UNIVERSITATEA DE MEDICINA SI UNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIE “VICTOR BABES”FARMACIE “VICTOR BABES”

DISCIPLINA DE ORTOPEDIE SI TRAUMATOLOGIE

TUMORILE OSOASE

Generalitati

• Capitol important al patologiei aparatului locomotor

• Numar mare de tumori benigne , cu diverse tesuturi de origine si localizari multiple

• Numar mai redus de tumori maligne, cu evolutie extrem de agresiva si rapida, care sunt in majoritate apanajul virstelor tinere

• Diagnosticul precoce si un tratament complex pot duce la o evolutie favorabila a cancerului osos

TUMORILE OSOASE

Etiopatogenia

• Au existat preocupari din antichitate( Hipocrate, Celsus, Galenus)

Teorii:1. Teoria virala ( Borel 1903)- aparitia tumorii

datorita unui ultravirusD. Morton- studiu de microscopie electronica- a evidentiat in sarcoamele de origine conjunctiva particule virale efemere

TUMORILE OSOASE

2. Teoria imunologica ( Green 1954)- punctul de plecare al procesului de carcinogeneza este o stare celulara imunologica alterata

3. Teoria traumatica ( Putti, Kocher)- semnaleaza frecventa traumatismelor in antecedentele bolnavilor cu neoplazii maligne osoase.

TUMORILE OSOASE

Factori predispozanti:

1. Ereditatea - certa pentru un numar mic de tumori,care sunt tumori benigne cu potential de malignizare ( ex: exostoze multiple, condromatoza, tumora cu mieloplaxe,)

2. Factorul endocrin- in unele tumori maligne s-a observat scaderea valorii 17-corticosteroizilor excretati in urina=>afectare grava a corticosuprarenalei

TUMORILE OSOASE

Factori predispozanti:

3. Sexul- predomina sexul masculin, mai putin la tumora cu celule gigante, unde sexul feminin e afectat in 70-75% din cazuri

4. Virsta – tumorile osoase maligne primitive apar in general la tineri, mai ales in primele 3 decenii de viataosteosarcomul osteolitic- 14-19 anisarcomul Ewing- 15-20 de aniSpre deosebire de acestea, condrosarcomul –dupa 50 de ani

TUMORILE OSOASE

5. Localizarea – difera in functie de tipul tumorii osteosarcomul osteolitic metafiza femurului

1/3 proximala a tibiei condrosarcomul coxal

1/3 proximala femur

reticulosarcomul diafiza femurala

TUMORILE OSOASE

1886-Victor Babes enunta notiunea de stare sau leziune precanceroasa– ea nu presupune transformare maligna

obligatorie– este posibila in anumite conditii locale sau

generale ale organismului– degenerarea sarcomatoasa poate sa apara

in : unele exostoze, tumori cu celule gigantice,

fistulele din osteitele cronice, osificari heterogenice

TUMORILE OSOASE

CLASIFICAREA TUMORILOR OSOASE- exista o serie de clasificari:

I. Tumori osoase primareTumori osoase secundare

TUMORILE OSOASE

CLASIFICAREA TUMORILOR OSOASEII. pe criterii morfologice-Goidanich ( 1957)

1. Tumori provenite din tesut osos:a) Benigne-osteom

-osteom osteoid -osteoblastomb) Maligne-osteosarcom

TUMORILE OSOASE

CLASIFICAREA TUMORILOR OSOASE2. Tumori provenite din tesut cartilaginos:

a) Benigne-condrom -exostoza -encondrom -condroblastom

b) Maligne-condrosarcom

TUMORILE OSOASE

CLASIFICAREA TUMORILOR OSOASE3. Tumori provenite din tesut conjunctiv:

a) Benigne-fibrom -fibrom condromixoid -chist osos -chist anevrismal -tumora cu celule gigante

b) Maligne-fibrosarcom -sarcom gigantocelular

TUMORILE OSOASE

CLASIFICAREA TUMORILOR OSOASE4. Tumori provenite din tesut mucos:

a) Benigne-mixomb) Maligne-mixosarcom

5. Tumori provenite din tesut reticuloendotelial:-tumora Ewing-reticulosarcomul-angiosarcomul-plasmocitomul-limfosarcomul-limfogranulomul malign

TUMORILE OSOASE

CLASIFICAREA TUMORILOR OSOASE6. Tumori provenite din tesut neural:

-neurofibromul( are posibilitate de malignizare)

7. Tumori provenite din notocord:-cordomul

8. Tumori provenite din celule epidermice incluse:

-adamantinomul

TUMORILE OSOASE

SIMPTOMATOLOGIE CLINICA

-prezinta in general simptomatologie clinica saraca

Semne clinice:• Durerea -prezenta in 80% din cazuri

-localizare deseori neconcludenta -caracter mecanic -merge pina la dureri paroxistice,

exacerbate nocturn

TUMORILE OSOASE

Semne clinice:• Tumefactia –prezenta in peste 90% din cazuri

-la palpare se poate depista tumefactie profunda

-tumefactia masiva –semn tardiv, evoca stadiu avansat al tumorii

• Hipotrofia musculara -de obicei complicatie a unei imobilizari antalgice

• Fractura spontana -complicatie frecventa, apare dupa traumatisme minime

• Alte semne clinice: -pozitii vicioase ale membrelor -modificari de ax ale membrelor

TUMORILE OSOASEDIAGNOSTICUL PARACLINIC SI IMAGISTIC

1. Examinari biologice si biochimice• VSH î , leucocite î• Electroforeza: proteine totale î

albuminele î fibrinogen î gammaglobuline î

• Fosfatazele si oxidazele : modificate cantitativ si calitativ

-nu sunt modificari caracteristice proceselor tumorale

• LDH î• in tesutul tumoral - Ionii de H î

TUMORILE OSOASE

DIAGNOSTICUL PARACLINIC SI IMAGISTIC2. Examenul radiologic:– Este obligatoriu– Se efectueaza incidente postero-

anterioara, laterala si alte incidente– Precizeaza sediul, localizarea, intinderea,

uneori tipul tumorii– Cuantifica viteza de crestere si

agresivitatea tumorii

TUMORILE OSOASE

2. Examenul radiologic:• La interpretarea radiografiei trebuie analizate:

-osteoliza-osteocondensarea-formele mixte-reactii periostale

• Trebuie interpretate:-matricea tumorala-masa osoasa-matricea cartilaginoasa-aspectul partilor moi

TUMORILE OSOASE

DIAGNOSTICUL PARACLINIC SI IMAGISTIC3. Tomodensitometria(TDM)

-poate orienta explorarea ulterioara-utila in urmarirea eficientei tratamentului

4. Tomografia computerizata(TC)-localizarea,dimensiunile si stadiul tumorii

5. Rezonanta magnetica nucleara(RMN)-avantaje:-absenta iradierii

-ofera imagine de contrast-aport minim fata de celelalte tehnici-apreciaza extensia tumorii si eficienta terapiei

TUMORILE OSOASE

6. Scintigrafia osoasa (SO)-tehnica de vizualizare a scheletuluiavantaje:-exploreaza activitatea osteoplastica

-permite cercetarea metastazarii -permite supravegherea bolii

trebuie intotdeauna corelata cu radiografia

7. Angiografia-apreciaza raporturile tumorii cu axele vasculare, vascularizatia tumorii, posibilitatile de embolizare

TUMORILE OSOASE

8. Examenul histopatologic-metoda de diagnostic cea mai importanta-rol important in cadrul planului terapeutic si in prognosticul boliiConditiile unui examen histopatologic corect:-date anamnestice si clinice explicite-date de laborator concludente-aspectul microscopic al tumorii si relatiile cu vecinatatea-prezenta medicului de anatomie patologica in sala de operatie

TUMORILE OSOASE

PRINCIPII DE TRATAMENT1. Chimioterapia

-distrugerea “selectiva” a celulelor canceroase-trebuie sa fie proportionala cu numarul de celule ce sintetizeaza ADN-mai eficienta in tumorile cu timp de dedublare scurt-influenteaza greu tumorile masive-scaderea in volum a tumorii sub tratament- factor pozitiv

TUMORILE OSOASE

1. Chimioterapia

Clasificarea citostaticelor:1. Agenti alchilanti2. Antimetaboliti3. Antibiotice antitumorale4. Derivati de vinca si podoxifilina5. Agenti diversi

TUMORILE OSOASE

1. ChimioterapiaEfecte adverse:

a. Toxicitate hematologica( hipoplazia medulara, pancitopenie cronica, toxicitate cumulativa)b. Toxicitate gastrointestinalac. Alopecied. Imunosupresiee. Toxicitate cardiacaf. Toxicitate renalag. Toxicitate neurologicah. Reactii alergicei. Risc infectios

TUMORILE OSOASE

1. Chimioterapia Poate fi aplicata:a. Chimioterapie neoadjuvantab. Chimioterapia intraoperatoriec. Chimioterapia perioperatoried. Chimioterapia postoperatoriee. Chimioterapia paleativa

TUMORILE OSOASE

2. RadioterapiaTrebuie corelate: doza-volumul-timpul de aplicare

Indicatii: a. Scop curativb. Tratament simptomatic

In functie de timpul chirurgical:1. radioterapie preoperatorie

2. radioterapie intraoperatorie3. radioterapie postoperatorie- se poate asocia cu chimioterapie

TUMORILE OSOASE

3. Tratamentul chirurgical-conservator sau mutilant- tumorile benigne : extirparea formatiunii ± rezectie limitata- tumori cu celule gigante grad II : rezectie + osteoplastie- tumori maligne:

a) rezectie osoasa + reconstructie prin:o Grefa osoasao Implant inert( endoproteze)o Ciment acrilico Biovitroceramica

b) Tratament chirurgical mutilant( amputatii, dezarticulatii)

TUMORILE OSOASE

Regulile tratamentului chirurgical mutilant:1. -obligativitate diagnosticului de certitudine2. -tratament chimio-radio-adjuvant3. -sacrificarea obligatorie a lojilor musculare

invadate4. -posibilitatea mentinerii unei articulatii

functionale deasupra zonei de amputatie in vederea protezarii

5. -asigurarea tratamentului adjuvant6. -efectuarea tratamentului mutilant in timp

util

TUMORILE OSOASE

TUMORILE OSOASE BENIGNE Osteomul -formatiune tumorala benigna, rara, unica sau

multipla, care se dezvolta prin hiperplazia osului matur, de origine membranoasa

-Frecventa ↥ la copii si tineri -Localizare – la nivelul oricarui segment al

scheletului - cel mai frecvent la nivelul oaselor

parietale si a occipitalului, oase fata, cavitati orbitale, sinusuri frontale si sfenoidale, maxilar si mandibula.

-poate apare la nivelul pelvisului, cel mai frecvent la aripa osului iliac

In functie de corticala de la care incepe -proces exostozant -proces endostozant

TUMORILE OSOASE Osteomul Anatomie patologica• Microscopic: -travee osoase delimitind spatii

medulare mici, umplute cu tesut conjunctivo-vascular

» diferentele fata de osul normal sunt mici

• Dupa aspectul tesutului osos, exista 3 forme:– Osteom spongios– Osteom compact– Osteom ebumat

• Osteomul are potential mare de dezvoltare, dar nu se malignizeaza niciodata

• Osteomul exostozant (periferic) • Osteomul endostozant (central)

TUMORILE OSOASE

OsteomulExamenul radiologic-precizeaza diagnosticul-forma compacta se diferentiaza de cea spongioasaOsteomul compact- opacitate rotunjita, seamana cu

o exostoza

-baza larga de implantare -travee dense, nu se evidentiaza

structura -diametru >/= 2cmOsteomul spongios-opac -densitate redusa -delimitat difuz -comprima si subtiaza corticala,dar

nu o intrerupe

TUMORILE OSOASE

OsteomulDiagnostic diferential-Exostoze osteogenice -Osteom heterotopic -Osteocondrom periferic

TUMORILE OSOASE

OsteomulTratament-este chirurgical-depinde de localizarea tumorii, de volum, de

tulburarile functionale ce le determina-consta in ablatia tumorii,pina in tesut sanatos, cu

ridicarea bazei de implantare-in osteoame voluminoase ale viscerocraniului, se

practica rezectii modelante, cu refacerea reliefului osos cu grefa, de regula din creasta iliaca

TUMORILE OSOASE

Osteomul osteoid• tumora benigna,de obicei solitara, mai

frecventa la sexul masculin (♂/♀ = 4/1), mai ales la tineri( 20-25 de ani), si cu o frecventa mai mica la copii si adulti

• Localizarea -cea mai frecventa la nivelul oaselor lungi membru inferior , si mai ales la nivelul epifizei proximale a femurului

» Se considera ca nu afecteaza clavicula sternul, oasele craniului

• Jaffe-1935-stabilita ca tumora benigna» anterior era numita abces

subperiostic sau necroza aseptica de origine microtraumatica

TUMORILE OSOASE

Osteomul osteoidSemne clinice-debut insidios, cu dureri cu caracter intermitent si

aparitie nocturna, ce se exacerbeaza progresiv

-se palpeaza ca tumefactie dura cu contact osos

-durerea poate debuta la nivelul articulatiilor invecinate, asociata cu impotenta functionala accentuata, redori articulare, eventual hidartroza

-la nivelul corpilor vertebrali se asociaza cu contractura musculaturii paravertebrale si scolioza secundara

TUMORILE OSOASE

Osteomul osteoidExamenul radiologic-3 forme, in functie de localizare

1. Osteom osteoid cortical- cel mai frecvent

- central se gaseste nidusul- imagine in cocarda- Osul cortical perifocal apare

condensat, apare neoformatie de periost

- Corticala apare bombata, dar cu integritatea conturului

2. Osteom osteoid spongios3. Osteom osteoid subperiostal

Osteom osteoid

Osteom osteoid

TUMORILE OSOASE

Osteomul osteoidDiagnostic diferential-osteomielita cronica de la inceput-se face pe

baza arteriografiei, nidusul fiind hipervascularizat

Tratament -exclusiv chirurgical-este necesara rezectia larga a tumorii, cu

ridicarea in bloc a nidusului-sunt necesare osteoplastii cu grefe cortico-

spongioase sau plombaj cu os spongios din creasta iliaca, apoi implanturi metalice ferme( cui-placa, tije, placa cu surub)

TUMORILE OSOASE

Condromul (osteocondromul)-formatiune tumorala benigna,unica sau multipla,

intr-o arie osoasa,de origine cartilaginoasa, dezvoltata prin proliferarea tesutului cartilaginos adult

-mai frecvent la adulti,la ambele sexe-localizare -frecventa la nivelul oaselor scurte ale

miinii si piciorului, mai ales la cartilajele articulare si la nivel diafizo-epifizar

-de asemenena la nivelul periostului si la nivelul canalului medular

-cea mai frecventa tumora a scheletului ( pina la 15% din total tumorilor scheletului)

-are potential de malignizare, prin transformare sarcomatoasa

TUMORILE OSOASE

Condromul (osteocondromul)Anatomie patologica-2 forme, in functie de localizare si de raportul

cu cavitatea medulara• Condromul central- in interiorul osului

– debuteaza la nivelul metafizei, apoi invadeaza epifiza si diafiza– Prezinta calcificari numeroase in

interiorul osului• Condromul periferic( juxtacortical) -la suprafata

osului, decolind periostul,ceea ce duce la confundare cu tumora maligna

TUMORILE OSOASE

Condromul (osteocondromul)Semne clinice-difera in functie de localizare-frecvent asimptomatica la nivelul oaselor miinii si

carpienelor, se evidentiaza prin examen Rx-cresterea marcata poate duce la limitarea mobilitatii

articulatiilor adiacente-poate fi evidentiat de aparitia fracturii pe os

patologic-localizarea la nivelul oaselor lungi da

simptome algice, si apare frecvent degenerarea maligna

-primele simptome de degenerare maligne sunt: durerea permanenta, cresterea rapida in volum a formatiunii, rasunetul functional asupra articulatiilor vecine

TUMORILE OSOASE

Condromul (osteocondromul) Examenul radiologic -este de obicei suficient pentru diagnostic• Condromul central( encondromul)-zona clara, cu

calcificari-la oasele mici: subtierea accentuata a corticalei osoase-la oaselor lungi: initial zona clara e slab perceptibila, apoi insa devine evidenta-rar se poate produce intreruperea corticalei, fiind dificila diferentierea de tumorile maligne

• Condromul periferic( econdromul)-unic sau multiplu

- Formatiune subperiostala,cu contur net, bine delimitat

Condrom

Condrom

TUMORILE OSOASE

Condromul (osteocondromul) Diagnosticul diferential -condrosarcomul secundar- evolutie

lunga, care subtiaza sau intrerup corticala

-lipsa acuzelor algice si distributia uniforma a zonelor calcare =

1. -aparitia si intensificarea acuzelor algice2. -modifocarea imaginii Rx in evolutie,3. cresterea transparentei ariei tumorale,

intreruperea conturului corticalei, 4. reactii periostale, invazia partilor moi,

frecvent fractura la acest nivel

MALIGN

BENIGN

TUMORILE OSOASE

Condromul (osteocondromul)Tratament -trebuie tinut seama de rezultatul biopsiei-tratamentul de electie- chirurgical-la tumori mici, la oasele scurte: chiuretaj si

umplerea cavitatii restante cu os spongios din creasta iliaca, iar in caz de recidiva, rezectie pina in tesut sanatos

-la oasele lungi: se utilizeaza implante metalice asociate cu grefe osoase sau cu endoproteze metalice

TUMORILE OSOASE

Condromul (osteocondromul)Radioterapia -are efecte limitate, deoarece condromul are

radiosensibilitate scazuta-are ca rezultat incetinirea sau oprirea pentru o

perioada a evolutiei-cresterea sub radioterapie a volumului tumoral

necesita tratament chirurgical

TUMORILE OSOASETumora cu celule gigante (tumora cu

mieloplaxe, osteoclastomul, osteodistrofia fibroasa localizata)

-face parte din grupul tumorilor benigne cu caracter osteolitic

Localizare: -frecvent la nivelul epifizelor femurului, tibiei si

radiusului - mai rar localizata la nivelul sacrului, aripilor

osului iliac, corpilor vertebraliFrecventa: la sexul feminin( 75%)Virsta 20-30 ani-la nivelul oaselor lungi are ca punct de plecare

zona epifizara (sau epifizo-metafizara)= criteriu indispensabil de diagnostic

TUMORILE OSOASE

Tumora cu celule gigante (tumora cu mieloplaxe, osteoclastomul, osteodistrofia fibroasa localizata)

Etiopatogenie-traumatism unic sau microtraumatisme repetate-factori infectiosi-deviatia functiei mezenchimului osteoblastic-hiperplazia osteoblasticaActualmente este considerata tumora

blastomatoasa, cu evolutie benigna, dar cu potential de malignizare

TUMORILE OSOASE

Tumora cu celule gigante (tumora cu mieloplaxe, osteoclastomul, osteodistrofia fibroasa localizata)

Forme anatomo-clinice( dupa evolutie):1. Forma regresiva -reactioneaza

favorabil la tratament chirurgical conservator

2. Forma extensiva( hemoragica)-necesita trtament chirurgical radical

TUMORILE OSOASE

Tumora cu celule gigante (tumora cu mieloplaxe, osteoclastomul, osteodistrofia fibroasa localizata)

Transformarea maligna are 3 grade:• Gradul I: tumori cu benignitate absoluta• Gradul II: tumori de tranzitie, cu activitate

celulara proliferativa evidenta• Gradul III: - tumori cert maligne, cu morfologie

sarcomatoasa - au mare capacitate de metastazare

- frecventa redusa

-se considera ca formele benigne se malignizeaza rar, insa recidivele se malignizeaza mai frecvent

TUMORILE OSOASE

Tumora cu celule gigante (tumora cu mieloplaxe, osteoclastomul, osteodistrofia fibroasa localizata)

Semne clinice-simptomatologia este in general redusa

-debut insidios, algic,durere de tip reumatoid sau nevralgic, evolutie lent progresiva

-la citeva luni de la debut, se evidentiaza tumora ca tumefactie neregulata, dura sau elastica, neaderenta de planul superficial

-caldura locala, circulatie colaterala- de intensitate redusa

-tumefactia articulatiei adiacente, fara impotenta functionala

-gg.limfatici regionali nu sunt afectati

TUMORILE OSOASE

Tumora cu celule gigante (tumora cu mieloplaxe, osteoclastomul, osteodistrofia fibroasa localizata)

-uneori debutul este brusc, cind se produce fractura pe os patologic

-in general evolutia este lent progresiva-poate fi si evolutie rapida, cu dezvoltare

accentuata a formatiunii si frecvente recidive-10% din ele se pot maligniza

TUMORILE OSOASE

Tumora cu celule gigante (tumora cu mieloplaxe, osteoclastomul, osteodistrofia fibroasa localizata)

Examen radiologic-zona de osteoliza excentrica, care distruge

corticala-aspectul caracteristic este multilocular-exceptional apare aspectul unilocular( la oasele

mici)-apare aspect de” fagure de miere”, “miez de

paine”, “os suflat”, “bule de sapun”

Tumora cu celule gigante

Tumora cu celule gigante

Tumora cu celule gigante

TUMORILE OSOASE

Tumora cu celule gigante (tumora cu mieloplaxe, osteoclastomul, osteodistrofia fibroasa localizata)

aspectul e diferit in functie de localizari:• La nivelul oaselor lungi, formatiune epifizara, frecvent excentrica, reduce grosimea corticalei.

Cartilajul articulatiei vecine nu e afectat• La nivelul oaselor mici( metacarpiene,

metatarsiene , falange), osul e distrus complet si nu apare pe Rx

• La nivelul corpilor vertebrali favorizeaza tasarea

TUMORILE OSOASE

Tumora cu celule gigante (tumora cu mieloplaxe, osteoclastomul, osteodistrofia fibroasa localizata)

Diagnosticul diferential1. -chist osos esential2. -chist anevrismal 3. -fibromul neosificant4. -angiom osos 5. -tumori benigne din hiperparatiroidism 6. -metastaza unica a unui hipernefrom7. -plasmocitomul8. -echinococoza

TUMORILE OSOASE

Tumora cu celule gigante (tumora cu mieloplaxe, osteoclastomul, osteodistrofia fibroasa localizata)

Tratament 1. Radioterapia

-controversata-e utilizata cind nu e posibil tratamentul chirurgical (corpi vertebrali, sacru)-da rezultate daca tumora are lamele osoase-daca lipsesc, poate determina malignizarea-dozele mici sunt ineficiente, cele mari pot da malignizare tardiva (sarcomatoasa)

TUMORILE OSOASE Tumora cu celule gigante(tumora cu mieloplaxe,

osteoclastomul, osteodistrofia fibroasa localizata)

2. Tratamentul de electie este cel chirurgical-chiuretajul:• Localizari la epifize functionale (inferioara

femur, superioara tibie), chiar daca ulterior se va reinterveni

• Se va umple cu os spongios cavitatea restanta• Frecvent apar complicatii infectioase

-rezectia:• De electie in tumori cu evolutie intermediara,

forme agresive, rapid distructive, recidive precoce

-amputatia: in recidive repetate si in cazul aparitieisemnelor de malignizare

TUMORILE OSOASE

Tumorile osoase maligne

OsteosarcomulTumora osoasa primitiva, de natura

conjunctiva si gravitate extrema-printre cele mai frecvente tumori osoase

(aprox.30%)-cea mai agresiva tumora osoasa maligna -afecteaza mai frecvent virstele tinere( 10-20 de

ani), mai frecvent sexul masculin-localizari mai frecvente: extremitatea inferioara

a genunchiului, superioara a tibiei, superioara a humerusului, superioara a femurului , oase iliace, chiar diafiza femurala

TUMORILE OSOASE

Osteosarcomul

-doua forme anatomo-clinice:• Osteosarcomul osteogenic (osificant)– Varianta osteoblastica– Varianta condroblastica– Varianta fibroblastica

• Osteosarcomul osteolitic

TUMORILE OSOASEOsteosarcomulAnatomie patologica-malignitate deosebita datorita invaziei precoce a

vaselor sanguine-microscopic:-aspect polimorf,

-elementul central- osteoclastul

-osteosarcomul osteolitic -doar liza- osteosarcomul osteogenic -liza si formare

-destul de frecvent, pe aceeasi formatiune coexista ambele forme

-formatiunea imprecis delimitata,distruge corticala, invadeaza partile moi, fara limita precisa

TUMORILE OSOASEOsteosarcomulSemne clinice1. Durerea

puternica, constanta, de obicei e primul simptom, exacerbata noaptea

2. Tumefactia locala asociata simptomatologiei algice determina impotenta functionala

3. Compresiunea partilor moi reliefeaza reteaua venoasa superficiala

4. Fractura pe os patologic5. Scadere in greutate, alterarea starii generale,

anemii secundare, impregnarea neoplazicaEvolutia si prognosticul sunt foarte grave.

Supravietuirea medie este de 2 ani.Metastazarea pulmonara e precoce, intunecand

prognosticul.

osteosarcom

Osteosarcom-reteaua venoasa superficiala

TUMORILE OSOASEOsteosarcomulExamenul radiologic-precizeaza sediul si intinderea procesului tumoral,

forma antomo-clinica, reactia structurilor periostaleCel mai frecvent, se evidentiaza zone de osteoliza

alternind cu zone de osteogeneza( forme mixte)Osteosarcomul osteogenic

- zona afectata e mai densa decit cea normala,- apare o reactie periostala puternica,- limita e imprecisa, apar spiculi periostali

Osteosarcomul osteogenic central -dezvoltarea formatiunii ,localizata central, e catre

canalul medularOsteosarcomul osteogenic periferic

-cresterea densitatii structurilor osoase subperiostale

TUMORILE OSOASE

OsteosarcomulOsteosarcomul osteolitic central

-distructia structurii osoase in zona centrala a metafizei osoase-triunghiul lui Codman -apare la limita dintre zona tumorala si cea de tesut sanatos

Osteosarcomul osteolitic periferic-subtiaza initial corticala externa, apoi o distruge in totalitate-reactia periostala este absenta sau foarte discreta

osteosarcom

OSTEOSARCOMUL OSTEOLITIC CENTRAL

OSTEOSARCOMUL OSTEOLITIC PERIFERIC

osteosarcom

RMN-osteosarcom

RMN-osteosarcom

osteosarcom

TUMORILE OSOASE

OsteosarcomulDiagnostic diferential1. Osteosarcomul osteolitic:• Osificari periarticulare• Osteita condensanta• Osteomielita acuta sau cronica • Mielomul solitar• Condrosarcomul osos • Fibrosarcomul osos• Tuberculoza osoasa• Luesul osos

TUMORILE OSOASE

OsteosarcomulDiagnostic diferential2. Osteosarcomul osteogenic:• Sarcomul gigantocelular

• Angiosarcomul

TUMORILE OSOASE

OsteosarcomulTratament-complextrebuie tinut seama de caracteristicile clinice si

evolutive, de durata medie de supravietuire-tratamentul clasic

- tratamentul chirurgical amplu-se recomanda amputatia sau dezarticularea la distanta, in limite de securitate oncologica:

-superior (proximal) de articulatia la care participa osul afectat

-Deoarece supravietuirea la 5 ani e sub 20%, s-a renuntat la acest tratament in favoarea tratamentului combinat radiochimiochirurgical

TUMORILE OSOASEOsteosarcomulTratamentul radiochirurgical-radioterapia preoperatorie- scade diseminarea

neoplazica, apoi dupa 6 luni, in absenta metastazelor se face interventia chirurgicala (amputatia sau dezarticularea )

-aparitia rapida a metastazelor contraindica amputatia sau dezarticularea

Semne clinice de raspuns favorabil la radioterapie:– Diminuarea sau disparitia durerilor locale– Diminuarea tumefactiei locale– Rx: delimitarea neta a formatiunii,

calcificarea ei-Radioterapia pulmonara preventiva- metastazele pulmonare unice- exereza-Chimioterapie intraarteriala, imunostimulare

activa

TUMORILE OSOASE

Condrosarcomul osos-Tumora maligna, de origine cartilaginoasa, -Poate fi tumora primara maligna sau secundara

prin malignizarea unei tumori benigne (condrom, osteocondrom)

-mai frecvent la adulti (45-60 ani), mai ales la barbati

-poate apare si la tineri (de la 10 ani)Localizarea condrosarcomului primar- mai

frecventa la extremitatea inferioara a femurului si cea superioara a tibiei

Localizarea condrosarcomului secundar- mai frecventa la extremitatea superioara a femurului si cea superioara a humerusului

Reprezinta 10-20% din tumorile maligne primare ale osului

TUMORILE OSOASE

Condrosarcomul ososAnatomie patologica• condrosarcomul primar :– Tendinta de invazie a partilor moi redusa,

imprecis delimitata– Efractia corticalei osoase si patrunderea in

canalul medular• condrosarcomul secundar:

−bine delimitat, penetreaza doar partile moi peritumorale

TUMORILE OSOASE

Condrosarcomul ososSemne clinice• Debut clinic de obicei lent• Primul simptom-durerea-initial redusa, intermitenta• In formele centrale, apare inaintea tumefactiei

locale• In formele periferice, tumefactia locale apare

inaintea sau in paralel cu durerea• Fracturi pe os patologic in fazele de evolutie rapidaEvolutie medie de 3-5ani, mai rapida la virste tinereCondrosarcomul secundar- evolutie mai lenta, cu

tendinta slaba la metastazare

TUMORILE OSOASECondrosarcomul ososExamen radiologic• Stadiile initiale: imagine clara cu mici zone de

osteoliza cu contur neregulat corticala subtiata, reactie periostala discreta

caracteristic- zone de impregnare calcara amorfa in jurul zonei de osteoliza

• Stadiile avansate: condrosarcomul central

- zona centrala de intensitate redusa la nivelul metafizei osoase, delimitata de margini scleroase, nete

- in interiorul tumorii, calcificari unice sau multiple condrosarcomul periferic

- opacitati mari, neregulate in partile moi- corticala intacta (rar) sau cu contur sters, canal

medular rar afectat

condrosarcom

condrosarcom

Condrosarcom rezectie larga si grefon pediculat de fibula +OSM

TUMORILE OSOASE

Condrosarcomul ososDiagnostic diferential• condrosarcomul periferic:– Sarcomul parostal

• condrosarcomul central:– Osteosarcom osteolitic– Mielom solitar– Tumori osoase metastatice

TUMORILE OSOASE

Condrosarcomul ososTratament- procesul tumoral are evolutie lenta, recidive

locale frecvente, metastazare tardiva- tumora radiorezistenta- tratamentul chirurgical:– Chiuretajul e insuficient– Exereza larga,in tesut sanatos la nivelul

membrelor e singura metoda eficienta– E necesara osteoplastie cu grefe

corticospongioase si osteosinteza ferma– Exereza incompleta duce la recidive rapide

TUMORILE OSOASE

Fibrosarcomul ososTumora osoasa maligna de origine mezenchimala-Mai putin agresiva, mai putin frecventa decit

osteosarcomul-1-5% din totalul tumorilor osoase maligne -tumora pur osteolitica, caracterizata prin lipsa de

producere a tesutului condroid sau osteoid-central (medular) sau periferic (periostal)-mai frecventa la barbati, la virsta adulta (decada

3-4)- mai rar apare si la virste extreme ( 10 si 70 ani)- mai frecvent la metafizele oaselor lungi ale

membrelor inferioare( metafiza inferioara femur si superioara tibie)

-oasele late - la virste inaintate

TUMORILE OSOASE

Fibrosarcomul ososAnatomie patologica

• Fibrosarcomul central- invadarea canalului medular, subtierea apoi penetrarea corticalei=>segment osos marit de volum

- cartilajul articulatiei invecinate nu e afectat

• Fibrosarcomul periferic- dezvoltat excentric, apare mult marit de volum

TUMORILE OSOASEFibrosarcomul ososSemne clinice• Debut - durere, care creste in intensitate pina

devine insuportabila si permanenta• Durerea e localizata la nivelul formatiunii si la

articulatia invecinata• Tumefactia putin decelabila initial la fibrosarcomul

central• La fibrosarcomul periferic tumefactia este evidenta• In fazele avansate se observa reteaua venoasa

periferica• Fracturile pe os patologic pot fi uneori primul semn• Starea generala se altereaza, apare impregnarea

tumorala• Evolutia este lenta, in cazurile corect tratate poate

merge in medie pina la 5ani• Metastazarea e tardiva

TUMORILE OSOASE

Fibrosarcomul ososExamenul radiologic-caracter pur osteolitic, ducind la subtierea

corticalei• fibrosarcomul central

-zona de osteoliza neomogena, cu margini neregulate

-intreruperea corticalei-reactie periostala moderata

• fibrosarcomul periferic-resorbtia corticalei, umbra in partile moi -procesul patrunde in canalul medular-apar sechestre osoase

fibrosarcom

TUMORILE OSOASE

Fibrosarcomul ososDiagnosticul diferential• Forme cu evolutie lenta si aspect Rx bine

delimitat:-chist osos solitar-chist anevrismal-tumora cu celule gigante• Forme osteolitice si cele agresive:-osteosarcom osteolitic-osteosarcom osteogenic-condrosarcomul central-tumori osoase metastatice

TUMORILE OSOASE

Fibrosarcomul ososTratament -in functie de tipul de evolutieTratament citostatic - delimiteaza procesul

tumoralRadioterapia –izolata, valoare limitata

-asociata cu chimioterapia da rezultate bune preoperator,in delimitarea si stabilizarea tumorii

Tratamentul chirurgical- pt cazuri cu evolutie lenta – exereza locala si reconstructia segmentului-pt cazurile agresive- rezectie larga sau amputatie

TUMORILE OSOASE

Mielomul multiplu (reticulosarcomul, boala Rustitki-Kahler)

Tumora osoasa maligna de origine reticulohistiocitara, din maduva hematogena

• Focare tumorale multiple, atit la nivelul scheletului, cit si in afara sa

• Mare tendinta invaziva• De obicei exista simultan mai multe focare

tumorale• Rar, este o tumora unica - mielom solitar sau

plasmocitom unic. Acesta dupa ani poate poate metastaza in tesut osos sau in alte tesuturi

• Este caracteristic adultului, frecvent peste 40 de ani, exceptional sub 30 de ani , barbati /femei = 2/1

• 3% din tumorile maligne osoase

TUMORILE OSOASE

Mielomul multiplu (reticulosarcomul, boala Rustitki-Kahler)

Anatomie patologica- Tipul citologic: eritrocitom, mielocitom,

plasmocitom- apar leziuni osoase, dar si viscerale- evolueaza excentric,duce la subtierea si

distrugerea corticalei, depaseste periostul si invadeaza tesuturile moi

- sunt afectate oasele cu activitate hematopoietica

(calvaria, coaste,stern clavicula, pelvis , epifiza proximala humerus si femur)

- reactia osoasa de vecinatate e absenta

TUMORILE OSOASE

Mielomul multiplu (reticulosarcomul, boala Rustitki-Kahler)

Semne clinice-debut insidios, asemanator cu cel din reumatism

cronic sau sindrom anemic-durerea –initial difuza, la nivelul toracelui,

lombar sau sacrat, coaste sau bazin exacerbata de efort

- in timp creste in intensitate, asociata cu simptome neurologice, astenie, scadere in greutate

- -se poate asocia evidentierea formatiunii- -apar fracturi pe os patologic- Asociaza manifestari renale, manifestari

pulmonare, manifestari gastrointestinale

TUMORILE OSOASE

Mielomul multiplu (reticulosarcomul, boala Rustitki-Kahler)

Sindromul tumoral al mielomului multiplu:-hiperproteinemie-hipergammaglobulinemie-anemie-cresterea VSH-cresterea numarului de leucocite-inversarea raportului albumine/globuline-hipercalcemie

TUMORILE OSOASE

Mielomul multiplu (reticulosarcomul, boala Rustitki-Kahler)

Examenul radiologic-Focare de osteoliza multiple(geode)-Zone de osteoliza intinse-Osteoporoza difuza-Osteoscleroza intinsa-Zone de osteoliza asociate cu invadarea partilor

moi peritumorale-La nivelul craniului aspect “ciuruit de gloante”-La nivelul coloanei geode localizate-la nivelul arcurilor costale geode de intensitate

redusa

Mielom multiplu

Mielom multiplu

TUMORILE OSOASE

Diagnostic diferential1. Osteoporoza hiperparatiroidiana

Recklinghaussen2. Carcinoame metastatice3. Osteoporoza senila4. Osteoporoza hiperparatiroidiana din boala

Cushing5. Displazia fibroasa poliostica6. Condromatoza generalizata7. Limfoamele

Mielomul multiplu (reticulosarcomul,Mielomul multiplu (reticulosarcomul,

boala Rustitki-Kahler)boala Rustitki-Kahler)

TUMORILE OSOASE

Tratament -tumora radiosensibila-in doza de 6000-8000 rad, poate prelungi

supravietuirea la 4-10 ani-determina remisiune semnificativa-paleativa in formele multiple, in doza mai

scazuta, asociata cu chimioterapie-Tratamentul chirurgical-indicatie limitata, mai ales mielomului solitar-osteosinteza fracturilor pe os patologic

(paleativa)

Mielomul multiplu (reticulosarcomul,Mielomul multiplu (reticulosarcomul,

boala Rustitki-Kahler)boala Rustitki-Kahler)

TUMORILE OSOASE

Tumorile osoase metastatice

-cele mai frecvente tumori maligne ale osului-Apar: - pe cale hematogena

- prin contiguitate - pe cale limfatica-Pot da metastaze tertiare• Tumori metastatice cu punct de plecare cunoscut• Tumori metastatice cu punct de plecare

necunoscut

TUMORILE OSOASE

Tumorile osoase metastaticeMod de diseminare

-pe cale hematogena ( emboli) -prin contiguitate

-pe cale limfaticaPot apare si metastaze pulmonare, se impune Rx

pulmonar

TUMORILE OSOASE

Tumorile osoase metastaticeCel mai frecvent punct de plecare e sinul, apoi

prostata si tiroidaLocalizare -cel mai frecvent la trunchi, coloana,

pelvis, coaste, calvaria, extremitatea proximala a femurului

-mai rar la nivelul radiusului, ulnei, tibiei, fibulei si oaselor mici de la mina si picior

Metastazele de la coloana vertebrala si pelvis- carcinom de prostata

Metacarpiene, metatarsiene si falange- tumori primare pulmonare

Oasele lungi ale membrelor- carcinom renalMajoritatea apar in a doua jumatate a vietii, egal la

ambele sexeLa tineri-exceptional-neuroblastom, reticulosarcom

Ewing

TUMORILE OSOASE

Tumorile osoase metastaticeSemne clinice-Cel mai important- durerea

-Initial de intensitate mica, creste rapid, continua, nu scade nici la opiacee

-Tumefactii - in localizari superficiale-Fracturi pe os patologic-Semne neurologice mai ales in localizari

vertebrale

TUMORILE OSOASE

Tumorile osoase metastaticeAnatomie patologicaPot fi :• osteolitic• osteocondensant • mixttumorile primitive viscerale cu evolutie rapida dau

metastaze de tip osteolitictumorile primitive viscerale cu evolutie lenta dau

metastaze de tip osteocondensant

TUMORILE OSOASE

Tablou biologicmetastaze de tip osteolitic:– Hipercalciurie– Hipercalciemie moderata– Creste fosfataza alcalina

metastaze de tip osteocondensant:– Creste fosfataza acida

• VSH de obicei crescut• Mielograma -plasmocitoza moderata

TUMORILE OSOASE

Examen radiologic3 forme radiologice:– Osteolitice– Osteoplastice– Mixte

Cel mai frecvent - osteolitice. Ele afecteaza corticala diafizara si structurile spongioase, nu dau reactie periostala si sunt de obicei multiple

Metastazele osteocondensante- exclusiv la coloana si pelvis, sunt zone de intensitate crescuta, omogene, dau reactie periostala

Metastaza osoasa osteolitica

Metastaza osteolitica- neoplasm mamar

Metastaza osteoblastica- neoplasm de prostata

TUMORILE OSOASE

Diagnostic diferentialmetastaze de tip osteolitic:1. Mielom multiplu2. Osteoporoza hiperparatiroidiana

Recklinghaussen3. Metastaze osteolitice de tip miliar4. Forma centrala a osteomielitei5. Mielomatoza vertebrala6. Morbul lui Pott7. Xantomatoza

TUMORILE OSOASE

Diagnostic diferentialmetastaze de tip osteocondensant:1. Maladia Paget2. Sifilis osos3. Osteopetroza4. Fluoroza

TUMORILE OSOASE

Tratament -dupa un bilant clinic radiologic, biologic:Tratament medicamentos nespecific : antalgice,

antiinflamatorii, corticoterapie, psihotrope, stupefiante

Chimioterapia- Indicatie majora la metastaze radiosensibile- ca adjuvant al radioterapiei- in metastazele multiple, asociate cu metastaze

viscerale, se prefera chimioterapia

TUMORILE OSOASE

Tratament Radioterapia-indicatia de electie e metastaza osoasa unica

sau cele putin numeroase-efect putin important in analgezia locala si ca

antiinflamator- radioterapia izolata se indica rar, mai frecvent

se asociaza cu chimioterapia

Hormonoterapia-atit pentru tumora primara cit si pentru

metastaza

TUMORILE OSOASE

Tratament chirurgical-pentru prevenirea sau tratarea fracturilor pe os

patologic, analgezie• Chiuretaj, cimentare si osteosinteza metalica• Rezectie in limite oncologice , auto-transplant

sau alogrefa si osteosinteza metalica• Rezectie si reconstructie cu endoproteza

modulara• Coloana vertebrala- kifoplastie sau

decomprimare si stabilizare

Plombare cu ciment si osteosinteza metalica

kifoplastie