disectia de Aorta- ghid SRC

REVISTA ROMÅN~ DE

Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

CARDIOLOGIE

REVISTA ROMÅN~ DE CARDIOLOGIE

Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

COLECTIVUL DE REDAC}IE

Redactor {efProf. Dr. Costin Carp

Redactori CoordonatoriProf. Dr. Eduard ApetreiProf. Dr. Cezar Macarie

SecretarProf. Dr. Carmen Ginghinã

Colegiul de redac]ieProf. Dr. Dan Bratu (Tårgu Mureº)Prof. Dr. Ion Bruckner (Bucureºti)Prof. Dr. Alexandru Cåmpeanu (Bucureºti)Prof. Dr. Radu Cãpålneanu (Cluj)Prof. Dr. Mircea Cintezã (Bucureºti)Prof. Dr. Radu Cristodorescu (Timiºoara)Prof. Dr. Maria Dorobanþu (Bucureºti)Prof. Dr. ªtefan Iosif Drãgulescu (Timiºoara)Prof. Dr. Bradu Fotiade (Bucureºti)Prof. Dr. Constantin Georgescu (Tg. Mureº)Prof. Dr. George Georgescu (Iaºi)Prof. Dr. Leonida Gherasim (Bucureºti)Prof. Dr. Alexandru Ioan (Bucureºti)Prof. Dr. Dan Dominic Ionescu (Craiova)Dr. Matei Iliescu (Bucureºti)Prof. Dr. Ion Maniþiu (Sibiu)Prof. Dr. Nour Olinic (Cluj)Dr. Doina Rogozea (Bucureºti)Prof. Dr. Ion Þintoiu (Bucureºti)Prof. Dr. Dumitru Zdrenghea (Cluj)

CorectorDr. Irina ªerban

Traducere în limba românã COLECTIVUL CLINICII I MEDICALÃ CARIOLOGIE „C.I.NEGOIÞÃ“, SPITALUL CLINIC DE URGENÞÃ „SF. SPIRIDON“ IAªI: Prof. Dr. M. D. Datcu, Prof. Dr. Georgeta Datcu, Dr. Antoniu Petriº, Dr. Irina Costache, Dr. Ileana Antohe, Dr. Viviana Aursulesei, Dr. Dan Iliescu, Dr. Liliana Slãtineanu, Dr. Ciprian Acasandrei, Dr. Oana Ionaºcu, Dr. Hellen Rotinberg, Dr. Ana-Maria Boanþã

ISSN - 1583-2996

REVISTA ROMÂNÃ DE CARDIOLOGIE Vol. XIX, Suplimentul B, An 2004

3

Grupul de Lucru pentru Disecþia de Aortã al Societãþii Europene de Cardiologie (ESC)

Raimund Erbel, MD, FESC, FACC, Departamentul de Cardiologie, Universitatea Essen,GermaniaFernando Alfonso, MD, FESC, Unitatea de Cardiologie Intervenþionalã, Spitalul Universitar San Carlos, Madrid, SpaniaCatherine Boileau, Spitalul Necker — Pediatrie, Clinica Maurice Lamy, FranþaOlaf Dirsch, MD, Departamentul de Patologie, Universitatea Essen, GermaniaBernd Eber, MD, FESC, Departamentul de Medicinã Internã Spitalul Barmherzige Schwestern,Wels, AustriaAxel Haverich, MD, Divizia de Chirurgie toracicã ºi Cardiovascularã, Hannover Medical School,Germania (reprezentantul Societãþii Europene de Chirurgie Cardiacã)Kjell Radegran, MD, Departamentul de Chirurgie Toracicã Spitalul Karolinska, Stockholm,Sweden (reprezentantul Societãþii Europene de Chirurgie Cardiacã)Harry Rakowski, MD, FACC, Toronto, Canada (reprezentantul Colegiului American deCardiologie, preºedinte al Societãþii Americane de Ecocardiografie)Udo Sechtem, MD, FESC, Departamentul de Cardiologie ºi Pulmonologie, Robert-Bosch-Krankenhaus, Stuttgart, GermaniaJulien Struyven, MD, Departamentul de Radiologie, Spitalul Erasme, Universitatea Bruxelles,Belgia (reprezentantul Societãþii de Radiologie Cardiovascularã ºi Intervenþionalã (CIRSE))James F. N.Taylor, Spitalul de Copii Great Ormond Street NHS Trust ºi Institutul pentru sãnãtateacopiilor, Londra, Marea Britanie (reprezentantul Societãþii Europene de Cardiologie Pediatricã)Christoph L. Zollikofer, MD, Institutul de Radiologie, Kantonspital Winterthur, Schweiz(reprezentantul Asociaþiei Europene de Radiologie)

Consiliul Societãþii Europene de Cardiologie (ESC) ºi Comitetul pentru Iniþiative ªtiinþificeºi Clinice (SCI) – Supervizori

Maarten Simoons, MD, FESC (Preºedinte), FACC, Tho-raxcenter, Spitalul UniversitarRotterdam, OlandaLars Ryden, MD, FESC (Fost Preºedinte), FACC, Departamentul de Cardiologie, SpitalulKarolinska, Stockholm, SuediaJean Pierre Bassand, MD, FESC (Preºedinte Ales), FACC, Departamentul de Cardiologie, PoleCoeur Poumon, Spitalul Universitar Jean-Minjoz, Besanc¸on, FranþaWerner Klein, MD, FESC (Preºedinte al Comitetului SCI), FACC, Departamentul de Cardiologie,Universitatea Graz, AustriaBarbara Mulder, MD, Centrul Medical Academic, Amsterdam, OlandaAdam Torbicki, MD, FESC, Departamentul de Medicina Toracicã, Institutul de Tuberculozã ºiAfecþiunii Pulmonare, Varºovia, PoloniaLuis A. Providencia, MD, FESC, Departamentul de Cardiologie, Universitatea Coimbra,Portugalia

European Heart Journal (2001) 22, 1642-1681

DDiiaaggnnoossttiiccuull ººii ttrraattaammeennttuull ddiisseeccþþiieeii ddee aaoorrttãã

RReeccoommaannddããrriillee GGrruuppuulluuii ddee LLuuccrruu ppeennttrruu DDiisseeccþþiiaa ddee AAoorrttãã,, SSoocciieettaatteeaaEEuurrooppeeaannãã ddee CCaarrddiioollooggiiee

4


SSuummaarr

Preambul ........................................................................................................................................ 5Introducere .................................................................................................................................... 5Bolile peretelui aortic .................................................................................................................... 6

Boli congenitale .............................................................................................................. 6 Bolile aortei în primii ani de viaþã ºi în copilãrie ............................................................ 8Îmbãtrânirea aortei .......................................................................................................... 8Etiologia anevrismului ºi disecþiei de aortã ................................................................... 10

Stadializarea disecþiei de aortã ..................................................................................................... 11Disecþia aorticã clasicã (clasa 1) ................................................................................... 12Hematomul / hemoragia intramuralã (clasa 2) .............................................................. 12Disecþia aorticã discretã / minimã (clasa 3) ................................................................. 13Ruptura / ulceraþia plãcii (clasa 4) ................................................................................. 13Disecþia aorticã traumaticã / iatrogenã (clasa 5) ............................................................ 13

Evaluare clinicã ........................................................................................................................... 14Tablou clinic .................................................................................................................. 14Algoritm de diagnostic în camera de urgenþã ................................................................ 15Iniþierea tratamentului ................................................................................................... 16

Metode necesare diagnosticului ................................................................................................... 17Disecþia aorticã acutã sau în evoluþie ............................................................................ 17Informaþii adiþionale ..................................................................................................... 20

Tehnici imagistice ........................................................................................................................ 22Ecocardiografia transtoracicã / ecocardiografia transesofagianã (TTE / TEE) ............. 22Tomografie computerizata (CT) .................................................................................... 23Imagistica prin rezonanþã magneticã ............................................................................. 24Aortografia .................................................................................................................... 25Ecografie intravascularã (IVUS) .................................................................................. 27

Tratament chirurgical ºi intervenþional ........................................................................................ 28Tratament chirurgical .................................................................................................... 28Terapia intervenþionalã: implantare percutanã de stent ºi/sau fenestrare percutanã ...... 32Tehnici intervenþionale .................................................................................................. 33Rezultatele terapiei intervenþionale ............................................................................... 34Complicaþiile terapiei intervenþionale ........................................................................... 35

Urmãrirea pacienþilor cu disecþie de aortã ................................................................................... 35Istoria naturalã ºi prognosticul disecþiei de aortã ........................................................... 35Supravegherea pacienþilor cu sindromul Marfan .......................................................... 36Explorarea imagisticã în perioada de urmãrire .............................................................. 37Reintervenþia chirurgicalã ............................................................................................. 37

Bibliografie .................................................................................................................................. 39


5

Ghidul provizoriu a fost realizat de cãtre Grupulde Lucru pentru Disecþia de Aortã al ESC la sugestiaComitetului pentru Iniþiative ªtiinþifice ºi Clinice ºi afost aprobat de cãtre Consiliul de Conducere al ESCla ºedinþa sa de pe 17 iunie 1997.

Acest Grup de Lucru este format din 11 membriincluzând reprezentanþi ai Asociaþiei Europene deRadiologie ºi al Societãþii Europene de CardiologiePediatricã ca ºi dintr-un membru desemnat de cãtreColegiul American de Cardiologie în scopul de adobândi girul ACC (ACC endorsement). Aceºtimembri au fost toþi acceptaþi de cãtre Consiliul deConducere al ESC pe baza sugestiilor formulate decãtre comitetul pentru Iniþiative ªtiinþifice Clinice. Înplus, subiectele controversate au fost dezbãtute întremembri pe baza unei platforme e-mail cât ºi pe caleaconferinþelor telefonice.

A fost pregãtitã trecerea în revistã a literaturii ºiluãrile de poziþie. La solicitarea comitetului pentruIniþiative ªtiinþifice Clinice poziþiile Grupului de

Lucru au fost prezentate la congresul ESC din august1999 de cãtre U. Sechtem în conferinþa referitoare laghidurile din urgenþe.

În final, documentul a fost distribuit pentrucorectare ºi girare tuturor membrilor ºi a fost revãzutperiodic în privinþa consistenþei de cãtre revizoriinterni. S-au depus eforturi pentru a fi incluse toatedovezile importante referitoare la diagnosticul ºitratamentul disecþiei de aortã. Membrii au fostpreveniþi cã, în ceea ce priveºte testele de diagnosticºi procedurile chirurgicale ºi intervenþionale, nu suntdisponibile date medicale bazate pe dovezi pentrugrupul A ºi B, astfel încât a fost utilizatã o gradare aconsensului membrilor. Gradul CI reprezintã consen-sul tuturor membrilor, gradul CII reprezintã consensulmajoritãþii membrilor dar fãrã date suficiente care sãsusþinã aceastã decizie, gradul CIII - absenþaconsensului, date absente/puþine care sã susþinã unpunct de vedere.

PPrreeaammbbuull

IInnttrroodduucceerree

Bolile cardiovasculare reprezintã cauza majorã dedeces în þãrile dezvoltate ca ºi în numeroase þãri încurs de dezvoltare aºa cum a raportat Grupul deLucru al Societãþii Europene de Cardiologie, opiniecare este probatã de statisticile europene referitoarela mortalitatea ºi morbiditatea cardiovascularã1.

Bolile aortei contribuie la creºterea mortalitãþiicardiovasculare globale. Noi metode imagistice -ecocardiografia transesofagianã, imagistica prinrezonanþã magneticã nuclearã, computer-tomografiaspiralã, computer-tomografia cu fascicul de electroniau fost introduse în practicã în ultima decadã. Acestenoi tehnici imagistice conduc la un diagnostic maicorect ºi mai precoce al afecþiunilor aortice chiar încondiþii de urgenþã. Aceste noi tehnici imagistice aumodificat abordarea terapeuticã a pacienþilor în

decursul ultimilor ani conducând la un diagnostic ºila luarea mai precoce a deciziilor2-6.

În pofida acestui progres rapid, încã nu s-a obþinutconsensul general referitor la strategia de abordare aacestor pacienþi. Din acest motiv, Grupul de Lucru asolicitat opinii unei largi varietãþi de experþi cuscopul de a formula recomandãri care sã conducã lacele mai bune strategii diagnostice. Procesul dediagnosticare se va baza pe evaluarea clinicã ºi peutilizarea unor diverse tehnici imagistice disponibileîn scopul de a stabili un diagnostic rapid ºi corectevitând riscurile ce decurg din întârzirea formulãriiacestuia. În final, Grupul de Lucru va comenta strate-giile terapeutice aplicate pacienþilor cu sindroameaortice acute.

6


Bolile peretelui aortic

Toate mecanismele (Fig. 1) care reduc rezistenþaperetelui aortic, în special a laminei media, conduc laun stress parietal crescut care poate induce dilatareaaortei ºi formarea anevrismului, generând eventualdisecþia de aortã sau ruptura acesteia.

Bolile congenitale

Trei afecþiuni congenitale majore sunt cuprinse înacest grup: sindromul Marfan, sindromul Ehler-Danlosºi alte forme familiare ale anevrismelor ºi disecþiiloraortei toracice.

Sindromul Marfan

Sindromul Marfan7,8 este o afecþiune a þesutuluiconjunctiv transmisã autosomal dominant cu o inci-denþã estimatã de 1/5000; totuºi, peste 25% dintrecazuri sunt probabil sporadice. Acest sindromintereseazã numeroase sisteme: schelet, ochi, cardio-vascular, pulmonar, tegumente ºi derm precum ºiduramater. În 1986 un grup internaþional de experþi aconvenit asupra unor criterii diagnostice care sãdiferenþieze sindromul Marfan de alte afecþiunisimilare. Acest set de criterii este cunoscut subdenumirea de “nosologia Berlin”7. Deoarece aceastãnosologie nu cuprindea toate posibilitãþile întâlnite înpracticã au fost propuse recent o serie de criterii revi-zuite cunoscute ca noua “nosologie Gent”8. Aceste noi

criterii includ mai multe cerinþe stringente pentrudiagnosticul sindromului Marfan la rudele pacienþilorcu afectare neechivocã. O atenþie specialã s-a acordatatingerii scheletice, consideratã ca un criteriu majordacã cel puþin patru din opt manifestãri tipice ale boliierau prezente ca ºi contribuþiei potenþiale a analizeimoleculare la diagnosticul sindromului Marfan ºi aldelimitãrii de criteriile de diagnostic ale altor afecþiunimoºtenite care se suprapun pe sindromul Marfan.Deoarece anomaliile colagenului ºi elastinei suntcaracteristicile proeminente ale acestei afecþiuni,sindromul Marfan a fost considerat mult timp ca fiindurmarea unui defect al uneia sau a alteia dintre acestea.Totuºi, studiul proteinelor ºi al genelor acestora ademonstrat cã nici una dintre ele nu sunt implicate.Sakai ºi colaboratorii au identificat o nouã proteinã amatricei extracelulare pe care au denumit-o “fibrilinã”9.Aceastã proteinã este un constituent major almicrofibrilelor identificate în matricea extracelularã,sub formã de agregate izolate sau asociatã strâns cufibrele de elastinã. Pânã în prezent peste 100 de mutaþiidiferite au fost identificate în gena fibrilinei-1 lapacienþii cu sindrom Marfan10. Mutaþia a fostidentificatã în formele complete ºi incomplete alesindromului Marfan dar ºi în spectrul afecþiunilorconexe, unele dintre ele asociate de asemenea cudisecþia de aortã: sindromul Shprintzen-Goldberg11,formele familiale sau izolate de anevrisme aortice12 ºifenotipul “MASS”13. Aceste rezultate definesc un nougrup molecular – cel al “fibrilinopatiilor de tip I”14.

Figura 1. Reprezentarea schematicã a diferitelor etiologii ale afectãrii aortei ce pot determina disecþia de aortã cu includereaprogresiei ºi regresiei afecþiunii.


7

Variabilitatea clinicã observatã în cadrul sindro-mului Marfan este doar parþial explicatã printr-un marenumãr de mutaþii identificate ale genei fibrilinei-1.Heterogenitatea geneticã ºi implicarea unei a doua gene(MFS2 pentru sindromul Marfan tip 2)15 a fostdemonstratã într-o familie de francezi.

Procentul cazurilor de sindrom Marfan asociat cumutaþii ale MFS2 este necunoscut. Totuºi, prin studiiale proteinelor, câteva echipe de cercetãtori au stabilitcã 7-16% dintre pacienþii cu sindrom Marfan prezintãun metabolism normal al fibrilinei16,17.

Sindromul Ehler-Danlos

Sindromul Ehler-Danlos (SED) reprezintã un grupheterogen de afecþiuni moºtenite ale þesutuluiconjunctiv caracterizat prin hipermobilitate articularã,hiperextensibilitate tegumentarã ºi fragilitate tisularã.Au fost decrise 11 tipuri de SED. Prevalenþa SED nueste clar cunoscutã. O incidenþã estimatã de 1/5000naºteri este deseori amintitã; aceasta reprezintãfrecvenþa agregatã a afecþiunii. Nu existã predispoziþiirasiale sau etnice18 ale afecþiunii. Interesarea aortei esteobservatã în principal în SED tip IV19, care estetransmis autosomal dominant. Totuºi, aproximativ 50%din cazuri reprezintã mutaþii noi19. Într-o nosologierevizuitã recent, SED tip IV reprezintã doar un membrual “SED tip vascular”20. Afecþiunea este produsã dedefectele structurale ale lanþului proalfa1(III) alcolagenului tip III codat de gena COL3A1 situatã pecromozomul 2q3121,22.

Ectazia anulo-aorticã ºi disecþia aorticã

familialã

Termenul de ectazie anulo-aorticã a fost utilizatprima datã în 1961 de cãtre Ellis et al pentru a descrieo entitate clinicã acum recunoscutã a fi prezentã la 5-

10% dintre pacienþii la care se efectueazã protezarevalvularã aorticã pentru insuficienþã aorticã purã23.Douã studii recente au analizat agregarea familialã adilatãrii ºi disecþiei aortei toracice. Riscul relativ altatãlui, fraþilor ºi surorilor pacientului de a dezvolta unanevrism aortic a fost de 1-8, 10-9 ºi respectiv 1-810.Acest raport oferã de asemenea probe în favoarea uneiafecþiuni transmise prin cromosomii sexuali. În 38-5%dintre familii existau dovezi ale unei transmiteriautosomal dominante, în 23-1% din cazuri - autosomaldominante sau legate de cromosomul X ºi în 26-9% dincazuri - recesiv atât autosomal cât ºi legat decromosomul X24. Aceste rapoarte nu numai cãsubliniazã importanþa agregãrii familiale dar ºiexistenþa foarte probabilã a unei heterogenitãþi genetice.

Au fost identificate pânã acum cinci mutaþii alegenei FBNI la pacienþi prezentând atât forme sporadicecât ºi familiale de anevrisme ºi disecþii ale aorteitoracice13,25. Alte gene pot fi de asemenea implicate.Examenul histologic al peretelui aortic evidenþiazãpierderea fibrelor elastice, depozite de materialasemãnãtor mucopolizaharidelor ºi anomalii chisticeale mediei aºa cum se întâlnesc în sindromul Marfan26.Nu au fost întâlnite anomalii ale colagenului tip I ºi IIIsau ale fibrilinei în culturile de fibroblaºti. În plus,studiile de imunofluorescenþã indirectã a dispuneriimicrofibrilare a fibrelor nu au evidenþiat leziunileasociate tipic cu sindromul Ehler-Danlos sau Marfan.

Anevrisme ºi disecþii ale aortei abdominale

Formarea anevrismului aortei abdominale sau adisecþiei sale este rarã înaintea celei de-a ºasea decadede viaþã. Un numãr mare din cazuri sunt simptomaticeºi procesul este deseori asociat cu leziuni aortice situatemai proximal27. Numeroase studii raporteazã agregareafamilialã a anevrismelor aortei abdominale28. Risculpacienþilor având o rudã de gradul întâi cu aceastãafecþiune creºte de 11-6 ori. Majoritatea pacienþilor suntde sex feminin; bãrbaþii afectaþi sunt mai tineri decâtfemeile care prezintã aceastã afecþiune. Riscul derupturã pare a fi intens corelat cu afectarea familialã;63% dintre aceºti pacienþi sunt de sex feminin ºi 37%bãrbaþi29. Analizele de segregare a informaþiilor prove-nind din 91 de familii evidenþiazã faptul cã boala pare afi determinatã cel mai frecvent de un locus diallelicautosomal major sau de alele generatoare de afecþiunirecesive30. În urma analizei a 313 de pedigree-uri a fostdescrisã o caracteristicã autosomal dominantã cu o frec-venþã de 1/250 pentru alelele purtãtoare ale afecþiunii ºio penetranþã legatã de vârstã, nu mai mare de 0-431.

Afecþiunea este probabil extrem de heterogenã lanivel genetic. Mai mult, o examinare atentã a pedigree-urilor a evidenþiat deseori nu doar afectarea aorteiabdominale, dar ºi a unor segmente mult mai distale, ca

Rezumat

Sindromul Marfan prezintã o semnificativãvariabilitate clinicã. Au fost identificate un numãr demutaþii, în particular ale genei fibrilinei-1 (FBN-1).Criteriile genetice sunt utile în identificarea formelorincomplete de sindrom Marfan.

Rezumat

Interesarea aorticã este tipicã sindromului Ehler-Danlos, o afecþiune a þesutului conjunctiv caracteri-zatã prin hipermobilitate articularã, hiperexten-sibilitate tegumentarã ºi fragilitate tisularã. Aceastãafecþiune este determinatã de cãtre defectele struc-turale ale lanþului proalfa1 (III) al colagenului tip III.

8


ºi o serie de caracteristici clinice sugestive pentrusindromul Marfan ºi Ehlers-Danlos. Actualmente estedificil de a diferenþia formele familiale pure deanevrism/ disecþie de aortã abdominalã de anevrismele/disecþiile aortei toracice cu o componentã abdominalã.Aceast fapt este subliniat ºi de constatarea cã singuruldefect molecular raportat în acest sens este o mutaþie pegena COL3A132. Cu toate cã au fost investigatenumeroase gene candidate care codificã variate tipuride colagen, fibriline, fibruline, glicoproteine asociatemicrofibrilelor, metaloproteine matriceale ºi inhibitoriiacestora, nu a fost identificatã nici o altã mutaþie.

Bolile aortei în primii ani de viaþã ºi încopilãrie

Diametrul aortei creºte continuu în cursul vieþii.Sunt descrise locaþiile pentru mãsurãtorile standard alerãdãcinei aortei la copil (Fig. 2). Au fost publicatenomograme care stabilesc legãturi între dimensiunileaortei ºi aria suprafaþei corporale (BSA- body surface

area) (Fig. 3)33.

Disecþia de aortã este rarã în primii ani de viaþã ºi lacopii sub 16 ani ºi nu este întotdeauna asociatã cusindromul Marfan sau cu altã boalã a þesutuluiconjunctiv. În ultimii 10 ani au fost descrise doar douã

cazuri apãrute în cadrul populaþiei cu sindromMarfan33,34. Disecþia a fost, totuºi, raportatã la copiinormali post-infecþie35 ºi ca o consecinþã a unui trau-matism chirurgical36. Dilatarea primarã cu balon a uneicoarctaþii de aortã ca ºi dilatarea unei re-coarctaþii potproduce leziuni ale aortei cu dezvoltarea consecutivã aunui anevrism. Întotdeauna poate apare un grad derupturã intimalã ºi de disecþie37. Disecþia cu originea lanivelul canulãrii aortei, mai ales dacã peretele aorticeste subþire reprezintã o complicaþie recunoscutã a by-pass-ului cardio-pulmonar38.

Nici chiar în sindromul Marfan disecþia de aortã nueste întotdeauna asociatã cu dilatarea anevrismalã arãdãcinii aortei39, disecþia poate porni dintr-o arienedilatatã a arterei, independent de dimensiunilerãdãcinii aortei. Acest lucru a fost raportat în cadrulunei serii mari de operaþii la copii cu sindrom Marfan40.O asociere strânsã pare sã existe între bicuspidia valveiaortice ºi dilatarea aortei ceea ce determinã insuficienþaaorticã, formarea anevrismului ºi disecþia aortei.

Disecþia a fost raportatã în asociere cu coarctaþia deaortã, pornind fie deasupra, fie dedesubtul sediuluicoarctaþiei. Aceastã complicaþie nu a fost observatã încopilãrie, ci ca o complicaþie a coarctaþiei netratate - deobicei în a treia decadã de viaþã sau mai târziu ºi înasociere cu hipertensiunea arterialã. Disecþia interesândaorta descendentã dedesubtul sediului coarctaþiei a fostraportatã ca o complicaþie a sarcinii41. Disecþia poatesurveni la adulþii tineri dar nu ºi la copii cu valve aorticebicuspide ºi dilatarea aortei ascendente42.

Deºi homocistinuria este asociatã cu un fenotipsimilar sindromului Marfan, leziunile vasculare tind a fide naturã tromboticã sau ocluzivã43. Nu sunt raportatedisecþii ale aortei abdominale în copilãrie dar sunt

înregistrate anevrisme ale aortei abdominale44.

Îmbãtrânirea aortei

La adult au fost raportate urmãtoarele (Tabelul 1)valori normale ale dimensiunilor aortei.

Rata de expansiune în cursul a 10 ani este deaproximativ 1-2 mm49,50. Factorii care reduc rezistenþaperetelui aortic pot conduce la formarea anevrismului.Conform legii Laplace (σ=p x r/2h), stressul parietal (σ)într-un model de perete vascular subþire este directproporþional cu presiunea (p) ºi raza (r) ºi invers

Rezumat

Mãsurãtorile standard ºi nomogramele sunt utileîn evaluarea dimensiunilor rãdãcinii aortice înfuncþie de aria suprafeþei corporale. Disecþia de aortãeste rarã în primii ani de viaþã ºi în copilãrie.Disecþia a fost raportatã în asociere cu dilatarea dincoarctaþia ºi re-coarctaþia de aortã.

Figura 2. Prezentare schematicã din incidenþãparasternalã longitudinalã cu cele patru regiuni în caresunt mãsurate diametrele aortei în cursul supravegheriisindromului Marfan. VS = ventriculul stâng; AS = atriul

stâng; 1 = inelul valvular; 2 = sinusul aortei; 3 = joncþiunea sinotubularã; 4 = aorta ascendentã

proximalã. (Reprodusã din Am J Cardiol, volumul 64,Roman MJ, Devereux RB, Kramer-Fox R, O’Loughlin J.Two-dimensional echocardiographic aortic dimensions inchildren and adults, pp. 507-512 cu permisiunea Excerpta

Medica Inc.).


9

proporþional cu grosimea parietalã (h). Aceasta face cahipertensiunea arterialã ºi necroza chisticã a mediei sãconducã la apariþia afecþiunii arteriale51-53. Rata deexpansiune54 a anevrismului aortei ascendente este deaproximativ 1,3+/- 1,2 mm. ani-1 ºi al anevrismului ab-dominal de 3,1+/- 3,2 mm. ani-1. Interesant, diametreleaortei în loturile cu ºi fãrã disecþie de aortã au fostidentice (6 cm vs 6,4 cm)55. Aceaºi constatare a fostfãcutã ºi în cazul sindromului Marfan: diametrul aorteiascendente a fost 7,4 cm (5,6 - 10,0 cm) în cazurile cudisecþie de aortã ºi 6,9 cm (5,3-9,0 cm) în cazurile fãrãdisecþie39,56,57. Raportul dintre diametrul anevrismului ºidiametrul aortei normale, cu valori sub 2,2, indicã unrisc redus de rupturã al aortei abdominale58. Raportuleste de 2,7 la pacienþii simptomatici ºi 3,4 în grupul cudisecþia prezentã59. Astfel, riscul de rupturã al ane-

vrismului de aortã pare a fi legat de diametrul aortei

DiametruInelul aortei

Bãrbaþi 2,6 +/- 0,3 cm TTE33

Femei 2,3 +/- 0,2 cm TTE33

Sinusul ValsalvaBãrbaþi 3,4 +/- 0,3 cm TTE33

Femei 3,0 +/- 0,3 cm TTE33

Rãdãcina aortei < 3,7 cm TTE33

Aorta ascendentã proximalBãrbaþi 2,9 +/- 0,3 cm TTE33

Femei 2,6 +/- 0,3 cm TTE33

Aorta ascendentã 1,4 – 2,1 cm . m-2 TTE45

< 3,8 cm (2,5 – 3,8) CT2

< 3,7 cm TTE46

Aorta descendentã 1,0 – 1,6 cm . m-2 TTE45

< 2,8 cm (1,7 – 2,8) CT2

Grosime parietalãPerete aortic < 4 mm CT47

< 3 mm Angio48

< 4 mm TTE49

Figura 3. Modificãrile diametrului aortei în funcþie de aria suprafeþei corporale (BSA) în cele patru regiuni descrise în Fig.2., utile în studiile de supraveghere ºi de depistare a dilatãrii anormale a aortei în cazul sindromului Marfan. (Reprodusã

din Am J Cardiol, volumul 64, Roman MJ, Devereux RB, Kramer-Fox R, O’Loughlin J. Two-dimensionalechocardiographic aortic dimensions in children and adults, pp. 507-512 cu permisiunea Excerpta Medica Inc.).

10


(Tabelul 2).

Tabelul 1. Dimensiunile normale ale aortei la adulþi

Creºterea diametrului aortei în cazul anevrismelorpre-existente este mai redusã la nivelul aortei toracicefaþã de aorta abdominalã52, manifestare ce este posibillegatã de absenþa vasa vasorum la nivelul aortei abdo-minale64. Dacã este prezentã disecþia de aortã, se esti-meazã o ratã de expansiune de 5-20 mm în 3 ani. Rataeste de 1 mm an-1 pentru disecþiile non-comunicante ºide 2-3 mm ani-1 pentru disecþiile comunicante65.

Etiologia anevrismului ºi disecþiei deaortã

Ateroscleroza este cauza principalã a anevrismuluiaortic66,67. Ateroscleroza conduce la îngroºarea impor-tantã a intimei. Intima prezintã fibrozã masivã ºicalcificãri precum ºi creºterea cantitãþii de acizi graºiextracelulari. Integritatea acestui strat poate fi alteratãprin degradarea matricei extracelulare de cãtrehistiocite. Modificãrile degenerative adiþionale potevolua cãtre þesut de fibrozã. Aceste modificãri suntreprezentate de reducerea celularitãþii ºi hialinizareafibrelor de colagen. Ambele mecanisme pot determinaruptura intimalã care se produce cel mai frecvent lanivelul marginilor plãcii de aterom.

Îngroºarea intimalã creºte distanþa dintre stratulendotelial ºi medie, cu compromiterea aportului nutritivºi de oxigen Fibroza adventicei poate determinaobstrucþia vaselor mici intramurale, vasa vasorum.Reducerea aportului nutriþional al mediei determinãîngroºarea acesteia secundar necrozei iniþiale a fibrelormusculare netede. O altã consecinþã este modificareafibroticã a structurilor elastice ale mediei64. Toate acestemodificãri contribuie la creºterea rigiditãþii vasculare ºila o mai mare vulnerabilitate la stresul de forfecareconducând la formarea anevrismelor ºi la disecþie înspecial în segmentul aortei infrarenale66.

În cazul anevrismelor aortei, ateroscleroza acestuivas intereseazã peste 70% din suprafaþa sa, la apro-ximativ 90% din pacienþi68. Rupturile se întâlnesc maifrecvent la nivelul aortei ascendente (65%) ºi sunt multmai puþin frecvente la nivelul aortei abdominale (32%).Anevrismele fuziforme ale aortei toracice prezintã un

risc crescut de rupturã (61%) comparativ cu anevris-mele aortei abdominale67. Ruptura aortei este întâlnitãîn 0-9% dintre cazurile de moarte subitã. Disecþia deaortã este prezentã la 62% dintre aceºti pacienþi,anevrismele aterosclerotice la 37% iar falseleanevrisme la 1-6%67.

Principalul factor de risc pentru formarea anevris-melor de etiologie ateroscleroticã este hipertensiuneaarterialã care este întâlnitã la 85% dintre cazurile derupturã ºi la 52% dintre cazurile fãrã ruptura anevris-melor67. Factorii de risc, de exemplu tabagismul ºihipercolesterolemia sunt asociaþi de asemenea cu ocreºtere a incidenþei anevrismelor aortice68. Totuºi, 60%dintre pacienþi prezintã valori ale colesterolului sub 240mg . dl-1 (6-2 mmol . l-1)68.

15-20% dintre decese survin prin traumatismeaortice în condiþiile accidentelor de circulaþie datorateexcesului de vitezã, Aproximativ 95% dintre leziunisurvin la nivelul zonei de stress parietal înalt, respectivîn zona istmului aortei ºi doar 5% la nivelul aorteiascendente69. Ruptura aortei poate fi limitatã la nivelulintimei sau poate interesa întregul perete. Anevrismelecronice tind sã devinã simptomatice sau sã se rupã îndecurs de 5 ani. Ruptura aortei poate aparea la numeroºipacienþi în principal dupã formarea de pseudoanevris-me care se pot extinde ºi comprima structurile înveci-nate cum ar fi, de exemplu, artera pulmonarã70. Rupturaaortei dupã contuzia peretelui toracic este asociatãfrecvent cu contuzia miocardicã care poate determinainsuficienþã cardiacã, infarct miocardic sau tamponadãcardiacã.

Formarea anevrismelor ºi ruptura aortei pot apare,de asemenea, dupã intervenþii chirurgicale pe aortã ºichiar dupã resuscitãri cardio-pulmonare71-73. Undele deºoc extracorporale pot produce la rândul lor leziuniaortice74. O altã cauzã de traumatism este cateterismulcardiac efectuat în scop diagnostic sau intervenþional75.Disecþia de aortã poate fi întâlnitã la pacienþi la care s-a efectuat anterior protezarea valvularã aorticã. Inter-valul de timp dintre înlocuirea valvei ºi disecþie variazãmult76,77. Mecanismul de apariþie implicã o arie de rezis-tenþã condensatã la nivelul pertelui aortic, ce are la bazãleziunea de jet care determinã apariþia dilatãrii post-stenotice a aortei ascendente similar afectãrii pereteluiaortic din cursul stenozei ºi insuficienþei aortice. Totuºi,

Autori Rezultate Lot ºi metodãLemon60 Fãrã diferenþe între diametre cu ºi fãrã disecþie (angiografie)McDonald et al61 > 5,5 cm sindrom Marfan - chirurgieRoberts51 > 5,3 cm sindrom Marfan - disecþieWhite et al62 > 6,0 cm Computer-tomografie (CT)Tijon-A-Meeuw63 0,2 – 0,4 cm/an

> 5 cm chirurgie, 30% rupturã în < 2 aniCreºterea diametrului aortei

Sütsch55 chirurgie înainte de 6 cm Ecocardiografie transesofagianã

Tabelul 2. Diametrul aortic al anevrismelor cu ºi fãrã disecþie: indicaþii pentru chirurgie în diferite grupuri depacienþi


11

disecþia de aortã distalã a fost observatã, de asemenea,dupã protezarea valvularã aorticã, sugerând existenþaunor factori de risc adiþionali pentru apariþia acesteia76,77.

Afecþiunile inflamatorii pot sã distrugã mediaperetelui arterial ºi sã conducã la scãderea rezistenþei

pertelui aortic declanºând expansiunea ºi producândcreºterea stresului parietal. Aortita supurativã bacte-rianã sau fungicã este rarã. Ea poate producedistrucþia focalã a peretelui vascular cu formareaconsecutivã a anevrismului ºi/sau rupturã. Afec-

Tabelul 3. Tipuri de vasculite afectând predominant vasele de calibru mare ºi mediu78

þiunile autoimune ale aortei (Tabelul 3) pot afectasever vasa vasorum ºi reduce aportul sanguin lanivelul mediei78.

Mai mult, leziunile inflamatorii – cum sunt cele dinboala Takayasu – se pot dezvolta în interiorul pereteluiaortic. Asemenea leziuni inflamatorii constau dintr-uninfiltrat inflamator, necroza fibrelor musculare netede ºia fibroblaºtilor ºi fibroza peretelui arterial (pentru maimulte informaþii vezi79). Inflamaþia aflatã în relaþie cubolile infecþioase, cum este aortita lueticã, poatedetermina modificãri similare. Aortita este principalamanifestare cardiovascularã a sifilisului, cu localizareprincipalã la nivelul aortei ascendente, dar pot fiinteresate ºi segmentele distale80.

Artrita reumatoidã poate conduce de asemenea laaortitã. Disecþiile de aortã secundare tipice sunt rare.Aorta afectatã se poate rupe. Afectarea toxicã a aorteieste întâlnitã la animalele de experienþã dupãadministrarea de beta-aminopropionitril fumarat caredeterminã modificãri în morfologia mediei similaredegenerãrii mucoide a peretelui arterial81. Alte substanþechimice pot determina necroza celularã a mediei(pentru mai multe informaþii vezi82). Administrarea unordoze mari de zinc poate determina de asemenea apariþiadisecþiei de aortã în modelele animale83. La om, diferitedroguri, cum ar fi cocaina ºi amfetaminele, sunt

asociate cu formarea de anevrisme ºi disecþia deaortã84,85.

Stadializarea disecþiei de aortã

Clasificarea Stanford a disecþiei de aortã descrietipul A ºi tipul B (Fig. 4)86,87. Tipul A reprezintã disecþiacare include aorta ascendentã iar tipul B disecþia care nuintereseazã aorta ascendentã. Clasificarea De Bakeysubdivide procesul disecþiei astfel: tipul I de disecþiecare intereseazã întreaga aortã, tipul II de disecþie careintereseazã aorta ascendentã ºi tipul III de disecþieinteresând aorta descendentã87. Prima tentativã de asubdivide în continuare clasificarea De Bakey a fostrealizatã de cãtre Reul ºi Cooley (Fig. 4) diferenþiindtipul III de disecþie în tipul toracic ºi tipul abdominal88.Subdivizarea disecþiei de aortã în proximalã ºi distalãsau ascendentã ºi descendentã este frecvent utilizatã.

Noile studii efectuate demonstreazã faptul cãhemoragia intramuralã, hematomul intramural ºiulceraþiile aortice pot fi semne ale evoluþiei disecþiei sausubtipuri ale disecþiei. Ca urmare a acestora o nouãclasificare (Fig. 5) a fost propusã89:

clasa 1; disecþia de aortã clasicã cu fald intimal întrelumenul adevãrat ºi cel fals

clasa 2: ruptura mediei cu formarea hematomului/

1. Aorto-arterita Takayasu2. Arterita cu celule gigante

a. arterita temporalãb. arterita cu celule gigante diseminatãc. angeita primarã a sistemului nervos central (consideratã ca fiind urmarea unei infecþii virale)

3. Boala Behçet4. Aortoarterita asociatã cu afecþiune reumatismalã5. Anevrism aortic abdominal inflamator (etiologie necunoscutã - probabil un rãspuns imun la infiltrarea lipidicã a peretelui aortic)6. Aortita în relaþie cu fibroza retroperitonealã (boala Ormond)

Rezumat

Hipertensiunea arterialã este factorul de risc prin-cipal ale sclerozei aortice ºi a formãrii consecutive aanevrismului ºi disecþiei de aortã.

Tabagismul ºi hipercolesterolemia sunt factori derisc adiþionali.

15-20% dintre decesele secundare accidentelorgenerate de excesul de vitezã sunt legate de trau-matismul aortei, frecvent asociat cu contuziamiocardicã.

Disecþia de aortã iatrogenã este deseori în relaþiecu cateterismul cardiac, angioplastia sau inter-venþiile chirurgicale.

Afecþiunile inflamatorii pot afecta aorta aºa cumse întâmplã în arterita Takayasu ºi sifilis ca ºi înboala Behcet sau Ormond.

Cocaina ºi amfetaminele asociate cu formareaanevrismelor aortice ºi disecþia de aortã sunt etio-logii nou identificate.

12


hemoragiei intramuraleclasa 3: disecþie discretã/minimã fãrã hematom,

bombare excentricã la nivelul rupturiiclasa 4: ruptura plãcii care duce la ulceraþie aorticã,

ulcer aterosclerotic penetrant cu hematom circumscris,de obicei subadventiceal

clasa 5: disecþie iatrogenã ºi traumaticã Toate tipurile de disecþie pot fi întâlnite atât într-o

formã acutã, cât ºi într-una cronicã; disecþiile cronicesunt cele care au mai mult de 14 zile de la diagnosticsau au fost descoperite întâmplãtor.

Disecþie aorticã clasicã (clasa 1)

Disecþia aorticã acutã este caracterizatã de apariþiarapidã a faldului intimal separând lumenul adevãrat decel fals51. Datoritã diferenþei de presiune lumenuladevãrat este de obicei mai mic decât lumenul fals.Rupturile faldului intimal caracterizeazã disecþiile

comunicante6. Totuºi, locul de comunicare nu este gãsitîntotdeauna, aºa cã frecvent disecþia pare sã fienecomunicantã6,91-99. În studiile necroptice, anevrismeledisecante fãrã rupturã au fost gãsite la 12% din 311autopsii95. Alte studii au raportat o incidenþã de 4% din505 cazuri97. Într-un lot de pacienþi cu moarte subitã,67% dintre ei nu au avut rupturã99. Disecþia se poatepropaga în sens anterograd sau retrograd, cuprinzândlocurile de emergenþã ale arterelor colaterale, ceea ceduce la alte complicaþii6,93,94.

Hematomul/hemoragia intramuralã (clasã 2)

Hematomul intramural este leziunea iniþialã înmajoritatea cazurilor de degenerescenþã chisticã amediei. Acesta conduce la o disecþie de aortã în careruptura intimalã pare a fi secundarã disecþieiintramurale95-104. Hematomul/hemoragia intramuralãpoate fi rezultatul unei rupturi în vasa vasorum aparent

Figura 4. Reprezentareaschematicã a disecþiei de aortã

clasa I, subdivizatã în tipurile DeBakey tip I, II ºi III. Sunt

prezentate ºi clasele Stanford A ºiB cu subtipurile a sau b (subtipuri

în funcþie de interesarea aorteitoracice sau abdominale conform

Reul ºi Cooley88).

Figura 5. Clasificarea în clasele 1-5 a disecþiei de aortã.Clasa 1: disecþia de aortã clasicã cu lumen adevãrat ºifals fãrã comunicare între acestea; clasa 2: hemoragiesau hematom intramural; clasa 3: disecþie minimã saudiscretã a aortei cu bombarea peretelui vascular; clasa

4: ulceraþia plãcii de aterom aortice ca urmare a rupturiisale; 5: disecþie de aortã iatrogenã sau traumaticã,

ilustratã prin separarea intimei indusã de pãtrundereacateterului. (Dupã Svensson LG, Labib SB, Eisenhauser

AC, Butterfly JR. Intimal tear without haematoma.Circulation 99: 1333-6, 1999; American Heart

Association; reprodusã cu permisiunea autorilor).


13

normale, nesusþinutã de tunica medie din jur sau esterezultatul rupturii unei vasa vasorum afectate64,96.

Hematomul se poate extinde de-a lungul aortei caorice altã disecþie. Peretele interior subþiat este supusforþelor de elongaþie în timpul reculului diastolic carepoate determina rupturi intimale vizibile doarintraoperator sau la autopsie. Se adaugã la aceastadiferenþele de elasticitate între adventicea fibroasã ºimedia mai elasticã97. Trebuie fãcutã distincþia între acesttip ºi disecþia clasicã (clasa 1), necomunicantã careprezintã toate semnele clasice (un fald intimal, unlumen adevãrat ºi unul fals), dar fãrã flux în interiorullumenului fals datoritã absenþei rupturii intimale). Clasaa 2-a de disecþie poate prezenta un hematom intramural,dar, de asemenea, se poate prezenta ºi ca o hemoragiedifuzã, sângerare intramuralã dând impresia unui pereteaortic îngroºat. Dacã hematomul intramural esteprezent se produce numai o separare discretã ºi foartelocalizatã a tunicilor peretelui, care poate fi foartesuperficialã sau adânc localizatã în acesta, observându-se multiple straturi.

Prevalenþa hemoragiei ºi hematomului intramural lapacienþii cu suspiciune de disecþie de aortã, utilizândnoile metode imagistice, pare a fi între 10–30%90,92,101,104.

Existã douã tipuri distincte de hematom ºihemoragie intramuralã:

Tipul I prezintã un lumen aortic intern neted,diametrul este în mod obiºnuit mai mic de 3,5 cm ºigrosimea peretelui mai mare de 0,5 cm. Zonelehipoecogene, ca semn al hematomului intramural, suntdetectate doar la o treime din pacienþi. Media extensieilongitudinale a hematomului este de 11 cm ºi nu existãflux sanguin evidenþiat ecocardiografic în interiorullui91.

Tipul II se produce pe o aortã ateromatoasã. Estecaracteristicã suprafaþa internã rugoasã, cu sclerozãaorticã severã; aorta este dilatatã peste 3,5 cm ºi suntfrecvent întâlnite depozite de calciu. Media grosimiiperetelui este de 1,3 cm, cu limite între 0,6 ºi 4 cm ºisunt întâlnite imagini hipoecogene la 70 % dintrepacienþii investigaþi. Extensia longitudinalã estesimilarã tipului I, aproximativ 11 cm91. Hemoragiileintramurale se întâlnesc mai frecvent în aortadescendentã decât în cea ascendentã91.

Faptul cã hemoragia ºi hematomul pot duce ladisecþie de aortã a fost demonstrat în studiilongitudinale90–92,101,104. Disecþia aorticã acutã, secundarãhemoragiei ºi hematomului intramural, se dezvoltã la28–47 % dintre pacienþi90 –92,101,104.

Se asociazã cu rupturã aorticã în 21–47 % din cazuriºi regreseazã la aproximativ 10% din pacienþi90–92,101,104.

Disecþia aorticã discretã/minimã (clasa 3)

Slãbirea structurii peretelui aortic poate duce la oformã clinicã inaparentã sau la manifestãri minore dedisecþie aorticã. Disecþia discretã a fost descrisã89 ca orupturã parþialã stelatã sau liniarã a peretele vascular,acoperitã de trombus. Când ruptura parietalã formeazão cicatrice, aceastã „constelaþie” este numitã disecþiediscretã, abortivã. Rupturile parþiale ale stratului internal aortei permit sângelui sã patrundã în media dejaafectatã ºi astfel se produce disecþia peretelui aortic,conducând ulterior la apariþia unui al doilea lumen, larupturã sau la vindecare89.

Ruptura/ulceraþia plãcii (clasa 4)

Ulceraþia plãcilor aterosclerotice aortice poate ducela disecþie sau perforaþie aorticã105-110. Aceasta a fostprima datã observatã la tomografia computerizatã105,106.Noile metode imagistice - ecografia intravascularã,tomografia computerizatã spiralã ºi rezonanþamagneticã nuclearã - furnizeazã noi informaþii. Astfel,au crescut posibilitãþile de a dignostica ulceraþia aorticãºi au fost obþinute informaþii despre fiziopatologiaacestei afecþiuni107. Ulceraþiile par a afecta mai frecventaorta toracicã descendentã ca ºi aorta abdominalã ºi nusunt asociate de obicei cu propagarea extensieilongitudinale sau compromiterea ramurilor colaterale107.Complicaþiile valvulare, pericardice sau vasculare suntrare. Ulceraþia poate penetra dincolo de limita intimei,având o formã mamelonarã, cu formarea subiacentã aunui hematom intramural tip II91,108. Eroziunea continuãa plãcii aterosclerotice poate în cele din urmã afectalimitanta elasticã internã106. Pot apare false anevrisme,rupturi aortice sau disecþii109,110.

Disecþia aorticã traumaticã ºi iatrogenã

(clasa 5)

Traumatismul toracic deschis provoacã de obiceidisecþia aortei ascendente ºi/sau a istmului aortic îndreptul ligamentului Botallo. Disecþia de aortã iatro-genã poate apare, rar, în cursul cateterismului cardiac.Este de obicei întâlnitã dupã angioplastia coarctaþiei deaortã (la adulþi), dar poate fi de asemenea observatãdupã clamparea aortei ºi dupã umflarea balonului decontrapulsaþie aorticã71,75,111,112. Majoritatea disecþiilorcateter-induse sunt disecþii retrograde ºi se vor micºorape mãsurã ce lumenul fals se trombozeazã112. Se mai

Rezumat

Clasificarea Stanford

Tip A – disecþia aortei ascendente ºi descendenteTip B – disecþia aortei descendenteClasificarea De Bakey

Tip 1 – disecþia întregii aorteTip 2 – disecþia aortei ascendenteTip 3 – disecþia aortei descendente

14


poate observa progresia proximalã a disecþiei uneicoronare în rãdãcina aortei112.

Evaluare clinicã

Tablou clinic

Simptome

Scopul principal în abordarea disecþiei aortice estesã o suspectezi clinic ºi astfel sã pui diagnosticul câtmai precoce posibil. La ora actualã, portretul robot al

pacientului cu disecþie aorticã care se prezintã la unserviciu de urgenþe este un bãrbat în jur 60 ani, cuistoric de hipertensiune arterialã care acuzã o dureretoracicã cu debut brusc113-115. Urmãtoarele manifestãriclinice (tabel 4) ale disecþiei aortice acute sunt prezentepânã la 90% din pacienþii care se prezintã în camera deurgenþe:

• Durere brusc instalatã, cu maximum de intensitatela debut (tabel 4). Odatã cu extensia procesului dedisecþie, durerea poate sã-ºi modifice localizarea.Durerea este descrisã mai frecvent ca fiind “ascuþitã”decât sfâºietoare, „îngrozitoare” sau „loviturã depumnal”113-115. Aceasta spre deosebire de durereaasociatã cu infarctul miocardic acut care începeprogresiv ºi câºtigã în intensitate în timp. Este de obiceimai apãsãtoare ºi mai estompatã.

• În disecþiile proximale durerea este localizatã deobicei retrosternal, pe când disecþiile distale suntcaracterizate prin durere interscapularã sau dorsalã.

• Hipertensiunea este asociatã tipic cu disecþiadistalã de aortã.

Trebuie luate în considerare ºi diagnosticelediferenþiale (Tabel 5). De asemenea trebuie sã se acordeatenþie prezentãrilor mai puþin comune. Durereatoracicã poate fi absentã, aceasta indicând de obiceidisecþia aorticã cronicã. Pânã la 20% din pacienþii cudisecþie acutã de aortã se pot prezenta cu sincope fãrãistoric de durere tipicã sau manifestãri neurologice113-115.Insuficienþa cardiacã succede durerii ºi poate devenisimptomul principal fiind de obicei corelatã cuseveritatea insuficienþei aortice. Tamponada cardiacãpoate duce la hipotensiune ºi sincopã. Sincopa poateapare ca urmare a durerii severe, obstrucþiei vaselorcerebrale sau activãrii baroreceptorilor aortici. Mani-festãrile cerebrovasculare ºi ischemia unui membru(însoþitã de deficit de puls) sunt produse de obliterareavasului colateral prin prinderea originii vasului îndisecþie sau obliterarea adevãratului lumen de cãtredilatarea lumenului fals. Paraplegia se dezvoltã bruscdeoarece arterele intercostale sunt izolate de lumenulaortic prin procesul de disecþie. În plus, propagareaulterioarã a disecþiei, poate duce la un moment dat la unalt episod dureros asemãnãtor evenimentului iniþial ºieste adeseori asociat cu agravarea tabloului clinic115.Când disecþia este secundarã unor manevre traumatice,chiar ºi iatrogene, circumstanþele, mai mult decâtsimptomele, trebuie sã atragã atenþia asupra posibilitãþiiunei disecþii de aortã. Febra înaltã nu este întâlnitã înmod obiºnuit, dar poate apare datoritã eliberãrii desubstanþe pirogene din peretele aortic. Dacã persistãmai mult timp poate fi greºit interpretatã ca fiind unsemn al unei alte boli inflamatorii73,116.

Durerea abdominalã persistentã, creºterea pro-teinelor de fazã acutã ºi a lactat dehidrogenazei sunt

Noua clasificare

Clasa 1: disecþie aorticã clasicã cu fald intimalîntre lumenul adevãrat ºi cel fals

Clasa 2: fisurarea mediei cu formarea hemato-mului/hemoragiei intramurale

Clasa 3: disecþie discretã/minimã fãrã hematom,fãrã a proemina la locul rupturii

Clasa 4: ruptura plãcii conducînd la ulceraþieaorticã, ulcer aortic aterosclerotic penetrant cuhematom circumscris, de obicei subadventiceal

Clasa 5: disecþie iatrogenã ºi traumaticãClasele 1-5 reprezintã subdiviziuni ale clasificãrii

Stanford sau De Bakey

Tabeul 4. Disecþia aorticã – simptome comune ladebut

Tabelul 5. Disecþia aorticã – diagnostic diferenþial

Durere- doar durere- durere cu sincopã- durere cu semne de insuficienþã cardiacã congestivã

Durere cu accident vascular cerebral (stroke)Insuficienþã cardiacã congestivã fãrã durereAccident vascular cerebral fãrã durereRadiografie toracicã anormalã fãrã durereAbsenþa pulsului fãrã durere

Sindrom coronarian acut cu ºi fãrã supradenivelare STRegurgitare aorticã fãrã disecþieAnevrism aortic fãrã disecþieDurere musculoscheletalãPericarditãTumorã mediastinalãPleurezieEmbolie pulmonarãColecistitãEmbolie ateroscleroticã sau colesterolicã


15

indicatori ai implicãrii trunchiului celiac. Aceasta esteobservatã în aproximativ 8% iar implicarea artereimezenterice în 8-13% din cazuri116,117.

Examenul fizic

Examenul fizic poate furniza indicii importantedespre prezenþa ºi originea disecþiei aortice. În timp cedeficitul de puls a fost gãsit la 50% dintre pacienþii învârstã de 70 ani114 cu disecþie aorticã proximalã, îngeneral, la pacienþii cu disecþie aorticã acutã acesta afost întîlnit la mai puþin de 20% din cazuri115. Deficitulde puls poate fi tranzitor datoritã modificãrii poziþieifaldului intimal. Deficitele neurologice (pierdereaconºtienþei, pareza ischemicã) se produc pânã la 40%din pacienþii cu disecþie aorticã proximalã114,117. În cazurirare pot fi întîlnite simptome precum: paralizia corzilorvocale (cauzatã de compresia nervului laringeu recu-rent), hemoptizie sau hematemezã (datoritã hemoragieiîn arborele bronºic sau perforaþiei în esofag)118, sindromde venã cavã superioarã119, obstrucþia cãilor respiratoriisuperioare prin compresiune, sindrom Horner (datoritãcompresiei ganglionului simpatic cervical superior),semne sugestive de embolie pulmonarã (dacã extra-vazarea sângelui din lumenul fals în adventicea comunãa aortei ascendente ºi arterei pulmonare conduce lacompresiune severã a arterei pulmonare120) sau semnede ischemie mezentericã sau renalã115,121,122. Dacã bifur-caþia iliacã este complet obstruatã va apare sindromLeriche cu absenþa pulsului la ambele membre infe-rioare, care de obicei este nedureros. Un suflu diastolicde regurgitare aorticã este prezent la aproximativjumãtate din pacienþii cu disecþie proximalã113,115,122.Uneori, suflul poate fi foarte slab, iar tensiunea arterialãdivergentã ca ºi alte semne periferice de regurgitareaaorticã severã pot fi absente. Semnele implicãriipericardului cum ar fi prezenþa frecãturii pericardice,distensia venelor jugulare sau a pulsului paradoxal

trebuie sã alerteze medicul ºi impun intervenþiechirurgicalã de urgenþã.

Pleurezia poate fi cauzatã de ruptura aortei în spaþiulpleural, mai frecvent pe partea stîngã. Dacã la puncþiapleuralã se extrage sânge, atunci se impune intervenþiachirurgicalã de urgenþã. Totuºi, uneori, un revãrsatlichidian pleural poate fi doar expresia unei reacþiiinflamatorii exsudative din partea aortei disecate ºi nunecesitã alt tratament.

Pânã la 30% din pacienþii diagnosticaþi cu disecþiede aortã au fost iniþial suspectaþi ca având alte afecþiuniprecum sindrom coronarian acut, anevrisme nondise-cante, embolie pulmonarã, stenozã aorticã112,114,122. Înconsecinþã, diagnosticul diferenþial de disecþie aorticãacutã trebuie luat în considerare întotdeauna la pacienþiiprezentând sincope neexplicate, accident vascularcerebral, episoade acute de insuficienþã cardiacãcronicã ºi ischemie acutã a extremitãþilor sau viscerelor,chiar ºi atunci când durerea toracicã tipicã disecþieiaortice nu este simptomul principal (tabel 6). La aceºtipacienþi, o metodã imagisticã trebuie utilizatã cât mairepede posibil pentru infirmarea sau confirmareaprezenþei disecþiei.

Algoritm de diagnostic în camera de urgenþã

Deºi viteza de intervenþie este de maximãimportanþã, o electrocardiogramã (tabel 6) trebuie efec-tuatã la toþi pacienþii. Aceastã metodã ajutã la dife-renþierea infarctului miocardic acut, pentru care terapiatromboliticã poate fi salvatoare, de disecþia aorticã încare terapia tromboliticã poate fi periculoasã123. Ambeleafecþiuni pot coexista în cazul în care membranadisecantã se extinde într-un ostium coronar (de obiceicel drept) producînd ischemie miocardicã acutã.Aceasta se va însoþi de modificãri electrocardiograficede infarct miocardic acut, de unde riscul de a administraterapie tromboliticã cu efecte nocive la aceºti pacienþi.

Recomandãri I II III Nivel deevidenþã

1. Anamnezã detaliatã ºi examen fizic complet (de câte ori este posibil) l C2. Linie intravenoasã, analize sânge (CK, TnT(i), mioglobina, D-dimeri hematocrit, LDH) l C3. ECG: evidenþierea ischemiei l C4. Monitorizarea frecvenþei cardiace ºi a tensiunii arteriale l C5. Calmarea durerii (sulfat de morfinã) l C6. Scãderea tensiunii arteriale sistolice utilizând beta-blocante (i.v. propranolol, metoprolol,esmolol sau labetalol)

l C

7. Transfer în unitatea de terapie intensivã l C8. Vasodilatatoare în plus la pacienþii cu hipertensiune severã (i.v. nitroprusiat de sodiu titrândTA între 100-120 mmHg)

l C

9. La pacienþii cu afecþiuni pulmonare obstructive, scãderea TA cu blocante ale canalelor decalciu

l C

10. Explorãri imagistice la pacienþii cu semne ECG de ischemie înainte de trombolizã dacãpatologia aorticã este suspectatã

l C

11. Radiografie toracicã l C

Tabelul 6. Abordare iniþialã la pacienþii cu suspiciune de disecþie aorticã

16


Totuºi electrocardiograma este normalã la o treime dinpacienþii cu implicare coronarianã, sau sunt prezentemodificãri nespecifice de segment ST-T la cei mai mulþidintre ei123. Aproximativ 20% din pacienþii cu disecþietip A au pe ECG semne de ischemie acutã sau infarctmiocardic acut123. Aceºti pacienþi cu suspiciune dedisecþie aorticã ºi semne ECG de ischemie trebuiesupuºi unei explorãri imagistice înainte de admi-nistrarea tratamentului trombolitic.

Radiografia toracicã nu este suficientã pentru aexclude disecþia aorticã124. Totuºi, diagnosticulimagistic nu poate fi realizat la toþi pacienþii prezentândischemie miocardicã ºi astfel administrarea eronatã aterapiei trombolitice este inevitabilã la o parte dintre ei.Lãrgirea mediastinului poate indica o disecþie de aortã.

Utilitatea radiografiei toracice la pacienþii cudisecþie de aortã este discutabilã (tabel 6)124. Radiografiatoracicã standard prezintã modificãri într-un procentîntre 60%115 ºi 90%113 din cazuri, fãcând diagnosticul dedisecþie mai probabil. Totuºi, la pacienþii instabili,radiografia toracicã va conduce la întârzierea instituiriitratamentului ºi de aceea trebuie evitatã.

Deseori dimensiunea mare a leziunii ºi hematomulpot duce la creºterea concentraþiei proteinei C reactive,leucocitozã uºoarã sau moderatã ºi creºteri uºoare alebilirubinei ºi lactat dehidrogenazei125. Mai recent,diagnosticul biochimic al disecþiei aortice a devenitposibil prin identificarea concentraþiilor crescute allanþurilor grele de miozinã ale fibrelor muscularenetede125.

Iniþierea tratamentului

Orice pacient cu simptome de disecþie aorticãtrebuie supus unei explorãri imagistice prin una dinmetodele discutate mai sus pentru a exclude afecþiunea.Beneficiile acestei strategii depãºesc ca importanþãriscurile la pacienþii care în cele din urmã au altãboalã126. În timp ce este pregãtit pentru investigaþiileadecvate, pacientul trebuie transferat într-o unitate deterapie intensivã pentru monitorizare corespunzãtoare(tabel 6). Umplerea volemicã poate deveni de oimportanþã extremã în cazurile cu deteriorarehemodinamicã, drogurile trebuind sã fie perfuzate

printr-o linie venoasã separatã. La pacientul instabil,monitorizarea invazivã a presiunii sanguine trebuierealizatã prin plasarea unei linii arteriale în arteraradialã dreaptã. Dacã este suspectatã implicarea trun-chiului brahiocefalic drept (rareori întâlnitã în practicã),linia arterialã trebuie plasatã pe partea stângã. Esteimportant sã se excludã falsa hipotensiune datã deobstrucþia unui ram al arcului aortic. De aceeamãsurarea presiunilor la ambele mâini este importantã.

În timp ce se aºteaptã diagnosticul imagistic, estenecesar controlul durerii ºi reducerea tensiunii arterialesistolice la valori între 100 ºi 120 mm Hg (tabel 6). Celmai indicat drog pentru calmarea durerii este sulfatul demorfinã. Beta-blocantele sunt clasa de medicamentecea mai indicatã reducând forþa de ejecþie a ven-triculului stâng (dP/dt) care continuã sã acþionezeasupra peretelui arterial. Se folosesc betablocantele cuadministrare intravenoasã precum propranololul (0,05 –0,15 mg per kg corp la fiecare 4-6 ore127) sau esmolol(administrat cu dozã de încãcare de 0,5 mg per kg corpîn 2–5 minute urmatã de perfuzie cu 0,1-0.2 mg/kg/ min).Trebuie reamintit cã concentraþia maximã a esmololuluieste de numai 10 mg/ml. Perfuzia acestui agent la dozamaximã de 0,3 mg/kg/min constituie o încãrcaresubstanþialã de volum. Metoprololul ºi atenololul suntde asemenea disponibile pentru administrare intra-venoasã, dar au un timp de înjumãtãþire mai mare.Labetalolul, medicament ce blocheazã ambii receptoriadrenergici alpha- ºi beta, poate fi folosit la pacienþii cudisecþie de aortã. La pacienþii cu potenþialã intoleranþãla beta-blocante (cei cu astm bronºic, bradicardie,semne de insuficienþã cardiacã) esmololul (cu timp deînjumãtãþire scurt) pare a fi alegerea rezonabilã de atesta reacþia pacientului la beta-blocante. Nu existã datecare sã susþinã utilizarea antagoniºtilor de calciu laaceºti pacienþi, dar medicamente precum verapamilul,diltiazemul sau nifedipina pot fi utilizate pentru areduce tensiunea arterialã, în special la pacienþii cuastm bronºic.

Dacã beta-blocantele singure nu controleazã hiper-tensiunea, vasodilatatoarele sunt agenþi adjuvanþi idealipentru controlul valorilor tensionale. Totuºi, vasodi-latatoarele pot creºte forþa de ejecþie a ventriculului

Recomandãri ClasaI II III Nivel deevidenþã

1. Instabilitate hemodinamicã severã: intubaþie ºi ventilaþie l C2. Ecocardiografie transesofagianã ca unicã procedurã de diagnostic pânã la intervenþiachirurgicalã

l

3. Intervenþie chirurgicalã la pacienþii cu tamponadã evidenþiatã prin ecocardiografietransesofagianã

l C

4. Pericardiocentezã (scãderea presiunii intrapericardice - sângerãri recurente) l C

Tabelul 7. Abordarea pacientului instabil hemodinamic cu suspiciune de disecþie aorticã


17

stâng, de aceea trebuiesc întotdeauna asociate cu beta-blocante (tabel 6). În timp ce beta-blocantele sunt înmod normal indicate pacienþilor cu creºteri uºoare aletensiunii arteriale, pentru formele mai severe de hiper-tensiune se poate asocia nitroprusiat de sodiu. Dozainiþialã este 0,25 g/kg/min. Tensiunea arterialã sistolicãtrebuie menþinutã la valori între 100 ºi 120 mmHg.Scãderea tensiunii arteriale sistolice trebuie ajustatãdacã apar oligurie sau simptome neurologice.

La pacienþii cu tensiune arterialã normalã sau chiarscãzutã la internare trebuie exclusã posibilitateadepleþiei de volum secundarã sechestrãrii sângelui înlumenul fals sau în spaþiul pleural ºi pericardic.Pacienþii cu instabilitate hemodinamicã importantã(tabel 7) trebuie sã fie intubaþi ºi ventilaþi fãrãîntârziere. Ecocardiografia transesofagianã poatereprezenta singura procedurã diagnosticã în unitatea deterapie intensivã sau ulterior în sala de operaþie3,128.

Dacã este absolut necesar un diagnostic rapid, eco-grafia transtoracicã trebuie realizatã imediat, darcalitatea imaginilor rezultate este rareori adecvatãpentru luarea unei decizii terapeutice. Descoperireaecocardiograficã a tamponadei pericardice indicãsternotomia ºi chirurgia exploratorie fãrã a fi necesarealte tehnici imagistice. Pericardiocenteza (tabel 7) catreaptã iniþialã terapeuticã poate fi periculoasã,reducând presiunea intrapericardicã ºi cauzândsângerãri recurente129.

Metodele necesare diagnosticului(Tabel 8)

Disecþia aorticã acutã sau în evoluþie

Informaþii esenþiale: confirmarea

diagnosticului

Punerea în evidenþã a faldului intimal separând douãlumene este baza diagnosticului clasei de disecþieaorticã. Dacã lumenul fals este complet trombozat,deplasarea centralã a faldului intimal, calcificarea sausepararea straturilor intimale (tabel 9) pot fi privite casemne certe de disecþie aorticã3. Urmãtoarele metodedescrise pot confirma diagnosticul cu mare precizie.Aºa cum este consemnat în registrul internaþional aldisecþiei de aortã, prima metodã imagisticã a fost

ecocardiografia transtoracicã (TTE) ºi ecocardiografiatransesofagianã (TEE) în 33% din cazuri, tomografiacomputerizatã (CT) în 61%, rezonanþa magneticãnuclearã (MRI) în 2% ºi angiografia în 4%130. Ca tehniciulterioare, au fost utilizate în 56% din cazuri TTE/TEE,în 18% CT, în 9% MRI ºi 17% angiografia. Înconsecinþã, pentru diagnosticul disecþiei de aortã au fostutilizate în medie 1,8 metode. În cazurile la care au fostalese trei metode, CT a fost utilizat în 40%, MRI în30% ºi angiografia în 21%130.

Decizia utilizãrii unei metode imagistice depinde dedoi factori:

• Disponibilitatea în urgenþã• Experienþa personalului din camera de urgenþã

ºi din imagisticãPacienþii cu disecþie aorticã acutã sunt aduºi de

obicei în secþiile de urgenþã ale spitalelor regionale,unde nu toate metodele descrise anterior suntdisponibile. Dacã este suspectatã disecþia de aortã,pacienþii trebuie transferaþi la un centru cu posibilitãþiintervenþionale ºi chirurgicale. Fiecare unitate trebuiesã stabileascã protocoalele proprii pentru confirmarearapidã a diagnosticului. Folosirea a douã sau trei tehniciimagistice pentru diagnosticul disecþiei este excesiv ºideseori poate conduce la pierderi inutile de timp. Pe câtse poate, luarea deciziei trebuie fãcutã cu grijã, numaimedicii experimentaþi ºi antrenaþi fiind capabili sãreducã numãrul diagnosticelor fals negative, maidificile atunci când disecþia nu este clasicã de clasã 1, cide clasã 2-4131-135. Datele existente relateazã cã sensibi-litatea ºi specificitatea tehnicilor pentru diferite situaþiinu sunt identice136-138. În clasa 3 de disecþie, numaiaortografia – ºi nu TEE, CT sau MRI – poate sugera

Rezumat

Disecþia aorticã prezintã o gamã largã demanifestãri clinice. Suspiciunea clinicã e necesarãstratificãrii rapide a riscului ºi a managementului.Este indicatã monitorizarea frecvenþei cardiace ºi atensiunii arteriale. Se începe terapia cu beta-blocanteºi antihipertensive, precum ºi cea sedativã ºianalgezicã. Trebuie iniþiatã monitorizarea în unitateade terapie intensivã. Umplerea volemicã poate fiimportantã. Pentru scãderea tensiunii arterialetrebuie sã se foloseascã o linie venoasã separatã.Dacã este necesar se iniþiazã terapia cu beta-blocanteºi nitroprusiat de sodiu. În caz de instabilitatehemodinamicã, pacientul trebuie intubat ºi transferatîn sala de operaþii. TEE poate fi realizatã înainte sauîn timpul intervenþiei.

• Confirmarea diagnosticului• Clasificarea disecþiei/delimitarea extensiei acesteia• Diferenþierea lumenului adevãrat de cel fals• Localizarea rupturii intimale• Diferenþierea disecþiilor comunicante ºi non-

comunicante• Evaluarea implicãrii ramurilor aortice• Detectarea regurgitãrii aortice• Detectarea extravazãrii (hematom periaortic sau

mediastinal, efuziuni pleurale sau pericardice)

Tabelul 8. Imagistica: obiective diagnostice

18


prezenþa unei disecþii aortice minime189.

Localizarea rupturii ºi extensia bolii

Decelare ºi localizarea rupturii sunt foarte impor-tante deoarece orice intervenþie terapeuticã (de ex.implantare de stent sau protezã) are ca scop închidereaorificiului de intrare. De obicei se vãd nu doar unorificiu de intrare ºi reintrare, ci multiple rupturi94.Diferenþa de presiune între cele douã lumene împingesângele din lumenul adevãrat spre cel fals ºi înapoi, darde regulã se observã ºi jeturi de flux multidirecþionale94.

Rupturile intimale pot fi vizualizate direct prin TTE,TEE, CT ºi MRI ºi de asemenea prin angiografie136.Doppler-ul pulsat ºi continuu pot estima diferenþa depresiune între lumenul fals ºi cel adevãrat. Extensiacompletã a disecþiei de aortã poate fi analizatã numaiprin tehnici ultrasonografice dacã ecocardiografia estecombinatã cu sonografie dupplex, ecografie abdominalã– sau, mai precis, ecografie intravascularã. Datoritãcalitãþii scãzute a imaginii, sonografia dupplexabdominalã nu poate fi folositã în luarea unor deciziidefinitive. Dintre toate tehnicele sonografice, ecografiaintravascularã are cea mai înaltã acurateþe100,101,121,

eliminând «petele oarbe» (blind spots) din aortaascendentã sau în abdomen care limitau posibilitãþile deexaminare în trecut. Extensia completã a disecþiei poatefi vizualizatã non-invaziv prin CT, MRI, sau invaziv,prin angiografie.

Clasificarea disecþiei aortice

Extinderea unei disecþii de aortã (locul unde aceastaîncepe ºi unde se terminã) poate fi evaluatã luând încalcul grosimea peretelui ºi faldului intimal. În funcþiede prezenþa sau absenþa fluxului prin lumenul fals sau abreºelor în fald intimal, se pot distinge douã tipuri dedisecþie de aortã: comunicantã ºi necomunicantã(Tabelul 10, 11). Comunicarea este prezentã atuncicând în lumenul fals se deceleazã flux anterograd,retrograd sau tardiv. În disecþiile comunicante acutefaldul intimal poate prezenta miºcãri ample în cursulciclului cardiac. Aceste miºcãri, precum ºi fluxul suntreduse sau absente când nu existã comunicare. Înfuncþie de gradul comunicãrii, poate fi observatã ºiformarea de trombi6, 94. Contrastul spontan este unindicator ecocardiografic (Tabelul 10, 11) de flux redussau absent în lumenul fals6,94. Semne similare de flux

Anevrism aortic aterosclerotic Disecþie aorticã

Diametru aortic ↑↑ ↑Grosimea pereþilor ↑ (↑) normal, exceptând:

• hematomul intramural;• hemoragia intramuralã

Suprafaþa lumenului rugos netedFormarea trombusului lumen lumen falsTrombi flotanþi + + lumen falsDeplasarea calcificãrilor intimale (+) + +Semne de flux încetinit deseori în interiorul lumenului lumen fals

Tabelul 9. Diferenþe între anevrismul aortic osclerotic ºi disecþia aorticã

Disecþii comunicante (c) Disecþii non-comunicante (nc)

• Rupturã intimalã • Intimã intactã• Flux în interiorul lumenului fals • Fãrã flux în lumenul fals• Miºcãri ritmice ale faldului intimal • Fãrã/cu miºcãri reduse ale faldului intimal• Semne de flux crescut în lumenul fals • Semne de flux scãzut, contrast spontan ecocardiografic• Fãrã trombus sau cu trombus incomplet în lumenul

fals• Trombus format în lumenul fals – complet sau

incomplet

Tabelul 10. Diferenþele dintre disecþiile de aortã comunicante ºi non-comunicante

Lumen adevãrat Lumen fals

Mãrime adevãrat < fals cel mai frecvent lumen fals > lumen adevãratPulsatilitate expansiune sistolicã compresie sistolicãDirecþia fluxului flux sistolic anterograd flux sistolic anteroragrad redus sau absent/ flux retrogradLocalizare în conturul aortic în interiorul conturului în exteriorul conturuluiSemne de flux scãzut rar în afara conturului frecvent; funcþie de gradul comunicãriiTrombus rar în afara conturului frecvent; funcþie de gradul comunicãrii

Tabelul 11. Disecþia de aortã: diferenþe între lumenul adevãrat ºi lumenul fals


19

scãzut pot fi detectate prin MRI136, 138.Disecþia necomunicantã de aortã trebuie diferenþiatã

de hematoamele intramurale (disecþie aorticã de clasã2), care sunt mai localizate, fiind limitate la unul saudouã segmente aortice, ºi se caracterizeazã frecventprin prezenþa de straturi multiple la nivelul peretelui,straturi ce se deplaseazã unele faþã de altele în cursulpulsaþiilor aortei. O disecþie aorticã de clasã 2 poateevolua spre o disecþie aorticã de clasã 1. Pe de altãparte, disecþia necomunicantã de aortã este o disecþieaorticã de clasã 1 fãrã punct de intrare ºi fãrã flux înlumenul fals ºi trebuie diagnosticatã ca atare, întrucâtare un prognostic mai bun decât disecþia aorticã de clasã 2.

Dacã este prezentã comunicarea, punctele de intraretrebuie localizate ºi descrise în raport cu segmentuldisecat. Disecþia aorticã anterogradã este prezentãatunci când comunicarea este localizatã proximal decapãtul distal al disecþiei. Dacã aceasta este situatãdistal faþã de capãtul proximal al disecþiei, atunciprogresia disecþiei este retrogradã. Noile tehniciimagistice permit diferenþierea cu mare acurateþe întrediversele tipuri de disecþie de aortã. Disecþia retrogradãcu implicarea aortei ascendente ºi prezenþa unei rupturila nivelul istmului aortic este decelatã la 20% din pa-cienþii de tip A (tip I)6. Aceasta înseamnã cã o disecþieretrogradã de tip B (tip III) se poate extinde la aortaascendentã ºi poate evolua spre o disecþie de tip I sau A.

Dacã, în prezenþa unor simptome tipice, a fost ex-clusã o disecþie aorticã de clasã 1 sau 2 (Fig. 5), atuncitrebuie luatã în considerare posibilitatea existenþei uneidisecþii de clasã 3 sau 4. Ulceraþiile de la nivelulplãcilor de aterom, consecutive rupturii acestora, pot fivizualizate prin TEE, CT sau MRI105-110, 135, 139-141. Deasemenea, trebuie luatã în considerare posibilitateaprezenþei de leziuni multiple ºi fiecare dintre acesteatrebuie investigatã pentru a se exclude eventualapenetraþie sau rupturã139.

La unii pacienþi la care anamneza indicã existenþaunei disecþii aortice de clasã 5, aortografia poatevizualiza o disecþie aorticã de clasã 4, sub forma uneidiscrete proeminenþe excentrice la nivelul pereteluiaortic141. Disecþiile aortice de clasã 5 rezultate în urmainjuriilor iatrogene se evidenþiazã cel mai adesea lainjectarea substanþei de contrast în aortã, prinobservarea traiectului fals al cateterului, iar în urgenþãpot fi vizualizate prin ecografie transesofagianã. Uneledintre departamentele moderne de medicinã de urgenþãsunt echipate cu CT- scannere mobile care permitrealizarea unui examen CT fãrã a necesita transportulpacientului.

Indicatori ai urgenþei

Din punct de vedere clinic, disecþia de aortã se pre-zintã cel mai frecvent ca un proces constituit în douã

etape. Prima etapã constã din apariþia durerii severe ºidispariþia pulsului, dupã care sângerarea se opreºte. Adoua etapã are loc atunci când presiunea intraaorticãdepãºeºte limita criticã ºi se produce ruptura, fie înpericard (cu tamponadã cardiacã), fie în spaþiul pleuralsau mediastin.

Extravazarea de fluid în pericard, spaþiul pleural sau/ºi mediastin este un indicator de gravitate, fiindfrecventã în cazurile de moarte subitã prin disecþie deaortã6,142. Vizualizarea unei separãri a epicardului depericard indicã existenþa revãrsatului pericardic. Prinecocardiografie se pot decela efuziuni pericardice denumai 30 ml, dar ºi examenele CT ºi MRI sunt metodesensibile de diagnostic. Prezenþa de fluid în jurul aorteieste un semn de penetraþie, care poate evolua spre rup-turã, ºi care se asociazã deseori cu hemoragie intramu-ralã6. Revãrsatul pleural poate fi detectat prin ecocardio-grafie, CT sau MRI. De obicei apare în pleura stângã.

Hematoamele mediastinale produc creºterea distan-þei dintre aortã ºi esofag, precum ºi dintre aortã ºi atriulstâng. O distanþã mai mare de 1 cm este un indicatorcert de hematom mediastinal, acesta putând chiar com-prima atriul stâng, fenomen observabil prin TEE, CTsau MRI. Este important ca aceste semne de gravitate sãfie prompt identificate, deoarece ele se asociazã cu omortalitate de peste 50%6. Unele decese pot sã aparãchiar în cursul procedurilor adiþionale de diagnostic,care întârzie intervenþia chirurgicalã6.

Evaluarea fluxului în lumenul fals ºi adevãrat

Într-o disecþie de aortã este esenþialã diferenþiereaîntre lumenul adevãrat ºi cel fals (Tabel 11). Lumenuladevãrat este de obicei comprimat de cel fals, prezintãexpansiune sistolicã ºi flux anterograd sistolic ºi se aflãmai aproape de curbura interioarã a arcului aortic. Con-trastul spontan ecocardiografic ca semn al încetiniriifluxului ºi formãrii de tromb este rar observat. Lumenulfals prezintã compresiune sistolicã, este mai aproape deperetele exterior al aortei, iar semnele de flux încetinitsunt constant prezente pe toatã lungimea aortei sau pe oanumitã porþiune. Se pot decela trombi în lumenulfals3,6,94.

Lumenul adevãrat prezintã expansiune sistolicã ºicolaps diastolic, datoritã modificãrilor de presiune.Colapsul poate fi complet, producând ischemie lanivelul diverselor þesuturi/organe. Fluxul ºi pulsaþiilelumenului real pot fi atenuate dacã nu existã un orificiude reintrare la nivelul aortei abdominale.

În cazul în care lumenul fals este complet trombozat,poate fi utilã analiza structurii aortei în diferite secþiuni,pentru a detecta o eventualã deplasare a calcificãrilor dela nivelul peretelui aortic înspre interiorul vasu-lui2,3,90,121,137. O diferenþiere mai precisã a celor douãlumene se poate obþine prin examenul Doppler pulsat ºi

20


Doppler color6,94. Fluxul prin lumenul fals este întârziat,absent sau chiar inversat94. În plus, faldul intimal al uneidisecþii comunicante prezintã miºcãri mai ample decâtcel al unei disecþii necomunicante, iar amplitudineafluxului din lumenul fals depinde de gradul comu-nicãrii. La pacienþii la care cele douã lumene nucomunicã sau dacã orificiul de comunicare este de micidimensiuni, fluxul prin lumenul fals este absent sauredus. Dacã TEE nu evidenþiazã flux în falsul lumen,comunicarea între cele douã lumene poate fi exclusã cucertitudine. Totuºi, în acest caz poate exista o disecþieretrogradã cu punct de comunicare situat distal, astfelîncât fluxul din lumenul fals nu ajunge în regiuneaaorticã analizatã94.

Severitatea ºi etiologia regurgitãrii aortice

Frecvent, disecþia de aortã se caracterizeazã dinpunct de vedere clinic prin creºterea amplitudiniipresiunii ºi prin prezenþa unui suflu diastolic în focarulaortic. Creºterea contractilitãþii ventriculului stâng cusau fãrã dilataþie poate fi consideratã un semn indirectde insuficienþã aorticã. Examenul Doppler color are osensibilitate ºi o specificitate înaltã în detectarearegurgitãrii aortice, aceasta putând fi recunoscutã ºievaluatã din punct de vedere al gravitãþii ºi prin cine-MRI sau angiografie, nu ºi prin CT. Cunoaºtereaetiologiei regurgitãrii aortice ºi a diametrului ineluluiaortic este esenþialã în luarea deciziei de înlocuire avalvei aortice sau de resuspendare, TEE reprezentândmetoda de elecþie pentru evaluarea morfologiei ºifuncþiei valvei aortice ºi a structurilor perivalvulare77.

Semnele de ischemie miocardicã

În prezenþa unei dureri toracice anterioare, estenecesarã decelarea etiologiei acesteia: ischemiemiocardicã, disecþie de aortã sau asocierea lor.Electrocardiograma poate releva supradenivelare desegment ST ºi semne tipice de IMA transmural dacãdisecþia a produs blocarea ostiumului uneia dintrearterele coronare. Aceste semne pot fi atât decaracteristice încât sã ducã la decizia de iniþiere ateapiei trombolitice123. De aceea, este util sã seevidenþieze eventualele antecedente de infarctmiocardic, precum ºi anomaliile de kineticã regionalã(detectabile ecocardiografic sau prin MRI), care indicãscãderea perfuziei miocardice. Un alt semn de ischemieeste subdenivelarea segmentului ST, sugerând existenþaunui infarct miocardic non-transmural sau ainsuficienþei coronariene secundarã bolii coronariene,blocãrii ostium-ului coronar prin faldul intimal saucolapsului lumenului adevãrat în diastolã143.

Ecografia transesofagianã poate vizualiza ostiumulambelor artere coronare, precum ºi primii 2-3 cm dincoronara stângã ºi 1-2 cm din coronara dreaptã. O mai

bunã examinare a arterelor coronare în situaþii deurgenþã se poate obþine prin examen CT multisecþionalsau MRI.

În prezent, doar coronarografia poate demonstra cucertitudine existenþa sau absenþa bolii coronariene lapacienþii cu disecþie de aortã. În cazul unui pacientstabil, în special în disecþia de tip B (tip III),coronarografia poate fi realizatã în condiþii de siguranþãºi reprezintã o etapã de diagnostic în faza cronicã abolii144,145.

Informaþii adiþionale

Disecþia de aortã cu extindere la arcul aortic

Extinderea disecþiei la arcul aortic nu trebuie în modnecesar diagnosticatã înaintea unei intervenþii chirur-gicale în urgenþã, deoarece aorta ascendentã va fi înlo-cuitã indiferent de extinderea disecþiei la ramurilecolaterale87.

Colateralele care pleacã din arcul aortic, ºi în specialarterele carotide, sunt cel mai bine vizualizate angio-grafic, dar ºi prin duplex-ultrasonografie, CT spiral sauMRI. La examenul TEE, trunchiul brahiocefalic poatefi vizualizat în 70% din cazuri, iar artera carotidã stângãîn 30% din cazuri. Examenul ultrasonografic intravas-cular cu sondã de 10 MHz permite vizualizarea tuturorramurilor aortei100, 121.

Disecþia de aortã cu extindere pe colatera-

lele abdominaleAdesea, disecþia de aortã se însoþeºte de reducerea

fluxului în arterele abdominale, insuficienþa multiplã deorgan fiind o cauzã majorã de deces, atât la pacienþiitrataþi medical cât ºi chirurgical6,86-88,114. În evaluareaacestui segment aortic ecografia are valoare limitatã,frecvent calitatea slabã a imaginilor nepermiþând luareaunor decizii terapeutice.

Aortografia ºi ecografia intravascularã permit des-crierea a douã mecanisme fiziopatologice implicate înafectarea arterelor abdominale la pacienþii cu disecþiede aortã:

(a) îngustarea staticã a unui ram arterial;(b) îngustarea dinamicã a unui ram arterial.

Rezumat

Informaþii esenþiale în diagnosticul disecþiei de aortã: • confirmarea diagnosticului;• localizarea rupturii aortice;• extinderea disecþiei;• clasificarea disecþiei;• indici de gravitate.Informaþii suplimentare (ce nu sunt imediat necesare):• implicarea colateralelor; • nu sunt necesare alte teste de laborator decât cele de

rutinã.


21

Îngustarea staticã se produce atunci când linia dedisecþie intersecteazã originea vasului respectiv ºihematomul aortic se propagã la nivelul pereteluivascular, stenozând lumenul. În cazul îngustãriidinamice linia de disecþie nu atinge originea vasului,aceasta fiind însã acoperitã de flap-ul intimal. Ambelemecanisme pot fi prezente la acelaºi pacient,

concomitent, la diferite nivele, ele neputând fiidentificate cu suficientã precizie prin CT sau MRI, cidoar angiografic. Implicarea unora dintre colateraleleaortice, precum artera celiacã, mezentericã sau arterelerenale, poate fi vizualizatã prin ultrasonografieintravascularã100,121.

Recomandãri I IIa IIb III Nivel deevidenþã

1. Ecografia transtoracicã urmatã de ecocardiografia transesofagianã l C2. Tomografia computerizatã l C• dacã este crucialã detecþia rupturilor l C3. Angiografia de contrast• pentru definirea anatomicã a cauzei hipoperfuziei viscerale ºi pentru

ghidarea intervenþiei percutanel C

• la pacienþii stabili hemodinamic l C• coronarografie preoperatorie de rutinã l C• la pacienþii instabili hemodinamic l C4. MRI l C• la pacienþii instabili hemodinamic l C5. Ecografia intravascularã l C• pentru ghidarea intervenþiilor percutane l C

Tabelul 12. Diagnosticul imagistic în disecþia acutã de aortã

Disecþia de aortã cu extindere la arterele

iliace ºi femurale

În disecþia de aortã fãrã orificiu de comunicare distalaorta poate fi complet obstruatã, lumenul real fiindcomprimat de cel fals. Extensia disecþiei poate fievaluatã prin CT sau MRI, lumenul real fiind de obiceisituat anterior, iar cel fals posterior. În schimb, pentruevaluarea completã ºi aprecierea fluxului princolaterale este necesarã angiografia, care ar putea fiînlocuitã în viitor de angio-MRI.

Testele de laborator

Au un rol minor în diagnosticul disecþiei acute deaortã, fiind utile pentru excluderea altor afecþiuni. Adespot fi evidenþiate semne de inflamaþie cu creºtereanivelelor CRP.

Dupã depãºirea fazei acute, poate fi recomandatãefectuarea testelor genetice, atât la pacienþi, cât ºi larudele acestora. Identificarea genei FBN-1 a permisdezvoltarea a douã tipuri de teste: studiile geneticefamiliale ºi identificarea mutaþiilor.

(1) Studiile genetice familiale pot fi realizate cumarkeri polimorfi specifici FBN-1, pentru a identificahaplotipul mutant146,147. Aceste studii sunt relevante doarîn cazul în care cel puþin 4 membri ai familiei au fãcutboala, deoarece implicarea genei FBN-1 trebuie de-monstratã cu certitudine. Din pãcate, majoritateafamiliilor nu îndeplinesc aceastã condiþie. În plus,metoda este inadecvatã în unele cazuri, în practicãacestea depãºind 40% din totalul celor la care un astfel

de test genetic a fost recomandat.(2) Al doilea tip de test molecular este identificarea

mutaþiilor. Acesta ar trebui efectuat numai dupã ceanaliza proteicã sau studiile genetice familiale audemonstrat cu certitudine prezenþa unui defect al geneiFBN-1, deoarece reprezintã un test extrem de laboriosºi costisitor. Pânã în prezent nu existã nici o metodãrapidã care sã ofere o certitudine diagnosticã de 100%în investigarea unei gene de mari dimensiuni ca FBN-1,aproape fiecare familie are propriul defect genetic, iarmajoritatea mutaþiilor sunt mutaþii punctiforme. În plus,acest test nu poate identifica toate mutaþiile, analizânddoar secvenþa codantã (“coding sequence”) ºi zoneledin imediata vecinãtate.

(3) În toate celelalte cazuri, pânã la descoperireaunor tehnici moleculare mai adecvate, identificareamutaþiilor nu se poate realiza sistematic. Totuºi, înpuþinele cazuri la care mutaþia familialã a putut fiidentificatã, este posibil diagnosticul prenatal, pemostre de þesut recoltate din vilozitãþile choriale, sauevaluarea diagnosticã a descendenþilor asimptomatici aisubiecþilor afectaþi148,149. Recent s-a raportat diagnos-ticarea geneticã preimplantare a sindromului Marfan150.

În sindromul Ehlers-Danlos, diagnosticul de labo-rator se bazeazã pe:

1) demonstrarea producerii de colagen de tip III custructurã anormalã;2) identificarea mutaþiilor genei COL3A1;3) analiza prin linkage, cu markeri polimorfiintragenici32, extrem de dificilã, deoarece mutaþiile

22


sunt specifice fiecãrui pacient ºi se produc pe toatãlungimea unei gene de mari dimensiuni, cu un gradînalt de fragmentare32. În plus, mutaþiile la nivelulgenei COL3A1 nu sunt specifice, ele putând fiîntâlnite ºi la pacienþi cu sindrom Ehlers- Danlosde tip II (clasicul tip mitis) ºi III (tipul hipermobil,asociat ºi cu mutaþii ale genelor COL5A1 ºiCOL5A2), transmise autosomal dominant. Nu afost identificatã încã o corelaþie genotip–fenotip, înschimb s-a raportat prezenþa heterogenitãþiigenetice15. Unii pacienþi cu defecte genetice

transmise recesiv au colagen de tip III normal19.În cazul ectaziei anuloaortice, heterogenitatea gene-

ticã ºi dificultãþile tehnice actuale fac extrem de dificilãanaliza geneticã. Doar douã dintre genele implicate aufost identificate, ambele de mari dimensiuni ºi asociatecu prezenþa anevrismelor aortice disecante, însãmutaþiile nu prezintã nici în acest caz tendinþa lagrupare în anumite regiuni specifice ale genelor, ceea ceface nerecomandabil screening- ul genetic. Totuºi,posibilitatea utilizãrii de anticorpi anti- colagen III ºianti-fibrillinã 1 permite identificarea pe culturi de fibro-

Recomandãri Clasa I IIa IIb III Nivel deevidenþã

1. MRI l C2. Ecocardiografia transtoracicã urmatã de ecocardiografie transesofagianã l C3. Computer-tomografie l C4. Angiografie convenþionalã• pentru ghidarea intervenþiilor percutane l C• în diagnosticul preoperator la pacienþi selecþionaþi l C• pentru stadializarea completã a bolii l C5. Ecografia intravascularã• pentru ghidarea intervenþiilor percutane l C

Tabelul 13 Tehnici imagistice în disecþia cronicã de aortã

blaºti a proteinelor anormale structural sau metabolic,aceste teste neputând fi însã recomandate de rutinã.

Tehnici imagisticeÎn diagnosticul disecþiei de aortã pot fi utilizate diverse

tehnici invazive ºi neinvazive, directe ºi indirecte (Ta-bel 12, 13). Variatele metode imagistice vor fi descriseîn continuare pe scurt, din punct de vedere al conside-raþiilor tehnice, criteriilor specifice de diagnostic ºipreciziei acestor metode (Tabel 14).

Ecocardiografia transtoracicã/Ecocardiografia transesofagianã

(TTE/ TEE)

Consideraþii tehnice

Aorta ºi ramurile ei majore pot fi studiate în diferitesecþiuni, utilizarea tuturor acestora fiind esenþialãpentru obþinerea de informaþii complete privind tipul ºiextensia disecþiei de aortã. Ecocardiografia în mod M ºibidimensionalã se realizeazã în incidenþele standard:parasternalã, apicalã ºi subcostalã. Aorta ascendentãpoate fi vizualizatã în incidenþa parasternalã stângã. Încazul ectaziei aortice sunt utile incidenþele parasternalãdreaptã ºi apicalã, iar arcul aortic este cel mai binevizualizat în incidenþa suprasternalã, prin folosireasecþiunilor ortogonale ºi longitudinale putând fiobþinute informaþii referitoare la extensia disecþiei în

trunchiul brahiocefalic, carotida comunã stângã sausubclavia stângã. Aorta descendentã poate fi uneorivizualizatã în secþiune parasternalã stângã, în secþiuniparaspinale (pacient în decubit drept, cu spatele spreexaminator) sau în secþiuni abdominale151-152.

Ecocardiografia transesofagiana se efectueazã cusonde de 3, 5 sau 7 MHz, alcãtuite din 32, 64 sau maimulte elemente piezoelectrice, montate la capãtul distalal unui gastroscop (ecoscop) convenþional de 9-15 mm.Pot fi utilizate sonde monoplan, biplan sau multiplan,care permit vizualizarea aortei în incidenþe multiple153,precum ºi reconstrucþia tridimensionalã computerizatãa acesteia154.

Criterii ecocardiografice în disecþia de

aortã

Diagnosticul de disecþie de aortã este confirmat prinvizualizarea în interiorul aortei a douã lumene separateprintr-un fald intimal. Criteriile pozitive suntreprezentate de obstrucþia completã a falsului lumen,deplasarea spre interiorul vasului a calcificãrilorintimale, separarea straturilor intimale prin tromb ºideplasarea straturilor peretelui aortic unele în raport cualtele în cursul pulsaþiilor aortice6. Ruptura este definitãca o întrerupere a continuitãþii faldului, însoþitã defluttering al marginilor intimei3,6,94. Rupturile intimalede mai mici dimensiuni pot fi detectate utilizândexamenul Doppler color, prin vizualizarea unui jet caretraverseazã faldul intimal94. Trebuie precizate numãrul


23

ºi localizarea rupturilor, precum ºi distanþa faþã dearcadele dentare la care se aflã sonda în momentulexaminãrii.

Diferenþierea dintre lumenul real ºi cel fals se poateface în mod M, 2D sau prin examen Doppler155.Criteriile de identificare a lumenului real sunt:expansiunea sistolicã ºi colapsul diastolic, absenþa sauintensitatea redusã a contrastului spontan, prezenþajeturilor sistolice care se îndepãrteazã de lumen,precum ºi a fluxului sistolic anterograd. Criteriile deidentificare a lumenului fals sunt: creºterea diametruluiîn diastolã, prezenþa contrastului spontan, absenþa,întârzierea sau inversarea fluxului ºi formarea detromb6,155. Prezenþa semnalelor de flux în interiorulfalsului lumen indicã existenþa comunicãrii, în timp ceabsenþa fluxului aratã cã nu existã comunicare. Dacãsingurul orificiu de comunicare este situat distal faþã depunctul de începere al disecþiei, se poate diagnosticadisecþia retrogradã, cu sau fãrã implicarea aorteiascendente6.

Diagnosticul de tromb se pune pe baza vizualizãriiunei mase separate atât de faldul intimal, cât ºi deperetele aortic, situate în lumenul fals, rar în celadevãrat6. Deoarece formarea de tromb depinde deviteza fluxului, se poate realiza o stadializare care sãpermitã estimarea gradului comunicãrii6.

Spaþiile transonice rezultate din prezenþa lichiduluiliber în jurul aortei sunt semne de penetraþie datoratehematomului periaortic6. Existenþa unui hematommediastinal este sugeratã de prezenþa între esofag ºiatriul stâng sau aortã a unei distanþe >1 cm ºi deprezenþa revãrsatului pleural. Dacã se vizualizeazã unspaþiu liber între epi- ºi pericard, atunci existã ºirevãrsat pericardic6.

Regurgitarea aorticã este diagnosticatã pe bazavizualizãrii semnalelor de flux diastolic perturbat întractul de ejecþie al ventriculului stâng. Stadializarea eise face pe baza criteriilor Doppler ºi Doppler color156.

Acurateþea TTE/ TEE

Diagnosticul disecþiei de aortã prin ecocardiografiastandard în mod M ºi 2D se bazeazã pe detectarea flap-ului intimal în interiorul lumenului aortic. Sensibilitateaºi specificitatea TTE în ceea ce priveºte implicareaaortei ascendente variazã între 77-80%, respectiv 93-96%151,152,157. Detectarea disecþiei distale a aortei toraciceprin TTE este posibilã doar la 70% din pacienþi157.

Valoarea TTE este limitatã la pacienþii cu anomaliiale peretelui toracic, spaþii intercostale înguste, obezi, lapacienþii cu emfizem pulmonar sau ventilaþie mecanicã.Aceste limite împiedicã luarea unei decizii terapeuticecorecte, dar ele au fost depãºite de TEE6.

Examenele ecocardiografice trebuie interpretatenumai de cãtre examinatori experimentaþi. Grupul

European de Studiu a arãtat cã sensibilitatea TTE ºi aTEE mono-, ocazional biplan (dar nu ºi a TEE multi-plan) atinge 99%, cu o specificitate de pânã la 89%,acurateþea predictivã pozitivã ºi negativã fiind de 89%,respectiv 99%. Aceste constatãri au fost confirmate ºide alte studii158. Când analiza a inclus doar pacienþiisupuºi procedeelor chirurgicale sau autopsiaþi, sensibi-litatea TEE a fost de numai 89%, specificitatea 88%,acurateþea predictivã pozitivã 97%, iar cea negativã 93%3.

Existã totuºi dificultãþi în vizualizarea disecþiilor demici dimensiuni de la nivelul porþiunii distale a aorteiascendente ºi din porþiunea anterioarã a arcului aortic,cunoscutã sub denumirea de „zona oarbã”3. Acestfenomen este cauzat de interpunerea traheei ºi bronhieiprincipale stângi între esofag ºi aortã.

În lumenul aortei ascendente apar uneori artefacte,datorate reverberaþiei, punând în dificultate exami-

natorii mai puþin experimentaþi3, reprezenând probabilºi cauza sensibilitãþii reduse a TEE în unele studiianterioare159.

Prin TEE bidimensionalã ruptura intimei poate fiidentificatã la 61% din pacienþi, iar prin examenDoppler s- a demonstrat cã între cele douã lumene poateexista nu doar flux unidirecþional ci ºi bidirecþional,prezent la 75% din pacienþi. Dopplerul continuupermite mãsurarea gradientului de presiune dintre celedouã lumene, valoarea sa fiind de 10-25 mmHg94.

Tomografia computerizatã

De la introducerea sa, CT spiralã a ameliorat subs-tanþial calitatea diagnosticului computertomografic,reducând artefactele de miºcare ºi eliminând perturbãrile produse de respiraþie. În CT convenþionalã, fiecareciclu al tubului de raze X genereazã date utilizate pentrureconstruirea imaginilor transaxiale. În cazul CTspirale, miºcarea pacientului ºi expunerea la raze X suntsimultane, aceastã tehnicã necesitând pentru achiziþie osingurã perioadã de apnee din partea pacientului,ulterior putând fi reconstruite imagini 2D ºi 3D, în oriceplan. CT este tehnica imagisticã cea mai frecventutilizatã la pacienþii cu suspiciune de disecþie de aortã130.

Tehnica tomografiei computerizate

Rezumat

TEE si TTE sunt examene de înaltã acurateþe îndisecþia acutã de aortã, utile în luarea decizieiterapeutice în urgenþã, sau chiar intraoperator, cucondiþia cunoasterii posibilelor capcane. Rezoluþiaînaltã a acestor tehnici permite ºi diagnosticareahematoamelor intramurale, a ulceraþiilor plãcilor deaterom, precum ºi a leziunilor traumatice ale aortei.Pentru o mai bunã rezoluþie spaþialã, pot fi utilizateCT sau MRI.

24


Rezultatele obþinute depind de factori multipli,inclusiv colimarea fasciculului de raze X ºi viteza demiºcare a mesei de examinare. Valoarea intervalului dereconstrucþie este esenþialã pentru succesul procedurii,deoarece influenþeazã rezoluþia spaþialã, algoritmii dereconstrucþie condiþionând calitatea imaginii aortice.Dupã obþinerea imaginilor transaxiale, pot fi generatenoi imagini, în orice plan dorit (MPR - MultiplanarReformation Images). Imaginile de tip MIP (MaximumIntensity Projection Images) sunt generate prinproiecþia unor fascicule imaginare de raze X caretraverseazã matricea 3D a imaginilor interpolate,valoarea atenuãrii maxime de-a lungul fiecãrui fasciculcorespunzând unui anumit nivel din „scala nivelelor degri”, astfel încât în final se obþine o imagine similarãunei angiograme. Imaginile de tip SSD (Shaded SurfaceDisplay) se obþin prin selectarea de cãtre utilizator aunui prag de atenuare arbitrar ales, iar voxelii matriceiimaginilor interpolate sunt reprezentãri 3D, senzaþia deprofunzime datorându- se folosirii unei surse virtualede luminã.

Parametrii standard sunt: colimarea – 3mm, vitezade deplasare a mesei de examinare – 6mm/s137,138,160. Pro-cedura este declanºatã de softul aparatului, caredetecteazã prezenþa substanþei de contrast în regiuneade interes. Injectarea mediului de contrast cu osmo-laritate joasã, în cantitate de 120ml, se face cu o ratã de1-3 ml/s, cu ajutorul unui injectomat. Imaginile suntreconstruite la intervale de 2 mm, cu suprapunereparþialã137,138. Imaginile de tip MPR sunt generate înproiecþii sagitale, coronale ºi oblic-sagitale. Imaginilede tip MIP ºi SSD sunt opþionale. Prima achiziþiepermite vizualizarea aortei toracice, pentru vizualizareaaortei abdominale ºi a arterelor iliace fiind necesarã o adoua achiziþie, cu aceeaºi tehnicã de injectare.

Criteriile de diagnostic CT pentru disecþia

de aortã

Diagnosticul se bazeazã pe demonstrarea existenþeiunui flap intimal care separã lumenul real de cel fals.Flap-ul este vizualizat ca o structurã linearã, cuatenuare redusã, situatã în lumenul aortic137,160. Pot fiobservate ºi deplasarea spre interiorul vasului acalcificãrilor intimale, largirea tardivã a falsului lumenºi lãrgirea aortei. Imaginile de tip MIP ºi MPR sunt utileatât în stabilirea diagnosticului, cât ºi în evaluareaextensiei disecþiei de aortã, tehnica permiþând ºivizualizarea eventualei implicãri a ramurilor visceraleºi a arterelor iliace.

Limitele interpretãrii aortografiei CT reprezintãconsecinþa a douã tipuri de artefacte: liniile venoase ºiartefactele de miºcare aorticã. Liniile venoase pot fi

identificate cu uºurinþã, deoarece orientarea lor variazãde la o secþiune la alta ºi se extind dincolo de limiteleperetelui aortic. Artefactele de miºcare aorticã suntproduse de miºcarea peretelui aortic, ºi mai ales, demiºcãrile flap-ului intimal în intervalul dintre sfârºituldiastolei ºi sfârºitul sistolei. Utilizarea unui algoritm deinterpolare linearã de 180 va reduce sau elimina acesteartefacte. Trombii murali dintr-un anevrism fusiformpot fi confundaþi cu o disecþie de aortã, iar structurile ºimasele periaortice pot crea dificultãþi de diagnostic.

Acurateþea examenului CT

La începutul anilor 1990, studiile prospective asupraevaluãrii disecþiei de aortã prin CT convenþionalãraportau o sensibilitate de 83–94% ºi o specificitate de

87–100%3,137. Avantajele CT spirale în raport cu ceaconvenþionalã sunt bine stabilite ºi includ o duratã mairedusã a examinãrii ºi posibilitatea unei mai bunevizualizãri a aortei, deoarece toate imaginile suntobþinute la un nivel optim al contrastului, iar artefactelesunt semnificativ reduse137. Astfel, sensibilitatea mediedepãºeºte 95%137,138, sensibilitatea ºi specificitateadetectãrii extensiei la colateralele arcului aortic sunt de93%, respectiv 98%, iar acurateþea totalã este de96%137,138,160,161.

Imagistica prin rezonanþa magneticã

Deºi este o tehnicã de înaltã sensibilitate ºi specifi-citate în diagnosticul disecþiei de aortã137,138,161, MRI esteades indisponibilã în urgenþã, efectuarea sa la pacienþiiinstabili hemodinamic fiind dificilã. În centrele cuexperienþã în monitorizarea pacienþilor cardiaci (in-clusiv a celor instabili hemodinamic aflaþi pe ventilaþiemecanicã) MRI poate fi efectuatã fãrã complicaþii5.

Tehnica MRI

În timp ce MRI convenþional ºi cine-MRI necesitãun timp relativ îndelungat de examinare pentruvizualizarea întregii aorte (de la colateralele arculuiaortic pânã la bifurcaþie), noile tehnici de scanarepermit achiziþia imaginilor pe multiple nivele în

Rezumat

CT este tehnica diagnosticã cea mai frecventfolositã la pacienþii cu disecþie de aortã. Sensi-bilitatea sa depãºeºte 90%, iar specificitatea 85%. Eapermite evaluarea extensiei ºi localizãrii disecþiei deaortã, a implicãrii colateralelor ºi a indicatorilor degravitate, având în schimb o utilitate redusã în diag-nosticul regurgitãrii aortice, detectarea ºi localizarearupturilor intimale ºi a disecþiilor de aortã minime(clasa 3).


25

decursul unei singure perioade de apnee, astfel încâtdurata totalã a procedurii nu o depãºeºte pe cea a TEE.Deºi valorile sensibilitãþii ºi specificitãþii depind deexperienþa câºtigatã prin utilizarea MRI conven-þional160,161, calitatea imaginilor obþinute este superioarã,cu o acurateþe diagnosticã cel puþin egalã cu a MRIconvenþional. Posibilitatea obþinerii de imagini în timpreal, pe care o oferã aparatele de ultimã generaþie,faciliteazã ºi mai mult diagnosticul disecþiei de aortã lapacienþii instabili162.

O altã metodã modernã de vizualizare a disecþiei deaortã este aortografia 3D prin MRI de contrast.Imaginile sunt similare aortografiei invazive, darcâmpul vizual este mai larg, experienþa de pânã acumsugerând posibilitatea unui diagnostic fidel al disecþieide aortã163,164. Combinarea acestei metode cu RM cross-secþionalã ar putea oferi atât o imagine de ansamblu aanatomiei aortice (esenþialã pentru decizia chirurgi-calã), cât ºi detalii asupra faldului intimal ºi pereþiloraortici.

Criterii de diagnostic MRI în disecþia de

aortã

MRI vizualizeazã cu precizie extensia disecþiei,aorta ascendentã distalã ºi arcul aortic, chiar maidetaliat decât TEE. Localizarea orificiilor de intrare ºiieºire se realizeazã cu o precizie comparabilã cu cea aTEE, sensibilitatea apropiindu- se de 90%165. Astfel,clasificarea disecþiei de aortã în proximalã ºi distalã –crucialã pentru decizia terapeuticã – poate fi realizatãcu uºurinþã prin MRI. Semnele de prognostic peiorativ,ca prezenþa revãrsatului pericardic sau a regurgitãriiaortice pot fi precis detectate160,165. Fluxul în lumenuladevãrat ºi fals poate fi cuantificat prin cine-MRI cucontrast de fazã sau prin tehnici de þintite (tagging)167,168.În prezent MRI permite vizualizarea porþiuniiproximale a arterelor coronare ºi a eventualei afectãri aacesteia în procesul de disecþie169. Totuºi în prezent nuexistã studii publicate care sã certifice superioritateauneia sau alteia dintre tehnicile imagistice vizânddepistarea interesãrii corornariene.

Acurateþea MRI

În pofida acurateþii MRI, existã unele artefacte caretrebuie cunoscute, fiind esenþial ca interpretareaimaginilor sã se realizeze de cãtre o persoanãexperimentatã170. Artefactele pot apare la aproximativ64% din pacienþi, dar majoritatea survin doar într-osecþiune, nu ºi în cele învecinate. Aceastã observaþiefaciliteazã recunoaºterea artefactelor ºi le deosebeºte deaspectele patologice, astfel încât doar la 2% din pacienþia fost necesarã utilizarea unei alte tehnici imagisticepentru a putea face aceastã deosebire. Considerareaposibilitãþii apariþiei artefactelor, cunoaºterea anatomiei

normale, utilizarea în toate cazurile a imaginilor axialecu adãugarea, funcþie de necesitãþi, ºi a unor imagini înalte planuri, rotaþia gradientelor de fazã ºi frecvenþã ºicorelarea cu datele clinice permit evitarea erorilor dediagnostic în aproape toate cazurile.

MRI permite detectarea hemoragiilor intramuraleaortice acute ºi subacute90,171. Trãsãturile caracteristiceale hemoragiei intramurale includ îngroºarea (> 7 mm)peretelui aortic, cu suprafaþã netedã, la nivelul cãreia se

pot observa zone cu hipersemnal, rezultate din formareade methemoglobinã, proces ce debuteazã dupã câtevazile de la producerea disecþiei ºi continuã câteva luni,deºi poate lipsi în faza acutã171. Deoarece hemoragiaintramuralã la nivelul aortei toracice se poate asocia cudisecþie a aortei abdominale, aceasta din urmã trebuieîntotdeauna cãutatã. Totuºi, nici MRI, nici CT sau TEEnu pot detecta disecþiile de aortã de clasã 389. Metodapermite în schimb vizualizarea rupturilor plãcilor deaterom, precum ºi a disecþiilor iatrogene.

AortografiaAortografia retrogradã a fost prima metodã precisã

de diagnostic la pacienþii cu suspiciune de disecþie deaortã. În 1939, Robb ºi Steinberg au diagnosticat pentruprima datã aceastã boalã prin aortografie, dar metoda aintrat în practica de rutinã abia în anii 1960172,173.Ulterior aortografia a fost consideratã, timp de câtevadecade, standardul de aur în evaluarea disecþiei deaortã174. Lipsa la acea vreme a unor tehnici mai precisede diagnostic antemortem a fãcut ca sensibilitatearedusã a aortografiei sã fie acceptatã.

Tehnica aortografiei

Pentru vizualizarea semnelor de disecþie de aortã,cel mai des sunt necesare multiple injectãri de substanþãde contrast (40–50 ml la o ratã de 20–25 ml/sec) ladiverse nivele ºi utilizând diverse proiecþii, pentru adefini cât mai precis anatomia aortei toracice la fiecare

Rezumat

Dintre toate tehnicile imagistice, MRI are ceamai înaltã precizie, sensibilitate ºi specificitate(aproape 100%) în detecþia tuturor formelor dedisecþie de aortã (clasele 1, 2, 4 ºi 5), cu excepþiacelei de clasã 3. Posibilitatea de a apela la aceastãmetodã este limitatã, în special în urgenþã, tehnicafiind cel mai des utilizatã la pacienþii stabilihemodinamic ºi în urmãrirea disecþiei cronice deaortã. MRI permite vizualizarea în condiþii excelentea localizãrii rupturii, a regurgitãrii aortice, aextensiei la colaterale ºi a complicaþiilor.

26


pacient175,176. Poate fi urmãrit tranzitul mediului decontrast de-a lungul aortei, fiind necesarã o deosebitãatenþie la opacifierea porþiunii proximale a trunchiuluibrahiocefalic ºi la utilizarea proiecþiilor adecvate176.Pentru aortografia abdominalã este suficientã injectareaunei singure prize de 40 ml substanþã de contrast cu oratã de 20 ml/sec dacã se folosesc proiecþiiiposteroanterioare, în schimb, pentru vizualizareaorificiilor de intrare ºi ieºire, precum ºi în radiologiaintervenþionalã este necesarã angiografia biplan.Rareori, pentru evidenþierea ostiumului unora dintrecolateralele abdominale, se folosesc ºi alte unghiuri deproiecþie. O alternativã o reprezintã aortografiaintravenoasã cu substracþie digitalã, care se realizeazãprin injectarea mediului de contrast în vena cubitalã saudirect în atriul drept sau vena cavã superioarã175.Aceastã tehnicã este mai puþin invazivã ºi necesitã ocantitate mai micã de substanþã de contrast, darimaginile au o rezoluþie mai redusã decât cale obþinuteprin angiografia convenþionalã.

Criteriile de diagnostic aortografic în

disecþia de aortã

Diagnosticul angiografic al disecþiei de aortã sebazeazã pe decelarea semnelor „directe” (diagnostice)cum ar fi vizualizarea faldului intimal (imagine linearã,negativã, adesea mobilã) sau recunoaºterea celor douãlumene separate, precum ºi a semnelor „indirecte”(sugestive) care includ: neregularitãþi ale conturuluilumenului aortic, rigiditatea sau compresia acestuia,anomalii ale colateralelor, îngroºarea pereþilor aortei ºiregurgitarea aorticã157. Aortografia permite ºi decelarealocului de origine a disecþiei175. Lumenul adevãrat esteîn mod obiºnuit comprimat ºi tinde sã ia o formãspiralã, iar injectarea în lumenul fals relevã absenþacolateralelor precum ºi a sinusului Valsalva, umplereîntârziatã sau prezenþa „petelor” de contrast176. Tot prinaortografie poate fi identificatã cu precizie extensia lacolaterale, aspect esenþial la pacienþii cu simptomeneurologice, insuficienþã renalã acutã, crizãhipertensivã, ischemie mezentericã sau a extremitãþilor.La aceºti pacienþi, deficitul de puls periferic poatereprezenta un indiciu important, aortografia fiindvaloroasã în special pentru decelarea afectãrii renalesau mezenterice177. În decursul examinãrii poate fidetectatã prezenþa regurgitãrii aortice ºi se poate apreciaseveritatea acesteia. Totuºi, aortografia a fost recentînlocuitã de tehnici noi, care permit evaluarea maiprecisã a mecanismelor regurgitãrii aortice. La uniipacienþi angiografia poate evidenþia lãrgirea rãdãciniiaortice, deplasarea cuspelor aortice faþã de poziþianormalã sau prolapsul faldului intimal în ventricululstâng ca mecanisme subiacente178,179. Aortografia poate

demonstra ºi ruptura peretelui aortic în cavitateapericardicã, atriul stâng, atriul drept, ventriculul dreptsau artera pulmonarã179.

Acurateþea aortografiei

Specificitatea aortografiei în diagnosticul disecþieide aortã depãºeºte 95% dar sensibilitatea este mairedusã decât a altor tehnici, mai ales în cazul formeloratipice de disecþie de aortã178. În studiile CooperativeEuropene, sensibilitatea ºi specificitatea aortografiei îndiagnosticul disecþiei de aortã au fost de 88%13.Aortografiile fals negative sunt în principal rezultatulimposibilitãþii diferenþierii celor douã lumene îninteriorul aortei3,6,153,180,181. Aortografia a oferit rezultatefals negative la 15 din 65 de pacienþi cu disecþie deaortã doveditã (sensibilitate 77%)182. Erorile dediagnostic s-au datorat trombozei complete a falsuluilumen sau hematoamelor intramurale la 13 pacienþi,precum ºi prezenþei unui anevrism de mari dimensiunila nivelul aortei ascendente, cu opacifierea aproapesimultanã a lumenului fals ºi adevãrat182. Aortografiapare a fi ceva mai utilã în diagnosticul disecþiei de aortãcu tromboza falsului lumen decât în cel al hematoame-lor intramurale, deoarece în primul caz existã un gradde afectare a lumenului aortic, în timp ce în al doileacaz lumenul aortic nu este afectat153. În ciuda acestorlimitãri, angiografia rãmâne o tehnicã larg disponibilãîn majoritatea centrelor, majoritatea chirurgilor cardio-vasculari considerând suficiente informaþiile pe careaceasta le oferã, în principal datoritã vastei experienþeacumulate.

Hematoamele aortice intramurale (disecþiile de clasã3) au fost considerate ca principal motiv al rezultatelorfals-negative ale aortografiei. O umbrã palidã corespun-zãtoare siluetei vasculare poate apare ca bine delimitatãde lumenul aortic, acest model fiind indicator al hema-tomului intramural. Rectitudinea lumenului, uºoaraîngustare luminalã sau neregularitãþile acestuia pot oferiindicii diagnostice pentru o disecþie subtilã de aortã declasã 3. Incidenþe multiple ale aortei ascendente laaortografie pot aduce informaþii diagnostice suplimen-tare89,104,182. La pacienþii cu suspiciune de disecþie deaortã pe baza istoricului clinic, aortografia trebuie efec-tuatã atunci când tehnicile non-invazive sunt negative.

Limitele aortografieiTrebuie recunoscute câteva limite ale acestei tehnici.

Tehnica este invazivã, cu un risc inerent. Avansareacateterelor trebuie realizatã cu prudenþã, numai de cãtreun angiografist experimentat. Împingerea cu putere acateterului sau ghidului metalic trebuie descurajatã,pentru a evita apariþia leziunilor, în special cândcateterul este situat în lumenul fals. Mãsurarea presiuniisau injectarea manualã de contrast pot fi utile pentru


27

diferenþierea între lumenul fals ºi cel adevãrat. Odatãdemonstratã poziþia corectã a cateterului, schimbareacateterului trebuie efectuatã cu ajutorul unui fir ghidlung. În plus, tehnica necesitã administrarea mediilor decontrast radioopac potenþial nefrotoxice ºi a radiaþiilorionizante. Mai mult, faldul intimal ºi capãtul distal aldisecþiei nu sunt clar evidenþiate în cazul unui flux lent.Trebuie subliniat faptul cã grosimea peretelui aortic nupoate fi vizualizatã cu acurateþe. Aortografia poatesubestima dimensiunea lumenului în prezenþa unuitromb organizat neopacifiat182. La pacienþii în starecriticã timpul necesar reunirii echipei de angiografie,aducerea pacientului în laboratorul de angiografie ºiînsãºi durata procedurii pot fi nejustificat de lungi.Toate aceste elemente trebuiesc avute în vederedeoarece întârzierea diagnosticului se asociazã cucreºterea mortalitãþii183.

Angiografia coronarianã

La unii pacienþi este de dorit precizarea anatomieicoronariene înaintea intervenþiei chirurgicale repara-torii. Deºi tehnicile imagistice noi dobândesc un rolcrescând în urgenþã în evaluarea interesãrii ostialecoronariene de cãtre flapul disecant, angiografiarãmâne standardul de aur pentru evaluarea întreguluiarbore coronarian144,145. Acest fapt este importantdeoarece afectarea coronarianã ateroscleroticã cronicã(prezentã la 25% din pacienþi) - deºi nelegatã deprocesul disecþiei de aortã – poate înrãutãþi prognosticul

chirurgical. Acest argument solid este citat de uniiautori în favoarea angiografiei coronariene în cazultuturor pacienþilor hemodinamic stabili. Totuºi, nu esteprecis stabilit dacã angiografia coronarianã trebuieefectuatã selectiv sau neselectiv la pacienþii propuºipentru chirurgia reparatorie145. Mortalitatea postopera-torie în disecþia de aortã nu pare legatã de ischemiamiocardicã, fiind improbabil ca angiografia coronarianãsistematicã preoperatorie sã influenþeze prognosticul.Trebuie lãsatã la libera judecatã a clinicianului ºichirurgului decizia practicãrii angiografiei coronariene.

Ecografia intravascularã

Tehnica ecografiei intravasculare (IVUS)

Efectuarea ecografiei intravasculare (IVUS) se reali-zeazã prin introducerea unor catetere de unicã folosinþãsub control fluoroscopic pe fire-ghid cu sau fãrãcatetere-ghid. Procedura poate fi realizatã fãrãprobleme în mai puþin de 10 minute100,101. Este bine-cunoscutã “balanþa” între frecvenþã ºi penetrareaultrsunetelor ºi, din acest motiv, se preferã sonde<20MHz, dar acestea nu pot fi introduse prin cateterele-ghid (6-8F). Dimensiunea sondelor de 10 MHz ajungepânã la 8.2F (3.3 mm). Aceste sonde sunt introduse pefire de 0.3 inch. În regiunile cu dilataþie anevrismalãaorta nu poate fi vizualizatã în întregime dintr-o singurãpoziþie când se utilizeazã sonde de 20 sau 30 MHz.Acest impediment s-a rezolvat prin utilizarea sondelorde 10 MHz. Este dificilã alinierea coaxialã a cateteruluiîn interiorul lumenului arcului aortic. În prezent se facinvestigaþii pentru utilizarea unor prototipuri de catetereflexibile care pot menþine o curburã pre-selectatã. Aufost create catetere care sã permitã utilizarea deDoppler, Doppler tisular ºi imagistica de-a douaarmonica185.

Criteriile IVUS pentru disecþia de aortã

Folosirea IVUS aduce informatii complementarecelor obþinute prin angiografie în diagnosticul pa-cienþilor cu disecþie de aortã100,121. În timpul procedurilorde cateterizare, aceastã tehnicã poate suplini cele maimulte dintre limitãrile ºi capcanele angiografiei conven-þionale. IVUS vizualizeazã direct arhitectura pereteluivascular din interiorul lumenului aortic. Ea permiteastfel recunoaºterea caracteristicilor ºi patologieiperetelui aortic ºi completeazþ informaþiile furnizateindirect de “shadowgrama” (umbrogramã) luminalãdescrisã prin tehnicile angiografice cu contrast.

Acurateþea IVUS

La pacienþii cu forme clasice de disecþie de aortãaceastã tehnicã imagisticã bazatã pe cateterizarefurnizeazã o vizualizare bunã a faldului intimal,miºcãrile sale (pulsatilitatea), extensia circumferenþialãºi longitudinalã ºi gradul de compromitere a lumenului.Aceastã tehnicã pare sã fie potrivitã mai ales pentru adelimita nivelul cel mai distal al extensiei disecþiiloraortei abdominale100,121. Valorile raportate pentrusensibilitate ºi specificitate sunt foarte apropiate de100%121. Se vizualizeazã forma lumenului adevãrat ºicea a falsului lumen, iar tromboza falsului lumen estedetectatã cu o sensibilitate ºi o specificitate mai maridecât ale ecocardiografiei transesofagiene121. IVUSpoate, de asemenea, ajuta la diferenþierea falsului lumende cel adevãrat atunci când sunt dificultãþi în aceastãprivinþã. S-a sugerat cã aspectul peretelui aortic normal,

Rezumat

Aortografia este deosebit de valoroasã pentrudiagnosticul disecþiei aortice clasice, dar limitelesale sunt evidente în anumite subtipuri de disecþii, cadisecþia aorticã non-comunicantã, hematomulintramural, apariþia hemoragiilor (clasa 2) sau încazul rupturii plãcilor (clasa 4). Aortografia estetehnica standard pentru ghidarea intervenþiilor îndisecþia de aortã.

28


care apare în 3 straturi, poate fi diferenþiat de cel alperetelui extern al falsului lumen, care are un singurstrat. În plus, la unii pacienþi se pot identifica imaginisimilare cu pânza de pãianjen în falsul lumen.Implicarea colateralelor pare sã fie mai bine definitãfolosind IVUS decât ecocardiografia («blind spot» -«zona oarbã» în aorta ascendentã, porþiunea anterioarãa arcului, vasele abdominale) sau tomografia compute-rizatã121. Mai mult, se poate clarifica mecanismulcompromiterii vasculare (disecþia care intersecteazã ºiîngusteazã originea vasului pe de o parte, iar pe de altãparte ostiumul vascular ocolit de disecþie dar acoperitde faldul care prolabeazã)100,101,121. Delimitarea precisã a

fisurilor de intrare este dificilã, dar totuºi se poatevizualiza mai frecvent la nivelul aortei abdominaledecât în aorta toracicã100. Lipsa posibilitãþilor Dopplerreprezintã încã un dezavantaj al tehnicii. Formareatrombului în falsul lumen poate fi prezisã de apariþiaspontanã a unui contrast ecografic.

Creºterea grosimii peretelui arterial face modifi-cãrile peretelui aortic datorate hemoragiei în medie sãfie vizibile prin IVUS,101. IVUS are o acurateþe foartebunã la vizualizarea extensiei circumferenþiale ºi longi-tudinale a hematomului. Hematoamele aortice apar subformã de corn sau de îngroºãri circumferenþiale aleperetelui aortic121. În anumite segmente apare o zonã

TTE/TEE CT MRI Angio IVUSSensibilitate ++ ++ +++ ++ +++Specificitate +++ ++ +++ ++ +++Clasificare ++ ++ ++ + ++Localizarea fisurii +++ - ++ + +Insuficienþã aorticã +++ - ++ ++ -Pericarditã lichidianã +++ ++ ++ - -Hematom mediastinal ++ +++ +++ - +Implicarea ramurilor colaterale + ++ ++ +++ +++Implicarea arterelor coronare ++ - + +++ ++Expunerea la raze X - ++ - +++ -Confortul pacientului + ++ + + +Studii de supraveghere ++ ++ +++ - -Disponibilitate intraoperatorie +++ - - (+) (+)

Tabelul 14. Comparaþie între valoarea diagnosticã a diverselor tehnici imagistice în disecþia de aortã

anecogenã, ca o imagine atipicã de perete aorticstratificat100,101,121. În alte zone apar la nivelul pereteluiaortic reflexii granulare sub forma unor pete. Formahemoragiei intramurale poate fi concentricã ºi poateafecta întreaga circumferinþã aorticã, dar limitarea la unsegment de aortã reprezintã situaþia tipicã. IVUS paresã fie deosebit de utilã pentru excluderea faldurilorintimale pulsatile ºi a ulceraþiilor aterosclerotice cupenetraþie profundã, alte tehnici furnizând rezultateinadecvate în aceste cazuri. Mai mult, importanþa IVUStrebuie subliniatã în cazul pacienþilor la care se sus-pecteazã o disecþie de aortã dar având aortografienormalã121.

Tratamentul chirurgical ºi

intervenþional

Tratamentul chirurgical

Introducere

Scopul oricãrei intervenþii chirurgicale în tipul A (I,II) de disecþie de aortã este prevenirea rupturii aorticesau a apariþiei sufuziunii pericardice ce conduce latamponadã cardiacã. Este, de asemenea, de primãimportanþã, eliminarea insuficienþei aortice ºi evitareaischemiei miocardice. În disecþia de aortã tip B (tip III)prevenirea rupturii aortice este þelul principal. Îndisecþia de clasa I se va urmãri întotdeauna resecþiafisurii intimale. În timp ce resecþia întregului flap

intimal ar putea fi realizatã în cazul disecþiei limitate laporþiunea ascendentã a arcului aortic, atunci când estevorba despre o disecþie de tip A sau B (tip I-III)(tabelele 15, 16) rareori se poate obþine o reparaþieintegralã. Au fost sugerate diferite modalitãþi derezolvare a disecþiei acute, variabilitatea acestora fiindremarcabilã186,190.

Aorta proximalã în disecþia aorticã acutã

TTE/TEE = ecocardiografie transtoracica/transesofagianaCT = tomografie computerizataMRI = rezonanta magnetica nuclearaIVUS = ecografie intravasculara


29

tip A (tip I ºi II)

Înainte de a decide care este cea mai potrivitã teh-nicã pentru a repara o disecþie acutã de tip A (tip I, II)trebuie rãspuns la douã întrebãri-cheie: care este mã-rimea rãdãcinii aortice ºi care este starea valvei aortice?De obicei se poate anastomoza o grefã tubularã lacreasta sinotubularã (tabelul 15) dacã diametrelerãdãcinii aortice ºi aortei ascendente sunt normale, fãrãdeplasare în aval a emergentelor coronare, fãrã detaºãrila nivelul comisurilor valvulelor aortice ºi fãrã altemodificãri patologice acute sau cronice ale valvulelor.Dacã una sau mai multe comisuri sunt detaºate, estenecesarã resuspendarea valvei înainte de inserþia grefei.Dacã nu sunt condiþii pentru o reconstrucþie în siguranþãa valvei ori dacã existã modificãri evidente ale valvei,congenitale sau dobândite, atunci este mai bine sã seînlocuiascã valva înainte de inserþia unei grefesupracomisurale. Totuºi, s-a raportat repararea valvelorbicuspide191.

Abordul chirurgical standard pentru aorta ascen-dentã ºi porþiunea transversã a arcului aortic în disecþiade tip A (tip I, II) este prin sternotomie medianã. Inciziapericardicã se începe inferior, pe linie medianã, pentrua evita zona aorticã friabilã afectatã de disecþie. Odatãce pacientul a fost trecut pe circulaþie extracorporealã(realizatã de obicei prin canularea unei artere femuraleºi a atriului drept), se mobilizeazã aorta pentru a vizua-liza trunchiul brahiocefalic ºi rãdãcina aortei. Dacãtrebuie înlocuit arcul aortic, se face disecþia chirurgicalãde-a lungul feþei sale anterioare ºi se preparã originea

ramurilor arteriale ale acestuia.O disecþia acutã de tip A (tip I, II) survenitã pe o

aortã proximalã cu ectazie prealabilã necesitã oabordare diferitã. În aceste cazuri (este vorba mai alesde pacienþi cu sindrom Marfan) se recomandã implan-tarea unei grefe compuse (valvã aorticã plus grefã tubu-larã pentru aorta ascendentã)192,193. Conform metodeioriginale descrise de Bentall ºi De Bono, emergenþelecoronare rãmân în continuitate cu “vechea” aortã ºi suntanastomozate direct la porþiunea ascendentã a grefeidupã implantarea valvei194. Dacã emergenþele coronaresunt aproape de inelul aortic ºi peretele aortic rigidizatcreazã tensiune la nivelul ostiumurilor atunci cândacestea sunt translocate pe grefã, ele pot fi excizate înbutonierã înainte de a fi anastomozate195. Implantareaalogrefelor sau xenogrefelor trebuie restrânsã lapacienþii vârstntici sau cu alte indicaþii speciale, întrucâtdegenerarea postoperatorie tardivã poate necesitareintervenþie asupra rãdãcinii aortice. Mai recent au fostsugerate tehnici de pãstrare a valvelor ºi/sau remodelarea rãdãcinii aortice chiar în situaþiile de urgenþã create dedisecþia acutã tip A (tip I, II)196,197. Deoarece aceste proce-dee sunt mai complicate ºi mai cronofage decât plasareagrefelor compuse, ele vor fi realizate numai de cãtrechirurgi cu experienþã ºi la cazuri atent selecþionate.

Conexiunea distalã a grefei tubulare se face, în ra-rele cazuri de disecþie tip A (tip II) limitatã, cu porþiuneaneafectatã a aortei ascendente. În toate celelalte cazuri,înlocuirea se face pânã la joncþiunea dintre aortaascendentã cu arcul sau dincolo de acest nivel.

Consideraþiile tehnice referitoare la conduita în


1. Intervenþie chirurgicalã de urgenþã pentru a evita ruptura aortei/tamponada l C2. Intervenþie care pãstreazã valvele – grefã tubularã dacã rãdãcina aorticã arecalibru normal ºi nu existã modificãri patologice ale cuspelor

l C

3. Înlocuirea aortei ºi a valvei aortice (grefã composit) dacã aorta proximalãeste ectaziatã ºi/sau sunt modificãri patologice ale valvei/peretelui aortic

l C

4. Operaþii ce pãstreazã valvele cu remodelarea rãdãcinii aortice pentru valveanormale

l C

5. Pãstrarea valvelor ºi remodelarea rãdãcinii aortice la pacienþii cu sindromMarfan

l C

Tabelul 15. Terapia chirurgicalã în tipul A (tip I ºi II) de disecþie acutã de aortã


1. Terapie medicala l C2. Înlocuire chirurgicalã a aortei dacã existã durere persistentã ºi recurentã,expansiune precoce, complicaþii ischemice periferice, rupturã

l C

3. Fenestrare chirurgicalã sau endovascularã ºi stenting dacã persistã ischemiamezentericã, renalã sau a membrelor ori deficitele neurologice

l C

Tabelul 16. Terapia chirurgicalã în tipul B (tip III) de disecþie acutã de aortã

30


disecþia unei rãdãcini aortice fãrã ectazie se fac luând înconsiderare starea valvelor aortice (tabelele 15, 16)precum ºi prezenþa ºi extensia disecþiei în raport cuemergentele coronare. Dacã vreuna din origini esteimplicata în disecþie fãrã afectarea vasului, ostiumulpoate fi, de regulã, pãstrat. Dacã ostiumul este completînconjurat de perete aortic disecat, el poate fi excizat înbutonierã. Straturile disecate din jurul emergentei vor fiunite folosind adeziv tisular ºi suturi iterative înainte derealizarea anastomozei la grefa tubularã. Introducereagrefelor de tip bypass pentru arterele coronare folosindsegmente de venã safenã va fi rezervatã pentru situaþiileîn care ostiumul este mic ºi rupt, ceea ce exclude oreconstrucþie în condiþii de siguranþã.

Crearea unei structuri ferme ºi etanºe la nivelulgrefei de aortã ascendentã la un pacient cu disecþieacutã de aortã proximalã necesitã folosirea de teflon,adeziv tisular (precum cel pe bazã de gelatin-resorcinolformaldehidã (GRF) sau a ambelor.

Indiferent ce metodã se va utiliza, porþiunea disecatãa aortei va fi mai întâi complet secþionatã la niveluljoncþiunii sinotubulare. În mod tradiþional, straturileaortei sunt unite prin introducerea lor sub formã desandwich între benzi de teflon, plasate în interiorul ºiexteriorului perimetrului de disecþie vascularã. Aceastãtehnicã este treptat înlocuitã cu reconstrucþia straturilordisecate cu adeziv, care s-a dovedit a fi mai uºoarã ºimai rapidã. Aplicarea adezivului GRF produce nu nu-mai o unire fermã a straturilor care au suferit disecþia, ciºi transformarea lor într-o texturã similarã pieliiprelucrate. Aceasta faciliteazã o reconstrucþie sigurã arãdãcinii aortice, obturând în acelaºi timp orice spaþiurãmas sub anastomoza dintre grefã ºi aortã. Indiferentce tehnicã se utilizeazã, în cazul detaºãrii comisurilorvalvulare poate fi necesarã resuspendarea prin suturitransmurale, alãturi de reconstrucþia straturilor disecate.

Aorta proximalã în disecþia cronicã de tip

A (tip I ºi II)

Alegerea metodei de restaurare a porþiunii proxi-male depinde, ca ºi în cazul disecþiei acute, atât destarea rãdãcinii aortice cât ºi de starea valvei. Dacãrãdãcina are configuraþie normalã ºi valva este intactã,se poate implanta o grefã supracomisuralã. Atunci cândcomisurile sunt desprinse va fi necesarã resuspendareauneia sau mai multor cuspe. Aceastã tehnicã derestaurare valvularã poate fi utilizatã la aproximativ50% dintre pacienþii cu disecþie cronicã de tip A199. Întoate celelalte cazuri valva trebuie înlocuitã înainte deimplantarea grefei vasculare.

Dacã întreaga rãdãcinã aorticã este implicatã înanevrism, atunci se va folosi o metodã mai radicalãpentru a preveni dilatarea tardivã ºi disecþia recurentã aporþiunii de aortã restante. În astfel de cazuri va fi im-

plantatã o grefã compusã, deoarece ea eliminã întreagaporþiune de aortã proximalã supusã disecþiei. Ca o alter-nativã, în cazuri selectate, pot fi implantate xenogrefe,alogrefe sau autogrefe. Operaþiile menþionate mai suscare pãstreazã valva se constituie drept o altã opþiune.Ele se pot indica în ectazia rãdãcinii aortice. O aserþiunede bazã care trebuie aplicatã acestor procedee esteaceea cã insuficienþa aorticã se datoreazã mai degrabãdilatãrii crestei sinotubulare decât a inelului200. Aorta vafi secþionatã complet la 5 mm deasupra comisurilorvalvulare ºi cuspele vor fi examinate în ceea ce priveºtesimetria ºi absenþa vreunei afecþiuni organice196.Conform tehnicilor lui David, sinusurile ºi ostiumurilecoronare se excizeazã, lãsând cuspele ºi inserþiile lorintacte. Etapa urmãtoare presupune trecerea larealizarea unei suturi prin apexul fiecãrei comisuri,înainte de realizarea suturilor transmurale prin inelulaortic. Suturile inelare sunt apoi trecute prin extremi-tatea cardiacã a grefei ºi rãmãºiþele valvei aortice sunttrase înspre grefã înainte de a fi cusute la aceastadinspre interior196.

Existã un procedeu de remodelare mai puþin radical:se înlocuiesc numai sinusurile Valsalva, iar diametrulde ieºire al fluxului din ventricul se lasã la mãrimeadatã197. Sinusurile aortice sunt îndepãrtate lãsându-se omargine de 3 mm intactã de fiecare parte a liniei deinserþie a cuspei. Extremitatea cardiacã a grefei de aortãascendentã se prelucreazã în aºa fel încât sã sepotriveascã la triunghiurile de la nivelul zonelor deinserþie a valvelor excizate. În continuare, benzi dinperetele aortic de la nivelul inserþiei cuspelor sesutureazã la marginile acestor triunghiuri, înainte cafragmentele coronare excizate anterior în formã denasture sã fie conectate la breºele corespunzãtoare dingrefã197. Ori de câte ori valva nu poate fi pãstratã ºirãdãcina aortei este ectaziatã, grefele compuse descrisemai sus reprezintã soluþia standard pentru înlocuireacompletã a rãdãcinii aortice în disecþia aorticã cronicãde tip A.

Arcul aortic în disecþia acutã de tip A (I ºi II)

Tratamentul disecþiei acute a arcului aortic rãmâneun subiect intens dezbãtut. Discuþia este centratã deîntrebarea: când se face ºi cât de extinsã trebuie sã fieînlocuirea arcului? În prezent existã un acord majoritarasupra faptului cã în orice disecþie a arcului acesta vatrebui explorat pe durata unei scurte perioade de stopcirculator obþinut în condiþii de hipotermie.Dacã nuexistã nici o fisurã la nivelul arcului se practicã oanastomozã distalã deschisã între grefã ºi straturileunite ale peretelui aortic de la nivelul joncþiunii întreporþiunea ascendentã ºi arc201,202. Fisuri la nivelul arculuise produc în pânã la 30% din cazurile de disecþieacutã203,204. Dacã o fisurã de intrare traverseazã arcul


31

aortic, anastomoza distalã a grefei se face de obicei înaºa fel încât sã se înlocuiascã arcul dincolo de zonapurtãtoare de fisurã. Sunt necesare înlocuiri subtotalesau totale ale arcului aortic ori de câte ori existã rupturiextensive, care se continuã dincolo de joncþiuneasegmentelor transvers ºi descendent, sau s-a produs odisecþie acutã a unui arc aortic cu anevrism preexistent.Aceastã manevrã poate sã includã reconectarea unorasau tututor vaselor supraaortice la grefã, pe durata unuistop circulator hipotermic. Tehnicile de reconstituire ºifortificare a straturilor disecate ale arcului sunt similarecelor descrise pentru rãdãcina aortei: fie adeziv GRF,fie benzi de teflon.

Arcul aortic în disecþia cronicã tip A (tip I

ºi II)

Procedeul aplicat pentru arcul aortic este adesea maipuþin solicitant în disecþia cronicã decât în cea acutãpentru cã extensia dilataþiei anevrismale dicteazã, deobicei, extensia înlocuirii aortei. Mai mult, acumulareade colagen va îmbunãtâþi în timp calitatea peretelui lanivelul falsului lumen, fãcând posibilã sutura lui lagrefã, dacã este necesar. Ca ºi în disecþia acutã, grefa seconecteazã mai bine la canalul adevãrat al aortei fie lacapãtul distal al zonei delabrate de perete, fie dincolo deorice fisurã de intrare prezentã în arc, reconstituindu-seastfel straturile peretelui de la acest nivel. Dacã, înanumite condiþii, acest lucru nu este posibil, anasto-moza se face la porþiunea solidã din peretele falsuluicanal. Formarea tardivã a unui anevrism este întot-deauna posibilã în astfel de cazuri. Totuºi, în cadrulprocedeelor de înlocuire care se extind pânã la aortadescendentã proximalã, grefa este, de obicei, anastomo-zatã la peretele aortic exterior, pentru cã redirecþionareafluxului sanguin distal nu serveºte la nimic din punctulde vedere al prezenþei mutiplelor reintrãri în aval. Înanevrismele arcului care se extind în aval a fost inseratão extensie a grefei arcului în trunchi de elefant

(elephant trunk), conform celor descrise de Borst et

al.205,206. Înlocuirea totalã a arcului folosind aceastãtehnicã presupune divizarea circumferinþei afectate dedisecþie din aorta distalã ºi îndepãrtarea membranei dedisecþie din aval. Aceastã tehnicã faciliteazã în moddeosebit procedeele ulterioare aplicate aortei din aval.În loc sã se realizeze o anastomozã convenþionalã între

capãtul grefei ºi aorta descendentã, grefa este lãsatã sãpluteascã liber în lumenul aortic. În cadrul tehnicilorulterioare, secþiunea trunchiului de elefant a grefeipoate fie sã se conecteze la porþiunea descendentãdistalã, fie este extinsã cu o altã protezã tubularã, carepoate fi anastomozatã la orice nivel aortic în aval.

Chirurgia în disecþia aortei tip B (tip III)

Existã un acord general în privinþa faptului cã indi-caþiile tratamentului chirurgical în cazurile cu disecþieacutã tip B (tip III) se limiteazã la prevenirea sauatenuarea unor complicaþii cu risc vital precum durerearefractarã la tratament, creºterea rapidã a diametruluiaortic, hematom periaortic sau mediastinal ca fiindsemne de rupturã aorticã. Disecþia care survine pe oaortã cu anevrism preexistent poate fi, de asmenea,consideratã o urgenþã chirurgicalã. Debutul oricãreicomplicaþii, precum ischemia membrelor, renalã sauintestinalã justificã atitudinea intervenþionalã ca fiinduna oportunã, prin perforarea ghidatã pe cateter amembranei de disecþie, realizând astfel decompresialumenului adevãrat al segmentului de aortã abdominalã.Dacã aceastã tehnicã nu aduce remisiunea promptã asimptomelor, este necesarã intervenþia chirurgicalã. Întoate celelalte cazuri cu disecþie de tip B (tip III)necomplicatã tratamentul este, de regulã, conservator,întrucât, pânã astãzi, nu s-a dovedit superioritateavreunei variante asupra alteia, fie ea chirurgicalã,intervenþionalã prin plasarea de stent sau medicalã.

Intervenþia chirugicalã pentru disecþia aorticãcronicã tip B (tip III) este în primul rând destinatã sãmicºoreze extensia disecþiei ºi a segmentului care seaflã în iminenþã de rupturã sau este rupt. Indicaþiileoperatorii ale intervenþiei pentru anevrismele post-disecþie sunt similare celor ale altor anevrisme toraco-abdominale.

Tratamentul chirurgical atât al disecþiilor acute cât ºicronice de aortã descendentã include înlocuirea porþi-unilor afectate cu o grefã tubularã de lungime ºi calibrupotrivite. Abordul chirurgical standard pentru disecþiade aortã descendentã este incizia toracicã posterolate-ralã convenþionalã la nivelul coastei a V-a, care permiteaccesul necesar înlocuirii aortei descendente pânã la

Rezumat

Procedee chirurgicale în disecþia acutã de tip A(tip I ºi II). Scopul intervenþiei chirurgicale esteprevenirea ruperii aortei, a tamponadei pericardice ºitratarea insuficienþei aortice. Se realizeazãimplantarea unei grefe compuse în aorta ascendentãcu sau fãrã reimplantarea arterelor coronare. Existã omare variabilitate de tehnici chirurgicale.

Rezumat

Chirurgia în disecþia acutã de tip B (tip III).Indicaþia intervenþiei chirurgicale în disecþia

aorticã de tip B (tip III) este limitatã la urmãtoarelesituaþii:

• durere toracicã persistentã, recurentã;• expansiunea aorticã;• hematom periaortic;• hematom mediastinal.

32


nivelul spaþiului VIII intercostal. În funcþie de extensiaafectãrii vasculare, aceastã incizie permite un abordcorespunzãtor al aortei, printr-o toracotomie simplã saudublã. Majoritatea chirurgilor practicã aceastã inter-venþie folosind circulaþie extracorporealã pe baza unuibypass al inimii stângi. Pentru cazurile la care estenecesarã extinderea înlocuirii cãtre segmentul toraco-abdominal, se preferã bypass-ul femuro-femural.

De regulã se utilizeazã hipotermia, având grijã sã seegalizeze presiunile de perfuzie proximal ºi distal dezona de clampare pe durata implantãrii grefei.

Conduita în cazul copilului mic ºi mareAceleaºi principii de tratament ca ºi la adult se

aplicã ºi pentru disecþia ºi anevrismul survenite lacopilul mic ºi mare. Nu existã mãsuri specifice pentruacest grup de vârstã. Se presupune cã disecþia se vaproduce, în mod inevitabil, ori de câte ori o parte aarborelui arterial atinge dimensiunile critice, la fel ca ºipentru cei care au ajuns la maturitatea scheleticã.Controversa majorã rãmâne momentul intervenþieiprofilactice cu scopul de a preveni disecþia atunci cândexistã dilataþie. Este dimensiunea absolutã a frag-mentului anevrismal cel mai util parametru sau trebuieluatã în considerare o anumitã proporþionalitate, dupãcum s-a propus pentru rãdãcina aortei? 41,207,208. Care suntlimitele superioare optime la copilul în creºtere pentru adefini aceºti parametri? Rãmâne, deocamdatã, sã sestabileascã un consens în aceastã privinþã.

Terapia intervenþionalã: implantarepercutanã de stent ºi/sau fenestrare

percutanã

Introducere

Tratamentul convenþional al disecþiei de tip A (tip I,II) constã în reconstrucþia chirurgicalã a aorteiascendente, cu restaurarea fluxului, de preferinþã prinlumenul adevãrat. În disecþia de tip B (tip III) cu com-

plicaþii ischemice, tratamentul include reconstrucþiasegmentului de aortã toracicã ce conþine fisura deintrare209, bypass pentru organul sau membrul compro-mis sau fenestrarea chirurgicalã211-213. Se pot distingepatru tipuri majore de complicaþii ischemice, în funcþiede caracterele lumenului adevãrat ºi fals, precum ºiimplicarea ramurilor aortice majore:

• compresia lumenului adevãrat în regiunearamurilor abdominale principale;• compresia lumenului adevãrat proximal deramurile abdominale principale;• implicarea ramurilor aortice principale în disecþie;• lãrgirea falsului anevrism datoritã fisuriiproximale de intrare permeabile;

Tratamentul include reconstrucþia segmentului deaortã toracicã ce include orificiul de intrare209, bypass

pentru organul sau membrul compromis sau fenestrarechirurgicalã211-213.

Aproximativ 90% din deficitele de puls perifericasociate cu disecþie de aortã pot fi rezolvate prinrepararea aortei toracice214. Totuºi, pacienþii cu ischemiemezentericã sau renalã nu au o evoluþie la fel defavorabilã. Mortalitatea pacienþilor cu ischemie renalãeste 50-70%210,212 iar la cei cu ischemie mezentericãmortalitatea poate ajunge la 87%210. Rata mortalitãþiichirurgicale la pacienþii cu complicaþii ischemicevasculare periferice urcã, totuºi, pânã la 87% din a celorcu ischemie mezentericã209,210,213,215, cu o ratã de morta-litate intraspitaliceascã de 89%209,210,213,215. Mortalitateaoperatorie pentru fenestrarea chirurgicalã este de doar21-67% ºi recent s-a propus tratamentul percutanpentru ramurile arteriale obstruate212,213. Prima fenes-trare, pentru membranã la nivelul aortei descendente,realizatã cu succes folosind un balon endovascular,pentru a trata ischemia mezentericã a fost descrisã în1990217-224.

Grefele aortice de tip stent au fost utilizate pentru aexclude anevrismele false ºi adevãrate de la nivelabdominal (iniþial) ºi toracic (ulterior)225-228. Tratamentuldisecþiei de aortã a evoluat, totuºi, lent, de teama


1. Plasarea de stent la nivelul originii vasului în cazul obstrucþiei statice aunui ram arterial

l C

2. Fenestrare cu balon a membranei de disecþie plus introducerea de stent înlumenul adevãrat pentru obstructie dinamicã

l C

3. Plasare de stent pentru menþinerea deschisã a fenestrãrii l C4. Fenestrarea cu scopul de a produce un orificiu de reintrare pentru falsullumen "în fund de sac"

l C

5. Plasarea de stent în lumenul adevãrat• pentru a «sigila» intrarea (stent acoperit)

l C

• lãrgirea lumenului adevãrat comprimat l C

Tabelul 17. Terapie intervenþionalã în disecþia de aortã


33

riscului de paraplegie. Aceastã complicaþie se produceîn pânã la 18% din cazuri dupã intervenþia chirur-gicalã229-231. Totuºi, având la dispoziþie mijloace tehnicemai avansate, au fost tratate cu succes serii mari depacienþi prin implantarea de grefe tip stent care acoperãfisura de intrare în aorta descendentã ºi chiar în arculaortic232. Mai mult, autorii au demonstrat cã închidereaorificiului de intrare este esenþialã pentru reducereacalibrului aortei. Închiderea orificiului de intrarefaciliteazã formarea trombusului ºi vindecarea232. S-apropus deja utilizarea combinatã a procedeelorchirurgicale ºi intervenþionale233.

Indicaþii pentru plasarea stentului ºi

fenestrare

Rolul exact al fenestrãrii ºi introducerii percutane destent în tratamentul disecþiei de aortã rãmân sã fiestabilite (tabelul 17). Totuºi, se pare cã ar fi o indicaþieclarã pentru fenestrare ºi plasare de stent în tratamentulobstrucþiei statice sau dinamice a ramurilor arteriale dinaortã.

• Vasele compromise prin obstrucþia staticã a unuiram arterial sunt tratate prin plasarea de stenturi lanivelul originii vasului.

• Vasele compromise prin obstrucþie dinamicã sunttratate prin fenestrare percutanã cu balon cu sau fãrãstenturi în lumenul aortic adevãrat. În disecþiile aorticeclasice, fenestrarea realizatã cu succes ridicã presiuneaîn lumenul adevãrat dar o lasã neschimbatã pe cea dinlumenul fals. Uneori stenturile trebuie aranjate înlumenul adevãrat pentru a stabiliza faldul într-o poziþiestabilã, departe de originea ramului arterial223.

În cazul disecþiei cronice, când fenestrarea uneimembrane de disecþie fibrozate poate conduce lacolapsul conexiunii dintre falsul ºi adevãratul lumen, arputea fi necesar un stent pentru a menþine fenestraþiadeschisã234. O a doua indicaþie pentru fenestrare ar fiobþinerea unui orificiu de reintrare în lumenul adevãrat,pentru falsul lumen care se terminã “în fund de sac”.Scopul acesteia este de a preveni tromboza lumenuluifals, ceea ce ar putea compromite ramurile al cãror fluxsanguin derivã exclusiv din acesta sau atât din lumenulfals cât ºi din cel adevãrat. Existã studii necropsice careau evidenþiat o îmbunãtãþire a supravieþuirii în disecþiaacutã de aortã clasicã la pacienþii cu orificii de reintrarefaþã de cei fãrã235 acestea. Pe de altã parte, aceastãopþiune terapeuticã poate creºte riscul de rupturã aorticãpe termen lung, prezenþa unui orificiu de reintrare largfavorizând fluxul în interiorul lumenului fals, cu posi-bilitatea degenerãrii sale anevrismale consecutive211,223.Existã de asemenea un risc sigur de embolii perifericecu punct de plecare la nivelul lumenului fals parþialtrombozat211,223,234.

Modalitatea cea mai eficientã de a exclude dincirculaþia sanguinã lumenul fals dilatat anevrismal oconstituie acoperirea orificiului proximal de intrare prinaplicarea unui grefon stent adecvat. Absenþa unui orifi-ciu distal de reintrare este preferabilã în aceste cazuri236,iar tratamentul local prin „fenestrare” ºi stentare arerolul doar de a restabili fluxul la nivelul ramuriloraortice compromise, cu origine în lumenul fals.

O altã indicaþie pentru utilizarea stentului o repre-zintã compresiunea lumenului adevãrat în amonte deoriginea ramurilor mari ale aortei abdominale, cumodificãri ischemice distale consecutive. Aplicarea destent va avea drept consecinþã lãrgirea lumenului aorticadevãrat îngustat ºi ameliorarea fluxului sanguin224,234. ºiîn acest caz metoda intervenþionalã optimã pare a fitotuºi realizarea fenestrãrii cu reducerea presiunii lanivelul lumenului fals218.

Tehnicile intervenþionale

Tehnica fenestrãrii percutane cu balon

Fenestrarea percutanã cu balon are drept scopcrearea unei breºe la nivelul faldului intimal ce separãlumenul adevãrat de cel fals. Modalitatea optimã derealizare a fenestrãrii este dinspre lumenul cu diametrulmai mic (de obicei lumenul adevãrat), spre lumenul mailarg - cel fals. Se utilizeazã în acest scop un ac Roesch-Uchida, Brockenborough sau Colopinto219,224,234,236.Fenestrarea se practicã cât mai aproape de originea ar-terei în care se urmãreºte restabilirea fluxului sanguin.Dupã ce se înainteazã cu acul dinspre lumenul adevãratspre cel fals la nivelul dorit – manevrã facilitatã foartemult prin monitorizare ecograficã intravascularã – ºi seplaseazã un fir ghid rigid în lumenul fals, se efectueazãangiografia în ambele lumene. Ulterior, cu ajutorul uneisonde cu balon cu diametrul de 12-15 mm ºi lungimeade 20-40 mm se creazã un orificiu transversal. În cazulîn care nu existã posibilitatea monitorizãrii ecograficeintravasculare, alegerea situsului fenestrãrii se face cuajutorul unei sonde cu balon sau a unui dispozitivDormia plasate în interiorul lumenului fals, care vorservi la ghidarea puncþiei membranei disecante220.Menþinerea unui flux sanguin optim la nivelul aortei ºia ramurilor sale poate necesita implantarea de stenturimari cu diametrul de 10-14 mm, în special în trombozapreexistentã a lumenului fals.

Tehnica stentãrii aortice

Stenturile aortice sunt utilizate în primul rând ca me-todã asociatã cu fenestrarea ºi pentru reducerea falduluiintimal. O compresiune semnificativã hemodinamicexercitatã asupra lumenului aortic adevãrat, cranial deoriginea ramurilor sale majore, poate beneficia deamplasare de stent, cu lãrgirea sa consecutivã ºi

34


ameliorarea perfuziei distale.O tehnicã specialã este aºa numita „cale Harrington”

ce presupune plasarea de stenturi telescopice îninteriorul lumenului adevãrat, de la nivelul orificiuluide intrare situat în vecinãtatea arterei subclavicularestângi, pânã în porþiunea terminalã a aortei abdominale,distal de ramurile sale viscerale,eventual cuprinzând ºibifurcaþia. Acest abord prezintã o serie de dezavantaje,precum costul crescut ºi riscul de complicaþii pe termenlung la nivelul ramurilor arteriale a cãror origine dinaortã este acoperitã de stenturi: stenoza arterialã sauembolia distalã. Se preferã amplasarea de stenturimultiple dar spaþiate, cu excepþia situaþiei în care existãun gradient presional semnificativ între cele douãlumene223. În anumite situaþii, menþinerea patenþeilumenului adevãrat necesitã plasarea de stenturi pesteoriginea arterelor celiacã, mezentericã superioarã ºirenalã. Nu sunt încã disponibile date privind rezultatelepe termen lung ale acestor proceduri intervenþionalecomplexe.

O alternativã eficientã o reprezintã crearea unuiorificiu de reintrare larg acolo unde este necesar, cuplasarea ulterioarã de stent între orificiul nou creat ºiramura arterialã compromisã. Pentru a nu compromitefluxul în ramurile distale, ar trebui evitatã poziþionareastenturilor la nivelul originii arterelor renale ºi me-zentericã superioarã223. Pentru optimizarea intervenþieise recomandã utilizarea de stenturi Palmaz expandabilecu balon, acestea permiþând o amplasare precisã înamonte de originea ramurilor arteriale majore (arteramezentericã superioarã sau artera renalã)223; o alter-nativã o reprezintã protezele endovasculare Wallstentscu diametrul de 14 mm223,234,236.

Grefon stenturile utilizate au un diametru de 2-4 cmºi o lungime care depãºeºte cu 3-5 cm proximal ºi distalorificiul de disecþie, dimensiuni ce au fost alese în urmamãsurãtorilor obþinute prin angiografie, ecografie intra-vascularã, ecocardiografie transesofagianã, examen CTsau MRI. Dimensiunile medii ale stenturilor sunt:diametru de 3,5 cm (2,4-4,5 cm) ºi lungime de 10,5 cm(4,5-22,5 cm). Se utilizeazã o dublã cale de acces:artera femuralã dreaptã este locul uzual pentru inserþiachirurgicalã a unui sistem 22-27F; artera femuralãstângã permite acccesul percutan pentru angiografie sauecografie intravascularã. Dupã puncþia arterialã,secvenþa tehnicã cuprinde introducerea unui fir ghidmoale, pe care se gliseazã coaxial un cateter pig-tail, cuplasarea ulterioarã a unui fir ghid rigid.

Procedura se realizeazã sub anestezie generalã. Înmomentul expandãrii stentului presiunea aorticã vacreºte brusc, pentru cã fluxul sanguin anterograd esteblocat pânã în momentul poziþionãrii definitive aendoprotezei. De aceea, în cursul expandãrii stentuluise urmãreºte scãderea presiunii arteriale cu nitroprusiat

de sodiu la 50-60 mmHg. Dupã expandarea grefonuluistent, balonul încorporat în sistem permite fixareastructurii stentului la peretele lumenului adevãrat.Scopul intervenþiei este de a inchide orificiile dedisecþie ºi nu de a acoperi faldul intimal.

Implantarea de stent în ramurile aortice

Disecþia care se propagã la nivelul unui ram arterialºi determinã o obstrucþie staticã se rezolvã prin aplicarede stent la acest nivel. O astfel de intervenþie este indi-catã atunci când existã un gradient presionalsemnificativ între artera colateralã ºi lumenul aortic dincare derivã. Restabilirea fluxului sanguin la nivelulramurilor arteriale mari impune o nouã cuantificare apresiunii ºi a ariei de secþiune la nivelul lumenuluiaortic adevãrat; aceasta pentru cã implantarea de stentîn ramul arterial stenozat poate determina reorientareafaldului de disecþie odatã cu modificarea presiunii înlumenul aortic aferent. Amplasarea cât mai precisã astentului la nivelul vasului colateral stenozat esteesenþialã. Sunt preferate stenturile fãrã- sau cu scurtareminimã (respectiv stenturi expandabile cu balon),precum stenturile expandabile Palmaz ce au fostutilizate în toate cele trei mari trialuri publicate224,234,236.

Rezultatele terapiei intervenþionaleÎn cadrul unui lot de 57 de pacienþi a fost restabilit

fluxul sanguin la peste 90% (cu variaþie între 92 ºi100%) dintre vasele obstruate prin disecþie deaortã223,224,234,235. Rata medie a mortalitãþii la 30 de zile afost de 10% (variind între 0 ºi 25%). În nici un caz nuau fost necesare proceduri chirurgicale de revascu-larizaþie suplimentare. Majoritatea pacienþilor au fostasimptomatici pe o perioadã medie de urmãrire deaproximativ un an. Decesele raportate nu au fost legatede procedurile percutane efectuate, ele fiind în ma-joritatea cazurilor consecinþa modificãrilor ischemiceireversibile, a progresiei disecþiei sau a complicaþiilorprocedurilor chirurgicale reconstructive adiþionaleaplicate la nivelul aortei toracice. În douã dintre cazuridecesul a survenit la 3, respectiv la 17 luni, consecutivrupturii lumenului fals la nivelul cãruia s-a constatattransformarea anevrismalã progresivã223. Consecutivprocedurilor de fenestrare ºi stentare pot aparemodificãri hemodinamice imprevizibile la nivelullumenului aortic adevãrat ºi a celui fals; acestea seînsoþesc de posibile consecinþe nefavorabile: pierdereaunor ramuri arteriale anterior normal perfuzate sau aarterelor ce au fost þinta procedurilor de revascularizaþie.Afectarea acestor artere poate fi de asemenea rezolvatãprin proceduri endovasculare – ca implantarea adi-þionalã de stent 223,224,234,236.

Beneficiem în acest moment de primele rezultatepreliminare legate de implantarea de grefon stenturiaortice227,228. Este deja evidentã superioritatea tehnicilor


35

percutane comparativ cu implantarea chirurgicalã degrefon stenturi din punct de vedere al profilului desiguranþã ºi al eficienþei228. Dintre complicaþii, para-plegia se poate instala în relaþie cu implantarea degrefon stenturi extensive dar nu ºi cu a stenturilorscurte (<15 cm), precum ºi în relaþie cu modalitatea deabordare secvenþialã comparativ cu abordul unic încazul în care este necesarã stentarea unui segmentarterial mai lung. Rezultatele urmãririi pe termen scurtau fost favorabile, cu închiderea orificiilor de disecþie ºidiminuarea dimensiunilor aortice dupã trombozacompletã a lumenului fals. Aceasta dovedeºte cãplasarea de stent poate favoriza procesul de vindecare adisecþiei. Un aspect ce rãmâne discutabil este cel legatde oportunitatea rezolvãrii fisurilor intimale supli-mentare de la nivelul aortei abdominale concomitent cuînchiderea orificiilor de intrare de la nivelul aorteitoracice. S-au observat fisuri endovasculare, ocazionalrezolvate prin ocluzie spontanã ºi cu recurenþafenomenului la un alt nivel. La unii pacienþi s-auobservat ulterior fisuri ce fuseserã iniþial nedepistate ºicare au necesitat implantare de stenturi adiþionale.

Unii pacienþi dezvoltã o reacþie inflamatorieconsecutiv implantãrii stentului manifestatã prin febrãºi creºterea valorilor proteinei C reactive; ambelesemne pot dispare spontan pe mãsurã ce procesul devindecare progreseazã236,237.

Complicaþiile terapiei intervenþionale

Rata mortalitãþii post-intervenþionale pare a fidependentã în cea mai mare mãsurã de durata ºiseveritatea ischemiei anterioare momentului iniþieriiprocedurii intervenþionale; în jumãtate din cazuri (13%)mortalitatea la 30 de zile s-a datorat unor leziuniireversibile instalate anterior iniþierii procedurilorendovasculare. În acest context se impune precocitateatratamentului percutan223. Astfel, la pacienþii cu disecþie

acutã tip A ºi hipoperfuzie a ramurilor periferice serecomandã ca prim timp al tratamentului revascula-rizaþia percutanã, gestul chirurgical fiind temporizatpânã dupã rezolvarea ischemiei239.

Urmãrirea pacienþilor cu disecþie deaortã

Istoria naturalã ºi prognosticul disecþieide aortã

Prevalenþa disecþiei de aortã este de 0,5-2,95/100000/an240-242, rata cea mai înaltã fiind în Italia(4,04/100000/an)235. Mortalitatea variazã între 3,25 ºi3,6/100000/an244.

Datoritã mortalitãþii crescute în faza acutã a disecþieide aortã, rata de supravieþuire în ambele tipuri A ºi B(tipurile I-III) este foarte redusã. În urmã cu 40 de animortalitatea la 24 de ore era de 21%; supravieþuirea la30 de zile era de 8%, iar la un an era de doar 2%97. Zeceani mai târziu, mortalitatea la 48 de ore continua sã fie50% sau 1%/orã240. Pânã la 20% dintre decese ausurvenit înainte ca pacienþii sã ajungã la spital. Recent,un studiu populaþional longitudinal cu urmãrire asupravieþuirii pe o perioadã de 27 de ani raporteazã oincidenþã a disecþiei de aortã de 2,95/100000/an ºi omortalitate de 68% la 24 de ore sau de 1,4%/orã245. Unelement de remarcat este faptul cã diagnosticul disecþieide aortã a fost stabilit pre-autopsie în doar 15% dintrecazuri. Cauza cea mai frecventã de deces a fost rupturaaorticã în 80% din cazuri245.

În ultimii 30 de ani se observã un important progresdatorat terapiei medicale ºi chirurgicale. Grupul deStudiu Cooperativ European a raportat o ratã desupravieþuire la 1 an de 52%, 69% ºi 70% în disecþia deaortã tip A (tip I, tip II) ºi respectiv tip B (tip III); la 2ani cifrele descresc: 48%, 50% ºi respectiv 60%6.Rezultate similare au fost raportate ºi de alþi autori,respectiv un prognostic mai bun pentru tipul B dedisecþie; supravieþuirea la 1 an a fost de 34%, respectiv85%, fiind corelatã cu gradul comunicãrii, deci custressul parietal la nivelul lumenului fals246,247. Cel maibun prognostic îl are disecþia de aortã tip B (tip III) non-comunicantã ºi cea retrogradã, limitatã la aortadescendentã (o ratã de supravieþuire la 2 ani de 80%,respectiv 86%)6.

Ultimii 20 de ani nu au adus modificãri suplimentareale datelor epidemiologice. Studiul IRAD (464 depacienþi) a raportat o mortalitate de 27% pentru tipul Ade disecþie ºi de 29% pentru tipul B dupã tratamentchirurgical, ºi de 53%, respectiv 9% dupã tratamentmedical248.

Vindecarea spontanã a disecþiei de aortã în cursultratamentului medical este posibilã, dar în cazuri rare,

Rezumat

Terapia intervenþionalã în disecþia de aortã oferãnoi modalitãþi de rezolvare a complicaþiilor.

Fenestrarea aorticã cu sau fãrã plasare de stentdeterminã o ameliorare imediatã a hipoperfuzieideterminatã de ischemia

• visceralã,• renalã,• perifericã, fie anterior, fie consecutiv

tratamentului chirurgical.Implantarea de grefon stenturi reprezintã o

tehnicã în plinã dezvoltare ce oferã noi perspectiveîn tratamentul disecþiei tip B (tip III).

Închiderea orificiilor de intrare determinãformarea de trombus ºi vindecarea pereteluivascular.

36


cu dispariþia lumenului fals ºi îngroºarea pereteluivascular circumferenþial6,94,111,112,249. Aceastã îngroºare aperetelui vascular ca semn de vindecare a fostsemnalatã în Studiul Cooperativ European la doar 4%dintre pacienþi, majoritatea prezentând disecþii de tipA(tip II) ºi tip B(tip III)6. Studiile prin rezonanþãmagneticã au raportat acest fenomen în 7%250 din cazuri,iar cele prin computer tomografie în 31% din cazurilede disecþie tip B (tip III)251. Vindecarea spontanã pare afi îngreunatã de prezenþa fluxului sanguin continuu prinorificiile largi de intrare6.

O altã formã a procesului de vindecare raportatãocazional este tromboza completã a lumenului fals cepare a fi o premisã pentru vindecarea completãulterioarã6,94,252. Extensia procesului de trombozã este deasemenea importantã. Acest fenomen pare a se corelacu stadiul cronic al disecþiei, cu lipsa comunicãrii ºi cuîngroºarea peretelui arterial ce determinã diminuareastressului parietal. La 2% dintre pacienþi disecþia de tipB (tip III) comunicantã se poate extinde retrograd înaorta ascendentã94; implicarea arcului aortic în procesuldisecþiei se coreleazã cu o mortalitate superioarã celeidin disecþia tip B (tipIII) limitatã la aorta descendentã6.

Tehnicile chirurgicale actuale nu favorizeazãvindecarea prin procesul de trombozã la pacienþii cudisecþie: înlocuirea aortei ascendente nu conduce ºi laoprirea fluxului în interiorul lumenului fals, fãcândastfel improbabilã formarea trombului. La mai puþin de10% dintre pacienþii cu disecþie de tip I ce au beneficiatde tratament chirurgical s-a constatat obliterarealumenului fals6,250-255.

Datele actuale privind istoria naturalã a hema-toamelor intramurale (disecþie clasa 2) sunt limitate.Mortalitatea este ridicatã: 20-80%12,94,101,256; este posibilãevoluþia spre disecþie clasa 1 în 15-41%92,94,256-263 dincazuri sau spre rupturã aorticã în 5-26%12,259,263 dincazuri. Pe de altã parte, vindecarea completã cudispariþia îngroºãrii peretelui arterial este întâlnitã la11-75% dintre pacienþi94,257,259, 261,263,264.

Pe parcursul urmãririi pacienþilor s-a constatat cã

asocierea disecþiei clasa 4 (plãci ulcerate) cu disecþiaclasa 1 a aortei descendente este mai gravã, consta-tându-se o creºtere a incidenþei rupturilor aortice. Alþiautori raporteazã o evoluþie benignã ºi nu considerãoportunã intervenþia chirurgicalã de urgenþã106,108. Totuºi,hematoamele subintimale ºi ulcerele complicate suntconsiderate urgenþe cu risc de rupturã aorticã. Plãcileulcerate pot determina formarea unor pseudoanevrismemari265-267, iar evoluþia spre disecþie clasa 1 apare în 10-20% din cazuri. Disecþia traumaticã a aortei (clasa 5)are de asemenea prognostic nefavorabil, dar dateledisponibile la ora actualã sunt insuficiente268-272.

Supravegherea pacienþilor cu sindromMarfan

Dimensiunile considerate critice ale rãdãcinii aorticede 5-5,5 cm. pot fi evidenþiate la orice vârstã, chiar ºi încopilãrie ºi sugereazã cã intervenþia este recomandabilãpentru anticiparea disecþiei, la fel ca la populaþia adultã(Tabel 18). Consensul general actual indicã intervenþiaprofilacticã de înlocuire a rãdãcinii aortice la pacienþiicu sindrom Marfan la valoarea de 5,5 cm. a diametruluisãu273-278. La grupe de vârstã foarte mici ar putea finecesarã aplicarea unei valori prag mai joase, darimplicarea procesului normal de creºtere face extrem dedificilã stabilirea unei valori maxime admisibile arãdãcinii aortice în copilãrie. Se impune de asemenea aavea permanent în vedere modelul particular de creºtereal fenotipului Marfan. Dimensiunile rãdãcinii aortice(Fig. 2) (raportate la aria suprafeþei corporale ºi nu lavârstã) ar trebui evaluate secvenþial, anual sau chiar maifrecvent la copiii mici ºi mai ales în adolescenþã,perioadã de creºtere foarte rapidã. Reprezentate grafic,aceste dimensiuni apreciate ecocardiografic se pot situaîn afara intervalului de încredere corespunzãtorpopulaþiei generale, determinând o curbã paralelã cuacesta, situatã la nivelul unui percentil superior;devierea curbei înscrise (în sus) faþã de percentilulurmãrit indicã oportunitatea intervenþiei chirur-gicale279,280.


1. Tratament cronic cu beta-blocante l C2. Explorare imagisticã periodicã a aortei l C3. Înlocuire profilacticã a rãdãcinii aortei înainte ca diametrul sãu sãdepãºeascã 5,0 cm. la pacienþi cu antecedente familiale de disecþie

l C

4. Înlocuire profilacticã a rãdãcinii aortei înainte ca diametrul sãu sãdepãºeascã 5,5 cm.

l C

5. Limitarea moderatã a activitãþii fizice l C

Tabelul 18. Prevenþia disecþiei de aortã în maladiile congenitale (sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos,ectazia anuloaorticã)


37

Sunt necesare noi studii longitudinale pentru a definiritmul considerat normal de creºtere a dimensiuniirãdãcinii aortice la pacienþii cu sindrom Marfan,începând cu prima copilãrie. Ghidurile clinice ar trebuisã se bazeze pe astfel de date, pentru a decide care estedeviaþia minimã acceptatã faþã de normal în legãturã curiscul de disecþie.

Se poate lua în discuþie ºi oportunitatea înlocuiriirãdãcinii aortice ectatice (Tabel 16) chiar ºi la valoriinferioare celor acceptate ca limitã de risc, atunci cândse preconizeazã o intervenþie chirurgicalã cardiacãavând o altã vizã terapeuticã.

Nu existã în acest moment ghiduri referitoare laconduita intervenþionalã în ceea ce priveºte profilaxiadisecþiei în caz de dilatare anevrismalã a altor segmenteale aortei. Atitudinea prudentã este în favoareaintervenþiei atunci când se observã o creºtere brutalãsau rapidã a dimensiunilor anevrismului279,280.

Nu existã suficiente date pentru a aprecia dacãefortul fizic în copilãrie sau un anumit tip de activitatefizicã influenþeazã rata de progresie a dimensiunilorrãdãcinii aortice, deºi a fost raportat cazul unuiadolescent la care disecþia de aortã a fost precipitatã depracticarea unui sport (ridicarea de greutãþi)281.Recomandarea cu privire la limitarea moderatã aefortului fizic (Tabel 18) este consideratã importantã.Presiunea arterialã sistolicã nu trebuie sã depãºeascãvaloarea de 130 mmHg atât la copii cât ºi la adulþi281.

Explorarea imagisticã în perioada deurmãrire

Pacienþii cu disecþie de aortã necesitã o urmãrirefoarte atentã. Scopul principal este controlul valorilortensionale pentru a reduce stressul parietal. Seurmãreºte menþinerea TA la valori sub 135/80 mmHg,valori þintã similare valorilor optime la pacienþi fãrãdisecþie aorticã, dar hipertensivi. Se recomandãutilizarea beta-blocantelor, dar de obicei sunt necesareasocieri medicamentoase pentru un bun controltensional. Trebuie urmatã recomandarea cu privire lacontrolul TA. Urmãrirea pacienþilor se face de cãtremedici specialiºti având cunoºtinþe temeinice cu privirela evoluþia naturalã a acestor pacienþi ºi disecþia deaortã, inclusiv opþiunile terapeutice, scopul fiinddetectarea semnelor de progresie a bolii sau formareade anevrisme.

Explorarea de elecþie pentru urmãrirea pacienþilor cudisecþie acutã de aortã tratatã medical sau chirurgicaleste imagistica prin rezonanþã magneticã (MRI) (Tabel13). Avantajele acestei metode sunt multiple: evitãexpunerea la radiaþii ionizante sau substanþe de contrastnefrotoxice utilizate în explorarea computer tomo-graficã, este mai puþin invazivã decât ecocardiografia

transesofagianã, iar compararea datelor obþinute cuocazia determinãrilor succesive este facilã282,283. Docu-mentarea studiilor de rezonanþã magneticã nuclearã peserii de printuri ºi nu pe bandã video faciliteazã diag-nosticul dilatãrii progresive a lumenului fals sau aîntregii aorte. Mai mult decât atât, câmpul largvizualizat permite identificarea unor repere anatomicede vecinãtate ce vor facilita mãsurarea ulterioarã aaortei la nivele identice. La pacienþii cu disecþie aorticãtrataþi chirurgical este esenþialã cunoaºterea tehniciiintervenþiei aplicate pentru o interpretare corectã atuturor explorãrilor imagistice, inclusiv MRI. Cea de adoua opþiune este reprezentatã de ecocardiografiatransesofagianã, dar este necesarã o examinare atentã ºiminuþioasã a secþiunilor obþinute pentru a interpretadilatarea aorticã. O altã variantã este computer

tomografia, o tehnicã din ce în ce mai frecvent utilizatã.La pacienþi cu vârsta de peste 60 de ani, riscurileexpunerii la radiaþii ionizante sunt neglijabilecomparativ cu severitatea bolii.

Ritmul de urmãrire periodicã a aortei cuprindedeterminãri la 1, 3, 6 ºi 12 luni dupã evenimentul acut,urmate de examinãri anuale; parametrii esenþiali decuantificat sunt diametrul aortei ºi semnele de trans-formare anevrismalã; de asemenea, trebuie detectatehemoragiile la nivelul anastomozelor sau a grefonstenturilor.

Reintervenþia chirurgicalãRuptura aorticã reprezintã cauza majorã de deces

survenitã tardiv faþã de momentul tratamentuluichirurgical primar pentru disecþie de aortã88. Înconsecinþã, o a doua intervenþie chirurgicalã la mo-mentul oportun (Tabel 19) este necesarã, existând douã

Rezumat

Urmãrirea strânsã a pacientului cu disecþie deaortã de cãtre o echipã de specialiºti includedeterminarea:

• semnelor de dilatare aorticã• formãrii anevrismelor• semnelor de fisurare la nivelul anastomozelor

sau a stenturilor• hipoperfuziei.Cel mai important este controlul optim al

presiunii arteriale la valori sub 135/80 mmHg. Dupãexternare se recomandã urmãrirea periodicã apacientului la 1, 3, 6 ºi 12 luni, ulterior anual.Explorarea imagisticã de elecþie este rezonanþamagneticã nuclearã, opþiunile urmãtoare fiindcomputer tomografia pe locul II ºi ecocardiografiatransesofagianã pe locul III.

38


indicaþii majore: degenerarea anevrismalã a aortei cudisecþie (diametrul de 5-6 cm.) la distanþã de nivelulintervenþiei primare (Tabel 20) ºi rezolvarea primarãinadecvatã a disecþiei. Rata pentru reintervenþie la 5 anidupã intervenþia iniþialã este de aproximativ 10%pentru ambele tipuri de disecþie (tipul I ºi II), ajungând

pânã la 40% la 10 ani6,246; riscul creºte la pacienþii cusindrom Marfan277,278. Nivelul la care se reintervine celmai frecvent este aorta proximalã, în special rãdãcinaaortei ºi porþiunea ascendentã. Cauzele iatrogene suntfrecvent implicate: disecþia poate fi rezidualã proceduriiprimare sau reprezintã o recurenþã tardivã. Incidenþa


1. Intervenþie chirurgicalã pentru• anevrism secundar în contextul disecþiei de aortã la distanþã de situsul

intervenþiei iniþialel C

• recurenþa disecþiei sau apariþia anevrismului la nivelul intervenþieianterioare

l C

2. Înlocuirea protezei vasculare în caz de dehiscenþã importantã sau deinfecþie

l C

3. Înlocuirea protezelor infectate folosind homogrefe l C4. Stentare dacã existã indicaþie chirurgicalã ºi condiþii anatomice favorabile l C

Tabelul 19. Reintervenþia chirurgicalã în disecþia de aortã tratatã


Disecþia de aortã tip A (tip I, II):1. Tratament chirurgical similar recomandãrilor pentru anevrismul non-disecant indicat în cazul existenþei simptomatologiei sau a regurgitãrii aorticesau a unui diametru aortic > (5-) 6 cm.

l C

Disecþia de aortã tipB (tip III):1. Tratament chirurgical similar recomandãrilor pentru anevrismul non-disecant indicat în cazul existenþei simptomatologiei sau a dilatãrii progresivea aortei = 6.0 cm.

l C

2. Stentare dacã existã indicaþie chirurgicalã ºi condiþii anatomice favorabile l C

Tabelul 20. Tratamentul disecþiei cronice de aortã

recurenþei disecþiei la nivelul aortei ascendente variazãîntre 0.03 ºi 0.1%284-286, în contextul protezãrii valvulareaortice crescând la 0.5-1%76,287-288. Existã o serie decondiþii ce cresc riscul acestei complicaþii: protezareavalvularã aorticã anterioarã, valve aortice deformatecongenital, ectazia anuloaorticã ignoratã289,290. Altecauze sunt anevrismul rãdãcinii aortei, recurenþadisecþiei în cazul în care reconstrucþia primarã s-arealizat prin aplicarea unei substanþe adezive GRF,precum ºi înlocuirea protezei compuse (protezãvalvularã aorticã plus protezã tubularã a aorteiascendente)291,292.

Pentru a asigura succesul reintervenþiei la niveluldisecþiei aortei ascendente, elementul cheie îl reprezintãsiguranþa abordului toracic, manevrele ulterioareurmând principiile chirurgiei cardiace standard.Repetarea sternotomiei este un gest ce necesitã o atenþiesporitã, în aceste situaþii aorta nemaifiind protejatã depericard. O situaþie particularã este aceea în careproteza tubularã de la nivelul aortei ascendente sauanevrismul aortic sunt strâns aderente la tãbliaposterioarã a sternului ºi se asociazã cu insuficienþa

aorticã valvularã severã. Într-o astfel de situaþie culeziuni multiple nu este recomandat abordul prinsternotomie longitudinalã pentru a evita posibilelehemoragii fatale sau distensia excesivã a ventricululuistâng; se preferã toracotomia uni- sau bilateralã lanivelul celei de a cincea coaste cu sternotomietransversalã ºi instituirea în prealabil a unui by-passatrio-femural drept sau femuro-femural293 .

O variantã de abord în cazul reintervenþiei la nivelulaortei ascendente în prezenþa insuficienþei valvulareaortice este resternotomia limitatã la porþiunea sainferioarã294, de preferat clasicei resternotomii completeîn hipotermie moderatã. Pasul urmãtor este disecþiaperetelui diafragmatic al ventriculului drept ºi stângcare permite introducerea la nivel apical a unei cãi dederivaþie. Se continuã inducerea hipotermiei pânã înmomentul apariþiei fibrilaþiei ventriculare. Dacãpresiunea de perfuzie inadecvatã împiedicã scãdereasuficientã a temperaturii, se poate realiza ocluzia aorteiprin inserþia apicalã ºi gonflarea la nivelul porþiunii saleascendente a unei sonde cu balon, când clampareaaortei este imposibil de efectuat datoritã rigiditãþii


39

tisulare sau dificultãþii de expunere a arterei. Oprireacirculatorie survine la o temperaturã rectalã de 250C,determinând colapsul cordului ºi al aortei ascendenteceea ce faciliteazã disecþia aderenþelor retrosternale ºipermite completarea resternotomiei în condiþii desiguranþã. Dupã evidenþierea aortei ascendente ºiclamparea sa se reinstituie by-pass-ul cardiopulmonar.Apoi, temperatura centralã poate fi coborâtã chiar la 200

înainte de reinducerea opririi circulatorii, ori de câte orieste necesarã o tehnicã de corecþie a patologiei a arculuiaortic sau hipotermia poate fi menþinutã în cursultehnicii de reconstrucþie a aortei ascendente.

Alegerea tehnicii chirurgicale optime dereconstrucþie se face în funcþie de statusul rãdãciniiaortice. În absenþa dilatãrii rãdãcinii este suficientãreunirea tunicilor disecate ale peretelui aortic ºianastomozarea lor la o protezã tubularã la nivelul aorteiascendente.În funcþie de poziþia lor faþã de linia desuturã valvularã, emergenþele coronariene pot fianastomozate direct la proteza aorticã sau dupãprealabila lor excizie în butonierã.

Existã multiple alternative pentru tratamentul chi-rurgical al complicaþiilor unei proteze aortice compuseimplantate anterior. Regurgitãrile paraprotetice minime- comunicãri cu spaþiul periprotetic - de la nivelulanastomozelor ostiale sau al liniei de inserþie valvularãpot fi sigilate direct. Dehiscenþa majorã a anastomo-zelor, fie a celor aortice, fie a celor ostiale coronariene,în special asociate infecþiei, necesitã înlocuireaprotezei, în ultima situaþie preferându-se utilizareaallogrefei.

By-pass-ul coronarian asociat cu procedee chirur-gicale la nivelul aortei proximale necesitã o atenþiedeosebitã. Dacã s-a realizat by-pass folosind arteramamarã internã stângã, este necesarã disecþia pediculu-lui cât mai departe de anastomoza distalã, cu clamparearãdãcinii sale. By-pass-ul folosind artera mamarãinternã dreaptã interferã frecvent cu intervenþia chirur-gicalã de la nivelul aortei ºi poate impune rezecþia saproximalã, cu anastomoza ulterioarã la proteza aorteiascendente.

Complicaþiile tardive dupã tratamentul chirurgicalprimar al arcului aortic sunt mai rare decât cele urmândprocedurilor de la nivelul rãdãcinii ºi a porþiuniiascendente a aortei267. Existã multiple situaþii ce potconduce la dilatarea anevrismalã a lumenului fals alarcului aortic; o astfel de situaþie se poate întâlni atuncicând orificiile de intrare nu au fost rezecate în cursulprimei intervenþii chirurgicale; un alt caz îl constituiecrearea de noi fisuri intimale cu ocazia realizãriianastomozei între capãtul distal al protezei ºi aortã încursul procedurii primare296,297 În aceste situaþii poate finecesarã înlocuirea chirurgicalã a structurii implicate.

Se evitã reintervenþia asupra porþiunii proximale areconstrucþiei; tehnica este similarã celei de înlocuireprimarã a arcului aortic: se utilizeazã o protezã separatãce va fi în final anastomozatã la proteza proximalã dupãrezecþia lumenului aortic adevãrat.

Bibliografie

1. Sans S, Kesteloot H, Kromhout D on behalf of the TaskForce. Task Force of the European Society of Cardiology oncardiovascular mortality and morbidity statistics. Europe.Eur Heart J 1997; 18: 1231–48.

2. Godwin JD. Conventional CT of the aorta. J ThoracImaging 1990; 5: 18–31.

3. Erbel R, Engberding R, Daniel W, Roelandt J, VisserCM, Rennollet H. Echocardiography in diagnosis of aorticdissection. Lancet 1989; 1: 457–61.

4. Posniak HV, Olson MC, Demos TC, Benjoya RA,Marsan RE. CT of thoracic aortic aneurysms. Radiographics1990; 10: 839–55.

5. Nienaber CA, Spielmann RP, von Kodolitsch Y et al.Diagnosis of thoracic aortic dissection. Magnetic resonanceimaging versus transesophageal echocardiography. Circu-lation 1992; 85: 434–47.

6. Erbel R, Oelert H, Meyer J et al.Influence of medicaland surgical therapy on aortic dissection evaluated by trans-esophageal echocardiography. Circulation 1993; 87: 1604–15.

7. Beighton P, de Paepe A, Danks D, and 17 co-authors.International nosology of heritable disorders of connectivetissue, Berlin 1986. Am J Med Genet 1988; 29: 581–94.

8. De Paepe A, Devereux R, Dietz H, Hennekam R,Pyeritz R. Revised diagnostic criteria for the Marfansyndrome. Am J Med Genet 1996; 62: 417–26.

9. Sakai L, Keene D, Engvall E. Fibrillin, a new 350 kDglycoprotein is a compound of extracellular microfibrills. JCell Biol 1986; 103: 2499–509.

10. Collod G, Babron MC, Jondeau G et al. A secondlocus for Marfan syndrome maps to chromosome 3p24.2-p25. Nat Genet 1994; 8: 264–8.

11. Sood S, Eldadah Z, Krause W, McIntosh I, Dietz H.Mutation in fibrillin-1 and the Marfanoid-craniosynostosis(Shprintzen-Goldberg) syndrome. Nat Genet 1996; 12: 209–11.

12. Milewicz DM, Michael K, Fisher N, Coselli J, Mar-kello T, Biddinger A. Fibrillin-1 (FBN1) mutations inpatients with thoracic aortic aneurysms. Circulation 1996;94: 2708–11.

13. Glesby M, Pyeritz R. Association of mitral valveprolapse and systemic abnormalities of connective tissue. Apheno-typic continuum. JAMA 1989; 262: 523–8.

14. Ramirez F. Fibrillin mutations in Marfan syndrome andrelated phenotypes. Curr Opin Genet Dev 1996; 6: 309–15.

15. Boileau C, Jondeau G, Babron MC et al. Autosomaldominant Marfan-like connective-tissue disorder with aortic

40


dilatation and skeletal anomalies not linked to the fibrillingenes. Am J Hum Genet 1993; 53: 46–54.

16. Milewicz DM, Pyeritz RE, Crawford ES, Byers PH.Marfan syndrome: defective synthesis, secretion andextracellular matrix formation of fibrillin by cultured dermalfibroblasts. J Clin Invest 1992; 89: 79–86.

17. Aoyama T, Francke U, Dietz H, Furthmayer H.Quantitative differences in biosynthesis and extracellulardeposition of fibrillin in cultured fibroblasts distinguish fivegroups of Marfan syndrome patients and suggest distinctpathogenetic mechanisms. J Clin Invest 1994; 94: 130–7.

18. Beighton P. ‘The Ehlers-Danlos syndrome’. London:William Heinemann Medical Books, 1970.

19. Steinmann B, Royce P, Superti-Furga A. The Ehlers-Danlos syndrome. In: Royce PM, Steinmann B, eds.Connective Tissue and its heritable disorders. New York:Wiley-Liss Inc., 1993; 351–407.

20. Biddinger A, Rocklin M, Coselli J, Milewicz DM.Familial thoracic aortic dilatations and dissections: a casecontrol study. J Vasc Surg 1997; 25: 506–11.

21. Dalgleish R. The human collagen mutation database1998. Nucleic Acids Res 1998; 26: 253–5.

22. Collagen database: http://www.Le.ac.uk/genetics/ collagen.23. Ellis PR, Cooley DA, De Bakey ME. Clinical

consideration and surgical treatment of annuloaortic ectasie.J Thorac Cardiovasc Surg 1961; 42: 363–70.

24. Coady M, Davies R, Roberts M et al. Familial patternsof thoracic aortic aneurysms. Arch Surg 1999; 134: 361–7.

25. Furthmayr H, Francke U. Ascending aortic aneurysmwith or without features of Marfan syndrome and other fibril-linpathies: new insights. Semin Thorac Cardiovasc Surg1997; 9: 191–205.

26. Kantonen I, Savunen T, Peltonen L. Linkage analysisin Finnish families with annulo-aortic ectasia. Davos, 1996.

27. Muluk S, Gertler J, Brewster D et al. Presentation andpatterns of aortic aneurysms in young patients. J Vasc Surg1994; 20: 880–8.

28. OMIM (On line Mendelian Inheritance in Man).http:// www.ncbi.nlem.nih.gov/Omim/.

29. Darling R, Brewster D, Darling R et al. Are familialabdominal aortic aneurysms different? J Vasc Surg 1989; 10:39–43.

30. Majumder PP, St. Jean PL, Ferrell RE, Webster MW,Steed DL. On the inheritance of abdominal aortic aneurysm.Am J Hum Genet 1991; 48: 164–70.

31. Verloes A, Sakalihasan N, Koulischer L, Limet R.Aneurysms of the abdominal aorta: familial and geneticaspectes in three hundred thirteen pedigrees. J Vasc Surg1995; 21: 646–55.

32. Pope FM, Narcisi P, Nicholls AC, Germaine D, PalsG, Richards AJ. COL3A1 mutations cause variable clinicalphenotypes including acrogeria and vascular rupture. Br JDermatol 1996; 135: 163–81.

33. Roman MJ, Devereux RB, Kramer-Fox R, O’ Loughlin

J. Two-dimensional echocardiographic aortic root dimensionsin normal children and adults. Am J Cardiol 1989; 64: 507–12.

34. Ruiz ME, Sty JR, Wells RG. Aortic dissection in a 5-year old girl with Marfan’s syndrome. Arch Pediatr AdolescMed 1996; 150: 440–2.

35. Agarwala BN. Group B streptococcal endocarditis ina neonate. Pediatr Cardiol 1988; 9: 51–3.

36. Sakurai M, Maeda M, Sai N, Miyahara M, NakayamaM, Takemura H. Aortic dissection in an infant caused byintraaortic balloon pumping. Pediatr Cardiol 1999 (in press).

37. Vitiello R, McCrindle BW, Nykanen D, Freedom RM,Benson LN. Complications associated with pediatric cardiaccatheterization. J Am Coll Cardiol 1998; 32: 1433–40.

38. Crawford ES, Coselli JS, Safi HJ. Reoperations forthoracic and thoracoabdominal aneurysms. In: Stark J,Pacifico AD, eds. Reoperations in cardiac surgery. SpringerVerlag, 1989: 361–81.

39. Svensson LG, Crawford ES, Coselli JS, Safi HJ, HessKR. Impact of cardiovascular operation on survival in theMarfan patients. Circulation 1989; 80: 1 233–42.

40. Gillinov AM, Zehr KJ, Redmond JM, Gott VL, Deitz HC,Reitz BA, Laschinger JC, Cameron DE. Cardiac operations inchildren with Marfan’s syndrome: indications and results. AnnThorac Surg 1997; 64: 1140–4; discussion 1144–5.

41. Cavanzo F, Taylor HB. E..ect of pregnancy on thehuman aorta and its relationship to dissecting aneurysms. AmJ Obstet Gynecol 1969; 105: 567–8.

42. Burks JM, Illes RW, Keating EC, Lubbe WJ.Ascending aortic aneurysm and dissection in young adultswith bicuspid aortic valve: implications for echocar-diographic surveillance. Clin Cardiol 1998; 21: 439–43.

43. Harker LA, Slichter SJ, Scott CR, Ross R.Homocystinuria. Vascular injury and arterial thrombosis. NEngl J Med 1974; 291: 537–43.

44. Millar AJ, Gilbert RD, Brown RA, Immelman EJ,Barkinsher DA, Cywes S. Abdominal aortic aneurysms inchildren. J Pediatr Surg 1996; 31: 1624–8.

45. Drexler M, Erbel R, Mu¨ ller U, Wittlich N, Mohr-Kahaly S, Meyer J. Measurement of intracardiac dimensionsand structures in normal young adult subjects by transeso-phageal echocardiography. Am J Cardiol 1990; 65: 1491–6.

46. Brown OR, DeMots H, Kloster FE, Roberts A,Menashe VD, Beals RK. Aortic root dilatation and mitralvalve prolapse in Marfan’s syndrome: an echocardiographicstudy. Circulation 1975; 52: 651–7.

47. Stein HL, Steinberg I. Selective aortography, the defi-nitive technique for diagnosis of dissecting aneurysm of theaorta. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1968; 102:333–48.

48. Hayashi K, Meaney TF, Zelch JV, Tarar R. Aorto-graphic analysis of aortic dissection. Am J RoentgenolRadium Ther Nucl Med 1974; 122: 769–82.

49. Mohr-Kahaly S, Erbel R. Advantages of biplane andmulti-plane transesophageal echocardiography for themorphology of the aorta. Am J Card Imaging 1995; 9:


41

115–20.50. Taylor KM. Diseases of the aorta. In: Julian DG, Camm

AJ, Fox KM, Hall RJC, Poole-Wilson PA, eds. Diseases ofthe Heart, 1st edn. London: Bailliere Tindall, 1989: 1338–62.

51. Roberts WC. Aortic dissection: anatomy, consequencesand causes. Am Heart J 1981; 101: 195–214.

52. Nevitt MP, Ballard DJ, Hallet JW. Prognosis ofabdominal aortic aneurysms. A population-based study. NEngl J Med 1989; 321: 1009–14.

53. McNamara JJ, Pressler V. Natural history of athero-sclerotic thoracic aortic aneurysms. Ann Thorac Surg 1978;26: 468–73.

54. Masuda Y, Takanashi K, Takasu J, Morooka N,Inagaki Y. Expansion rate of thoracic aortic aneurysms andinfluencing factors. Chest 1992; 102: 461–6.

55. Su¨tsch G, Jenni R, von Segesser L, Turina M.Predictability of aortic dissection as a function of aorticdiameter. Eur Heart J 1991; 12: 1247–56.

56. Gott VL, Pyeritz RE, Magovern GJ, Cameron DE,McKusick VA. Surgical treatment of aneurysms of theascending aorta in the Marfan syndrome. N Engl J Med 1986;314: 1070–4.

57. Bruno L, Prandi M, Colombi P, La Vecchia L. Diag-nostic and surgical management of patients with aneurysmsof the thoracic aorta with various causes. Br Heart J 1986; 55:81–91.

58. Miller DC. Surgical management of aortic dissections:indications, perioperative management, and longterm results.In: Doroghazi RM, Slater EE, eds. Aortic dissection. NewYork: McGraw-Hill, 1983: 193–243.

59. Louridas G, Reilly K, Perry MO. The role of the aorticaneurysm diameter to aortic diameter ratio in predicting therisk of rupture. S Afr Med J 1990; 78: 642–3.

60. Lemon DK, White CW. Annuloaortic ectasia:angiographic, hemodynamic and clinical comparison withaortic valve insufficiency. Am J Cardiol 1978; 41: 482–6.

61. McDonald GR, Scha..HV, Pyeritz RE, McKusick VA,Gott VL. Surgical management of patients with the Marfansyndrome and dilatation of the ascending aorta (authorstransl). J Thorac Cardiovasc Surg 1981; 81: 180–6.

62. White RD, Lipton MJ, Higgins CB et al. Noninvasiveevaluation of suspected thoracic aortic disease by contrast-enhanced computed tomography. Am J Cardiol 1986; 57:282–90.

63. Tjon-A-Meeuw L, Bollinger A. Aneurysm of theabdominal aorta. Diagnosis and indications for therapy.Schweiz Med Wochenschr 1991; 121: 683–92.

64. Stefanadis CI, Karayannacos PE, Boudoulas HK et al.Medial necrosis and acute alterations in aortic distensibilityfollowing removal of the vasa vasorum of canine ascendingaorta. Cardiovasc Res 1993; 27: 951–6.

65. Mohr-Kahaly S, Erbel R, Sta¨ hn P, Hake U, Oelert H,Meyer J. Quantitative detection of changes in the thoracicaorta in patients with chronic aortic dissection using trans-

esophageal echocardiography. Z Kardiol 1999; 88: 507–13.66. Kunz R. Aneurysms in 35,380 autopsies. Schweiz

Med Wschr 1980; 110: 142–8.67. Young R, Ostertag H. Incidence etiology and risk of

rupture of aortic aneurysm. An autopsy study. Dtsch MedWschr. 1987; 112: 1253–6.

68. Reed D, Reed C, Stemmermann G, Hayashi T. Areaortic aneurysms caused by atherosclerosis? Circulation1992; 85: 205–11

69. Parmley LF, Mattingly TW, Manion WC, Jahuke EJ.Non-penetrating traumatic injury of the aorta. Circulation1958; 17: 1086–101.

70. Von Oppell UO, Thierfelder CF, Beningfield SJ,Brink JG, Odell JA. Traumatic rupture of the descendingthoracic aorta. S Afr Med J 1991; 79: 595–8.

71. Ammons MA, Moore EE, Moore FA, Hopeman AR.Intra-aortic balloon pump for combined myocardial contu-sion and thoracic aortic rupture. J Trauma 1990; 30: 1606–8.

72. Dorsa FB, Tunick PA, Culliford A, Kronzon I.Pseudo-aneurysm of the thoracic aorta due to cardiopulmo-nary resuscitation: diagnosis by transesophageal echocardio-graphy. Am Heart J 1992; 123: 1398–400.

73. Fredman C, Serota H, Deligonul U, Barner H, PearsonA, Kern MJ. Ascending aortic aneurysm masquerading asfever, altered mental status and mediastinal mass. Am HeartJ 1990; 119: 408–10.

74. Patel KL, Gross J. Extracorporal shock wavelithotripsy induced abdominal aortic aneurysm rupture. J AmGeriatr Soc 1991; 39: 318–9.

75. Moles VP, Chappuis F, Simonet F, Urban P, De La SernaF, Pande AK, Meier B. Aortic dissection as complication ofpercutaneous transluminal coronary angioplasty. CathetCardiovasc Diagn 1992; 26: 8–11.

76. Pieters FAA, Widdershoven JW, Gerardy AC, GeskesG, Cheriex EC, Wellens HJ. Risk of aortic dissection afteraortic valve replacement. Am J Cardiol 1993; 72: 1043–7.

77. Epperlein S, Mohr-Kahaly S, Erbel R, Kearney P,Meyer J. Aorta and aortic valve morphologies predisposingto aortic dissection. An in vivo assessment with transeso-phageal echocardiography. Eur Heart J 1994; 15: 1520–7.

78. Leu HJ. Classification of vasculitides. A survey. Vasa1995; 24: 319–24.

79. Churg A, Churg J. Systemic vasculitides, 1st edn.New York, Tokyo: Igaku-Shoin, 1991.

80. Webster B, Rich C, Densen PM, Moore JE, Nicol CS,Padget P. Studies on cardiovascular syphilis. Am Heart J1953; 46: 117–45.

81. Boussou H, Julian M, Pieraggi MT. Aortic lathyrismand atheroma in the rat by prolonged hyperlipidic diet.Gerontology 1978; 24: 250–65.

82. Boor PJ, Gotlieb AI, Joseph EC, Kerns WD, Roth RA,Tomaszewski KE. Chemical-induced vasculature injury.Summary of the symposium presented at the 32nd annualmeeting of the Society of Toxicology, New Orleans, Lousiana,

42


March 1993. Toxicol Appl Pharmacol 1995; 132: 177–95.83. Dewar WA, Wight PA, Pearson RA, Gentle MJ. Toxic

effects of high concentrations of zinc oxide in the diet of thechick and laying hen. Br Poult Sci 1983; 24: 397–404.

84. Grannis FW Jr, Bryant C, Caffaratti JD, Turner AF.Acute aortic dissection associated with cocaine abuse. ClinCardiol 1988; 11: 572–4.

85. Rashid J, Eisenberg MJ, Topol EJ. Cocaine-inducedaortic dissection. Am Heart J 1996; 132: 1301–4.

86. Crawford ES, Svensson LG, Coselli JS, Safi HJ, HessKR. Surgical treatment of aneurysm and/or dissection of theascending aorta, transverse aortic arch, and ascending aortaand transverse aortic arch. Factors influencing survival in717 patients. J Thorac Cardiovasc Surg 1989; 98: 659–74;discussion 673–4.

87. De Bakey ME, McCollum CH, Crawford ES et al.Dissection and dissecting aneurysms of the aorta: twenty-year follow-up of five hundred and twenty-seven patientstreated surgically. Surgery 1982; 92: 1118–34.

88. Reul GJ, Cooley DA, Hallman GL, Reddy SB, KygerER 3rd, Wukasch DC. Dissecting aneurysm of thedescending aorta. Arch Surg 1975; 110: 632–40.

89. Svensson LG, Labib SB, Eisenhauer AC, Butterly JR.Intimal tear without hematoma. Circulation 1999; 99: 1331–6.

90. Yamada T, Tada S, Harada J. Aortic dissection withoutintimal rupture: diagnosis with MR imaging and CT.Radiology 1988; 168: 347–52.

91. Mohr-Kahaly S, Erbel R, Kearney P, Puth M, MeyerJ. Aortic intramural hematoma visualized by transesophagealechocardiography: findings and prognostic implications. JAm Coll Cardiol 1994; 23: 658–64.

92. Nienaber CA, von Kodolitsch Y, Petersen B et al.Intramural hemorrhage of the thoracic aorta. Diagnostic andtherapeutic implications. Circulation 1995; 92: 1465–72.

93. Roberts CS, Roberts WC. Aortic dissection with theentrance tear in the descending thoracic aorta. Ann Surg1991; 213: 356–68.

94. Mohr-Kahaly S, Erbel R, Rennollet H et al. Ambu-latory follow-up of aortic dissection by transesophageal two-dimensional and color-coded Doppler echocardiography.Circulation 1989; 80: 24–33.

95. Krükenberg E. Beitra¨ ge zur Frage des Aneurysmadissecans. Allg Path 1920; 67: 329–51.

96. Gore I. Pathogenesis of dissecting aneurysm of aorta.Arch Path Lab Med 1952; 53: 142–53.

97. Hirst AE Jr, Johns VJ Jr, Kime SW Jr. Dissectinganeurysm of the aorta: a review of 505 cases. Medicine 1958;37: 217–79.

98. Klotz O, Simpson W. Spontaneous rupture of aorta.Am J Med SC 1932; 184: 455–73.

99. Stellwag-Carion C, Pollak St. Idiopathic aortic ruptureas a cause of sudden deathþ. Beitr Gerichtl Med 1978; 36:307–17.

100. Weintraub AR, Erbel R, Gorge G et al. Intravascularultrasound imaging in acute aortic dissection. J Am Coll

Cardiol 1994; 24: 495–503.101. Alfonso F, Goicolea J, Aragoncillo P, Hernandez R,

Macaya C. Diagnosis of aortic intramural hematoma by intra-vascular ultrasound imaging. Am J Cardiol 1995; 76: 735–8.

102. Zotz R, Erbel R, Meyer J. Noncommunicatingintrawall hematoma as an early sign aortic dissection. J AmSoc Echocardiogr 1991; 4: 636–8.

103. O’Gara PT, DeSanctis RW. Acute aortic dissectionand its variants. Circulation 1995; 92: 1376–8.

104. Shimizu H, Yohino H, Udagawa H et al. Prognosisof intramural hemorrhage compared with classic aorticdissection. Am J Cardiol 2000; 85: 792–5.

105. Stanson AV, Kazmier FJ, Hollier LH et al. Pene-trating atherosclerotic ulcers of the thoracic aorta: naturalhistory and clinicopathologic correlations. Ann Vasc Surg1986; 1: 15–23.

106. Cooke JP, Kazmier FJ, Orszulak TA. The penetratingaortic ulcer: pathologic manifestations, diagnosis andmanagement. Mayo Clin Proc 1988; 63: 718–25.

107. Yucel EK, Steinberg FL, Egglin TK, Geller SC,Waltman AC, Athanasoulis CA. Penetrating aortic ulcers:diagnosis with MR imaging. Radiology 1990; 177: 779–81.

108. Kazerooni EA, Bree RL, Williams DM. Penetratingathero-sclerotic ulcers of the descending thoracic aorta:evaluation with CT and distinction from aortic dissection.Radiology 1992; 183: 759–65.

109. Braverman AC. Penetrating atherosclerotic ulcers ofthe aorta. Curr Opin Cardiol 1994; 9: 591–7.

110. Movsowitz HD, Lampert C, Jacobs LE, Kotler MN.Penetrating atherosclerotic aortic ulcers. Am Heart J 1994;128: 1210–7.

111. Erbel R, Bednarczyk I, Pop T et al. Detection ofdissection of the aortic intima and media after angioplasty ofcoarctation of the aorta. An angiographic, computer tomogra-phic, and echocardiographic comparative study. Circulation1990; 81: 805–14.

112. Alfonso F, Almeria C, Fernandez-Ortiz A et al.Aortic dissection occurring during coronary angioplasty:angiographic and transesophageal echocardiographic findings.Cathet Cardiovasc Diagn 1997; 42: 412–5.

113. Slater EE, DeSanctis RW. The clinical recognition ofdissecting aortic aneurysm. Am J Med 1976; 60: 625–33.

114. Svensson LG, Crawford ES. Aortic dissection andaortic aneurysm surgery: clinical observations, experimentalinvestigations and statistical analyses. Part II. Curr ProblSurg 1992; 29: 913–1057.

115. Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM et al. Theinternational registry of acute aortic dissection (IRAD): newinsights into an old disease. JAMA 2000; 283: 897–903.

116. Slater EE. Aortic Dissection: Presentation anddiagnosis. In: Doroghazi RM, Slater EE, eds. AorticDissection. New York: McGraw-Hill, 1983: 61–70.

117. Fann JI, Sarris GE, Mitchell RS et al. Treatment ofpatients with aortic dissection presenting with peripheralvascular complications. Ann Surg 1990; 212: 705–13.


43

118. Roth JA, Parekh MA. Dissecting aneurysmsperforating the esophagus. N Engl J Med 1978; 299: 776.

119. Spitzer S, Blanco G, Adam A, Spyrou PG, Mason D.Superior vena cava obstruction and dissecting aorticaneurysm. JAMA 1975; 233: 164–5.

120. Buja LM, Ali N, Fletcher RD, Roberts WC. Stenosisof the right pulmonary artery: a complication of acutedissecting aneurysm of the ascending aorta. Am Heart J1972; 83: 89–92.

121. Yamada E, Matsumura M, Kyo S, Omoto R.Usefulness of a prototype intravascular ultrasound imagingin evaluation of aortic dissection and comparison with angio-graphic study, transesophageal echocardiography, computedtomography, and magnetic resonance imaging. Am J Cardiol1995; 75: 161–5.

122. Spittell PC, Spittell JA Jr, Joyce JW et al. Clinicalfeatures and di..erential diagnosis of aortic dissection:experience with 236 cases (1980 through 1990). Mayo ClinProc 1993; 68: 642–51.

123. Kamp TJ, Goldschmidt-Clermont PJ, Brinker JA,Resar JR. Myocardial infarction, aortic dissection, andthrombolytic therapy. Am Heart J 1994; 128: 1234–7.

124. Hartnell GG, Wakeley CJ, Tottle A, Papouchado M,Wilde RP. Limitations of chest radiography in discriminatingbetween aortic dissection and myocardial infarction: impli-cations for thrombolysis. J Thorac Imaging 1993; 8: 152–5.

125. Suzuki T, Katoh H, Watanabe M et al. Novelbiochemical diagnostic method for aortic dissection. Resultsof a prospective study using an immunoassay of smoothmuscle myosin heavy chain. Circulation 1996; 93: 1244–9.

126. Sarasin FP, Louis-Simonet M, Gaspoz JM, JunodAF. Detecting acute thoracic aortic dissection in theemergency department: time constraints and choice of theoptimal diagnostic test. Ann Emerg Med 1996; 28: 278–88.

127. DeSanctis RW, Doroghazi RM, Austen WG,Buckley MJ. Aortic dissection. N Engl J Med 1987; 317:1060–7.

128. Banning AP, Masani ND, Ikram S, Fraser AG, HallRJ. Transesophageal echocardiography as the sole diagnosticinvestigation in patients with suspected thoracic aorticdissection. Br Heart J 1994; 72: 461–5.

129. Isselbacher EM, Cigarroa JE, Eagle KA. Cardiactamponade complicating proximal aortic dissection. Ispericardiocentesis harmful? Circulation 1994; 90: 2375–8.

130. Eagle KA. Current management of aortic dissectiondata from the International Registry for Aortic Dissection(IRAD). Eur Soc Cardiol 1999; 3278.

131. Bolognesi R, Manca C, Tsialtas D et al. Aorticintramural hematoma: an increasingly recognized aorticdisease. Cardiology 1998; 89: 178–83.

132. Moriyama Y, Shiota K, Hisatomi K et al. Acute typeA aortic dissection following intramural hematoma of theaorta. A case report. Angiology 1997; 48: 839–41.

133. Kang DH, Song JK, Song MG et al. Clinical andechocardiographic outcomes of aortic intramural haemor-

rhage compared with acute aortic dissection. Am J Cardiol1998; 81: 202–6.

134. Flachskampf FA, Banbury M, Smedira N, ThomasJD, Garcia M. Transesophageal echocardiography diagnosisof intramural hematoma of the ascending aorta: a word ofcaution. J Am Soc Echocardiogr 1999; 12: 866–70.

135. Baur A, Stabler A, Bittmann I, Marmarakis G, ReiserM. ºPenetrating aortic ulceration: an unusual form of aorticdissectionþ. Fortschr Rontgenstr 1998; 168: 550–6.

136. Just M, Mohr-Kahaly S, Kreitner KF et al. Magneticresonance tomography of chronic aortic dissection. FortschrRontgenstr 1993; 158: 109–14.

137. Sommer T, Fehske W, Holzknecht N et al. Aorticdissection: a comparative study of diagnosis with spiral CT,multiplanar transesophageal echocardiography, and MRimaging. Radiology 1996; 199: 347–52.

138. Nienaber CA, von Kodolitsch Y. ºDiagnosticimaging of aortic diseasesþ. Radiologe 1997; 37: 402–9.

139. von Segesser LK, Genoni M, Kunzli A et al. Surgeryfor ruptured thoracic and thoraco-abdominal aortic aneurysms.Eur J Cardiothorac Surg 1996; 10: 996–1001; discussion 1002.

140. Murgo S, Dussaussois L, Golzarian J et al.Penetrating atherosclerotic ulcer of the descending thoracicaorta: treatment by endovascular stent-graft. CardiovascIntervent Radiol 1998; 21: 454–8.

141. Eggebrecht H, Baumgart D, Herold U, Jakob H,Erbel R. Multiple penetrating atherosclerotic ulcers of theabdominal aorta: treatment by endovascular stent-graftplacement. Heart 2001; 85: 526.

142. Kaji S, Nishigami K, Akasaka T et al. Prediction ofprogression or regression of type A aortic intramuralhaematoma by computed tomography. Circulation 1999; 100:II-281–6.

143. Zotz R, Stern H, Mohr-Kahaly S et al. Coronaryinsufficiency in type II aortic dissection. Z Kardiol 1987; 76:784–6.

144. Kern MJ, Serota H, Callicoat P et al. Use of coronaryarteriography in the preoperative management of patientsundergoing urgent repair of the thoracic aorta. Am Heart J1990; 119: 143–8.

145. Creswell LL, Kouchoukos NT, Cox JL RosenbloomM. Coronary artery disease in patients with type A aorticdissection. Ann Thorac Surg 1995; 59: 585–90.

146. Pereira L, Levran O, Ramirez F et al. A molecularapproach to the stratification of cardiovascular risk in familieswith Marfan’s syndrome. N Engl J Med 1994; 331: 148–53.

147. Lee B, Godfrey M, Vitale E et al. Linkage of Marfansyndrome and a phenotypically related disorder to twodiferent fibrillin genes. Nature 1991; 352: 330–4.

148. Godfrey M, Vandemark N, Wang Met al. Prenataldiagnosis and a donor splice site mutation in fibrillin in afamily with Marfan syndrome. Am J Hum Genet 1993; 53:472–80.

149. Rantamaki T, Raghunath M, Karttunen L, LonnqvistL, Child A, Peltonen L. Prenatal diagnosis of Marfan

44


syndrome: identification of a fibrillin-1 mutation in chorionicvillus sample. Prenat Diag 1995; 15: 1176–81.

150. Sermon K, Lissens W, Messiaen L et al. Preimplan-tation genetic diagnosis of Marfan syndrome with the use offluorescent polymerase chain reaction and the AutomatedmLaser Fluorescence DNA Sequencer. Fertil Steril 1999; 71:163–6.

151.Mintz GS, Kotler MN, Segal BL, Parry WR. Two-dimensional echocardiographic recognition of thedescending thoracic aorta. Am J Cardiol 1979; 44: 232–8.

152. Khandheria BK, Tajik AJ, Taylor CL et al. Aorticdissection: review of value and limitations of two-dimensional echocardiography in a six-year experience. J AmSoc Echocardiogr 1989; 2: 17–24.

153. Keren A, Kim CB, Hu BS, Eyngorina I et al.Accuracy of biplane and multiplane transesophageal echo-cardiography in diagnosis of typical acute aortic dissectionand intramural hematoma. J Am Coll Cardiol 1996; 28: 627– 36.

154. Buck TH, Gorge G, Hunold P, Erbel R. Three-di-mensional imaging in aortic disease by lighthouse transeso-phageal echocardiography using intravascular ultrasoundcatheters. J Am Soc Echocardiogr 1998; 11: 243–58.

155. Erbel R, Mohr-Kahaly S, Oelert H et al. Diagnosticstrategies in suspected aortic dissection: comparison ofcomputed tomography, aortography and transesophagealechocardiography. Am J Card Imaging 1990; 4: 157–72.

156. Perry GJ, Helmcke F, Nanda NC, Byard C, Soto B.Evaluation of aortic insufficiency by Doppler color flowmapping. J Am Coll Cardiol 1987; 9: 952–9.

157. Iliceto S, Ettore G, Francisco G, Antonelli G, BiascoG, Rizzon P. Diagnosis of aneurysm of the thoracic aorta.Comparison between two non invasive techniques: two-dimensional echocardiography and computed tomography.Eur Heart J 1984; 5: 545–55.

158. Guéret P, Sénéchal C, Roudaut R. Comparison oftransesophageal and transthoracic echocardiography in acuteaortic dissection. A multicenter prospective study. J Am CollCardiol 1991; 17: 264.

159. Nienaber CA, Spielmann RP, von Kodolitsch Y et al.Diagnosis of thoracic aortic dissection. Magnetic resonanceimaging versus transesophageal echocardiography. Circu-lation 1992; 85: 434–47.

160. Nienaber CA, von Kodolitsch Y, Nicolas V et al. Thediagnosis of thoracic aortic dissection by noninvasiveimaging procedures. N Engl J Med 1993; 328: 1–9.

161. Kersting-Sommerho BA, Higgins CB, White RD,Sommerho CP, Lipton MJ. Aortic dissection: Sensitivity andspecificity of MR imaging. Radiology 1988; 166: 651–5.

162. Yang PC, Kerr AB, Liu AC et al. New real-timeinteractive cardiac magnetic resonance imaging systemcomplements echocardiography. J Am Coll Cardiol 1998; 32:2049–56.

163. Prince MR, Narasimham DL, Jacoby WT et al.Three-dimensional gadolinium-enhanced MR angiographyof the thoracic aorta. Am J Roentgenol 1996; 166: 1387–97.

164. Krinsky GA, Rofsky NM, DeCorato DR et al.Thoracic aorta: comparison of gadolinium-enhanced three-dimensional MR angiography with conventional MRimaging. Radiology 1997; 202: 183–93.

165. Deutsch HJ, Sechtem U, Meyer H, Theissen P,Schicha H, Erdmann E. Chronic aortic dissection: compa-rison of MR imaging and transesophageal echocardiography.Radiology 1994; 192: 645–50.

166. Wagner S, Auermann W, Buser P et al. Diagnosticaccuracy and estimation of the severity of valvularregurgitation from the signal void on cine magneticresonance images. Am Heart J 1989; 118: 760–7.

167. Pelc NJ, Herfkens RJ, Shimakawa A, Enzmann DR.Phase contrast cine magnetic resonance imaging. MagnReson Q 1991; 7: 229–54.

168. Honda T, Hamada M, Matsumoto Y, Matsouka H,Hiwada K. Diagnosis of Thrombus and Blood Flow in AorticAneurysm using Tagging Cine Magnetic ResonanceImaging. Int J Angiol 1999; 8: 57–61.

169. van Rossum AC, Post JC, Visser CA. Coronaryimaging using MRI. Herz 1996; 21: 97–105.

170. Solomon SL, Brown JJ, Glazer HS, Mirowitz SA,Lee JK. Thoracic aortic dissection: pitfalls and artifacts inMR imaging. Radiology 1990; 177: 223–8.

171. Wol..KA, Herold CJ, Tempany CM, Parravano JG,Zerhouni EA. Aortic dissection: atypical patterns seen at MRimaging. Radiology 1991; 181: 489–95.

172. Robb GP, Steinberg I. Visualization of chambers ofheart, pulmonary circulation and great blood vessels in man:a practical method. Am J Roentgenol 1939; 41: 1–17.

173. Dinsmore RE, Rourke JA, DeSanctis RW, HarthorneJW, Austen WG. Angiographic findings in dissecting aorticaneurysm. N Engl J Med 1966; 275: 1152–7.

174. Shuford WH, Sybers RG, Weens HS. Problems inthe aortographic diagnosis of dissecting aneurysms of theaorta. N Engl J Med 1969; 280: 225–31.

175. Sanders C. Current role of conventional and digitalaortography in the diagnosis of aortic disease. J ThoracImaging 1990; 5: 48–59.

176. Williams DM, Lee DY, Hamilton BH et al. Thedissected aorta: part III. Anatomy and radiologic diagnosis ofbranch vessel compromise. Radiology 1997; 203: 37–44.

177. Rackson ME, Lossef SV, Sos TA. Renal artery steno-sis in patients with aortic dissections: increasing prevalence.Radiology 1990; 177: 555–8.

178. Khandheria BK. Aortic dissection: the last frontier.Circulation 1993; 87: 1765–8.

179. Cigarroa JE, Isselbacher FM, De Sanctis RW, EagleKA. Diagnostic imaging in the evaluation of suspected aorticdissection. Old standards and new directions. N Engl J Med1993; 328: 35–43.

180. Chirillo F, Cavallini C, Longhini C et al. Compa-rative diagnostic value of transesophageal echocardiographyand retrograde aortography in the evaluation of thoracicaortic dissection. Am J Cardiol 1994; 74: 590–5.


45

181. Eagle KA, Quertermous T, Kritzer GA et al.Spectrum of conditions initially suggesting acute aorticdissection but with negative aortograms. Am J Cardiol 1986;57: 322–6.

182. Bansal RC, Chandrasekaran K, Ayala K, Smith DC.Frequency and explanation of false negative diagnosis ofaortic dissection by aortography and transesophagealechocardiography. J Am Coll Cardiol 1995; 25: 1393–401.

183. Deeb GM, Williams DM, Bolling SF et al. Surgicaldelay for acute type A dissection with malperfusion. AnnThorac Surg 1997; 64: 1669–75; discussion 1675–7.

184. Gorge G, Ge J, Haude M, Baumgart D, Buck T,Erbel R. Initial experience with a steerable intravascularultrasound catheter in the aorta and pulmonary artery. Am JCardiac Imaging 1995; 9: 180–4.

185. Bruce CJ, Packer DL, Seward JB. TransvascularImaging: Feasibility Study Using a Vector Phase ArrayUltrasound Catheter. Echocardiography 1999; 16: 425–30.

186. Borst HG, Lass J, Haverich A. A new look at acutetype-A dissection of the aorta. Eur J Cardiothorac Surg 1987;1: 186–9.

187. Lemole GM, Strong MD, Spagna PM, KarmilowiczNP. Improved results for dissecting aneurysms. Intraluminalsutureless prosthesis. J Thorac Cardiovasc Surg 1982; 83:249–55.

188. Najafi H, Dye WS, Javid H, Hunter JA, Goldin MD,Julian OC. Acute aortic regurgitation secondary to aorticdissection. Surgical management without valve replacement.Ann Thorac Surg 1972; 14: 474–82.

189. Culliford AT, Ayvaliotis B, Shemin R, Colvin SB,Isom OW, Spencer FC. Aneurysms of the ascending aortaand transverse arch: surgical experience in 80 patients. JThorac Cardiovasc Surg 1982; 82: 701–10.

190. Miller DC. Surgical management of acute aorticdissection: new data. Semin Thorac Cardiovasc Surg 1991; 3:225–37.

191. Fraser CD, Wang N, Mee RB et al. Repair ofinsufficient bicuspid aortic valves. Ann Thorac Surg 1994;58: 386–90.

192. Gott VL, Cameron DE, Pyeritz RE et al. Compositegraft repair of Marfan aneurysm of the ascending aorta:results in 150 patients. J Card Surg 1994; 9: 482–9.

193. Kouchoukos NT, Wareing TH, Murphy SF, PerrilloJB. Sixteen-year experience with aortic root replacement.Results in 172 operations. Ann Surg 1991; 214: 308–18:discussion 318–20.

194. Bentall H, De Bono A. A technique for completereplacement of the ascending aorta. Thorax 1968; 23: 338–9.

195. Kouchoukos NT, Karp RB, Blackstone EH, KirklinJW, Pacifico AD, Zorn GL. Replacement of the ascendingaorta and aortic valve with a composite graft. Results in 86patients. Ann Surg 1980; 192: 403–13.

196. David TE, Feindel CM. An aortic valve-sparingoperation for patients with aortic incompetence and

aneurysm of the ascending aorta. J Thorac Cardiovasc Surg1992; 103: 617–21; discussion 622.

197. Sarsam MA, Yacoub M. Remodeling of the aorticvalve annulus. J Thorac Cardiovasc Surg 1993; 105: 435–8.

198. Bachet J, Gigou F, Laurian C, Bical O, Goudot B,Guilmet D. Four-year clinical experience with the gelatin-resorcine-formol biological glue in acute aortic dissection. JThorac Cardiovasc 1982; 83: 212–7.

199. Pego-Fernandes PM, Stolf NA, Moreira LF, PereiraBarreto AC, Bittencourt D, Jatene AD. Management of aorticinsufficiency in chronic aortic dissection. Ann Thorac Surg1991; 51: 438–42.

200. Frater RW. Aortic valve insufficiency due to aorticdilatation: correction by sinus rim adjustment. Circulation1986; 74 I: 136–42.

201. Ergin MA, O’Connor J, Guinto R, Griepp RB.Experience with profound hypothermia and circulatory arrestin the treatment of aneurysms of the aortic arch. Aortic archreplacement for acute aortic arch dissections. J ThoracCardiovasc Surg 1982; 84: 649–55.

202. Heinemann M, Laas J, Jurmann M, Karck M, BorstHG. Surgery extended into the aortic arch in acute type Adissection. Indications, techniques and results. Circulation1991; 84: III25–30.

203. Bachet J, Guilmet D, Goudot B et al. Cold cere-broplegia. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 102: 85–93;discussion 93–4.

204. Griepp RB, Ergin MA, Lansman SL, Galla JD, PogoG. The physiology of hypothermic circulatory arrest. SeminThorac Cardiovasc Surg 1991; 3: 188–93.

205. Borst HG, Walterbusch G, Schaps D. Extensiveaortic replacement using ‘elephant trunk’ prosthesis. ThoracCardiovasc Surg 1983; 31: 37–40.

206. Borst HG, Frank G, Schaps D. Treatment of extensiveaortic aneurysms by a new multiple-stage approach. J ThoracCardiovasc Surg 1988; 95: 11–3.

207. Yoshinaga M, Oku S, Nomura Y, Nagai E. A case ofMarfan syndrome in an adolescent with aortic dissection:should the recommendation for surgical intervention bechanged? Pediatr Cardiol 1999; 20: 431–4.

208. Treasure T. Elective replacement of the aortic root inMarfan’s syndrome. Br Heart J 1993; 69: 101–3.

209. Walker PJ, Miller DC. Aneurysmal and ischaemiccomplications of type B (type III) aortic dissections. SeminVasc Surg 1992; 5: 198–214.

210. Cambria RP, Brewster DC, Gertler J et al. Vascularcomplications associated with spontaneous aortic dissection.J Vasc Surg 1988; 7: 199–209.

211. Elefteriades JA, Hammond GL, Gusberg RJ, KopfGS, Baldwin JC. Fenestration revisited: a safe and effectiveprocedure for descending aortic dissection. Arch Surg 1990;125: 786–90.

212. Laas J, Heinemann M, Schaefers HJ, Daniel W,Borst HG. Management of thoracoabdominal malperfusion

46


in aortic dissection. Circulation 1991; 84: III20–4.213. Elefteriades JA, Hartleroad J, Gusberg RJ et al.

Long-term experience with descending aortic dissection: thecomplication-specific approach. Ann Thorac Surg 1992;53:11–20; discussion 20–1.

214. Fann JI, Sarris GE, Sarris GE, Mitchell RS et al.Treatment of patients with aortic dissection presenting withperipheral vascular complications. Ann Surg 1990; 212:705–13.

215. Miller DC, Mitchell RS, Oyer PE, Stinson EB,Jamieson SW, Shumway NE. Independent determinants ofoperative mortality for patients with aortic dissections.Circulation 1984; 70: 153–64.

216. Williams DM, Brothers TE, Messina LM. Relief ofmesenteric ischaemia in type III aortic dissection withpercutaneous fenestration of the aortic septum. Radiology1990; 174: 450–2.

217. Cowling MG, Redwood D, Buckenham TM. Casereport: critical lower limb ischaemia due to aortic dissectionrelieved by percutaneous transfemoral fenestration. ClinRadiol 1995; 50: 654–7.

218. Faykus MH Jr, Hiette P, Koopot R. Percutaneousfenestration of a type I aortic dissection for relief of lowerextremity ischaemia. Cardiovasc Intervent Radiol 1992; 15:183–5.

219. Gorge G, Erbel R. ºIntravascular ultrasound formonitoring percutaneous fenestration of a membrane from anaortic dissection. Dtsch Med Wochenschr 1996; 121:1598–602.

220. Trerotola SO. Use of a stone basket as a target duringfenestration of aortic dissection. J Vasc Interv Radiol 1996; 7:687–90.

221. Kato N, Sakuma H, Takeda K, Hirano T, NakagawaT. Relief of acute lower limb ischaemia with percutaneousfenestration of intimal flap in a patient with type III aorticdissection — a case report. Angiology 1993; 44: 755–9.

222. Saito S, Arai H, Kim K, Aoki N, Tsurugida M.Percutaneous fenestration of dissecting intima with a trans-septal needle. Cathet Cardiovasc Diagn 1992; 26: 130–5.

223. Walker PJ, Dake MD, Mitchell RS, Miller DC. Theuse of endovascular techniques for the treatment of compli-cations of aortic dissection. J Vasc Surg 1993; 18: 1042–51.

224. Williams DM, Lee DY, Hamilton BH, Marx MV,Narasimham DL, Kazanjian SN, Prince MR, Andrews JC,Cho KJ, Deeb GM The dissected aorta: percutaneoustreatment of ischaemic complications —principles andresults. J Vasc Interv Radiol 1997; 8: 605–65.

225. Dake MD, Miller DC, Semba CP, Mitchell RS,Walker PJ, Liddell RP. Transluminal placement of endo-vascular stent-grafts for the treatment of descending thoracicaortic aneurysms. N Engl J Med 1994; 331: 1729–34.

226. Slonim SM, Nyman UR, Semba CP, Miller DC,Mitchell RS, Dake MD. True lumen obliteration in compli-cated aortic dissection: endovascular treatment. Radiology

1996; 201: 161–6. 227. Dake MD, Miller DC, Mitchell RS, Semba CP,

Moore KA, Sakai T. The ‘first generation’ of endovascularstent-grafts for patients with aneurysms of the descendingthoracic aorta. J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 116:689–703; discussion 703–4.

228. Nienaber CA, Fattori R, Lund G et al. Nonsurgicalre-construction of thoracic aortic dissection by stent-graftplacement. N Engl J Med 1999; 340: 1539–45.

229. Borst HG, Jurmann M, Buhner B, Laas J. Risk ofreplacement of descending aorta with a standardized leftheart bypass technique. J Thorac Cardiovasc Surg 1994; 107:126–32; discussion 132–3.

230. de Bakey ME, McCollum CH, Graham JM. Surgicaltreatment of aneurysms of the descending aorta. J CardiovascSurg 1978; 19: 571–6.

231. Galloway AC, Schwartz DS, Culliford AT et al. Selec-tive approach to descending thoracic aortic aneurysm repair:a ten-year experience. Ann Thorac Surg 1996; 62: 1152–7.

232. Inoue K, Sato M, Iwase T et al. Clinical endovascularplacement of branched graft for type B aortic dissection. JThorac Cardiovasc Surg 1996; 112: 1111–3.

233. Moon MR, Mitchell RS, Dake MD, Zarins CK, FannJI, Miller DC. Simultaneous abdominal aortic replacementand thoracic stent-graft placement for multilevel aorticdisease. J Vasc Surg 1997; 25: 332–40.

234. Lee DY, Williams DM, Abrams GD. The dissectedaorta. part II. Di..erentiation of the true from the false lumenwith intravascular US. Radiology 1997; 203: 32–6.

235. Shennan T. Dissecting aneurysm. Medical ResearchCouncil Special Report Series, No 193. London: HerMajesty’s Stationery O....ce, 1984.

236. Slonim SM, Nyman U, Semba CP, Miller DC,Mitchell RS, Dake MD. Aortic dissection: percutaneousmanagement of ischaemic complications with endovascularstents and balloon fenestration. J Vasc Surg 1996; 23:241–51; discussion 251–3.

237. Murray JW, Mann JJ, Genecin A, McKusick VA.Fever with dissecting aneurysm of the aorta. Am J Med 1976;61: 140–4.

238. Link J, Muller-Hulsbeck S, Brossmann J, Ste..ensJC, Heller M. Perivascular inflammatory reaction afterpercutaneous placement of covered stents. CardiovascIntervent Radiol 1996; 19: 345–7.

239. Deeb GM, Williams DM, Bolling SF et al. Surgicaldelay for acute type A dissection with malperfusion. AnnThorac Surg 1997; 64: 1669–75; discussion 1675–7.

240. Anagnostopoulos CE. Acute aortic dissection.Baltimore: University Park Press, 1975.

241. Asfoura JY, Vidt DG. Acute aortic dissection. Chest1991; 99: 724–9.

242. Fuster V, Halperin JL. Aortic dissection: a medicalperspective. J Card Surg 1994; 9: 713–28.

243. Bickersta..LK, Pairolero PC, Hollier LM et al.


47

Thoracic aortic aneurysms: a population based study. Surgery1982; 92: 1103–8.

244. Fowkes FG, Macintyre CC, Ruckley CV. Increasingincidence of aortic aneurysms in England and Wales. Br MedJ 1989; 298: 33–5.

245. Meszaros I, Morocz J, Szlavi J et al. Epidemiologyand clinicopatholology of aortic dissection. Chest 2000; 117:1271–8.

246. Glower DD, Speier RH, White WD, Smith LR,Rankin JS, Wolfe WG. Management and longterm outcomeof aortic dissection. Ann Surg 1991; 214: 31–41.

247. Masuda Y, Takanashi K, Takasu J, Watanabe S.Natural history and prognosis of medical treatment for thepatients with aortic dissections. Nippon Geka Gakkai Zasshi1996; 97: 890–3.

248. Eagle KA, Brukmann D, Isselbacher E et al.Predictive of mortality in patients with type A acute aorticdissections – results from the International Registry of AcuteAortic Dissection (IRAD). J Am Coll Cardiol 2000; 35: 323.

249. Wigle RL, Moran JM. Spontaneous healing of a trau-matic thoracic aortic tear: case report. J Trauma 1991; 31:280–3.

250. Di Cesare E, Di Renzi P, Pavone P, Marsili L,Castallo F, Passariello R. Postsurgical follow-up of aorticdissections by MRI. Eur J Radiol 1991; 13: 27–30.

251. Hara K, Yamaguchi T, Wanibuchi Y, Kurokawa K.The role of medical treatment of distal type aortic dissection.Int J Cardiol 1991; 32: 231–40.

252. Barron DJ, Livesey SA, Brown IW, Delaney DJ,Lamb RK, Monro JL. Twenty-year follow-up of acute type Adissection: the incidence and extent of distal aortic diseaseusing magnetic resonance imaging. J Card Surg 1997; 12:147–59.

253. Masani ND, Banning AP, Jones RA, Ruttley MS,Fraser AG. Follow-up of chronic thoracic aortic dissection:comparison of transesophageal echocardiography and mag-netic resonance imaging. Am Heart J 1996; 131: 1156–63.

254. Ma.ei S, Baroni M, Terrazzi M et al. Ambulatoryfollow-up of aortic dissection: comparison between computedtomography and biplane transesophageal echocardiography.Int J Card Imaging 1996; 12: 105–11.

255. Bogaert J, Meyns B, Rademakers FE et al. Follow-up of aortic dissection: contribution of MR angiography forevaluation of the abdominal aorta and its branches. EurRadiol 1997; 7: 695–702.

256. Ide K, Uchida H, Otsuji H et al. Acute aortic dissectionwith intramural hematoma: possibility of transition to classicdissection or aneurysm. J Thorac Imaging 1996; 11: 46–52.

257. Muluk SC, Kaufman JA, Torchiana DF, Gertler JP,Cambria RP. Diagnosis and treatment of thoracic aorticintramural hematoma. J Vasc Surg 1996; 24: 1022–9.

258. Murray JG, Manisali M, Flamm SD et al. Intramuralhematoma of the thoracic aorta: MR image findings and theirprognostic implications. Radiol 1997; 204: 349–55.

259. Pepi M, Campodonico J, Galli C et al. Rapiddiagnosis and management of thoracic aortic dissection and

intamural haematoma: a prospective study of advantages ofmultiplane vs. biplane transesophageal echocardiography.Eur J Echocardiography 2000; 1: 72–9.

260. Bolognesi R, Manca C, Tsialtas D et al. Aorticintramural hematoma: an increasingly recognized aorticdisease. Cardiology 1998; 89: 178–83.

261. Kang DH, Song JK, Song MG et al. Clinical andechocardiographic outcomes of aortic intramural haemor-rhage compared with acute aortic dissection. Am J Cardiol1998; 81: 202–6.

262. Lenferink S, Sechtem U. Diagnosis and therapy ofan intramural hematoma of the ascending aorta. Dtsch MedWschr 2000; 125: 489–92.

263. Kaji S, Nishigami K, Akasaka T et al. Prediction ofprogression or regression of type A aortic intramural haemato-ma by computed tomography. Circulation 1999; 100: II281–6.

264. Vilacosta I, San Roman JA, Ferreiros J, AragoncilloP, Mendez R, Castillo JA, Rollan MJ, Batlle E, Peral V,Sanchez-Harguindey L. Natural history and serial morpho-logy of aortic intramural haematoma: a novel variant of aorticdissection. Am Heart J 1997; 134: 495–507.

265. Coady MA, Rizzo JA, Elefteriades JA. Pathologicvariants of thoracic aortic dissections. Penetrating athero-sclerotic ulcers and intramural haematomas. Cardiol Clin1999; 17: 637–57.

266. Vilacosta I, San Roman JA, Aragoncillo P et al.Penetrating atherosclerotic aortic ulcer: documentation bytransesophageal echocardiography. J Am Coll Cardiol 1998;32: 83–9.

267. Hussain S, Glover JL, Bree R, Bendick PJ. Penetra-ting atherosclerotic ulcers of the thoracic aorta. J Vasc Surg1989; 9: 710–7.

268. Ayella RJ, Hankins JR, Turney SZ, Cowley RA.Ruptured thoracic aorta due to blunt trauma. J Trauma 1977;17: 199–205.

269. Smith MD, Cassidy JM, Souther S et al. Transeso-phageal echocardiography in the diagnosis of traumaticrupture of the aorta. N Engl J Med 1995; 332: 356–62.

270. Vignon P, Gueret P, Vedrinne JM et al. Role oftransesophageal echocardiography in the diagnosis andmanagement of traumatic aortic disruption. Circulation 1995;92: 2959–68.

271. Vignon P, Rambaud G, Franc¸ois B, Preux PM, LangRM, Gastinne H. Quantification of traumatic hemomedias-tinum using transesophageal echocardiography. Chest 1998;113: 1475–80.

272. Ura M, Sakata R, Nakayama Y, Goto T. Ultraso-nographic demonstration of manipulation-related aorticinjuries after cardiac surgery. J Am Coll Cardiol 2000; 35:1303–10.

273. Groenink M, Rozendaal L, Nae..MS et al. Marfansyndrome in children and adolescents: predictive andprognostic value of aortic root growth for screening for aorticcomplications. Heart 1998; 80: 163–9.

274. Gott VL, Greene PS, Alejo DE et al. Replacement of

48


the aortic root in patients with Marfan’s syndrome. N Engl JMed 1999; 340: 1307–13.

275. Finkbohner R, Johnston D, Crawford ES, Coselli J,Milewicz DM. Marfan syndrome. Long-term survival andcomplications after aortic aneurysm repair. Circulation 1995;91: 728–33.

276. Silverman DI, Burton KJ, Gray J et al. Life expectancyin the Marfan syndrome. Am J Cardiol 1995; 75: 157– 60.

277. Crawford ES, Coselli JS. Marfan’s syndrome:combined composite valve graft replacement of the aorticroot and transaortic mitral valve replacement. Ann ThoracSurg 1988; 45: 296–302.

278. McDonald GR, Scha..HV, Pyeritz RE, McKusickVA, Gott VL. Surgical management of patients with theMarfan syndrome and dilatation of the ascending aorta. JThorac Cardiovasc Surg 1981; 81: 180–6.

279. American Academy of pediatrics Committee onGenetics. Health supervision for children with Marfansyndrome. Pediatrics 1996; 98: 978–82.

280. Taylor JFN. Clinical pediatric cardiology. Curr OpinCardiol 1993; 8: 108–13.

281. Braverman AC. Exercise and the Marfan syndrome.Med Sci Sports Exerc 1998; 30: 387–95.

282. Neufang KF, Theissen P, Deider S, Sechtem U.Thoracic aorta dissection —the place of MRT and CT in thefollow-up after prosthetic aortic replacement. FortschrRontgenstr 1989; 151: 659–65.

283. Rizzo JA, Darr U, Fischer M et al. Multimodalityserial follow-up of thoracic aortic aneurysms. Int J Angiol

1997; 6: 153–6.284. Murphy DA, Craver JM, Jones EL, Bone DK,

Guyton RA, Hatcher CR Jr. Recognition and management ofascending aortic dissection complicating cardiac surgicaloperations. J Thorac Cardiovasc Surg 1983; 85: 247–56.

285. Gott JP, Cohen CL, Jones EL. Management ofascending aortic dissections and aneurysms early and latefollowing cardiac operations. J Card Surg 1990; 5: 2–13.

286. Suzuki S, Kondo H, Imoto K et al. Type A acuteaortic dissection: late reoperations for dilatation of the distalfalse lumen and aortic regurgitation. Kyobu Geka 1998; 51:656–60.

287. Le Heuzey JY, Guize L, Guerinon J, Forman J,Sellier P, Maurice P. Dissection of the ascending aorta afteraortic valve replacement. Arch Mal Coeur Vaiss 1983; 76:1349–56.

288. von Kodolitsch Y, Simic O, Schwartz A et al.Predictors of proximal aortic dissection at the time of aorticvalve replacement. Circulation 1999; 100 II: 287–94.

289. Albat B, Thevenet A. Dissecting aneurysms of theascending aorta occurring late after aortic valve replacement.J Cardiovasc Surg 1992; 33: 272–5.

290. Derkac W, Laks H, Cohn LH, Collins JJ Jr.Dissecting aneurysms after aortic valve replacement. ArchSurg 1974; 109: 388–90.

291. Ralph-Edwards A, David TE, Bos J. Infectiveendocarditis in patients who had replacement of the aorticroot. Ann Thorac Surg 1994; 58: 429–32.

292. Soyer R, Bessou JP, Bouchart F et al. Surgical

Date post:	18-Jun-2015
Category:	Documents
Upload:	miramorariu
View:	804 times
Download:	1 times

disectia de Aorta- ghid SRC

Documents

Disectia Aortica

Academia de Ştiinţe a Moldovei - bsclupan.asm.mdbsclupan.asm.md/src/userfiles/src/buletine_tematice/ecology2.pdf · rezistenţa plantelor la căldură şi la frig, protecţia plantelor,

C8 Disectia de Aorta AP

23-25 Februarie 2012...09.00 Tehnici chirurgicale de baza 1 disectia: electrocauter, pensa bipolara, foarfeca, disector cu ultrasunete, Ligasure R. Seicean 09.30 Tehnici chirurgicale

Membrii SRC - Cotizatii

Incaltaminte alba Tehno pentru industria alimentara …...Pantofi negri FLAVIUS S2 SRC, cu fete din ECOLORICA Pantofi negri DUBROVNIK S3 SRC, cu fete din piele si bombeu Ghete negre

Aorta Final2

Vérzéscsillapítók hatékonysága és műtét utáni szövődmények ... · Az aorta aneurizma disszekció nagyon súlyos kimenetelű betegség, melynek következtében a betegek

1.AORTA (SEGMENTELE TORACICE) 2.VENA CAVĂ SUPERIOARĂ … 5.pdf · 2020. 12. 6. · drepte, artera carotidă comună stângă, ... Aorta toracică(descendentă) se întindede la

hipertensiunea arteriala-mghid SRC

Academia de Ştiinţe a Moldoveibsclupan.asm.md/src/userfiles/src/buletine_tematice/ecology8.pdf · Stresul şi adaptarea omului şi a animalelor .....100. 4 Consecvenţa şi operativitatea

O lectie de anatomie Web. Disectia unui document HTML

Activitatea creatoare a principal, doctor în ştiinţe ...bsclupan.asm.md/src/userfiles/src/bibliografii/svet.pdfa fost transferat la funcţia de cercetător ştiinţific inferior

Academia de Ştiinţe a Moldovei - asm.mdbsclupan.asm.md/src/userfiles/src/buletine_tematice/ecology.pdf · Stresul şi adaptarea omului şi a animalelor ... rezistenţa plantelor

U.S.M.F. “Nicolae Testemiţanu” Disciplina de Medicină ......•aorta abdominală- pulsaţii exagerate + tril (freamătul) în anevrismul Ao abdominale •art. femurală- puls

cardiologie revista SRC

Proteza Aorta

1 Fiziopatologia sistemului cardiovascularpathophysiology.umft.ro/data/media/ro/program/dentara/1_fiziopato... · Este localizat ă la nivelul arterele elastice (ex, aorta şi arterele