Malformatii ale sistemului osos

I. Displazia de dezvoltare a solduluiGeneralitati. Afectiunea poate imbraca mai multe aspecte, fiind cunoscuta in literatura si ca maladie luxanta, displazie luxanta de sold, dar termenul cel mai des folosit in prezent si care este mai aproape de patogenia afectiunii este de displazie de dezvoltare a soldului (DDS).DDS implica prezenta unui numar mare de anomalii la care participa una sau toate componentele ce constituie articulatia soldului, incluzand aici capsula articulara, extremitatea proximala a femurului, toate acestea fiind modifcate.Urmatoarele explica termenul de DDS:- DDS reprezinta un raport anormal al capului femural cu acetabulul;- DDS semnifica oricare din formele: luxatie, subluxatie, instabilitatea soldului, anomalii radiologice care

reflecta o dezvoltare anormala a acetabulului.Aceste modificari nu apar intotdeauna de la nastere, termenul “de dezvoltare” in aceste conditii, reflecta mai bine caracteristicile biologice decat “cele congenitale”.Etiopatogenie. In 1919, Lorenz descrie pentru prima data o afectiune cu aceste caracteristici si a fost primul care a denumit-o luxatie congenitala.Caracteristicile biologice si anatomice:- dezvoltarea embriologica a capului femural si acetabului are loc din acelasi bloc de celule mezenchimale

primitive;- la nastere, ambele componente sunt cartilaginoase, acetabulul continaundu-si dezvoltarea si dupa nastere;- dezvoltarea celor doua componente este concomitenta si interdependenta si dupa nastere;- DDS poate apare “in utero”, perinatal sau postnatal;- DDS trebuie deosebita de luxatia teratologica care apare precoce intrauterin, asociata cu anomalii neuro-

musculare ca mielodisplazia, spina bifida sau artrogripoza.Perioadele de risc pentru aparitia luxatiei de sold sunt:- la 12 saptamani gestationale cand se petrece rotatia mediala a membrului inferior la fat, este cea care

conduce la luxatie teratologica;- la 18 saptamani gestationale cand incepe dezvoltarea musculaturii soldului pot apare anomalii neuro-

musculare (mielodisplazia sau artrogripoza), care si ele conduc la luxatie teratologica;- ultimele 4 saptamani gestationale cand mama prezinta oligohidramios, nasterea se face in prezentatie

pelviana, in 3-23% din nasteri apare DDS;- peri- sau postnatal, prin pozitionarea incorecta a nou nascutului care este atarnat de picioare cu capul in jos

sau este infasat cu coapsele in adductie si extensie fortata, pozitii care pot favoriza aparitia DDS.Frecventa DDS este variabila in diferite zone geografice, cea mai des intalnita fiind forma unilaterala, iar sexul feminin este cel mai expus (3:1). In Africa, boala este extrem de rara datorita pozitiei in care mamele isi transporta copilul (“calare pe sold”). Etiologie. Este inca discutata, existand o relatie probabila cu hormonii materni (relaxina) care traverseaza placenta si induc laxitatea ligamentelor capsulei articulare (sunt aceeasi hormoni care determina dilatatia colului uterin la nastere). De asemeni, exista o serie de factori favorizanti:- factorul ereditar – este cunoscut faptul ca o serie din cazurile de luxatie congenitala de sold (LCS) au

caracter familial, riscul de a avea inca un copil cu aceeasi afectiune fiind de 1:40 pentru parintii sanatosi si de 1:10 daca un parinte, de obicei mama, a suferit sau sufera de aceasta boala;

- factorul anatomic – aplatizarea cotilului la nastere si antetorsiunea colului femural prezenta din luna a 4-a gestationala, cu un unghi de antetorsiune de 28º la baieti si de 34º la fetite. La adult, acest unghi, are o valoare normala de 10-15º;

- factorul perinatal – unde prezentatia pelviana este incriminata ca fiind favorizanta pentru producerea dislocarii capului femural;

- factorul postnatal – consta in hiperextensia coapselor prin obiceiul de a infasa nou nascutul cu membrele inferioare paralele, stranse cu un scutec ghemuit intre coapse, fiind adesea un factor favorizant care trebuie combatut. Acelasi mecanism este determinat si de gestul de a provoca prima respiratie la nou nascut, prin atarnarea cu capul in jos, tinut de picioare si pleznit usor peste fese. Studii de data mai recenta, facute Ehrlich si Matok, in 1994, au demostrat la feti nascuti morti, pastrarea stabilitatii soldului chiar si dupa indepartarea muschilor periarticulari. In schimb, daca in capsula articulara se introduce o cantitate mica de aer printr-un ac

fin, soldul poate fi dislocat usor. In plus, si Salter a demonstrat ca hiperextensia unei articulatii duce la ruperea etanseitatii ei (“ruperea sigiliului”), prin acest loc intrand aer in articulatie, mecanismul fiind considerat posibil sa se produca in cursul unei nasteri dificile.

Anatomie patologica. Cei mai multi ortopezi pediatrii considera ca partea osoasa a acetabului este normala in functie de gradul de afectare a soldului: - luxatia completa – se caracterizeaza prin:o cap femural in afara cavitatii acetabulare,o bureletele (labrumul) acetabular interpus intre capul femural si cavitatea acetabulara care devine prea mica pentru a cuprinde capul femural,o formarea unui neocotil deasupra spancenei acetabulare,o cap femural mic, ovalar, situat in axul longitudinal al femurului,o alungirea capsulei articulare in forma de clepsidra, cu o camera cefalica (superior) si o camera acetabulara (inferior) despartite de un istm;- subluxatia – este caracterizata prin:o cap femural inca in cavitatea acetabulara, dar in pozitie excentrica, lateralizat,o bureletul acetabular inca acopera capul femural,o cavitatea acetabulara destul de mare, dar putin adanca, o nu este prezenta inca o neoarticulatie (neocotil).Tabloul clinic. Este diferit in diverse etape de dezvoltare a copilului, dar si in functie de gradul de afectare a soldului (displazie, sold luxabil, luxatie sau subluxatie). Cei mai multi copii se nasc doar cu o predispozitie, un sold displazic, usor dizlocabil la manevrele facute asupra soldului, cu producerea unui mic zgomot caracteristic (nu clacment), dar care nu intotdeauna semnifica o luxatie de sold. Mentinerea unei pozitii corecte a coapselor in abductie si rotatie externa in primele saptamani de viata va favoriza o dezvoltare normala, cu adancirea corespunzatoare a acetabulului si intarirea aparatului capsulo-ligamentar al articulatiei cocso-femurale, in timp ce mentinerea unei adductii fortate a coapselor, cu plasarea extremitatii proximale a femurului in pozitie lateralizata va favoriza aplatizarea cavitatii acetabulare si mentinerea luxata a capului femural inca din primele luni de viata.La nou nascut si sugarul cu DDS care nu a mers, sunt prezente o serie de semne clinice ca:- membru inferior de partea afectata mai scurt, cu usoara rotatie externa;- asimetria pliurilor de pe fata interna a coapselor, semn patognomonic de mica importanta, doar orientativ;

- limitarea abductiei coapsei in flexie pe bazin, accentuata cu varsta si cel mai important semn in absenta altora. Se recomanda abductia fiecarei coapse pe rand si nu simultan, prin fixarea unui sold sau cu coapsele in flexie, presiune pe genunchi si imobilizarea soldului pe planul patului;

- semnul Ortolani care prezinta un zgomot caracteristic, clacment, la repozitionarea capului femural luxat sau subluxat, in cavitatea acetabulara, atunci cand se face manevra de abductie si rotatie externa a coapsei in flexie la 90º pe bazin, manevra ce poate fi practica eficient intre 15 si 90 de zile de viata;

- semnul Barlow, inversul semnului Ortolani, ce reprezinta reluxarea capului femural la manevra de adductie a coapsei si presiune pe genunchi;

- semnul Galeazzi (Alice), ce consta in scurtarea membrului inferior afectat la trecerea de la pozitia de decubit dorsal la cea sezanda. Apare la sugar sau la copii mai mari aflati in decubit dorsal pe un plan dur, cu coapsele flectate pe bazin, cand se evidentiaza asimetria membrelor inferioare.

La copilul care a mers, se mai adauga:- semnul Trendelemburg care este dat de insuficienta fesierului mijlociu si se traduce prin inclinarea bazinului

de partea opusa soldului afectat, cand copilul se afla in sprijin pe membrul inferior cu LCS;- mers cu piciorul in rotatie externa si gamba usor flectata;- mers schiopatat in luxatia unilaterala sau leganat (“de rata”) in luxatia bilaterala;- capul femural deplasat, palpabil sub muschii fesieri;- triunghiul Scarpa concav, fara relieful capului femural la palpare;- semnul pistonului, la copii mai mari, in decubit dorsal, cu coapsa in flexie de 90º pe bazin, care la presiunea

pe genunchi provoaca luxarea si revenirea capului femural in articulatie la tractiunea pe coapsa.In cadrul semnelor descrise mai sus se incadreaza si modificarea pozitiei trohanterului mare de partea luxata, in dreptul sau deasupra liniei Nelaton-Rozer, linie care uneste spina iliaca antero-superioara (SIAS) cu spina ischiatica. Normal, trohanterul mare trebuie sa se afle sub aceasta linie. De asemeni, intr-un sold luxat, mai apare si inversarea triunghiului Briandt, care inseamna o linie ce uneste SIAS cu varful trohanterului mare si apina ischiatica, triunghi care normal este cu varful in jos. Examenul radiologic. Este de asemenea diferit, in functie de varsta la care se face (nou nascut, sugar, copil mic sau copil mare, cu luxatie veche, neglijata).

La nou nascut, de obicei, pe o radiografie de bazin standard nu se constata modificari evidente, iar pana la doua luni se utilizeaza schema Von Rozen. Pe aceasta schema, prelungirea axelor longitudinale a femurului intersecteaza spranceana

acetabulara sau aripa iliaca, deasupra sprancenei de partea afectata, in timp ce de partea normala axa trece pe sub spranceana si in interiorul cavitatii acetabulare.

La sugari si copilul mic, pe radiografia standard se utilizeaza schema Hilgenreiner, apreciindu-se o serie de elemnte specifice:- unghiul Hilgenreiner sau indexul acetabular dat de orizontala prin cartilajele in “Y” (linia Hilgenreiner) si

linia tangenta la tavanul acetabular, unghi care la soldul normal al nou nascutului nu depaseste 30º, de partea afectata este mai mare de 30º si cu o inclinare mai redusa a canalului acetabular;

- intrerurerea liniei Menard-Shenton sau arcul cervico-obturator de partea afectata.

Tot pe o radiografie de bazin se pot aprecia si cadranele Ombredanne cu plasarea capului femural in cadranul infero- sau supero-extern (prin impartirea cavitatii acetabulare de o linie orizontala ce trece prin cartilajele in “Y” si o alta verticala, tangenta la spranceana acetabulara sau linia lui Perkins). La soldul normal, capul femural este proiectat in cadranul infero-intern.

Un alt semn caracteristic al acestei categorii de varsta este intarzierea in aparitia nucleului de osificare a capului femural si ramanerea in urma a dezvoltarii acestuia de partea afectata (semnul Putti).La copilul mare se apreciaza pe o radiografie de bazin doua elemente: unghiul Wiberg, dat de verticala prin centrul extremitatii proximale a femurului si linia din acelasi punct spre spranceana acetabulara ce reprezinta gradul de acoperire a capului femural de catre tavanul osos al acetabulului. Cand valoarea acestui unghi este sub 25º, acoperirea este deficitara. Evidentierea prezentei unui neocotil la nivelul aripii iliace externe, in luxatie inalta, neglijata. Efectuarea unei artrografii, cu injectarea de substanta de contrast in capsula articulara si vizualizarea aspectului de “ceas de nisip” sau “clepsidra” cu cele doua camere, cefalica si acetabulara, despartite de istmul dat de amprenta tendonului muschiului psoas-iliac pe capsula articulara elongata. O metoda din ce in ce mai utilizata pentru diagnosticarea LCS este ecografia facuta dupa criteriile lui Graff, in 1984, metoda utila mai ales in primele 3-4 luni de viata, cand pe radiografia standard nu se poate vizualiza nucleul capului femural inainte de osificare. In pozitie laterala se determina o serie de parametrii (unghiurile ά si β) care confirma sau nu

existenta DDS inca din primele saptamani de viata. Tot mai frecvent se utilizeaza metodele moderne de imagistica, CT sau RM, pentru o mai precisa urmarire a capului femural pe parcursul tratamentului.Tratament. Scopul acestuia il reprezinta repozitionarea capului femural in centrul cavitatii acetabulare si prevenirea deplasarii (reluxarii) ulterioare. Cu cat diagnosticul se pune mai devreme, iar tratamentul se instituie mai precoce, cu atat rezultatele vor fi mai bune si durata tratamentului mai scurta.

Tratamentul se incepe din primele luni de viata, iar acesta consta in metode ortopedice care sa plaseze in final capul femural in centrul acetabulului. Acesta consta in pozitionarea coapselor in flexie <90º si abductiei suficienta reducerii soldului, care nu trebuie sa fie fortata, pentru a se preveni o necroza avasculara a capului femural, prin ocluzia arterei circumflexe femurale mediale, de catre tendonul muschiului psoas-iliac, care ar trece in tensiune peste capsula articulara. Aceasta pozitie este asigurata prin aparatele de abductie, frecvent folosite fiind: hamurile Pavlik, ce ofera posibilitatea reglarii flexiei si abductiei in cursul tratamentului, atela Von Rozen, atela Ilfield sau perna Freika cu variantele sale moderne.

Chilot de abductie – Freika Orteza Becker Ham PavlikOrteza pt luxatie congenitala de sold

Cand se utilizeaza aceste aparate de abductie, se va face control saptamanal al a pacientului, clinic sau ecografic, dar in nici un caz nu se va efectua cate o radiografie saptamanala. Radiografia de bazin se va face o data pe luna, pentru a se stabili reducerea luxatiei si fixarea capului femural in centrul cavitatii cotilului. Mijloacele de abductie mentionate, pot fi folosite si la pacientii depistati mai tarziu, daca la controalele efectuate dupa 4-6 saptamani de purtat aparatul pemanent cu intermitenta doar la baie sau schimbatul scutecelor, soldul se mentine redus si stabil la manevrele de adductie-abductie, facute cu blandete. La acestia, flexia va fi mai accentuata la inceput, gradul de flexie al coapselor reducandu-se progresiv, mentinerea in flexie accentuata un timp prea indelungat favorizand dislocarea posterioara a capului femural, greu de apreciat pe o radiografie standard. In aceasta situatie este necesara o radiografie in pozitie sazand sau CT de bazin. Durata mentinerii acestor aparate variaza de la caz la caz, de la 6-8 saptamani cand tratamentul a inceput in primele 2-3 luni de viata si pana la 3-5 luni cand tratamentul a inceput dupa 3 luni. Daca dupa 4-6 saptamani de imobilizare in aceste aparate nu s-a obtinut o reducere satisfacatoare sau soldul este in continuare luxabil, instabil, in general se recomanda intreruperea acestei metode. O serie de ortopezi, totusi, recomanda prelungirea perioadei. Cand nu se obtine un raspuns favorabil la tratamentul cu aparate de abductie, se recomanda ca si pentru luxatiile depistate dupa 6 luni, tratamentul ortopedic in etape.a) tratamentul pe benzi adezive cu abductie progresiva si usoara rotatie interna pentru 2-3 saptamani;b) tenotomie de adductori;c) reducere ortopedica sub anestezie generala, urmata de imobilizare in aparat gipsat in pozitia de reducere. Scopul metodei este de a obtine o reducere blanda, pentru a evita necroza vasculara a capului femural.Imposibilitatea obtinerii unei reduceri corecte in conditiile expuse mai sus, la copii sub un an, dar si la majoritatea pacientilor prezentati la consult peste aceasta varsta si care au sold instabil, dupa cateva saptamani de imobilizare sau cei care au luxatii teratologice, se apeleaza la tratamentul chirurgical ce consta in reducerea sangeranda a luxatiei. Operatia care se practica de obicei, se face prin abord anterior, printr-o incizie Smith-Petersen. Se patrunde prin spatiul dintre croitor si tensorul fasciei lata, sectionandu-se capetele dreptului femural (muschiul lung femural cu insertie pe SAI si reflectat de pe spranceana acetabulara) si a tendonului muschiului psoas-iliac, tendon care de obicei impiedica reducerea. Dupa deschiderea capsulei printr-o incizie in “T”, se urmareste si se sectioneaza ligamentul rotund al capului femural (ligamentul Teres) la nivelul cavitatii

acetabulare, se reduce capul femural in acetabul si se plicatureaza capsula destinsa pentru asigurarea unei contentii bune si o mentinere cat mai sigura a reducerii. Desi multi ortopezi preced aceasta operatie de extensie a coapselor pentru cateva saptamani, exista o tendinta de a inlocui aceasta perioada cu o osteotomie de scurtare a femurului, care se face concomitent cu cea de reducere, scopul fiind scaderea presiunii asupra capului femural dupa reducere.

Postoperator bazinul se imobilizeaza intr-un aparat gipsat, in pozitia de reducere, pentru 3 luni de obicei, dupa care se incepe recuperarea functionala a soldului si musculaturii membrelor inferioare. Dupa aceasta perioada, daca leziunile s-au vindecat, confirmarea facandu-se prin radiografie de bazin, se permite mersul.In cazurile prezentate tardiv, cand cavitatea acetabulara nu este suficient dezvoltata pentru a evolua normal dupa o reducere simpla chirurgicala, se adauga la reducerea luxatiei un procedeu de acetabuloplastie (Pemberton, Albee, Dega), fie o osteotomie de bazin tip Salter sau Chiari.

In aceste tipuri de osteotomie, se utilizeaza un fragment de os recoltat din creasta iliaca, pentru a sprijinii fragmentul inferior al osteotomiei, care este tras anterior pentru a acoperi capul femural redus. Fragmentul osos se fixeaza cu doua brose Kirschner, iar dupa inchiderea plagii se imobilizeaza bazinul in gips pentru 3 luni. Prognosticul in luxatia de sold depinde, in primul rand, de precocitatea stabilirii diagnosticului si initierii tratamentului, rezultatele fiind cu atat mai bune cu cat varsta copilului tratat este mai mica. Pentru displaziile depistate dupa varsta de 6 luni, cand, de obicei este necesar tratamentul ortopedic cu aparate gipsate, riscul aparitiei necrozei avasculare de cap femural craste foarte mult, cu sechele permanente la nivelul soldului. Alti factori de prognostic tin de gradul de afectare a structurilor articulatiei soldului, de corectitudinea aplicarii

tratamentului si, nu in ultimul rand, de experienta chirurgului pediatru. O luxatie unilaterala va avea un prognostic mai bun decat una bilaterala, in aceleasi conditii de tratament.

II. Piciorul stramb congenital1. Piciorul stramb congenital var-echin (PSCVE)Inseamna pozitia vicioasa a piciorului determinata de plasarea anormala a osului navicular si a antepiciorului medial fata de talus, calcaneul fiind blocat direct sub acesta, rezultand deplasarea calcaiului in varus si echin.Clasificare. Exista patru tipuri de PSCVE:- pozitional – pozitia vicioasa putand fi usor de corectat;- anatomic – cel mai frecvent, reprezentand prototipul de PSCVE;

- prin absenta musculaturii ce apare in artrogripoza;- prin dezechilibru muscular din mielodisplazie ce apare in spina bifida.Etiopatogenie. Ca frecventa generala, apare intre 1 si 6 copii la 1000 de nasteri. Factorii de aparitie ai PSCVE sunt:- factorul ereditar – transmiterea este multifactoriala, influentata de mediu, fratele sau sora unui copil afectat

prezinta un risc relativ de ~20-30%;- factorul muscular – reprezentat de dezechilibrul muscular, atribuit unui grad variabil de distrofie sau

neuropatie;- cei mai multi autori considera PSCVE ca o malformatie primara a talusului care are capul scurtat, anomalie

ce poate fi datorata unei agresiuni intrauterine.Rezultatele tratamentului nu sunt intotdeauna perfecte, gamba ramanand mai mica, iar piciorul cu 1,2 numere mai mic. Corect tratata si in absenta dezechilibrelor musculare si fara recidive, nu va necesita incaltaminte speciala vreme indelungata, pana la 2 ani, iar mobilizarile prelungite conduc la oprirea cresterii piciorului.Anatomie patologica. Tehnicile de imagistica tridimensionala computerizata sunt cele care precizeaza deformarile de la nivelul PSCVE: rotatia externa a talusului la nivelul mortezei tibio-peroniene, cu o rotatie interna a colului talusului de 45º fata de rotatia interna moderata la nivelul mortezei si a colului talusului de numai 25º la piciorul normal. Talusul este mai mic decat in mod normal, iar calcaneul este rotat intern si in varus, comparativ cu usoara rotatie externa a piciorului normal. Tecile tendonului tibialului anterior sunt fibroase si ingrosate, iar osul navicular este subluxat medial pe capul talusului.Radiologic, pe o incidenta de profil, calcaneul si talusul sunt mai degraba paralele decat divergente. Diagnostic clinic. Modificarile clinice ale PSCVE reflecta deformarile anatomo-patologice:- echinul este dat de calcaiul ridicat dorsal, tendonul lui Achile fiind scurtat, retractat;- varusul reprezinta adductia axei retro-piciorului pe axa ante-piciorului;- supinatia piciorului este reprezentata de unghiul anormal dintre axa

verticala a retro-piciorului cu axul gambei, astfel incat, planta priveste inautru (medial) si chiar in sus,

- ligamentele plantare interne si de la nivelul tarsului fiind scurtate;- la aceste elemente clinice caracteristice pentru PSCVE se adauga de

cele mai multe ori o serie de anomalii ca: hipoplazia musculaturii gambei, piciorul este scurt in ansamblu, iar tibia este torsionata intern;

- in formele foarte grave deformarea este in “pes cavus” (picior scobit), cu exagerarea concavitatii plantare la nivelul articulatiei medio-tarsiene si retractia aponevrozei plantare.

Evolutie. Fara tratament se produce o accentuare a deformarii, copilul ajungand sa calce pe marginea externa sau pe fata dorsala a antepiciorului.Forme clinice ale PSCVE. - PSCVE pozitional, unde piciorul este mai subtire, mai suplu, si mai usor de

corectat;- PSCVE din artrogripoza, afectiune in care exista retractii, rigiditati

articulare, datorate atrofiei tesutului adipos si a contractarilor musculare. Stimularea musculaturii facuta prin gratajul plantei sau lovituri directe pe grupe musculare nu are efect. Musculatura piciorului si a gambei este redusa sau chiar absenta, luxatia de sold este prezent frecventa la copii cu artrogripoza. Prezenta de luxatii rigide sau de anomalii la nivelul altor articulatii sunt componente ale formei generalizate a acestei afectiuni, cunoscuta sub denumirea de “artrogripoza multiplex congenitala”;

- PSCVE neurologic, ce reprezinta o entitate discutabila, dar defectul de la nivelul muschiului tibial anterior nu semnifica obligatoriu o problema neurologica;

- PSCVE anatomic, este forma obisnuita, cea descrisa la diagnosticul clinic. Piciorul nu poate fi flectat dorsal, in aceasta situatie muschiul functionand cu un randament redus. Daca extensorii halucelui si muschiului peronier sunt functionali, inseamna ca nu exista probleme neurologice.

Tratament. Conservator sau ortopedic – consta intr-o serie de manipulari succesive, inca din primele zile de viata (metoda Ponsetti), care presupune reducerea progresiva si blanda a piciorului, care odata obtinuta trebuie mentinuta prin aparate gipsate succesive, schimbate la 7-10 zile. Clasic, piciorul este imobilizat in flexie dorsala inaintea corectarii varusului retro-piciorului, astfel ca, ante-piciorul ajunge in pozitie corecta, iar rtero-piciorul nu, ceea ce duce la un picior convex. Tratamentul modern, consta in recunoasterea rolului blocarii calcaneului sub talus ca defiecienta primara, astfel ca, pentru realizarea flexiei dorsale a calcaiului calcaneul trebuie deblocat de sub talus si deplasat lateral, iar imobilizarea va cauta sa everseze calcaiul, impingandu-l in sus si in afara.

Dupa 3 luni se apreciaza corectia piciorului prin control radiologic. Pe o incidenta laterala, in flexia dorsala a piciorului, axele longitudinale ale calcaneului si talusului trebuie sa se incruciseze sub un unghi de 30-50º. Pe o incidenta antero-posterioara cu sprijin pe picior, oasele trebuie sa fie dezangrenate, cu talusul in directia primului metatarsian, iar calcaneul in directia celui de-al 5-lea metatarsian, unghiul dintre aceste doua directii fiind de 20-40º.De obicei, imobilizarea in aparat gipsat se intinde pe parcusul a 3 luni, timp in care gipsul se schimba saptamanal, in prima luna, apoi la doua saptamani. Imobilizarile prelungite, pe parcursul a 9-12 luni, duc la realizarea unui picior rigid, plat sau convex, de obicei, cu ligamentele piciorului mai puternice decat oasele copilului, iar strivirea si deformarea piciorului cu lezarea centrilor de osificare secundari, predispune la recidive frecvente. Numai PSCVE artrogripotic sau neurologic necesita o imobilizare prelungita.Chirurgical. O serie de specialisti considera ca tratamentul chirurgical da rezultate mai bune, dupa varsta de 1 an, si practica doar alungirea tendonului achilian, dar articulatiile piciorului se dezvolta in pozitie vicioasa, cresterea piciorului fiind, in mare parte, terminata pana la aceasta varsta. Tratamentul chirurgical modern, recomanda operatia la varsta de 5-6 luni daca tratamentul ortopedic a esuat. Procedeele chirurgicale respecta aceleasi principii, numai ca abordurile sunt diferite:

- operatia Turco – incizia pleaca de la primul metatarsian la maleola interna si posterior de aceasta, prelungindu-se pana langa tendonul achilian;

- abordul Cincinnati – incizie transversala la nivelul fetei dorsale a piciorului;- operatia Codivilla – incizia se face pe marginea externa a piciorului de la metatarsianul 5 si prelungita pe fata

externa a calcaiului, prin spatele maleolei externe, si se prelungeste posterior pe gamba pana in dreptul tendonului achilian;

- operatia Socolescu – incizie pe marginea interna a piciorului din dreptul metatarsianului 1, care se prelungeste pana la capatul superior al tendonului achilian.

Indiferent de tipul abordului, inteventia chirurgicala urmareste eliberarea tendoanelor flexoare (tibial posterior, flexor lung al halucelui, flexor lung al degetelor), alungirea lor, ca si alungirea tendonului achilian in “Z”. De asemenea, se urmareste eliberarea ligamentelor si musculaturii plantare, cu menajarea pediculului tibial posterior. Se deschid articulatiile talonaviculara si subtalara, precum si capsulotomie posterioara. Uneori, este necesar sa se sectioneze ligamentele interosoase, numai ca acest lucru predispune la aparitia unui picior plat sever. La sfarsit, este necesara pozitionarea corecta a oaselor piciorului, in asa fel incat calcaneul sa fie sub astragal, privind din lateral, si usor in valg, pozitie care va fi mentinuta cu ajutorul unei brose Kirschner trecuta si prin tibie. Articulatia talonaviculara se fixeaza cu o a doua brosa, pentru a se evita subluxatia navicularului pe astragal.Rezultatul pozitiv este reprezentat de o corectie cu un picior usor plat si discreta deviere mediala, dar care nu recidiveaza si nu necesita purtarea de incaltaminte ortopedica. Ulterior este nevoie de fizioterapie pentru intarirea musculaturii piciorului si/sau purtarea de talonete. Rotatia interna reziduala a fost pusa initial pe seama torsiunii interne a tibiei, numai ca ea se datoreaza faptului ca marginea laterala a calcaneului este inca fixata posterior de catre ligamentul calcaneo-fibular ce impiedica rotatia calcaneului, astfel ca, partea posteriora devine mediala, iar cea anterioara devine laterala, corectia obtinandu-se prin exizia acestor ligamente si prin rotatia calcaneului in momentul fixarii cu brosa.La copii mari cu PSCVE neglijat, necorectat, eliberarile extinse efectuate peste varsta de 8 ani dau rezultate proaste, pentru ca articulatiile sunt deja formate. In aceasta situatie, exista o serie de procedee de salvare, cu acceptarea unui grad final de deformare pentru realizarea unui picior cat mai plantigrad. Prin aceste procedee se fac osteotomii metatarsiene si cu indepartarea unui ic osos din calcaneu.La copii peste 12 ani si adolescenti cu PSCVE necorectat se practica tripla artrodeza.Prognostic. Tratamentul precoce si corect duce la rezultate bune. In schimb, la cazurile neglijate sau cu PSCVE din artrogripoza, ca si la piciorul neurologic, rezultatele sunt mediocre sau proaste si au tendinta la recidiva.

2. Piciorul plat valgEtiopatogenie. Cu toate ca sunt descrise mai multe variante clinice, aceasta malformatie consta in luxatia dorsala a navicularului pe capul talusului, cu talusul intr-o pozitie mai apropiata de verticala decat in mod normal. Planta priveste in sus si in afara, pozitie ce nu poate fi corectata pasiv. Acest tip de picior stramb se poate prezenta ca o anomalie izolata sau care poate fi intalnita in asociere cu mielomeningocelul, cu artrogripoza sau cu aberatii cromozomiale.

Forme clinice. Formele usoare ale bolii sunt descrise ca tal-valg, in care primul metatarsian se aliniaza cu astragalul la flexia plantara fortata a piciorului. Cea mai mare parte a cazurilor sunt descrise ca picior plat-valg propiu zis sau plat convex.

Diagnosticul. Se pune pe baza radiografiilor de profil, cu piciorul in flexie plantara fortata, radiografii in care, astragalul si primul metatarsian nu sunt aliniate. Tratament. Manipularile si imobilizarea gipsata precoce, pot da rezultate mai ales in formele usoare ale bolii (tal-valg). Cu toate acestea, cea mai mare parte a cazurilor de picior tal-valg propriu zis necesita o corectie chirurgicala. Interventia chirurgicala este temporizata pana la varsta de 4-8 luni si consta in reducerea deschisa si fixarea cu brose a articulatiei talonaviculare concomitent cu alungirea tandonului achilian, a tendonului

muschiului tibial posterior si atunci cand este cazul, a tendoanelor extensorilor degetelor ale muschilor peronieri si a tendonului muschiului tibial anterior. La copii mai mari, poate fi necesara si artrodeza subtalara, procedeu Grice. La adolescenti, cu modificari osoase adaptative, corectarea deformarii se face prin tripla artrodeza.

III. Necrozele osoase asepticeSinonime: osteocondrodisplazii, osteocondrite sau osteocondroze.Etiopatogenie. Aceste afectiuni reprezinta infarctizarea spontana a osului la nivelul epifizelor si/sau metafizelor, urmata de rezorbtie osoasa, mai mult sau mai putin extinsa si apoi, refacerea structurii osoase.

Fara tratament necroza osului poate duce la prabusirea structurii sale osoase si vindecarea cu sechele a caror gravitate depinde de localizarea osului afectat, dar si de gradul de rezorbtie osoasa. Cu tratament adecvat, rezorbtia este urmata de o perioada de reosificare, cu reconstructia structurii osoase si vindecare fara sechele.Cauza infarctului osos intial este necunoscuta, fiind incriminate o serie de tulburari de irigatie arteriala locala, tulburari hormonale etc.Nu exista o etiologie inflamatorie sau septica, de unde si denumirea de afectiuni aseptice.Uneori, poate apare caracterul familiar, manifestat ca o predispozitie la acest tip de boli. Varsta predilecta de aparitie este intre 3 si 14 ani, cu interval de frecventa mai mare in functie de localizare.Cele mai frecvente localizari sunt:- extremitatea proximala a femurului, boala Legg-Perthes-Calve, care este si cea mai des intalnita;

- apofizita tibiala anterioara, boala Schlatter-Osgod, caracteristica perioadei de varsta 11-14 ani, ce are o evolutie benigna, fara sechele dupa vindecare, necesitand doar restrictie de efort fizic in perioadele de acutizare;

- la nivelul epifizelor corpilor vertebrali apare boala Scheuremann sau spatele rotund al adolescentilor. Boala apare datorita cifozei toracale accentuate, dupa vindecarea leziunilor fara un tratament adecvat. Pacientul prezinta dureri dorsale in ortostatism si necesita tratament kineto-terapeutic adecvat, alternat cu perioade de repaos in decubit dorsal pe o saltea semi-dura, dar si ortezare cu corset pentru formele cu tendinta la deformarea coloanei;

- alte localizari posibile ale necrozelor osoase aseptice sunt: boala Koller 1 la nivelul scafoidului tarsian, boala Koller 2 situata la nivelul capului metatarsian 2, de asemeni pot apare si la nivelul umarului sau a clacaneului.

Necroza aseptica de cap femural boala Legg-Perthes-Calve

Etiopatogenie. Etiologia initiala a necrozei avasculare idiopatice de cap femural este necunoscuta. Mai putin de 10% din cazuri sunt bilaterale si foarte rar au un caracter familial si deci nu pare sa fie o afectiune ereditara. Sexul masculin este cel mai frecvent afectat,de patru ori mai des decat sexul feminin, varsta predilecta de aparitie este intre 4 si 8 ani, dar in mod exceptional apare si la 2-3 ani sau 11-12 ani. Desi mai rara, la fetite afectiunea imbraca forme mai grave, frecvent fiind bilaterala si cu o evolutie mult mai dificila.Dupa primul an de viata, vasele de sange nu mai traverseaza cartilajul de crestere, astfel ca, epifiza femurala este hranita doar de vase fine, provenite dintr-o retea de la periferia colului femural, numita si “retinaculul lui Weitbrecht”. Distrugerea experimentala a acestor vase extracapsulare, duce la rezorbtia capului femural, dar nu se observa reproducerea tabloului caracteristic pentru boala Perthes.Patogenia bolii Perthes poate fi descrisa in patru faze:- prima faza – descrisa si ca stadiul inflamator al bolii este reprezentata de o ischemie initiala a capului

femural, urmare a unei ocluzionari a veselor ce hranesc epifiza, de etiologie necunoscuta. Ocluzia vaselor duce la moartea osteocitelor de la nivelul osului subcondral si la aparitia de lacune osoase. Capul femural nu se mai dezvolta, ramane mic, are forma de “lacrima”, iar spatiul articular este marit pe seama neosificarii osului subcondral si nu a cresterii cantitatii de lichid sinovial, ca in afectiunile inflamatorii sau infectioase (sinovite, artrite, artroze). Urmatoarea etapa a acestei faze, este cea de vascularizare prin aparitia de vase de

neoformatie si reluarea osificarii. Pana la acest stadiu, leziunile sunt descrise ca fiind potentiale pentru a determina aparitia bolii Perthes;

- faza a doua – daca in aceasta etapa de revascularizare apar forte ce depasesc rezistenta osului subcondral, slabit deja, apare o fractura subcondrala, cu prabusirea trabeculelor osoase si intreruperea vascularizatiei de neoformatie, de aceasta data de cauza mecanica, declansand al doilea episod de ischemie si realizand conditiile instalarii adevaratei boli Perthes;

- faza a treia – are loc prin reluarea unei intense revascularizari si se caracterizeaza prin rezorbtia mai limitata sau mai intinsa, a substantei osoase a epifizei femurale;

- a patra si ultima faza patogenica este cea de reosificare si vindecare, cu sau fara sechele majore.Anatomie patologica. Modificarile aparute la acest nivel sunt determinate de declansarea adevratei boli Perthes, prin aparitia de fracturi subcondrale si a celei de a doua feze de ischemie. Ele sunt descrise atat la nivelul epifizei, cat la nivelul metafizei proximale. La nivelul platoului de crestere epifizar, apar modificari ale coloanelor condrocitare, cu diminuarea celularitatii, proces care are doua directii de evolutie: prima directie evolutiva este de alterare a osificarii, cu aparitia in exces a cartilajului calcificat in osul primar neoformat, iar cea de-a doua, aparitia de coloane de cartilaj neosificat la originea metafizei, cu aspect radiografic de chiste metafizare. La nivelul metafizei, apar patru tipuri de modificari, asa cum le clasifica Inouse si colaboratorii. Acestea sunt: prezenta unui tesut adipos, aparitia de leziuni ostolitice sau circumscrise de fibro-cartilaj, aspect de osificare dezorganizata, alunecarea (extruzia) platoului de crestere. Sechelele modificarilor de la cele doua nivele ale extremitatii proximale femurale sunt: colul femural scurtat si ingrosat cu aspect de coxa-vara si largirea capului femural cu aspect de coxa-magna, cu trohanterul mare cu dezvoltare normala, ce pare mai mare, iar alaturi de colul femural scurt si gros da aspect de coxa-vara functionala, deficitul functional al abductorilor coapsei (muschi fesieri), cu semnul lui Trendelemburg si scurtarea membrului inferior afectat cu 1-2 cm.

coxa magna – femur stang coxa plana - dreapta

Diagosticul clinic. Durerile de la nivelul soldului copilului cu boala Perthes sunt minore, intermitente, puse pe seama unor traumatisme sau entorse si care se remit la repausul fizic, intarziind astfel prezentarea la medicul specialist, tarziu, dupa faza de debut. Tot in aceasta perioada apare si schiopatarea, mai constanta decat durerea, ea constituind un semn clasic in boala Perthes, descrisa ca o schiopatare nedureroasa. Aceste simptome nu se insotesc niciodata de febra sau alte manifestari loocale si de aceea faza de debut este neglijata, mai frecvent, durata ei fiind variabila, de pana la 6 luni. In faza de stare, cel mai frecvent intalnita este fractura subcondrala sau inceputul rezorbtiei adevarate a capului femural si se caracterizeaza prin:- mers antalgic, schiopatat, cu scurtarea schimbului de sprijin pe piciorul afectat, pentru a se evita durerea, iar

inhibitia reflexa a abductiei coapsei, duce la aparitia semnului Trendelemburg;- spasmul musculaturii coapsei, in special la rotatia interna a coapsei, care se datoreaza iritarii articulatiei

soldului. El este apreciat prin testul rularii coapsei, cu pacientul asezat in decubit dorsal;- limitarea miscarilor de abductie si rotatie interna a coapsei, de grad variabil, dar si a extensiei coapsei, cu

usoara flexie a ei, apreciate in examinare atat in decubit dorsal, cat si in cel ventral;- aprecierea musculaturii proximale a coapsei, datorita iritabilitatii prelungite a articulatiei soldului, dar si

limitarii miscarilor la acest nivel, se face prin masurarea perimetrului coapsei, comparativ cu cea sanatoasa;- statura mai mica a copiilor cu aceasta afectiune, aspect caracteristic, datorat unui grad de intarziere a varstei

osoase, apreciata pe radiografii de mana si de articulatie a pumnului. Explorarile de laborator. Sunt normale, rar, poate fi crescut VSH-ul.

Diagnosticul radiologic. In cadrul bolii Perthes sunt descrise cinci stadii radiologice, examenul fiind executat atat in pozitie standard, cu coapsele in extensie si adductie, cat si in pozitie “frog-leg”, cu coapsele in abductie si rotatie interna.Stadiul I – corespunde fazei initiale de ischemie, rezorbtie subcondrala, si poate avea mai multe aspecte: oprirea in dezvoltare a capului femural, cu aspect de “cap mai mic” sau “cap mai mic intr-un cap mai mare”, un aspect mai dens a structurii capului femural in faza de revascularizare, cu forma de “lacrima” pe care o ia epifiza si spatiul articular marit.Stadiul II – cu aspect de fractura subcondrala. Acest aspect are si consecinte asupra gradului de rezorbtie ulteriora a capului femural. Fractura subcondrala este mai vizibila pe radiografia in pozitia “frog-leg”, iar durata acestui stadiu poate fi variabila la pacientii cu debut pana la varsta de 5 ani si pana la 8 luni la copii cu debut la varsta mai mre.Stadiul III – este corespunzator fazei de rezorbtie a capului femural, cu aspect de fragmentare a epifizei, datorita rezorbtiei progresive a osului necrozat, de sub nivelul fracturii subcondrale si a inlocuirii acestuia cu tesut fibros vascularizat. Durata acestui stadiu poate fi, de asemeni, variabila, intre 6 si 12 luni. Aspectele variabile ale intensitatii si extinderii rezorbtiei capului femural, pentru o mai buna urmarire si stabilire a prognosticului la distanta, au fost clasificate, de diversi autori, dupa cum urmeaza:Catterall a clasificat evolutia bolii inpatru stadii:- stadiul I – diagnosticul histologic si clinic, dar fara modificari radiologice;- stadiul II – aspect de scleroza, cu sau fara modificari lacunare, cu pastrarea conturului si suprafetei capului

femural;- stadiul III – pierderea integritatii structurale a capului femural ;- stadiul IV - pierderea integritatii structurale si a acetabulului.Clasificarea Salter-Thomson, simplifica stadializarea lui Catterall si o reduce la doua grupe:- grupa A – cuprinde stadiul I si II Catterall si indica o afectare de sub 50% a structurii capului femural;- grupa B – cuprinde stadiile III si IV Catterall, indicand afectare de peste 50% din structura capului femural.Ambele clasificari au prognostic la distanta favorabil, atunci cand afectarea este de 50% din capul femural.Alta clasificare, clasificare Herring, care se refera la integritatea versantului lateral al epifizei:- grupa A – Versant Lateral (VL), nu prezinta nici o reducere in inaltime a treimii laterale a capului femural,

cu o modificare minima a densitatii osoase;- grupa B – VL, transparenta si reducere in inaltime de mai putin de 50% din versantul lateral al capului

femural. Uneori, capul femural prezinta un grad de extruzie din acetabul;- grupa C – VL, reducerea a mai mult de 50% din inaltimea versantului lateral a capului femural.Stadiul IV – este reosificarea, care prezinta un aspect neregulat, initial in zona subcondrala, progresand apoi, catre centrul epifizei, cu unificarea zonelor de reosificare, in final. Acest stadiu poate dura intre 6 si 24 de luni.Stadiul V – este cel de vindecare si care, in functie de gradul de rezorbtie, poate fi fara sechele, fara deformarea

capului femural care in final apare sferic, centrat in acetabul, fara extruzie sau poate fi cu sechele, aici fiind vorba despre deformari reziduale, cap sferic, turtit, largit, cu colul femural scurtat, ingrosat, cu extruzie si depasirea sprancenei acetabulare ce are un indice de extruzie variabil.

Condesarea capului femural Fragmentarea capului femural Reconstructia Deformatia cu sechele intre 3 si 6 luni de la debut la 10 luni de la debut capului femural a capului femural

Alte examinari imagistice utilizate in diagnosticul bolii Perthes sunt:- scintigrafia osoasa – desi modificarile

scintigrafice pot preceda aparitia modificarilor radiologice, acest tip de examinare nu este specific pentru afectiunea in discutie, caci aceleasi modificari pot sa apara si la pacienti cu traumatisme, sinovite sau artrite infectioase;

- CT – poate evidentia precoce modificarile de la nivelul osului subcondral, dar prezinta riscurile unei expuneri mult mai mari la radiatii, decat examenul radiografic simplu;

- ecografia articulara – poate fi utila si ea, in stadiul initial, pentru diagnosticul diferential cu sinovita, dar nu evidentiaza decat o crestere a cantitatii de lichid sinovial, si nu modificarile structurii osoase a capului femural;

- RM – este cel putin la fel de sensibila investigatia ca si scintigrafia osoasa, ea determinand o delimitare mai precisa a gradului de afectare a capului femural, decat o radiografie simpla;

- Arteriografia, venografia sau artrografia sunt metode invazive si nu ofera informatii mult mai utile, decat metodele neinvazive mentionate.

Diagnosticul diferential. Rareori este necesar, dar va trebui sa ia in considerare o serie de afectiuni si aspecte clinice si radiografice asemanatoare. Pentru formele unilaterale, se vor lua in considerare artritele septice, boala Gaucher, granulomul eozinofil, displazia spondilo-epifizara, hemofilia, sinovita tranzitorie, necroza avasculara din cadrul displaziei de dezvoltare a soldului. In cazul unei afectari bilaterale, diagnosticul diferential se va face cu hipotiroidismul, displazia epifizara multipla, displazia spondilo-epifizara tardiva, anemia hemolitica drepanocitara (sferocitoza). Tratament. Obiectivele acestuia sunt:- eliminarea iritarii soldului;- restabilirea si mentinerea unui grad apreciabil de miscare in articulatia soldului;- prevenirea extruziei cu subluxatia capului femural;- obtinerea in final, a unui cap femural sferic, congruent.Metodele de realizare a acestor obiective sunt:- pentru eliminarea iritabilitatii soldului data de prezenta fracturii subcondrale, respectiv, a unui grad de

inflamatie a sinovialei, cu durere si spasticitatea adductorilor coapsei si a muschiului iliopsoas, tratamentul cel mai eficace este repaosul la pat pentru 1-2 saptamani, suspendarea membrului inferior afectat cu coapsa si gamba in flexie si abductie de 30º si usoara rotatie interna, cu ajutorul unei chingi care sa fie legata de un sistem de scripeti si greutati, asemantor cu cel pentru extensia pe benzi adezive si verificarea eficacitatii prin testul rularii coapsei;

- restabilirea si mentinerea mobilitatii soldului este realizata in aceeasi perioada de repaos fizic, prin metode kineto- si fizio-terapice, cu exercitii progresive, active si pasive. Rezultatul se considera satisfacator daca se obtin cel putin 30% din abductie, pentru fiecare din coapsele afectate, in formele bilaterale si 70% din abductia coapsei sanatoase, pentru formele unilaterale;

- prevenirea extruziei si a colapsului capului femural, se realizeaza prin metode de contentie, care constau in imobilizare in aparat gipsat cruropodalic, in “A”, tip Petri, cu bara de abductie si usoara rotatie interna a coapselor, care se schimba la 4-6 saptamani si, alternant, cu 1-2 saptamani de kineto- fizio-terapie, sub control imagistic;

- orteze de mers, de diverse tipuri, de exemplu Atlanta Scottisch Rite, Tachdijan, Toronto, Salter, care permit deplasarea in anumite limite, mentinand insa o pozitie corecta, permanenta, a coapsei in abductie si usoara rotatie interna si cu sprijin pe ischion, nu direct pe sold. In aceasta pozitie, cu mentinerea capului femural centrat in acetabul, sarcina preluata de capul femural in sprijin, scade pana la ~70% din sarcina cu sprijin in pozitie normala a coapsei;

- obtinerea unui cap femural sferic si congruent in acetabul, se realizeaza prin depistarea cat mai precoce a pacientilor cu boala potentiala si instituirea unui tratament corect si suficient, in timp, cu alternarea procedeelor de reducere a iritabilatii soldului si de mentinere a miscarilor la acest nivel, cu metodele de contentie activa, cu sprijin limitat, in pozitia cea mai favborabila obtinerii unei vindecari fara sechele grave. Nu absenta sprijinului si a miscarilor este dezideratul tratamentului, ci tocmai miscarea si sprijinul limitat pe ischion sau pe creasta iliaca, cu mentinerea unei pozitii favorabile reformarii corecte a capului femural, ce reprezintra obiectivul cel mai important de urmarit.

In cazurile cu extruzie mare si cu risc de subluxatie se poate apela la un tratament chirurgical, pentru a se realiza o mai buna contentie in acetabul si a unui sprijin pentru capul femural, prin diverse osteotomii de femur sau de bazin.Prognosticul in boala Perthes este diferit pentru consecintele imediate sau la distanta. Prognosticul imediat este dat de gradul de deformare a capului femural si depinde de o serie de factori: sexul, prognostic mai prost la fetite, caci maturizarea scheletului osos este mai precoce, dar si a unei mari varietati a vascularizatiei capului femural, varsta debutului clinic (sub 8 ani prognostic foarte bun, de obicei, peste 8 ani, prognostic prost); de gradul de extindere a distructiei capului femural, conform clasificarilor Catterall, Salter-Thomson sau Herring, atunci cand este o afectare de peste 50% a capului femural prognosticul este prost; persistenta limitarii miscarilor la nivelul soldului, datorita mentinerii iritabilatii articulare, ca si inchiderea prematura a cartilajului de crestere epifizar, este frecvent prezenta in afectarile extinse la epifiza si metafiza.Prognosticul la distanta, cu aparitia osteoartritei degenerative secundare (dupa Stulberg si Salter):- deformare reziduala a capului femural, cu trei tipuri de congruenta intre cap si acetabul: congruenta sferica

fara aparitia osteoartritei sau congruenta sferica cu forme usoare de osteoartrita degenerativa, ori incongruenta sferica cu forme grave de osteoartrita degenerativa;

- varsta debutului, atunci cand este sub 5 ani riscul de osteoartrita degenerativa este neglijabil, intre 6 si 9 ani este pana la 35% de osteoartrita degenerativa, iar peste 9 ani acest risc creste pana la 100% din cazuri.

IV. Distrofii osoase localizate1. Chistul osos solitarEste o leziune osoasa benigna, litica, cu continut lichidian. Localizarea predilecta este in metafiza oaselor lungi, cel mai frecvent (sub 50%) metafiza humerala proximala, apoi femurala (25%), mai rar tibiala, peroniera.

Etiopatogenia. Este inca necunoscuta, dar indiferent de cauza, chistul osos se dezvolta doar in metafiza si apare la copii cu varste cuprinse intre 5-12 ani, fara a avea vreo legatura cu puseele de crestere sau cu pubertatea afectand de 2-3 ori mai mult, sexul masculin.Anatomie patologica. Macroscopic periostul este de aspect normal, acopera o corticala fragila, la fisurarea careia se scurge un lichid clar (“lichid de stanca”), galben sau serohematic (dupa traumatism). Interiorul chistului este tapetat de o membrana conjunctiva, iar in stadiile avansate cavitatea se umple cu tesut fibros. Microscopic, se observa lamele osoase neoformate, uneori necrozate, iar in lichidul chistic se evidentiaza enzime lizozomale.Simptomatologie. Este saraca sau absenta, cel mai frecvent fiind descoperita intamplator, sau, in mai mult de 95% din cazuri, cu ocazia unei fracturi pe os patologic, de regula, in urma unui traumatism minor. Durerea este inconstanta, vaga, intermitenta, localizata sau iradiata, provocata de oboseala sau de cresterea lichidului. Apare tumefierea extremitatii osoase, fara modificarea partilor moi, articulatia vecina fiind libera si fara adenopatii regionale.Examenul radiologic. Este caracteristic, el stabilind diagnosticul. Pe radiografia osului afectat se observa o zona de rezorbtie metafizara, centrala, ovalara, cu polul superior la cartilajul de crestere, respectand deci epifiza, iar distal terminandu-se printr-o condensare osoasa, fina, regulata, ca “o cupa de ou” (Ombredanne) care-l separa de canalul medular. Corticala se subtiaza treptat, fiind parca “trasa cu creionul”, intrerupta doar in cazul unei fracturi. Triada Beck rezuma semnele radiologice dupa cum urmeaza:- claritate si transparenta;- corticala inchisa, regulata, uniforma;- respectarea cartilajului de crestere.

Imagistica moderna poate completa investigatiile in cazurile mai putin clare. Scintigrafia il diferentiaza de chistul anevrismal, iar CT si RM permit analiza densitometrica si diferentierea de alte tumori, in cazul chistelor vechi masurarea grosimii corticalei si precizeaza externsia distala, evidentiind si lipsa reactiei periostale.Diagnosticul diferential. Se face cu alte leziuni litice, metafizare, cum ar fi: chistul anevrismal, numai ca acesta este excentric si invadeaza partile moi, displazia fibroasa, firbromul osifiant, osteomielita pseudo-tumorala, granulomul eozinofil, tumora cu mieloplaxe, osteomul osteoid etc.Evolutia catre vindecare se face spontan mai rar, cel mai frecvent are loc in urma unei fracturi, cand cavitatea se umple cu os si corticala se ingroasa (~30% din cazuri). Acest mod de vindecare nu este intotdeauna de buna calitate, fracturile se pot repeta, astfel incat prognosticul functional poate fi rezervat, caci apar deviatii axiale sau scurtari.Tratament. Scopul acestuia este de a proteja chistul impotriva unei fracturi si obtinerea unei vindecari durabile. La membrul superior se pot injecta intra-chistic corticoizi sub anestezie generala (metilpregnisolon acetat) 2-4 doze la interval de 30 de zile. Injectarea se face pe un ac gros (trocar). Semnul ca acul se afla in cavitatea chistica este aspiratia unei cantitati mici de lichid. In caz de esec, se trece la tratamentul chirurgical, care consta in chiuretajul simplu sau asociat cu plombajul cavitatii, cu grefon osos (os spongios sau grefon costal). Si tratamentul chirurgical poate fi urmat de recidive, datorita rezorbtiei grefoanelor. intr-o proportie de 30-80% din cazuri, astfel ca, mai nou, se plombeaza chistul cu materiale ceramice (biovitroceramica) sau injectarea de maduva osoasa, matrice osoasa demineralizata alogenica, cu rezultate incurajatoare. La membrul inferior, tratamentul este de la inceput chirurgical, pentru ca acesta spijina o data la doi pasi greutatea corpului. Fractura pe os patologic beneficiaza de tratament ortopedic obisnuit (imobilizare in aparat gipsat) sau chirurgical in caz de esec (la membrul superior).Indicele chistic permite aprecierea riscului de fractura si este dat de raportul dintre suprafata chistului si patratul diametrului osului. Un indice chistic mai mare de patru, inseamna risac crescut de fractura. Se considera ca un chist este vindecat, atunci cand indecele este sub trei, iar corticalele au o grosime de peste 2 mm.

2. Chistul osos anevrismalLeziune chistica osoasa, de natura benigna, ce are continut sanguinolent si pereti subtiri. Apare cel mai adesea la nivelul metafizei oaselor lungi si vertrebrelor, este rar intalnita in prima copilarie nefiind specifica unui anumit sex.Etiopatogenie. Nu este bine cunoscuta, cel mai probabil existand perturbari ale circulatiei locale, cu tromboze venoase si anomalii (sunturi) arteriovenoase, cu dilatatii vasculare monstruoase.Anatomie patologica. Chistul este plin cu o masa de tesut moale, este friabil, bine incapsulat si delimitat, localizat subperiostic. Microscopic exista anastomoze intre canalele osoase si vasculare. Peretii canalelor sunt tapetati de celule endoteliale si contin celule gigante, hemosiderina, trabecule osoase imature.Simptomatologie. Dominata de durerea locala, persista luni de zile si se exarcebeaza la palpare. Localizarile vertrebrale pot determina deficite senzitive sau motorii. Examen radiologic. In primele stadii apare ca o formatiune ovoida sau rotunda, delimitata de corticala subtire. In timp, chistul devine excentric, multiseptat (“clabuci de sapun”), iar in final, apare aspectul exploziv, cu pierderea periostului si progresie spre exterior.Diagnostic diferential. Se face cu alte tumori benigne, cum sunt: granulomul eozinofil, chistul osos solitar, tumora cu mieloplaxe etc. sau cu cele maligne (osteosarcoame, metastaze etc.) ori cu infectii osoase (osteomielita cronica d’amble).Tratament. Este in functie de extensia tumorii, astfel incat, in cazul leziunilor localizate si accesibile se practica chiuretajul si plombarea cu grefon osos, iar postoperator roentgen-terapie. Pentru tumorile extinse si greu abordabile se indica extirparea completa a leziunii, iar in cazul celor neabordabile chirurgical, se vor trata cu cobalto-terapie.Prognostic. Favorabil atunci cand evolutia este stopata cu tratament. Netratat suficient sau necorespunzator, evolueaza rapid, necesitand chiar amputatii sau plegii ireversibile.

3. Osteomul osteoidLeziune distrofica, de obicei unica, benigna, caracterizata printr-un focar central de tesut osteoid (nidusul) inconjurat de o mica zona de condesare osoasa. Osteomul osteoid apare dupa varsta de 10 ani si este mult mai

frecvent la baieti. Localizarile de electie sunt metafiza femurala si diafiza tibiala, rar, peroneu, falange, humerus, radius, vertrebre, calcaneu, coaste, scapula etc. Localizarile la nivelul epifizei sunt exceptionale.Etiopatogenie. Unii autori considerand tumora ca fiind benigna, cu punct de plecare de la elementele mezenchimale, osteo-formatoare,care sufera o diferentiere partiala, o intinerire patologica si o proliferare autonoma, altii ii atribuie origine infectioasa, iar altii il considera rezultatul unor microtraumatisme repetate.Anatomie patologica. Caracteristic pentru acest tip de tumora este nidusul, formatiune rotunda sau ovalara, cu diametru cuprins intre 5 si 20 mm, formata din tesut conjuctiv, osos (osteoblaste din abundenta si putine osteoclaste) si osteoid, reactia sclerozanta din jur fiind secundara si producand limitarea procesului patologic.Simptomatologie. Durerea este dominanta, cu debut vag, intermitent, apoi devine intensa, continua, cu maxim nocturn, bine localizata, cu exarcerbare la palpare, cedand la administrarea de aspirina. Atunci cand localizarea este la nivelul membrului inferior, poate aparea si schiopatarea.Examenul radiologic. Este caracteristic, dar leziunea radiologica apare tarziu. Pe radiografie, nidusul apare ca o pata clara, cu marginile regulate si cu un inel de condesare (“semn de tras la tinta”).Diagnosticul diferential. Se face cu abcesul central Brodie, granulomul eozinofil, fibrosarcomul sau reticulosarcomul Ewing.Tratamentul. Este chirurgical si consta in chiuretarea nidusului si a intregii zone sclerozate. Imediat postoperator durerea dispare. In absenta tratamentului chirurgical poate apare o vindecare spontana, dar dupa ani intregi de durere.

4. Tumora cu mieloplaxeEste de natura benigna, cu localizare unica, osteolitica si care ocupa metafiza sau epifiza oaselor lungi. Cel mai frecvent este la nivelul extremitatii distale a femurului, a radiusului si a extremitatii proximale a tibiei.Patogenia este necunoscuta.Simptomatologia. Este saraca, prezinta o durere vaga, de tip reumatoid, si care precede aparitia tumorii cu 1-2 ani. Tumora deformeaza regiunea, tegumentele supraiancente au circulatie colaterala intensa, fara ca articulatia invecinata sa fie afectata sau sa existe adenopatii. Debut brusc, cu semne de fractura, ce apare dupa un traumatism minor.Examen radiologic. Evidentiaza o extremitate osoasa marita, deformata, bine delimitata, transparenta, septata.

Diagnosticul diferential. Se face cu chistul osos esential (respecta cartilajul de crestere), cu osteomielita sau cu osteosarcomul (acesta prezinta zone de osteoliza si osteogeneza anarhica). Evolutia este de obicei benigna, dar pot apare recidive locale, rareori se malignizeaza.Tratament. Este chirurgical, constand in chiuretarea si grefarea cavitatii cu os. In formele extensive sau suspectate de malignitate se practica rezectia segmentara, dupa reguli oncologice, cu osteoplastie. In cazul unor recidive repetate sau cu certitudini histologice de malignitate, amputatia este singurul tratament indicat.5. Granulomul eozinofilLeziune osoasa benigna, de obicei unica, osteolitica, ce provine din sistemul reticulo-endotelial si care este interpretata de unii autori ca fiind o forma localizata, mai putin grava, a histiocitozei “X”. Cauza aparitiei nu este cunoscuta, cea mai apropiata de adevar fiind cea virala. Incidenta maxima este intre 5 si 10 ani, cu oarecare preponderenta la sexul masculin. Anatomie patologica. Caracteristic pentru acest tip de tumora, este aspectul histologic ce consta intr-o masa reticulara de histiocite inflitrate cu eozinofile. Cele mai frecvente localizari sunt oasele craniului si femurul (~40% impreuna), apoi pelvisul, coastele, vertebrele (fiecare ~10%) si mai rar alte oase.

Simptomatologie. Este reprezentata de durere locala cu durata de cateva saptamani sau luni, tumefactie locala, atrofie musculara si pozitie antalgica.Examenul radiologic. Pe radiografie se constata zone lacunare de osteoliza (“aspect de os perforat”), imagini ce difera in functie de localizare, astfel ca, la nivelul craniului leziunile sunt rotunde, ovalare, confluente, ca “o harta geografica” si distructia diferentiata a tabliilor interna si externa, confera granulomului aspectul patognomonic de la acest nivel. Pe coloana vertrebrala, caracteristica este prezenta vertrebrei plane, examenul CT fiind edificator.Diagnosticul diferential. Se face cu chistul osos, osteomielita acuta sau cronica, tuberculoza osoasa, tumori osoase maligne sau cu tumora cu mieloplaxe.Tratament. Este complex, necesita imobilizari in aparat gipsat atunci cand apar fracturi patologice, radio- si chimio-terapie in formele diseminate. Injectiile intra-lezionare cu steroizi si chiuretajul leziunii constituie metodele de electie pentru tratamentul granulomului eozinofil localizat la unul sau doua oase. Leziunile asimptomatice se tin sub observatie 1 an de zile, caci ele pot regresa spontan si merg catre vindecare.

Tumorile osoase maligne1. OsteosarcomulEste pe primul loc ca frecventa, el prolifereaza, producand un tesut osteoid. Mai des apare la sexul masculin, varsta debutului este peste 10 ani, cu o incidenta crescuta la fete pana la 13 ani, iar la baieti pana la 15 ani. Exista o corelatie intre pubertate si aparitia tumorii. De regula, tumora se localizeaza in metafiza oaselor lungi. Cel mai frecvent, tumora se situeaza in portiunea distala a femurului, apoi in portiunea proximala a tibiei, humerusului, respectand de obicei articulatia.Anatomie patologica. Caracteristic acestei tumori este atipia si polimorfismul elementelor (tesut osteoid, dar si fibroid ori condroid) si de distructiile impresionante ale tesutului osos. Elementul specific este reprezentat de osteoblast, derivat prin metaplazia unei celule mezenchimale, care devine osteogena. Sarcomul osteogenic este, in acelasi tip, osteoformator si osteolitic.

Osteosarcom osteogenic

Osteosarcom osteolitic

Simptomatologie. Saraca la debut, cel mai frecvent existand asocierea durere-tumefactie. Durerea are intensitate variabila, de la jena discreta pana la paroxisme, este bine localizata, cu exarcerbari si remisiuni capricioase, cu iradieri in caz compresiuni pe radacini nervoase. Tumefactia apare mai tarziu, fara sa aiba alte semne inflamatorii, de obicei, atunci cand tumora a rupt corticala, determinand distensia periostului. Adenopatiile regionale apar rar, deoarece metastazarea se face hematogen sau prin contiguitate. La nivelul tegumentelor supraiacente pot exista edem, hiperemie sau hipertermie. De obicei, de la aparitia primelor simptome si pana la consultatie, trec 4-6 luni.Examen de laborator. Nu sunt specifice: leucocitoza, VSH crescut ca si fibrogenul, hipercalcemie, hiperfosfatemie, scaderea proteinelor serice totale pe seama albuminelor, cu cresterea gamaglobulinelor, cresterea fosfatazei alcaline (nivelul enzimatic scade dupa rezectia tumorii si creste in caz de recidiva sau metastaza).

Examen radiologic. Aduce date importante in privinta localizarii, a extinderii tumorii, a formei anatomice (osteolitica sau osteoformatoare). In fazele initiale, structura tumorii se deosebeste foarte putin de cea a osului normal, conturul ei este sters, imprecis delimitat, cu un caracter net de malignitate, atribuit cresterii rapide a tumorii. Corticala osoasa este rupta si partile moi apar mai dense. Dupa ruperea corticalei periostul se decoleaza, se osifica si devine vizibil, reactia periostala prezentand un aspect neregulat, anarhic, clasic, sub forma de spiculi. CT si RM depisteaza detaliile distructiilor osoase si evidentiaza gradul extensiei tumorale, iar metastazele pulmonare au cel putin 3 mm, cele osoase 2 mm.Diagnosticul diferential. Se face cu osteomielita cronica d’amble, sifilisul osos (localizat diafizar, cu leziuni multiple si serologie pozitiva) si mai ales cu reticulosarcomul Ewing, cu localizare diafizara si sensibil la roentgen-terapie.Complicatii. Cea mai grava este cea data de metastazele pulmonare, prezente chiar din momentul diagnosticarii tumorii. Cel mai des apare in primul an de viata, la 6-10 luni de la debut, decesul survenind ~ la 16 luni dupa depistare. Intai apar metastazele pulmonare, iar la ~2 luni cele osoase. Metastazele osoase sunt, de regula, osteolitice si sunt situate pe oase ce sunt exceptate de osteosarcomul primitiv (craniu, bazin, coaste).Prognostic. Localizarea cea mai grava este cea de la nivelul femurului si humerusului, dimensiunile tumorii fiind intre 0-5 cm diametru, cu un prognostic mai bun decat al celor ce au un diametru mai mare de 5 cm, care determina o supravietuire mai scurta. De asemeni, prognosticul este rezervat atunci cand apar metastaze.Tratament. Se refera in primul rand la prognosticul vital, apoi la aspectul morfologic si functional, alternand chimio-terapia cu tratamentul chirurgical. Obiectivele chimio-terapiei sunt: prelungirea supravietuirii la pacientii operabili, prin administrarea de citostatice, pre- intra- si post-operator si de ameliorare a simptomatologiei la cei inoperabili, terapia adresandu-se recidivelor si metastazelor. Efectele chimio-terapiei sunt adesea inconstante. Cele mai utilizate chimio-terapice sunt: Ciclofosfamida, Metotrexatul, Vincristina, Bleomicina, Dactinomicina etc., dar cele mai bune rezultate se obtin prin tratament cu Cis-platinum si Adriamicina. Tratamentul chirurgical consta in exereza radicala, amputatii si dezarticulatii.

2. Reticulosarcomul EwingTumora osoasa maligna primitiva, cu dezvoltare pe un os sanatos sau patologic (traumatism, iradiere pentru alte tumori), extrem de rapida si agresiva, cu un potential metastatic crescut. Localizarea sa se face la nivelul diafizei oaselor lungi, dar respecta epifizele si articulatiile. Graviatatea bolii este data si de faptul ca, uneori, metastazele sunt depistate odata cu diagnosticarea tumorii, cele mai frecvente fiind cele pulmonare. Varsta de aparitie este intre 10 si 15 ani, si mai ales la baieti.Anatomie patologica. Aspectul tumorii este de masa cenusie, cu zone necrotice si hemoragice, ce distruge si inlocuieste osul afectat, cu tesut neoplazic.Simptomatologie. Are debut sarac, dominat de o durere surda, profunda, localizata la diafiza unui os lung. Durerea este exarcerbata de oboseala, cu impotenta functionala. Durerea se calmeaza la repaos. Tumora se insoteste de sindrom inflamator si evolueaza, de obicei, ca o inflamatie subacuta. La locul durerii apare edem, tumefactia fiind rau delimitata, tegumentele ce o acopera sunt eritematoase, calde. Exista o adenopatie regionala si febra cu caracter septic. Fara un tratament specific simptomatologia se remite, dar, la scurt timp, fenomenele pseudo-inflamatorii reapar, mai acut, simuland perfect un abces sau osteomielita cronica, de la inceput.Examenle de laborator. Nu sunt specifice, ele evidentiind o leucocitoza cu polinucleoza, VSH si fosfataza alcalina crescute, anemie secundara.Examenul radiologic. Este necaracteristic la debut, primele leziuni aratand corticala diafizei aparent neomogena, patata pe lungimea ei. Canalul medular se largeste progresiv, corticala fiind inlocuita cu tesut osos rarefiat, cu o structura ce sterge orice diferenta intre corticala si canalul medular. Apare apoi rezorbtia osoasa, cu carcter infiltrativ, imprecis delimatata, ce rupe corticala. Concomitent cu acest proces distructiv, apar la periferia corticalei diafizare, straturi de os periostic, nou format, dispuse regulat in lungul difizei cu aspect de “foi de ceapa”, caracteristic pentru tumora Ewing. Osul periostic nou format este incadrat si el de procesul neoplazic, astfel ca, diafiza devine fuziforma, prin apozitii osoase, in straturi regulate, luand aspectul unui “trunchi de arbore ros de iepuri la mijloc”. Arteriografia este utila, pentru ca evidentiaza vasele de neoformatie “in tirbuson”. Tomografia, tomodensitometria, scintigrafia, RM-ul, sunt folosite in vederea evaluarii extensiei locale si a stadializarii.

Diagnosticul diferential. Se face cu osteomielita sub acuta sau cronica de la inceput, cu osteosarcomul, metastazele de neuroblastom, sifilisul osos etc. Evolutia si prognosticul. Sunt date de complicatii, cea mai grava fiind prezenta metastazelor pulmonare, 75% din decese fiind produse de catre acestea. De subliniat este faptul ca in peste 50% din pacientii cu metastaze pulmonare, acestea erau prezente inca de la prima examinare. Metastazele osoase sunt leziuni osteolitice, apar pe oase situate la distanta de tumora primara. Pot apare metastaze in ganglionii limfatici, in splina, ficat, rinichi, tiroida. Evolutia spre exitus este foarte rapida (6-18 luni), iar supravietuirea la 5 ani se situeaza sub 10%. Prognosticul este extrem de rezervat.Tratament. Complex, cuprinzand radio- si chimio-terapie, tratament chirurgical care vizeaza in primul rand prognosticul vital, apoi aspectul morfologic si functional. Reticulosarcomul Ewing are o radio-sensibilitate buna, o doza de 4500 de R ducand la o scadere masiva a tumorii, dar aceste doze pot opri cresterea oaselor si sa determine si alte complicatii functionale, recidivele tumorale fiind foarte frecvente dupa radio-terapie. Chimio-terapia se incepe simultan cu radio-terapia, fiind folosite Vincristina si Ciclofosfamida, droguri de electie pentru aceasta afectiune. Tratamentul chirurgical are doar rol adjuvant si este practicat doar pentru imbunatatirea calitatii vietii si nu impiedica aparitia metastazelor.

ScoliozaEste o afectiune deosebit de grava si frecvent intalnita la copii cu repercursiuni foarte severe in viata adulta. Boala este putin cunoscuta si diagnosticata tarziu. De cele mai multe ori, bolnavii se prezinta la medicul specialist, dupa luni sau ani de evolutie a bolii.Din punct de vedere anatomic, scolioza reprezinta o deformare rahidiana in cele trei planuri spatiale: frontal, sagital si orizontal, fara sa se piarda continuitatea osteoligamentara, ea dezvoltandu-se pe intreaga lungime sau doar pe o portiune a coloanei vertebrale, mai ales in perioada de crestere. Inclinarea spre concavitate este maxima la extremitatile curburii scoliotice, delimitata de asa numitele vertebre limita, adica vertebrele cele mai inclinate pe orizontala. Hiperextensia si rotatia se dezvolta maxim si simultan in zona apicala a curburii scoliotice, mai ales la nivelul vertebrei numita “varf”, fiindca este cea mai indepartata de axul medial al trunchiului.Hiperextensia antreneaza o deformare “in colt” a vetrebrelor regiunii apicale, deoarece presiunea greutatii corpului se repartizeaza inegal pe ansamblul vertebra disc: ea este mai mare pe partea concava si mai mica pe partea convexa. Din acest motiv, cresterea vertebrala, respectand legea mecanica a lui Delpech, va fi limitata in concavitate si marita in convexitatea curburii.Rotatia este responsabila de formarea gibozitatii toracice, fiindca vertebra, invartindu-se pe axul sau, orienteaza corpul vertebrei spre convexitate si axul posterior al ei spre concavitate. In aceasta miscare rotatorie, vertebra antreneaza coastele, pe care le deplaseaza anterior, catre partea concava si posterior pe partea convexa. Scolioza poate fi de doua feluri: functionala sau structurala.1. Scolioza functionala sau nestruturala este tranzitorie si poate fi corectata rapid cand copilul se afla inpozitia culcat. Ea este simetrica si reprezinta o perturbare functionala a aliniamentului vertebral in pozitia “in picioare”, fara nici o modificare a anatomiei vertebrelor si a discurilor vertebrale. Cauzele acestui tip de scolioza sunt:- inegalitatea membrelor inferioare;- contractura muschilor trunchiului, provocata de traumatisme vertebrale (fracturi sau lombosciatica);- asimetria articulatiei lombosacrate;- retractia muschiului sterno-cleiod-mastoidian (torticolis);- atrofie unilaterala a membrelor superioare;- amputatia membrului superior;- atitudinea scoliotica, fara cauze aparente;- pozitia defectuoasa, adoptata de copii cu varsta scolara;- atitudinea scoliotica a tinerelor fete.

Scolioza functionala nu evolueaza niciodata pana la o deviatie ireductibila, cu exeptia atitudinilor secundare cu paralizie asimetrica a muschilor trunchiului (tip poliomielita), atitudini care se agraveaza si devin structurale odata cu cresterea.2. Scolioza structurala – este o deformare ce determina alterarea anatomiei vertebrale, care se dezvolta in cele trei planuri ale spatiului, datorata unei miscari asociate de inclinare laterala, de hiperetensie si de rotatie a vertebrelor, care-si pastreaza totusi continuitatea osteoligamentara. Scoliozele structurale se clasifica in:- idiopatice: infantila, juvenila, a adolescentului;

- scolioze congenitale: malformatii vertebrale multiple, vertebre cuneiforme, hemi-vertebra, bloc vertebral (vertebre sudate partial sau total), spina bifida, agenezie de disc, sacralizare L5;- scoliozele osteogene, cele care apar in sindromul Larsen;- scolioze neurogene: paralitice (poliomielite), boala Friedreich, bola Charcot-Marie, siringo-mielia, mielo-melingocel, amiotrofie spinala infantila (Werdnig-Hoffman, Kugelberg-Welander);- scolioze miopatice: distrofie musculara (Duchenne, Becker), miopatia facio-scapulo-humerala, Landouzy-Dejerine sau artrogripoza;- scoliozele dismetabolice ce apar in rahitism sau osteogeneza imperfecta;- scoliozele de cauza infectioasa: apar in spondilita sau morbul Pott;- scolioza toracogena: deformatii toracice congenitale, traumatisme, toraco-plastii, cicatrici mari post-arsuri;- scoliozele intalnite in bolile de sistem: muco-poli-zaharidoze, sindromul Ehlers-Danlos, boala Marfan;- scolioze de cauze rare: malformatii cardiace, osteomosteoid, genum valgum, picior concav;- scoliozele din tumori cerebrale.Formele secundare ale scoliozelor reprezinta numai 20% din scoliozele structurale, in timp ce restul, de 80%, sunt reprezentate de scoliozele idiopatice. Se poate vorbi despre o scolioza idiopatica, aceasta reprezentand o entitate distincta, si nu o consecinta a unei alte forme. Ea este o defomare ce apare si evolueaza, mai ales in perioada de crestere, pana la maturitatea osoasa. Se mai pot face si alte clasificari ale scoliozelor, in functie de:

- orientarea concavitatii curburii: dextrocovexa sau dextroconcava;- proba firului de plumb: scolioza echilibrata (firul de plumb cade in pliul interfesier) sau neechilibrate;- reducerea scoliozei reductibile sau nereductibila;- dupa numarul de curburi;- dupa localizarea curburii primare (Ponseti si Friedman), pot fi: cu localizare cervicala, dorsala (cea mai

inestetica si mai grava prin consecintele cardio-pulmonare), lombara sau diferite combinatii;

Scolioza lombara dextroconvexa- marimea unghiului curburii primare (Stagnara): usoara sub 30º, medie intre 30-60º, grava intre 60-90º si

foarte grava >90º. La valori egale ale unghiurilor, gravitatea evolutiei este variabila, scoliozele dorsale si dorso-lombare fiind cele mai severe;

- varsta de apartie: congenitala, infantila, juvenila, a adolescentilor sau a adutului;- durere: scolioza dureroasa sau nedureroasa;- supletea curburii (semnul lui Zatepin): mobila (gradul I), partial mobila (gradul II), fixata (gradul III).

Etiopatogenie. In scolioza idiopatica, s-au emis mai multe teorii. Stagnara a propus o ipoteza sintetica, multifactoriala, ce cuprinde 6 factori:

- factori genetici, pentru frecventa scoliozelor familiale si a caracte-rului lor predominant, mai ales la fete;- factori tisulari si metabolici, pentru tulburarile diferitelor componente ale fibrelor de colagen;- factori neurologici, pentru modificarea controlului proprioceptiv al echilibrului postural;- factori biomecanici, pentru alterarea tridimensionala a deformarii scoliotice;- factori de asimetrie corporala;- factori de crestere rapida, pentru marirea deviatiei scoliotice in timpul perioadei pubertare si pentru nivelul

ridicat al hormonului de crestere in perioada prepubertara.

Perdiolle sustine ca scolioza se datoreaza unei miscari de torsiune a coloanei vertebrale, ce provoaca o rupere a echilibrului rahidian, ce determina in acelasi timp, o perturbare a cresterii vertebrelor, ca si o modificare a amplitudinii, creand astfel un cerc vicios ce va avea drept consecinta finala, o agravare a curburii.

Nachemson considera ca este un factor neurologic initial. O maturatie anormala a anumitor centrii de control ai proprioceptiei si al echilibrului, ar fi cauza unei disfunctionalitati posturale a trunchiului, la care ar putea concura si alti factori.Dubousset a emis o teorie ce considera scolioza ca pe o afectiune ereditara, asociata unei anomalii a maturatiei sensibilitatii proprioceptive.La momentul actual, teoria aceasta pare sa fie si cea mai apropiata de adevar. O prima cauza neurologica ar fi prin perturbari de maturatie a proprioceptiei si a echilibrului postural, unde importanta factorului genetic ar fi primordiala. De asemenea, o afectare tisulara prin tulburari ale elasticitatii sau ale functionarii metabolismului colagenului care atinge maximul de severitate la unele scolioze maligne, poate fi un factor al primei cauze. Dupa declansarea primei cauze, dezechilibrul muscular local genereaza o deformare osteoarticulara minima care, daca nu regreseaza rapid (tulburarea neurologica initiala), va provoca tulburari biomecanice, supuse in acest caz, legilor cresterii rahidiene. Tablou clinic. Deformarea principala consta in deviatia in plan frontal a coloanei vertebrale, fiind reprezentata de o curbura primara si de curburi secundare compensatorii supara- si subiacente celei primare, orientate in sens invers. Vertebrele sunt orientate in jurul axei primare spre convexitatea curburii. Cand curbura primara se afla la nivelul coloanei toracale, torsiunea antreneaza si deformarea cutiei toracice, coastele de partea convexitatii se indeparteaza una de alta, iar cele de partea concavitatii se aprorpie, astfel incat unghiul posterior al coastelor, de partea convexa, este mai ascutit si proeminent, rezultand o gibozitate costala. In timp, ca urmare a modificarilor de pozitie, vertebrele sufera si modificari structurale, devenind asimetrice, cuneiforme, cu suprafetele inclinate spre concavitate, rotatia vertebrala fiind mai exagerata spre varful curburii.Examen clinic. Consta intr-un examen clinic general, si apoi in examinarea curburilor scoliotice. Examinarea se face cu pacientul complet dezbracat in clino- si ortostatism, in pozitie necorijata. La nivelul tegumentelor se noteaza prezenta unor smocuri de par sau hiper-pigmentari, pete ori noduli. Se examineaza morfologic si functional aparatul respirator, cardio-vascular, digestiv, nervos, acustico-vestibular, acuitatea vizuala si cel mai important lucru este sa se mentioneze defectele sau asimetriile picioarelor, genunchilor, bazinului, inegalitatea membrelor inferioare, a umerilor (un umar mai ridicat decat celalat), proeminenta unei scapule, deformarea grilajului costal. Deviatia coloanei vertebrale in plan frontal se masoara cu firul cu plumb suspendat la nivelul apofizei spinoase C7, se apreciaza apoi gradul mobilitate al coloanei in flexie, extensie si aplecare laterala. In flexie dispar curburile compensatorii, si se observa mai bine gibozitatea costala. Se apreciaza apoi nivelul umerilor si acrestelor iliace, iar diferentele se noteaza in cm. Mobilitatea coloanei se observa la miscarile de flexie laterala. Simptomatologia. Este saraca, in perioadele evolutive pot apare: dureri, astenie, dispnee.Examinari paraclinice. Examenul radiologic constituie baza diagnosticului si a conduitei terapeutice. Standar, se exeuta filme de 30x40 cm de la o distanta de 3 m de pacient, din spate si din dreapta.Radioscopia toracelui si a abdomenului se face pentru a aprecia forma toracelui, excursiile costale si pozitia viscerelor. Se fac si o serie de examinari speciale, care includ: mielografii, angiografii, laminografii, electromiografii, CT, RM. Radiografiile evidentiaza curbura patologica, eventualele malformatii (hemivertebre, vertebre nesegmentate), maturitate osoasa etc. Pe radiografia de fata se determina lungimea curburii si a unghiului acesteia (unghiul Cobb), rezultat din intersectarea tangentelor la fata superioara a primei vertebre neutre (care nu face parte din curbura) si fata inferioara a ultimei vertebre neutre. Rotatia vertebrala este masurata dupa tehnica Nasch-Moie, care clasifica in cinci grade simetria si echidistanta pediculilor vertebrali, fata de marginile laterale ale corpurilor vertebrelor varf (cele mai rotate). Pentru aprecierea evolutiei scoliozei se foloseste testul de maturitate osoasa Rissser,. Acesta se detemina prin observarea osificarii crestei iliace si are intre 1 si 4º care corespund la 25% cresterii osificarii crestei iliace, astfel ca, un grad mic arata ca scheletul mai are de crescut si ca, deci, scolioza poate progresa. Gradul V nu se aplica copilului, ele corespunzand scheletului matur.Explorari de rutina:- hemoleucograma, grup sanguin, test de sangerare si coagulare, ionograma serica, probe renale, hepatice, glicemie, examen de urina, radioscopie pulmonara;

- speciale: ventilatie maxima voluntara, capacitatea vitala, indicele Tiffneau, complianta pulmonara, presiunea partala a O2 si CO2, EKG, monitorizare cardiaca.Evolutie si prognostic. Singura evolutie a unei scolioze structurale este spre agravare, fara a i se putea preciza daca se va opri si cand va fi acest moment. Difera, uneori, dupa forma anatomo-clinica si etiologica, caci exista unele evolutii favorabile la sugari. Criteriile de apreciere prognostica sunt:- varsta – toate scoliozele structurale, indiferent de etiologie, se accentueaza in perioada de crestere si cu cat

debutul a fost mai precoce, cu atat evolutia va fi mai grava. Se admite ca scolioza se stabilizeaza dupa terminarea cresterii, cu exceptia celor congenitale si neuropatice;

- localizarea curburii primare – cele dorsale sau dorso-lombare au o evolutie mai indelungata si mai severa;- precocitatea modificarilor structurale ale curburii primare.Complicatiile scoliozei sunt:- generale – cu deficit ponderal si astenie;- respiratorii – volum toracic scazut;- circulatorii – cord pulmonar cronic, hipertrofie ventriculara dreapta;- digestive – torsiunea esofagului inferior cu malpozitie cardio-tuberozitara, reflux gastro-esofagian, esofagita;- hematologice;- neurologice – compresii medulare , paraplegii, tulburari sfincteriene.Tratamentul. Este preventiv, pentru aparitia progresiei curburii si pastrarea functiei respiratorii si cardiace. Curativ, dificil, cu rezultate incerte, grevat de riscuri si paliativ, caci, ele corecteaza efectele bolii. Obiectivele terapeutice in scoliozele structurale, constau in corectia deviatiei vertebrale si a deformarii toracale, mentinerea corectiei obtinute pana la stabilizarea bolii.Metodele curative, kinetoterapice, ortopedice si chirurgicale, se utilizeaza izolat sau in combinatii succesive, dupa forma anatomo-clinica si evolutie. Cel mai bine, a codificat, indicatiile de tratament pentru scolioza, Stagnara, astfel: - kinetoterapia – atunci cand curbura scoliotica are un unghi Cobb >20º si consta in: exercitii zilnice de

gimnastica respiratorie, in vederea tonifierii musculaturii si a pastrarii echilibrului postrural;- tratamentul ortotic (ortozarea) – se recomanda in scolioze cu unghi Cobb = cu 20-40º, printr-un corset

adaptat tipului de curbura. Corsetul are o actiune dinamica de prevenire a accentuarii scoliozei, dar si de corectare a acesteia si este eficient doar in perioada de crestere. Peste 17-18 ani se recomanda doar in scoliozele produse prin fracturi vertebrale sau in boli neuromusculare. Cele mai utilizate corsete sunt cele de tip Cheneau, Boston, Milwaukee. Corsetul trebuie purtat 23 din 24 de ore, zilnic (o ora pentru toaleta si kinetoterapie);

Orteză toracolombosacrală Orteză cervicotoracolombosacrală Orteză toracolombosacrală corset Cheneau corset Milwaukee corset Hessing

- tratamentul chirurgical – este singurul in masura sa opreasca agravarea si sa corecteze curburile scoliotice cu un unghi Cobb >40º si consta in rahisinteza vertebrala posterioara, cu instrumentatie metalica si artrodeza vertebrala cu grafoane osoase.