Artrita idiopaticArtrita idiopaticăă juvenil juvenilăă
Dr. Oana MunteanAsistent universitar
IstoricIstoric
• 1862 – Cornil sugerează ideea că artrita inflamatorie poate debuta în
copilărie descrie caz femeie 29 ani artrită cronică inflamatorie de la 12 a
• 1890 – Diamant-Berger descrie debutul acut afectarea preponderentă a articulaţiilor mari evoluţia cu exacerbări şi remisiuni afectarea creşterii prognosticul obişnuit bun
Artrite cronice ale copiluluiArtrite cronice ale copilului
• Grup heterogen de boli
• Diferite criterii diagnostice pentru clasificarea acestora
• Artrită reumatoidă juvenilă• Artrită cronică juvenilă• Spondilartropatii• Artrită psoriazică juvenilă
Sinonime AIJSinonime AIJ
• Artrita reumatoidă juvenilă (ARJ)
• Artrita cronică juvenilă (ACJ)
• Poliartrita cronică evolutivă
• Boala Still
• Reumatism cronic infantil
• Boala reumatoidă juvenilă
Definiţie ADefiniţie AIIJJ
• boală a ţesutului conjunctiv
• cu etiologie necunoscută
• sinovită de tip proliferativ şi exsudativ
• asociază manifestări de vecinătate
• poate asocia manifestări sistemice
• caracter autolimitat
DefiniDefiniţia AIJţia AIJ
• Probleme boală unică cu mai multe forme grup heterogen de boli etiologie necunoscută
Etiologia şi patogenia AIJEtiologia şi patogenia AIJ
• Neclară
• Teoria unui trigger infecţios la un individ cu predispoziţie genetică pentru declanşarea artritei cronice – este atractivă dar încă incomplet demonstrată: predispoziţie genetică pentru răspunsul imun anormal
(asocierea cu anumite alele HLA) infecţii virale latente (vs. rubeolic, parvovs. B19, influenza A)
Etiologia şi patogenia AIJEtiologia şi patogenia AIJ
• Defect de imunoreglare
• Infiltrat sinovial cu LyT, Mf
• Producţie crescută de citokine IL-1β, IL-6, TNF-α concentraţii ↑ în sânge şi intrasinovial
AnatomopatologieAnatomopatologie
• leziunile histologice ~ PAR• datorate producţiei de citokine
• în unele forme de AIJ se produc cantităţi >> PAR hiperplazie sinovială infiltrat inflamator mononuclear (Ly T, Ly B, Mf, cel. dendritice) hipervascularizaţie sinovială (neovascularizaţie) activarea osteoclastelor degradarea cartilajului (enzime proteolitice, colagenaze) osteoliză adiacentă chisturi sinoviale osteofitoză
Clasificarea AIJClasificarea AIJ
În prezent există trei seturi de criterii pentru clasificare:
• American College of Rheumatology (ACR)• European League against Rheumatism (EULAR)• International League of Associations for Rheumatology
(ILAR )
Criterii ACRCriterii ACR
ARJ
• vârsta < 16 ani• debut de minim 6 luni • recunosc 3 tipuri de debut:
poliarticular pauciarticular sistemic
Criterii EULARCriterii EULAR
• Propune termenul de artrită cronică juvenilă (ACJ) grupul heterogen de boli ce se manifestă ca artrite juvenile
• Criterii de diagnostic debut sub 16 ani debut de minim 6 săptămâni excluderea altor artrite
Criterii ILAR, 1997Criterii ILAR, 1997
• Preferate în prezent• Scop: unificarea celorlalte sisteme de clasificare
• Definiţie AIJ toate artritele cu debut la copii sub 16 ani cu evoluţie de minim 6 săptămâni de etiologie necunoscută → dg. de excludere
• Clasificare pe baza simptomelor + semnelor clinice prezente în primele 6 luni de evoluţie
Clasificarea AIJ - criterii ILAR/DurbanClasificarea AIJ - criterii ILAR/Durban
1. Artrită sistemică
2. Poliartrită – sero-negativă
3. Poliartrită – sero-pozitivă
4. Oligoartrită (persistentă, extinsă)
5. Artrită psoriazică
6. Artrite asociate entezitelor
7. Alte artrite nu întrunesc criteriile pentru nici-un subgrup
îndeplinesc criterii ce le poate situa în mai multe subgrupe
Clasificarea ILAR – Clasificarea ILAR – EdmontonEdmonton 2001 2001
• Criterii de excluderea. APP/AHC la rudă de grd. I de psoriazisb. artrită la băiat > 6 ani, HLA-B27 pozitivc. APP/AHC la rudă de grd. I de
spondilită anchilozantă artrita asoc. entezitelor sacroileită + BII sdr. Reiter
d. FR + la 2 determinări la min. 3 luni intervale. artrită sistemică
Clasificarea ILAR – Clasificarea ILAR – EdmontonEdmonton 2001 2001
Forma AIJ Criterii de excludere
sistemică a, b, c, d
oligoartrită a, b, c, d, e
poliartrită FR negativ a, b, c, d, e
poliartrită FR pozitiv a, b, c, e
artrită psoriazică b, c, d, e
artrite asociate entezitelor a, d, e
EpidemiologieEpidemiologie
• Cea mai frecventă boală cronică reumatismală la copii
• Poate afecta copiii de orice vârstă• Importantă cauză de invaliditate
pe termen scurt şi lung
EpidemiologieEpidemiologie
• Incidenţă anuală – 0,008 - 0,226/1000; USA: 11,7/100.000 locuitori; Norvegia: 22,6/100.000 România, 2004 - 9,7/100.000
• Prevalenţă – 0,07 - 4,01/1000 copii; USA: 86-94/100.000 locuitori; Norvegia: 148/100.000
• incidenţă mult mai mică decât a PAR la adult
• 5% din PAR adultului debutează în copilărie
• f. oligoarticulară – mai frecventă în Europa
• f. poliarticulară predomină în India, Noua Zeelandă, Africa de Sud
EpidemiologieEpidemiologie
• unele forme sunt mai des întâlnite la fete
• afectează de două ori mai multe fete ca băieţi
• Raportul fete/băieţi forme oligoarticulare = 3/1 forme cu iridociclită = 5 - 6,6/1 forme poliarticulare = 2,8/1 forme sistemice = 1/1 artrite asociate entezitelor < 1
EpidemiologieEpidemiologie
forma AIJ frecvenţă debut sex-ratio
sistemică 4 - 17%copilărie
(orice vârstă)F = M
poliartrită sero-negativă 11 – 28%
2 – 4 ani6 – 12 ani
F >> M
poliartrită sero-pozitivă 2 – 7% şcolar-adolescent F >> M
oligoartrită 27 – 56% 2 – 4 ani F >>> M
artrită psoriazică 2 – 11%2 – 4 ani
9 – 11 aniF > M
artrite asociate entezitelor 3 – 11% şcolar-adolescent M >> F
alte artrite 11 – 21% - -
Tablou clinic AIJ - debutulTablou clinic AIJ - debutul
• Poate surveni la orice vârstă
• Cel mai frecvent între 2 - 4 ani mai ales fete cu forma oligoarticulară
• Foarte rar la sugar la această vârstă e mai frecventă forma sistemică
• Polimorf de la insidios până la pseudosepticemic
Forma sistemicăForma sistemică
• cel mai omogen subtip AIJ• boala Still• polimorfism la nivelul unor regiuni ale genelor pt.
IL 6 factor inhibitor al macrofagelor
• F = M• debut
tipic – manifestări sistemice ± artrită la orice vârstă (copilărie)
• debut la adult (“boala Still cu debut la adult”) - rar
Forma sistemică - Forma sistemică - definiţiedefiniţie
1. artrită min. 1 articulaţie - tumefacţie/redoare ± calor, dolor
2. febră min. 2 săptămâni concomitent / ce precede artrita
3. una sau mai multe din următoarele erupţie “urticariană” fugace
• tipic, concomitent cu puseele febrile
HM / SM AP generalizate serozite (pericardită, pleurezie, peritonită)
Forma sistemică – Forma sistemică – tablou clinictablou clinic
• Artrita poate fi absentă la debut poliarticulară, simetrică ± artrită şold/pumn severă
• Mialgii / dureri abdominale intense odată cu puseele febrile
• rar – miocardită, pneumonie, HTPulmonară, meningită aseptică, nefrită, uveită, vasculită
Forma sistemică - Forma sistemică - paraclinicparaclinic
• leucocitoză cu neutrofilie• sdr. biologic inflamator intens pozitiv (VSH, CRP)• trombocitoză• anemie microcitară
sechestrarea Fe în sistemul reticuloendotelial - acţiunea IL 6 feritină ↑
• hipoalbuminemie, Hiper--globulinemie• ↑ IL 1β, IL 6
Forma oligoarticulară - Forma oligoarticulară - definiţiedefiniţie
• Artrită ce afectează maxim 4 articulaţii în primele 6 luni de boală
• Criterii de excludere ILAR APP/AHC psoriazis boală asoc. cu HLA-B27 poz. la rudă de grd. I FR pozitiv debut la băiat > 6 ani
• HLA-A2, DRB1*11, DRB1*08 omogenitatea grupului
• Caracteristică copilului (nu e întâlnită la adult)
Forma oligoarticulară – Forma oligoarticulară – tablou clinictablou clinic
• debut precoce (< 6ani) • foarte frecventă la fete
• artrită asimetrică genunchi, glezne 30-50% - o singură articulaţie e afectată la debut
• iridociclită (uveită anterioară cronică, negranulomatoasă)• ANA pozitivi (70-80%, factor de risc ↑ iridociclită)
• reactanţii de fază acută: N / ↑ / rar ↑↑↑
Forma oligoarticulară - Forma oligoarticulară - subtipurisubtipuri
1. Oligoartrită persistentă rămân afectate max. 4 articulaţii
2. Oligoartrită extinsă• după 6 luni de evoluţie afectează mai mult de 4 articulaţii
• până la 50% din oligoartrite
• factori predictivi:• afectarea articulaţiilor membrelor superioare
• VSH crescut la debut
Forma oligoarticulară - Forma oligoarticulară - iridociclitairidociclita
• caracteristică formei oligoarticulare →30%
• debut insidios • frecv. asimptomatică
examen periodic cu lampa cu fantă
• uni- / bilaterală• → 10% cazuri precede artrita• majoritatea
în primii 5 -7 ani de evoluţie a artritei
• ANA + (risc crescut)• evoluţie recidivantă/cronică
Forma poliarticulară FR pozitiv Forma poliarticulară FR pozitiv
• 5 sau mai multe articulaţii afectate în primele 6 luni de boală
• FR IgM pozitiv 2 determinări la minim 3 luni interval
• debut frecvent la adolescente frecvent insidios / rar fulminant
• HLA-DR4 (62%)
• similară cu PAR seropozitivă a adultului FR = marker de persistenţă a AIJ la vârsta dultă
Forma poliarticulară FR pozitivForma poliarticulară FR pozitiv
• Poliartrită (tumor, dolor, calor, functiolesa)• simetrică• redoare şi “împăstare” articulară matinală• articulaţii mici mână şi picior• ± genunchi, glezne
• Noduli reumatoizi (granuloame subcutanate)• pe suprafeţele de extensie (antebraţ, cot)• 1/3 cazuri• primul an de evoluţie• f. rari în alte forme AIJ
• Regurgitaţie Ao severă (f. rară) - valvuloplastie
Cazuri oligoarticulare FR pozitivCazuri oligoarticulare FR pozitiv
• Sunt descrise cazuri cu debut cu afectare oligoarticulară asimetrică FR + persistent leziuni erozive osoase precoce
• Pot aparţine f. poliarticulare seropozitive fi o formă de sine stătătoare
Forma poliarticulară FR negativForma poliarticulară FR negativ
• 5 sau mai multe articulaţii afectate în primele 6 luni
• FR IgM negativ
• cel mai heterogen grup s-au descris 3 subtipuri
Forma poliarticulară FR negativForma poliarticulară FR negativ
• subtipul 1 • foarte asemănător oligoartritei – aceeaşi boală ???
• rară în zonele în care oligoartrita e rară debut precoce, frecv. la fete > 4 articulaţii / primele 6 luni artrită asimetrică ANA+ risc ↑ iridociclită cronică HLA-DRB1*0801
Forma poliarticulară FR negativForma poliarticulară FR negativ
• subtipul 2 • similar PAR seronegative a adultului
debut la şcolar sinovită simetrică a articulaţiilor mari şi mici ANA negativi VSH crescut evoluţie variabilă
Forma poliarticulară FR negativForma poliarticulară FR negativ
• subtipul 3 (“sinovita uscată”) tumefacţie articulară minimă redoare articulară importantă contracturi în flexie VSH - N / uşor ↑ răspuns slab la tratament evoluţie spre distrucţie articulară
Artrite asociate entezitelorArtrite asociate entezitelor
• Entezite inserţia calcaneană a
tendonului lui Achile fascia plantară tars
• Iridociclită acută dureroasă
• Artrite artic. membrelor inferioare şoldul
• frecvent afectat la debut în evoluţie
• a. sacroiliace • col. vertebrală • = spondilită anchilozantă (SAK)
•Debut la băieţi > 6 ani
•HLA-B 27 pozitiv (76%)
Artrite asociate entezitelorArtrite asociate entezitelor
• aparţin spondilartropatiilor la copil manifestările extra-axiale - mai frecvente spondilită anchilozantă spondilartropatii nediferenţiate
• artrite periferice izolate• entezite• tendinite• dactilită
entezite seronegative
Artrita psoriazicăArtrita psoriazică
Definiţie ILAR• artrită +• rash psoriazic
sau• artrită +• 2 din următoarele criterii
psoriazis la rudă de grd I dactilită
• tumefacţie
• extinsă dincolo de marginile artic.
• la nivelul a cel puţin un deget
unghii “înţepate” (nail pitting) / onicoliză
Artrita psoriazicăArtrita psoriazică
• definiţie controversată
• există forme similare oligoartritelor debut precoce oligoartrită
• asimetrică• articulații mici şi mari
ANA +, risc de iridociclită cr. frecv. ↑ dactilită
• există pacienţi ce asociază artrită + psoriazis + entezite/sacroileită inclusă în clasa spondilartritelor
Artrita psoriazicăArtrita psoriazică
• asocierea artrită – psoriazis nu defineşte o boală unică artrita psoriazică juvenilă este o entitate fără o definiție clară psoriazisul
• creşte susceptibilitatea pacientului pentru artrită
• modifică fenotipul artritei (ex. oligoartrita)
asocierea poate fi întâmplătoare la unii pacienţi
Alte artrite (nediferenţiate)Alte artrite (nediferenţiate)
• nu întrunesc criteriile pentru nici-un subgrup• întrunesc criterii pentru mai mult de un subgrup
• revizuirea criteriilor de includere/excludere va scădea procentul acestor forme
AIJ - imagisticăAIJ - imagistică
• Radiografie
• Ecografie
• RM articular gold standard
diagnostic precoce leziuni osteo-articulare (6 - 12 luni)
• evaluează gradul leziunilor articulare hipertrofia sinovialei
eroziunile osoase
remaniere osoasă – osteofite
chisturi sinoviale
AIJ – diagnostic difeAIJ – diagnostic diferrenţialenţial
AIJ sistemice• dificil
m.a. la debut, până la apariţia artritei febră de origine necunoscută (fără focar)
• infecţii sistemice severe virale/bacteriene• hemopatii maligne• neuroblastom• alte boli reumatismale
RAA, b. Kawasaki, alte vasculite alte boli de ţesut conjunctiv, sarcoidoza
AIJ – diagnostic difeAIJ – diagnostic diferrenţialenţial
AIJ poliarticulare• RAA, lupus• artrite enteropatice – BII (RUH, b. Crohn)
• artrite reactive VHB, rubeolă infecţii intestinale – Schigella, Salmonella, H. pylori, Yersinia
• purpura reumatoidă Henoch-Schonlein• hemopatii maligne, artrite sec. deficitelor imune
AIJ oligoarticulare• artrita bacteriană
Tratamentul AIJTratamentul AIJ
• Nu este curativ
• Obiectivul principal: inducerea remisiei nu există criterii universal valabile pentru definirea remisiunii
• Scopul tratamentului rapidă a inflamaţiei pentru prevenirea distrucţiei articulare îmbunătăţirea funcţiei articulare asigurarea creşterii şi dezvoltării normale controlul simptomatologiei sistemice în formele sistemice
• febra
• sdr. de activare a macrofagelor
Tratamentul AIJTratamentul AIJ
• necesară monitorizarea atentă tratament activitatea bolii leziuni articulare (Rg. periodice)
• metode terapeutice tratament medicamentos tratament chirurgical terapie fizică şi ocupaţională suport psihosocial
• echipă multidisciplinară
Tratamentul AIJTratamentul AIJ
• Dietă nu e necesară o dietă specială aport crescut de calciu
• risc osteopenie (↓ activ. osteoblastice)
• corticoterapie
Tratamentul AIJTratamentul AIJ
• diferit în funcţie de forma AIJ
• Medicamente “symptom-releasing” – AINS, corticosteroizi “disease-modifying”
• metotrexat
• anti-TNF
• anti receptori pentru IL-1 / IL-6
• antigen al Ly T citotoxice (CTLA 4ag)
Tratamentul AIJ - AINSTratamentul AIJ - AINS
• Md. de primă alegere în majoritatea formelor
• nu determină remisie permanentă
• la copii se folosesc Naproxen – 10-30mg/kg/zi Ibuprofen – 20-30mg/kg/zi Indometacin – 2,5mg/kg/zi Aspirină – 50-80-100mg/kg/zi, 4-6 prize
• bine toletare, RA < adult
Tratamentul AIJTratamentul AIJ
Inhibitorii de COX2 experienţă insuficientă RA ‹‹ AINS
• nu inhiba agregarea plachetară Meloxicam (inh. COX1 + COX2)
• eficient, sigur
• 0,125 – 0,25 mg/kg/zi
Triamcinolon hexacetonide intraarticular mono-/oligoartrite 1mg/kg/doză ± AINS efect rapid, persistent (nu curativ) previne deformările osoase (genu valg)
Tratamentul AIJ – Tratamentul AIJ – corticoterapiecorticoterapie sistemicăsistemică
• doze moderate/mari: AIJ sistemică neresponsivă la AINS excepţional în alte forme rezistente la AINS
• RA >> beneficiile
• doze mici: forme severe de poliartrită pentru ↓ durerii şi redorii articulare în asociere cu Md. de linia a II-a
Tratamentul AIJ - Tratamentul AIJ - MetotrexatMetotrexat
• Md. de linia a II-a
• Analog acid folic
• AIJ activă, persistentă
• eficient, toxicitate acceptabilă
• po 10mg/m2/săpt., o doză săptămânală
• efect maxim terapeutic: iv 15mg/m2/săpt.
• supliment ac. folic/ac. folinic previne ↑ enzimelor hepatice
Tratamentul AIJTratamentul AIJ
• Leflunomide Arava oral
• < 20 Kg: 100 mg prima zi apoi 10 mg la 2 zile (discontinuu)• 20-40 Kg: 100mg timp de 2 zile apoi 10 mg/zi• > 40 Kg: 100mg timp de 3 zile apoi 10-20 mg/zi
inhibitor de pirimidină eficient în PAR în AIJ - siguranţă şi eficienţă similare metotrexatului intoleranţă la metotrexat
Tratamentul AIJ – Tratamentul AIJ – medicaţia biologicămedicaţia biologică
• AIJ rezistentă la tratamentul convenţional• anti-TNF
Etanercept – primul aprobat pentru uz pediatric• eficient, sigur, bine tolerat• forma poliarticulară, spondilartrite juvenile• eficienţă ↓↓ în AIJ sistemică• sc 0,4mg/kg 2 ori/săpt.
Infliximab, Adalimumab – există studii pediatrice reactivarea TBC – infirmarea înainte de iniţierea tratamentului
• anti-IL1 (Anakinra), anti-IL6 (Ticilizumab) eficiente în AIJ sistemică
• anti-CD20 (Ly B) - Rituximab
Tratamentul AIJTratamentul AIJ
• Sulfasalazina, 50 mg/kg/zi oligoartrită cu debut tardiv spondilartropatii juvenile
• doze mari steroizi iv + ciclosporină A – SAM
• Talidomida – AIJ sistemică rezistentă• agenţi alchilanţi – amiloidoză
• transplant autolog de MO AIJ f. severă rezistentă – “ultimă soluţie”
Tratamentul AIJTratamentul AIJ
• Iridociclită glucocorticoizi + midriatice intraconjunctival corticosteroizi sistemici metotrexat, ciclosporină, ag. alchilanţi – f. rezistente Etanercept – eficienţă controversată
• Hormon de creştere uman trat. retardului sever de creştere
• Alendronate po (Fosamax - bifosfonat) ↑ densitatea osoasă potenţial toxic asupra creşterii scheletale – indicaţie rezervată
• Calciu po eficienţă limitată în ↑densităţii osoase la bolnavii fără corticoT
Tratamentul AIJTratamentul AIJ
• Terapia fizică şi ocupaţională înot, ciclism presiune ↓ pe articulaţii
• Sinovectomie artroscopică afectare monoarticulară severă
• Artoplastie totală (şold, genunchi) impotenţă funcţională severă după oprirea creşterii
• Suport psihologic – evitarea hiperprotejării
Complicaţiile AIJ - osteoarticulareComplicaţiile AIJ - osteoarticulare
• distrucţie articulară (protezare articulară)• osteopenie• subluxaţie atlantoaxială• fracturi prin tasare vertebrală• ankiloza coloanei vertebrale cervicale• ankiloză la nivelul carpului
• afectarea creşterii la nivel osteoarticular micrognaţie brahidactilie alungire / scurtare de membre asimetrie a lungimii membrelor inferioare deformări ale şoldului
Complicaţiile AIJ - osteoarticulareComplicaţiile AIJ - osteoarticulare
Caracteristic AIJ (faţă de PAR) este afectarea creşterii la
nivel osteoarticular: accentuarea creşterii
• hipervascularizaţie
• ↑ eliberării fc. de creştere secundar inflamaţiei locale
încetinirea creşterii • distrugerea ± închiderea precoce a cartilajului de creştere
tracţiuni patologice asupra scheletului • prin contracturi musculare/fibroză periarticulară
Complicaţiile AIJ - extrascheletaleComplicaţiile AIJ - extrascheletale
• iridociclită• pancardită• nefrită• tromboză mezenterică• neuropatie periferică• arterită la nivelul degetelor
• ulcere cutanate• fenomene Raynaud• infarct miocardic• atrofie musculară• limfedem• malnutriţie
ComplicaţiiComplicaţii - forma sistemică - forma sistemică
• amiloidoză (formă severă, incorect tratată - 1,4 - 9% )
• malnutriţie• retardul creşterii• osteoporoză, fracturi• deformări articulare• eşec şcolar (absenteism)• invaliditate• sindromul de activare al macrofagelor
ComplicaţiiComplicaţii - forma sistemică - forma sistemică
Sdr. de activare al macrofagelor (Mf) - SAM• 5 – 8%• distrugerea intramedulară a cel. hematopoietice de către Mf• trigger necunoscut – infecţii, Md, TMO
• clinic debut brusc febră persistentă (platou), stare generală alterată pancitopenie HSM, insuficienţă hepatică, insuficienţă multiorganică coagulopatie (↑PTT, ↑TP, ↑PDF) cu manifestări hemoragice (purpură) manifestări neurologice ↑ TG, ↑ feritinei, ↓ Na seric
• este esenţial dg. şi tratamentul precoce !!!
Complicaţii ale tratamentuluiComplicaţii ale tratamentului
Corticoterapie• CC = cataractă• UU = ulcer• SS = “striae” (vergeturi)• HH = HTA• II = infecţii• NN = necroze osoase aseptice• GG = “growth retard”• OO = osteoporoză• II = “increased intracranian pressure”
(pseudotumor cerebri)• DD = diabet zaharat
• MM = miopatie• AA = “adipos tissue
hypertrophy” – obezitate• PP = pancreatită
• + tulburări psihocomportamentale
Complicaţii ale tratamentuluiComplicaţii ale tratamentului
AINS• boală ulceroasă
gastroduodenală• sdr. hemoragipar• hepatită• nefrită interstițială• aplazie medulară
Metotrexat• vărsături
• ↑ transaminazelor• leucopenie• ulceraţii bucale
Complicaţii ale tratamentuluiComplicaţii ale tratamentului
Ciclosporina A• hirsutism• HTA• ↑ creatininei serice
Etanercept• reactivarea TBC• infecţii severe
meningită variceloasă septicemie bacteriană
• boală Crohn• afectare neurologică• depresie
Complicaţii ale tratamentuluiComplicaţii ale tratamentului
Anti IL 1• durere la locul
injectării
Anti IL 6• ↑ tranzitorie a transa.• IACRS• inf. cutanate
Talidomida• sedare• constipaţie• parestezii tranzitorii
TMO autolog• SAM
Prognosticul AIJPrognosticul AIJ
• AIJ este o cauză majoră de invaliditate la copil
• Prognosticul pe termen lung este greu de apreciat
• % menţin remisia pe termen lung• doar 2-5% → 10%
prezintă impotenţă funcţională importantă în ciuda activităţii persistente a bolii
Prognosticul AIJPrognosticul AIJ
• Depinde de forma clinică severitate momentul începerii tratamentului corectitudinea tratamentului asocierea complicaţiilor
• iridociclită, SAM
• post-terapeutice
Prognosticul AIJPrognosticul AIJ
• Factori de prognostic rezervat severitatea/extinderea artritei la debut afectarea simetrică afectarea precoce a pumnului/şoldului FR pozitiv boală activă persistentă modificări radiologice precoce
Prognostic - Prognostic - forma sistemicăforma sistemică
• ~ 50% - evoluează monociclic/policiclic remisie-recădere prognostic bun
• ~ 50% - forme persistente sub tratament prognostic rezervat ± remiterea simptomatologiei sistemice artrită persistentă cea mai severă formă AIJ
Prognostic - Prognostic - forma sistemicăforma sistemică
Factori predictivi pt. prognostic rezervat debut la vârstă mică evoluţie > 5 ani simptomatologie sistemică persistentă
• febră persitentă, corticoterapie prelungită trombocitoză, leucocitoză VSH ↑↑↑ poliartrită activă persistentă > 3 – 6 luni modificări radiologice sugestive pt. boală evolutivă
Mortalitate < 0,3% - SAM, infecţii favorizate de corticoT, complicaţii cardiace
Prognostic - Prognostic - oligoartrităoligoartrită
• bun – în general• remisie la 6 – 10 ani: 23% - 47%• rezervat în formele cu iridociclită - complicaţii
sinechii posterioare (iridocristaline) keratopatie în bandă cataractă glaucom cecitate
• diagnosticul şi tratamentul precoce sunt esenţiale pentru îmbunătăţirea prognosticului iridociclitei
Prognostic – Prognostic – poliartrităpoliartrită
• Poliartrita seropozitivă evoluează cu afectare articulară difuză, progresivă modificări radiologice precoce deformări articulare – 5 ani de evoluţie
• Poliartrita seronegativă grup heterogen evoluţie variabilă
PrognosticPrognostic
• Artrita psoriazică rezervat afectare număr crescut de articulaţii mici şi mari
• Artrite asociate entezitelor artrite moderate – uşoare → 50% pacienţi – maxim 4 articulaţii afectate se pot remite spontan pot evolua spre afectare axială
Patrick TurnerPatrick Turner