Psoriazis MG Nov 2010

Post on 14-Dec-2014

49 views 3 download

transcript

PSORIAZISUL

Conf. dr. Branisteanu Daciana

Facultatea de Medicină

Universitatea de Medicină şi Farmacie “Gr. T. Popa” Iaşi

I. Generalităţi psoriazis

afecţiune cutanată cronică, determinată geneticavând componentă inflamatorie şi proliferativă

leziuni eritematoase, bine delimitate, acoperite cuscuame tipice: sidefii, pluristratificate, detaşabilescuame tipice: sidefii, pluristratificate, detaşabile

localizare: zonele de extensie şi pe scalp

afectează 2% din populaţie(rară: mongoloizi, africani)

debut la orice vârstă

incidenţa pe sexe este egală

Conf. dr. Branisteanu Daciana

II. Etiopatogenie psoriazis

transmitere AD (penetranţă , factori ambientali)

sisteme celulare

keratinocite cu hiperproliferare bazală

sistemul imun sistemul imun

• HLA Cw6, B17 = debut precoce, evoluţie severă

• HLA B27 = debut tardiv, forme artritice/pustuloase

limfocitele T au epidermotropism

neutrofilele infiltrate (microabcese Munro)

mediatori - rol proinflamator

factori celulari - proliferare epidermică

Conf. dr. Branisteanu Daciana

III. Factori declanşatori PSO

traumatismele mecanice (semn Koebner)

infecţii:

streptococ (formă gutată; Longhin)

infecţia HIV infecţia HIV

medicamente (b-blocante, săruri de litiu, AINS,cortizonice sistemice, antimalarice de sinteză)

factori psihici, alcool, fumat

hipocalcemia agravează psoriazisul

estrogenii

soarele la 30% din cazuri induce agravări

Conf. dr. Branisteanu Daciana

IV. Manifestări clinice PSO

tegumente

erupţie în plăci şi placarde

• bine delimitate

• margini arcuate• margini arcuate

• culoare roşie ("somon")

• mărginite de halou clar periferic (inel Woronoff).

scuame

• alb-sidefii

• pluristratificate

• detaşabile

Conf. dr. Branisteanu Daciana

IV. Manifestări clinice PSO

Conf. dr. Branisteanu Daciana

semnul spermanţetului

semnul Auspitz

fenomen Kobner

IV. Manifestări clinice PSO

distribuţie leziuni

Conf. dr. Branisteanu Daciana

unghii

unghii mâini > picioare

manifestări specifice

• pitting

IV. Manifestări clinice PSO

• pitting

• pata de ulei

manifestări nespecifice

• hiperkeratoză subunghială

• onicoliză

• benzi longitudinale

suprainfecţie micotică

Conf. dr. Branisteanu Daciana

Pitting unghial PSO

Conf. dr. Branisteanu Daciana

mucoase

rar afectate

scuame argintii pe buze

limbă geografică

IV. Manifestări clinice PSO

limbă geografică

plăci peniene

Conf. dr. Branisteanu Daciana

V. Forme clinice PSO

Forma uscată = clasică = psoriazis vulgar

Forme exudative

Psoriazis pustulosPsoriazis pustulos

Psoriais eritrodermic

Psoriazis artropatic

Conf. dr. Branisteanu Daciana

Psoriazis vulgar

plăci pe zonele de maxim traumatism

variante clinice de psoriazis vulgar

psoriazis gutat - debut precoce, postinfecţios,leziuni mici pe trunchileziuni mici pe trunchi

psoriazis rupioid - plăci cu scuamă groasă,depozite conice

psoriazis ostreaceu - plăci cu scuamă groasă,depozite concave (~ "stridie")

psoriazis inversat - afectare pliuri; plăci deaspect lăcuit, cu fisuri

psoriazis al scalpului / sebopsoriazis - plăcigroase, galbene, onctuoase, nu afectează părul

Conf. dr. Branisteanu Daciana

Psoriazis vulgar

Conf. dr. Branisteanu Daciana

Psoriazis gutat

Conf. dr. Branisteanu Daciana

Psoriazis inversat

Conf. dr. Branisteanu Daciana

Psoriazis scalp

Conf. dr. Branisteanu Daciana

Psoriazis scalp

Conf. dr. Branisteanu Daciana

Psoriazis pustulos

Psoriazis pustulos localizat

Psoriazis pustulos generalizat Psoriazis pustulos generalizat

Psoriazis pustulos asociat sarcinii(impetigo herpetiformis)

Conf. dr. Branisteanu Daciana

Psoriazis pustulos localizat

plăci PSO cu pustule amicrobiene

forme clinice

palmo-plantar acut (bacteride Andrews)

• formă autolimitată• formă autolimitată

palmo-plantar cronic (Barber)

• cronic, rezistent la tratament

acrodermatita continuă (Hallopeau)

• pustule de la degete spre proximal

Conf. dr. Branisteanu Daciana

Psoriazis pustulos localizat

Conf. dr. Branisteanu Daciana

Psoriazis pustulos generalizat

leziuni eruptive cu pustule sterile

forme clinice

forma acută (Zumbusch)

• febră, afectare generală• febră, afectare generală

• frecvent agravare a unui psoriazis vulgar

• afectare unghială severă

forma recurentă (Bloch-Lapiere)

• plăci cu pustule în periferie

Conf. dr. Branisteanu Daciana

Forma acută(Zumbusch)

Conf. dr. Branisteanu Daciana

Impetigo herpetiformis

psoriazis pustulos asociat sarcinii

debut în pliuri

leziuni cu pustule grupate

complicat cu complicat cu

insuficienţă placentară

insuficienţă cardiacă

insuficienţă renală

recidive la

sarcini ulterioare

tratamente contraceptive

Conf. dr. Branisteanu Daciana

Impetigoherpetiformis

Conf. dr. Branisteanu Daciana

Psoriazis eritrodermic

+ 90% din suprafaţa tegumentară afectată

febră, modificarea stării generale, prurit crescut

pierde căldură excesiv (hipotermie)

flux sangvin (decompensare cardiacă) flux sangvin (decompensare cardiacă)

clinic

predomină eritemul

scuame groase cu exfoliere difuză(pierderi calciu, fier - anemie)

factori precipitanţi: corticosteroizii, infecţiile,hipocalcemia, stressul

Conf. dr. Branisteanu Daciana

Psoriaziseritrodermic

Conf. dr. Branisteanu Daciana

Psoriazis artropatic

5 - 8% din PSO, debut la adulţi, asociere HLA B27

psoriazis cutanat sau unghial asociat cuartropatie (periferică +/- spinală) şi FR -

tendinţă la distrugeri periarticulare tendinţă la distrugeri periarticulare

manifestări clinice

+ 80% afectare oligoarticulară perifericăasimetrică

+ 20% afectare axială (cervicală, sacro-iliacă,intervertebrală)

+ 85% din cazuri au afectare unghială severă

Conf. dr. Branisteanu Daciana

Psoriazis artropatic

Conf. dr. Branisteanu Daciana

VI. Histopatologie PSO

epiderm

creste interpapilare regulat alungite:papilomatoză cu acantoză regulată

strat bazal multiplu cu celule în diviziune tipică strat bazal multiplu cu celule în diviziune tipică

strat spinos îngroşat interpapilar şi subţiatsuprapapilar

strat granulos absent

hiperkeratoză şi parakeratoză

microabcese Munro / pustule Kogoj (neutrofile)

derm

papile dermice măciucate (papilomatoză)

capilare dilatate, tortuoaseConf. dr. Branisteanu Daciana

VI. PSO - histopatologic

Conf. dr. Branisteanu Daciana

VI. PSO - histopatologic

Conf. dr. Branisteanu Daciana

VII. Diagnostic diferenţial PSO

psoriazis în plăci

eczema numulară, tinea corporis, micozisfungoides

psoriazis gutat psoriazis gutat

pitiriazis rozat Gibert, pitiriazis lichenoidvarioliform, sifilide psoriaziforme

psoriazis ertitrodermic

dermatita atopică, dermatita de contactgeneralizată, erupţii postmedicamentoase,sindrom Sezary, psoriazis eritrodermizat(iatrogenic: cortizonice).

Conf. dr. Branisteanu Daciana

VIII. Evoluţie şi prognostic PSO

evoluţie cronică, impredictibilă, rareori fatală

remisiuni spontane

prognostic nefaforabil: prognostic nefaforabil:

psoriazis eritrodermic

psoriazis pustulos generalizat

psoriazis artropatic

psoriazis cu debut precoce

Conf. dr. Branisteanu Daciana

IX. Tratament PSO

Măsuri generale nespecifice

repaus, sedare

cură heliomarină cură heliomarină

dieta: fără rol dovedit(carne de curcan)

Kangal, Turcia

Conf. dr. Branisteanu Daciana

Tratament local PSO

Gudron (tar)

concentraţie 2-5%

efect antimitotic, carcinogenic

Decapante (acid salicilic 1-5%, uree 5-15%) Decapante (acid salicilic 1-5%, uree 5-15%)

efect keratolitic

Cignolin (dithranol, anthralin)

concentraţie 0,1 - 3%

efect reductor ( turn-overul keratinoblastelor)

eritem crisofanic (psoriazis eritrodermizat)

Conf. dr. Branisteanu Daciana

Dermatocorticoizi

acţiune antiinflamatorie, antimitotică

forme rezistente: DCT potenţă , aplicaţii ocluzive

atrofie, telangiectazie, supresie cortizol plasmatic

Tratament local PSO

atrofie, telangiectazie, supresie cortizol plasmatic

efect rebound, tahifilaxie

nu se administrează > 7 zile DCT IV

DCT III* - administrare o dată pe zi

Derivaţi de vitamina D3

induc diferenţierea terminală a keratinocitelor şiinhibă proliferarea limfocitelor T

la 1/3 din pacienţi apar reacţii iritativeConf. dr. Branisteanu Daciana

Ultraviolete în PSO

indicaţie: psoriazis vulgar

contraindicaţii: psoriazisul eritrodermic saupustulos generalizat

fototerapie UVB (bandă îngustă 311nm) fototerapie UVB (bandă îngustă 311nm)

fotochimioterapie (PUVA) cu psoraleni topici sausistemici

maxim 20 şedinţe / cură

psoralenii realizează legături covalente cu ADN-uliar la expunerea la UVA realizează fotoinhibiţieireversibilă a sintezei de ADN

Conf. dr. Branisteanu Daciana

PUVA în PSO

contraindicaţii:

afectare renală

afectare hepatică

boli cardiace severe boli cardiace severe

boli fotoagravate

• lupus eritematos

• porfirie cutanată

cataractă

sarcină, copii (sub 18 ani)

risc carcinogen crescut (carcinoame spinocelulare)

Conf. dr. Branisteanu Daciana

Tratament sistemic PSO

Corticoizi (Prednison, Diprophos) ameliorare rapidă apoi recăderi severe

forme refractare, eritrodermice, pustuloase

atenţie vindecători / tămăduitori

Retinoizii (derivaţi de vitamină A) etretinat (Tigason) şi acitretin (Neotigason)

efect citotoxic pe keratinocitele parakeratozice

inductor al epitelizării normale

de elecţie în psoriazisul pustulos

contraindicaţii: afectare hepatică, hiperlipidemii, sarcină(procreere interzisă 2 ani post-terapie), copii

Conf. dr. Branisteanu Daciana

Metotrexat scade sinteza de ADN (efect antimitotic)

15mg/săptămână

indicat în psoriazisul artropatic

medulosupresie, fibroză hepatică (ciroză)

Tratament sistemic PSO

medulosupresie, fibroză hepatică (ciroză)

puncţie hepatică când doza cumulată > 1,5g

Ciclosporina A activarea şi proliferarea LT

proliferarea keratinocitelor

indicată în psoriazisul refractar

HTA, nerfotoxic, neoplasmelor cutanate

AINS (nu indometacin), săruri de aur, sulfasalazina tratament psoriazis artropatic

Conf. dr. Branisteanu Daciana

Agenţi biologici în PSO

Alefacept

Adalimumab

Etanercept

Infliximab

* *

Infliximab

Conf. dr. Branisteanu Daciana