7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

1/30

SARCOIDOZA

Definitie:

- Granulomatoza multisistemica

- de cauza necunoscuta,

- caracterizata histologic prin granulomul epitelioid

necazeificat care invadeaza multiple organe si tesuturi

- si care evolueaza catre

- resorbtie spontana sau

- Formare de tesut fibros

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

2/30

EPIDEMIOLOGIE

Afecteaza in special varsta 20-40 ani

Mai frecventa in nordul Europei si la negrii americani

(1,15 % la suedezi si 2,4% la negrii americani)

Afecteaza aproape egal cele 2 sexe,

Prezinta variatii importante de la o regiune la alta inaceeasi tara

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

3/30

MORFOPATOLOGIC

Granulom epitelioid necazeificat

Aglomerare de celule epitelioide pe fondul unei retele dereticulina care la periferie prezinta o coroana delimfocite.

Prezenta de celule gigante care contin incluziunicitoplasmatice (corpi Schauman):

Corpi asteroizi

Corpi conchoizi Corpi birefringenti

Granulomul nu este specific numai pentru sarcoidoza el fiind intalnit siin alte granulomatoze sau reactii sarcoide

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

4/30

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

5/30

IMUNOLOGIC

Deprimarea imunitatii de tip celular

IDR la PPD

Exacerbarea imunitatii de tip umoral

Hipergammaglobulinemie, complexe imune circulante

Limfopenie absoluta

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

6/30

MANIFESTARI CLINICE

Localizari Mediastinala 100 % Hilara bilaterala 75 % Pulmonara (alveolita)

Afecteaza simultan mai multe organe

Simptomatologie 50% ASIMPTOMATIC SIMPTOMATOLOGIE DISCRETA, PRELUNGITA,

DEPENDENTA DE ORGANUL AFECTAT (POLIMORFISM

SIMPTOMATIC) 30% DEBUT ACUT

- Sindrom Lofgren

- Sindrom Heerfordt

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

7/30

DETERMINARI EXTRATORACICE

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

8/30

FORME CLINICE PARTICULARE

Sindrom Lofgren:

- adenopatie hilarabilaterala

- febra

- poliartralgii- eritem nodos

Sindrom Heerfordt:- febra- uveita (iridociclita)- parotidita

- paralizie nerv facial

- Sindrom Miculicz-Sjogren:

- keratoconjunctivita uscata

- hiposecretie salivara, gastrica, pancreatica- poliartrita cronica

- eczeme.

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

9/30

ASPECTE RADIOLOGICE

1. Adenopatie mediastino-hilara izolata

3. Adenopatie mediastino-hilara + leziuniparenchimatoase

(1+2 reprezinta 80% din totalitatea cazurilor)

7. Modificari parenchimatoase fara adenopatie

- PID

- (rar) miliara

4. Aspect de fibroza pulmonara

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

10/30

Adenopatia hilara caractere: Bilaterala (97% din cazuri) Afectarea gg. paratraheal (50%) Aspect de umbre dense, net delimitate,

contur policiclic Dimensiuni pseudotumorale

Adenopatie +Leziuni parenchimatoase

Leziunile parenchimatoase apar dupa adenopatie sau in cursulresorbtiei acesteia. Modificari parenchimatoase:

Miliare: micronodulare/ macronodularedensitate perihilara respectarea varfurilornoduli inegaliAfecteaza in special plamanul drept

Desen reticulonodular (limfangita reticulara)

Atipice: - nodular-infiltrative

- pseudotumorale

-atelectazii

- caverne

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

11/30

Tip 1

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

12/30

Tip 1

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

13/30

Tip 2

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

14/30

Tip 2

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

15/30

Tip 3

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

16/30

Tip 3

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

17/30

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

18/30

Tip 3

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

19/30

Aspecte functionale

Corelatie imperfecta cu aspect clinico-radiologic

Anomalii predominant de tip restrictiv

Tulburari ale transferului gazos

Sindromul obstructiv distal 30-40 % din stad. I si II

Anomalii diverse la 74 % din pacientii in stadiul I

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

20/30

MODIFICARI BRONHOSCOPICE

ASPECTE PATOLOGICE: capilaritate crescuta

proliferari de mucoasa stenoze bronsice granulatii sidefii-galbui compresii extrinseci

TEHNICI SUPLIMENTARE Prelevari bioptice de

mucoasa Punctia-biopsietransbronsica

Lavajul bronho-alveolar:

alveolita limfocitara- raport LTh/ LTS crescut(CD4/CD8)

- ACS crescuta

ASPECT NORMAL LA 50 % DIN CAZURI !!

(DISCORDANTA RADIO-BRONHOLOGICA)

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

21/30

Alte investigatii

Cresc

- Calcemia- Calciuria

- Proteinemia

- Lizozim

- ACS

Scad

- Limfocite periferice

- Polimorfonucleare

- Ht. Hb

- Uree

- Albumina

Biochimice

Scintigrafie cu Galiu / Technetiu

Rezonanta magnetica nucleara

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

22/30

Biopsii

Mediastinoscopie

Ggl periferici

Leziuni cutanate

Leziuni hepatice

Test Kveim

Etc (sediul leziunii)

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

23/30

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

24/30

Diagnostic

Adenopatie hilara bilaterala

Caracter asimptomatic

IDR negativ

ACS crescut

Prezenta granulomului epitelioidnecazeificat

Observatie indelungata

Ansamblu concordant de semne

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

25/30

Diagnostic sarcoidoza

Tratam pacientul?

80%: rezolutie spontana!

DA NU

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

26/30

Tratament: motive sa nu-l dam!

Cauza bolii necunoscuta,

Moment optim greu de stabilit

Vindecare spontana frecventa Corticosteroizii dau fenomene secundare

Recidivele dupa vindecarea spontana mai

rare Tratamentul inceput trebuie sa fie de

lunga durata

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

27/30

Tratament: cand il dam totusi

Corticosteroizii medicatie principala

Indicatii absolute:

afectarea organelor vitale

tendinta la fibroza

Durata: aproximativ 1 an

Doza:0,5 mg/ kgc/ zi in administrare zilnica

0,75 mg/ kgc/ zi in administrare intermitenta

Rezultate: recidive aproximativ 10 %

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

28/30

Monitorizare

Clinic

Radiologic

Adesea rezorbtie lezionala

Uneori: imagine adenopatii inghetate

Functional

ACS Crestere ACS = puseu evolutiv ???

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

29/30

7/31/2019 11641984-6-Sarcoidoza

30/30