Artrita idiopaticArtrita idiopaticăă juvenil juvenilăă

Dr. Oana MunteanAsistent universitar

IstoricIstoric

• 1862 – Cornil sugerează ideea că artrita inflamatorie poate debuta în

copilărie descrie caz femeie 29 ani artrită cronică inflamatorie de la 12 a

• 1890 – Diamant-Berger descrie debutul acut afectarea preponderentă a articulaţiilor mari evoluţia cu exacerbări şi remisiuni afectarea creşterii prognosticul obişnuit bun

Artrite cronice ale copiluluiArtrite cronice ale copilului

• Grup heterogen de boli

• Diferite criterii diagnostice pentru clasificarea acestora

• Artrită reumatoidă juvenilă• Artrită cronică juvenilă• Spondilartropatii• Artrită psoriazică juvenilă

Sinonime AIJSinonime AIJ

• Artrita reumatoidă juvenilă (ARJ)

• Artrita cronică juvenilă (ACJ)

• Poliartrita cronică evolutivă

• Boala Still

• Reumatism cronic infantil

• Boala reumatoidă juvenilă

Definiţie ADefiniţie AIIJJ

• boală a ţesutului conjunctiv

• cu etiologie necunoscută

• sinovită de tip proliferativ şi exsudativ

• asociază manifestări de vecinătate

• poate asocia manifestări sistemice

• caracter autolimitat

DefiniDefiniţia AIJţia AIJ

• Probleme boală unică cu mai multe forme grup heterogen de boli etiologie necunoscută

Etiologia şi patogenia AIJEtiologia şi patogenia AIJ

• Neclară

• Teoria unui trigger infecţios la un individ cu predispoziţie genetică pentru declanşarea artritei cronice – este atractivă dar încă incomplet demonstrată: predispoziţie genetică pentru răspunsul imun anormal

(asocierea cu anumite alele HLA) infecţii virale latente (vs. rubeolic, parvovs. B19, influenza A)

Etiologia şi patogenia AIJEtiologia şi patogenia AIJ

• Defect de imunoreglare

• Infiltrat sinovial cu LyT, Mf

• Producţie crescută de citokine IL-1β, IL-6, TNF-α concentraţii ↑ în sânge şi intrasinovial

AnatomopatologieAnatomopatologie

• leziunile histologice ~ PAR• datorate producţiei de citokine

• în unele forme de AIJ se produc cantităţi >> PAR hiperplazie sinovială infiltrat inflamator mononuclear (Ly T, Ly B, Mf, cel. dendritice) hipervascularizaţie sinovială (neovascularizaţie) activarea osteoclastelor degradarea cartilajului (enzime proteolitice, colagenaze) osteoliză adiacentă chisturi sinoviale osteofitoză

Clasificarea AIJClasificarea AIJ

În prezent există trei seturi de criterii pentru clasificare:

• American College of Rheumatology (ACR)• European League against Rheumatism (EULAR)• International League of Associations for Rheumatology

(ILAR )

Criterii ACRCriterii ACR

ARJ

• vârsta < 16 ani• debut de minim 6 luni • recunosc 3 tipuri de debut:

poliarticular pauciarticular sistemic

Criterii EULARCriterii EULAR

• Propune termenul de artrită cronică juvenilă (ACJ) grupul heterogen de boli ce se manifestă ca artrite juvenile

• Criterii de diagnostic debut sub 16 ani debut de minim 6 săptămâni excluderea altor artrite

Criterii ILAR, 1997Criterii ILAR, 1997

• Preferate în prezent• Scop: unificarea celorlalte sisteme de clasificare

• Definiţie AIJ toate artritele cu debut la copii sub 16 ani cu evoluţie de minim 6 săptămâni de etiologie necunoscută → dg. de excludere

• Clasificare pe baza simptomelor + semnelor clinice prezente în primele 6 luni de evoluţie

Clasificarea AIJ - criterii ILAR/DurbanClasificarea AIJ - criterii ILAR/Durban

1. Artrită sistemică

2. Poliartrită – sero-negativă

3. Poliartrită – sero-pozitivă

4. Oligoartrită (persistentă, extinsă)

5. Artrită psoriazică

6. Artrite asociate entezitelor

7. Alte artrite nu întrunesc criteriile pentru nici-un subgrup

îndeplinesc criterii ce le poate situa în mai multe subgrupe

Clasificarea ILAR – Clasificarea ILAR – EdmontonEdmonton 2001 2001

• Criterii de excluderea. APP/AHC la rudă de grd. I de psoriazisb. artrită la băiat > 6 ani, HLA-B27 pozitivc. APP/AHC la rudă de grd. I de

spondilită anchilozantă artrita asoc. entezitelor sacroileită + BII sdr. Reiter

d. FR + la 2 determinări la min. 3 luni intervale. artrită sistemică

Clasificarea ILAR – Clasificarea ILAR – EdmontonEdmonton 2001 2001

Forma AIJ Criterii de excludere

sistemică a, b, c, d

oligoartrită a, b, c, d, e

poliartrită FR negativ a, b, c, d, e

poliartrită FR pozitiv a, b, c, e

artrită psoriazică b, c, d, e

artrite asociate entezitelor a, d, e

EpidemiologieEpidemiologie

• Cea mai frecventă boală cronică reumatismală la copii

• Poate afecta copiii de orice vârstă• Importantă cauză de invaliditate

pe termen scurt şi lung

EpidemiologieEpidemiologie

• Incidenţă anuală – 0,008 - 0,226/1000; USA: 11,7/100.000 locuitori; Norvegia: 22,6/100.000 România, 2004 - 9,7/100.000

• Prevalenţă – 0,07 - 4,01/1000 copii; USA: 86-94/100.000 locuitori; Norvegia: 148/100.000

• incidenţă mult mai mică decât a PAR la adult

• 5% din PAR adultului debutează în copilărie

• f. oligoarticulară – mai frecventă în Europa

• f. poliarticulară predomină în India, Noua Zeelandă, Africa de Sud

EpidemiologieEpidemiologie

• unele forme sunt mai des întâlnite la fete

• afectează de două ori mai multe fete ca băieţi

• Raportul fete/băieţi forme oligoarticulare = 3/1 forme cu iridociclită = 5 - 6,6/1 forme poliarticulare = 2,8/1 forme sistemice = 1/1 artrite asociate entezitelor < 1

EpidemiologieEpidemiologie

forma AIJ frecvenţă debut sex-ratio

sistemică 4 - 17%copilărie

(orice vârstă)F = M

poliartrită sero-negativă 11 – 28%

2 – 4 ani6 – 12 ani

F >> M

poliartrită sero-pozitivă 2 – 7% şcolar-adolescent F >> M

oligoartrită 27 – 56% 2 – 4 ani F >>> M

artrită psoriazică 2 – 11%2 – 4 ani

9 – 11 aniF > M

artrite asociate entezitelor 3 – 11% şcolar-adolescent M >> F

alte artrite 11 – 21% - -

Tablou clinic AIJ - debutulTablou clinic AIJ - debutul

• Poate surveni la orice vârstă

• Cel mai frecvent între 2 - 4 ani mai ales fete cu forma oligoarticulară

• Foarte rar la sugar la această vârstă e mai frecventă forma sistemică

• Polimorf de la insidios până la pseudosepticemic

Forma sistemicăForma sistemică

• cel mai omogen subtip AIJ• boala Still• polimorfism la nivelul unor regiuni ale genelor pt.

IL 6 factor inhibitor al macrofagelor

• F = M• debut

tipic – manifestări sistemice ± artrită la orice vârstă (copilărie)

• debut la adult (“boala Still cu debut la adult”) - rar

Forma sistemică - Forma sistemică - definiţiedefiniţie

1. artrită min. 1 articulaţie - tumefacţie/redoare ± calor, dolor

2. febră min. 2 săptămâni concomitent / ce precede artrita

3. una sau mai multe din următoarele erupţie “urticariană” fugace

• tipic, concomitent cu puseele febrile

HM / SM AP generalizate serozite (pericardită, pleurezie, peritonită)

Forma sistemică – Forma sistemică – tablou clinictablou clinic

• Artrita poate fi absentă la debut poliarticulară, simetrică ± artrită şold/pumn severă

• Mialgii / dureri abdominale intense odată cu puseele febrile

• rar – miocardită, pneumonie, HTPulmonară, meningită aseptică, nefrită, uveită, vasculită

Forma sistemică - Forma sistemică - paraclinicparaclinic

• leucocitoză cu neutrofilie• sdr. biologic inflamator intens pozitiv (VSH, CRP)• trombocitoză• anemie microcitară

sechestrarea Fe în sistemul reticuloendotelial - acţiunea IL 6 feritină ↑

• hipoalbuminemie, Hiper--globulinemie• ↑ IL 1β, IL 6

Forma oligoarticulară - Forma oligoarticulară - definiţiedefiniţie

• Artrită ce afectează maxim 4 articulaţii în primele 6 luni de boală

• Criterii de excludere ILAR APP/AHC psoriazis boală asoc. cu HLA-B27 poz. la rudă de grd. I FR pozitiv debut la băiat > 6 ani

• HLA-A2, DRB1*11, DRB1*08 omogenitatea grupului

• Caracteristică copilului (nu e întâlnită la adult)

Forma oligoarticulară – Forma oligoarticulară – tablou clinictablou clinic

• debut precoce (< 6ani) • foarte frecventă la fete

• artrită asimetrică genunchi, glezne 30-50% - o singură articulaţie e afectată la debut

• iridociclită (uveită anterioară cronică, negranulomatoasă)• ANA pozitivi (70-80%, factor de risc ↑ iridociclită)

• reactanţii de fază acută: N / ↑ / rar ↑↑↑

Forma oligoarticulară - Forma oligoarticulară - subtipurisubtipuri

1. Oligoartrită persistentă rămân afectate max. 4 articulaţii

2. Oligoartrită extinsă• după 6 luni de evoluţie afectează mai mult de 4 articulaţii

• până la 50% din oligoartrite

• factori predictivi:• afectarea articulaţiilor membrelor superioare

• VSH crescut la debut

Forma oligoarticulară - Forma oligoarticulară - iridociclitairidociclita

• caracteristică formei oligoarticulare →30%

• debut insidios • frecv. asimptomatică

examen periodic cu lampa cu fantă

• uni- / bilaterală• → 10% cazuri precede artrita• majoritatea

în primii 5 -7 ani de evoluţie a artritei

• ANA + (risc crescut)• evoluţie recidivantă/cronică

Forma poliarticulară FR pozitiv Forma poliarticulară FR pozitiv

• 5 sau mai multe articulaţii afectate în primele 6 luni de boală

• FR IgM pozitiv 2 determinări la minim 3 luni interval

• debut frecvent la adolescente frecvent insidios / rar fulminant

• HLA-DR4 (62%)

• similară cu PAR seropozitivă a adultului FR = marker de persistenţă a AIJ la vârsta dultă

Forma poliarticulară FR pozitivForma poliarticulară FR pozitiv

• Poliartrită (tumor, dolor, calor, functiolesa)• simetrică• redoare şi “împăstare” articulară matinală• articulaţii mici mână şi picior• ± genunchi, glezne

• Noduli reumatoizi (granuloame subcutanate)• pe suprafeţele de extensie (antebraţ, cot)• 1/3 cazuri• primul an de evoluţie• f. rari în alte forme AIJ

• Regurgitaţie Ao severă (f. rară) - valvuloplastie

Cazuri oligoarticulare FR pozitivCazuri oligoarticulare FR pozitiv

• Sunt descrise cazuri cu debut cu afectare oligoarticulară asimetrică FR + persistent leziuni erozive osoase precoce

• Pot aparţine f. poliarticulare seropozitive fi o formă de sine stătătoare

Forma poliarticulară FR negativForma poliarticulară FR negativ

• 5 sau mai multe articulaţii afectate în primele 6 luni

• FR IgM negativ

• cel mai heterogen grup s-au descris 3 subtipuri

Forma poliarticulară FR negativForma poliarticulară FR negativ

• subtipul 1 • foarte asemănător oligoartritei – aceeaşi boală ???

• rară în zonele în care oligoartrita e rară debut precoce, frecv. la fete > 4 articulaţii / primele 6 luni artrită asimetrică ANA+ risc ↑ iridociclită cronică HLA-DRB1*0801

Forma poliarticulară FR negativForma poliarticulară FR negativ

• subtipul 2 • similar PAR seronegative a adultului

debut la şcolar sinovită simetrică a articulaţiilor mari şi mici ANA negativi VSH crescut evoluţie variabilă

Forma poliarticulară FR negativForma poliarticulară FR negativ

• subtipul 3 (“sinovita uscată”) tumefacţie articulară minimă redoare articulară importantă contracturi în flexie VSH - N / uşor ↑ răspuns slab la tratament evoluţie spre distrucţie articulară

Artrite asociate entezitelorArtrite asociate entezitelor

• Entezite inserţia calcaneană a

tendonului lui Achile fascia plantară tars

• Iridociclită acută dureroasă

• Artrite artic. membrelor inferioare şoldul

• frecvent afectat la debut în evoluţie

• a. sacroiliace • col. vertebrală • = spondilită anchilozantă (SAK)

•Debut la băieţi > 6 ani

•HLA-B 27 pozitiv (76%)

Artrite asociate entezitelorArtrite asociate entezitelor

• aparţin spondilartropatiilor la copil manifestările extra-axiale - mai frecvente spondilită anchilozantă spondilartropatii nediferenţiate

• artrite periferice izolate• entezite• tendinite• dactilită

entezite seronegative

Artrita psoriazicăArtrita psoriazică

Definiţie ILAR• artrită +• rash psoriazic

sau• artrită +• 2 din următoarele criterii

psoriazis la rudă de grd I dactilită

• tumefacţie

• extinsă dincolo de marginile artic.

• la nivelul a cel puţin un deget

unghii “înţepate” (nail pitting) / onicoliză

Artrita psoriazicăArtrita psoriazică

• definiţie controversată

• există forme similare oligoartritelor debut precoce oligoartrită

• asimetrică• articulații mici şi mari

ANA +, risc de iridociclită cr. frecv. ↑ dactilită

• există pacienţi ce asociază artrită + psoriazis + entezite/sacroileită inclusă în clasa spondilartritelor

Artrita psoriazicăArtrita psoriazică

• asocierea artrită – psoriazis nu defineşte o boală unică artrita psoriazică juvenilă este o entitate fără o definiție clară psoriazisul

• creşte susceptibilitatea pacientului pentru artrită

• modifică fenotipul artritei (ex. oligoartrita)

asocierea poate fi întâmplătoare la unii pacienţi

Alte artrite (nediferenţiate)Alte artrite (nediferenţiate)

• nu întrunesc criteriile pentru nici-un subgrup• întrunesc criterii pentru mai mult de un subgrup

• revizuirea criteriilor de includere/excludere va scădea procentul acestor forme

AIJ - imagisticăAIJ - imagistică

• Radiografie

• Ecografie

• RM articular gold standard

diagnostic precoce leziuni osteo-articulare (6 - 12 luni)

• evaluează gradul leziunilor articulare hipertrofia sinovialei

eroziunile osoase

remaniere osoasă – osteofite

chisturi sinoviale

AIJ – diagnostic difeAIJ – diagnostic diferrenţialenţial

AIJ sistemice• dificil

m.a. la debut, până la apariţia artritei febră de origine necunoscută (fără focar)

• infecţii sistemice severe virale/bacteriene• hemopatii maligne• neuroblastom• alte boli reumatismale

RAA, b. Kawasaki, alte vasculite alte boli de ţesut conjunctiv, sarcoidoza

AIJ – diagnostic difeAIJ – diagnostic diferrenţialenţial

AIJ poliarticulare• RAA, lupus• artrite enteropatice – BII (RUH, b. Crohn)

• artrite reactive VHB, rubeolă infecţii intestinale – Schigella, Salmonella, H. pylori, Yersinia

• purpura reumatoidă Henoch-Schonlein• hemopatii maligne, artrite sec. deficitelor imune

AIJ oligoarticulare• artrita bacteriană

Tratamentul AIJTratamentul AIJ

• Nu este curativ

• Obiectivul principal: inducerea remisiei nu există criterii universal valabile pentru definirea remisiunii

• Scopul tratamentului rapidă a inflamaţiei pentru prevenirea distrucţiei articulare îmbunătăţirea funcţiei articulare asigurarea creşterii şi dezvoltării normale controlul simptomatologiei sistemice în formele sistemice

• febra

• sdr. de activare a macrofagelor

Tratamentul AIJTratamentul AIJ

• necesară monitorizarea atentă tratament activitatea bolii leziuni articulare (Rg. periodice)

• metode terapeutice tratament medicamentos tratament chirurgical terapie fizică şi ocupaţională suport psihosocial

• echipă multidisciplinară

Tratamentul AIJTratamentul AIJ

• Dietă nu e necesară o dietă specială aport crescut de calciu

• risc osteopenie (↓ activ. osteoblastice)

• corticoterapie

Tratamentul AIJTratamentul AIJ

• diferit în funcţie de forma AIJ

• Medicamente “symptom-releasing” – AINS, corticosteroizi “disease-modifying”

• metotrexat

• anti-TNF

• anti receptori pentru IL-1 / IL-6

• antigen al Ly T citotoxice (CTLA 4ag)

Tratamentul AIJ - AINSTratamentul AIJ - AINS

• Md. de primă alegere în majoritatea formelor

• nu determină remisie permanentă

• la copii se folosesc Naproxen – 10-30mg/kg/zi Ibuprofen – 20-30mg/kg/zi Indometacin – 2,5mg/kg/zi Aspirină – 50-80-100mg/kg/zi, 4-6 prize

• bine toletare, RA < adult

Tratamentul AIJTratamentul AIJ

Inhibitorii de COX2 experienţă insuficientă RA ‹‹ AINS

• nu inhiba agregarea plachetară Meloxicam (inh. COX1 + COX2)

• eficient, sigur

• 0,125 – 0,25 mg/kg/zi

Triamcinolon hexacetonide intraarticular mono-/oligoartrite 1mg/kg/doză ± AINS efect rapid, persistent (nu curativ) previne deformările osoase (genu valg)

Tratamentul AIJ – Tratamentul AIJ – corticoterapiecorticoterapie sistemicăsistemică

• doze moderate/mari: AIJ sistemică neresponsivă la AINS excepţional în alte forme rezistente la AINS

• RA >> beneficiile

• doze mici: forme severe de poliartrită pentru ↓ durerii şi redorii articulare în asociere cu Md. de linia a II-a

Tratamentul AIJ - Tratamentul AIJ - MetotrexatMetotrexat

• Md. de linia a II-a

• Analog acid folic

• AIJ activă, persistentă

• eficient, toxicitate acceptabilă

• po 10mg/m2/săpt., o doză săptămânală

• efect maxim terapeutic: iv 15mg/m2/săpt.

• supliment ac. folic/ac. folinic previne ↑ enzimelor hepatice

Tratamentul AIJTratamentul AIJ

• Leflunomide Arava oral

• < 20 Kg: 100 mg prima zi apoi 10 mg la 2 zile (discontinuu)• 20-40 Kg: 100mg timp de 2 zile apoi 10 mg/zi• > 40 Kg: 100mg timp de 3 zile apoi 10-20 mg/zi

inhibitor de pirimidină eficient în PAR în AIJ - siguranţă şi eficienţă similare metotrexatului intoleranţă la metotrexat

Tratamentul AIJ – Tratamentul AIJ – medicaţia biologicămedicaţia biologică

• AIJ rezistentă la tratamentul convenţional• anti-TNF

Etanercept – primul aprobat pentru uz pediatric• eficient, sigur, bine tolerat• forma poliarticulară, spondilartrite juvenile• eficienţă ↓↓ în AIJ sistemică• sc 0,4mg/kg 2 ori/săpt.

Infliximab, Adalimumab – există studii pediatrice reactivarea TBC – infirmarea înainte de iniţierea tratamentului

• anti-IL1 (Anakinra), anti-IL6 (Ticilizumab) eficiente în AIJ sistemică

• anti-CD20 (Ly B) - Rituximab

Tratamentul AIJTratamentul AIJ

• Sulfasalazina, 50 mg/kg/zi oligoartrită cu debut tardiv spondilartropatii juvenile

• doze mari steroizi iv + ciclosporină A – SAM

• Talidomida – AIJ sistemică rezistentă• agenţi alchilanţi – amiloidoză

• transplant autolog de MO AIJ f. severă rezistentă – “ultimă soluţie”

Tratamentul AIJTratamentul AIJ

• Iridociclită glucocorticoizi + midriatice intraconjunctival corticosteroizi sistemici metotrexat, ciclosporină, ag. alchilanţi – f. rezistente Etanercept – eficienţă controversată

• Hormon de creştere uman trat. retardului sever de creştere

• Alendronate po (Fosamax - bifosfonat) ↑ densitatea osoasă potenţial toxic asupra creşterii scheletale – indicaţie rezervată

• Calciu po eficienţă limitată în ↑densităţii osoase la bolnavii fără corticoT

Tratamentul AIJTratamentul AIJ

• Terapia fizică şi ocupaţională înot, ciclism presiune ↓ pe articulaţii

• Sinovectomie artroscopică afectare monoarticulară severă

• Artoplastie totală (şold, genunchi) impotenţă funcţională severă după oprirea creşterii

• Suport psihologic – evitarea hiperprotejării

Complicaţiile AIJ - osteoarticulareComplicaţiile AIJ - osteoarticulare

• distrucţie articulară (protezare articulară)• osteopenie• subluxaţie atlantoaxială• fracturi prin tasare vertebrală• ankiloza coloanei vertebrale cervicale• ankiloză la nivelul carpului

• afectarea creşterii la nivel osteoarticular micrognaţie brahidactilie alungire / scurtare de membre asimetrie a lungimii membrelor inferioare deformări ale şoldului

Complicaţiile AIJ - osteoarticulareComplicaţiile AIJ - osteoarticulare

Caracteristic AIJ (faţă de PAR) este afectarea creşterii la

nivel osteoarticular: accentuarea creşterii

• hipervascularizaţie

• ↑ eliberării fc. de creştere secundar inflamaţiei locale

încetinirea creşterii • distrugerea ± închiderea precoce a cartilajului de creştere

tracţiuni patologice asupra scheletului • prin contracturi musculare/fibroză periarticulară

Complicaţiile AIJ - extrascheletaleComplicaţiile AIJ - extrascheletale

• iridociclită• pancardită• nefrită• tromboză mezenterică• neuropatie periferică• arterită la nivelul degetelor

• ulcere cutanate• fenomene Raynaud• infarct miocardic• atrofie musculară• limfedem• malnutriţie

ComplicaţiiComplicaţii - forma sistemică - forma sistemică

• amiloidoză (formă severă, incorect tratată - 1,4 - 9% )

• malnutriţie• retardul creşterii• osteoporoză, fracturi• deformări articulare• eşec şcolar (absenteism)• invaliditate• sindromul de activare al macrofagelor

ComplicaţiiComplicaţii - forma sistemică - forma sistemică

Sdr. de activare al macrofagelor (Mf) - SAM• 5 – 8%• distrugerea intramedulară a cel. hematopoietice de către Mf• trigger necunoscut – infecţii, Md, TMO

• clinic debut brusc febră persistentă (platou), stare generală alterată pancitopenie HSM, insuficienţă hepatică, insuficienţă multiorganică coagulopatie (↑PTT, ↑TP, ↑PDF) cu manifestări hemoragice (purpură) manifestări neurologice ↑ TG, ↑ feritinei, ↓ Na seric

• este esenţial dg. şi tratamentul precoce !!!

Complicaţii ale tratamentuluiComplicaţii ale tratamentului

Corticoterapie• CC = cataractă• UU = ulcer• SS = “striae” (vergeturi)• HH = HTA• II = infecţii• NN = necroze osoase aseptice• GG = “growth retard”• OO = osteoporoză• II = “increased intracranian pressure”

(pseudotumor cerebri)• DD = diabet zaharat

• MM = miopatie• AA = “adipos tissue

hypertrophy” – obezitate• PP = pancreatită

• + tulburări psihocomportamentale

Complicaţii ale tratamentuluiComplicaţii ale tratamentului

AINS• boală ulceroasă

gastroduodenală• sdr. hemoragipar• hepatită• nefrită interstițială• aplazie medulară

Metotrexat• vărsături

• ↑ transaminazelor• leucopenie• ulceraţii bucale

Complicaţii ale tratamentuluiComplicaţii ale tratamentului

Ciclosporina A• hirsutism• HTA• ↑ creatininei serice

Etanercept• reactivarea TBC• infecţii severe

meningită variceloasă septicemie bacteriană

• boală Crohn• afectare neurologică• depresie

Complicaţii ale tratamentuluiComplicaţii ale tratamentului

Anti IL 1• durere la locul

injectării

Anti IL 6• ↑ tranzitorie a transa.• IACRS• inf. cutanate

Talidomida• sedare• constipaţie• parestezii tranzitorii

TMO autolog• SAM

Prognosticul AIJPrognosticul AIJ

• AIJ este o cauză majoră de invaliditate la copil

• Prognosticul pe termen lung este greu de apreciat

• % menţin remisia pe termen lung• doar 2-5% → 10%

prezintă impotenţă funcţională importantă în ciuda activităţii persistente a bolii

Prognosticul AIJPrognosticul AIJ

• Depinde de forma clinică severitate momentul începerii tratamentului corectitudinea tratamentului asocierea complicaţiilor

• iridociclită, SAM

• post-terapeutice

Prognosticul AIJPrognosticul AIJ

• Factori de prognostic rezervat severitatea/extinderea artritei la debut afectarea simetrică afectarea precoce a pumnului/şoldului FR pozitiv boală activă persistentă modificări radiologice precoce

Prognostic - Prognostic - forma sistemicăforma sistemică

• ~ 50% - evoluează monociclic/policiclic remisie-recădere prognostic bun

• ~ 50% - forme persistente sub tratament prognostic rezervat ± remiterea simptomatologiei sistemice artrită persistentă cea mai severă formă AIJ

Prognostic - Prognostic - forma sistemicăforma sistemică

Factori predictivi pt. prognostic rezervat debut la vârstă mică evoluţie > 5 ani simptomatologie sistemică persistentă

• febră persitentă, corticoterapie prelungită trombocitoză, leucocitoză VSH ↑↑↑ poliartrită activă persistentă > 3 – 6 luni modificări radiologice sugestive pt. boală evolutivă

Mortalitate < 0,3% - SAM, infecţii favorizate de corticoT, complicaţii cardiace

Prognostic - Prognostic - oligoartrităoligoartrită

• bun – în general• remisie la 6 – 10 ani: 23% - 47%• rezervat în formele cu iridociclită - complicaţii

sinechii posterioare (iridocristaline) keratopatie în bandă cataractă glaucom cecitate

• diagnosticul şi tratamentul precoce sunt esenţiale pentru îmbunătăţirea prognosticului iridociclitei

Prognostic – Prognostic – poliartrităpoliartrită

• Poliartrita seropozitivă evoluează cu afectare articulară difuză, progresivă modificări radiologice precoce deformări articulare – 5 ani de evoluţie

• Poliartrita seronegativă grup heterogen evoluţie variabilă

PrognosticPrognostic

• Artrita psoriazică rezervat afectare număr crescut de articulaţii mici şi mari

• Artrite asociate entezitelor artrite moderate – uşoare → 50% pacienţi – maxim 4 articulaţii afectate se pot remite spontan pot evolua spre afectare axială

Patrick TurnerPatrick Turner