PROLAPSUL DE VALVA PROLAPSUL DE VALVA MITRALAMITRALA

Definiţie Definiţie Anatomo-funcţional, PVM constă în deplasarea uneia sau a ambelor foiţe mitrale şi/sau a punctului lor de coaptare deasupra inelului mitral (planul joncţiunii atrioventriculare) în timpul sistolei ventriculare.

Termeni sinonimi: Termeni sinonimi: – sindrom Barlow, sindrom Barlow, – sindromul de clic mezosistolic şi suflu telesistolsindromul de clic mezosistolic şi suflu telesistoliic, c, – sindromul valvelor mitrale balonizate, sindromul valvelor mitrale balonizate, – sindromul „floppy mitral valve", sindromul „floppy mitral valve", – valve mitrale mixomatoase, valve mitrale mixomatoase, – sindromul cuspidelor redundante etc.sindromul cuspidelor redundante etc.

33

Incidenţă: Incidenţă: cea mai frecventă anomalie cardiacă a subiecţilor cea mai frecventă anomalie cardiacă a subiecţilor

tineri: tineri: 5% din populaţia generală5% din populaţia generală de toate vârstele de toate vârstele până la până la 17% dintre femeile sub 30 ani17% dintre femeile sub 30 ani ( (studiul studiul

FraminghamFramingham). ).

Diferenţele între incidenţele PVM comunicate de Diferenţele între incidenţele PVM comunicate de diferiţi autori sunt datorate în principal nerespectării diferiţi autori sunt datorate în principal nerespectării criteriilor clinice şi echocardiogracriteriilor clinice şi echocardiograffice admise, cu ice admise, cu posibilitatea supraevaluării acesteia.posibilitatea supraevaluării acesteia.

ClasificareClasificarePVM poate fi:PVM poate fi: a.a. primarprimar ((idiopaticidiopatic)) - - cel mai frecvent;cel mai frecvent; b.b. SecundarSecundar - - asociat cu alte anomalii:asociat cu alte anomalii:

– tulburări ereditare ale ţesutului conjunctivtulburări ereditare ale ţesutului conjunctiv (sindrom (sindrom Marfan, Marfan, sindrom Ehlers-Danlos - tipurile I, sindrom Ehlers-Danlos - tipurile I, II, IV),II, IV),

– sindromsindrom Turner, Noonan; Turner, Noonan; – anomalii cardiace congenitaleanomalii cardiace congenitale (DSA, DSV, PCA, coarctaţia de (DSA, DSV, PCA, coarctaţia de

aortă, anevrismul septului interatrial, transpoziţia marilor aortă, anevrismul septului interatrial, transpoziţia marilor vase, absenţa pericardului, stenoza subvalvulară şi vase, absenţa pericardului, stenoza subvalvulară şi supravalvulară aortică); cordul atleţilor; sindromul QT lung supravalvulară aortică); cordul atleţilor; sindromul QT lung congenital; sindromul WPW; congenital; sindromul WPW;

– cardiomiopatiicardiomiopatii ((dilatative dilatative // hipertrofîce hipertrofîce)); ; – miocarditemiocardite;;– distrofia muscularădistrofia musculară; ; – sindromul Stickler, boala polichistică renală, osteogeneza sindromul Stickler, boala polichistică renală, osteogeneza

imperfectă, sindromul cromozomului X fragil, imperfectă, sindromul cromozomului X fragil, pseudoxanthoma elasticum etc;pseudoxanthoma elasticum etc;

– anomalii scheleticeanomalii scheletice; ; – hipomagneziemiahipomagneziemia; ;

degenerescenţă mixoidă a aparatului valvular mitral degenerescenţă mixoidă a aparatului valvular mitral – cu cu acumulare de mucopolizaharideacumulare de mucopolizaharide, , – fără reacţie inffără reacţie infllamatorieamatorie, dar , dar – cu pierderea arhitecturii valvulare normalecu pierderea arhitecturii valvulare normale; ;

Anatomie patologică:Anatomie patologică:

valvele sunt flasce, redundante, uneori ondulate, valvele sunt flasce, redundante, uneori ondulate, leziuni predominante în porţiunea medie a valvei leziuni predominante în porţiunea medie a valvei

posterioare şi în vecinătatea comisurii posteroposterioare şi în vecinătatea comisurii postero--mediane; mediane; cordaje subţiri, alungite, rareori îngroşate, cordaje subţiri, alungite, rareori îngroşate, ±± rupturi ale cordajelor (spontan sau prin endocardită rupturi ale cordajelor (spontan sau prin endocardită

infecţioasă); infecţioasă); creşterea deseori şi a diametrului inelului mitral; creşterea deseori şi a diametrului inelului mitral;

– afectarea valvulară este deseori progresivă; afectarea valvulară este deseori progresivă; – ±± degenerescenţa mixoidă a valvei tricuspide. degenerescenţa mixoidă a valvei tricuspide.

punerea în tensiune maximă în mezosistolă a punerea în tensiune maximă în mezosistolă a valvelor care proemină în atriul stâng ca o valvelor care proemină în atriul stâng ca o paraşută produce clicul mezosistolic. paraşută produce clicul mezosistolic.

Când coaptarea celor două foiţe în sistolă nu Când coaptarea celor două foiţe în sistolă nu mai este posibilă apar :mai este posibilă apar :– regurgitarea mitrală, regurgitarea mitrală, – şi suflul tele-sistolic, şi suflul tele-sistolic,

Fiziopatologie:Fiziopatologie:

PVM = o cauză importantă pentru endocardita infecţioasă.PVM = o cauză importantă pentru endocardita infecţioasă.

cea mai marecea mai mare parte a copiilor sunt asimptomatici. parte a copiilor sunt asimptomatici. DDepistarea PVM la copil este consecinţa unui examen de rutină sau epistarea PVM la copil este consecinţa unui examen de rutină sau pentru o afecţiune intercurentă, când se evidenţiază prezenţa clicului pentru o afecţiune intercurentă, când se evidenţiază prezenţa clicului şi/sau a suflului telesistolic.şi/sau a suflului telesistolic.Există diferenţe între cele două tipuri de PVM:Există diferenţe între cele două tipuri de PVM:

PVM anatomic, PVM anatomic, – în general asimptomatic în general asimptomatic – primele semne pot fi cele ale unor complicaţii : primele semne pot fi cele ale unor complicaţii :

endocardită infecţioasă, endocardită infecţioasă, fenomene tromboembolice, fenomene tromboembolice, aritmii aritmii moarte subită sau insuficienţă cardiacă (mai rar);moarte subită sau insuficienţă cardiacă (mai rar);

sindromul PVM,sindromul PVM, – simptomatologia evidentă, este datorată asocieriisimptomatologia evidentă, este datorată asocierii

anomaliei anatomice cu o disfuncţie autonomă sauanomaliei anatomice cu o disfuncţie autonomă sau neuroendocrină (valori sanguine crescute) ale : neuroendocrină (valori sanguine crescute) ale :

catecolamineicatecolamineillor, or, baroreflexelor, baroreflexelor, factorului atrial natriuretric etc.factorului atrial natriuretric etc.

Tablou clinic:Tablou clinic:

SubiectivSubiectiv: : – palpitaţii, palpitaţii, – oboseală, dispnee de efort până la intoleranţă de efort, oboseală, dispnee de efort până la intoleranţă de efort, – dureri toracicedureri toracice / d / dureri precordiale atipice, variabile ca ureri precordiale atipice, variabile ca

intensitate. intensitate. – tahicardie, lipotimii, sincope, tahicardie, lipotimii, sincope, – semne neuropsihice (anxietate până la panică, migrenă, semne neuropsihice (anxietate până la panică, migrenă,

cecitate tranzitorie). cecitate tranzitorie). – semne de hiperexcitabilitate neuromusculară prin semne de hiperexcitabilitate neuromusculară prin

spasmofilie normocalcemică. spasmofilie normocalcemică.

Tablou clinicTablou clinic (2) (2)

Aspect fizic: Aspect fizic: adolescente (frecvent) cu: adolescente (frecvent) cu: – aspect aspect llongilin, astenic, ongilin, astenic, – anomalii scheletice minore: anomalii scheletice minore:

spate plat, spate plat, scolioză, scolioză, pectus escavatus,pectus escavatus, hiperlaxitate ligamentară, hiperlaxitate ligamentară,

– cu hipomastie.cu hipomastie.

AusculAusculttaţia aţia – este este caracteristicăcaracteristică, , – variabilă variabilă (deseori) de la un examen la altul şi cu modificarea (deseori) de la un examen la altul şi cu modificarea

poziţiei. poziţiei. – Se pot decela: Se pot decela:

clic mezosistolic clic mezosistolic nonejecţional, izolat, apicalnonejecţional, izolat, apical – uneori de intensitate mare. uneori de intensitate mare. – A nu se confunda cu zgomotul II cardiac şi zgomotul II cu A nu se confunda cu zgomotul II cardiac şi zgomotul II cu

zgomotul III. zgomotul III. ssuflu telesistolicuflu telesistolic apical apical

– dulcedulce, de frecvenţă înaltă şi uneori poate fi auzit doar în , de frecvenţă înaltă şi uneori poate fi auzit doar în anumite poziţii sau anumite poziţii sau

– rugosrugos, crescendo , crescendo // descrescendo în cazul rupturii de descrescendo în cazul rupturii de cordaje. cordaje.

suflu telesistolic mitral izolatsuflu telesistolic mitral izolat, , suflu hosuflu hollosistolic osistolic mitral izolatmitral izolat. .

– poate fi poate fi mută mută sau sau atipicăatipică: : zgomot I zgomot I - - accentuat din cauza remanierii valvei, accentuat din cauza remanierii valvei, rar zgomot diastolic datorat valvelor mitrale îngroşate. rar zgomot diastolic datorat valvelor mitrale îngroşate. Betablocantele pot atenua până la abolire auscultaţia PVMBetablocantele pot atenua până la abolire auscultaţia PVM ! !..

Tablou clinicTablou clinic (3) (3)

Unele manevre pot modifica auscultaţia în PVM:Unele manevre pot modifica auscultaţia în PVM: manevre care cresc dimensiunile şi volumul VS (schimbare

rapidă a poziţiei din aşezat în culcat sau din picioare în aşezat, bradicardia): – reduc gradul de prolaps şi de regurgitare mitrală, – deplasează clicul spre zgomotul II şi – scurtează suflul telesistolic;;

manevre care reduc dimensiunile şi volumul VS (administrare de nitrit de amil, manevra Valsalva, trecere bruscă din poziţia culcat în aşezat sau din aşezat în picioare, tahicardia): – cresc precocitatea încresc precocitatea în sistolă,sistolă,– cresc importanţa prolapsului şi a regurgitării mitrale, cu cresc importanţa prolapsului şi a regurgitării mitrale, cu

deplasarea clicului spre zgomotul I, aludeplasarea clicului spre zgomotul I, alunngirea şi girea şi intensificarea suflului.intensificarea suflului.

Tablou clinicTablou clinic (4) (4)

50% din cazuri 50% din cazuri au au modificări nespecifice, care pot modificări nespecifice, care pot varia în cursul evoluţiei:varia în cursul evoluţiei:

tulburări de repolarizare ventricularătulburări de repolarizare ventriculară (unde T(unde T negative negative în DII, Dîn DII, DIIIII, aVF, V5, V6;I, aVF, V5, V6;

tulburări de rittulburări de ritmm (înregistrare Holter): (înregistrare Holter): – extrasistole atriale,extrasistole atriale, ventriculare, ventriculare, – accese de scurtă duratăaccese de scurtă durată de de TPSVTPSV şi chiar şi chiar de fîbrilaţie de fîbrilaţie

atrială atrială // ventriculară, ventriculară,– iincidenţa sindrncidenţa sindr.. de preexcitaţie ventriculară este de de preexcitaţie ventriculară este de 33

x x mai maremai mare. . Efortul şi beta-blocantele potEfortul şi beta-blocantele pot modifica aspectul ST-T;modifica aspectul ST-T;

blocuri blocuri (BAV gr. I-III, bloc degr. I-III, bloc de ramură dreaptă sau ramură dreaptă sau stângă);stângă);

deviaţie axială stângădeviaţie axială stângă, , mai ales în cazurile cumai ales în cazurile cu importantă regurgitare mitrală, hipertrofie VD, dilataţie importantă regurgitare mitrală, hipertrofie VD, dilataţie atrială dreaptă sau hipertrofie VS. atrială dreaptă sau hipertrofie VS.

Explorări paraclinice:Explorări paraclinice:

Examenul radiologicExamenul radiologic : cord normal cord normal ((în absenţa altor cardiopatii în absenţa altor cardiopatii congenitale sau dobânditecongenitale sau dobândite))..

Echo mod M:Echo mod M: evidenţiază laevidenţiază la valva mitrală posterioară: valva mitrală posterioară: un recul anormal:un recul anormal:

– posterior telesistolic („posterior telesistolic („în cuib de rândunicăîn cuib de rândunică") sau ") sau – holosistolic („holosistolic („în hamacîn hamac"), cu o adâncime > 3 mm. "), cu o adâncime > 3 mm.

± ± închiderea parţială închiderea parţială / / completă în telesistolă a sigmoidelor completă în telesistolă a sigmoidelor aortei, aortei,

±± un timp de un timp de ejecţie aortic prelungit, ejecţie aortic prelungit, ±± hiperchinezie ventriculară hiperchinezie ventriculară stângă, prolaps tricuspidian stângă, prolaps tricuspidian

asociat.asociat. Echo 2DEcho 2D

– bombare sistolică anormală în AS abombare sistolică anormală în AS a uneia uneia // ambelor foiţe mitrale ± ambelor foiţe mitrale ± deplasarea în deplasarea în ASAS a punctului de coaptare a valvelor; a punctului de coaptare a valvelor;

– îngroşareaîngroşarea valvelor mitrale (degenerescenţa mixomatoasă) carevalvelor mitrale (degenerescenţa mixomatoasă) care sunt redundante (> 5 mm) în diastolă; sunt redundante (> 5 mm) în diastolă;

– dilatarea inelului mitral; dilatarea inelului mitral; – aspect ondulat al valvei mitrale anterioare adesea în protodiastolă;aspect ondulat al valvei mitrale anterioare adesea în protodiastolă;– prolaps tricuspidianprolaps tricuspidian asociat.asociat.

Echo DopplerEcho Doppler permite evidenţierea şi evaluarea cantitativă a permite evidenţierea şi evaluarea cantitativă a regurgitării mitrale şi/sau tricuspidiene asociate.regurgitării mitrale şi/sau tricuspidiene asociate.

Explorări paraclinice:Explorări paraclinice:

1313

Forma asimptomaticăForma asimptomatică – nu necesită tratament şi nici restricţie a efortului fizic, nu necesită tratament şi nici restricţie a efortului fizic, – doar supraveghere echo. doar supraveghere echo.

Pacienţii simptomaticiPacienţii simptomatici – oboseală, dispnee şi dureri toracice, oboseală, dispnee şi dureri toracice, ffăărrăă aritmiiaritmii, necesită , necesită

doar urmărire doar urmărire ECOECO– în caz de intoleranţă funcţionalăîn caz de intoleranţă funcţională (palpitaţii, tulburări de (palpitaţii, tulburări de

ritm) se recomandă:ritm) se recomandă: evaluare cardiologică completă şi repetată,evaluare cardiologică completă şi repetată, beta-blocante (propranolol) care beta-blocante (propranolol) care

incidenţa aritmiilor, incidenţa aritmiilor, frecvenţa cardiacă, frecvenţa cardiacă, – reduc anxietatea şi durerile toracice.reduc anxietatea şi durerile toracice.

Tratament

1414

Chirurgical Chirurgical - - Anulovalvuloplastia mitrală Anulovalvuloplastia mitrală indicată în:indicată în: insuficienţa mitrală severă progresivă, insuficienţa mitrală severă progresivă, după rupturi de cordaje, după rupturi de cordaje, endocardită infecţioasă sau endocardită infecţioasă sau forme severe de sindrom Marfan. forme severe de sindrom Marfan.

Profilaxia endocarditeiProfilaxia endocarditei este necesară în PVM este necesară în PVM cucu regurgitare mitrală şi/sau îngroşare a valvelor > 5 regurgitare mitrală şi/sau îngroşare a valvelor > 5 mmm.m.

Tratament

prognosticul prognosticul PVM izolat la copil este excelent pe termen PVM izolat la copil este excelent pe termen lung,lung,– Insuficienţa mitrală este rară Insuficienţa mitrală este rară (exceptie sindr.(exceptie sindr. Marfan)Marfan). . – Ruptura cordajelor este excepţională.Ruptura cordajelor este excepţională.

Complicaţii Complicaţii (favorizate de insuficienţa mitrală şi redundanţa (favorizate de insuficienţa mitrală şi redundanţa valvulară):valvulară): endocardita infecţioasăendocardita infecţioasă, mai ales, mai ales la adult (5,3-8,2%);la adult (5,3-8,2%); aritmiile cardiacearitmiile cardiace ((înregistrareaînregistrarea Holter Holter esteeste necesară la necesară la

pacienţii care prezintăpacienţii care prezintă palpitaţii, ameţeli, sincope, lipotimii, palpitaţii, ameţeli, sincope, lipotimii, dureri toracicedureri toracice importante, istoric familial de moarte subităimportante, istoric familial de moarte subită););

progresia regurgitării mitrale, rarăprogresia regurgitării mitrale, rară la copil; la copil; ischemia cerebralăischemia cerebrală; ; accidente vasculare cerebraleaccidente vasculare cerebrale (atacuri ischemice tranzitorii, (atacuri ischemice tranzitorii,

hemiplegie acută,hemiplegie acută, infarct cerebelos, amauroză tranzitorie, infarct cerebelos, amauroză tranzitorie, ocluzie arteriolară retiniana), ocluzie arteriolară retiniana),

abcesul cerebralabcesul cerebral - foarte rar la - foarte rar la copil;copil;

Evolutie si prognosticEvolutie si prognostic

BOALA KAWASAKI DefinitieDefinitie EEste o ste o vasculită acută multisistemică de etiologie vasculită acută multisistemică de etiologie

necunoscutănecunoscută, caracteristică sugarilor şi copiilor , caracteristică sugarilor şi copiilor sub vârsta de 5 ani, care în 15-20% din cazuri sub vârsta de 5 ani, care în 15-20% din cazuri dezvoltă leziuni ale arterelor coronare. dezvoltă leziuni ale arterelor coronare.

Sinonime Sinonime sindrom mucocutanat ganglionarsindrom mucocutanat ganglionar (mucocutaneous lymphnode syndrome) (mucocutaneous lymphnode syndrome)

IncidentaIncidenta incidenţă sezonierăincidenţă sezonieră mai ales iarna şi primăvara. mai ales iarna şi primăvara. SexulSexul masculinmasculin mai frecvent afectat , mai frecvent afectat , VVârstaârsta: 80% au vârsta sub 5 ani.: 80% au vârsta sub 5 ani.

GHID DE DIAGNOSTIC ÎN BOALA KAWASAKI GHID DE DIAGNOSTIC ÎN BOALA KAWASAKI (elaborat de comitetul japonez de studiu al bolii)

A.A. Simptome principale:Simptome principale:– Febră peste 5 zileFebră peste 5 zile, de etiologie necunoscută., de etiologie necunoscută.– Conjunctivită Conjunctivită bilaterală.bilaterală.– Modificări bucaleModificări bucale: hiperemie difuză, buze fisurate; limbă : hiperemie difuză, buze fisurate; limbă

roşie cu papile proeminente.roşie cu papile proeminente.– Exantem polimorf al trunchiuluiExantem polimorf al trunchiului..– Modificări ale extremităţilorModificări ale extremităţilor (roşeaţă, edem indurat, (roşeaţă, edem indurat,

descuamaţie).descuamaţie).– Adenopatie acută cervicalăAdenopatie acută cervicală nesupurativă ( nesupurativă ( 1,5 cm). 1,5 cm).

B.B. Alte semne şi simptome semnificative:Alte semne şi simptome semnificative:– CardităCardită (miocardită, pericardită). (miocardită, pericardită).– Diaree.Diaree.– Artralgie şi artrităArtralgie şi artrită..– ProteinurieProteinurie şi şi leucociturieleucociturie în sedimentul urinar. în sedimentul urinar.

GHID DE DIAGNOSTIC ÎN BOALA KAWASAKI GHID DE DIAGNOSTIC ÎN BOALA KAWASAKI (2) (2)

(elaborat de comitetul japonez de studiu al bolii)

Modificări de laborator:Modificări de laborator:– leucocitoză cu deviere la stânga a formulei leucocitare;leucocitoză cu deviere la stânga a formulei leucocitare;– Hemoglobina Hemoglobina ;;– VSH VSH – proteina C reactive (proteina C reactive (++));;– alfa2-globulinei alfa2-globulinei – trombocitoză (convalescenţă);trombocitoză (convalescenţă);– ASLO = normal.ASLO = normal.

Ocazional:Ocazional:– meningită aseptică;meningită aseptică;– icter moderat, cu creşterea transaminazelor;icter moderat, cu creşterea transaminazelor;– hepatomegalie;hepatomegalie;– hidrops al veziculei biliare;hidrops al veziculei biliare;– ovulită;ovulită;– laringită supraglotică;laringită supraglotică;– Edem al spaţiului prevertebral.Edem al spaţiului prevertebral.

Afectarea cardiacă survine în 15-25% din cazuri, survine în 15-25% din cazuri, furnizează singurele cazuri soldate cu deces (furnizează singurele cazuri soldate cu deces (<< 1%, uneori moarte 1%, uneori moarte

subită).subită). Manifestările cardiaceManifestările cardiace : :

– miocardită acută focalămiocardită acută focală (evoluează în primele 30 zile de boală), (evoluează în primele 30 zile de boală),– pericardită acutăpericardită acută şi şi – angeită angeită (vasculită) (vasculită) coronariană. coronariană. – tulburări de ritmtulburări de ritm (Prin afectarea inflamatorie a nodului sinusal). (Prin afectarea inflamatorie a nodului sinusal).– anevrisme ale arterelor coronareanevrisme ale arterelor coronare (între a 3-a şi a 5-a săpt. de (între a 3-a şi a 5-a săpt. de

boală), care se pot tromboza, fiind urmate de ischemie boală), care se pot tromboza, fiind urmate de ischemie miocardică şi chiar infarct miocardic. miocardică şi chiar infarct miocardic.

Afectarea coronarianăAfectarea coronariană : : adesea asimptomatică, adesea asimptomatică, Echo 2D pune în evidenţă dilataţia anevrismală a Echo 2D pune în evidenţă dilataţia anevrismală a

coronarelor;coronarelor; ECG: ECG: unda Q patologicăunda Q patologică în: în:

– DI, aVL şi V1- V3, sauDI, aVL şi V1- V3, sau– în DII-DIII şi aVF, în DII-DIII şi aVF, – fără inversarea undei Tfără inversarea undei T. .

2020

Scop: - reducerea inflamaţiei arterelor coronare şi a miocardului, precum şi- prevenirea trombozelor coronariene prin inhibarea agregării plachetare. Acidul acetil-salicilicAcidul acetil-salicilic

– răspunde cel mai bine acestor deziderate, dar răspunde cel mai bine acestor deziderate, dar – nu are nici un fel de acţiune de prevenire. nu are nici un fel de acţiune de prevenire.

IGIVIGIV administrată în doze mari, în primele 10 zile de boală ar administrată în doze mari, în primele 10 zile de boală ar avea efect preventiv. Dozele: avea efect preventiv. Dozele: – 400 mg/kg/zi, timp de 5 zile consecutiv, sau 400 mg/kg/zi, timp de 5 zile consecutiv, sau – 1000 mg/kg/zi, timp de 2 zile succesiv, sau 1000 mg/kg/zi, timp de 2 zile succesiv, sau – 2000 mg/kg (o singură administrare, în p.e.v. prelungită în 8-2000 mg/kg (o singură administrare, în p.e.v. prelungită în 8-

10h)10h) Steroizii Steroizii ar creşte riscul de apariţie a anevrismelor coronariene, ar creşte riscul de apariţie a anevrismelor coronariene, dipiridamoluldipiridamolul: 3-6 mg/kg (: 3-6 mg/kg (++)) aspirina în cazul anevrismelor aspirina în cazul anevrismelor

multiple. multiple. by-pass coronarian: by-pass coronarian: pentru cazurile cu tromboză coronariană pentru cazurile cu tromboză coronariană

simptomaticăsimptomatică

TratamenTratamentt

HIPERTENSIUNEA HIPERTENSIUNEA ARTERIALA LA COPILARTERIALA LA COPIL

ProblemProblemăă de s de săănnăătate publictate publicăă la v la vâârsta rsta adultadultă (ă (10 10 %% din popula din populaţţia generalia generală). ă).

DAR :DAR :– Debutul se poate produce Debutul se poate produce îîn copiln copilăărierie,,– Formele secundare pot beneficia de tratament Formele secundare pot beneficia de tratament

curativcurativ,,– PrevalenPrevalenţţa la copilul peste 3 ani a la copilul peste 3 ani = = 1-3 1-3 %%

Aprecierea la copil se face Aprecierea la copil se face – îîn funcn funcţţie de grupele de vie de grupele de vâârstrstă, sau după formulaă, sau după formula– TATA == 80 + 2v +/- 10-20 mm Hg80 + 2v +/- 10-20 mm Hg

CLASIFICARCLASIFICAREE dupdupăă::GravitateGravitate

NormalNormalăă inaltinaltăă SemnificativSemnificativăă severseverăă

EtiologieEtiologie:: SecundarSecundarăă esentialesentialăă

DurataDurata Tranzitorie/intermitentTranzitorie/intermitentăă persistentpersistentăă

În functie de condiţiile de apariţie există: există:

1. HTA TRANZITORII cu durata de până la 2 luni şi care pot fi: cu durata de până la 2 luni şi care pot fi:a. HTA asimptomaticea. HTA asimptomatice - se depistează în caz de- se depistează în caz de:

stress (fizic sau psihic), stress (fizic sau psihic), creşterea debitului cardiac în: febră, tireotoxicoză, creşterea debitului cardiac în: febră, tireotoxicoză,

bradicardii severe, şunturi arterio-venoasebradicardii severe, şunturi arterio-venoaseb. HTA adevărate din: din:– afecţiuni reno-urinareafecţiuni reno-urinare: :

glomerulonefrită, glomerulonefrită, sindrom nefrotic, sindrom nefrotic, pielonefrită, pielonefrită, sindrom hemolitico-uremic, tromboza unilaterală a sindrom hemolitico-uremic, tromboza unilaterală a

venei renale etc;venei renale etc;– de cauză toxicăde cauză toxică sau sau medicamentoasă:medicamentoasă:

administrarea de cortizon, mineralocorticoizi, şi administrarea de cortizon, mineralocorticoizi, şi vitamina D3, vitamina D3,

exces de catecolamine, exces de catecolamine, intoxicaţii cu metale grele (Pb, Hg);intoxicaţii cu metale grele (Pb, Hg);

– cauze rarecauze rare: HIC, encefalite, poliradiculonevrite, arsuri;: HIC, encefalite, poliradiculonevrite, arsuri;

A. În functie de condiţiile de apariţieA. În functie de condiţiile de apariţie : :2. HTA PERSISTENTE::

a. HTA esenţialăa. HTA esenţială;;b. HTA secundară în afecţiuni: în afecţiuni:

renale şi renovascularerenale şi renovasculare: tromboza venei : tromboza venei renale, rinichi polichistic, hidronefroză, renale, rinichi polichistic, hidronefroză, pielonefrite cronice, glomerulonefrită pielonefrite cronice, glomerulonefrită cronică persistentă; cronică persistentă;

endocrineendocrine:: feocromocitom, neuroblastom, feocromocitom, neuroblastom, sindrom adrenogenital, boala Cushing, sindrom adrenogenital, boala Cushing, hiperaldosteronismul primar, hiperaldosteronismul primar, administrarea prelungită a corticoizilor; administrarea prelungită a corticoizilor;

c. cardiovasculare: coarctaţia de aortă; coarctaţia de aortă;d. afecţiuni neurologice: HIC de diferite : HIC de diferite

etiologiietiologii..

B. În funcţie de gravitate :B. În funcţie de gravitate :– HTA de „graniţă” HTA de „graniţă” (borderline hypertension) : valori ale TA (borderline hypertension) : valori ale TA

între percentila 90-95.între percentila 90-95.– HTA uşoarăHTA uşoară (TA diastolică (TA diastolică >> valorile normale pentru vârstă) valorile normale pentru vârstă)– HTA medieHTA medie (TA are valori intermediare: între valorile pentru (TA are valori intermediare: între valorile pentru

HTA uşoară şi HTA severă).HTA uşoară şi HTA severă).– HTA severăHTA severă: :

TA sistolică TA sistolică >> 180 mmHg, şi TA diastolică 180 mmHg, şi TA diastolică 110 mmHg. 110 mmHg. Poate îmbrăca două forme:Poate îmbrăca două forme:

– Puseul acut de HTAPuseul acut de HTA (cu valori rapid crescute ale TA); (cu valori rapid crescute ale TA);– HTA malignăHTA malignă : :

TA TA >> 180/110 mmHg cu tendinţă de creştere 180/110 mmHg cu tendinţă de creştere rapidă rapidă ++

semne neurologice: convulsii focale, cefalee semne neurologice: convulsii focale, cefalee severă,severă,

tulburări vizuale, edem papilar, tulburări vizuale, edem papilar, dureri abdominale sau dorsale severe, dureri abdominale sau dorsale severe, semne de insuficienţă cardiacă, semne de insuficienţă cardiacă, edem pulmonar acut.edem pulmonar acut.

HTA esentiala , HTA esentiala , mai frecvent la adolescenti, pare cu mai frecvent la adolescenti, pare cu

agregare familialagregare familialăă!! Factori de risc: obezitate ,stress, aport Factori de risc: obezitate ,stress, aport

crescut de sare, alcool, fumatcrescut de sare, alcool, fumat.. Mediatori implicati: peptidul natriuretic Mediatori implicati: peptidul natriuretic

atrial, sist.reninatrial, sist.reninăă angiotensin angiotensinăă aldosteron,aldosteron, insulinemie crescutinsulinemie crescutăă, ,

Disechilibru intre factoriiDisechilibru intre factorii::– VasodilatatoriVasodilatatori (NO, prostaciclina EDHF) si (NO, prostaciclina EDHF) si – vasoconstrictori (TXA2, endotelina, EDCF, vasoconstrictori (TXA2, endotelina, EDCF,

angiotensinaangiotensina II)II)

2727

Diagnosticul pozitivDiagnosticul pozitiva. Anamnezaa. Anamneza va urmări obţinerea unor date legate de:va urmări obţinerea unor date legate de: prezenţa HTAprezenţa HTA sau a infarctului la părinţi, fraţi; sau a infarctului la părinţi, fraţi; prezenţa în antecedente a unor boli care pot determina HTAprezenţa în antecedente a unor boli care pot determina HTA

secundară (rinichi polichistic, litiază renală, diabet zaharat, secundară (rinichi polichistic, litiază renală, diabet zaharat, glomerulonefrită, infecţii urinare recurente, purpura glomerulonefrită, infecţii urinare recurente, purpura Schonlein Henoch, etc;Schonlein Henoch, etc;

ingestia de medicamenteingestia de medicamente (cortizon, efedrină), contraceptive (cortizon, efedrină), contraceptive (la adolescente), (la adolescente),

regimul de viaţăregimul de viaţă (activitate fizică, consum de sare, consum (activitate fizică, consum de sare, consum de alcool). de alcool).

factorul psihicfactorul psihic: eventualele traume psihice, stări conflictuale : eventualele traume psihice, stări conflictuale familiale sau şcolare.familiale sau şcolare.

b. Tabloul clinicb. Tabloul clinic manifestări neurologicemanifestări neurologice induse de edemul cerebral sau induse de edemul cerebral sau

hemoragia intracraniană: hemoragia intracraniană: – convulsii, convulsii, – semne neurologice de focar, semne neurologice de focar, – scăderea acuităţii vizuale, scăderea acuităţii vizuale, – cefalee intensă, cefalee intensă, – stare confuzională, stare confuzională, – comă;comă;

manifestări cardiacemanifestări cardiace: : – insuficienţă cardiacă stângă cu edem pulmonar acut, insuficienţă cardiacă stângă cu edem pulmonar acut, – insuficienţă cardiacă congestivă,insuficienţă cardiacă congestivă,– infarct miocardic;infarct miocardic;

alte manifestărialte manifestări: oligurie prin insuficienţă renală acută dată de : oligurie prin insuficienţă renală acută dată de arteriolita necrozantă renală.arteriolita necrozantă renală.

Manifestările clinice care preced instalarea simptomelor clinice Manifestările clinice care preced instalarea simptomelor clinice severesevere– cefalee, ameţelicefalee, ameţeli– epistaxis, epistaxis, – tulburări de vedere, tulburări de vedere, – vărsături, anorexie, dureri abdominale, scădere ponderală,vărsături, anorexie, dureri abdominale, scădere ponderală,– polidipsiepolidipsie

La nou-născut HTA evoluează cu iritabilitate, tulburări de La nou-născut HTA evoluează cu iritabilitate, tulburări de alimentaţie, vărsături. alimentaţie, vărsături.

b. Tabloul clinicb. Tabloul clinic

Examenul fizicExamenul fizic presupune: presupune: evaluarea pulsului periferic la nivelul membrelor superioare şi evaluarea pulsului periferic la nivelul membrelor superioare şi

inferioare,inferioare, măsurarea corectă a TA, măsurarea corectă a TA, determinarea greutăţii şi a taliei, determinarea greutăţii şi a taliei, examen fizic complet. Aspectul somatic poate orienta spre examen fizic complet. Aspectul somatic poate orienta spre

exemplu spre: hipercorticism, sindrom Turner, Marfan exemplu spre: hipercorticism, sindrom Turner, Marfan examen oftalmologic (fund de ochi), examen neurologic.examen oftalmologic (fund de ochi), examen neurologic.

Ex paracliniceEx paraclinice: : Consult oftalmologic Consult oftalmologic ++ examen FO examen FO Investigatii de laborator:Investigatii de laborator:

– Hemoleucograma electroliti sericiHemoleucograma electroliti serici– Ex de urina uroculturaEx de urina urocultura– Uree creatinina ac uricUree creatinina ac uric– GlicemieGlicemie– LipidogramaLipidograma

Rx toracicRx toracic EKGEKG EchocardiografieEchocardiografie Alte analize specifice patologiei de baza Alte analize specifice patologiei de baza

suspectatesuspectate

3131

TratameTratamentnt

Principii de tratament: Encefalopatia hipertensivăEncefalopatia hipertensivă = urgenţă extremă = urgenţă extremă

deoarece în absenţa tratamentului rapid deoarece în absenţa tratamentului rapid instituit poate evolua spre deces;instituit poate evolua spre deces;

HTA severăHTA severă se instituie, de primă intenţie, un se instituie, de primă intenţie, un tratament de scădere a TA şi numai apoi se tratament de scădere a TA şi numai apoi se recurge investigaţii paraclinice pentru recurge investigaţii paraclinice pentru determinarea etiologiei acesteia;determinarea etiologiei acesteia;

HTA brusc instalatăHTA brusc instalată impune un tratament mai impune un tratament mai agresiv comparativ cu HTA instalată progresiv;agresiv comparativ cu HTA instalată progresiv;

Diureticele tiazidice se utilizează în caz de Diureticele tiazidice se utilizează în caz de funcţie renală normală, furosemidul fiind funcţie renală normală, furosemidul fiind indicat în caz de insuficienţă renală acută.indicat în caz de insuficienţă renală acută.

3232

În În HTA malignăHTA malignă se indică se indică medicaţie medicaţie hipotensoarehipotensoare::

Diazoxid 1-3 mg/kg / doză în bolusDiazoxid 1-3 mg/kg / doză în bolus (în 15-30 (în 15-30 minute), cu posibilitatea de repetare a dozei minute), cu posibilitatea de repetare a dozei după 15 - 30-60 minute. după 15 - 30-60 minute.

se poate asocia cu un diuretic cu acţiune se poate asocia cu un diuretic cu acţiune rapidă, rapidă, Furosemid, 1-2 mg/kg iv.Furosemid, 1-2 mg/kg iv.

Nitroprusiat de Na 0,3-1 mcg/kg/minutNitroprusiat de Na 0,3-1 mcg/kg/minut în în p.e.v. continuă (sub controlul TA)p.e.v. continuă (sub controlul TA)

În În HTA HTA moderatmoderată spre severăă spre severă se se indicăindicăvasodilatatoarevasodilatatoare: :

Hidralazină Hidralazină – 0,1-0,2 mg/kg/doză, injectabil i.m./ i.v., doză 0,1-0,2 mg/kg/doză, injectabil i.m./ i.v., doză

care se poate repeta la 4-6 ore interval saucare se poate repeta la 4-6 ore interval sau– 0,75 – 3 mg/kg/zi, p.o. la 4-6 ore interval.0,75 – 3 mg/kg/zi, p.o. la 4-6 ore interval.

a. Blocanţi ai canalelor de calciu:a. Blocanţi ai canalelor de calciu: Nifedipina :Nifedipina : 0,25 – 0,5 mg/kg / doză p.o. la 6 - 8 ore interval (de 3- 0,25 – 0,5 mg/kg / doză p.o. la 6 - 8 ore interval (de 3-

4 ori/zi).4 ori/zi). AmlodipineAmlodipine (la copii cu vârsta: 6-17 ani) 2,5–5 mg / zi, in priză (la copii cu vârsta: 6-17 ani) 2,5–5 mg / zi, in priză

unicăunică Felodipine :Felodipine : iniţial 2,5 mg / zi până la doza maximă de 10 mg / zi. iniţial 2,5 mg / zi până la doza maximă de 10 mg / zi.

b. Beta blocanţi :b. Beta blocanţi :Propranolol Propranolol ::

– 0,01 – 0,1 mg / kg / doză, i.v. lent (în decurs de 5 minute), 0,01 – 0,1 mg / kg / doză, i.v. lent (în decurs de 5 minute), – per os doză este de: 0,5 -1 mg /kg corp/zi, iniţial, apoi se per os doză este de: 0,5 -1 mg /kg corp/zi, iniţial, apoi se

creşte (la interval de 3-5 zile) pînă la doza de 2 mg /kg /zi. creşte (la interval de 3-5 zile) pînă la doza de 2 mg /kg /zi. – la sugari sub 2 luni doza = 0,05 – 1 mg /kg /doză de 3 – 4 ori la sugari sub 2 luni doza = 0,05 – 1 mg /kg /doză de 3 – 4 ori

/zi;/zi;– la adolescenţi se începe cu 25 mg în 2-3 prize /zi şi se creşte la adolescenţi se începe cu 25 mg în 2-3 prize /zi şi se creşte

(la interval de 1-2 săptămâni) până la doza maximă de 150 mg (la interval de 1-2 săptămâni) până la doza maximă de 150 mg /zi în 3 prize./zi în 3 prize.

Atenolol:Atenolol: iniţial 0,5 – 1 mg / kg corp/zi pînă la doza maximă de 2 mg iniţial 0,5 – 1 mg / kg corp/zi pînă la doza maximă de 2 mg /kg corp/zi fără a depăşi doza zilnică de 100 mg / zi/kg corp/zi fără a depăşi doza zilnică de 100 mg / zi

Metoprolol:Metoprolol: iniţial 1-2 mg/ kg corp/zi, maxim 6 mg/kg c/zi, nu mai mult iniţial 1-2 mg/ kg corp/zi, maxim 6 mg/kg c/zi, nu mai mult de 200 mg /zi.de 200 mg /zi.

c. Inhibitori ai enzimei de conversiec. Inhibitori ai enzimei de conversieCaptopril :Captopril :

– Copil: iniţial 0,15 mg / kg / doză, maxim 6 mg/ kg / dozăCopil: iniţial 0,15 mg / kg / doză, maxim 6 mg/ kg / doză– Adolescent : iniţial 25 mg în 2-3 prize; se creşte doza la 1-2 Adolescent : iniţial 25 mg în 2-3 prize; se creşte doza la 1-2

săptămâni interval până la doza maximă de 150 mg în 2-3 săptămâni interval până la doza maximă de 150 mg în 2-3 prize. prize.

Enalapril:Enalapril: – iniţial 0,08 mg / kg / zi pînă la 5 mg /zi. iniţial 0,08 mg / kg / zi pînă la 5 mg /zi. – Doza maximă este de 0,6 mg / kg / zi fără a depăşi 40 mg/ Doza maximă este de 0,6 mg / kg / zi fără a depăşi 40 mg/

zi.zi.Lisinopril :Lisinopril :

– iniţial 0,07 mg / kg / zi pînă la 5 mg /zi. iniţial 0,07 mg / kg / zi pînă la 5 mg /zi. – Doza maximă este de 0,6 mg / kg / zi fără a depăşi 40 mg/ Doza maximă este de 0,6 mg / kg / zi fără a depăşi 40 mg/

zi.zi.d. Diuretice:d. Diuretice: Hidroclortiazida:Hidroclortiazida: 2 mg / kg / doză per os de 2 ori / zi. 2 mg / kg / doză per os de 2 ori / zi.Furosemid:Furosemid:

– 1-2 mg/kg/doză p.o. de 2-3 ori / zi repetat la nevoie la 1-2 mg/kg/doză p.o. de 2-3 ori / zi repetat la nevoie la interval de 3 ore, interval de 3 ore,

– doză maximă = 10 mg/kg/zi;doză maximă = 10 mg/kg/zi;Spironolactonă:Spironolactonă: 1-2 mg/kg/doză p.o. de 2 ori / zi 1-2 mg/kg/doză p.o. de 2 ori / zi

e. anticonvulsivantee. anticonvulsivante (în encefalopatia (în encefalopatia hipertensivă): diazepam 0,2-0,3 mg/kg/doză hipertensivă): diazepam 0,2-0,3 mg/kg/doză iv.iv.

f. în caz de edem pulmonar acutf. în caz de edem pulmonar acut se indică: se indică: – poziţie semişezândă, poziţie semişezândă, – morfină 0,01-0,02 mg/kg im, morfină 0,01-0,02 mg/kg im, – oxigen, oxigen, – sângerare, sângerare, – diuretic cu acţiune rapidă :diuretic cu acţiune rapidă :

Furosemid repetat de 4-6 ore, Furosemid repetat de 4-6 ore, Edecrin 1 mg/kg iv),Edecrin 1 mg/kg iv),

– aplicare de bandaje compresive la rădăcina unui aplicare de bandaje compresive la rădăcina unui membru schimbat prin rotaţie la fiecare 15 membru schimbat prin rotaţie la fiecare 15 minute, minute,

– digitalizare rapidă, digitalizare rapidă, – aminofilină 4 mg/kg/zi parenteral sau po.aminofilină 4 mg/kg/zi parenteral sau po.

La adolescentul la care nu se poate preciza etiologia HTA se La adolescentul la care nu se poate preciza etiologia HTA se recomandă o terapie secvenţială:recomandă o terapie secvenţială:

treapta 1 : treapta 1 : – diuretic sau diuretic sau – beta blocant sau beta blocant sau – inhibitor al enzimei de conversieinhibitor al enzimei de conversie

treapta 2treapta 2 : combinaţie de 2 medicamente din treapta 1 : combinaţie de 2 medicamente din treapta 1 – diuretic + betablocant sau diuretic + betablocant sau – diuretic + inhibitor al enzimei de conversie sau diuretic + inhibitor al enzimei de conversie sau – beta blocant + inhibitor al enzimei de conversiebeta blocant + inhibitor al enzimei de conversie

treapta 3treapta 3 : combinaţie de 3 medicamente : : combinaţie de 3 medicamente :– diuretic + beta blocant + hidralazină sau diuretic + beta blocant + hidralazină sau – diuretic + beta blocant + blocant de calciu sau diuretic + beta blocant + blocant de calciu sau – diuretic + blocant de calciu + inhibitor al enzimei de conversiediuretic + blocant de calciu + inhibitor al enzimei de conversie

treapta 4 :treapta 4 : orice asociere de medicamente (cu condiţia să nu orice asociere de medicamente (cu condiţia să nu aibă acelaşi efect). aibă acelaşi efect).

Alegerea preparatului depinde de etiologia HTA, manifestările clinice şi rapiditatea instalării acesteia:

HTA malignă, instalată bruscHTA malignă, instalată brusc: nitroprusiat de Na, : nitroprusiat de Na, diazoxid (alternativă hidralazină, metil dopa);diazoxid (alternativă hidralazină, metil dopa);

boli renale primitiveboli renale primitive: nitroprusiat de Na, diazoxid : nitroprusiat de Na, diazoxid (alternativă hidralazină, metil dopa);(alternativă hidralazină, metil dopa);

encefalopatie hipertensivăencefalopatie hipertensivă: nitroprusiat de Na, : nitroprusiat de Na, diazoxid (alternativă hidralazină,);diazoxid (alternativă hidralazină,);

traumatism craniantraumatism cranian: nitroprusiat de Na : nitroprusiat de Na (alternativă: trimetofan);(alternativă: trimetofan);

anevrism disecant de aortăanevrism disecant de aortă: propranolol, : propranolol, trimetofan (alternativă nitroprusiat de Na);trimetofan (alternativă nitroprusiat de Na);

feocromocitomfeocromocitom: fentalanina, nitroprusiat de Na.: fentalanina, nitroprusiat de Na.

3939

PrognosticulPrognosticul depinde de:depinde de:

etiologie, etiologie, răspunsul la tratament şi răspunsul la tratament şi de respectarea terapiei instituite de respectarea terapiei instituite

inclusiv a recomandărilor inclusiv a recomandărilor nefarmacologice. nefarmacologice.