disectia de Aorta- ghid SRC

REVISTA ROMN~ DE

CARDIOLOGIEVol. XIX, Suplimentul B, An 2004

REVISTA ROMN~ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004COLECTIVUL DE REDAC}IERedactor {ef Prof. Dr. Costin Carp Redactori Coordonatori Prof. Dr. Eduard Apetrei Prof. Dr. Cezar Macarie Secretar Prof. Dr. Carmen Ginghin Colegiul de redac]ie Prof. Dr. Dan Bratu (Trgu Mure) Prof. Dr. Ion Bruckner (Bucureti) Prof. Dr. Alexandru Cmpeanu (Bucureti) Prof. Dr. Radu Cplneanu (Cluj) Prof. Dr. Mircea Cintez (Bucureti) Prof. Dr. Radu Cristodorescu (Timioara) Prof. Dr. Maria Dorobanu (Bucureti) Prof. Dr. tefan Iosif Drgulescu (Timioara) Prof. Dr. Bradu Fotiade (Bucureti) Prof. Dr. Constantin Georgescu (Tg. Mure) Prof. Dr. George Georgescu (Iai) Prof. Dr. Leonida Gherasim (Bucureti) Prof. Dr. Alexandru Ioan (Bucureti) Prof. Dr. Dan Dominic Ionescu (Craiova) Dr. Matei Iliescu (Bucureti) Prof. Dr. Ion Maniiu (Sibiu) Prof. Dr. Nour Olinic (Cluj) Dr. Doina Rogozea (Bucureti) Prof. Dr. Ion intoiu (Bucureti) Prof. Dr. Dumitru Zdrenghea (Cluj) Corector Dr. Irina erban Traducere n limba romn COLECTIVUL CLINICII I MEDICAL CARIOLOGIE C.I.NEGOI, SPITALUL CLINIC DE URGEN SF. SPIRIDON IAI: Prof. Dr. M. D. Datcu, Prof. Dr. Georgeta Datcu, Dr. Antoniu Petri, Dr. Irina Costache, Dr. Ileana Antohe, Dr. Viviana Aursulesei, Dr. Dan Iliescu, Dr. Liliana Sltineanu, Dr. Ciprian Acasandrei, Dr. Oana Ionacu, Dr. Hellen Rotinberg, Dr. Ana-Maria Boan

ISSN - 1583-2996

Diagnosticul i tratamentul diseciei de aortRecomandrile Grupului de Lucru pentru Disecia de Aort, Societatea European de CardiologieGrupul de Lucru pentru Disecia de Aort al Societii Europene de Cardiologie (ESC) Raimund Erbel, MD, FESC, FACC, Departamentul de Cardiologie, Universitatea Essen, Germania Fernando Alfonso, MD, FESC, Unitatea de Cardiologie Intervenional, Spitalul Universitar San Carlos, Madrid, Spania Catherine Boileau, Spitalul Necker Pediatrie, Clinica Maurice Lamy, Frana Olaf Dirsch, MD, Departamentul de Patologie, Universitatea Essen, Germania Bernd Eber, MD, FESC, Departamentul de Medicin Intern Spitalul Barmherzige Schwestern, Wels, Austria Axel Haverich, MD, Divizia de Chirurgie toracic i Cardiovascular, Hannover Medical School, Germania (reprezentantul Societii Europene de Chirurgie Cardiac) Kjell Radegran, MD, Departamentul de Chirurgie Toracic Spitalul Karolinska, Stockholm, Sweden (reprezentantul Societii Europene de Chirurgie Cardiac) Harry Rakowski, MD, FACC, Toronto, Canada (reprezentantul Colegiului American de Cardiologie, preedinte al Societii Americane de Ecocardiografie) Udo Sechtem, MD, FESC, Departamentul de Cardiologie i Pulmonologie, Robert-BoschKrankenhaus, Stuttgart, Germania Julien Struyven, MD, Departamentul de Radiologie, Spitalul Erasme, Universitatea Bruxelles, Belgia (reprezentantul Societii de Radiologie Cardiovascular i Intervenional (CIRSE)) James F. N. Taylor, Spitalul de Copii Great Ormond Street NHS Trust i Institutul pentru sntatea copiilor, Londra, Marea Britanie (reprezentantul Societii Europene de Cardiologie Pediatric) Christoph L. Zollikofer, MD, Institutul de Radiologie, Kantonspital Winterthur, Schweiz (reprezentantul Asociaiei Europene de Radiologie) Consiliul Societii Europene de Cardiologie (ESC) i Comitetul pentru Iniiative tiinifice i Clinice (SCI) Supervizori Maarten Simoons, MD, FESC (Preedinte), FACC, Tho-raxcenter, Spitalul Universitar Rotterdam, Olanda Lars Ryden, MD, FESC (Fost Preedinte), FACC, Departamentul de Cardiologie, Spitalul Karolinska, Stockholm, Suedia Jean Pierre Bassand, MD, FESC (Preedinte Ales), FACC, Departamentul de Cardiologie, Pole Coeur Poumon, Spitalul Universitar Jean-Minjoz, Besancon, Frana Werner Klein, MD, FESC (Preedinte al Comitetului SCI), FACC, Departamentul de Cardiologie, Universitatea Graz, Austria Barbara Mulder, MD, Centrul Medical Academic, Amsterdam, Olanda Adam Torbicki, MD, FESC, Departamentul de Medicina Toracic, Institutul de Tuberculoz i Afeciunii Pulmonare, Varovia, Polonia Luis A. Providencia, MD, FESC, Departamentul de Cardiologie, Universitatea Coimbra, Portugalia European Heart Journal (2001) 22, 1642-16813

REVISTA ROMN DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

SumarPreambul ........................................................................................................................................ 5 Introducere .................................................................................................................................... 5 Bolile peretelui aortic .................................................................................................................... 6 Boli congenitale .............................................................................................................. 6 Bolile aortei n primii ani de via i n copilrie ............................................................ 8 mbtrnirea aortei .......................................................................................................... 8 Etiologia anevrismului i diseciei de aort ................................................................... 10 Stadializarea diseciei de aort ..................................................................................................... 11 Disecia aortic clasic (clasa 1) ................................................................................... 12 Hematomul / hemoragia intramural (clasa 2) .............................................................. 12 Disecia aortic discret / minim (clasa 3) ................................................................. 13 Ruptura / ulceraia plcii (clasa 4) ................................................................................. 13 Disecia aortic traumatic / iatrogen (clasa 5) ............................................................ 13 Evaluare clinic ........................................................................................................................... 14 Tablou clinic .................................................................................................................. 14 Algoritm de diagnostic n camera de urgen ................................................................ 15 Iniierea tratamentului ................................................................................................... 16 Metode necesare diagnosticului ................................................................................................... 17 Disecia aortic acut sau n evoluie ............................................................................ 17 Informaii adiionale ..................................................................................................... 20 Tehnici imagistice ........................................................................................................................ 22 Ecocardiografia transtoracic / ecocardiografia transesofagian (TTE / TEE) ............. 22 Tomografie computerizata (CT) .................................................................................... 23 Imagistica prin rezonan magnetic ............................................................................. 24 Aortografia .................................................................................................................... 25 Ecografie intravascular (IVUS) .................................................................................. 27 Tratament chirurgical i intervenional ........................................................................................ 28 Tratament chirurgical .................................................................................................... 28 Terapia intervenional: implantare percutan de stent i/sau fenestrare percutan ...... 32 Tehnici intervenionale .................................................................................................. 33 Rezultatele terapiei intervenionale ............................................................................... 34 Complicaiile terapiei intervenionale ........................................................................... 35 Urmrirea pacienilor cu disecie de aort ................................................................................... 35 Istoria natural i prognosticul diseciei de aort ........................................................... 35 Supravegherea pacienilor cu sindromul Marfan .......................................................... 36 Explorarea imagistic n perioada de urmrire .............................................................. 37 Reintervenia chirurgical ............................................................................................. 37 Bibliografie .................................................................................................................................. 39

4


PreambulGhidul provizoriu a fost realizat de ctre Grupul de Lucru pentru Disecia de Aort al ESC la sugestia Comitetului pentru Iniiative tiinifice i Clinice i a fost aprobat de ctre Consiliul de Conducere al ESC la edina sa de pe 17 iunie 1997. Acest Grup de Lucru este format din 11 membri incluznd reprezentani ai Asociaiei Europene de Radiologie i al Societii Europene de Cardiologie Pediatric ca i dintr-un membru desemnat de ctre Colegiul American de Cardiologie n scopul de a dobndi girul ACC (ACC endorsement). Aceti membri au fost toi acceptai de ctre Consiliul de Conducere al ESC pe baza sugestiilor formulate de ctre comitetul pentru Iniiative tiinifice Clinice. n plus, subiectele controversate au fost dezbtute ntre membri pe baza unei platforme e-mail ct i pe calea conferinelor telefonice. A fost pregtit trecerea n revist a literaturii i lurile de poziie. La solicitarea comitetului pentru Iniiative tiinifice Clinice poziiile Grupului de Lucru au fost prezentate la congresul ESC din august 1999 de ctre U. Sechtem n conferina referitoare la ghidurile din urgene. n final, documentul a fost distribuit pentru corectare i girare tuturor membrilor i a fost revzut periodic n privina consistenei de ctre revizori interni. S-au depus eforturi pentru a fi incluse toate dovezile importante referitoare la diagnosticul i tratamentul diseciei de aort. Membrii au fost prevenii c, n ceea ce privete testele de diagnostic i procedurile chirurgicale i intervenionale, nu sunt disponibile date medicale bazate pe dovezi pentru grupul A i B, astfel nct a fost utilizat o gradare a consensului membrilor. Gradul CI reprezint consensul tuturor membrilor, gradul CII reprezint consensul majoritii membrilor dar fr date suficiente care s susin aceast decizie, gradul CIII - absena consensului, date absente/puine care s susin un punct de vedere.

IntroducereBolile cardiovasculare reprezint cauza major de deces n rile dezvoltate ca i n numeroase ri n curs de dezvoltare aa cum a raportat Grupul de Lucru al Societii Europene de Cardiologie, opinie care este probat de statisticile europene referitoare la mortalitatea i morbiditatea cardiovascular1. Bolile aortei contribuie la creterea mortalitii cardiovasculare globale. Noi metode imagistice ecocardiografia transesofagian, imagistica prin rezonan magnetic nuclear, computer-tomografia spiral, computer-tomografia cu fascicul de electroni au fost introduse n practic n ultima decad. Aceste noi tehnici imagistice conduc la un diagnostic mai corect i mai precoce al afeciunilor aortice chiar n condiii de urgen. Aceste noi tehnici imagistice au modificat abordarea terapeutic a pacienilor n decursul ultimilor ani conducnd la un diagnostic i la luarea mai precoce a deciziilor2-6. n pofida acestui progres rapid, nc nu s-a obinut consensul general referitor la strategia de abordare a acestor pacieni. Din acest motiv, Grupul de Lucru a solicitat opinii unei largi varieti de experi cu scopul de a formula recomandri care s conduc la cele mai bune strategii diagnostice. Procesul de diagnosticare se va baza pe evaluarea clinic i pe utilizarea unor diverse tehnici imagistice disponibile n scopul de a stabili un diagnostic rapid i corect evitnd riscurile ce decurg din ntrzirea formulrii acestuia. n final, Grupul de Lucru va comenta strategiile terapeutice aplicate pacienilor cu sindroame aortice acute.

5


Bolile peretelui aorticToate mecanismele (Fig. 1) care reduc rezistena peretelui aortic, n special a laminei media, conduc la un stress parietal crescut care poate induce dilatarea aortei i formarea anevrismului, genernd eventual disecia de aort sau ruptura acesteia.

Bolile congenitaleTrei afeciuni congenitale majore sunt cuprinse n acest grup: sindromul Marfan, sindromul Ehler-Danlos i alte forme familiare ale anevrismelor i diseciilor aortei toracice.

Sindromul MarfanSindromul Marfan7,8 este o afeciune a esutului conjunctiv transmis autosomal dominant cu o inciden estimat de 1/5000; totui, peste 25% dintre cazuri sunt probabil sporadice. Acest sindrom intereseaz numeroase sisteme: schelet, ochi, cardiovascular, pulmonar, tegumente i derm precum i duramater. n 1986 un grup internaional de experi a convenit asupra unor criterii diagnostice care s diferenieze sindromul Marfan de alte afeciuni similare. Acest set de criterii este cunoscut sub denumirea de nosologia Berlin7. Deoarece aceast nosologie nu cuprindea toate posibilitile ntlnite n practic au fost propuse recent o serie de criterii revizuite cunoscute ca noua nosologie Gent8. Aceste noi

criterii includ mai multe cerine stringente pentru diagnosticul sindromului Marfan la rudele pacienilor cu afectare neechivoc. O atenie special s-a acordat atingerii scheletice, considerat ca un criteriu major dac cel puin patru din opt manifestri tipice ale bolii erau prezente ca i contribuiei poteniale a analizei moleculare la diagnosticul sindromului Marfan i al delimitrii de criteriile de diagnostic ale altor afeciuni motenite care se suprapun pe sindromul Marfan. Deoarece anomaliile colagenului i elastinei sunt caracteristicile proeminente ale acestei afeciuni, sindromul Marfan a fost considerat mult timp ca fiind urmarea unui defect al uneia sau a alteia dintre acestea. Totui, studiul proteinelor i al genelor acestora a demonstrat c nici una dintre ele nu sunt implicate. Sakai i colaboratorii au identificat o nou protein a matricei extracelulare pe care au denumit-o fibrilin9. Aceast protein este un constituent major al microfibrilelor identificate n matricea extracelular, sub form de agregate izolate sau asociat strns cu fibrele de elastin. Pn n prezent peste 100 de mutaii diferite au fost identificate n gena fibrilinei-1 la pacienii cu sindrom Marfan10. Mutaia a fost identificat n formele complete i incomplete ale sindromului Marfan dar i n spectrul afeciunilor conexe, unele dintre ele asociate de asemenea cu disecia de aort: sindromul Shprintzen-Goldberg11, formele familiale sau izolate de anevrisme aortice12 i fenotipul MASS13. Aceste rezultate definesc un nou grup molecular cel al fibrilinopatiilor de tip I14.

Figura 1. Reprezentarea schematic a diferitelor etiologii ale afectrii aortei ce pot determina disecia de aort cu includerea progresiei i regresiei afeciunii.6


Variabilitatea clinic observat n cadrul sindromului Marfan este doar parial explicat printr-un mare numr de mutaii identificate ale genei fibrilinei-1. Heterogenitatea genetic i implicarea unei a doua gene (MFS2 pentru sindromul Marfan tip 2)15 a fost demonstrat ntr-o familie de francezi. Procentul cazurilor de sindrom Marfan asociat cu mutaii ale MFS2 este necunoscut. Totui, prin studii ale proteinelor, cteva echipe de cercettori au stabilit c 7-16% dintre pacienii cu sindrom Marfan prezint un metabolism normal al fibrilinei16,17. Rezumat Sindromul Marfan prezint o semnificativ variabilitate clinic. Au fost identificate un numr de mutaii, n particular ale genei fibrilinei-1 (FBN-1). Criteriile genetice sunt utile n identificarea formelor incomplete de sindrom Marfan.

Sindromul Ehler-DanlosSindromul Ehler-Danlos (SED) reprezint un grup heterogen de afeciuni motenite ale esutului conjunctiv caracterizat prin hipermobilitate articular, hiperextensibilitate tegumentar i fragilitate tisular. Au fost decrise 11 tipuri de SED. Prevalena SED nu este clar cunoscut. O inciden estimat de 1/5000 nateri este deseori amintit; aceasta reprezint frecvena agregat a afeciunii. Nu exist predispoziii rasiale sau etnice18 ale afeciunii. Interesarea aortei este observat n principal n SED tip IV19, care este transmis autosomal dominant. Totui, aproximativ 50% din cazuri reprezint mutaii noi19. ntr-o nosologie revizuit recent, SED tip IV reprezint doar un membru al SED tip vascular20. Afeciunea este produs de defectele structurale ale lanului proalfa1(III) al colagenului tip III codat de gena COL3A1 situat pe cromozomul 2q3121,22. Rezumat Interesarea aortic este tipic sindromului EhlerDanlos, o afeciune a esutului conjunctiv caracterizat prin hipermobilitate articular, hiperextensibilitate tegumentar i fragilitate tisular. Aceast afeciune este determinat de ctre defectele structurale ale lanului proalfa1 (III) al colagenului tip III.

10% dintre pacienii la care se efectueaz protezare valvular aortic pentru insuficien aortic pur23. Dou studii recente au analizat agregarea familial a dilatrii i diseciei aortei toracice. Riscul relativ al tatlui, frailor i surorilor pacientului de a dezvolta un anevrism aortic a fost de 1-8, 10-9 i respectiv 1-810. Acest raport ofer de asemenea probe n favoarea unei afeciuni transmise prin cromosomii sexuali. n 38-5% dintre familii existau dovezi ale unei transmiteri autosomal dominante, n 23-1% din cazuri - autosomal dominante sau legate de cromosomul X i n 26-9% din cazuri - recesiv att autosomal ct i legat de cromosomul X24. Aceste rapoarte nu numai c subliniaz importana agregrii familiale dar i existena foarte probabil a unei heterogeniti genetice. Au fost identificate pn acum cinci mutaii ale genei FBNI la pacieni prezentnd att forme sporadice ct i familiale de anevrisme i disecii ale aortei toracice13,25. Alte gene pot fi de asemenea implicate. Examenul histologic al peretelui aortic evideniaz pierderea fibrelor elastice, depozite de material asemntor mucopolizaharidelor i anomalii chistice ale mediei aa cum se ntlnesc n sindromul Marfan26. Nu au fost ntlnite anomalii ale colagenului tip I i III sau ale fibrilinei n culturile de fibroblati. n plus, studiile de imunofluorescen indirect a dispunerii microfibrilare a fibrelor nu au evideniat leziunile asociate tipic cu sindromul Ehler-Danlos sau Marfan.

Anevrisme i disecii ale aortei abdominaleFormarea anevrismului aortei abdominale sau a diseciei sale este rar naintea celei de-a asea decade de via. Un numr mare din cazuri sunt simptomatice i procesul este deseori asociat cu leziuni aortice situate mai proximal27. Numeroase studii raporteaz agregarea familial a anevrismelor aortei abdominale28. Riscul pacienilor avnd o rud de gradul nti cu aceast afeciune crete de 11-6 ori. Majoritatea pacienilor sunt de sex feminin; brbaii afectai sunt mai tineri dect femeile care prezint aceast afeciune. Riscul de ruptur pare a fi intens corelat cu afectarea familial; 63% dintre aceti pacieni sunt de sex feminin i 37% brbai29. Analizele de segregare a informaiilor provenind din 91 de familii evideniaz faptul c boala pare a fi determinat cel mai frecvent de un locus diallelic autosomal major sau de alele generatoare de afeciuni recesive30. n urma analizei a 313 de pedigree-uri a fost descris o caracteristic autosomal dominant cu o frecven de 1/250 pentru alelele purttoare ale afeciunii i o penetran legat de vrst, nu mai mare de 0-431. Afeciunea este probabil extrem de heterogen la nivel genetic. Mai mult, o examinare atent a pedigreeurilor a evideniat deseori nu doar afectarea aortei abdominale, dar i a unor segmente mult mai distale, ca7

Ectazia anulo-aortic i disecia aortic familialTermenul de ectazie anulo-aortic a fost utilizat prima dat n 1961 de ctre Ellis et al pentru a descrie o entitate clinic acum recunoscut a fi prezent la 5-


i o serie de caracteristici clinice sugestive pentru sindromul Marfan i Ehlers-Danlos. Actualmente este dificil de a diferenia formele familiale pure de anevrism/ disecie de aort abdominal de anevrismele/ diseciile aortei toracice cu o component abdominal. Aceast fapt este subliniat i de constatarea c singurul defect molecular raportat n acest sens este o mutaie pe gena COL3A132. Cu toate c au fost investigate numeroase gene candidate care codific variate tipuri de colagen, fibriline, fibruline, glicoproteine asociate microfibrilelor, metaloproteine matriceale i inhibitorii acestora, nu a fost identificat nici o alt mutaie.

Bolile aortei n primii ani de via i n copilrieDiametrul aortei crete continuu n cursul vieii. Sunt descrise locaiile pentru msurtorile standard ale rdcinei aortei la copil (Fig. 2). Au fost publicate nomograme care stabilesc legturi ntre dimensiunile aortei i aria suprafaei corporale (BSA- body surface area) (Fig. 3)33.

cazuri aprute n cadrul populaiei cu sindrom Marfan33,34. Disecia a fost, totui, raportat la copii normali post-infecie35 i ca o consecin a unui traumatism chirurgical36. Dilatarea primar cu balon a unei coarctaii de aort ca i dilatarea unei re-coarctaii pot produce leziuni ale aortei cu dezvoltarea consecutiv a unui anevrism. ntotdeauna poate apare un grad de ruptur intimal i de disecie37. Disecia cu originea la nivelul canulrii aortei, mai ales dac peretele aortic este subire reprezint o complicaie recunoscut a bypass-ului cardio-pulmonar38. Nici chiar n sindromul Marfan disecia de aort nu este ntotdeauna asociat cu dilatarea anevrismal a rdcinii aortei39, disecia poate porni dintr-o arie nedilatat a arterei, independent de dimensiunile rdcinii aortei. Acest lucru a fost raportat n cadrul unei serii mari de operaii la copii cu sindrom Marfan40. O asociere strns pare s existe ntre bicuspidia valvei aortice i dilatarea aortei ceea ce determin insuficiena aortic, formarea anevrismului i disecia aortei. Disecia a fost raportat n asociere cu coarctaia de aort, pornind fie deasupra, fie dedesubtul sediului coarctaiei. Aceast complicaie nu a fost observat n copilrie, ci ca o complicaie a coarctaiei netratate - de obicei n a treia decad de via sau mai trziu i n asociere cu hipertensiunea arterial. Disecia interesnd aorta descendent dedesubtul sediului coarctaiei a fost raportat ca o complicaie a sarcinii41. Disecia poate surveni la adulii tineri dar nu i la copii cu valve aortice bicuspide i dilatarea aortei ascendente42. Dei homocistinuria este asociat cu un fenotip similar sindromului Marfan, leziunile vasculare tind a fi de natur trombotic sau ocluziv43. Nu sunt raportate disecii ale aortei abdominale n copilrie dar sunt Rezumat Msurtorile standard i nomogramele sunt utile n evaluarea dimensiunilor rdcinii aortice n funcie de aria suprafeei corporale. Disecia de aort este rar n primii ani de via i n copilrie. Disecia a fost raportat n asociere cu dilatarea din coarctaia i re-coarctaia de aort. nregistrate anevrisme ale aortei abdominale44.

Figura 2. Prezentare schematic din inciden parasternal longitudinal cu cele patru regiuni n care sunt msurate diametrele aortei n cursul supravegherii sindromului Marfan. VS = ventriculul stng; AS = atriul stng; 1 = inelul valvular; 2 = sinusul aortei; 3 = jonciunea sinotubular; 4 = aorta ascendent proximal. (Reprodus din Am J Cardiol, volumul 64, Roman MJ, Devereux RB, Kramer-Fox R, OLoughlin J. Two-dimensional echocardiographic aortic dimensions in children and adults, pp. 507-512 cu permisiunea Excerpta Medica Inc.).

mbtrnirea aorteiLa adult au fost raportate urmtoarele (Tabelul 1) valori normale ale dimensiunilor aortei. Rata de expansiune n cursul a 10 ani este de aproximativ 1-2 mm49,50. Factorii care reduc rezistena peretelui aortic pot conduce la formarea anevrismului. Conform legii Laplace (=p x r/2h), stressul parietal () ntr-un model de perete vascular subire este direct proporional cu presiunea (p) i raza (r) i invers8

Disecia de aort este rar n primii ani de via i la copii sub 16 ani i nu este ntotdeauna asociat cu sindromul Marfan sau cu alt boal a esutului conjunctiv. n ultimii 10 ani au fost descrise doar dou


proporional cu grosimea parietal (h). Aceasta face ca hipertensiunea arterial i necroza chistic a mediei s conduc la apariia afeciunii arteriale51-53. Rata de expansiune54 a anevrismului aortei ascendente este de aproximativ 1,3+/- 1,2 mm. ani-1 i al anevrismului abdominal de 3,1+/- 3,2 mm. ani-1. Interesant, diametrele aortei n loturile cu i fr disecie de aort au fost identice (6 cm vs 6,4 cm)55. Aceai constatare a fost fcut i n cazul sindromului Marfan: diametrul aortei ascendente a fost 7,4 cm (5,6 - 10,0 cm) n cazurile cu disecie de aort i 6,9 cm (5,3-9,0 cm) n cazurile fr disecie39,56,57. Raportul dintre diametrul anevrismului i diametrul aortei normale, cu valori sub 2,2, indic un risc redus de ruptur al aortei abdominale58. Raportul este de 2,7 la pacienii simptomatici i 3,4 n grupul cu disecia prezent59. Astfel, riscul de ruptur al ane-

vrismului de aort pare a fi legat de diametrul aorteiDiametru Inelul aortei Brbai Femei Sinusul Valsalva Brbai Femei Rdcina aortei Aorta ascendent proximal Brbai Femei Aorta ascendent

2,6 +/- 0,3 cm 2,3 +/- 0,2 cm 3,4 +/- 0,3 cm 3,0 +/- 0,3 cm < 3,7 cm 2,9 +/- 0,3 cm 2,6 +/- 0,3 cm 1,4 2,1 cm . m-2 < 3,8 cm (2,5 3,8) < 3,7 cm 1,0 1,6 cm . m-2 < 2,8 cm (1,7 2,8) < 4 mm < 3 mm < 4 mm

TTE33 TTE33 TTE33 TTE33 TTE33 TTE33 TTE33 TTE45 CT2 TTE46 TTE45 CT2 CT47 Angio48 TTE49

Aorta descendent Grosime parietal Perete aortic

Figura 3. Modificrile diametrului aortei n funcie de aria suprafeei corporale (BSA) n cele patru regiuni descrise n Fig. 2., utile n studiile de supraveghere i de depistare a dilatrii anormale a aortei n cazul sindromului Marfan. (Reprodus din Am J Cardiol, volumul 64, Roman MJ, Devereux RB, Kramer-Fox R, OLoughlin J. Two-dimensional echocardiographic aortic dimensions in children and adults, pp. 507-512 cu permisiunea Excerpta Medica Inc.).

9


(Tabelul 2). Tabelul 1. Dimensiunile normale ale aortei la aduli Creterea diametrului aortei n cazul anevrismelor pre-existente este mai redus la nivelul aortei toracice fa de aorta abdominal52, manifestare ce este posibil legat de absena vasa vasorum la nivelul aortei abdominale64. Dac este prezent disecia de aort, se estimeaz o rat de expansiune de 5-20 mm n 3 ani. Rata este de 1 mm an-1 pentru diseciile non-comunicante i de 2-3 mm ani-1 pentru diseciile comunicante65.

Etiologia anevrismului i diseciei de aortAteroscleroza este cauza principal a anevrismului aortic66,67. Ateroscleroza conduce la ngroarea important a intimei. Intima prezint fibroz masiv i calcificri precum i creterea cantitii de acizi grai extracelulari. Integritatea acestui strat poate fi alterat prin degradarea matricei extracelulare de ctre histiocite. Modificrile degenerative adiionale pot evolua ctre esut de fibroz. Aceste modificri sunt reprezentate de reducerea celularitii i hialinizarea fibrelor de colagen. Ambele mecanisme pot determina ruptura intimal care se produce cel mai frecvent la nivelul marginilor plcii de aterom. ngroarea intimal crete distana dintre stratul endotelial i medie, cu compromiterea aportului nutritiv i de oxigen Fibroza adventicei poate determina obstrucia vaselor mici intramurale, vasa vasorum. Reducerea aportului nutriional al mediei determin ngroarea acesteia secundar necrozei iniiale a fibrelor musculare netede. O alt consecin este modificarea fibrotic a structurilor elastice ale mediei64. Toate aceste modificri contribuie la creterea rigiditii vasculare i la o mai mare vulnerabilitate la stresul de forfecare conducnd la formarea anevrismelor i la disecie n special n segmentul aortei infrarenale66. n cazul anevrismelor aortei, ateroscleroza acestui vas intereseaz peste 70% din suprafaa sa, la aproximativ 90% din pacieni68. Rupturile se ntlnesc mai frecvent la nivelul aortei ascendente (65%) i sunt mult mai puin frecvente la nivelul aortei abdominale (32%). Anevrismele fuziforme ale aortei toracice prezint un

risc crescut de ruptur (61%) comparativ cu anevrismele aortei abdominale67. Ruptura aortei este ntlnit n 0-9% dintre cazurile de moarte subit. Disecia de aort este prezent la 62% dintre aceti pacieni, anevrismele aterosclerotice la 37% iar falsele anevrisme la 1-6%67. Principalul factor de risc pentru formarea anevrismelor de etiologie aterosclerotic este hipertensiunea arterial care este ntlnit la 85% dintre cazurile de ruptur i la 52% dintre cazurile fr ruptura anevrismelor67. Factorii de risc, de exemplu tabagismul i hipercolesterolemia sunt asociai de asemenea cu o cretere a incidenei anevrismelor aortice68. Totui, 60% dintre pacieni prezint valori ale colesterolului sub 240 mg . dl-1 (6-2 mmol . l-1)68. 15-20% dintre decese survin prin traumatisme aortice n condiiile accidentelor de circulaie datorate excesului de vitez, Aproximativ 95% dintre leziuni survin la nivelul zonei de stress parietal nalt, respectiv n zona istmului aortei i doar 5% la nivelul aortei ascendente69. Ruptura aortei poate fi limitat la nivelul intimei sau poate interesa ntregul perete. Anevrismele cronice tind s devin simptomatice sau s se rup n decurs de 5 ani. Ruptura aortei poate aparea la numeroi pacieni n principal dup formarea de pseudoanevrisme care se pot extinde i comprima structurile nvecinate cum ar fi, de exemplu, artera pulmonar70. Ruptura aortei dup contuzia peretelui toracic este asociat frecvent cu contuzia miocardic care poate determina insuficien cardiac, infarct miocardic sau tamponad cardiac. Formarea anevrismelor i ruptura aortei pot apare, de asemenea, dup intervenii chirurgicale pe aort i chiar dup resuscitri cardio-pulmonare71-73. Undele de oc extracorporale pot produce la rndul lor leziuni aortice74. O alt cauz de traumatism este cateterismul cardiac efectuat n scop diagnostic sau intervenional75. Disecia de aort poate fi ntlnit la pacieni la care sa efectuat anterior protezarea valvular aortic. Intervalul de timp dintre nlocuirea valvei i disecie variaz mult76,77. Mecanismul de apariie implic o arie de rezisten condensat la nivelul pertelui aortic, ce are la baz leziunea de jet care determin apariia dilatrii poststenotice a aortei ascendente similar afectrii peretelui aortic din cursul stenozei i insuficienei aortice. Totui,

Tabelul 2. Diametrul aortic al anevrismelor cu i fr disecie: indicaii pentru chirurgie n diferite grupuri de pacieniAutori Lemon60 McDonald et al61 Roberts51 White et al62 Tijon-A-Meeuw63 Stsch55 Rezultate Fr diferene ntre diametre > 5,5 cm > 5,3 cm > 6,0 cm 0,2 0,4 cm/an > 5 cm chirurgie, 30% ruptur n < 2 ani chirurgie nainte de 6 cm10

Lot i metod cu i fr disecie (angiografie) sindrom Marfan - chirurgie sindrom Marfan - disecie Computer-tomografie (CT) Creterea diametrului aortei Ecocardiografie transesofagian


disecia de aort distal a fost observat, de asemenea, dup protezarea valvular aortic, sugernd existena unor factori de risc adiionali pentru apariia acesteia76,77. Afeciunile inflamatorii pot s distrug media peretelui arterial i s conduc la scderea rezistenei

pertelui aortic declannd expansiunea i producnd creterea stresului parietal. Aortita supurativ bacterian sau fungic este rar. Ea poate produce distrucia focal a peretelui vascular cu formarea consecutiv a anevrismului i/sau ruptur. Afec-

Tabelul 3. Tipuri de vasculite afectnd predominant vasele de calibru mare i mediu781. 2. Aorto-arterita Takayasu Arterita cu celule gigante a. arterita temporal b. arterita cu celule gigante diseminat c. angeita primar a sistemului nervos central (considerat ca fiind urmarea unei infecii virale) Boala Behet Aortoarterita asociat cu afeciune reumatismal Anevrism aortic abdominal inflamator (etiologie necunoscut - probabil un rspuns imun la infiltrarea lipidic a peretelui aortic) Aortita n relaie cu fibroza retroperitoneal (boala Ormond)

3. 4. 5. 6.

iunile autoimune ale aortei (Tabelul 3) pot afecta sever vasa vasorum i reduce aportul sanguin la nivelul mediei78. Mai mult, leziunile inflamatorii cum sunt cele din boala Takayasu se pot dezvolta n interiorul peretelui aortic. Asemenea leziuni inflamatorii constau dintr-un infiltrat inflamator, necroza fibrelor musculare netede i a fibroblatilor i fibroza peretelui arterial (pentru mai multe informaii vezi79). Inflamaia aflat n relaie cu bolile infecioase, cum este aortita luetic, poate determina modificri similare. Aortita este principala manifestare cardiovascular a sifilisului, cu localizare principal la nivelul aortei ascendente, dar pot fi interesate i segmentele distale80. Artrita reumatoid poate conduce de asemenea la aortit. Diseciile de aort secundare tipice sunt rare. Aorta afectat se poate rupe. Afectarea toxic a aortei este ntlnit la animalele de experien dup administrarea de beta-aminopropionitril fumarat care determin modificri n morfologia mediei similare degenerrii mucoide a peretelui arterial81. Alte substane chimice pot determina necroza celular a mediei (pentru mai multe informaii vezi82). Administrarea unor doze mari de zinc poate determina de asemenea apariia diseciei de aort n modelele animale83. La om, diferite droguri, cum ar fi cocaina i amfetaminele, sunt Rezumat Hipertensiunea arterial este factorul de risc principal ale sclerozei aortice i a formrii consecutive a anevrismului i diseciei de aort. Tabagismul i hipercolesterolemia sunt factori de risc adiionali. 15-20% dintre decesele secundare accidentelor generate de excesul de vitez sunt legate de traumatismul aortei, frecvent asociat cu contuzia miocardic.11

Disecia de aort iatrogen este deseori n relaie cu cateterismul cardiac, angioplastia sau interveniile chirurgicale. Afeciunile inflamatorii pot afecta aorta aa cum se ntmpl n arterita Takayasu i sifilis ca i n boala Behcet sau Ormond. Cocaina i amfetaminele asociate cu formarea anevrismelor aortice i disecia de aort sunt etiologii nou identificate. asociate cu formarea de anevrisme i disecia de aort84,85.

Stadializarea diseciei de aortClasificarea Stanford a diseciei de aort descrie tipul A i tipul B (Fig. 4)86,87. Tipul A reprezint disecia care include aorta ascendent iar tipul B disecia care nu intereseaz aorta ascendent. Clasificarea De Bakey subdivide procesul diseciei astfel: tipul I de disecie care intereseaz ntreaga aort, tipul II de disecie care intereseaz aorta ascendent i tipul III de disecie interesnd aorta descendent87. Prima tentativ de a subdivide n continuare clasificarea De Bakey a fost realizat de ctre Reul i Cooley (Fig. 4) difereniind tipul III de disecie n tipul toracic i tipul abdominal88. Subdivizarea diseciei de aort n proximal i distal sau ascendent i descendent este frecvent utilizat. Noile studii efectuate demonstreaz faptul c hemoragia intramural, hematomul intramural i ulceraiile aortice pot fi semne ale evoluiei diseciei sau subtipuri ale diseciei. Ca urmare a acestora o nou clasificare (Fig. 5) a fost propus89: clasa 1; disecia de aort clasic cu fald intimal ntre lumenul adevrat i cel fals clasa 2: ruptura mediei cu formarea hematomului/


hemoragiei intramurale clasa 3: disecie discret/minim fr hematom, bombare excentric la nivelul rupturii clasa 4: ruptura plcii care duce la ulceraie aortic, ulcer aterosclerotic penetrant cu hematom circumscris, de obicei subadventiceal clasa 5: disecie iatrogen i traumatic Toate tipurile de disecie pot fi ntlnite att ntr-o form acut, ct i ntr-una cronic; diseciile cronice sunt cele care au mai mult de 14 zile de la diagnostic sau au fost descoperite ntmpltor.

comunicante6. Totui, locul de comunicare nu este gsit ntotdeauna, aa c frecvent disecia pare s fie necomunicant6,91-99. n studiile necroptice, anevrismele disecante fr ruptur au fost gsite la 12% din 311 autopsii95. Alte studii au raportat o inciden de 4% din 505 cazuri97. ntr-un lot de pacieni cu moarte subit, 67% dintre ei nu au avut ruptur99. Disecia se poate propaga n sens anterograd sau retrograd, cuprinznd locurile de emergen ale arterelor colaterale, ceea ce duce la alte complicaii6,93,94.

Disecie aortic clasic (clasa 1)Disecia aortic acut este caracterizat de apariia rapid a faldului intimal separnd lumenul adevrat de cel fals51. Datorit diferenei de presiune lumenul adevrat este de obicei mai mic dect lumenul fals. Rupturile faldului intimal caracterizeaz diseciile

Hematomul/hemoragia intramural (clas 2)Hematomul intramural este leziunea iniial n majoritatea cazurilor de degenerescen chistic a mediei. Acesta conduce la o disecie de aort n care ruptura intimal pare a fi secundar diseciei intramurale95-104. Hematomul/hemoragia intramural poate fi rezultatul unei rupturi n vasa vasorum aparent

Figura 4. Reprezentarea schematic a diseciei de aort clasa I, subdivizat n tipurile De Bakey tip I, II i III. Sunt prezentate i clasele Stanford A i B cu subtipurile a sau b (subtipuri n funcie de interesarea aortei toracice sau abdominale conform Reul i Cooley88).

Figura 5. Clasificarea n clasele 1-5 a diseciei de aort. Clasa 1: disecia de aort clasic cu lumen adevrat i fals fr comunicare ntre acestea; clasa 2: hemoragie sau hematom intramural; clasa 3: disecie minim sau discret a aortei cu bombarea peretelui vascular; clasa 4: ulceraia plcii de aterom aortice ca urmare a rupturii sale; 5: disecie de aort iatrogen sau traumatic, ilustrat prin separarea intimei indus de ptrunderea cateterului. (Dup Svensson LG, Labib SB, Eisenhauser AC, Butterfly JR. Intimal tear without haematoma. Circulation 99: 1333-6, 1999; American Heart Association; reprodus cu permisiunea autorilor).12


normale, nesusinut de tunica medie din jur sau este rezultatul rupturii unei vasa vasorum afectate64,96. Hematomul se poate extinde de-a lungul aortei ca orice alt disecie. Peretele interior subiat este supus forelor de elongaie n timpul reculului diastolic care poate determina rupturi intimale vizibile doar intraoperator sau la autopsie. Se adaug la aceasta diferenele de elasticitate ntre adventicea fibroas i media mai elastic97. Trebuie fcut distincia ntre acest tip i disecia clasic (clasa 1), necomunicant care prezint toate semnele clasice (un fald intimal, un lumen adevrat i unul fals), dar fr flux n interiorul lumenului fals datorit absenei rupturii intimale). Clasa a 2-a de disecie poate prezenta un hematom intramural, dar, de asemenea, se poate prezenta i ca o hemoragie difuz, sngerare intramural dnd impresia unui perete aortic ngroat. Dac hematomul intramural este prezent se produce numai o separare discret i foarte localizat a tunicilor peretelui, care poate fi foarte superficial sau adnc localizat n acesta, observnduse multiple straturi. Prevalena hemoragiei i hematomului intramural la pacienii cu suspiciune de disecie de aort, utiliznd noile metode imagistice, pare a fi ntre 1030%90,92,101,104. Exist dou tipuri distincte de hematom i hemoragie intramural: Tipul I prezint un lumen aortic intern neted, diametrul este n mod obinuit mai mic de 3,5 cm i grosimea peretelui mai mare de 0,5 cm. Zonele hipoecogene, ca semn al hematomului intramural, sunt detectate doar la o treime din pacieni. Media extensiei longitudinale a hematomului este de 11 cm i nu exist flux sanguin evideniat ecocardiografic n interiorul lui91. Tipul II se produce pe o aort ateromatoas. Este caracteristic suprafaa intern rugoas, cu scleroz aortic sever; aorta este dilatat peste 3,5 cm i sunt frecvent ntlnite depozite de calciu. Media grosimii peretelui este de 1,3 cm, cu limite ntre 0,6 i 4 cm i sunt ntlnite imagini hipoecogene la 70 % dintre pacienii investigai. Extensia longitudinal este similar tipului I, aproximativ 11 cm91. Hemoragiile intramurale se ntlnesc mai frecvent n aorta descendent dect n cea ascendent91. Faptul c hemoragia i hematomul pot duce la disecie de aort a fost demonstrat n studii longitudinale9092,101,104. Disecia aortic acut, secundar hemoragiei i hematomului intramural, se dezvolt la 2847 % dintre pacieni90 92,101,104. Se asociaz cu ruptur aortic n 2147 % din cazuri i regreseaz la aproximativ 10% din pacieni9092,101,104.

Slbirea structurii peretelui aortic poate duce la o form clinic inaparent sau la manifestri minore de disecie aortic. Disecia discret a fost descris89 ca o ruptur parial stelat sau liniar a peretele vascular, acoperit de trombus. Cnd ruptura parietal formeaz o cicatrice, aceast constelaie este numit disecie discret, abortiv. Rupturile pariale ale stratului intern al aortei permit sngelui s patrund n media deja afectat i astfel se produce disecia peretelui aortic, conducnd ulterior la apariia unui al doilea lumen, la ruptur sau la vindecare89.

Ruptura/ulceraia plcii (clasa 4)Ulceraia plcilor aterosclerotice aortice poate duce la disecie sau perforaie aortic105-110. Aceasta a fost prima dat observat la tomografia computerizat105,106. Noile metode imagistice - ecografia intravascular, tomografia computerizat spiral i rezonana magnetic nuclear - furnizeaz noi informaii. Astfel, au crescut posibilitile de a dignostica ulceraia aortic i au fost obinute informaii despre fiziopatologia acestei afeciuni107. Ulceraiile par a afecta mai frecvent aorta toracic descendent ca i aorta abdominal i nu sunt asociate de obicei cu propagarea extensiei longitudinale sau compromiterea ramurilor colaterale107. Complicaiile valvulare, pericardice sau vasculare sunt rare. Ulceraia poate penetra dincolo de limita intimei, avnd o form mamelonar, cu formarea subiacent a unui hematom intramural tip II91,108. Eroziunea continu a plcii aterosclerotice poate n cele din urm afecta limitanta elastic intern106. Pot apare false anevrisme, rupturi aortice sau disecii109,110.

Disecia aortic traumatic i iatrogen (clasa 5)Traumatismul toracic deschis provoac de obicei disecia aortei ascendente i/sau a istmului aortic n dreptul ligamentului Botallo. Disecia de aort iatrogen poate apare, rar, n cursul cateterismului cardiac. Este de obicei ntlnit dup angioplastia coarctaiei de aort (la aduli), dar poate fi de asemenea observat dup clamparea aortei i dup umflarea balonului de contrapulsaie aortic71,75,111,112. Majoritatea diseciilor cateter-induse sunt disecii retrograde i se vor micora pe msur ce lumenul fals se trombozeaz112. Se mai Rezumat Clasificarea Stanford Tip A disecia aortei ascendente i descendente Tip B disecia aortei descendente Clasificarea De Bakey Tip 1 disecia ntregii aorte Tip 2 disecia aortei ascendente Tip 3 disecia aortei descendente13

Disecia aortic discret/minim (clasa 3)


Noua clasificare Clasa 1: disecie aortic clasic cu fald intimal ntre lumenul adevrat i cel fals Clasa 2: fisurarea mediei cu formarea hematomului/hemoragiei intramurale Clasa 3: disecie discret/minim fr hematom, fr a proemina la locul rupturii Clasa 4: ruptura plcii conducnd la ulceraie aortic, ulcer aortic aterosclerotic penetrant cu hematom circumscris, de obicei subadventiceal Clasa 5: disecie iatrogen i traumatic Clasele 1-5 reprezint subdiviziuni ale clasificrii Stanford sau De Bakey Tabeul 4. Disecia aortic simptome comune la debutDurere - doar durere - durere cu sincop - durere cu semne de insuficien cardiac congestiv Durere cu accident vascular cerebral (stroke) Insuficien cardiac congestiv fr durere Accident vascular cerebral fr durere Radiografie toracic anormal fr durere Absena pulsului fr durereTabelul 5. Disecia aortic diagnostic diferenial

Sindrom coronarian acut cu i fr supradenivelare ST Regurgitare aortic fr disecie Anevrism aortic fr disecie Durere musculoscheletal Pericardit Tumor mediastinal Pleurezie Embolie pulmonar Colecistit Embolie aterosclerotic sau colesterolic

poate observa progresia proximal a diseciei unei coronare n rdcina aortei112.

Evaluare clinic Tablou clinicSimptomeScopul principal n abordarea diseciei aortice este s o suspectezi clinic i astfel s pui diagnosticul ct mai precoce posibil. La ora actual, portretul robot al14

pacientului cu disecie aortic care se prezint la un serviciu de urgene este un brbat n jur 60 ani, cu istoric de hipertensiune arterial care acuz o durere toracic cu debut brusc113-115. Urmtoarele manifestri clinice (tabel 4) ale diseciei aortice acute sunt prezente pn la 90% din pacienii care se prezint n camera de urgene: Durere brusc instalat, cu maximum de intensitate la debut (tabel 4). Odat cu extensia procesului de disecie, durerea poate s-i modifice localizarea. Durerea este descris mai frecvent ca fiind ascuit dect sfietoare, ngrozitoare sau lovitur de pumnal113-115. Aceasta spre deosebire de durerea asociat cu infarctul miocardic acut care ncepe progresiv i ctig n intensitate n timp. Este de obicei mai apstoare i mai estompat. n diseciile proximale durerea este localizat de obicei retrosternal, pe cnd diseciile distale sunt caracterizate prin durere interscapular sau dorsal. Hipertensiunea este asociat tipic cu disecia distal de aort. Trebuie luate n considerare i diagnosticele difereniale (Tabel 5). De asemenea trebuie s se acorde atenie prezentrilor mai puin comune. Durerea toracic poate fi absent, aceasta indicnd de obicei disecia aortic cronic. Pn la 20% din pacienii cu disecie acut de aort se pot prezenta cu sincope fr istoric de durere tipic sau manifestri neurologice113-115. Insuficiena cardiac succede durerii i poate deveni simptomul principal fiind de obicei corelat cu severitatea insuficienei aortice. Tamponada cardiac poate duce la hipotensiune i sincop. Sincopa poate apare ca urmare a durerii severe, obstruciei vaselor cerebrale sau activrii baroreceptorilor aortici. Manifestrile cerebrovasculare i ischemia unui membru (nsoit de deficit de puls) sunt produse de obliterarea vasului colateral prin prinderea originii vasului n disecie sau obliterarea adevratului lumen de ctre dilatarea lumenului fals. Paraplegia se dezvolt brusc deoarece arterele intercostale sunt izolate de lumenul aortic prin procesul de disecie. n plus, propagarea ulterioar a diseciei, poate duce la un moment dat la un alt episod dureros asemntor evenimentului iniial i este adeseori asociat cu agravarea tabloului clinic115. Cnd disecia este secundar unor manevre traumatice, chiar i iatrogene, circumstanele, mai mult dect simptomele, trebuie s atrag atenia asupra posibilitii unei disecii de aort. Febra nalt nu este ntlnit n mod obinuit, dar poate apare datorit eliberrii de substane pirogene din peretele aortic. Dac persist mai mult timp poate fi greit interpretat ca fiind un semn al unei alte boli inflamatorii73,116. Durerea abdominal persistent, creterea proteinelor de faz acut i a lactat dehidrogenazei sunt


indicatori ai implicrii trunchiului celiac. Aceasta este observat n aproximativ 8% iar implicarea arterei mezenterice n 8-13% din cazuri116,117.

Examenul fizicExamenul fizic poate furniza indicii importante despre prezena i originea diseciei aortice. n timp ce deficitul de puls a fost gsit la 50% dintre pacienii n vrst de 70 ani114 cu disecie aortic proximal, n general, la pacienii cu disecie aortic acut acesta a fost ntlnit la mai puin de 20% din cazuri115. Deficitul de puls poate fi tranzitor datorit modificrii poziiei faldului intimal. Deficitele neurologice (pierderea contienei, pareza ischemic) se produc pn la 40% din pacienii cu disecie aortic proximal114,117. n cazuri rare pot fi ntlnite simptome precum: paralizia corzilor vocale (cauzat de compresia nervului laringeu recurent), hemoptizie sau hematemez (datorit hemoragiei n arborele bronic sau perforaiei n esofag)118, sindrom de ven cav superioar119, obstrucia cilor respiratorii superioare prin compresiune, sindrom Horner (datorit compresiei ganglionului simpatic cervical superior), semne sugestive de embolie pulmonar (dac extravazarea sngelui din lumenul fals n adventicea comun a aortei ascendente i arterei pulmonare conduce la compresiune sever a arterei pulmonare120) sau semne de ischemie mezenteric sau renal115,121,122. Dac bifurcaia iliac este complet obstruat va apare sindrom Leriche cu absena pulsului la ambele membre inferioare, care de obicei este nedureros. Un suflu diastolic de regurgitare aortic este prezent la aproximativ jumtate din pacienii cu disecie proximal113,115,122. Uneori, suflul poate fi foarte slab, iar tensiunea arterial divergent ca i alte semne periferice de regurgitarea aortic sever pot fi absente. Semnele implicrii pericardului cum ar fi prezena frecturii pericardice, distensia venelor jugulare sau a pulsului paradoxal

trebuie s alerteze medicul i impun intervenie chirurgical de urgen. Pleurezia poate fi cauzat de ruptura aortei n spaiul pleural, mai frecvent pe partea stng. Dac la puncia pleural se extrage snge, atunci se impune intervenia chirurgical de urgen. Totui, uneori, un revrsat lichidian pleural poate fi doar expresia unei reacii inflamatorii exsudative din partea aortei disecate i nu necesit alt tratament. Pn la 30% din pacienii diagnosticai cu disecie de aort au fost iniial suspectai ca avnd alte afeciuni precum sindrom coronarian acut, anevrisme nondisecante, embolie pulmonar, stenoz aortic112,114,122. n consecin, diagnosticul diferenial de disecie aortic acut trebuie luat n considerare ntotdeauna la pacienii prezentnd sincope neexplicate, accident vascular cerebral, episoade acute de insuficien cardiac cronic i ischemie acut a extremitilor sau viscerelor, chiar i atunci cnd durerea toracic tipic diseciei aortice nu este simptomul principal (tabel 6). La aceti pacieni, o metod imagistic trebuie utilizat ct mai repede posibil pentru infirmarea sau confirmarea prezenei diseciei.

Algoritm de diagnostic n camera de urgenDei viteza de intervenie este de maxim importan, o electrocardiogram (tabel 6) trebuie efectuat la toi pacienii. Aceast metod ajut la diferenierea infarctului miocardic acut, pentru care terapia trombolitic poate fi salvatoare, de disecia aortic n care terapia trombolitic poate fi periculoas123. Ambele afeciuni pot coexista n cazul n care membrana disecant se extinde ntr-un ostium coronar (de obicei cel drept) producnd ischemie miocardic acut. Aceasta se va nsoi de modificri electrocardiografice de infarct miocardic acut, de unde riscul de a administra terapie trombolitic cu efecte nocive la aceti pacieni.

Tabelul 6. Abordare iniial la pacienii cu suspiciune de disecie aorticRecomandri 1. Anamnez detaliat i examen fizic complet (de cte ori este posibil) 2. Linie intravenoas, analize snge (CK, TnT(i), mioglobina, D-dimeri hematocrit, LDH) 3. ECG: evidenierea ischemiei 4. Monitorizarea frecvenei cardiace i a tensiunii arteriale 5. Calmarea durerii (sulfat de morfin) 6. Scderea tensiunii arteriale sistolice utiliznd beta-blocante (i.v. propranolol, metoprolol, esmolol sau labetalol) 7. Transfer n unitatea de terapie intensiv 8. Vasodilatatoare n plus la pacienii cu hipertensiune sever (i.v. nitroprusiat de sodiu titrnd TA ntre 100-120 mmHg) 9. La pacienii cu afeciuni pulmonare obstructive, scderea TA cu blocante ale canalelor de calciu 10. Explorri imagistice la pacienii cu semne ECG de ischemie nainte de tromboliz dac patologia aortic este suspectat 11. Radiografie toracic15

I l l l l l l l l

II

III

Nivel de eviden C C C C C C C C

l l l

C C C


Totui electrocardiograma este normal la o treime din pacienii cu implicare coronarian, sau sunt prezente modificri nespecifice de segment ST-T la cei mai muli dintre ei123. Aproximativ 20% din pacienii cu disecie tip A au pe ECG semne de ischemie acut sau infarct miocardic acut123. Aceti pacieni cu suspiciune de disecie aortic i semne ECG de ischemie trebuie supui unei explorri imagistice nainte de administrarea tratamentului trombolitic. Radiografia toracic nu este suficient pentru a exclude disecia aortic124. Totui, diagnosticul imagistic nu poate fi realizat la toi pacienii prezentnd ischemie miocardic i astfel administrarea eronat a terapiei trombolitice este inevitabil la o parte dintre ei. Lrgirea mediastinului poate indica o disecie de aort. Utilitatea radiografiei toracice la pacienii cu disecie de aort este discutabil (tabel 6)124. Radiografia toracic standard prezint modificri ntr-un procent ntre 60%115 i 90%113 din cazuri, fcnd diagnosticul de disecie mai probabil. Totui, la pacienii instabili, radiografia toracic va conduce la ntrzierea instituirii tratamentului i de aceea trebuie evitat. Deseori dimensiunea mare a leziunii i hematomul pot duce la creterea concentraiei proteinei C reactive, leucocitoz uoar sau moderat i creteri uoare ale bilirubinei i lactat dehidrogenazei125. Mai recent, diagnosticul biochimic al diseciei aortice a devenit posibil prin identificarea concentraiilor crescute al lanurilor grele de miozin ale fibrelor musculare netede125.

Iniierea tratamentuluiOrice pacient cu simptome de disecie aortic trebuie supus unei explorri imagistice prin una din metodele discutate mai sus pentru a exclude afeciunea. Beneficiile acestei strategii depesc ca importan riscurile la pacienii care n cele din urm au alt boal126. n timp ce este pregtit pentru investigaiile adecvate, pacientul trebuie transferat ntr-o unitate de terapie intensiv pentru monitorizare corespunztoare (tabel 6). Umplerea volemic poate deveni de o importan extrem n cazurile cu deteriorare hemodinamic, drogurile trebuind s fie perfuzate

printr-o linie venoas separat. La pacientul instabil, monitorizarea invaziv a presiunii sanguine trebuie realizat prin plasarea unei linii arteriale n artera radial dreapt. Dac este suspectat implicarea trunchiului brahiocefalic drept (rareori ntlnit n practic), linia arterial trebuie plasat pe partea stng. Este important s se exclud falsa hipotensiune dat de obstrucia unui ram al arcului aortic. De aceea msurarea presiunilor la ambele mini este important. n timp ce se ateapt diagnosticul imagistic, este necesar controlul durerii i reducerea tensiunii arteriale sistolice la valori ntre 100 i 120 mm Hg (tabel 6). Cel mai indicat drog pentru calmarea durerii este sulfatul de morfin. Beta-blocantele sunt clasa de medicamente cea mai indicat reducnd fora de ejecie a ventriculului stng (dP/dt) care continu s acioneze asupra peretelui arterial. Se folosesc betablocantele cu administrare intravenoas precum propranololul (0,05 0,15 mg per kg corp la fiecare 4-6 ore127) sau esmolol (administrat cu doz de nccare de 0,5 mg per kg corp n 25 minute urmat de perfuzie cu 0,1-0.2 mg/kg/ min). Trebuie reamintit c concentraia maxim a esmololului este de numai 10 mg/ml. Perfuzia acestui agent la doza maxim de 0,3 mg/kg/min constituie o ncrcare substanial de volum. Metoprololul i atenololul sunt de asemenea disponibile pentru administrare intravenoas, dar au un timp de njumtire mai mare. Labetalolul, medicament ce blocheaz ambii receptori adrenergici alpha- i beta, poate fi folosit la pacienii cu disecie de aort. La pacienii cu potenial intoleran la beta-blocante (cei cu astm bronic, bradicardie, semne de insuficien cardiac) esmololul (cu timp de njumtire scurt) pare a fi alegerea rezonabil de a testa reacia pacientului la beta-blocante. Nu exist date care s susin utilizarea antagonitilor de calciu la aceti pacieni, dar medicamente precum verapamilul, diltiazemul sau nifedipina pot fi utilizate pentru a reduce tensiunea arterial, n special la pacienii cu astm bronic. Dac beta-blocantele singure nu controleaz hipertensiunea, vasodilatatoarele sunt ageni adjuvani ideali pentru controlul valorilor tensionale. Totui, vasodilatatoarele pot crete fora de ejecie a ventriculului

Tabelul 7. Abordarea pacientului instabil hemodinamic cu suspiciune de disecie aorticRecomandri 1. Instabilitate hemodinamic sever: intubaie i ventilaie 2. Ecocardiografie transesofagian ca unic procedur de diagnostic pn la intervenia chirurgical 3. Intervenie chirurgical la pacienii cu tamponad evideniat prin ecocardiografie transesofagian 4. Pericardiocentez (scderea presiunii intrapericardice - sngerri recurente)16

ClasaI l

II

III

Nivel de eviden C

l l l C C


stng, de aceea trebuiesc ntotdeauna asociate cu betablocante (tabel 6). n timp ce beta-blocantele sunt n mod normal indicate pacienilor cu creteri uoare ale tensiunii arteriale, pentru formele mai severe de hipertensiune se poate asocia nitroprusiat de sodiu. Doza iniial este 0,25 g/kg/min. Tensiunea arterial sistolic trebuie meninut la valori ntre 100 i 120 mmHg. Scderea tensiunii arteriale sistolice trebuie ajustat dac apar oligurie sau simptome neurologice. La pacienii cu tensiune arterial normal sau chiar sczut la internare trebuie exclus posibilitatea depleiei de volum secundar sechestrrii sngelui n lumenul fals sau n spaiul pleural i pericardic. Pacienii cu instabilitate hemodinamic important (tabel 7) trebuie s fie intubai i ventilai fr ntrziere. Ecocardiografia transesofagian poate reprezenta singura procedur diagnostic n unitatea de terapie intensiv sau ulterior n sala de operaie3,128. Rezumat Disecia aortic prezint o gam larg de manifestri clinice. Suspiciunea clinic e necesar stratificrii rapide a riscului i a managementului. Este indicat monitorizarea frecvenei cardiace i a tensiunii arteriale. Se ncepe terapia cu beta-blocante i antihipertensive, precum i cea sedativ i analgezic. Trebuie iniiat monitorizarea n unitatea de terapie intensiv. Umplerea volemic poate fi important. Pentru scderea tensiunii arteriale trebuie s se foloseasc o linie venoas separat. Dac este necesar se iniiaz terapia cu beta-blocante i nitroprusiat de sodiu. n caz de instabilitate hemodinamic, pacientul trebuie intubat i transferat n sala de operaii. TEE poate fi realizat nainte sau n timpul interveniei. Dac este absolut necesar un diagnostic rapid, ecografia transtoracic trebuie realizat imediat, dar calitatea imaginilor rezultate este rareori adecvat pentru luarea unei decizii terapeutice. Descoperirea ecocardiografic a tamponadei pericardice indic sternotomia i chirurgia exploratorie fr a fi necesare alte tehnici imagistice. Pericardiocenteza (tabel 7) ca treapt iniial terapeutic poate fi periculoas, reducnd presiunea intrapericardic i cauznd sngerri recurente129.

Punerea n eviden a faldului intimal separnd dou lumene este baza diagnosticului clasei de disecie aortic. Dac lumenul fals este complet trombozat, deplasarea central a faldului intimal, calcificarea sau separarea straturilor intimale (tabel 9) pot fi privite ca semne certe de disecie aortic3. Urmtoarele metode descrise pot confirma diagnosticul cu mare precizie. Aa cum este consemnat n registrul internaional al diseciei de aort, prima metod imagistic a fost Tabelul 8. Imagistica: obiective diagnostice Confirmarea diagnosticului Clasificarea diseciei/delimitarea extensiei acesteia Diferenierea lumenului adevrat de cel fals Localizarea rupturii intimale Diferenierea diseciilor comunicante i noncomunicante Evaluarea implicrii ramurilor aortice Detectarea regurgitrii aortice Detectarea extravazrii (hematom periaortic sau mediastinal, efuziuni pleurale sau pericardice)

Metodele necesare diagnosticului (Tabel 8) Disecia aortic acut sau n evoluieInformaii eseniale: confirmarea diagnosticului17

ecocardiografia transtoracic (TTE) i ecocardiografia transesofagian (TEE) n 33% din cazuri, tomografia computerizat (CT) n 61%, rezonana magnetic nuclear (MRI) n 2% i angiografia n 4%130. Ca tehnici ulterioare, au fost utilizate n 56% din cazuri TTE/TEE, n 18% CT, n 9% MRI i 17% angiografia. n consecin, pentru diagnosticul diseciei de aort au fost utilizate n medie 1,8 metode. n cazurile la care au fost alese trei metode, CT a fost utilizat n 40%, MRI n 30% i angiografia n 21%130. Decizia utilizrii unei metode imagistice depinde de doi factori: Disponibilitatea n urgen Experiena personalului din camera de urgen i din imagistic Pacienii cu disecie aortic acut sunt adui de obicei n seciile de urgen ale spitalelor regionale, unde nu toate metodele descrise anterior sunt disponibile. Dac este suspectat disecia de aort, pacienii trebuie transferai la un centru cu posibiliti intervenionale i chirurgicale. Fiecare unitate trebuie s stabileasc protocoalele proprii pentru confirmarea rapid a diagnosticului. Folosirea a dou sau trei tehnici imagistice pentru diagnosticul diseciei este excesiv i deseori poate conduce la pierderi inutile de timp. Pe ct se poate, luarea deciziei trebuie fcut cu grij, numai medicii experimentai i antrenai fiind capabili s reduc numrul diagnosticelor fals negative, mai dificile atunci cnd disecia nu este clasic de clas 1, ci de clas 2-4131-135. Datele existente relateaz c sensibilitatea i specificitatea tehnicilor pentru diferite situaii nu sunt identice136-138. n clasa 3 de disecie, numai aortografia i nu TEE, CT sau MRI poate sugera


Tabelul 9. Diferene ntre anevrismul aortic osclerotic i disecia aortic

Diametru aortic Grosimea pereilor

Anevrism aortic aterosclerotic () rugos lumen ++ (+) deseori n interiorul lumenului

Suprafaa lumenului Formarea trombusului Trombi flotani Deplasarea calcificrilor intimale Semne de flux ncetinit

Disecie aortic normal, exceptnd: hematomul intramural; hemoragia intramural neted lumen fals lumen fals ++ lumen fals

Tabelul 10. Diferenele dintre diseciile de aort comunicante i non-comunicante

Disecii comunicante (c) Ruptur intimal Flux n interiorul lumenului fals Micri ritmice ale faldului intimal Semne de flux crescut n lumenul fals Fr trombus sau cu trombus incomplet n lumenul fals

Disecii non-comunicante (nc) Intim intact Fr flux n lumenul fals Fr/cu micri reduse ale faldului intimal Semne de flux sczut, contrast spontan ecocardiografic Trombus format n lumenul fals complet sau incomplet

Tabelul 11. Disecia de aort: diferene ntre lumenul adevrat i lumenul fals

Mrime Pulsatilitate Direcia fluxului Localizare n conturul aortic Semne de flux sczut Trombus

Lumen adevrat adevrat < fals expansiune sistolic flux sistolic anterograd n interiorul conturului rar rar

Lumen fals cel mai frecvent lumen fals > lumen adevrat compresie sistolic flux sistolic anteroragrad redus sau absent/ flux retrograd n exteriorul conturului n afara conturului frecvent; funcie de gradul comunicrii n afara conturului frecvent; funcie de gradul comunicrii

prezena unei disecii aortice minime189.

Localizarea rupturii i extensia boliiDecelare i localizarea rupturii sunt foarte importante deoarece orice intervenie terapeutic (de ex. implantare de stent sau protez) are ca scop nchiderea orificiului de intrare. De obicei se vd nu doar un orificiu de intrare i reintrare, ci multiple rupturi94. Diferena de presiune ntre cele dou lumene mpinge sngele din lumenul adevrat spre cel fals i napoi, dar de regul se observ i jeturi de flux multidirecionale94. Rupturile intimale pot fi vizualizate direct prin TTE, TEE, CT i MRI i de asemenea prin angiografie136. Doppler-ul pulsat i continuu pot estima diferena de presiune ntre lumenul fals i cel adevrat. Extensia complet a diseciei de aort poate fi analizat numai prin tehnici ultrasonografice dac ecocardiografia este combinat cu sonografie dupplex, ecografie abdominal sau, mai precis, ecografie intravascular. Datorit calitii sczute a imaginii, sonografia dupplex abdominal nu poate fi folosit n luarea unor decizii definitive. Dintre toate tehnicele sonografice, ecografia intravascular are cea mai nalt acuratee100,101,121,18

eliminnd petele oarbe (blind spots) din aorta ascendent sau n abdomen care limitau posibilitile de examinare n trecut. Extensia complet a diseciei poate fi vizualizat non-invaziv prin CT, MRI, sau invaziv, prin angiografie.

Clasificarea diseciei aorticeExtinderea unei disecii de aort (locul unde aceasta ncepe i unde se termin) poate fi evaluat lund n calcul grosimea peretelui i faldului intimal. n funcie de prezena sau absena fluxului prin lumenul fals sau a breelor n fald intimal, se pot distinge dou tipuri de disecie de aort: comunicant i necomunicant (Tabelul 10, 11). Comunicarea este prezent atunci cnd n lumenul fals se deceleaz flux anterograd, retrograd sau tardiv. n diseciile comunicante acute faldul intimal poate prezenta micri ample n cursul ciclului cardiac. Aceste micri, precum i fluxul sunt reduse sau absente cnd nu exist comunicare. n funcie de gradul comunicrii, poate fi observat i formarea de trombi6, 94. Contrastul spontan este un indicator ecocardiografic (Tabelul 10, 11) de flux redus sau absent n lumenul fals6,94. Semne similare de flux


sczut pot fi detectate prin MRI136, 138. Disecia necomunicant de aort trebuie difereniat de hematoamele intramurale (disecie aortic de clas 2), care sunt mai localizate, fiind limitate la unul sau dou segmente aortice, i se caracterizeaz frecvent prin prezena de straturi multiple la nivelul peretelui, straturi ce se deplaseaz unele fa de altele n cursul pulsaiilor aortei. O disecie aortic de clas 2 poate evolua spre o disecie aortic de clas 1. Pe de alt parte, disecia necomunicant de aort este o disecie aortic de clas 1 fr punct de intrare i fr flux n lumenul fals i trebuie diagnosticat ca atare, ntruct are un prognostic mai bun dect disecia aortic de clas 2. Dac este prezent comunicarea, punctele de intrare trebuie localizate i descrise n raport cu segmentul disecat. Disecia aortic anterograd este prezent atunci cnd comunicarea este localizat proximal de captul distal al diseciei. Dac aceasta este situat distal fa de captul proximal al diseciei, atunci progresia diseciei este retrograd. Noile tehnici imagistice permit diferenierea cu mare acuratee ntre diversele tipuri de disecie de aort. Disecia retrograd cu implicarea aortei ascendente i prezena unei rupturi la nivelul istmului aortic este decelat la 20% din pacienii de tip A (tip I)6. Aceasta nseamn c o disecie retrograd de tip B (tip III) se poate extinde la aorta ascendent i poate evolua spre o disecie de tip I sau A. Dac, n prezena unor simptome tipice, a fost exclus o disecie aortic de clas 1 sau 2 (Fig. 5), atunci trebuie luat n considerare posibilitatea existenei unei disecii de clas 3 sau 4. Ulceraiile de la nivelul plcilor de aterom, consecutive rupturii acestora, pot fi vizualizate prin TEE, CT sau MRI105-110, 135, 139-141. De asemenea, trebuie luat n considerare posibilitatea prezenei de leziuni multiple i fiecare dintre acestea trebuie investigat pentru a se exclude eventuala penetraie sau ruptur139. La unii pacieni la care anamneza indic existena unei disecii aortice de clas 5, aortografia poate vizualiza o disecie aortic de clas 4, sub forma unei discrete proeminene excentrice la nivelul peretelui aortic141. Diseciile aortice de clas 5 rezultate n urma injuriilor iatrogene se evideniaz cel mai adesea la injectarea substanei de contrast n aort, prin observarea traiectului fals al cateterului, iar n urgen pot fi vizualizate prin ecografie transesofagian. Unele dintre departamentele moderne de medicin de urgen sunt echipate cu CT- scannere mobile care permit realizarea unui examen CT fr a necesita transportul pacientului.

etape. Prima etap const din apariia durerii severe i dispariia pulsului, dup care sngerarea se oprete. A doua etap are loc atunci cnd presiunea intraaortic depete limita critic i se produce ruptura, fie n pericard (cu tamponad cardiac), fie n spaiul pleural sau mediastin. Extravazarea de fluid n pericard, spaiul pleural sau/ i mediastin este un indicator de gravitate, fiind frecvent n cazurile de moarte subit prin disecie de aort6,142. Vizualizarea unei separri a epicardului de pericard indic existena revrsatului pericardic. Prin ecocardiografie se pot decela efuziuni pericardice de numai 30 ml, dar i examenele CT i MRI sunt metode sensibile de diagnostic. Prezena de fluid n jurul aortei este un semn de penetraie, care poate evolua spre ruptur, i care se asociaz deseori cu hemoragie intramural6. Revrsatul pleural poate fi detectat prin ecocardiografie, CT sau MRI. De obicei apare n pleura stng. Hematoamele mediastinale produc creterea distanei dintre aort i esofag, precum i dintre aort i atriul stng. O distan mai mare de 1 cm este un indicator cert de hematom mediastinal, acesta putnd chiar comprima atriul stng, fenomen observabil prin TEE, CT sau MRI. Este important ca aceste semne de gravitate s fie prompt identificate, deoarece ele se asociaz cu o mortalitate de peste 50%6. Unele decese pot s apar chiar n cursul procedurilor adiionale de diagnostic, care ntrzie intervenia chirurgical6.

Evaluarea fluxului n lumenul fals i adevratntr-o disecie de aort este esenial diferenierea ntre lumenul adevrat i cel fals (Tabel 11). Lumenul adevrat este de obicei comprimat de cel fals, prezint expansiune sistolic i flux anterograd sistolic i se afl mai aproape de curbura interioar a arcului aortic. Contrastul spontan ecocardiografic ca semn al ncetinirii fluxului i formrii de tromb este rar observat. Lumenul fals prezint compresiune sistolic, este mai aproape de peretele exterior al aortei, iar semnele de flux ncetinit sunt constant prezente pe toat lungimea aortei sau pe o anumit poriune. Se pot decela trombi n lumenul fals3,6,94. Lumenul adevrat prezint expansiune sistolic i colaps diastolic, datorit modificrilor de presiune. Colapsul poate fi complet, producnd ischemie la nivelul diverselor esuturi/organe. Fluxul i pulsaiile lumenului real pot fi atenuate dac nu exist un orificiu de reintrare la nivelul aortei abdominale. n cazul n care lumenul fals este complet trombozat, poate fi util analiza structurii aortei n diferite seciuni, pentru a detecta o eventual deplasare a calcificrilor de la nivelul peretelui aortic nspre interiorul vasului2,3,90,121,137. O difereniere mai precis a celor dou lumene se poate obine prin examenul Doppler pulsat i19

Indicatori ai urgeneiDin punct de vedere clinic, disecia de aort se prezint cel mai frecvent ca un proces constituit n dou


Doppler color6,94. Fluxul prin lumenul fals este ntrziat, absent sau chiar inversat94. n plus, faldul intimal al unei disecii comunicante prezint micri mai ample dect cel al unei disecii necomunicante, iar amplitudinea fluxului din lumenul fals depinde de gradul comunicrii. La pacienii la care cele dou lumene nu comunic sau dac orificiul de comunicare este de mici dimensiuni, fluxul prin lumenul fals este absent sau redus. Dac TEE nu evideniaz flux n falsul lumen, comunicarea ntre cele dou lumene poate fi exclus cu certitudine. Totui, n acest caz poate exista o disecie retrograd cu punct de comunicare situat distal, astfel nct fluxul din lumenul fals nu ajunge n regiunea aortic analizat94.

Rezumat Informaii eseniale n diagnosticul diseciei de aort: confirmarea diagnosticului; localizarea rupturii aortice; extinderea diseciei; clasificarea diseciei; indici de gravitate. Informaii suplimentare (ce nu sunt imediat necesare): implicarea colateralelor; nu sunt necesare alte teste de laborator dect cele de rutin.

Severitatea i etiologia regurgitrii aorticeFrecvent, disecia de aort se caracterizeaz din punct de vedere clinic prin creterea amplitudinii presiunii i prin prezena unui suflu diastolic n focarul aortic. Creterea contractilitii ventriculului stng cu sau fr dilataie poate fi considerat un semn indirect de insuficien aortic. Examenul Doppler color are o sensibilitate i o specificitate nalt n detectarea regurgitrii aortice, aceasta putnd fi recunoscut i evaluat din punct de vedere al gravitii i prin cineMRI sau angiografie, nu i prin CT. Cunoaterea etiologiei regurgitrii aortice i a diametrului inelului aortic este esenial n luarea deciziei de nlocuire a valvei aortice sau de resuspendare, TEE reprezentnd metoda de elecie pentru evaluarea morfologiei i funciei valvei aortice i a structurilor perivalvulare77.

bun examinare a arterelor coronare n situaii de urgen se poate obine prin examen CT multisecional sau MRI. n prezent, doar coronarografia poate demonstra cu certitudine existena sau absena bolii coronariene la pacienii cu disecie de aort. n cazul unui pacient stabil, n special n disecia de tip B (tip III), coronarografia poate fi realizat n condiii de siguran i reprezint o etap de diagnostic n faza cronic a bolii144,145.

Informaii adiionaleDisecia de aort cu extindere la arcul aorticExtinderea diseciei la arcul aortic nu trebuie n mod necesar diagnosticat naintea unei intervenii chirurgicale n urgen, deoarece aorta ascendent va fi nlocuit indiferent de extinderea diseciei la ramurile colaterale87. Colateralele care pleac din arcul aortic, i n special arterele carotide, sunt cel mai bine vizualizate angiografic, dar i prin duplex-ultrasonografie, CT spiral sau MRI. La examenul TEE, trunchiul brahiocefalic poate fi vizualizat n 70% din cazuri, iar artera carotid stng n 30% din cazuri. Examenul ultrasonografic intravascular cu sond de 10 MHz permite vizualizarea tuturor ramurilor aortei100, 121.

Semnele de ischemie miocardicn prezena unei dureri toracice anterioare, este necesar decelarea etiologiei acesteia: ischemie miocardic, disecie de aort sau asocierea lor. Electrocardiograma poate releva supradenivelare de segment ST i semne tipice de IMA transmural dac disecia a produs blocarea ostiumului uneia dintre arterele coronare. Aceste semne pot fi att de caracteristice nct s duc la decizia de iniiere a teapiei trombolitice123. De aceea, este util s se evidenieze eventualele antecedente de infarct miocardic, precum i anomaliile de kinetic regional (detectabile ecocardiografic sau prin MRI), care indic scderea perfuziei miocardice. Un alt semn de ischemie este subdenivelarea segmentului ST, sugernd existena unui infarct miocardic non-transmural sau a insuficienei coronariene secundar bolii coronariene, blocrii ostium-ului coronar prin faldul intimal sau colapsului lumenului adevrat n diastol143. Ecografia transesofagian poate vizualiza ostiumul ambelor artere coronare, precum i primii 2-3 cm din coronara stng i 1-2 cm din coronara dreapt. O mai20

Disecia de aort cu extindere pe colateralele abdominaleAdesea, disecia de aort se nsoete de reducerea fluxului n arterele abdominale, insuficiena multipl de organ fiind o cauz major de deces, att la pacienii tratai medical ct i chirurgical6,86-88,114. n evaluarea acestui segment aortic ecografia are valoare limitat, frecvent calitatea slab a imaginilor nepermind luarea unor decizii terapeutice. Aortografia i ecografia intravascular permit descrierea a dou mecanisme fiziopatologice implicate n afectarea arterelor abdominale la pacienii cu disecie de aort: (a) ngustarea static a unui ram arterial; (b) ngustarea dinamic a unui ram arterial.


ngustarea static se produce atunci cnd linia de disecie intersecteaz originea vasului respectiv i hematomul aortic se propag la nivelul peretelui vascular, stenoznd lumenul. n cazul ngustrii dinamice linia de disecie nu atinge originea vasului, aceasta fiind ns acoperit de flap-ul intimal. Ambele mecanisme pot fi prezente la acelai pacient,

concomitent, la diferite nivele, ele neputnd fi identificate cu suficient precizie prin CT sau MRI, ci doar angiografic. Implicarea unora dintre colateralele aortice, precum artera celiac, mezenteric sau arterele renale, poate fi vizualizat prin ultrasonografie intravascular100,121.

Tabelul 12. Diagnosticul imagistic n disecia acut de aortRecomandri 1. Ecografia transtoracic urmat de ecocardiografia transesofagian 2. Tomografia computerizat dac este crucial detecia rupturilor 3. Angiografia de contrast pentru definirea anatomic a cauzei hipoperfuziei viscerale i pentru ghidarea interveniei percutane la pacienii stabili hemodinamic coronarografie preoperatorie de rutin la pacienii instabili hemodinamic 4. MRI la pacienii instabili hemodinamic 5. Ecografia intravascular pentru ghidarea interveniilor percutane I l l l l l l l l l l l IIa IIb III Nivel de eviden C C C C C C C C C C C

Disecia de aort cu extindere la arterele iliace i femuralen disecia de aort fr orificiu de comunicare distal aorta poate fi complet obstruat, lumenul real fiind comprimat de cel fals. Extensia diseciei poate fi evaluat prin CT sau MRI, lumenul real fiind de obicei situat anterior, iar cel fals posterior. n schimb, pentru evaluarea complet i aprecierea fluxului prin colaterale este necesar angiografia, care ar putea fi nlocuit n viitor de angio-MRI.

Testele de laboratorAu un rol minor n diagnosticul diseciei acute de aort, fiind utile pentru excluderea altor afeciuni. Ades pot fi evideniate semne de inflamaie cu creterea nivelelor CRP. Dup depirea fazei acute, poate fi recomandat efectuarea testelor genetice, att la pacieni, ct i la rudele acestora. Identificarea genei FBN-1 a permis dezvoltarea a dou tipuri de teste: studiile genetice familiale i identificarea mutaiilor. (1) Studiile genetice familiale pot fi realizate cu markeri polimorfi specifici FBN-1, pentru a identifica haplotipul mutant146,147. Aceste studii sunt relevante doar n cazul n care cel puin 4 membri ai familiei au fcut boala, deoarece implicarea genei FBN-1 trebuie demonstrat cu certitudine. Din pcate, majoritatea familiilor nu ndeplinesc aceast condiie. n plus, metoda este inadecvat n unele cazuri, n practic acestea depind 40% din totalul celor la care un astfel21

de test genetic a fost recomandat. (2) Al doilea tip de test molecular este identificarea mutaiilor. Acesta ar trebui efectuat numai dup ce analiza proteic sau studiile genetice familiale au demonstrat cu certitudine prezena unui defect al genei FBN-1, deoarece reprezint un test extrem de laborios i costisitor. Pn n prezent nu exist nici o metod rapid care s ofere o certitudine diagnostic de 100% n investigarea unei gene de mari dimensiuni ca FBN-1, aproape fiecare familie are propriul defect genetic, iar majoritatea mutaiilor sunt mutaii punctiforme. n plus, acest test nu poate identifica toate mutaiile, analiznd doar secvena codant (coding sequence) i zonele din imediata vecintate. (3) n toate celelalte cazuri, pn la descoperirea unor tehnici moleculare mai adecvate, identificarea mutaiilor nu se poate realiza sistematic. Totui, n puinele cazuri la care mutaia familial a putut fi identificat, este posibil diagnosticul prenatal, pe mostre de esut recoltate din vilozitile choriale, sau evaluarea diagnostic a descendenilor asimptomatici ai subiecilor afectai148,149. Recent s-a raportat diagnosticarea genetic preimplantare a sindromului Marfan150. n sindromul Ehlers-Danlos, diagnosticul de laborator se bazeaz pe: 1) demonstrarea producerii de colagen de tip III cu structur anormal; 2) identificarea mutaiilor genei COL3A1; 3) analiza prin linkage, cu markeri polimorfi intragenici32, extrem de dificil, deoarece mutaiile


sunt specifice fiecrui pacient i se produc pe toat lungimea unei gene de mari dimensiuni, cu un grad nalt de fragmentare32. n plus, mutaiile la nivelul genei COL3A1 nu sunt specifice, ele putnd fi ntlnite i la pacieni cu sindrom Ehlers- Danlos de tip II (clasicul tip mitis) i III (tipul hipermobil, asociat i cu mutaii ale genelor COL5A1 i COL5A2), transmise autosomal dominant. Nu a fost identificat nc o corelaie genotipfenotip, n schimb s-a raportat prezena heterogenitii genetice15. Unii pacieni cu defecte genetice

transmise recesiv au colagen de tip III normal19. n cazul ectaziei anuloaortice, heterogenitatea genetic i dificultile tehnice actuale fac extrem de dificil analiza genetic. Doar dou dintre genele implicate au fost identificate, ambele de mari dimensiuni i asociate cu prezena anevrismelor aortice disecante, ns mutaiile nu prezint nici n acest caz tendina la grupare n anumite regiuni specifice ale genelor, ceea ce face nerecomandabil screening- ul genetic. Totui, posibilitatea utilizrii de anticorpi anti- colagen III i anti-fibrillin 1 permite identificarea pe culturi de fibro-

Tabelul 13 Tehnici imagistice n disecia cronic de aortRecomandri 1. MRI 2. Ecocardiografia transtoracic urmat de ecocardiografie transesofagian 3. Computer-tomografie 4. Angiografie convenional pentru ghidarea interveniilor percutane n diagnosticul preoperator la pacieni selecionai pentru stadializarea complet a bolii 5. Ecografia intravascular pentru ghidarea interveniilor percutane Clasa I l l l l l l l IIa IIb III Nivel de eviden C C C C C C C

blati a proteinelor anormale structural sau metabolic, aceste teste neputnd fi ns recomandate de rutin.

Tehnici imagisticen diagnosticul diseciei de aort pot fi utilizate diverse tehnici invazive i neinvazive, directe i indirecte (Tabel 12, 13). Variatele metode imagistice vor fi descrise n continuare pe scurt, din punct de vedere al consideraiilor tehnice, criteriilor specifice de diagnostic i preciziei acestor metode (Tabel 14).

Ecocardiografia transtoracic/ Ecocardiografia transesofagian (TTE/ TEE)Consideraii tehniceAorta i ramurile ei majore pot fi studiate n diferite seciuni, utilizarea tuturor acestora fiind esenial pentru obinerea de informaii complete privind tipul i extensia diseciei de aort. Ecocardiografia n mod M i bidimensional se realizeaz n incidenele standard: parasternal, apical i subcostal. Aorta ascendent poate fi vizualizat n incidena parasternal stng. n cazul ectaziei aortice sunt utile incidenele parasternal dreapt i apical, iar arcul aortic este cel mai bine vizualizat n incidena suprasternal, prin folosirea seciunilor ortogonale i longitudinale putnd fi obinute informaii referitoare la extensia diseciei n22

trunchiul brahiocefalic, carotida comun stng sau subclavia stng. Aorta descendent poate fi uneori vizualizat n seciune parasternal stng, n seciuni paraspinale (pacient n decubit drept, cu spatele spre examinator) sau n seciuni abdominale151-152. Ecocardiografia transesofagiana se efectueaz cu sonde de 3, 5 sau 7 MHz, alctuite din 32, 64 sau mai multe elemente piezoelectrice, montate la captul distal al unui gastroscop (ecoscop) convenional de 9-15 mm. Pot fi utilizate sonde monoplan, biplan sau multiplan, care permit vizualizarea aortei n incidene multiple153, precum i reconstrucia tridimensional computerizat a acesteia154.

Criterii ecocardiografice n disecia de aortDiagnosticul de disecie de aort este confirmat prin vizualizarea n interiorul aortei a dou lumene separate printr-un fald intimal. Criteriile pozitive sunt reprezentate de obstrucia complet a falsului lumen, deplasarea spre interiorul vasului a calcificrilor intimale, separarea straturilor intimale prin tromb i deplasarea straturilor peretelui aortic unele n raport cu altele n cursul pulsaiilor aortice6. Ruptura este definit ca o ntrerupere a continuitii faldului, nsoit de fluttering al marginilor intimei3,6,94. Rupturile intimale de mai mici dimensiuni pot fi detectate utiliznd examenul Doppler color, prin vizualizarea unui jet care traverseaz faldul intimal94. Trebuie precizate numrul


i localizarea rupturilor, precum i distana fa de arcadele dentare la care se afl sonda n momentul examinrii. Diferenierea dintre lumenul real i cel fals se poate face n mod M, 2D sau prin examen Doppler155. Criteriile de identificare a lumenului real sunt: expansiunea sistolic i colapsul diastolic, absena sau intensitatea redus a contrastului spontan, prezena jeturilor sistolice care se ndeprteaz de lumen, precum i a fluxului sistolic anterograd. Criteriile de identificare a lumenului fals sunt: creterea diametrului n diastol, prezena contrastului spontan, absena, ntrzierea sau inversarea fluxului i formarea de tromb6,155. Prezena semnalelor de flux n interiorul falsului lumen indic existena comunicrii, n timp ce absena fluxului arat c nu exist comunicare. Dac singurul orificiu de comunicare este situat distal fa de punctul de ncepere al diseciei, se poate diagnostica disecia retrograd, cu sau fr implicarea aortei ascendente6. Diagnosticul de tromb se pune pe baza vizualizrii unei mase separate att de faldul intimal, ct i de peretele aortic, situate n lumenul fals, rar n cel adevrat6. Deoarece formarea de tromb depinde de viteza fluxului, se poate realiza o stadializare care s permit estimarea gradului comunicrii6. Spaiile transonice rezultate din prezena lichidului liber n jurul aortei sunt semne de penetraie datorate hematomului periaortic6. Existena unui hematom mediastinal este sugerat de prezena ntre esofag i atriul stng sau aort a unei distane >1 cm i de prezena revrsatului pleural. Dac se vizualizeaz un spaiu liber ntre epi- i pericard, atunci exist i revrsat pericardic6. Regurgitarea aortic este diagnosticat pe baza vizualizrii semnalelor de flux diastolic perturbat n tractul de ejecie al ventriculului stng. Stadializarea ei se face pe baza criteriilor Doppler i Doppler color156.

European de Studiu a artat c sensibilitatea TTE i a TEE mono-, ocazional biplan (dar nu i a TEE multiplan) atinge 99%, cu o specificitate de pn la 89%, acurateea predictiv pozitiv i negativ fiind de 89%, respectiv 99%. Aceste constatri au fost confirmate i de alte studii158. Cnd analiza a inclus doar pacienii supui procedeelor chirurgicale sau autopsiai, sensibilitatea TEE a fost de numai 89%, specificitatea 88%, acurateea predictiv pozitiv 97%, iar cea negativ 93%3. Exist totui dificulti n vizualizarea diseciilor de mici dimensiuni de la nivelul poriunii distale a aortei ascendente i din poriunea anterioar a arcului aortic, cunoscut sub denumirea de zona oarb3. Acest fenomen este cauzat de interpunerea traheei i bronhiei principale stngi ntre esofag i aort. n lumenul aortei ascendente apar uneori artefacte, datorate reverberaiei, punnd n dificultate examiRezumat TEE si TTE sunt examene de nalt acuratee n disecia acut de aort, utile n luarea deciziei terapeutice n urgen, sau chiar intraoperator, cu condiia cunoasterii posibilelor capcane. Rezoluia nalt a acestor tehnici permite i diagnosticarea hematoamelor intramurale, a ulceraiilor plcilor de aterom, precum i a leziunilor traumatice ale aortei. Pentru o mai bun rezoluie spaial, pot fi utilizate CT sau MRI. natorii mai puin experimentai3, reprezennd probabil i cauza sensibilitii reduse a TEE n unele studii anterioare159. Prin TEE bidimensional ruptura intimei poate fi identificat la 61% din pacieni, iar prin examen Doppler s- a demonstrat c ntre cele dou lumene poate exista nu doar flux unidirecional ci i bidirecional, prezent la 75% din pacieni. Dopplerul continuu permite msurarea gradientului de presiune dintre cele dou lumene, valoarea sa fiind de 10-25 mmHg94.

Acurateea TTE/ TEEDiagnosticul diseciei de aort prin ecocardiografia standard n mod M i 2D se bazeaz pe detectarea flapului intimal n interiorul lumenului aortic. Sensibilitatea i specificitatea TTE n ceea ce privete implicarea aortei ascendente variaz ntre 77-80%, respectiv 9396%151,152,157. Detectarea diseciei distale a aortei toracice prin TTE este posibil doar la 70% din pacieni157. Valoarea TTE este limitat la pacienii cu anomalii ale peretelui toracic, spaii intercostale nguste, obezi, la pacienii cu emfizem pulmonar sau ventilaie mecanic. Aceste limite mpiedic luarea unei decizii terapeutice corecte, dar ele au fost depite de TEE6. Examenele ecocardiografice trebuie interpretate numai de ctre examinatori experimentai. Grupul23

Tomografia computerizatDe la introducerea sa, CT spiral a ameliorat substanial calitatea diagnosticului computertomografic, reducnd artefactele de micare i eliminnd perturb rile produse de respiraie. n CT convenional, fiecare ciclu al tubului de raze X genereaz date utilizate pentru reconstruirea imaginilor transaxiale. n cazul CT spirale, micarea pacientului i expunerea la raze X sunt simultane, aceast tehnic necesitnd pentru achiziie o singur perioad de apnee din partea pacientului, ulterior putnd fi reconstruite imagini 2D i 3D, n orice plan. CT este tehnica imagistic cea mai frecvent utilizat la pacienii cu suspiciune de disecie de aort130.

Tehnica tomografiei computerizate


Rezultatele obinute depind de factori multipli, inclusiv colimarea fasciculului de raze X i viteza de micare a mesei de examinare. Valoarea intervalului de reconstrucie este esenial pentru succesul procedurii, deoarece influeneaz rezoluia spaial, algoritmii de reconstrucie condiionnd calitatea imaginii aortice. Dup obinerea imaginilor transaxiale, pot fi generate noi imagini, n orice plan dorit (MPR - Multiplanar Reformation Images). Imaginile de tip MIP (Maximum Intensity Projection Images) sunt generate prin proiecia unor fascicule imaginare de raze X care traverseaz matricea 3D a imaginilor interpolate, valoarea atenurii maxime de-a lungul fiecrui fascicul corespunznd unui anumit nivel din scala nivelelor de gri, astfel nct n final se obine o imagine similar unei angiograme. Imaginile

Date post:	18-Jun-2015
Category:	Documents
Author:	miramorariu
View:	793 times
Download:	1 times

disectia de Aorta- ghid SRC

Documents

CURSURI SRC 2017 - cardioportal.ro · fiecare caz particularitățile, beneficiile și riscurile posibilelor optiuni terapeutice și chiar eventualele erori de interpretare. Astfel,

Academia de Ştiinţe a Moldovei - bsclupan.asm.mdbsclupan.asm.md/src/userfiles/src/buletine_tematice/Ecology_17.pdf · 1987 în BŞC a AŞM a fost întocmit primul număr al buletinului

Biblioteca Ştiinţifică Centrală - bsclupan.asm.mdbsclupan.asm.md/src/userfiles/src/buletine_tematice/ecology3.pdf · 4 Consecvenţa şi operativitatea informaţiei, reflectarea

hipertensiunea arteriala-mghid SRC

1 Fiziopatologia sistemului cardiovascularpathophysiology.umft.ro/data/media/ro/program/dentara/1_fiziopato... · Este localizat ă la nivelul arterele elastice (ex, aorta şi arterele

Academia de Ştiinţe a Moldovei în presă (2004-2009)bsclupan.asm.md/src/userfiles/src/bibliografii/asm_in_presa.pdf · fonduri interne, europene şi internaţionale, precum şi

Cazuri SRC

Membrii SRC - Cotizatii

Aorta Abdominală

Aorta descendentă – porţiuni, ramuri şi zone d

MANAGEMENTUL RESURSELOR ACVATICE - bsclupan.asm.mdbsclupan.asm.md/src/userfiles/src/indice_bibliografic/management... · Aşevschi, V. Evaluarea şi managementul riscului ecologic

Academia de Ştiinţe a Moldovei - bsclupan.asm.mdbsclupan.asm.md/src/userfiles/src/buletine_tematice/Ecology_20.pdf · În compartimentul „Ecologia microorganismelor”, în special,

Academia de Ştiinţe a Moldoveibsclupan.asm.md/src/userfiles/src/buletine_tematice/Ecology_16.pdf · Ecoturismul ±principala formă de manifestare a turismului durabil în Republica

Ciclul Rankine cu abur (SRC) - aplicaţie

11 Cap Vii Disectia Aortica Acuta Gaspar

11 -CAP VII -DISECTIA AORTICA ACUTA - GASPAR - cctsr.ro · PDF fileinfarctul miocardic acut, embolia pulmonara, regurgitarea aortica acuta de alte cauze, pericardita, dureri musculoscheletice

Brosura Src Stil de Viata Sanatos

PATOLOGIA CHIRURGICALA ESOFAGIANA dr. Dan · PDF fileVascularizatia Arteriala: -esofagul cervical: ram tiroidian superior - esofagul toracic: ram din aorta - esofagul abdominal: ram