GLANDELE SUPRARENALE

• Cele două glande suprarenale, situate deasupra rinichilor, sunt alcătuite din două structuri: corticala şi medulara.

• Structura corticală sau corticosuprarenală constă din trei zone: – a) zona glomerulară, care secretă ca hormon principal aldosteronul, cu

proprietăţi mineralocorticoide (reţine apa şi sarea); – b) zona fasciculară care secretă cortizolul şi hidrocortizonul, hormon

eliminat în urină sub forma 17-hidrocorticosteroizilor. • Cortizolul - indispensabil vieţii, contribuind la formarea glucozei din

proteine - fenomen cunoscut sub denumirea de gluconeogeneză; • Corticosteronul, hormon mineralocorticoid;

– c) zona reticulară, care secretă hormoni androgeni, eliminaţi în urină sub forma 17-cetosteroizilor, şi hormoni estrogeni.

• Medulosuprarenala secretă două substanţe, denumite catecolamine, şi anume adrenalina sau epinefrina şi noredrenalina sau norepinefrina. – stări de tensiune psihică sau emoţii puternice - fenomene de

vasoconstricţie (paloare, hipertensiune arterială, frisoane, tahicardie).

BOLILE SUPRARENALELOR

• Hipersecreţia de cortizol produce sindromul Cushing, hipersecreţia de hormoni androgeni, sindromul adreno-genital, excesul de estro-geni, sindromul de feminizare.

• Hipersecreţia de aldosteron determină apariţia hiperal-dosteronismului sau a sindromului Conn.

• Când glandele suprarenale sunt distruse, apare insuficienţa suprarenală sau boala Addison.

Boala Cushing

• hiperactivităţii glandelor suprarenale, care secretă cantităţi excesive de cortizol.

• hiperplazia suprarenalelor. • tumori ale suprarenalelor - adenom sau

cancer al suprarenalelor -sau de un adenom bazofil hipofizar.

• Boala Cushing a mai fost semnalată la bolnavi care au primit doze mari şi prelungite de cortizon.

• mai des întâlnită la femei decât la bărbaţi• Grăsimea conferă bolnavului o obezitate aparentă• Grăsimea este localizată la faţă - dând aspectul de "lună

plină" -, la abdomen, ceafă, gât şi la rădăcinile membrelor. în schimb, extremităţile sunt subţiri, datorită topirii maselor musculare. Pielea este subţire, atrofică, uscată şi cu aspect marmorat, îndeosebi pe membre. Pe regiunea abdominală, fese, braţe şi în axile apar vergeturi sau striuri de culoare roşie-violacee, semne distinctive ale hipercorticis-mului. Pe spate apare frecvent acnee. Ceea ce atrage în primul rând atenţia este faţa rotundă, cu pomeţii roşii, la care se adaugă, la femei, prezenţa părului pe barbă, buza superioară şi pe obraji (hirsutism).

• Hipertensiunea arterială este un semn obişnuit al bolii. Valorile TA sistolice ajung la 200 mm Hg. Ca urmare a acţiunii cortizonului asupra metabolismului glucidic, se regăsesc valori crescute ale glicemiei pe nemâncate, aspect cunoscut sub denumirea de diabet steroid.

• Modificările în sfera genitală sunt frecvente. La femei ele constau în neregularităţi ale ciclului menstrual, mergând până la pierderea menstrelor (amenoree) şi sterilitate. La bărbat, tulburările în sfera genitală şi infertilitatea devin mai evidente în faza înaintată a bolii. La femei, excesul de cortizol produce virilizare, pe când la bărbat se remarcă tendinţa la feminizare (ginecomastie).

• La 50% din bolnavi există tulburări psihice, caracterizate prin stări depresive, anxietate, tulburări de memorie etc. O altă manifestare a bolii este osteoporoza - consecinţă a decalcifierii considerabile a oaselor. Procesul de decalifiere determină cu timpul turtiri ale vertebrelor şi deformări mari ale coloanei vertebrale: cifoză, scolioză, cu dureri mari dorso-lombare. Decalcifierea se extinde la coaste şi la craniu.

• Boala Cushing este gravă prin manifestările şi complicaţiile sale: fracturi spontane, diabetul zaharat, insuficienţă renală, infecţiile acute şi grave, tulburările psihice importante

• dozări de 17-cetosteroizi (17-CS) şi 17-hidrocorti-costeroizi (16-OHCS) în urina de 24 de ore.

• valori crescute ale 17-CS (valori normale = 7 - 9 mg la femeie şi 12 - 14 mg la bărbat) şi ale 17-OHCS (valori normale = 4-8 mg) /24 de ore.

• testul de inhibiţie cu superprednol.

• Tratamentul bolii Cushing este chirurgical.

SINDROMUL ADRENO-GENITAL

• secreţia anormală (cantitativ şi calitativ) de hormoni andogreni de provenienţă suprarenală.

• Se cunosc două aspecte ale sindromului, şi anume: forma congenitală şi forma dobândită sau căpătată.

• Forma congenitala: feţii de sex feminin se nasc cu anomalii ale organelor genitale de tip masculin, realizând starea de intersexualitate.

• Există diverse grade de masculinizare a organelor genitale, mergând de la forme uşoare până la masculinizarea completă, cu uretră peni-ană. La băieţi, sub influenţa hormonilor androgeni se produce dezvoltarea precoce a caracterelor sexuale. De la 2 - 4 ani apare părul pubian, se dezvoltă penisul şi prostata şi apar erecţii. Testiculele rămân însă mici. Manifestările sunt însoţite uneori de semne mai mult sau mai puţin severe de insuficienţă suprarenală.

• Informa dobândită sau căpătată, virilizarea la fete apare după naştere. Ea se datoreaza unei tumori sau hiperplazii a suprarenalelor. Organele genitale pot fi normale la naştere. Cu timpul însă, clitorisul se hipertrofiază, apare părul pubian, vocea se îngroaşă, iar creşterea în înălţime, datorită excesului de hormoni sexuali, se accelerează. Dozările hormonale arată valori crescute ale 17-CS urinari.

Tratament• în cazurile uşoare se administrează Cortizon acetat sau

Prednison, care determină normalizarea sexualizării. • Când există malformaţii importante ale glandelor genitale,

acestea se corectează chirurgical. • în forma severă de sindrom adreno-genital, care se

manifestă de la naştere cu pierderi importante de sodiu, datorită lipsei de hormoni suprarenali, se administrează cortizon, hormoni mineralocorticoizi (preparatul ADC sau acetat de dezoxicorticosteron) şi se fac perfuzii cu soluţii saline.

• Dacă sindromul este provocat de o tumora suprarenală, se procedează la extirparea chirurgicală a acesteia. De cele mai multe ori, aceste tumori sunt de natură malignă.

SINDROMUL DE FEMINIZARE• în cazuri mai rare, tumora malignă a

suprarenalelor secretă, în loc de hormoni an-drogeni, hormoni estrogeni.

• Excesul de hormoni estrogeni determină la bărbat apariţia semnelor de feminizare: ginecomastie voluminoasă, subţierea vocii, regresiunea caracterelor sexuale şi atrofie testiculară; pierderea potenţiei sexuale este un simptom frecvent al bolii.

• Datorită malignităţii tumorii, prognosticul bolii este grav.

HIPERALDOSTERONISMUL• Hiperaldosteronismul primar sau sindromul Conn este o afecţiune

determinată de o tumoare suprarenală, de obicei benignă, care secretă aldosteron, dar poate secreta totodată şi alţi hormoni corticosteroizi.

• Apare frecvent între 30 şi 50 de ani şi se manifestă clinic prin triada simptomatică: hipertensiune arterială cu dureri de cap, scăderea potasiului în sânge (sub 3 mEq) şi poliurie.

• Urinile sunt diluate şi abundente, dar, spre deosebire de diabetul insipid, poliuria nu este influenţată de tratamentul cu hormon antidiu-retic.

• Scăderea concentraţiei de potasiu în sânge este urmată de slăbiciune musculară, crampe şi, nu rareori, de crize de paralizie.

• Tratamentul hiperaldosteronismului primar constă în ingerare de potasiu, administrare de spironolactonă (prepatatul denumit Aldactone) şi în extirparea chirurgicală a tumorii suprarenale.

BOALA ADDISON

• incapacităţii suprarenalelor de a produce şi secreta hormoni în cantitatea cerută de nevoile organismului.

• proces distructiv al suprarenalelor, cel mai adesea de natură tuberculoasă, fapt pentru care orice addisonian trebuie întrebat dacă a avut o afecţiune bacilară (infiltrat pulmonar, pleurezie, tuberculoză pulmonară etc.).

• O cauză frecventă este şi atrofia glandelor suprarenale, ca urmare a unui proces de autoimunizare.

• Mai rar, boala este provocată de sifilis sau de o hemoragie intraglandulară.

• La început există simptome ca: oboseală, lipsa poftei de mâncare, uşoară scădere în greutate, care nu au nimic caracteristic şi de aceea boala poate fi confundată cu afecţiuni care au manifestări similare. Cu timpul însă, simptomele se accentuează şi alarmează pe bolnav. Oboseala fizică şi cea intelectuală devine intensă, fiind mai pronunţate în cursul dimineţii. Starea bolnavului se înviorează spre seară. O manifestare tipică a bolii este hiper-pigmentarea tegumentelor şi mucoaselor. Hiperpigmentarea este cu atât mai intensă, cu cât insuficienţa suprarenală este mai severă. Atenţia este reţinută de prezenţa unor pete pigmentare de culoare brună-cenuşie pe părţile descoperite ale corpului, pe faţă, coate, genunchi, la nivelul liniilor palmare* şi al eventualelor cicatrice operatorii. Este caracteristică de asemenea hiperpigmentatia brună a areolelor şi a organelor genitale. Un semn important pentru recunoaşterea afecţiunii îl constituie prezenţa petelor pigmentare pe mucoasa bucală şi pe gingii. Pierderea în greutate, este un fenomen constant în boala Addison, fiind consecinţa deshidratării prin pierdere excesivă de clorură de sodiu, datorită tulburărilor digestive (anorexie, vărsături, denutriţie). în toate cazurile, tensiunea arterială este scăzută sub 100 mmHg. Addisonienii au diverse manifestări nervoase: iritabilitate, apatie, negativism, anxietate. Ulcerul duodenal este frecvent asociat cu boala Addison. în astfel de cazuri, tratamentul cu cortizon trebuie prescris cu multă precauţie. Tulburările în sfera sexuală (scăderea sau pierderea potenţiei şi afertilităţii) sunt frecvente la bărbaţii addisonieni. La femei, sarcina este un factor agravant al bolii.

Diagnostic

• boala Addison trebuie suspectată la toţi hipotensivii care se plâng de oboseală, lipsă de poftă de mâncare şi de pierdere în greutate.

• Deosebit de valoroase pentru diagnostic sunt examenele de laborator şi dozările de hormoni steroizi suprarenali.

• între analizele de laborator, locul principal îl deţin dozările de sodiu şi potasiu în sânge şi urină.

Tratament

• aplicarea în ultimele decenii, pe scară largă, a preparatelor sintetice de glucocorticoizi (cortizon, acetat, Prednison) şi mineralocorticoizi (ADC) a simplificat mult tratamentul bolii Addison, făcând dintr-o boală gravă, o afecţiune compatibilă cu viaţa.

• Tratamentul preventiv constă în tratarea la timp şi cu toată seriozitatea a oricărui proces tuberculos. Insuficienţa suprarenală, odată constituită, se aplică un tratament specific cu cortizon, de preferinţă dat pe cale bucală (în comerţ există preparatul românesc Prednison)

FEOCROMOCITOMUL

• Tumora benignă care se dezvoltă în medulara suprarenală, dar poate avea şi alte localizări, în afara glandei.

• Secretă cantităţi apreciabile de cateco-lamine (adrenalină sau epinefrină şi noradrenalină sau norepinefrină).

• manifestarea cea mai caracteristică a bolii este hipertensiunea arterială, care poate atinge valori maxime de 220 mmHg, până la 280 sau chiar 300 mmHg

• Ca urmare a efectelor metabolice ale catecolaminelor, se produc hiperglicemie şi glicozurie, mai ales când tumoarea secretă cantităţi importante de adrenalină.

• Dispneea şi durerile cardiace care însoţesc criza se pot termina fatal, cu edem pulmonar acut.

• Varsaturile şi tulburările vizuale sunt frecvente în timpul crizelor. Dacă hipertensiunea este permanentă, este greu de deosebit de hipertensiunea esenţială sau malignă.

• Diagnosticul se bazează în special pe probele de laborator. Dozările de catecolamine în urină şi plasmă dau informaţii preţioase cu privire la existenţa feocromocitului. în practica curentă se măsoară catecolaminele în urina din 24 de ore.

• Tratament: extirparea chirugicală a tumorii este urmată de dispariţia simptomelor şi de restabilirea completă a bolnavului.