8/14/2019 Fibroze.pdf
1/34
CURSURI CARDIOLOGIE
&
MEDICINA INTERN
Pentru
STUDENTI & MEDICI
2012-2013
Conf. Dr. Ioan BostacaUniversitatea de MedicinGr.T.Popa IASI
CURS respirator 2013
8/14/2019 Fibroze.pdf
2/34
FIBROZE
PULMONARE
8/14/2019 Fibroze.pdf
3/34
Clasific\ri:I. Unilateral\(localizat\)
pioscleroza; fibroza mutilant\ tuberculoas\.
II. Bilateral\(difuz\)
a) de cauz\ cunoscut\: pneumoconioze (pulberi minerale); alveolite alergice (pulberi organice); fibrotoraxul bilateral tuberculos; medicamentoase (de ex. busulfan); dup\ iradiere toracic\.
8/14/2019 Fibroze.pdf
4/34
b) de cauz\ necunoscut\ (sau patogenienecunoscut\):
fibroza pulmonar\ difuz\ idiopatic\;
fibroza pulmonar\ din sarcoidoz\; fibroza pulmonar\ din colagenoze (lupus,
sclerodermie, dermato-polimiozita, sindrom Sjgren); hemosideroza pulmonar\ idiopatic\; amiloidoza primitiv\/secundar\;
pneumonii cronice cu eozinofile (sindrom Lffler,sindrom Churg-Strauss);
proteinoza alveolar\; sindrom Goodpasture; vasculite (granulomatoza Wegener);
tezaurismoze ereditare (boala Gaucher: splenomegalie+ fibroz\ pulmonar\); boala Whipple, boala Crohn; ciroza biliar\ primitiv\ (fibroza pulmonar\ tot prin
mecanism imunologic); histiocitoza X; limfadenopatia angioimunoblastic\.
8/14/2019 Fibroze.pdf
5/34
8/14/2019 Fibroze.pdf
6/34
8/14/2019 Fibroze.pdf
7/34
8/14/2019 Fibroze.pdf
8/34
D I A G N O S T I C
ANAMNEZA
-expunere (non)profesional\
- boal\ de sistem
- medicamente
Radiografietoracic\
Open lungbiopsy
Lavajbronhoalvelolar
Explorarefunc]ional\respiratorie
8/14/2019 Fibroze.pdf
9/34
EXAMENUL
RADIOLOGIC
8/14/2019 Fibroze.pdf
10/34
Hamman Rich
(dup\ 3 ani de evolu]ie)
8/14/2019 Fibroze.pdf
11/34
8/14/2019 Fibroze.pdf
12/34
8/14/2019 Fibroze.pdf
13/34
8/14/2019 Fibroze.pdf
14/34
AMILOIDOZA
8/14/2019 Fibroze.pdf
15/34
myleran
8/14/2019 Fibroze.pdf
16/34
Amiodarona
8/14/2019 Fibroze.pdf
17/34
SILICOZA
8/14/2019 Fibroze.pdf
18/34
D I A G N O S T I C
ANAMNEZA
-expunere (non)profesional\
- boal\ de sistem
- medicamente
Radiografietoracic\
Open lungbiopsy
Lavajbronhoalvelolar
Explorarefunc]ional\respiratorie
8/14/2019 Fibroze.pdf
19/34
Elemente celulare
[i biologice
NORMAL(%)
FIBROZE
PULMONARE
Macrofage 80 Activate*
Limfocite 10
Limfoplasmocitare 7
PMN 3 20
Eozinofile 1
IgG --- +++
Complexe imune
Histamin\
---
---
+++
+++
* activate:substan]e proinflamatorii acute [i pe termen lung (fibrogene): chemotaxine pentru
polimorfonucleare [i stimulante ale hiperplaziei musculare, activator de plasminogen, factorde
cre[tere a macrofagelor,fibronectin\,factor de activare a plachetelor.
LAVAJ BRONHO-ALVEOLAR
8/14/2019 Fibroze.pdf
20/34
Examene de laborator:
VSH moderat accelerat\;
factor reumatoid prezent (eviden]iat
prin reac]ia Waaler Rose sauLatex);
Ac antinucleari prezen]i (LED);
Ac antiMBG (sindrom Goodpasture);
Ig G crescute.
8/14/2019 Fibroze.pdf
21/34
ECGarat\ semne deHVD, tardiv.
GSArelev\
acidoz\ respiratorie cu sc\derea pH-ului,
sc\derea presiunii par]iale a O2[icre[terea presiunii par]iale a CO2
8/14/2019 Fibroze.pdf
22/34
Evaluarea bolnavului trebuie s\ cuprind\ date
privind:
afec]iunea pulmonar\: istoric,
radiografii seriate, teste func]ionalerespiratorii, toleran]a la efort;
gradul de extindere a afec]iunii: teste
imunologice, biopsia pulmonar\, lavaj
bronhoalveolar, scintigrafie cu Ga67.
8/14/2019 Fibroze.pdf
23/34
D I A G N O S T I C
ANAMNEZA
-expunere (non)profesional\
- boal\ de sistem
- medicamente
Radiografietoracic\
Open lungbiopsy
Lavajbronhoalvelolar
Explorarefunc]ional\respiratorie
Scintigrafie Ga67
8/14/2019 Fibroze.pdf
24/34
Diagnosticul diferen]ial al fibrozelor
pulmonare primare (idiopatice) se face cu:
1.fibroza secundar\ alveolitei alergice;
2. sarcoidoza;
3. limfangita carcinomatoas\ (stomac,
s^n);
4. boli profesionale (pneumoconioze);
8/14/2019 Fibroze.pdf
25/34
Evolu]ieexist\ 3 tipuri evolutive de fibroz\
pulmonar\ idiopatic\:
1. forma acut\ Hamman-Rich;
2. forma subacut\ Kaplan-Sors;
3.forma cronic\ Scadding-Walford.
8/14/2019 Fibroze.pdf
26/34
TRATAMENT
8/14/2019 Fibroze.pdf
27/34
Tratament patogenic = cel putin 1 an
CORTICOTERAPIE
Doza de atac 60-80 mg/zi6 - 8 s\pt\m^ni
Doza de `ntre]inere 20 mg/zi
8/14/2019 Fibroze.pdf
28/34
Tratament patogenic = cel putin 1 an
IMUNOSUPRESIVE
`n e[ecul corticoterapiei
`n asociere cu.
8/14/2019 Fibroze.pdf
29/34
Tratament patogenic = cel putin 1 an
IMUNOSUPRESIVE
`n e[ecul corticoterapiei`n asociere cu Prednison
CICLOFOSFAMIDA
1-2 mg/kg - 6 luni
8/14/2019 Fibroze.pdf
30/34
Tratament patogenic = cel putin 1 an
IMUNOSUPRESIVE
`n e[ecul corticoterapiei`n asociere cu Prednison
AZATHIOPRINA (Imuran)
2-3 mg/kg
8/14/2019 Fibroze.pdf
31/34
Tratament patogenic = cel putin 1 an
IMUNOSUPRESIVE
`n e[ecul corticoterapiei`n asociere cu Prednison
CLORAMBUCIL(Leukeran)
2-6 mg/kg - 6 luni
8/14/2019 Fibroze.pdf
32/34
Tratament patogenic = cel putin 1 an
IMUNOSUPRESIVE
`n e[ecul corticoterapiei`n asociere cu Prednison
COLCHICINA -0,6 mg/zi(inhib\ producerea de macrofage)
8/14/2019 Fibroze.pdf
33/34
Tratament patogenic = cel putin 1 an
IMUNOSUPRESIVE
`n e[ecul corticoterapiei
`n asociere cu Prednison
D-PENICILAMINACICLOSPORINA
8/14/2019 Fibroze.pdf
34/34
CURSURI CARDIOLOGIE
&
MEDICINA INTERN
Pentru
STUDENTI & MEDICI
2012-2013
Conf Dr Ioan Bostaca