Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
REUMATISMUL ARTICULAR ACUT
“Boala care linge articulatiile si musca inima”
Caz clinic 1 • 12 ani, sex feminin• Febra, dureri articulare – de 5 zile• Dureri si tumefactii genunchi bilateral,
ulterior dureri si tumefactii glezna dreapta si pumn drept (artrite migratorii)
• Cu 3 sapt anterior (perioada incubatie) – odinofagie - amigdalita (vindecata fara tratament)
• Obiectiv – artrite; cord normal
Caz clinic 2• 13 ani, sex feminin• Miscari dezordonate ale extrem – de
aprox. 4 zile - coree• Neaga istoric de febra, dureri sau
tumefactii articulare• Istoric de amigdalite repetate • Obiectiv – CV normal
Caz clinic 3• 14 ani, sex masculin• Febra, dispnee – de aprox. 6 zile• Istoric de dureri articulare la nivelul genunchilor, 1
sapt inainte de debutul simptomelor • Istoric de amigdalita 4 sapt anterior – a luat ceva
medicatie • Obiectiv
– fara semne de artrita (semnele inflamatorii remise); – CV
• suflu de regurgitare mitrala si regurgitare aortica; • turgescenta jugulara (insuficienta cardiaca dreapta)• tahipnee (IVS)
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Plan de discutie• Definitie• Epidemiologie• Patogenie• Morfopatologie• Tablou clinic• Explorari paraclinice• Diagnostic pozitiv• Diagnostic diferential• Evolutie. Prognostic• Tratament
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Definitie• Reumatismul articular acut / febra reumatismala
(RAA) =reactie inflamatorie nesupurativa post-streptocococica de natura imunologica ce apare dupa o infectie faringoamigdaliana cu streptococ de grup A, la aproximativ 3 saptamani, si care afecteaza tesutul conjunctiv de la nivelul:– Cordului– Articulatiilor– Sistemului nervos central– Tegumentelor– Tesutului subcutanat
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Epidemiologie 1• Cea mai frecventa cauza a IC dobandite la
copil• In Romania: prevalenta 2.1-2.4 ‰• Boala dependenta de conditiile socio-
economice– Favorizata de aglomerarea in colectivitati
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Epidemiologie 2• Varsta de aparitie a primului puseu: 5-15 ani• Foarte rara < 5ani, nu mai apare > 40 ani!• Rata de recurente in primul an: 50%• Recurente in primii 5 ani, necesitand profilaxie• Faringoamigdalita streptococica: 33-58%
paucisimptomatica sau asimptomatica– Profilaxie dificila
AMIGDALECTOMIA NU OFERA PROTECTIE!
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Epidemiologie 2• Faringoamigdalita streptococica: 33-58%
paucisimptomatica sau asimptomatica– Profilaxie dificila
• Primul atac de RAA: in 3% dintre faringoamigdalitele streptococice netratate
AMIGDALECTOMIA NU OFERA PROTECTIE!
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Etiologie
• Dovezi indirecte • Streptococice β hemolitic de grup A : cca
80 serotipuri • GRAM + / incapsulat / rezistent la fagocitoza
– Date actuale: orice serotip poate provoca faringita si RAA – recaderi numeroase cu serotipuri diferite!
– Unele considerate mai “reumatogene”: 1, 3, 5, 6, 18, etc TIPUL M
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Patogenie
• Raspuns imun inadecvat la infectia streptococica:
– Persistenta infectiei faringiene
– Raspunsul imun anormal • Status imunitar deprimat• Varriabilitate interindividuala• Predispozitie genetica
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Imunitatea in RAA - 1
• De tip predominant umoral:– RAA apare la cca 3 sapt. de la infectia
faringiana streptococica– Nu exista material genetic streptococic la
nivelul leziunilor cardiace reumatismale– Serotipuri reumatogene: proteine M si NABG
care determina Ac cardiotoxici: • miocard• endoteliu si endocard valvular
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Imunitatea in RAA - 2• Antigene extracelulare ale streptococilor
reumatogeni:– Hemolizine O si S– Streptokinaze– Hilauronidaze– DNA-aza
• Nu au rol patogen, se folosesc pentru diagnostic• Cea mai utilizata: ASLO = titrul anticorpilor antistreptolizina O
• Imunitatea celulara:– Rol in persistenta leziunilor granulomatoase si
agravarea leziunilor valvulare
Patogenie
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Patogenie
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Morfopatologie -1leziuni caracteristice
• I. Degenerescenta fibrinoida a colagenului• Modificarea structurala de baza
• II. Leziuni proliferativ-granulomatoase– Nodulii Aschoff
• patognomonici pentru cardita reumatismala!• Localizari frecvente: SIV, perete VS, auricul AS• Persistenta dupa atacul de RAA• Necroza centrala + coroana pluricelulara cu celule
gigante plurinucleare
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Nodulul Aschoff
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Nodulul Aschoff matur
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Nodul Aschoff miocardic
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Morfopatologie -2Cardita reumatismala = pancardita in faza acuta
• Leziuni miocarditice:– Miocardita focala cu noduli reumatismali:
oligosimptomatica– Miocardita difuza interstitiala: IC acuta– Infiltrat tesut de conducere: tulburari de conducere AV
• Leziuni endocarditice: pe valve, exudativ-proliferative, necroza fibrinoida, ± verucoase– Versant atrial VM– Versant ventricular VA – Rar VT, VP, cordaje, inel fibros
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Morfopatologie -3
• Puseul acut Regurgitari valvulare!• Cronicizare endocardita: cicatrice ±
calcificari– Distructie progresiva aparat valvular– Valva se stenozeaza prin stramtare inel,
fuziune comisuri, scurtare cordaje– Boli valvulare (stenoza + insuficienta)
• Pericardita: 10%• NU CONSTRICTIVA!
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Valvulita mitrala in RAA
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Valvulita aortica in RAA
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Stenoza mitrala in RAA
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Morfopatologie -4
• Leziuni extracardiace:– Artrita – Nodulii subcutanati– Modificari ale SNC (nuclei caudati si
subtalamici) cu sindrom extrapiramidal: anomalii reversibile prin anticorpi antineuronali
– Leziuni pleuro-pulmonare: Marker de severitate al bolii
• Pleurezie sero-fibrinoasa• Pneumonie interstitiala
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
CLINICA RAA• ARTRITA: apare la toti pacientii
– simptomul de debut!– febrila– 6 – 16 articulatii / monoartrita– migratorie– articulatii mari (genunchi, glezne, pumni,coate)– test diagnostic cu aspirina! ameliorare 24-48h– remisiune ~ 1spt– fara modificari Rx– lichid articular steril– C seric normal
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
CLINICA RAA• CARDITA: doar jumatate din pacienti
– Pancardita– Debut precoce dupa artritaAfecarea endocardica– Sufluri noi / modificarea celor preexistente
• Suflu sistolic mitral – 70-80% din pacienti– functional + organic (edem, vegetatii, hipotonie pilieri)
• Suflu diastolic aortic – 10-20%• Suflul Carry-Coombs – diastolic apical ( in timpuil
umplerii rapide a VS)• Dispar in evolutie• Stenozele apar tardiv
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
CLINICA RAAAfecarea miocardica– Simptome de IVS – Dispnee EPA– Tahicardie– Tulburari de ritm (ES TV sustinut)– Galop S3 (afectare miocardica severa)– Sufluri prin dilatari de inel (regurgitari
functional)– Cardiomegalie (clinic/Rx)
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
CLINICA RAAAfecarea pericardicaPericardita fibrinoasa!– Dureri toracice anterioare importante,
accentuate de inspir, se modifica cu pozitia– Frecatura pericardicaPericardita exudativa- Durere mai putin importanta / presiune
toracica- Anxietate- Decubit Mahomedan- Tamponada (f. rara)
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Nodulii subcutanatila cei cu cardita
Nedurerosi,fermi la palpareTegument supraiacent neinflamat / neaderentmm 1-2cmpe suprafete osoase in apropierea tendoanelor (occiput /coaste)3-4 nodulisimetricidureaza1spt maxim 1 lunaDD: Nodul reumatoid! (persistenti/ la distanta de supraf osoasa)
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Eritem marginatRash neprurigiosRosu pal – roz Trunchi / prox mbNu facialExtensie centrifugaCaracter fugaceSe accentueza dupa baieApare precoceApare la pacientii cu cardita
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Eritem marginat
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Coreea Sydenhaim (coreea minor)“Dansul Sf. Vitus”
• Apare la 20% din pacienti; X 2 la sexul F• Apare tardiv in cursul bolii, dupa celelalte manifestari (9
luni de la infectie in medie)• Bilaterale (mai acc pe o parte a corpului) / unilaterale
(hemicoree)• Miscari necontrolate tip sdr. extrapiramidal, mai ales la
nivelul fetei, agravate la efort, emotii, dispar in somn / haloperidol
• Dispare caracteristic in somn si dupa sedative si neuroleptice
• Evolutie autolimitata, nu lasa sechele• Risc crescut de recurenta a RAA: necesita profilaxie!
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Explorari paraclinice
• Biologic: sdr. inflamator + dovezi directe si indirecte de infectie streptococica recenta– Exudatul faringian este obligatoriu– ASLO > 500-600U, pana la 1000U in cardita
RAA (80%)– Titru maxim la 4-5 saptamani de la infectia
faringiana– Ac anti DNA-aza B (20%)
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Radiografia toracica la internare
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Valva mitrala in RAA - echo
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Valva aortica in RAA-echo
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Tablou clinicCriteriile de diagnostic al RAA
(JONES 1944, reactualizate AHA 1992)
Manifestari majore Manifestari minore
CarditaPoliartritaCoreeEritem marginatNoduli subcutanati
Manifestari clinice: Artralgii Febra APP de RAA sau boala cardiaca reumatismalaManifestari paraclinice: Reactantilor de faza acuta (VSH, PCR) Alungirea intervalului PR pe ECG
Dovezi de infectie streptococica:Izolarea streptococului grup A din culturile de secretii faringiene sau test rapid pentru antigene Str. pozitivTitru crescut/ in crestere al Ac antistreptococici (ASLO, etc)Scarlatina recenta
Tablou clinicCriteriile de diagnostic al RAA
(JONES 1944, reactualizate AHA 1992)
• J joints (polyarthritis)
• \ carditis (pancarditis)
• N nodules• E erythema marginatum
• S Sydenham’s choreea
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
• Suflu cardiac organic nou aparut (Echo)
• Dilatatie cardiaca• Aparitia IC congestive• Prezenta frecaturii pericardice
Diagnostic pozitiv de cardita reumatismala
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
• Pentru diagnosticul RAA trebuie sa existe 2 criterii majore sau 1 criteriu major si 2 minore, cu obligativitatea prezentei dovezilor de infectie streptococica
Diagnostic pozitiv de RAA
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Diagnostic diferential• Endocardita infectioasa • Poliartrita septica• Artrita gonococica• Lupusul eritematos sistemic (LES)• Artrita reumatoida• Sarcoidoza• Artrita tuberculoasa• Leucoze• Reactia Arthus la Penicilina
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Evolutie. Prognostic• Recadere = reaparitia semnelor clinice/paraclinice ale
bolii la intreruperea tratamentului (rebound)• Recurenta = aparitia unui nou episod de RAA dupa o
noua infectie streptococica ( cu alt serotip) la peste 2 luni de la intreruperea tratamentului– Frecventa maxima in primul an, incidenta crescuta in primii 5 ani
Prognostic:• Foarte bun la cei cu afectari extracardiace• Relativ bun la cei fara sechele valvulare• Rezervat la cei cu sechele valvulare
La 50% din cei cu cardita fara profilaxie!La 10-20 ani de la primul atac RAAStenoza mitrala – cea mai frecventaStenoza aortica dupa 30 de ani
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
TratamentObiective
• 1. Tratamentul simptomatic al manifestarilor acute
• 2. Eradicarea infectiei streptococice
• 3. Profilaxia recurentelor
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Tratamentul curativ
• A. Eradicarea infectiei streptococice:– Penicilina G 2.4-3.2 mil. unit./24 ore,
fractionate in 4 prize, im, 10 zilesau
– Benzatin penicilina (Moldamin) 600 000 unit. im la copii si 1.2 mil unit. la adulti doza unica
– La alergici la Penicilina: Eritromicina oral 1.6-2 g/24 ore, 10 zile
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Tratamentul curativ• B. Tratamentul antiinflamator:
– RAA fara cardita: • Aspirina 6-8 g /24 ore (100-125 mg/kg corp/zi la
copii peste 12 ani), scazuta treptat in 6-8 sapt.• Corticoizi numai in poliartrita severa fara raspuns
la Aspirina– RAA cu cardita:
• De la inceput Prednison 1-2 mg/kg/zi 2-4 saptamani, suprapus cu Aspirina doze mici in ultimele 2 saptamani, reducand Prednisonul cu 5mg la 4-5 zile si continuand numai cu Aspirina pentru a preveni recaderea
– RAA cu coree: sedative, haloperidol, izolare
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Tratamentul profilactic
• Preventia primara:– Benzatin penicilina (Moldamin) 1.2 mil u im
doza unica sau– Penicilina V 250 000-500 000 u x 2-3/zi oral,
10 zile– Pentru alergici: Eritromicina 40 mg/kg/zi x 2-4
ori pe zi, oral, 10 zile sau cefalosporine gen. I si II (Cefuroxime), 10 zile
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Tratamentul profilactic• Preventia secundara:
– Benzatin penicilina (Moldamin) 1.2 mil u/luna, im, pe o durata variabila fct de durata bolii:
RAA cu cardita si valvulopatie reumatismala (stenoza valvulara postreumatismala) in antecedente: minim 10 ani, pana la 40 ani sau preferabil toata viata
RAA cu cardita fara valvulopatie reumatismala in antecedente (stenoza valvulara postreumatismala): minim 10 ani sau pana la 40 ani
RAA fara cardita: minim 5 ani sau pana la 21 ani
NU Tetraciclina: rezistenta peste 50%!Vaccin in studiu impotriva Str. grup A
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Diagnostic: RAA
• 2 criterii majore= cardita + poliartrita
• 2 criterii minore = febra + probe inflamatorii
• Dovada infectiei streptococice : faringoamigdalita recenta, ASLO
Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Tratament
• Moldamin 600 000 u im pentru eradicare Str. grup A
• Prednison 2 mg/kg corp/zi, 4 sapt.– G = 22kg Prednison 8 cp/zi, scazut treptat– Suprapus cu Aspirina sau Paracetamol (risc
sdr. Rye sub 12 ani) in ultimele 2 saptamani• Diuretic: Furosemid + IEC: Captopril• Profilaxie: Moldamin 1,2 mil u im pana la
40 ani!