8/14/2019 Fibroze.pdf

1/34

CURSURI CARDIOLOGIE

&

MEDICINA INTERN

Pentru

STUDENTI & MEDICI

2012-2013

Conf. Dr. Ioan BostacaUniversitatea de MedicinGr.T.Popa IASI

CURS respirator 2013

8/14/2019 Fibroze.pdf

2/34

FIBROZE

PULMONARE

8/14/2019 Fibroze.pdf

3/34

Clasific\ri:I. Unilateral\(localizat\)

pioscleroza; fibroza mutilant\ tuberculoas\.

II. Bilateral\(difuz\)

a) de cauz\ cunoscut\: pneumoconioze (pulberi minerale); alveolite alergice (pulberi organice); fibrotoraxul bilateral tuberculos; medicamentoase (de ex. busulfan); dup\ iradiere toracic\.

8/14/2019 Fibroze.pdf

4/34

b) de cauz\ necunoscut\ (sau patogenienecunoscut\):

fibroza pulmonar\ difuz\ idiopatic\;

fibroza pulmonar\ din sarcoidoz\; fibroza pulmonar\ din colagenoze (lupus,

sclerodermie, dermato-polimiozita, sindrom Sjgren); hemosideroza pulmonar\ idiopatic\; amiloidoza primitiv\/secundar\;

pneumonii cronice cu eozinofile (sindrom Lffler,sindrom Churg-Strauss);

proteinoza alveolar\; sindrom Goodpasture; vasculite (granulomatoza Wegener);

tezaurismoze ereditare (boala Gaucher: splenomegalie+ fibroz\ pulmonar\); boala Whipple, boala Crohn; ciroza biliar\ primitiv\ (fibroza pulmonar\ tot prin

mecanism imunologic); histiocitoza X; limfadenopatia angioimunoblastic\.

8/14/2019 Fibroze.pdf

5/34

8/14/2019 Fibroze.pdf

6/34

8/14/2019 Fibroze.pdf

7/34

8/14/2019 Fibroze.pdf

8/34

D I A G N O S T I C

ANAMNEZA

-expunere (non)profesional\

- boal\ de sistem

- medicamente

Radiografietoracic\

Open lungbiopsy

Lavajbronhoalvelolar

Explorarefunc]ional\respiratorie

8/14/2019 Fibroze.pdf

9/34

EXAMENUL

RADIOLOGIC

8/14/2019 Fibroze.pdf

10/34

Hamman Rich

(dup\ 3 ani de evolu]ie)

8/14/2019 Fibroze.pdf

11/34

8/14/2019 Fibroze.pdf

12/34

8/14/2019 Fibroze.pdf

13/34

8/14/2019 Fibroze.pdf

14/34

AMILOIDOZA

8/14/2019 Fibroze.pdf

15/34

myleran

8/14/2019 Fibroze.pdf

16/34

Amiodarona

8/14/2019 Fibroze.pdf

17/34

SILICOZA

8/14/2019 Fibroze.pdf

18/34

D I A G N O S T I C

ANAMNEZA

-expunere (non)profesional\

- boal\ de sistem

- medicamente

Radiografietoracic\

Open lungbiopsy

Lavajbronhoalvelolar

Explorarefunc]ional\respiratorie

8/14/2019 Fibroze.pdf

19/34

Elemente celulare

[i biologice

NORMAL(%)

FIBROZE

PULMONARE

Macrofage 80 Activate*

Limfocite 10

Limfoplasmocitare 7

PMN 3 20

Eozinofile 1

IgG --- +++

Complexe imune

Histamin\

---

---

+++

+++

* activate:substan]e proinflamatorii acute [i pe termen lung (fibrogene): chemotaxine pentru

polimorfonucleare [i stimulante ale hiperplaziei musculare, activator de plasminogen, factorde

cre[tere a macrofagelor,fibronectin\,factor de activare a plachetelor.

LAVAJ BRONHO-ALVEOLAR

8/14/2019 Fibroze.pdf

20/34

Examene de laborator:

VSH moderat accelerat\;

factor reumatoid prezent (eviden]iat

prin reac]ia Waaler Rose sauLatex);

Ac antinucleari prezen]i (LED);

Ac antiMBG (sindrom Goodpasture);

Ig G crescute.

8/14/2019 Fibroze.pdf

21/34

ECGarat\ semne deHVD, tardiv.

GSArelev\

acidoz\ respiratorie cu sc\derea pH-ului,

sc\derea presiunii par]iale a O2[icre[terea presiunii par]iale a CO2

8/14/2019 Fibroze.pdf

22/34

Evaluarea bolnavului trebuie s\ cuprind\ date

privind:

afec]iunea pulmonar\: istoric,

radiografii seriate, teste func]ionalerespiratorii, toleran]a la efort;

gradul de extindere a afec]iunii: teste

imunologice, biopsia pulmonar\, lavaj

bronhoalveolar, scintigrafie cu Ga67.

8/14/2019 Fibroze.pdf

23/34

D I A G N O S T I C

ANAMNEZA

-expunere (non)profesional\

- boal\ de sistem

- medicamente

Radiografietoracic\

Open lungbiopsy

Lavajbronhoalvelolar

Explorarefunc]ional\respiratorie

Scintigrafie Ga67

8/14/2019 Fibroze.pdf

24/34

Diagnosticul diferen]ial al fibrozelor

pulmonare primare (idiopatice) se face cu:

1.fibroza secundar\ alveolitei alergice;

2. sarcoidoza;

3. limfangita carcinomatoas\ (stomac,

s^n);

4. boli profesionale (pneumoconioze);

8/14/2019 Fibroze.pdf

25/34

Evolu]ieexist\ 3 tipuri evolutive de fibroz\

pulmonar\ idiopatic\:

1. forma acut\ Hamman-Rich;

2. forma subacut\ Kaplan-Sors;

3.forma cronic\ Scadding-Walford.

8/14/2019 Fibroze.pdf

26/34

TRATAMENT

8/14/2019 Fibroze.pdf

27/34

Tratament patogenic = cel putin 1 an

CORTICOTERAPIE

Doza de atac 60-80 mg/zi6 - 8 s\pt\m^ni

Doza de `ntre]inere 20 mg/zi

8/14/2019 Fibroze.pdf

28/34

Tratament patogenic = cel putin 1 an

IMUNOSUPRESIVE

`n e[ecul corticoterapiei

`n asociere cu.

8/14/2019 Fibroze.pdf

29/34

Tratament patogenic = cel putin 1 an

IMUNOSUPRESIVE

`n e[ecul corticoterapiei`n asociere cu Prednison

CICLOFOSFAMIDA

1-2 mg/kg - 6 luni

8/14/2019 Fibroze.pdf

30/34

Tratament patogenic = cel putin 1 an

IMUNOSUPRESIVE

`n e[ecul corticoterapiei`n asociere cu Prednison

AZATHIOPRINA (Imuran)

2-3 mg/kg

8/14/2019 Fibroze.pdf

31/34

Tratament patogenic = cel putin 1 an

IMUNOSUPRESIVE

`n e[ecul corticoterapiei`n asociere cu Prednison

CLORAMBUCIL(Leukeran)

2-6 mg/kg - 6 luni

8/14/2019 Fibroze.pdf

32/34

Tratament patogenic = cel putin 1 an

IMUNOSUPRESIVE

`n e[ecul corticoterapiei`n asociere cu Prednison

COLCHICINA -0,6 mg/zi(inhib\ producerea de macrofage)

8/14/2019 Fibroze.pdf

33/34

Tratament patogenic = cel putin 1 an

IMUNOSUPRESIVE

`n e[ecul corticoterapiei

`n asociere cu Prednison

D-PENICILAMINACICLOSPORINA

8/14/2019 Fibroze.pdf

34/34

CURSURI CARDIOLOGIE

&

MEDICINA INTERN

Pentru

STUDENTI & MEDICI

2012-2013

Conf Dr Ioan Bostaca