Curs Sistemul Hematopoietic

transcript

SISTEMUL SISTEMUL HEMATOFORMATORHEMATOFORMATOR

SPLINASPLINA

AnamnezaAnamneza

VVârstaârsta- copii: boli infecțioase, copii: boli infecțioase,

microsferocitoză ereditară, microsferocitoză ereditară, hemoglobinopatii, tezaurismozehemoglobinopatii, tezaurismoze

- aadolescenți și adulți:boli infecțioase dolescenți și adulți:boli infecțioase (hepatită acută virală, mononucleoză (hepatită acută virală, mononucleoză infecțioasă, septicemii, tuberculoză) infecțioasă, septicemii, tuberculoză) și parazitare (malarie, chist hidatic), și parazitare (malarie, chist hidatic), boli mieloproliferative cronice, tumori boli mieloproliferative cronice, tumori splenice, hipertensiunea portalăsplenice, hipertensiunea portală

AHC:AHC:- Transmitere AD (microsferocitoza ereditară)Transmitere AD (microsferocitoza ereditară)- Caracter familial (tezaurismoze)Caracter familial (tezaurismoze)APP:APP:- Boli infecțioase Boli infecțioase - ParazitozeParazitoze- Boli inflamatoriiBoli inflamatorii- TezaurismozeTezaurismoze- Boli hematologice ce evoluează cu splenomegalie:Boli hematologice ce evoluează cu splenomegalie: * anemii hemolitice moștenite sau dobândite, anemii * anemii hemolitice moștenite sau dobândite, anemii

megaloblasticemegaloblastice * sindroame mieloproliferative cronice (PV, LGC, TE, * sindroame mieloproliferative cronice (PV, LGC, TE,

MMM)MMM) * LLC, limfoame maligne* LLC, limfoame maligne * LA (mai ales LAL, LAM3, LAM5)* LA (mai ales LAL, LAM3, LAM5)- Hipertensiunea portalăHipertensiunea portală

Condiții de viață și muncă Condiții de viață și muncă - Profesia (medicii veterinari, îngrijitorii de animale): chist - Profesia (medicii veterinari, îngrijitorii de animale): chist

hidatic, bruceloză.hidatic, bruceloză.

SIMPTOMESIMPTOME- DUREREA – localizată în hipocondrul stângDUREREA – localizată în hipocondrul stâng - intensitate redusă, cu senzație de presiune - intensitate redusă, cu senzație de presiune

(congestii splenice, splenomegalii de durată)(congestii splenice, splenomegalii de durată) - intensitate foarte mare, cu iradiere spre - intensitate foarte mare, cu iradiere spre

hemitoracele și umărul stâng (infarct splenic, abces, hemitoracele și umărul stâng (infarct splenic, abces, perisplenită, ruptură traumatică)perisplenită, ruptură traumatică)

EXAMENUL OBIECTIVEXAMENUL OBIECTIV

Ex. obiectiv general: Ex. obiectiv general: - Paloarea (anemii, leucemii, neoplazii)Paloarea (anemii, leucemii, neoplazii)- Paloarea cu tentă subicterică (anemii megaloblastice)Paloarea cu tentă subicterică (anemii megaloblastice)- Paloare și icter (anemii hemolitice)Paloare și icter (anemii hemolitice)- Eritrocianoza (PV)Eritrocianoza (PV)- Eritroza palmoplantară (hepatite cronice, ciroze)Eritroza palmoplantară (hepatite cronice, ciroze)- Purpură peteșială, echimoze (boli hematologice ce Purpură peteșială, echimoze (boli hematologice ce

evoluează cu trombocitopenie)evoluează cu trombocitopenie)- Steluțe vasculare (ciroze), circulație colaterală Steluțe vasculare (ciroze), circulație colaterală

(hipertensiune portală)(hipertensiune portală)- Adenopatii (limfoame, LLC, LA, sarcoidoză)Adenopatii (limfoame, LLC, LA, sarcoidoză)- Stare de nutriție deficitară (neoplazii, ciroze)Stare de nutriție deficitară (neoplazii, ciroze)- Febră cu aspecte diferiteFebră cu aspecte diferite

Examenul splineiExamenul splinei

Inspecţia Inspecţia

• în splenomegalie importantă în splenomegalie importantă apareapare mărirea de mărirea de volum a abdomenului (bombare asimetrică a volum a abdomenului (bombare asimetrică a hiphipocondruluiocondrului şi şi flancflancului stâng); ului stâng);

• în splenomegaliile în splenomegaliile giggigante se observă o ante se observă o creştere de volum a întregului abdomen creştere de volum a întregului abdomen (sindrom mielopro(sindrom mieloproproliferativ cr:proliferativ cr:LMC şi LMC şi MMMMMM))

• la persoanele la persoanele emaciate cu splenomegalie, emaciate cu splenomegalie, se se poate observa marginpoate observa margineea anterioară a splinei cu a anterioară a splinei cu incizincizurura (crena lienala)a (crena lienala)

PalpareaPalparea • pacientul în decubit dorsal ca pentru palparea pacientul în decubit dorsal ca pentru palparea

abdomenului, examinatorul în dreapta sa; mâna abdomenului, examinatorul în dreapta sa; mâna dreaptă se aşează pe hipodreaptă se aşează pe hipocondrulcondrul stâng cu degetele stâng cu degetele îndreptate spre rebordul costal executând o îndreptate spre rebordul costal executând o presiune în direcţia axilei in timp ce pacientul presiune în direcţia axilei in timp ce pacientul inspiră, iar mâna stângă ridică uşor regiunea inspiră, iar mâna stângă ridică uşor regiunea lombarălombară

• pacientul în decubit lateral drept, palparea se poate pacientul în decubit lateral drept, palparea se poate face fie de pe partea dreaptă sau stângă a face fie de pe partea dreaptă sau stângă a pacientului, inspiră profund (poziţia favorizează pacientului, inspiră profund (poziţia favorizează palparea unei spline uşor mărită în volum)palparea unei spline uşor mărită în volum)

• la persoanele cu la persoanele cu perete perete abd abd grosgros (masa musculară, (masa musculară, obezitate) se efectuează palparea bimanuală: obezitate) se efectuează palparea bimanuală: pacientul în decubit dorsal cu mâna stângă pacientul în decubit dorsal cu mâna stângă poziţionată sub regiunea lombară poziţionată sub regiunea lombară

semne palpatorice splenice: semne palpatorice splenice: • normal splina nu se palpează normal splina nu se palpează • se poate palpa în: se poate palpa în: • visvisceroptoză ceroptoză • procese patologice care coboară diafragmul procese patologice care coboară diafragmul

stâng (pleurezie, emfizem pulmonar) stâng (pleurezie, emfizem pulmonar) • splenomegalie (trebuie diferenţiate de splenomegalie (trebuie diferenţiate de

formaţiuni de vecinătate în special RS care formaţiuni de vecinătate în special RS care prezintă cprezintă contactontact lombar, splenomegalia creşte lombar, splenomegalia creşte în jos şi oblic spre linia mediană, uneori în jos şi oblic spre linia mediană, uneori intersectând-o) intersectând-o)

AAnaliza semiologică a naliza semiologică a splenomegalieisplenomegaliei

- Volumul splinei (poziția marginii ant. - Volumul splinei (poziția marginii ant. ffață de rebordul ață de rebordul costal stâng, creasta iliacă și linia mediană):costal stâng, creasta iliacă și linia mediană):

= splenomegalii mici : splina la rebord în inspir = splenomegalii mici : splina la rebord în inspir profundprofund

= splenomegalii mijlocii: splina depășește rebordul = splenomegalii mijlocii: splina depășește rebordul costal cu 6-12 cm și ocupă o parte din flancul stângcostal cu 6-12 cm și ocupă o parte din flancul stâng

= splenomegalii mari (gigante): splina atinge = splenomegalii mari (gigante): splina atinge creasta iliacă și depășește linia medianăcreasta iliacă și depășește linia mediană

• consistența -consistența -moale – febra tifoidă, malariemoale – febra tifoidă, malarie --elastică – chist hidaticelastică – chist hidatic --fluctuentă – abces splenicfluctuentă – abces splenic --dură – dură – mieloproliferări cronicemieloproliferări cronice,,

limfoproliferări,limfoproliferări, amiloidoze amiloidoze

• marginea anterioară a splinei se palpează cu marginea anterioară a splinei se palpează cu uşurinţă, menţinându-si incizura luşurinţă, menţinându-si incizura llienallienală caracteristicăă caracteristică şi în formele şi în formele giggiganteante

• suprafasuprafaţaţa – de regulă netedă; este neregulată în TBC, – de regulă netedă; este neregulată în TBC, chist hidatic, tumorichist hidatic, tumori

• sensibilitate – durere palpasensibilitate – durere palpatoricătorică: infarct splenic, : infarct splenic, periperissplenita şi hematom splenicplenita şi hematom splenic

• MobilitateMobilitate respiratorie – se menţine în majoritatea respiratorie – se menţine în majoritatea splenomegaliilosplenomegaliilor, exc. r, exc. fixitateafixitatea din din perisplenită, perisplenită, splenomegalii splenomegalii giggiganteante

Clasificarea cauzală a splenomegaliilor Clasificarea cauzală a splenomegaliilor în funcţie de volumîn funcţie de volum

Splenomegalii mici

Splenomegalii mijlocii

Splenomegalii gigante

Boli inf acuteAnemii

hemoliticeLeucemii acute

Hep acut şi cronice

AmiloidozăLimfom HodgkinLeucemii cronice

LMC (sindrom mieloproliferativ)Malaria cronicăBoala Gaucher

Limfoame nonHodgkin

Percuţia Percuţia • utilă pentru recunoaşterea unei utilă pentru recunoaşterea unei

splenomegalii incipiente, inaccesibilă splenomegalii incipiente, inaccesibilă palpării palpării

• la percuţie – submatitate/matitate cu la percuţie – submatitate/matitate cu formă ovalară, se formă ovalară, se proiectează proiectează între c IX-între c IX-XI (6 cm) (între LAA şi LAP)XI (6 cm) (între LAA şi LAP)

tehnica:tehnica:• pacientul aşezat în decubit lateral drept, cu membrele pacientul aşezat în decubit lateral drept, cu membrele

inferioare flectate şi mâna stângă pe cap, se efectuează inferioare flectate şi mâna stângă pe cap, se efectuează percuţia toracelui la nivelul axilei pe cele 3 linii percuţia toracelui la nivelul axilei pe cele 3 linii

• se obţine limita superioară ase obţine limita superioară acolo unde sonoritataea -colo unde sonoritataea -matitatematitate şi limita inferioară acolo unde şi limita inferioară acolo unde matitatea-matitatea-timpanismtimpanism

• pentru marginea anterioară se percută dinpentru marginea anterioară se percută dinsprespre spa spaţiul ţiul TraubeTraube înainte lateral spre stânga acolo unde înainte lateral spre stânga acolo unde de la de la timptimpanism - matitateanism - matitate

• marginea posterioară nu poate fi delimitată percutoric, marginea posterioară nu poate fi delimitată percutoric, malitatea splenică continuându-se cu cea a mat masei malitatea splenică continuându-se cu cea a mat masei musculare lombare şi renale musculare lombare şi renale

AscultaţiaAscultaţia frecatfrecaturaura perit peritonealăoneală în aria splenică în aria splenică

– infarct splenic, perisplenită– infarct splenic, perisplenită suflu sistolic în suflu sistolic în aria artereiaria arterei splenice splenice

SIMPTOME GENERALE ÎN BOLILE SIMPTOME GENERALE ÎN BOLILE HEMATOLOGICEHEMATOLOGICE

- - determinate de determinate de hipoxemie hipoxemie cu cu afectarea SNC şiafectarea SNC şi a organelor de simţ a organelor de simţ

cefalee, ameţeli, insomniicefalee, ameţeli, insomnii iritabilitate, scăderea randamentului iritabilitate, scăderea randamentului

intelectual şi a capacităţii de muncăintelectual şi a capacităţii de muncă fosfene, acufene (tifosfene, acufene (tininitus)tus)- - modificări ale senzoriului – comă în modificări ale senzoriului – comă în

anemii severeanemii severe, hipervâscozitate , hipervâscozitate extremă, determinări cerebrale în extremă, determinări cerebrale în leucemii, limfoameleucemii, limfoame

SStare generalătare generală

relativ bună (în formele relativ bună (în formele megaloblasticemegaloblastice de anemii de anemii, anemii , anemii duse pe picioare până în stadiu duse pe picioare până în stadiu avansat)avansat)

inflinfluenţatăuenţată în în::-- leucemii acute leucemii acute - - anemii acute (posthemoanemii acute (posthemoragiceragice, pusee , pusee

hemolitice)hemolitice)

TTemperaturăemperatură

subfebrilităţi – leucsubfebrilităţi – leucemiiemii cronice, limfoame, cronice, limfoame, însoţite de transpiraţii însoţite de transpiraţii nocturnenocturne

febră ondulantă (febră ondulantă (PEL-EBSTEINPEL-EBSTEIN) – limfom ) – limfom Hodgkin (febra 4-6 săptămâni) – Hodgkin (febra 4-6 săptămâni) – afebrilitate de aceeaşi duratăafebrilitate de aceeaşi durată

febră septică apare frecvent în leucemii febră septică apare frecvent în leucemii acute, pancitopenii cu agranuloacute, pancitopenii cu agranuloccitozăitoză

SSimptome din partea diferitelor aparate imptome din partea diferitelor aparate si sistemesi sisteme

SNC şi organe de simţ SNC şi organe de simţ cefalee,cefalee, vertij,vertij, iritabilitate,iritabilitate, tulb ale somnului,tulb ale somnului, fosfene, tinitusfosfene, tinitus anemii megaloblastice – anemii megaloblastice – deficit de vitB12 deficit de vitB12 ––anemie anemie

Biermer: de laBiermer: de la parestezii ale membrelor parestezii ale membrelor inferioare, mers greoiinferioare, mers greoi, până la paraplegie, , până la paraplegie, incontinențăincontinență (afectarea (afectarea cordoanelor medularecordoanelor medulare posterior şi lateralposterior şi lateral, demielinizare, demielinizare))

SSisistemul osteoarticulartemul osteoarticular

dureri osoasedureri osoase

– – circumscrisecircumscrise sau difuze (leucemii, sau difuze (leucemii, limfoame, mieloame)limfoame, mieloame)

- uneori trădează prezenţa unor metastaze uneori trădează prezenţa unor metastaze osoase sau fracturi patologice (MM)osoase sau fracturi patologice (MM)

- Copiii cu LAL: dureri, șchiopătareCopiii cu LAL: dureri, șchiopătare- Dureri la nivelul1/3 inf. a sternuluiDureri la nivelul1/3 inf. a sternului

AAparatul cardiovascularparatul cardiovascular

palpitaţii (tahicardiepalpitaţii (tahicardie,tulb de ritm şi ,tulb de ritm şi conducereconducere))

dureri precordiale de tip anginos dureri precordiale de tip anginos (anemiile pre(anemiile precipită evenimente c-v:cipită evenimente c-v: IM) IM)

dispnee (dispnee (EPA-EPA- factori de agravare a ICC) factori de agravare a ICC) sindrom de venă cavă superioară prin sindrom de venă cavă superioară prin

compresiunecompresiune în limfoame în limfoame sindrom de hipersindrom de hipervâscozitatevâscozitate - tromboze - tromboze

((deficit de prot C,S, policitemia vera,MMdeficit de prot C,S, policitemia vera,MM))

AAparatul respiratorparatul respirator

tuse (iritativă sau productivătuse (iritativă sau productivă) - ) - risc risc crescut pentru infecţiicrescut pentru infecţii în leucemii în leucemii acute, neutropenii severeacute, neutropenii severe

dispnee (fenomene compresive dispnee (fenomene compresive mediastinale în limfoame) mediastinale în limfoame)

disfonie (sindrom mediastinal) disfonie (sindrom mediastinal)

AAparatul digestiv paratul digestiv

Simptome de Simptome de gloglossită, esofagită, ită, esofagită, gastrităgastrită (în anemiile feriprive şi megaloblastice) (în anemiile feriprive şi megaloblastice)

dureri epigastrice de tip ulceros în dureri epigastrice de tip ulceros în BMPC BMPC (PV, LGC)(PV, LGC) datorită hiperacidiăţii gastrice datorită hiperacidiăţii gastrice

Colică biliară - litiază biliară în sindr Colică biliară - litiază biliară în sindr hemolitice congenitalehemolitice congenitale

greţuri, vărsături, diaree – după greţuri, vărsături, diaree – după cchimioterapiehimioterapie

EXAMENUL EXAMENUL OBIECTIVOBIECTIVExamenul Examenul obiectiv obiectiv general general

• • stare generalăstare generală - în general infl- în general influenţatăuenţată - frecven- frecventt pacienţi imobilizaţi la pat pacienţi imobilizaţi la pat - comă (leucemii acute- comă (leucemii acute, leucostază, , leucostază, hipervâscozitate, determinări cerebralehipervâscozitate, determinări cerebrale) ) • stare de nutriţie • stare de nutriţie - bună în anemii (feriprive, megaloblastice) - bună în anemii (feriprive, megaloblastice)

- precară (denutriţie – caşexie) în - precară (denutriţie – caşexie) în leucemiile acute şi cronice, limfoameleucemiile acute şi cronice, limfoame

Examenul tegumentelor şi mucoaselorExamenul tegumentelor şi mucoaselor

culoare culoare 1.- paloare 1.- paloare

alb ca varul (anemii posthemoragice alb ca varul (anemii posthemoragice acute) acute)

paloare cu tentă gălbuie (anemii paloare cu tentă gălbuie (anemii megaloblastice) megaloblastice)

tentă icterică în anemiile hemoliticetentă icterică în anemiile hemolitice (sindrom ict(sindrom ictericeric cu cu Bil neconj Bil neconj crescut crescutăă) )

2.2.-eritro-eritrocianoza – cianoza – policitemia policitemia vera vera (poliglobulie) (poliglobulie)

manifestări hemoragiparemanifestări hemoragipare elemelementele hemoragice pot apărea entele hemoragice pot apărea

izolat sau izolat sau confluenteconfluente în funcţie de în funcţie de severitateaseveritatea sindromului hemoragip sindromului hemoragiparar

purpură, pepurpură, petteeşşii, echimoze, ii, echimoze, sufuziuni sufuziuni sgsg

• • formaţiuni tumoraleformaţiuni tumorale - leucemide - - leucemide - tumoretetumorete cutanate, cutanate, dure, sensibile, la nivelul dure, sensibile, la nivelul membrelor membrelor şişi tr trunchiuluiunchiului, diametrul de 1-2 cm , diametrul de 1-2 cm - infiltrarea tegumentelor – e- infiltrarea tegumentelor – eririttroro dermie - dermie - limfoame cutanatelimfoame cutanate

leziuni de leziuni de gratajgrataj - se pot suprainfecta, consecutiv - se pot suprainfecta, consecutiv pruritului (LLC, limfoamepruritului (LLC, limfoame, BMPC, BMPC) )

• • tulburări trofice ale tegumentelor şi tulburări trofice ale tegumentelor şi fanerelorfanerelor - apar mai ales în anemiile feriprive- apar mai ales în anemiile feriprive: : unghii friabile, coilonichie, păr rar, unghii friabile, coilonichie, păr rar, friabilfriabil

• • edemele edemele declivedeclive la pacienţii anemici (mai la pacienţii anemici (mai

exprimate în formele megaloblastice exprimate în formele megaloblastice unde pot fi prezente şi unde pot fi prezente şi facial)facial)

edeme limfatice prin compresiunea edeme limfatice prin compresiunea vaselor limfatice de către adenopatie vaselor limfatice de către adenopatie (limfoame) (limfoame)

Examenul clinic pe aparate şi sistemeExamenul clinic pe aparate şi sisteme

aparatul respirator – poate pune în aparatul respirator – poate pune în evidenţă: evidenţă: • sindrom mediastinal (limfoame maligne) sindrom mediastinal (limfoame maligne)

– compresiune şi dispnee– compresiune şi dispnee• infiltrare difuză pulmonară (limfoame) infiltrare difuză pulmonară (limfoame) • afecţiune pleurală – pleurafecţiune pleurală – pleurezezie exudativă ie exudativă

((matitate declivă, absenţa mvmatitate declivă, absenţa mv))

aparatul cardio-vascular aparatul cardio-vascular - sufluri - sufluri sistolice sistolice pluriorificialepluriorificiale(anemii) (anemii) - tahicardie, - tahicardie, zg aritmicezg aritmice,,galop galop ventricularventricular (fenomen (fenomenee de ICC) de ICC) - rar pericardita exudativă - rar pericardita exudativă (limfoame) (limfoame) - HTA în policitemie, - HTA în policitemie, macroglobulimacroglobulinemia Waldenstromnemia Waldenstrom

aparatul digestiv aparatul digestiv - - ragade ragade ale comisurilor bucale (anemii feriprive) ale comisurilor bucale (anemii feriprive) - glosită - glosită • cu hipertrofia papilelor, hipercu hipertrofia papilelor, hiperemiceemice, sensibile (anemii feriprive) , sensibile (anemii feriprive) • limbă depapilată, lucioasă - limbă depapilată, lucioasă - glositaglosita Hunter (anemii Hunter (anemii

megaloblasticemegaloblastice) ) • hipertrofia gingivală (leuchipertrofia gingivală (leucemii acuteemii acute) ) • afte ale mucoasei cavităţii bucale, angina ulafte ale mucoasei cavităţii bucale, angina ulcceerro-necrotică în o-necrotică în

leucemiile acuteleucemiile acute, agranulocitoze, agranulocitoze • manifestările hemoragipare – pete roşii pe mucoasa bucală şi manifestările hemoragipare – pete roşii pe mucoasa bucală şi

văl palatin, gingivvăl palatin, gingivoraoragii gii • esofagită esofagită Plummer-Plummer-Vinson (anemii feriprive) - diVinson (anemii feriprive) - dissfagie fagie

tulburări dispeptice (gastrită – anemii feriprive, tulburări dispeptice (gastrită – anemii feriprive, megaloblastice) megaloblastice)

ulcer – ulcer – BMPCBMPC, , afectarea tubului digestiv (afectarea tubului digestiv (limfoamelimfoame gastrice, intestinale gastrice, intestinale), ),

perforații, ocluzii intestinaleperforații, ocluzii intestinale

SINDROMUL ANEMICSINDROMUL ANEMIC

Tulburări ale hematopoiezei Tulburări ale hematopoiezei caracterizate princaracterizate prin::

modificări cantitative şi calitative modificări cantitative şi calitative eritrocitare eritrocitare

scădere corespunzătoare a scădere corespunzătoare a capacităţii de transport a oxigenului capacităţii de transport a oxigenului ((insuficienţă respiratorie)insuficienţă respiratorie)

ANEMIA

Hb < 13 g/dl in men

Hb < 12 g/dl in women

Hb < 11.5 g/dl in the elderly/ pregnant women

Normal range:

Hb= 13.5- 18 g/dl in males, 12-16 in females

Ht= 40-51 % in males, 37-47% in females

RBC= 4.5-6.5 mil./mm3 in males, 3.9-5.6 mil./mm3in females

MCV (mean corpuscular volume) = Ht/RBC x10= 80-100 fl (femto)

MCH(mean corpuscular hemoglobin) = Hb/RBCx10 = 27-32 pg(pico)

MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration)= Hb/Htx100 = 30-36 g/dl

Classification of anemias

There are many…and complicated….classifications of anemia...

Clasification based on mechanism of production:

1. Blood loss- acute or chronic

2. Increased destruction (hemolysis):

-acquired/ congenital, immune/non-immune etc.

3. Inadequate RBC production:

-Deficits (iron, folates, B12 deficiency)

-Aplastic anemia

-Infiltration of bone marrow: neoplastic, fibrosis, multiple myeloma, acute leukemias, lymphomas

-Chronic diseases (chronic infections, renal diseases, liver diseases)

4. Inefficient erythropoiesis: thalassemias, MDS

Pricipalele forme etiopatogenice de Pricipalele forme etiopatogenice de anemiianemii

1.1.anemii prin pierdere de sângeanemii prin pierdere de sânge2.2.anemii prin pranemii prin producție inadecvatăoducție inadecvată Deficite (fe, acid folic, B12)Deficite (fe, acid folic, B12)AAnemie aplastică (cu pancitopenie periferică)nemie aplastică (cu pancitopenie periferică)Infiltrație medularăInfiltrație medulară (leucemii, limfoame, mielom, (leucemii, limfoame, mielom,

mielofibrozmielofibroză, carcinoameă, carcinoame))3 .3 .anemiile prin distrucţia eritrocitelor – anemiile prin distrucţia eritrocitelor – anemii anemii

hemoliticehemolitice - - prin defecte intramembranare,ale metabolismului E şi prin defecte intramembranare,ale metabolismului E şi

defecte în sinteza Hb sau extraeritrocitare: defecte în sinteza Hb sau extraeritrocitare: splenomegalia, Ac anti E,traume circulatorii, efecte splenomegalia, Ac anti E,traume circulatorii, efecte toxice directe).toxice directe).

4. 4. Eritropoieză ineficientă: Eritropoieză ineficientă: SMD, talasemiiSMD, talasemii

AnamnezaAnamneza

vârstavârsta NN – incompatibilitate Rh – icterNN – incompatibilitate Rh – icter hemolitic hemolitic cu cu

tulburări neurologice severetulburări neurologice severe prematur – variate grade de anemieprematur – variate grade de anemie sugarii alimentaţi artificial sau care nu sunt sugarii alimentaţi artificial sau care nu sunt

diversificaţi la timpdiversificaţi la timp în copilărie – anemii hemolitice prin Hb-patii sau în copilărie – anemii hemolitice prin Hb-patii sau

enzimopatiienzimopatii la pubertate – sferocitoza ereditarăla pubertate – sferocitoza ereditară adult - majoritatea anemiilor sunt secundare adult - majoritatea anemiilor sunt secundare bătrâni – anemii Biermer şi anemii secundare bătrâni – anemii Biermer şi anemii secundare

proceselor neoplaziceproceselor neoplazice

AnamnezaAnamneza

sexulsexul

la femei: - anemii Biermer, feriprivela femei: - anemii Biermer, feriprive la pubertate – cloroza tinerelor fete odată la pubertate – cloroza tinerelor fete odată

cu apariţia ciclului menstrual dacă nu sunt cu apariţia ciclului menstrual dacă nu sunt corectate pierderile de fiercorectate pierderile de fier

sarcina şi alăptarea accentuează deficitul sarcina şi alăptarea accentuează deficitul de fier – anemii feriprivede fier – anemii feriprive

patologia ginecologică (endometpatologia ginecologică (endometriterite hemoragice, avorturi, fibrom uterin) hemoragice, avorturi, fibrom uterin)

AnamnezaAnamneza

AHC – ereditare:AHC – ereditare: SSferocitferocitooza ereditarăza ereditară HHemoglobinoemoglobinopatii (siclemia, patii (siclemia,

talasemia)talasemia) EEnzinzimmopatii (deficit G-opatii (deficit G-66-P -P

dehiddehidrogenazărogenază))

AnamnezaAnamneza

AAPPPPpatologia acompaniată de anemii este foarte cuprinzătoare:patologia acompaniată de anemii este foarte cuprinzătoare: patologia infecţioasăpatologia infecţioasă acute (mononucleoza, pneumopatiile atipice, gripă)acute (mononucleoza, pneumopatiile atipice, gripă) cronice (TBC, supuraţiile, infecţiile cronice de focar – cronice (TBC, supuraţiile, infecţiile cronice de focar –

blocarea fierului în macrofage)blocarea fierului în macrofage) boli parazitare – malaria, paraziţi digestiviboli parazitare – malaria, paraziţi digestivi bolile de colagenbolile de colagen – anemii prin blocarea fierului – anemii prin blocarea fierului bolile digestivebolile digestive gastrite (anemii feriprive, Biermer)gastrite (anemii feriprive, Biermer) boli inflamatorii intestinale (boala Crohn, RCH, TBC)boli inflamatorii intestinale (boala Crohn, RCH, TBC) polipoze, diverticuloze intestinalepolipoze, diverticuloze intestinale CC, hemorCC, hemorozozii CH – anemii complexe (pierderi, hemoliză, hipersplenismCH – anemii complexe (pierderi, hemoliză, hipersplenism ))

AnamnezaAnamneza bolile neoplazice – indiferent de localizare: pierdere, efect toxic bolile neoplazice – indiferent de localizare: pierdere, efect toxic

medular, consecutiv tratamentului citostaticmedular, consecutiv tratamentului citostatic bolile cardio-vascularebolile cardio-vasculare--protezele valvulare – anemie hemolitică microangiopaticăprotezele valvulare – anemie hemolitică microangiopatică--tratament anticoagulant – stratament anticoagulant – sângerăriângerări - feriprivă - feriprivă bolile renalebolile renale--GN, PN, SNGN, PN, SN--IRA şi IRC – prin mecanisme diverseIRA şi IRC – prin mecanisme diverse boli endocrineboli endocrine--tiroida – hipertiroidism, mixedemtiroida – hipertiroidism, mixedem--boala Addisonboala Addison-i-insuficienţă hipofizarănsuficienţă hipofizară intoxicaţii – plumb, benzen, intoxicaţii – plumb, benzen, muşcătură de şarpe, păianjenmuşcătură de şarpe, păianjen medicamentaţie – paracetamol, ATB (cloramfenicol)medicamentaţie – paracetamol, ATB (cloramfenicol)

AnamnezaAnamneza

CVCVMM factori toxici industriali (plumb, factori toxici industriali (plumb,

solvenţi organici)solvenţi organici) carenţe alimentare (categoriile carenţe alimentare (categoriile

defavorizate, secte religioase, defavorizate, secte religioase, vegetarieni)vegetarieni)

SimptomeSimptome

NNeurosenzorialeeurosenzoriale (sensibilitate mare a (sensibilitate mare a structuristructurilorlor nervoase la hipoxie) nervoase la hipoxie)

cefalee, ameţeli, astenie, scăderea cefalee, ameţeli, astenie, scăderea capacităţii de concentrare, irascibilitate, capacităţii de concentrare, irascibilitate, somnolenţă, scăderea acuităţii vizuale, somnolenţă, scăderea acuităţii vizuale, zgomotezgomote auriculare (tinitus), tendinţa la auriculare (tinitus), tendinţa la lipotimielipotimie

parestezii şi scăderea forţei musculare la parestezii şi scăderea forţei musculare la nivelul membrelor inferioare ca urmare a nivelul membrelor inferioare ca urmare a leziunii cordonului posterior medular leziunii cordonului posterior medular (mieloza funiculară – anemie Biermer)(mieloza funiculară – anemie Biermer)

SimptomeSimptome

cardio-vasculare cardio-vasculare dispnee,dispnee, palpitaţii, palpitaţii, dureri pdureri precordialerecordiale, , agravarea unei ICCagravarea unei ICCdigestivedigestive GlosodiGlosodininiee:: anemie Biermer (gl Hunter) anemie Biermer (gl Hunter) disfagie (sindrom Plummer-Vinson în anemiile disfagie (sindrom Plummer-Vinson în anemiile

feriprive)feriprive) pica pica (parorexie) – anemii feriprive(parorexie) – anemii feriprive sindroame dispeptice nespecifice (sindroame dispeptice nespecifice (gastritegastrite) – ) –

anemii feriprive, megaloblasticeanemii feriprive, megaloblastice

Examen clinicExamen clinic

facies – mongoloid la copiii cu sferocitoză, facies – mongoloid la copiii cu sferocitoză, edematoedematos -s - în anemia Biermer în anemia Biermer

paloareapaloarea tulburări trofice ale tegumentelor, tulburări trofice ale tegumentelor,

fanerelorfanerelor semne din partea diverselor aparate şi semne din partea diverselor aparate şi

sisteme sisteme splenomegalie: Biermer, anemii hemoliticesplenomegalie: Biermer, anemii hemolitice

Explorări paracliniceExplorări paraclinice- - hemogramahemograma

nr E, Hb , Ht, nr E, Hb , Ht, indici eritrocitari:indici eritrocitari: VEM, VEM, HEM, CHEM, CHHEMEM

- - ffrotiul perifericrotiul periferic (MG (MGGG: : nr reticulocite nr reticulocite, , evidenţierea modificărilor de culoare, evidenţierea modificărilor de culoare, formă şi conţinut a hematiilor):formă şi conţinut a hematiilor):

Explorări paracliniceExplorări paraclinice

modificări de culoaremodificări de culoare hipocromie (hematii palide cu hipocromie (hematii palide cu

lărgirea zonei centrale – alărgirea zonei centrale – anunulocite – locite – inel,inel, în formele feriprive severe) în formele feriprive severe)

hipercromie (megaloblastice, culoare hipercromie (megaloblastice, culoare cărămiziu închis)cărămiziu închis)

normocromia (anemii infl recente, normocromia (anemii infl recente, hemolitice, aplastice)hemolitice, aplastice)

modificări de volummodificări de volum (măsurarea (măsurarea diametrului diametrului eritrocitareritrocitar)) normocite (anemii hemolitice, aplastice, normocite (anemii hemolitice, aplastice,

HHb-uria paroxistică)b-uria paroxistică) macrocite (megaloblastice, deficit macrocite (megaloblastice, deficit

vitamina B12, acid folic)vitamina B12, acid folic) microcite (sferocitoza ereditară, anemii microcite (sferocitoza ereditară, anemii

feriprive , talasemii)feriprive , talasemii) ananiizzoocite (eritrocitele au dimensiuni cite (eritrocitele au dimensiuni

inegale, dar aceeaşi formă – anemii inegale, dar aceeaşi formă – anemii feriprive, hemolitice, feriprive, hemolitice, HHbpatii)bpatii)

modificări de formămodificări de formă

sferocitoza – sferocitoza – sferocitoza ereditară (micro), anemie Biermer sferocitoza ereditară (micro), anemie Biermer (macrosferocitoză)(macrosferocitoză)

ovalocitoza (eliptocitoza) – ovalocitoza ereditarăovalocitoza (eliptocitoza) – ovalocitoza ereditară echinocitoza (echinos – arici) – cu numeroase prelungiri fine echinocitoza (echinos – arici) – cu numeroase prelungiri fine

în anemiile din IRîn anemiile din IR acantocitoza (achantos – spin) – prelungiri sub formă de acantocitoza (achantos – spin) – prelungiri sub formă de

pinten – boli hepatice şi după splenectomiepinten – boli hepatice şi după splenectomie schizocitoza (schizein – a rupe) – fragmentare eritrocitară schizocitoza (schizein – a rupe) – fragmentare eritrocitară

(hemoliză mecanică – microangiopatii)(hemoliză mecanică – microangiopatii) drepanocitoza (drepanos – seceră) – siclemiedrepanocitoza (drepanos – seceră) – siclemie hematii “în ţintă” – cu un punct colorat în centrul palid hematii “în ţintă” – cu un punct colorat în centrul palid

(talasemii, boli hepatice)(talasemii, boli hepatice) poikilocitoza (poikilo – tărcat) – celule cu forme diferite poikilocitoza (poikilo – tărcat) – celule cu forme diferite

(anemii feriprive, siclemie, talasemii)(anemii feriprive, siclemie, talasemii)

modificări ale interiorului eritrocitelormodificări ale interiorului eritrocitelor granulaţii bazofile – saturnismgranulaţii bazofile – saturnism corpusculi Jolly (resturi de corpusculi Jolly (resturi de nucleinuclei picnoticipicnotici) )

în anemia Biermer, după splenectomieîn anemia Biermer, după splenectomie corpusculii Heinz – hemoglobină degradată corpusculii Heinz – hemoglobină degradată

în anemiile hemolitice prin în anemiile hemolitice prin deficit de deficit de G-G-66--P-dehP-dehidrogenazăidrogenază

inineele Cabot – le Cabot – semnificaţie semnificaţie similară cu a similară cu a reticulocitelor (eritrocite formate în mod reticulocitelor (eritrocite formate în mod precipitat, accelerat)precipitat, accelerat)

NNumărătoarea reticulocitelor (umărătoarea reticulocitelor ( 5- 5-15‰15‰))

indicator al regenerării medulareindicator al regenerării medulare reticulocitoza apare după: reticulocitoza apare după: 1.1.hemoragii acute, hemoragii acute, 2.2.hemoliză acută (forme regenerative)hemoliză acută (forme regenerative)3.3.după tratament cu fier, vitamina după tratament cu fier, vitamina

B12, acid folic (criză reticulocitară)B12, acid folic (criză reticulocitară)

• MedulogramaMedulograma examen citologic al examen citologic al MOMO obţinute prin obţinute prin

puncţie aspiraţie sau biopsie puncţie aspiraţie sau biopsie de de creacreaststă ă iliacăiliacă

studiul tuturor seriilor medularestudiul tuturor seriilor medulare Hiperplazie reactivă a seriei eritrocitare în Hiperplazie reactivă a seriei eritrocitare în

anemii hemliticeanemii hemlitice Prezența megaloblaștilor în anemiile Prezența megaloblaștilor în anemiile

megaloblasticemegaloblastice Hipoplazie medulară în anemia aplasticăHipoplazie medulară în anemia aplastică

anemii hemoliticeanemii hemolitice Ac anti E (test Coombs)Ac anti E (test Coombs) bilirubina (Bi creşte)bilirubina (Bi creşte) haptoglobina scadehaptoglobina scade

anemii feripriveanemii feriprive sideremia scadesideremia scade transferina, capacitatea totală de fixare a transferina, capacitatea totală de fixare a

fierului (TIBC creşte)fierului (TIBC creşte) feritina scadeferitina scade Etapele pierderii fierului:Etapele pierderii fierului: 1.1.depozitdepozit 2.2.transporttransport 3.3.HbHb 4.4.tisulartisular

anemie Biermeranemie Biermer determinarea acidităţii gastrice determinarea acidităţii gastrice

((aanacinacididitate H-refract)tate H-refract)-gastrită -gastrită cronicăcronică

prpreez Ac anticel parietală, Ac anti Fiz Ac anticel parietală, Ac anti Fi testul Schilling (deficit de absorbţie testul Schilling (deficit de absorbţie

al vitaminei B12 marcate rad)al vitaminei B12 marcate rad)

Alte explorăriAlte explorări echografie, CTechografie, CT gastroscopie, colonoscopiegastroscopie, colonoscopie radiografie toracică, consulturi radiografie toracică, consulturi

interdisciplinare diverse (ORL, interdisciplinare diverse (ORL, stomatologic, ginecologic la femei)stomatologic, ginecologic la femei)

SINDROAME HEMORAGIPARESINDROAME HEMORAGIPARE

Stări patologice rezultate din Stări patologice rezultate din incapacitatea menţinerii hemostazei, incapacitatea menţinerii hemostazei, având drept consecinţe sângeavând drept consecinţe sângerărirări la la nivelul tegumentelor, mucoaselor şi nivelul tegumentelor, mucoaselor şi ţesuturilor.ţesuturilor.

HEMOSTAZAHEMOSTAZA:: Totalitatea mecanismelor care Totalitatea mecanismelor care asigura prevenirea si oprirea hemoragiilor. asigura prevenirea si oprirea hemoragiilor.

1. Hemostaza primara1. Hemostaza primara: : peretele vascularperetele vascular trombocitetrombocite (plachete sanguine) (plachete sanguine) factorul von Willebrand factorul von Willebrand (vWF)(vWF)

2. Coagularea 2. Coagularea - factorii plasmatici ai coagularii- factorii plasmatici ai coagularii

3. Fibrinoliza3. Fibrinoliza - plasmina - plasmina

Tulburarile hemostazei:Tulburarile hemostazei:

• tulburari ale hemostazei primare:tulburari ale hemostazei primare: hemoragii cutaneo-mucoase (petesii, hemoragii cutaneo-mucoase (petesii, echimoze, epistaxis, gingivoragii, etc)echimoze, epistaxis, gingivoragii, etc)

• tulburari ale coagulariitulburari ale coagularii: hemoragii profunde : hemoragii profunde (hemartroze, hematoame, hemoragii interne)(hemartroze, hematoame, hemoragii interne)

• tulburari ale fibrinolizeitulburari ale fibrinolizei: hiperfibrinoliza : hiperfibrinoliza (hemoragii profunde) (hemoragii profunde)

1.1.Hemostaza primara: Hemostaza primara: peretele vascularperetele vascular trombocitetrombocite factorul von Willebrand (vWF)factorul von Willebrand (vWF)

Peretele vascularPeretele vascular: 3 : 3 tunicitunici• AdventitiaAdventitia

Tesut conjunctivTesut conjunctiv

• Media Media fibre muscularefibre musculare

• Intima Intima Celule endotelialeCelule endoteliale Fibre colagenFibre colagen

Megacariocit

Trombocite (placute sanguine)

Placutele sanguinePlacutele sanguine• Forma discoidaForma discoida• 1-31-3µµ• Membrana glicolipidicaMembrana glicolipidica

GPIb/IXGPIb/IX GPIIb/IIIaGPIIb/IIIa

• GranuleGranule Alfa: PDGFAlfa: PDGF Dense: ADP, STHDense: ADP, STH

• Schelet actinomiozinicSchelet actinomiozinic

Factorul von Willebrand este secretat de catre endotelii ca monomer dar Factorul von Willebrand este secretat de catre endotelii ca monomer dar ulterior polimerizeaza; este functional doar ca multimerulterior polimerizeaza; este functional doar ca multimer

Multimerii sunt ulterior degradati de catre o enzima, Multimerii sunt ulterior degradati de catre o enzima, clivaza vWFclivaza vWF (ADAMTS13) (ADAMTS13)

vWF circula intr-un complex cu factorul VIII al coagularii: VIII:WF (VIIIR:Ag) vWF circula intr-un complex cu factorul VIII al coagularii: VIII:WF (VIIIR:Ag) + VIII:C+ VIII:C

Factorul von Willebrand

Hemostaza – 5 faze succesive:Hemostaza – 5 faze succesive: 1.1.vasoconstricţia care scade breşa vasoconstricţia care scade breşa

vasculară şi scade debitul sangvinvasculară şi scade debitul sangvin 2.2.faza trombocitară cu aderarea, faza trombocitară cu aderarea,

eliberarea granulelor şi agregarea eliberarea granulelor şi agregarea trombocitelor – formarea cheagului trombocitelor – formarea cheagului alb provizoriualb provizoriu

3.3.formarea cheagului de fibrină – faza formarea cheagului de fibrină – faza plasmatică (f. VII-IX) sau umorală a plasmatică (f. VII-IX) sau umorală a coagulării (generarea protcoagulării (generarea protrombrombinei – f. II) – inei – f. II) – formarea formarea trombineitrombinei şi transformarea şi transformarea fifibrbrinogenului (f. I) în fibrinăinogenului (f. I) în fibrină

4.4.retracţia cheaguluiretracţia cheagului 5.5.liza cheagului – liza cheagului – rrepermeabilizare epermeabilizare

vascularvascularăă

Colagen

Adventitia

Media - fibremusculare

Endoteliu

Endoteliul intact - suprafata netrombogena

Colagen

Adventitia

Endoteliu

LEZIUNE VASCULARAmecanica

fizicachimica

biologica

Colagen

Adventitia

Endoteliu

Vasoconstrictie - cotractia fibrelormusculare netede din tunica medie

AA - TxA2

STHADP

GPIIbIIIa

Colagen

Adventitia

Endoteliu

Aderarea plachetara - mediata deGPIb si vWF

AA - TxA2

STHADP

GPIIbIIIa

Colagen

Adventitia

Endoteliu

GPIIbIIIa

Agregarea plachetara- declansata de mediatorii umorali plachetari

- mediata de GPIIbIIIa si Fbg

Colagen

Adventitia

Endoteliu

Tromb plachetar

Colagen

Adventitia

Endoteliu

Retractia trombului plachetar

COAGULAREACOAGULAREA

• Procesul de transformare a plasmei din “sol” in Procesul de transformare a plasmei din “sol” in “gel”.“gel”.

• In esenta consta din transformareaIn esenta consta din transformarea fibrinogenului fibrinogenului solubilsolubil in in polimeri insolubili de fibrina, polimeri insolubili de fibrina, sub actiunea sub actiunea trombinei (F II).trombinei (F II).

• TrombinaTrombina deriva din “protrombina”, forma inactiva a deriva din “protrombina”, forma inactiva a trombinei, la capatul unui lant de reactii enzimatice trombinei, la capatul unui lant de reactii enzimatice “CASCADA COAGULARII”“CASCADA COAGULARII” implicand enzime si implicand enzime si coenzime, numite coenzime, numite FACTORI DE COAGULARE.FACTORI DE COAGULARE.

• Majoritatea factorilor coagularii sunt produsi in Majoritatea factorilor coagularii sunt produsi in ficat,ficat, deci tulburarile de sinteza hepatica au un impact deci tulburarile de sinteza hepatica au un impact profund asupra coagularii. profund asupra coagularii.

Factori decontact:

XIIKGMPK

Fbg(I)

Fibrina(FB)

CALEA INTRINSECA CALEA EXTRINSECA

IX IXaVIIIFP3

FP3Ca++

II IIa

MoFB FBs

AT III

Prot CProt STRM

FT(III)

VIIVIIa

1. 1. SH PRIN SH PRIN BOLI ALE PERETELUI BOLI ALE PERETELUI VASCULAR:VASCULAR:

- Ereditare:Ereditare:- Sd MarfanSd Marfan- Sd Ehlers-DanlosSd Ehlers-Danlos- Teleangiectazia Rendu-OslerTeleangiectazia Rendu-Osler

- CastigateCastigate- Purpure infectioasePurpure infectioase- Purpure imuno-alergicePurpure imuno-alergice

Boala Rendu-OslerBoala Rendu-Osler (Teleangiectazia R-(Teleangiectazia R-O) O)

defect ereditar transmis autosomal defect ereditar transmis autosomal dominant dominant (lipsa tunicii medii la nivelul (lipsa tunicii medii la nivelul capilarelor si venulelor).capilarelor si venulelor).

dilatari vasculare (teleangiectazii) cutaneo-dilatari vasculare (teleangiectazii) cutaneo-mucoase care cu timpul duc la hemoragii mucoase care cu timpul duc la hemoragii cronice.cronice.

Tratament Tratament - corectarea anemiei (fier) - corectarea anemiei (fier)• eventual cauterizarea unor teleangiectazii (ORL, eventual cauterizarea unor teleangiectazii (ORL,

stomac)stomac)

Purpura Henoch-SchonleinPurpura Henoch-Schonlein• apare la copii si tineriapare la copii si tineri • purpura cutanata simetrica + manifestari purpura cutanata simetrica + manifestari

digestive + artrita digestive + artrita manifestari renale manifestari renale• Patogeneza:Patogeneza: incerta; depunere de incerta; depunere de complexe complexe

imune cu IgAimune cu IgA; posibil rol al streptococului beta-; posibil rol al streptococului beta-hemolitichemolitic

• Tratament: Tratament: evolutie spontana favorabilaevolutie spontana favorabila eventual eventual corticoizicorticoizi in rarele cazuri cu IR – dializain rarele cazuri cu IR – dializa eradicarea streptococ eradicarea streptococ

Purpura Henoch-Schonlein

2.2.SH prin defect trombocitarSH prin defect trombocitar calitativcalitativ cantitativcantitativTulburari cantitative: Tulburari cantitative:

• Atat scaderea numarului de trombocite Atat scaderea numarului de trombocite ((trombocitopeniile)trombocitopeniile) cat si cresterea exagerata cat si cresterea exagerata ((trombocitemiile) trombocitemiile) pot duce la aparitia hemoragiilor. pot duce la aparitia hemoragiilor.

• Totusi, in majoritatea cazurilor cauza Totusi, in majoritatea cazurilor cauza hemoragiilor este hemoragiilor este trombocitopenia.trombocitopenia.

Trombocitopeniile (<150,000/Trombocitopeniile (<150,000/µlµl))

• Rareori risc hemoragic major la >50,000/Rareori risc hemoragic major la >50,000/µlµl • Hemoragiile spontane apar la <20,000/Hemoragiile spontane apar la <20,000/µlµl

Clasificare:Clasificare:Trombocitopenii centrale:Trombocitopenii centrale: producție insuficientăproducție insuficientă

- sdr. De insuficiență medulară (sdr. De insuficiență medulară (anemia aplasticaanemia aplastica, l, leucemii acute si eucemii acute si croniccronice, e, limfoamelimfoame, , tumori solide tumori solide cu infiltrare medulară)cu infiltrare medulară)

- Sdr. Dismielopoietic (anemie megaloblastică, SMD)Sdr. Dismielopoietic (anemie megaloblastică, SMD)Trombocitopenii perifericeTrombocitopenii periferice (distrucție crescută) (distrucție crescută)::

• Non-imune: Non-imune: sechestrare (splenomegalie, hemangioame gigante)sechestrare (splenomegalie, hemangioame gigante) consum (CID, PTT/SHU)consum (CID, PTT/SHU)

• Imune: Imune: Purpura trombocitopenica idiopaticaPurpura trombocitopenica idiopatica Trombocitopenia autoimuna secundaraTrombocitopenia autoimuna secundara boli autoimune – LES, PAR, TIROIDITE AUTOIMUNEboli autoimune – LES, PAR, TIROIDITE AUTOIMUNEBOLI MALIGNE (LIMFOAME, LLC)BOLI MALIGNE (LIMFOAME, LLC)INFECTIA HIVINFECTIA HIVTRANSPLANTUL DE MOTRANSPLANTUL DE MOPostmedicamentoasePostmedicamentoasePurpura posttransfuzională Purpura posttransfuzională

TULBURARILE CALITATIVE ALE TROMBOCITELOR TULBURARILE CALITATIVE ALE TROMBOCITELOR (Trombopatiile)(Trombopatiile)

Ereditare: Ereditare: boli rare cu transmitere autosomal boli rare cu transmitere autosomal recesivarecesiva

• Boala Bernard-SoulierBoala Bernard-Soulier: deficit GPIb –defect de : deficit GPIb –defect de aderareaderare

se asociaza cu o trombocitopenie moderata se asociaza cu o trombocitopenie moderata

• Trombastenia GlanzmannTrombastenia Glanzmann: deficit GPIIbIIIa – : deficit GPIIbIIIa – defect de agregare plachetaradefect de agregare plachetara

• Anomalia de tip aspirinicAnomalia de tip aspirinic: deficit de COX – : deficit de COX – aceleasi manifestari ca in tratamentul cronic cu ASAaceleasi manifestari ca in tratamentul cronic cu ASA

• Boala rezervorului de stocare (BRS)Boala rezervorului de stocare (BRS):: defect defect (“incontinenta”) la nivelul granulelor plachetare (“incontinenta”) la nivelul granulelor plachetare (alpha si dense)(alpha si dense)

boala granulelor boala granulelor - eliberare PDGF – fibroza medulara - eliberare PDGF – fibroza medulara boala granulelor denseboala granulelor dense – defect de agregare la ADP, STH – defect de agregare la ADP, STH

Principalele sindroame Principalele sindroame hemoragiparehemoragipare

3. 3. SH prin defectul factorilor SH prin defectul factorilor plasmatici ai coagulăriiplasmatici ai coagulării ( (unuia unuia sau sau mai multoramai multora))

coagulopatii ereditare: hemofilia A, coagulopatii ereditare: hemofilia A, B, hipoprotrombinemiaB, hipoprotrombinemia

coagulopatii dobândite: deficit de coagulopatii dobândite: deficit de vitamina K, hepatopatii cronice, CIDvitamina K, hepatopatii cronice, CID

4. 4. SH prin exagerarea fibrinolizeiSH prin exagerarea fibrinolizei

fibrinoliză patologică primară (eliberarea fibrinoliză patologică primară (eliberarea activactivatorioratorior tisular tisularii ai fibrinolizei: uter, prostată, ai fibrinolizei: uter, prostată, plămân) – sindroame hemoragipare graveplămân) – sindroame hemoragipare grave

fibrinoliză patologică secundară (patologia fibrinoliză patologică secundară (patologia hematologică) – hematologică) – coagulcoagulopatieopatie de consum de consum: : etape succesive:etape succesive:

1.1.exces de trombină în circulaţie exces de trombină în circulaţie şi şi hipercoag hipercoagulareulare 2.2.hipocoagulare prin consum cu scăderea hipocoagulare prin consum cu scăderea

fibrinogenului, scăderea trombocitelorfibrinogenului, scăderea trombocitelor 3.3.fibrinoliza reactivăfibrinoliza reactivă

5.5.SH prin mecanism mixtSH prin mecanism mixt :: vasculopatii,vasculopatii, coagulopatiicoagulopatii fibrinolizăfibrinoliză

AnamnezaAnamneza

VârstaVârsta• sângesângerarerare p prerellungităungită a plăgii ombilicale la nou a plăgii ombilicale la nou

născuţi – hemofilie(?)născuţi – hemofilie(?)• în prima şi a doua copilărie până la pubertate în prima şi a doua copilărie până la pubertate - - purpura H-Sch, boala vpurpura H-Sch, boala voon n WWillebrand, boillebrand, boaallaa R- R-

OOsslerssler• în copilărie – hemofiliile – hematoame diverse în copilărie – hemofiliile – hematoame diverse

(hema(hemartrortroza – defza – deformăriormări articulare) articulare)• adult – hemoragii de natură secundară adult – hemoragii de natură secundară

(hepatopatii, insuficienţă medulară)(hepatopatii, insuficienţă medulară)• vârstnici – purpura senilă (fragilizarea vârstnici – purpura senilă (fragilizarea

capilarelor)capilarelor)

AnamnezaAnamneza

Sex şi ASex şi APPPP

• hemofilihemofiliileile A, B apar exclusiv la bărba A, B apar exclusiv la bărbați – ți – transmitere x-linkatătransmitere x-linkată

• CID la femei (naşteri CID la femei (naşteri laborioaselaborioase, , avorturi, manevre obstetricale)avorturi, manevre obstetricale)

AnamnezaAnamneza

AHCAHC

transmitere ereditară: transmitere ereditară: • vasculopatii (bovasculopatii (boaallaa R-O), R-O), • trombtrombasteniaastenia Glanzmann, Glanzmann, • coagulopatii: boala von Willebrand, coagulopatii: boala von Willebrand,

hheemofiliile A, B (anomalie localizată pe mofiliile A, B (anomalie localizată pe cromozomul Xcromozomul X))

AnamnezaAnamneza AAPPPP

• infecţiile de diferite etiologii (vascuinfecţiile de diferite etiologii (vasculitlită, trombocitopenie, CID)ă, trombocitopenie, CID)• reacţii alergice (alimentare, medicamente) – purpură prin reacţii alergice (alimentare, medicamente) – purpură prin

mecanism vascular (urticarie hemoragică)mecanism vascular (urticarie hemoragică)• intoxicaţiile endogene (uremia, diabet zaharat, cetoză) sau intoxicaţiile endogene (uremia, diabet zaharat, cetoză) sau

exogene (venin de şarpe, insecte, ciuperci, substanţe chimice) exogene (venin de şarpe, insecte, ciuperci, substanţe chimice) – manifestări hemoragice– manifestări hemoragice

• boli hepatice (HC şi CH) – dboli hepatice (HC şi CH) – defecte ale fact efecte ale fact coagulcoagulăriiării dedependenţipendenţi de vitamina K, trombocitopenie (splenomegalie), de vitamina K, trombocitopenie (splenomegalie), fibrinolfibrinoliizzăă cre crescutăscută – hemoragie – hemoragie

• icterul mecanic – malabsorbţia vitaminei K– fenomenicterul mecanic – malabsorbţia vitaminei K– fenomenee hemoragiparhemoragiparee

• splenomegalii – hipersplenismsplenomegalii – hipersplenism• TuTu maligne – CID, maligne – CID, invazie invazie medulară cu pancitopeniemedulară cu pancitopenie• tratamente – antiagregantetratamente – antiagregante plachetare, plachetare, anticoagulante anticoagulante

AnamnezaAnamneza

CCondiții de viațăondiții de viață• colectivităţicolectivităţi - infecţie - infecţie streptococicăstreptococică– –

purpura H-Schpurpura H-Schonleinonlein• CCarenţa alimentarăarenţa alimentară de vitamina C – de vitamina C –

scorbut infantil: gingivită hemoragică şi scorbut infantil: gingivită hemoragică şi purpură peteşialăpurpură peteşială

AnamnezaAnamneza

SimptomeSimptome- necaracteristice- necaracteristice• astenie, cefalee, ameţeli – consecinţa anemiei astenie, cefalee, ameţeli – consecinţa anemiei

secundaresecundare• stare generală alterată (septicemistare generală alterată (septicemiii – CVD) – CVD)• dureri artdureri articulareiculare – purpura H-Sch, hemofilii – purpura H-Sch, hemofilii• dureri abdominale, scdureri abdominale, scauneaune sangui sanguinolennolente – te –

purpura abdominalăpurpura abdominală• prurit – purpurele vasculare prin mecanism prurit – purpurele vasculare prin mecanism

imunologicimunologic

Examen clinic generalExamen clinic general

Tegumente şi mucoaseTegumente şi mucoase manifestări hemoragipare manifestări hemoragipare cutaneo-mucoase cutaneo-mucoase

diverse (purpură – diverse (purpură – sufuziuni sgsufuziuni sg))• PTIPTI: pet: peteşii eşii răspândite pe trunchi şi membre şi răspândite pe trunchi şi membre şi nivniv

mucoaselormucoaselor,, sufuziuni sg. sufuziuni sg.• purpurele vasculare (purpura H-Sch): vasculite ale purpurele vasculare (purpura H-Sch): vasculite ale

vaselor mici – aspect maculo-papulos (purpură vaselor mici – aspect maculo-papulos (purpură palpabilă) pe trunchi şi membre; hemoragii mucoasepalpabilă) pe trunchi şi membre; hemoragii mucoase,, viscerale (viscerale (purpură abdominalăpurpură abdominală))

• hemofilie hemofilie sufuziuni sufuziuni ssg g cut - cut - mucoase mucoase cu diverse cu diverse localizări, frecvent după traumatisme minimelocalizări, frecvent după traumatisme minime

• teleangiectaziateleangiectazia R-O: ghemuri arteriocapilare plate sau R-O: ghemuri arteriocapilare plate sau elevateelevate cutaneo-mucoase, de culoare roşie-violacee, cutaneo-mucoase, de culoare roşie-violacee, care dispar la care dispar la vivittrropresiuneopresiune,,, deosebit de friabile, deosebit de friabile

TemperaturaTemperatura febra febra

• purpura H-Sch, purpura H-Sch, • purpura fulminantă din septicemiapurpura fulminantă din septicemia

meningococică : sd Waterhouse-meningococică : sd Waterhouse-FriedricksonFriedrickson

subfebrilităţi de resorbţie în hemofilii subfebrilităţi de resorbţie în hemofilii (hematoame(hematoame))

Sistemul osteoarticularSistemul osteoarticular• hemartroze, hematoamehemartroze, hematoame în masa în masa

muscularmuscularăă (apar după traumatisme (apar după traumatisme minime)minime) acompaniate de : acompaniate de : durere, durere, tumefacţie locală, impotumefacţie locală, impotenţă funcţionalătenţă funcţională

• după după resorbţia hemartrozei – secheleresorbţia hemartrozei – sechele articulare-anchilozearticulare-anchiloze

Examenul obiectiv pe aparate şi Examenul obiectiv pe aparate şi sistemesisteme

• aparat respirator – epistaxis, hemoptiziaparat respirator – epistaxis, hemoptiziee• aparat digestiv – stomatoaparat digestiv – stomato--gingivoragii, gingivoragii,

hematemeză, melenă,hematemeză, melenă, hematocheziehematochezie,,rectoragierectoragie

• aparat reno-urinar – hematurie (micro- şi aparat reno-urinar – hematurie (micro- şi macroscopică)macroscopică)

• aparat genital – la femei meno- şi metroragiiaparat genital – la femei meno- şi metroragii• SNC – hemoragiiSNC – hemoragii cerebrale cerebrale - - pgpg rezervat rezervat

EXPLORAREA DE LABORATOR A EXPLORAREA DE LABORATOR A HEMOSTAZEI PRIMAREHEMOSTAZEI PRIMARE::

• Timpul de sangerare: 1-Timpul de sangerare: 1-3 3 minuteminute• Numaratoarea plachetara: 150 - Numaratoarea plachetara: 150 -

400,000/400,000/µlµl• Fragilitatea capilara (Testul Rumpel – Leede)Fragilitatea capilara (Testul Rumpel – Leede)• Teste de agregabilitate: la ADP, adrenalina, Teste de agregabilitate: la ADP, adrenalina,

ristocetina ristocetina • Determinarea vWF:Ag (VIIIR:Ag)Determinarea vWF:Ag (VIIIR:Ag)

Timpul de sângerare Duke (1-5 minute)Timpul de sângerare Duke (1-5 minute)alungit în: alungit în: • sindroame hemoragipare vascularesindroame hemoragipare vasculare• trombocitopeniitrombocitopenii• boala vboala voon Willebrandn Willebrand

Testul garoului (Rumpel-Leede) Testul garoului (Rumpel-Leede) • apariţia leziunilor purpurice după exercitarea unei apariţia leziunilor purpurice după exercitarea unei

presiuni venoase (5-10 minute) cu ajutorul garoului sau presiuni venoase (5-10 minute) cu ajutorul garoului sau manşetei tensimanşetei tensioometruluimetrului

• se pozise pozitivtiveazăează în în – purpure vasculare, trombocitopenie – purpure vasculare, trombocitopenie

Explorarea coagulariiExplorarea coagularii

teste uzuale: teste uzuale: APTT, TQ, TT APTT, TQ, TT FibrinogenFibrinogen dozare specifica a factorilor coagulariidozare specifica a factorilor coagularii

(normal 25-40s)

(normal 11-15s)

(normal 18-20s)

Deficit

normal prelungit normal Deficit izolat de FVII

prelungit normal normal Deficit F XII,XI,IX,VIII

prelungit prelungit normal Deficit F X,V,II sau deficite globale Anticoagulante

prelungit prelungit prelungit Deficit Fbg

Defect global

Investigaţii paracliniceInvestigaţii paraclinice

Explorarea fibrinolizeiExplorarea fibrinolizei

• în mod normal cheagul odată format nu în mod normal cheagul odată format nu se modifică timp de 24 de orese modifică timp de 24 de ore

• în cazurile de fibrinoliză acută liza în cazurile de fibrinoliză acută liza cheagului începe după 20-30 de minute, cheagului începe după 20-30 de minute, ca după alte 30 de minute cheagul să ca după alte 30 de minute cheagul să dispară completdispară complet

FIBRINOLIZAFIBRINOLIZA• Liza cheagului de Liza cheagului de

fibrinafibrina – mediata de catre – mediata de catre plasminaplasmina

Explorarea fibrinolizeiExplorarea fibrinolizei• timpul de liza al cheagului de timpul de liza al cheagului de

sange diluat: 150-300 minsange diluat: 150-300 min• Produsii de degradare ai Produsii de degradare ai

fibrinei (PDF) – D-dimerifibrinei (PDF) – D-dimeri

Fbg(I)

Fibrina(FB)

MoFB FBs

Alpha2plasmininhibitor

Plasminogen Plasmina

tPAtPA

SINDROMUL ADENOMEGALICSINDROMUL ADENOMEGALIC

Boli asociate adenopatiilorBoli asociate adenopatiilor

1. 1. Boli infecţioaseBoli infecţioase virale: MN, hepatite, AIDS, rubeolă, virale: MN, hepatite, AIDS, rubeolă,

varicelă, herpes varicelă, herpes -zoster-zoster bacteriene: strepto, stafilo, salmonella, bacteriene: strepto, stafilo, salmonella,

brucellabrucella fungice: coccidiomicoza, histfungice: coccidiomicoza, histooplasmozăplasmoză cchhlamidiilamidii mycobacterii: TBC, leprămycobacterii: TBC, lepră parazitare: toxoplasmozăparazitare: toxoplasmoză spirochetale: spirochetale: lueslues, l, leeptospirozăptospiroză

2.2.Boli imunologiceBoli imunologice colagenoze: PR, LES, DM, scolagenoze: PR, LES, DM, sdd Sjogren Sjogren reacţie la medicamente: boala serului, reacţie la medicamente: boala serului,

fenitoin, hidralfenitoin, hidralaazizinănă, algocalmin, algocalmin3.3.Boli maligneBoli maligne hematologice: limfohematologice: limfoproliferăriproliferări acute şi cronice, acute şi cronice,

histiocitozăhistiocitoză tumori metastatice viscerale: tumori metastatice viscerale:

gastrointestinalgastrointestinalee, plamâni, sân, prostată, , plamâni, sân, prostată, rinichirinichi

4.4.TezaTezaururismozeismoze - dep- depoziteozite de lipide: Niemann Pick, Ga de lipide: Niemann Pick, Gaucherucher5.5.AlteAlte - - sarcoidozasarcoidoza, amilo, amiloiidozadoza

Patologia sistemului Patologia sistemului limforeticulocitar şi a seriei albelimforeticulocitar şi a seriei albe

SimptomeSimptome

dureridureri• osoase: MM şi bolile însoţite de intensiosoase: MM şi bolile însoţite de intensificarea ficarea

hematopoiezei hematopoiezei medmedulareulare• dureri cu caracter nedureri cu caracter nevralgicvralgic sunt determinate de sunt determinate de

compresiunea filetelor nervoase de către adenopatii compresiunea filetelor nervoase de către adenopatii (limfoame, LLC) sau tumori cu punct de plecare osos (limfoame, LLC) sau tumori cu punct de plecare osos (MM)(MM)

• abdominale – hipabdominale – hipocondrulocondrul stâng – splenomegalie stâng – splenomegalie asteniasteniaa – apare frecvent în – apare frecvent în hemopatiile maligne hemopatiile maligne prurit prurit

• limfoame Hodkinlimfoame Hodkin• mai accentuat noapteamai accentuat noaptea

Examen obiExamen obieectivctiv

faciesfacies• infiltraţie simetrică a glandelor salivare infiltraţie simetrică a glandelor salivare

şi laşi lacrcriimmale – ale – LLCLLC• gât proconsular (adenopatii gât proconsular (adenopatii

laterocervicale) - limfoamelaterocervicale) - limfoame

Examen obiExamen obieectivctiv

tegumente şi mucoasetegumente şi mucoase• paloare – anemiepaloare – anemie• roşeaţa difuză asociată cu leziuni nodulare roşeaţa difuză asociată cu leziuni nodulare

mmoi, de culoare violacee (limfodermie oi, de culoare violacee (limfodermie circumscrisă) în limfoleucoze cronicecircumscrisă) în limfoleucoze cronice

• manifestări hemoragipare – trombocitopenie manifestări hemoragipare – trombocitopenie asociatăasociată

• leziuni de grataj (limfom Hodkin)leziuni de grataj (limfom Hodkin)• temperatura: febra de tip ondulant (Pel-temperatura: febra de tip ondulant (Pel-

Ebstein) şi febra de tip septic în LA şi Ebstein) şi febra de tip septic în LA şi agranulocitozeagranulocitoze

SSistemul limfoganglionaristemul limfoganglionar – – adenopatia adenopatia --semnul principalsemnul principal

• în limfoame în limfoame : adenopatii: adenopatiiunice sau unice sau ggeneralizate, de mărimi eneralizate, de mărimi diferite, diferite, mobilemobile, nedureroase, nedureroase

Adenopatiile mari – compresiune pe filetele nervoase – Adenopatiile mari – compresiune pe filetele nervoase – dureredurere• LLC – generalizată: mărimi diferite, moi, mobilLLC – generalizată: mărimi diferite, moi, mobilii, nedureroşi, nedureroşi• LA – adenopatii moi, mobile, nedureroase, generalizate (LAL)LA – adenopatii moi, mobile, nedureroase, generalizate (LAL)• metastaze CC viscerale – duri, lemnoşi, aderenţi, cu blocarea metastaze CC viscerale – duri, lemnoşi, aderenţi, cu blocarea

căilor limfatice – edeme limfaticecăilor limfatice – edeme limfatice• TBC – localizare laterocervicală, submandibulară, supracl TBC – localizare laterocervicală, submandibulară, supracl , ,

consistenţăconsistenţă uşor crescută, fluctu uşor crescută, fluctueentăntă,, în evoluţie cu tendinţa în evoluţie cu tendinţa de fistulizare spontană (de fistulizare spontană (scrofulozascrofuloza))

• inflamaţii acute – acompaniază df pinflamaţii acute – acompaniază df proceserocese infecţi infecţioaseoase localizate (abces dentar, amigdalită, etc): moi, sensibili localizate (abces dentar, amigdalită, etc): moi, sensibili ,,cu cu fenomene inflamatorii fenomene inflamatorii ale ale tegumentelor suprajacentetegumentelor suprajacente

Examenul aparatelor şi sistemelorExamenul aparatelor şi sistemelor

AAparatul respiratorparatul respirator• pleurezii exudative (boala Hodkin)pleurezii exudative (boala Hodkin)• dispnee prin adenopatii mediastindispnee prin adenopatii mediastinaleale

(limfoame Hodkin şi nonHodkin)(limfoame Hodkin şi nonHodkin)• pneumopatii recurentepneumopatii recurente

CCavitatea bucală şi faringeleavitatea bucală şi faringele• paloare, hemoragii, ulceraţii ale cavităţii paloare, hemoragii, ulceraţii ale cavităţii

bucale – leucbucale – leucemiiemii acute, leucopenii acute, leucopenii• hipertrofia gingivală – LAhipertrofia gingivală – LA• angina eangina eritritemato-pultacee – emato-pultacee –

mononucleozămononucleoză• angina ulcero-necrotică (angina ulcero-necrotică (fusospirilarăfusospirilară) – ) –

LA, neutropenieLA, neutropenie

AAbdomenulbdomenul• frecvent hepatosplenomegalie frecvent hepatosplenomegalie

((hepatomegalie moderatăhepatomegalie moderată) ) • în LMC – splenomegalie în LMC – splenomegalie gigantă gigantă şi şi

adenomegalie uşoarăadenomegalie uşoară• în LLC – adenomegalia importantă şi în LLC – adenomegalia importantă şi

splenomegalia moderatăsplenomegalia moderată

Explorări complementareExplorări complementare

• hemograma cu formulăhemograma cu formulă leucocitară leucocitară• puncţie stemală, biopsie ganglionarăpuncţie stemală, biopsie ganglionară• imunofenotipimunofenotipareare, cariotipare (citogenetică) – , cariotipare (citogenetică) –

cromozomul Ph1cromozomul Ph1• explorări citochimice (FAL explorări citochimice (FAL leucocitarăleucocitară scade scade în în

LMC)LMC)• Elfo, imunElfo, examen urină (proteinurie Elfo, imunElfo, examen urină (proteinurie

Bence-Jones în MM)Bence-Jones în MM)• radiografia oaselor late – osteoliză circumscrisă radiografia oaselor late – osteoliză circumscrisă

în MMîn MM• echografia abdominală, CT (adenopatii)echografia abdominală, CT (adenopatii)

Cauze de neutropenie selectivăCauze de neutropenie selectivă:: fiziologică la populaţia de culoare neagrăfiziologică la populaţia de culoare neagră medicamente: antiinflamatorii (Indometacin, medicamente: antiinflamatorii (Indometacin,

Fenilbutazonă, săruri de aur), antibiotice şi Fenilbutazonă, săruri de aur), antibiotice şi chimioterapice (Cloramfenicol, Cotrimoxazol, chimioterapice (Cloramfenicol, Cotrimoxazol, Sulfonamide), anticonvulsivante, antidiabetice, Sulfonamide), anticonvulsivante, antidiabetice, antitiroidiene, antimalarice, tranchilizante, antitiroidiene, antimalarice, tranchilizante, antidepresive, antihistaminiceantidepresive, antihistaminice

infecţii bacteriene (infecţii piogene, bruceloză, febră infecţii bacteriene (infecţii piogene, bruceloză, febră tifoidă, TBC miliară), unele infecţii virale, fungice sau tifoidă, TBC miliară), unele infecţii virale, fungice sau parazitareparazitare

neutropenie imună: sindromul Felty, neutropenia neutropenie imună: sindromul Felty, neutropenia autoimună, n. alloimună neonatalăautoimună, n. alloimună neonatală

alte condiţii: hipotiroidism, neutropenia ciclică, alte condiţii: hipotiroidism, neutropenia ciclică, neutropenia cronică benignă familială.neutropenia cronică benignă familială.

Cauze de leucocitoză cu neutrofilieCauze de leucocitoză cu neutrofilie:: fiziologice: exerciţiu fizic, stres emoţional, sarcina, lactaţia, naşterea fiziologice: exerciţiu fizic, stres emoţional, sarcina, lactaţia, naşterea

fiziologicăfiziologică infecţii acute: bacteriene (bacterii piogene), virale, fungice, infecţii acute: bacteriene (bacterii piogene), virale, fungice,

parazitareparazitare inflamaţii acute: arsuri, necroză tisulară, infarct miocardic, boli de inflamaţii acute: arsuri, necroză tisulară, infarct miocardic, boli de

colagen, stări de hipersensibilizare, poliartrită reumatoidă, distrucţii colagen, stări de hipersensibilizare, poliartrită reumatoidă, distrucţii sau sindrom de zdrobire musculară („crush syndrome”)sau sindrom de zdrobire musculară („crush syndrome”)

hemoragia acutăhemoragia acută hemoliza acutăhemoliza acută tulburări metabolice: cetoacidoză diabetică, uremie, gută, tulburări metabolice: cetoacidoză diabetică, uremie, gută,

tireotoxicozătireotoxicoză boli mieloproliferative: leucemia granulocitară cronică, mielofibroza boli mieloproliferative: leucemia granulocitară cronică, mielofibroza

cu metaplazie mieloidă, policitemia veracu metaplazie mieloidă, policitemia vera medicamente: adrenalină, corticosteroizi, litiumedicamente: adrenalină, corticosteroizi, litiu boli maligne nehematologice: metastaze de carcinom, melanoame.boli maligne nehematologice: metastaze de carcinom, melanoame. cauze variate: idiopatică, convulsii, şoc electric, tahicardie cauze variate: idiopatică, convulsii, şoc electric, tahicardie

paroxistică, postsplenectomie.paroxistică, postsplenectomie.

Cauze de bazofilieCauze de bazofilie::

stări alegice induse de medicamente, alergeni stări alegice induse de medicamente, alergeni alimentari sau inhalaţialimentari sau inhalaţi

boli mieloproliferative cronice: leucemie boli mieloproliferative cronice: leucemie granulocitară cronică, mieloscleroză cu granulocitară cronică, mieloscleroză cu metaplazie mieloidă, policitemia verametaplazie mieloidă, policitemia vera

condiţii foarte variate: mixedem, colită ulceroasăcondiţii foarte variate: mixedem, colită ulceroasă în boli infecţioase: rubeolă, rujeolă, sinuzită în boli infecţioase: rubeolă, rujeolă, sinuzită

cronicăcronică stres, sarcină, postsplenectomiestres, sarcină, postsplenectomie mastocitoză sistemică, leucemie cu bazofile (boli mastocitoză sistemică, leucemie cu bazofile (boli

foarte rare).foarte rare).

Cauze de eozinofilieCauze de eozinofilie:: infestări parazitare: ascarioza, filarioza, trichinoza, infestări parazitare: ascarioza, filarioza, trichinoza,

strongiloidoza, schistosomiaza, toxocariaza, chistul hidatic, strongiloidoza, schistosomiaza, toxocariaza, chistul hidatic, scabiascabia

boli alergice: astm bronşic, alergia la polen, vasculite sistemice, boli alergice: astm bronşic, alergia la polen, vasculite sistemice, hipersensibilitate medicamentoasă (penicilina, sulfonamide, hipersensibilitate medicamentoasă (penicilina, sulfonamide, clorpromazina)clorpromazina)

convalescenţa după infecţii acuteconvalescenţa după infecţii acute boli de piele: eczeme, psoriazis, pemfigus, dermatita boli de piele: eczeme, psoriazis, pemfigus, dermatita

herpetiformăherpetiformă eozinofilie pulmonară – sindromul Loefflereozinofilie pulmonară – sindromul Loeffler sindromul hipereozinofilicsindromul hipereozinofilic leucemii şi boli mieloproliferative cronice: LGC, leucemia cu leucemii şi boli mieloproliferative cronice: LGC, leucemia cu

eozinofileeozinofile alte boli maligne: boala Hodgkin, limfadenopatie alte boli maligne: boala Hodgkin, limfadenopatie

angioimunoblastică, carcinoame (cu metastaze).angioimunoblastică, carcinoame (cu metastaze).

Cauze de limfocitozăCauze de limfocitoză::

infecţii virale: mononucleoza infecţioasă, infecţia infecţii virale: mononucleoza infecţioasă, infecţia cu citomegalovirus, rubeola, rujeola, varicela, cu citomegalovirus, rubeola, rujeola, varicela, infecţii cu virusul influenza, hepatita acută infecţii cu virusul influenza, hepatita acută infecţioasăinfecţioasă

infecţii bacteriene: tuse convulsivă, tuberculoză, infecţii bacteriene: tuse convulsivă, tuberculoză, sifilissifilis

leucemie limfatică cronicăleucemie limfatică cronică limfoame maligne cu tablou leucemiclimfoame maligne cu tablou leucemic boala Waldenstromboala Waldenstrom postsplenectomie(temporar).postsplenectomie(temporar).

Cauze de limfocitopenieCauze de limfocitopenie:: sindromul de imunodeficienţă congenitalăsindromul de imunodeficienţă congenitală stres acut, postiradierestres acut, postiradiere tratamentul cu corticosteroizi şi tratamentul cu corticosteroizi şi

medicamente citotoxicemedicamente citotoxice traumatisme şi operaţii laborioasetraumatisme şi operaţii laborioase sindromul Cushing, uremie, boală lupică, sindromul Cushing, uremie, boală lupică,

sarcoidoză, boala Hodgkin.sarcoidoză, boala Hodgkin.

Sindromul splenomegalicSindromul splenomegalic

Bolile caracterizate prin Bolile caracterizate prin creştercreştereaea în volum a splinei în volum a splinei

CauzeCauze

Boli infecţioaseBoli infecţioase• MMNN, septicemia, TBC, malaria, AIDS, , septicemia, TBC, malaria, AIDS,

hepatită virală, abces splenichepatită virală, abces splenic Boli imunitareBoli imunitare

• PPR (sindrom Felty), LES, anemia R (sindrom Felty), LES, anemia hemolitică ahemolitică autoIutoI şi boala serului şi boala serului

CauzeCauze

Tulburări ale fluxului sangvin splenic Tulburări ale fluxului sangvin splenic (splenomegalii congestive)(splenomegalii congestive)

• CH (HTP), tromboze VP, boala CH (HTP), tromboze VP, boala venoocluzivăvenoocluzivă, , tromboză VS (obstrucţie), anevrism al tromboză VS (obstrucţie), anevrism al arterei splenice, ICCarterei splenice, ICC

Boli infiltrative ale splineiBoli infiltrative ale splinei• benigne: amilobenigne: amiloiidoza, boala Gaucher, boala doza, boala Gaucher, boala

NNieiemann-Pickmann-Pick• maligne: leucemia, limfoame , maligne: leucemia, limfoame ,

angiosarcoameangiosarcoame, sindrom mieloproliferativ, , sindrom mieloproliferativ, tumori metastaticetumori metastatice

CauzeCauze

Boli asociate anomaliilor Boli asociate anomaliilor eritrocitareeritrocitare

• sferocitoză, sickle cell, ovalocitoză, sferocitoză, sickle cell, ovalocitoză, talasemiatalasemia

Alte cauzeAlte cauze• splenomegalia idiopaticăsplenomegalia idiopatică• sarcsarcooidoza, etcidoza, etc

SimptomeSimptome

• efect de masăefect de masă• hipersplenismhipersplenism

EExplorări paraclinicexplorări paraclinice

• hemoleucograma, puncţie stehemoleucograma, puncţie sternrnală, ală, examen HP al splinei (splenectomii, examen HP al splinei (splenectomii, limfoame cu debut splenic)limfoame cu debut splenic)

• explorări explorări diversediverse (probe hepatice, auto (probe hepatice, auto I)I)

• echografii, CT, scintigrafieechografii, CT, scintigrafie

HipersplenismulHipersplenismul

Reprezintă orice situaţie în care se produce o creştere a funcţiilor Reprezintă orice situaţie în care se produce o creştere a funcţiilor splinei având drept consecinţă distrugerea elementelor splinei având drept consecinţă distrugerea elementelor figurate figurate ale sgale sg

- - distrugerea uneia sau mai multor serii celulare (anemie, distrugerea uneia sau mai multor serii celulare (anemie, trombocitotrombocitopeniepenie, leucopenie). , leucopenie).

- d- distrugerea tuturor elementelor circulante – pancitopenie perifericăistrugerea tuturor elementelor circulante – pancitopenie periferică

Criteriile de diagnostic:Criteriile de diagnostic: splenomegaliesplenomegalie distrucţia splenică a uneia sau mai multor linii celulare ale distrucţia splenică a uneia sau mai multor linii celulare ale

sângelui perifericsângelui periferic măduvă osoasă normală sau hiperplazicămăduvă osoasă normală sau hiperplazică± evidenţierea creşterii ± evidenţierea creşterii turnoverturnover celular al liniilor afectate (ex: celular al liniilor afectate (ex:

reticulocitoză, forme plachetare şi leucocitarereticulocitoză, forme plachetare şi leucocitare circulante circulante imatureimature))

Tratamentul pentru hipersplenism: Tratamentul pentru hipersplenism: splenectomiasplenectomia, dacă leziunea , dacă leziunea subjacentă subjacentă nu poate fi corectată.nu poate fi corectată.

Curs Sistemul Hematopoietic

Documents