Date post: | 13-Dec-2014 |
Category: |
Documents |
Upload: | claudia-isip |
View: | 101 times |
Download: | 6 times |
SINDROAME HEMORAGIPARE LA
NOU-NASCUT
Obiective
Identificarea nou-nascutilor cu risc pentru
tulburari ale hemostazei
Managementul imediat al tulburarilor hemostatice
Hemostaza la nou-născut
La nou-născut hemostaza prezintă anumite
particularităţi fiziologice, sistemul hemostatic fiind
în corelaţie atât cu vârsta gestaţională cât şi cu
vârsta postnatală.
În perioada neonatală există o imaturitate a
hemostazei ce creşte vulnerabilitatea hemostazei
pentru anomalii dobândite.
Hemostaza la nou-născut
Mecanismele hemostazei implică participarea:
peretelui vascular al trombocitelor,
factorilor plasmatici de coagulare
factorilor tisulari.
În menţinerea balanţei hemostatice coexistă
factori procoagulanţi, anticoagulanţi, sistemul
inhibitor fibrinolitic, care, prin activarea lor duc la
formarea cheagului de fibrină şi eventual
dizolvarea acestuia.
Adiţional, chininele şi complementul seric joacă
un rol major în activarea procoagulanţilor şi a
sistemului fibrinolitic.
Hemostaza la nou-născut
1. Integritatea peretelui vascular
Endoteliul vascular este primul mecanism de
limitare a hemoragiei, având o fragilitate
vasculară crescută la nou-născut şi mai ales la
prematur
Factorii care accentuează fragilitatea vasculară
sunt: hipoxia, acidoza şi hipercapnia.
Vasoconstricţia este normală.
timpul de sângerare este normal (1-4 minute);
este cel mai bun test de evaluare in vivo a
interacţiunii dintre trombocite şi peretele vascular
Hemostaza la nou-născut 2. Trombocitele (Tr)
• Nr. de trombocite la nou-născut este între 150000 –
300000/mmc, mai scăzut la prematur (majoritatea
autorilor consideră că zona patologică a numarului de
trombocite, în cazul prematurilor VLBW, începe sub
100.000/mmc)
• Agregabilitatea trombocitară poate fi diminuată, mai
ales la prematur, jucând un rol important în patologia
hemoragiei.
• Retracţia cheagului este diminuată la prematur
• La prematur este prezenta asa-zisa “trombastenie “
tranzitorie, caracterizată prin:
a.Agregabilitate ↓ a trombocitelor în prezenţa ADP (acid
adenozindifosforic), colagenului şi trombinei
b. Retractilitatea cheagului diminuată
Hemostaza la nou-născut
3. Factorii de coagulare
Factorii coagulării nu traversează placenta
Sinteza lor de către ficatul fetal începe la aproximativ
10 săptamani vârstă de gestaţie (VG).
Cu toate că sunt deficitari la naştere, nu sunt în aşa
măsură încât să provoace accidente hemoragice,
excepţie făcând factorii Vitamino-K dependenţi (II, V,
VII, IX, X), care sunt scăzuţi fiziologic, atât la nou-
născutul la termen cât şi la prematur, conducând la
hipocoagulabilitate a plasmei, manifestată prin TP
(timp de protrombină) şi APTT (timpul de activare
parţială a tromboplastinei) crescute.
Nou-născuţii, chiar fără patologie au niveluri de factori
XI şi X scăzute faţă de cele ale adultului
Hemostaza la nou-născut
3. Factorii de coagulare
Testele de coagulare sunt prelungite:
a. timpul Quick sau timpul de protrombină (evaluează calea
extrinsecă)
evaluează activitatea globală a complexului protrombinic-
fibrinogen (F.I),protrombina (F.II), proaccelerina (F.V),
proconvertina, (F.VII) şi factorul Stewart-Power (F.X)
Variază între 13-20 secunde la nou-născutul la termen şi între 13-
31 secunde la prematur.
b. Timpul parţial de tromboplastină (TPT- evaluează timpul de
coagulare a plasmei recalcificate): 45-65 secunde la nou-născutul
la termen şi 45-75 secunde la prematur.
c. Timpul de coagulare - T Howell (măsoară timpul de coagulare al
plasmei citrate sau oxalate după adaosul de clorură de Ca): este
normal la nn la termen- 2 minute şi 30 secunde şi scăzut la
prematur
Hemostaza la nou-născut
4. Fibrinoliza
În condiţii fiziologice, coagularea şi fibrinoliza sunt
într-un echilibru dinamic.
Coagularea împiedică diferitele sângerări
determinate de întreruperea continuităţii
vasculare
Fibrinoliza remaniază şi distruge cheagurile sau
trombii fibrinoşi în vederea menţinerii sau
restabilirii cursului normal al sângelui în patul
vascular
Fibrinoliza se produce sub efectul plasminei care
este o enzimă proteolitică; plasmina provine din
plasminogenul plasmatic sub acţiunea unor
activatori de origine tisulară sau plasmatică
Hemostaza la nou-născut
4. Fibrinoliza
a. Activatorii tisulari se găsesc în plămâni, rinichi
(urokinaza, prostată, pancreas şi uter)
Leziunile tisulare determină eliberarea
lizokinazelor (activatori patologici ai
plasminogenului) iar infecţiile determină apariţia
în sânge a streptokinazei, satfilokinazei etc
b. Activatorii plasmatici devin activi numai sub
acţiunea unor substanţe eliberate de pereţii
vasculari în anumite condiţii: contactul acestora
cu trombii fibrinoşi
Hemostaza la nou-născut 4. Fibrinoliza
Hiperfibrinoliza tranzitorie la nou-născut şi prematur se
datorează nivelurilor relativ scăzute de plasminogen (25
– 75% din nivelul de la adult) şi datorită creşterii
concentraţiei serice a activatorilor plasminogenului.
Atât coagularea cât şi fibrinoliza sunt menţinute într-un
echilibru dinamic la nou-născuţii fără patologie, echilibru
care poate fi perturbat într-o serie de condiţii clinice:
hipoxie,
acidoză,
infecţii,
factori mecanici,
care pot declanşa manifestări hemoragice neonatale.
Sindroame hemoragice neonatale
Definiţie:
Entităţi patologice caracterizate prin apariţia
spontană sau provocată a hemoragiei în primele
3 zile de viaţă.
Incidenţă:
1-2% în secţiile de nou-născuţi normali.
17% în serviciile de terapie intensivă neonatală.
Apar în :
Coagulopatii: 10-25%
Trombocitopenii: 21%
Angiopatii: 9%
Cauze neprecizate: 35-60%.
Sindroame hemoragice neonatale Etiologie
1. Alterarea integrităţii anatomice sau funcţionale parietale (rare)
2. Deficit al factorilor de coagulare:
a. Deficit tranzitor al factorilor vitamino-K dependenţi, caracteristice perioadei neonatale,
care pot fi accentuate de :
Alimentaţie parenterală,
Antibioterapie de lungă durată
Lipsa profilaxiei cu vitamină K la nou-născut.
Medicamente administrate mamei în timpul sarcinii: dilantin, fenobarbital, warfarină,
salicilaţi, cumadin.
b. Coagularea vasculară diseminată indusă de:
infecţii,
hipoxie,
acidoză,
şoc,
accidente obstetricale,
malformaţii congenitale de cord,
enterocolită ulcero-necrotică
hemangiom gigant Kasabach-Merritt,.
Sindroame hemoragice neonatale
Etiologie
2. Deficit al factorilor de coagulare:
c. Anomalii genetice ale factorilor de coagulare:
Recesiv X-linkate: hemofilia A, boala Christmas;
Autosomal dominante: - boala von Wilebrand (scăderea
factorului VIII şi disfuncţie plachetară),
- disfibrinogenemia,
- deficitul de factor XI;
Autosomal recesiv: - deficit de factor V, VII, X, XII, XIII,
- deficit de protrombină şi fibrinogen,
- factor II anormal,
- variante ale bolii von Wilebrand
Sindroame hemoragice neonatale Etiologie
3. Cauze trombocitare:
Boli calitative ale trombocitelor: trombastenia ca rezultat al administrării aspirinei la mamă;
Boli cantitative ale trombocitelor:
Boli imune (trombocitopenia izoimună similară aceleia din fetopatia imună Rh sau ABO, trombocitopenia
autoimună prin purpură trombocitopenică idiopatică prin autoanticorpi materni a nou-născuţilor din
mame cu boli autoimune ca LES şi a nou-născuţilor din mame tratate cu sulfamide),
Boli infecţioase bacteriene sau virale,
Trombocitopenia congenitală,
Hipoplazia congenitală megacariocitară izolată sau asociată cu pancitopenie,
Hemangioame gigante,
CID,
Sindroame de hipervâscozitate,
Enterocolită,
Tromboza venei renale,
Medicamente administrate mamei în ultimele luni de sarcină: aspirină, tolbutamid,
Medicamente la nou-născut: indometacinul.
4. Alte cauze de sângerare:
Traumatismul obstetrical: ruptura de splină sau ficat asociate cu naşterea în prezentaţie pelvină.
Abordare diagnostică a sindroamelor hemoragipare
I. Anamneză:
1. anamneza familială de tulburări hemoragice: von Willebrand,
echimoze, hemoragii la traumatisme minore.
2. anamneză de boli materne: purpura trombocitopenică
idiopatică, LES, preeclampsie, boli cardiovasculare.
3. medicamente administrate mamei în sarcină sau la
naştere:aspirină, cumarină, rifampicină, izoniazidă, warfarină.
4. anamneza naşterii: traumatism obstetrical,
5. administrarea sau nu profilactică de vitamină K la naştere.
6. dacă nou-născutul a primit lapte de mamă, antibioterapie sau
alimentaţie parenterală
Abordare diagnostică a sindroamelor hemoragipare
II. Examenul clinic al nou-născutului:
a. Nou-născut cu patologie (asfixie, acidoză, hipotensiune,
hipoglicemie, convulsii, prematuritate cu SDR, sepsis)
hemoragia este probabil dată de :
CID,
distrucţie plachetară periferică
tulburări în funcţia hepatică.
Hepatosplenomegalia la nou-născutul bolnav poate sugera:
infecţii congenitale,
eritroblastoză fetală
leucemie, (rar)
Abordare diagnostică a sindroamelor hemoragipare
II. Examenul clinic al nou-născutului:
b. Nou-născutul sănătos, născut la termen, fără
SDR, etiologia sângerărilor este cel mai posibil o
boală hemoragică primară ca:
hemofilia,
trombocitopenia imună,
ingestia maternă de droguri,
deficienţă de factori vitamino-K dependenţi
leziuni vasculare localizate
Abordare diagnostică a sindroamelor hemoragipare
III. Tipul de hemoragie:
A. Localizată:
1) Micropeteşii,
2) Echimoze superficiale,
3) Hemoragii gastrointestinale,
4) Hemoragii la nivel cerebral .
5) Hemoragii localizate de natură traumatică cum este cefalhematomul, hematoame la
nivelul ombilicului şi la locul de puncţie venoasă sunt asociate cu coagulopatii.
B. Generalizată:
1) La nivelul pielii, mucoaselor, tubului digestiv, rinichi, SNC sunt asociate cu:
2) CID,
3) consum de trombocite,
4) deficienţă de vitamină K,
5) boli hepatice.
TESTE RECOMANDATE PENTRU EXPLORAREA PROFILULUI HEMOSTATIC LA NN
1. Nr. de Tr.
Numărătoarea trombocitelor poate fi fals scăzută în:
estimare făcută pe un frotiu dificil obţinut deoarece plachetele
aderă pe suprafaţa de sticlă a lamei,
erori de diluţie,
prezenţa de aglutinine trombocitare,
agregare plachetară pe pereţii tubului când nu se foloseşte
EDTA.
NOTĂ: Dacă nou-născutul prezintă trombocitopenie severă trebuie
numărate şi trombocitele mamei
TESTE RECOMANDATE PENTRU EXPLORAREA PROFILULUI HEMOSTATIC LA NN
2. Timpul de protrombină
Prelungit la prematuri, în caz de insuficienţă hepatică, deficienţă de
vitamină K şi CID, rar congenital
3. APTT(timpul de activare parţială a tromboplastinei)
Prelungit la prematuri, în caz de insuficienţă hepatică, deficienţă de
vitamină K, CID, hemofilie, accidental, prin contaminare probei cu
heparină.
NOTĂ: Valorile TP şi TPT pot fi eronate dacă:
nu s-a folosit o cantitate suficientă de sânge în tubul cu citrat
dacă hematocritul este mai mare de 65% datorită unui raport
disproporţionat de mare între citrat şi plasmă.
Dacă puncţia venoase de recoltare s-a soldat cu traumatism tisular care
duce la formarea de mici cheaguri.
Valori anormale a TPT sunt considerate când factorii de coagulare sunt
scăzuţi sub 20-40% faţă de normal
TESTE RECOMANDATE PENTRU EXPLORAREA PROFILULUI HEMOSTATIC LA NN
4.Nivelul fibrinogenului
Scăzut în afecţiuni hepatice şi CID
5. Timpul de trombină
Prelungit în CID şi prin contaminare probei cu
heparină
6. Produşii de degradare ai fibrinei
Crescuţi în CID
VALORI NORMALE ALE FACTORILOR DE COAGULARE
Procoagulanţi Unit. de
măsură
Sinonim Adult N.n. la termen 32-36 săptămâni 28-31 săptămâni
Factor I mg/dl Fibrinogen 150-400 246.55 244,55 270,85
Factor II % Protrombină 100 45.15 35,12 30,10
Factor III Factorul tisular de
tromboplastină
100
Factor IV Ca 100
Factor V % Proaccelerina (factor
instabil)
100 100,5 8,9 76,7
Factor VI Nu se mai foloseşte 100
Factor VII % Proconvertina (factor stabil) 100 56,16 40,15 38,14
Factor VIII % Factor antihemofilic 100 105,34 98,40 70,30
Factor IX % Comp. plasmatică a
tromboplastinei, F.
Christmas
100 28,8 NA 27,10
Factor X % F. Stuart Prower 100 56,16 40,15 38,14
Factor XI % Precursorul plasmatic al
tromboplastinei
100 29-70 NA 5-18
Factor XII % F. Haggeman 100 25,70 30-100 NA
Factor XIII % F. de stabilizare a fibrinei 100 100 100 100
Prekalikre-ina PK F. Flechter 100 33,6 NA 27
Kininogen cu
GM mare
HMKK F. Fitzgerald
F. Williams
F. Flaujac
100 56,12 NA 28
Nr. trombocite #/mmc 150-400 150-400 150-400 100-400
PT sec T. de protrombină 12-14 13-17 12-21 23
APPT sec T. activat parţial de
tromboplastină
44 55,10 70 NA
FSP mcg/mL Prod. de degradare ai
fibrinei
0-7 55 48 33,9
T trombină sec 10 10-16 11-17 16-28
Diagosticul diferenţial al celor mai comune săngerări
Test CID B. hepatică Def. de vit. K Hemofilia A şi B
Nr. trombocite N/ N N
PT N/ N
PTT
Fibrinogen N/ N N
FSP ++ + Negativ Negativ
Factor VIII N/ N (hemofilia A)
Factor V N N
Factor VII N N
Factor IX N N (hemofilia B)
TULBURĂRI DE COAGULARE MAI FRECVENTE LA NN
Sângerare
determinare:
Nr. Tr., TP,TPP
Tr
TP –N
TPT – N
Tr. – N
Tr –N
TPT – N
•Tromboze
•Trombocit
op. ered
Deficit
de F. VII
Tr. – N
TP – N
•Hemofilia
•Von Wilebrand
•Anticoag. circul.
•Heparina
Tr. –N
TP
TPT
Tr. –N
TP –N
TPT – N
•Def. de F. XIII
•Traumatism
•Lez. vasculare
Timpul de
trombină
TT – N: •Def de vit. K
•Adm. de cumadină,
anticoag. circulanţi
TT
•Heparină
•CID precoce
•Afecţiune hepatică
•Disfibrinogenemia
Sindroame hemoragice neonatale
Tratament
Principii terapeutice:
1. Obiectivul principal al terapiei este echilibrarea nou-
născutului şi corectarea testelor de laborator.
2. Identificarea şi tratarea bolii de bază (sepsis, EUN, şoc,
hipovolemie, hipoxie, acidoză, purpură trombocitopenică).
3. Tratament curativ: administarea produselor de sânge se va
face numai după o judicioasă evaluare
Notă: 85% dintre prematurii ELBW au suferit cel puţin o
transfuzie de sânge în cursul spitalizării în TIN
4. Tratament suportiv- conform protocoalelor secţiilor de
terapie intensivă neonatală
Tratamentul în sângerările neonatale
Produsul Doză Indicaţii Comentarii
1. Concentrat
plachetar
10-20 ml/kg Trombocitopenie Creşte nr. de
trombocite la
75000-
100000/mmc
2. Plasmă proaspătă 10-15 ml/kg CID
Boli hepatce
Boala hemoragică
a n.n.
3. Crioprecipitat 1U/3 kg Hipofibrinogenem
ie
B. von Wilebrand
Hemofilia A
Cresc Fg cu
100 mg% şi F
VIII cu 5 U/l
4. Vit K1 (5 mg/doză) 0,5-1 ml i.m.
sau i.v.
Deficit de Vit. K
Boala hemoragică a nou-născutului
apare la nou-născuţi datorită imaturităţii hepatice enzimatice
sinteză insuficientă de factori vitamino-K dependenţi.
Incidenţa: 1/200-400 de nou-născuţi dacă nu se administrează
profilactic vitamină K (incidenţa a scăzut după administrarea
profilactică de vitamină K).
Vitamina K este necesară pentru sinteza factorului V, VII, IX şi X
şi proteina C, care este un anticoagulant.
Procoagulanţii dependenţi de vitamina K depind de vârsta de
gestaţie şi la nou-născuţii sănătoşi ajung de la 30-60% la valoarea
adultului abia la 6 săptămâni după naştere.
Valorile factorilor vitamino-K dependenţi
PROCOAGULANŢI Nou-născut la termen
U/ml (val. medie)
Nou-născut prematur
U/ml (val.medie)
Factorul II 52 (25) 45 (18)
Factorul VII 57 (35) 59 (24)
Factorul IX 35 (15) 41 (17)
Factorul X 45 (30) 44 (20)
ANTICOAGULANŢI
Proteina C 40 Nu sunt disponibile
Proteina S 42
Boala hemoragică a nou-născutului
Administrarea vitaminei K la naştere previne deprimarea
ulterioară a acestor factori.
Timpul de protrombină, timpul parţial de tromboplastină şi
trombtestul sunt prelungiţi la naştere, reflectând scăderea
fiziologică a procoagulanţilor dependenţi de vitamina K.
Absorbţia vitaminei K:
a. se face prin mecanism de transport activ, mai ales la nivelul
intestinului subţire
b. necesită prezenţa acizilor biliari şi colonizarea intestinului
cu unele specii de bacterii cum este Bacterioides fragilis şi E.
coli.
Boala hemoragică a nou-născutului
Dieta nou-născutului este o sursă
importantă de vitamină K, majoritatea
formulelor de lapte conţin 50 mcg/l de
vitamină K.
Laptele de mamă conţine sub 5 mcg/l.
Nou-născutul alimentat la sân, care a primit
antibiotice şi nu a primit profilactic vitamină K1
este mai susceptibil la boala hemoragică a
nou-născutului.
Boala hemoragică a nou-născutului.
Semne clinice
În funcţie de momentul debutului,
boala hemoragică neonatală se clasifică
în 3 forme clinice
I. forma precoce,
II. forma clasică,
III.forma tardivă.
Boala hemoragică a nou-născutului.
Semne clinice I. Forma precoce
apare în timpul travaliului şi naşterii şi in primele 24 ore de la naştere.
deşi există cazuri idiopatice, boala apare mai ales la copiii ale căror
mame au primit anumite medicamente (barbiturice, fenitoin, aspirină,
izoniazidă) care afectează metabolismul vitaminei K.
Manifestările clinice pot varia:
de la sângerări mici sau mari la nivelul cordonului ombilical, până la
hemoragii întinse, catastrofale intracraniene, pulmonare sau la nivelul
altor viscere.
se poate manifesta şi cu cefalhematoame masive, sângerări la nivelul
locurilor de puncţie venoasă.
Mortalitatea este variabilă între 10-50%.
Boala hemoragică a nou-născutului.
Semne clinice
II. Forma clasică
apare în ziua a 2-a a 5-a de viaţă
incidenţă de 1,7% la nou-născutul la termen.
Nou-născuţii sunt normali la naştere, ulterior
dezvoltă echimoze sau sângerări
gastrointestinale, hemoragia intracraniană este
mai rară, sângerări nazale sau la nivelul
circumciziei.
Boala hemoragică a nou-născutului. Semne clinice
III. Forma tardivă:
apare după 3 săptămâni
manifestările variază de la sângerări prelungite la locurile de puncţie
venoasă până la hemoragie intracraniană şi moarte.
poate fi:
a.idiopatică
b.secundară:
1) diareei cronice,
2) fibrozei chistice,
3) atreziei de căi biliare,
4) deficitului de alfa-1-antitripsină,
5) boală celiacă
6) expunere cronică la warfarină (rară)
Semnele clinice şi cauze în boala hemoragică
a nou-născutului
Simptome Debut Locul sângerării Cauze
Precoce 0-1 zi Cefalhematom
Hemoragie la locul de
injecţie
Hemoragie
intracraniană
Hemoragie digestivă
Medicaţie
administrată mamei
Clasică 0-7 zile Hemoragie
gastrointestinală
Circumcizie
Lipsa profilaxiei cu
vit.K
Tardivă 1-6 luni Hemoragie
gastrointestinală
Hemoragie
intracraniană
Hemoragie la nivelul
tegumentelor
Primară – legată de
alimentaţia naturală
Secundară – după
antibioterapie
prelungită
Boala hemoragică a nou-născutului.
Tratament
A. Profilactic:
Administrarea de vitamină K 0,5 – 1 mg la toţi nou-născuţii.
Administrarea de vitamină K1 10 mg la mamă, cu 24 de ore
înainte de naştere dacă mama a fost tratată cu fenitoin,
barbiturice, aspirină.
B. Tratament curativ:
Administrarea i.v. rapidă a 1 mg vit. K1.
Dacă nou-născutul prezintă sângerare masivă plasmă
proaspătă congelată 10 ml/kg monitorizându-se timpul de
protrombină, timpul parţial de tromboplastină şi numarul de
trombocite.
URGENŢE TROMBOEMBOLICE NEONATALE
Apariţia urgenţelor tromboembolice neonatale implică următorii
factorii de risc
1.perinatali cei mai importanţi sunt dispozitivele de acces vascular.
2. Maladiile congenitale de cord,
3.sindromul de detresă respiratorie,
4. folosirea ECMO.
5. factori de risc dobandiţi sunt:
a. deshidratarea,
b. sepsis
c. insuficienţa cardiacă,
d. asfixia perinatală,
e. enterocolita ulcero-necrotică,
f. sindromul nefrotic congenital.
Complicaţii tromboembolice neonatale
1. Tromboza arterială
2. Accidentul ischemic arterial
3. Tromboza venoasă
4. Purpura fulminans
5. Coagularea intravasculară diseminată
6. Coagularea intravasculară localizată (sindromul
Kassabach-Merritt)
Tromboza arterială
Aproximativ 50% din episoadele trombotice neonatale.
Complicaţii iatrogene, secundare cateterizării arterelor
ombilicale,
femurale
periferice.
Clinic:
pot fi asimptomatice,
pot afecta parţial traiectul vascular respectiv
pot duce la ischemie cu punerea în pericol a viabilităţii membrului
respectiv.
Tromboza arterială
Tromboza arterei ombilicale ca rezultat al cateterizării acesteia
duce la obstrucţie arterială simptomatică severă în 1-5% din nou-
născuţii studiaţi.
Apar mai puţine complicaţii cînd cateterul arterial ombilical a fost
poziţionat în poziţia înaltă.
Obstrucţia poate duce la:
o ocluzia arterei mezenterice, cu apariţia enterocolitei ulcero-
necrotice,
o la ocluzia arterei renale cu insuficienţă renală şi hipertensiune,
o emboli la nivelul arterelor periferice.
Tromboza arterială.Tratament
Trombozele minore se remit fără tratament,
Trombozele moderate necesită terapie
specifică,
În trombozele severe, care evoluează cu
disfuncţie multiorganică, apare decesul
indiferent de opţiunea terapeutică.
Primul pas este reprezentat întotdeauna de
îndepărtarea cateterului.
Tromboza arterială.Tratament
Nou-născuţii pot fi trataţi cu anticoagulante, terapie
trombolitică sau embolectomie, dar riscurile şi
beneficiile tratamentului depind de severitatea
trombozei şi statusul clinic al nou-născutului.
În general, terapia anticoagulantă reprezintă prima
linie terapeutică, urmată de tromboliză, dacă ocluzia
arterială persistă şi determină disfuncţie circulatorie
semnificativă.
Embolectomia este în general evitată, din cauza
riscului de reocluzie vasculară.
ACCIDENTUL ISCHEMIC ARTERIAL
Factorii de risc care par să contribuie la instalarea
accidentului ischemic arterial:
statusul de hipercoagulabilitate matern,
asfixia perinatală,
raumatismul obstetrical mecanic inerent extracţiei polului
cefalic,
şuntul intracardiac tranzitoriu dreapta-stînga,
hematocritul crescut,
riscul de deshidratare în primele zile de viaţă.
Cele mai multe anomalii apar la nivelul emisferei stîngi, în
teritoriul arterei cerebrale medii. Rareori, pot fi detectate
infarcte cerebrale multiple, de obicei cu origine embolică.
.
ACCIDENTUL ISCHEMIC ARTERIAL Semnele clinice includ:
convulsii,
apnee
letargie.
semnele focale sînt rare
hemipareza apare în mai puţin de 25% din cazuri.
peste 2/3 din nou-născuţi au infarcte ale vaselor mari care implică în principal
circulaţia carotidă.
Tratamentul este diferit în funcţie de existenţa emboliei.
Anticoagularea nu este recomandată în accidentul ischemic non-embolic, mai ales în
prezenţa unui infarct masiv sau dacă există dovezi de hemoragie intracerebrală
masivă.
În cazul accidentului ischemic arterial cardio-embolic, anticoagularea este chiar
recomandată.
TROMBOZA VENOASĂ I. Tromboza venelor cave
Trombozele venoase profunde ale venelor cave sunt cel mai adesea (~80%)datorate
cateterizării acestora.
Clinic:
a) edem,
b) durere
c) modificarea culorii tegumentelor la nivelul extremităţii afectate, infecţia şi disfuncţia
liniei venoase respective.
d) în timp, pot apărea circulaţie cutanată colaterală, chilotorax, sindrom postrombotic.
Tratamentul include înlăturarea cateterului (dacă este posibil) şi tratament
anticoagulant.
Se recomandă ca un cateter venos ombilical să nu fie menţinut mai mult de
14 zile.
II. Tromboza venei porte se asociază de obicei cu cateterizarea venei ombilicale şi
omfalită. Poate duce în timp la hipertensiune portală. Tratamentul include înlăturarea
cateterelor şi anticoagulante
TROMBOZA VENOASĂ III. Tromboza venei renale
este responsabilă de aproximativ 20% din cazurile de tromboembolism neonatal.
Factori de risc: sexul masculin, prematuritatea, asfixia perinatală, şocul, policitemia,
MCC, diabetul matern, deshidratarea şi sepsisul
Semne clinice:
a) hematurie,
b) masă abdominală palpabilă,
c) trombocitopenie,
d) hipertensiune.
Tratamentul este suportiv în tromboza unilaterală fără uremie şi fără extindere spre
vena cavă inferioară. În prezenţa extinderii, se preferă terapia anticoagulantă, iar dacă
tromboza este bilaterală şi insuficienţa renală este iminentă, se preferă tromboliza.
IV. Tromboza sinusurilor cerebrale
Factori de risc implicaţi: hipoxia, ruptura prematură a membranelor, infecţia maternă,
abruptio placentae, diabet gestaţional, deshidratare, maladii protrombotice moştenite.
Cel mai comun semn clinic la nou-născut este reprezentat de convulsii
PURPURA FULMINANS
Urgenţă neonatală caracterizată prin tromboze
microvasculare acute urmate de hemoragie perivasculară.
Cauze congenitale: deficitele homozigote de proteine C şi S,
dar au fost descrise şi deficite compuse heterozigote asociate cu
multipli factori protrombotici. Purpura fulminans poate rezulta
din asocierea CID cu septicemia.
Tratamentul de urgenţă constă în administrarea de plasmă
proaspătă congelată. Pacienţii cu deficit homozigot de proteină
C pot fi trataţi cu concentrat de proteină C, dacă acesta este
disponibil şi necesită tratament anticoagulant pe termen lung.
COAGULAREA INTRAVASCULARĂ DISEMINATĂ
Proces patologic în timpul căruia are loc o activare generalizată a
hemostazei, formarea difuză de fibrină formarea de
microtrombi, consumul de plachete şi factori de coagulare.
Un număr de mecanisme declanşatoare au fost implicate,
incluzand:
1) hipoxia,
2) acidoza,
3) necroza tisulară,
4) infecţia
5) leziunea endotelială.
COAGULAREA INTRAVASCULARĂ DISEMINATĂ
Paraclinic se evidenţiază:
trombocitopenia moderată sau absentă,
prelungirea timpului de protrombină, a timpului parţial de
tromboplastină activată şi a timpului de trombină,
scăderea fibrinogenului,
creşterea produşilor de degradare a fibrinei şi D-dimerilor şi
scăderea factorilor V şi VIII.
Diagnosticul diferenţial include
sepsisul şi enterocolita ulcero-necrotică forma severă, unde
trombocitopenia este severă,(sub 50.000/mmc) factorii de
coagulare sînt discret modificaţi, iar hemoragia este minimă.
CID.TRATAMENT I. Tratamentul bolii de bază.
II. Tratamentul suportiv :
1) transfuzia de masă plachetară, pentru menţinerea plachetelor la valori peste 50
000/mm3 (100 000/mm3 dacă nou-născutul este ventilat mecanic sau a fost supus
unei intervenţii chirurgicale)
2) crioprecipitat (0,5 unit/kgc), ca sursă suplimentară de fibrinogen şi factor VIII.
3) În cazul hemoragiei este indicată transfuzia de plasmă proaspătă congelată (10-15
ml/kgc), pentru a menţine fibrinogenul la valori peste 1 g/dl.
4) Pentru menţinerea unui nivel adecvat al hemoglobinei se indică transfuzia de masă
eritrocitară.
5) Heparina este indicată în cazul acelor nou-născuţi la care boala evoluează cu
tromboză şi doza trebuie titrată în funcţie de răspunsul clinic, începandu-se cu 10-
15 unit/kgc/h.
6) Mai pot fi folosite concentratele de antitrombină, asociate sau nu tratamentului cu
heparină.
Prognosticul depinde de succesul terapiei bolii de bază şi îngrijirea suportivă
agresivă. Acest prognostic nu este alterat de terapia ţintită a coagulopatiei.
Coagularea intravasculară localizată
(sindromul Kassabach-Merritt)
Semnele clinice şi hematologice ale sindromului includ:
o leziune vasculară care se măreşte, cel mai adesea un hemangioendoteliom
sau un hemangiom cavernos,
trombocitopenie,
o coagulopatie de consum caracterizată prin scăderea fibrinogenului,
anemie hemolitică microangiopatică,
insuficienţă cardiacă ca rezultat al fluxului sanguin prin leziunea vasculară.
Terapia include :
a) tratament suportiv: managementul insuficienţei cardiace, plasmă proaspătă
congelată, crioprecipitat, concentrat de fibrinogen şi transfuzii de masă plachetară
pentru a menţine niveluri hemostatice ale fibrinogenului şi plachetelor în asociere cu
terapii specifice pentru leziunea vasculară (corticosteroizi, vincristină).
b) A doua linie terapeutică include folosirea interferonului şi agenţilor
antifibrinolitici.
NOTĂ:Din cauza riscului de diplegie spastică pe care îl presupune terapia cu interferon,
aceasta ar trebui rezervată cazurilor ameninţătoare de viaţă
Produse de sânge utilizate la nou-născuţi 1.Masa eritrocitară
Disponibilă în pungi de 350-450ml
Se obţine prin sedimentarea sângelui recoltat , extragerea plasmei şi
conservarea masei pe citrat-fsosfat dextroza, ca şi anticoagulant
Prin adăugarea unor conservanţi speciali valabilitate este 42 de zile
O transfuzie cu masă eritrocitară de 10 ml/kg.c va creşte Ht cu 7-8%.
2. Sânge integral
După recoltare şi testare este supus unor procese speciale în vederea
conservării
Durata de folosire nu trebuie să depăşească mai mult de 7 zile de la
momentul recoltării
NOTĂ: Pentru prematurii ELBW/VLBW care se preconizează că vor avea
nevoie de mai multe transfuzii se recomandă ca din punga iniţială să se se
extragă(sub flux laminar) încă o cantitate de rezervă care poate fi păstrată
la frigider pentru 7 zile
Produse de sânge utilizate la nou-născuţi 3. Concentrat trombocitar
Se obţine din sîngele recoltat, prin procesul de trombocitofereză
Poate proveni de la un singur donator sau de la mai mulţi
Concentratul trobocitar de la un singur donator are un conţinut mai
mare de Tr(3x1011/unitate) faţă de 0,5x1010/unitate
Concentartul trombocitar trebuie păstrat la 20-240C folosind un
dispozitiv special de agitare blîndă pentru a conserva calitatea Tr; în
acest mod concentratul trombocitar poate fi păstrat pentru5 zile
O administrare de 5ml/kgc va creşte nr. de Tr cu 20-60.000/mmc
4. Derivaţii de plasmă: plasma proaspătă congelată şi crioprecipitatul,
Sunt colectaţi prin procese specifice de centrifugare
Necesită păstrarea în condiţii speciale la -200C sau mai jos
Dezgheţarea se va face treptat
COMPLICAŢII ASOCIATE TRANSFUZIILOR CU PRODUSE DE SÂNGE
I. Infecţioase
1. Transmiterea unor virusuri: HIV, hepatită B, C,
citomegalovirus, herpes virus
NOTĂ: transmiterea virusurilor are risc mai mare prin
transfuzii cu produse plachetare, din cauza conservării
acestora la temperaturi mari
2. Transmiterea bacteriană:
în cazul când donorul prezenta septicemie/bacteriemie
contaminare tegumentară prin nerespectarea tehnicilor de
asepsie şi antisepsie
3.Transmiterea de paraziţi (malarie)
COMPLICAŢII ASOCIATE TRANSFUZIILOR CU PRODUSE DE SÂNGE
II. Non-infecţioase
A. Acute
i. Imunologice
1.Reacţie hemoliztică acută
2. Injurie pulmonară acută post-transfuzională, cauzată de edem
pulmonar; apare la 6 ore posttransfuzional şi se manifestă ca HTPP
3. Febră post-transfuzională
4. Reacţii alergice
ii. Non-imunologice
1. Supraîncarcare lichidiană
2. Complicaţii metabolice: hiperkalemie, hipoglicemie, perturbări ale
echilibrului acido-bazic, hipocalcemia, hipomagnezemie
B. Non-acute
1. alloimunizarea, după 4 luni de viaţă