Sclerodermia

7/18/2019 Sclerodermia

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermia-56d6c1c5ccbdd 1/51



Definiţie: afecţiune multisistemică de cauză necunoscută

caracterizată prin depunerea de colagen în

exces în tegument, vase sangvine şi viscere (tub digestiv, plămâni, cord, rinichi)

Clasificare:

Sclerodermia localizată

- sclerodermia în plăci sau morfeea

- sclerodermia în bandă

Sclerodermia sistemică

- boală cutanată difuză

- boală cutanată limitată

- scleroză sistemică sine scleroderma

-sindroame de suprapunere

- boală de ţesut conjunctiv nediferenţiată



Epidemiologie:

incidenţă 4 -12 cazuri/1.000.000 F/B în raport de 3- 5/1, la unele populaţii 14/1, cu

creşterea raportului la vârsta procreaţiei debut cel mai frecvent : 30-50 ani factori de risc ocupaţionali, de mediu: toxice:

- silicaţi - policlorură de vinil -benzen -toluen - tricloretilenă

- răşini epoxy -pentazocina -bleomicina - pentazocină

- cocaină - parafină, silicon



factori genetici:

- rata rupturilor cromozomiale ar fii mai mare la pacienţii

cu SS, susţinând teoria agenţilor toxici

- studiul CMH nu a demonstrat prezenţa unui pattern

specific de boală datorită variabilităţii etnice în populaţii

-alele care s-ar putea asocia cu SS:

C4A

DQ A2

B8, DR3, DQ2- la populaţiile americane

DR1-asociat cu atc anticentromer

DR2, DR5-asociate cu atc antitopoizome-

rază şi afectare difuză

-studiul gemenilor a fost neconcludent în ceea ce

priveşte SS, dar există concordanţă crescută la gemenii

monozigoţi (100%)pentru pozitivarea AAN



Etiopatogenie: Hiperproducţia de colagen normal calitativ de către fibroblaşti aflaţi în număr normal, indusă probabil de stimuli extracutanaţi ce determină consecutiv acumularea de colagen şi alte proteine matriceale în tegument, vase sangvine şi viscere.

Mecanisme: imunologice

vasculare

Indurarea cutanată este consecinţa acumulării progresive de benzi colagene în dermul profund, cu fixarea tegumentului.



-asocierea cu alte boli autoi-mune (Sjogren, cirozăbiliară I, tiroidită AI) -anomalii imune: AAN

(95%), FR, hiper--glob.policlonală -creşterea raportuluiCD4/CD8-scăderea activităţii NK -prezenţa lyT şi monocitelor în vecinătatea fibroblaştilor -creşterea IL2

-apar înaintea fibrozei-iniţial leziuni endoteliale cuactivarea F VIII şi a plachetelor -PDGF plachetar este

chemotactic şi activeazăfibroblaştii şi miocitele,determinând fibroză şiproliferare musculară -apare îngustarea lumenului,

obliterare vasculară -se poate asocia prezenţadepozitelor de fibrină la nivelarteriolar

MECANISME IMUNE ALTERĂRI VASCULARE



Anatomie patologică: tegument: - subţierea epidermului

-benzi colagene dermice cu prelungiri digitiforme care fixează tegumentul la straturile profunde

- hialinoza şi fibroza arteriolară

vasele: angiopatia sclerodermică cu proliferare

subintimală, fibroză şi obliterare secundară muşchi: infiltrat ly urmat de necroză, atrofie, fibroză

articulaţii: infiltrat ly, fibroză

rinichi: proliferare intimală, necroză fibrinoidă, uneori

leziuni glomerulare prin depozite imune sau scleroză cord: degenerare miocardiocitară, fibroză interstiţială sau a sistemului excitoconductor, angiopatie coronară



Anatomie patologică:

tub digestiv:

- depunere de colagen în lamina propria, submucoasă

şi musculară (2/3 inferioare esofagiene, DII, DIII, jejun, colon) având drept consecinţe:

- îngroşarea mucoasei

- atrofia tunicii musculare cu apariţia diverticulilor

şi pneumatoza chistică intestinală -leziuni ale vaselor mici

plămân:

- fibroză interstiţială difuză, fibroză peribronşică

- îngroşarea membranei alveolare - chiste aeriene mici şi emfizem bulos prin ruperea

septurilor

rar ciroză biliară primitivă, fibroză tiroidiană sau

tiroidită autoimună



Clasificarea sclerozei sistemice

Sclerodermie generalizată - îngroşarea tegumentului prezentă pe faţă, trunchi, extremităţi proximale şi distale

Sclerodermie limitată - îngroşarea tegumentului extremităţilor distale, faţă şi gât

Sindromul CREST (calcinoză, fenomen Raynaud,

dismotilitate esofagiană, sclerodactilie, telangiectazii)

SS sine sclerodermie- fără îngroşare evidentă a tegumentului dar cu modificări viscerale, vasculare şi serologice caracteristice

Overlap syndrome- criterii de scleroză sistemică ce apar

concomitent cu caracteristici de LES, AR şi PM/DM Boală nediferenţiată de ţesut conjunctiv -fenomen

Raynaud cu caracteristici clinice şi/sau de laborator pentru SS incluzând autoatc specifici sclerodermiei,

capilaroscopie anormală, edemul degetelor, leziuni ischemice



Tablou clinic:

Debut:

sdr Raynaud + edem simetric al mâinilor (precoce în formele difuze, tardiv în formele limitate), ulterior cu sclerodactilie (semnele apar cvasiconstant-95%)

artralgii/artrite, miozită (1/3)

edematos cu tumefacţie a regiunilor distale ale membrelor şi feţei (10 - 20%), urmat de induraţie cutanată (precoce în formele difuze)

rar debut troncular sau visceral:

-disfagie

- tulburări digestive -dispnee



Manifestări cutanate:

sdr Raynaud - modificări de culoare a tegumentului corespunzător

fazelor procesului vasospastic: 1.paloare (f.sincopală) 2.cianoză (f.asfixică) 3.eritem (f.hiperemică)

-bilateral (mâini), rar picioare, urechi

- poate determina ulceraţii, cicatrici stelate, suprainfecţie, necroză, gangrenă -angiografic: stenoze neregulate - capilaroscopia: heterogenitatea formei şi alterarea

arhitecturii capilarelor, pierderea de anse capilare şi dilatare ne regulată, megacapilare sau anse gigante, capilare de neoformare ca răspuns la pierderea progresivă, microtromboze, extravazări, capilare tortuoase




sclerodermia cu 3 faze (neobligatorii):

- edematoasă cu durată de S -L, rar ani, cu edem al

mâinilor, uneori mb superior, picioare, trunchi, faţă

- indurativă (scleroasă) cu debut frecvent la mâini şi

evoluţie centripetă ;r ar scleroza debutează troncular şi se extinde rapid (luni) la faţă şi mâini

- atrofică

if ă i




degete subţiri, efilate, tegument neted, uscat, fără păr, în faze avansate imobilizate în semiflexie

buze subţiri (microstomie), cu pliuri verticale nas efilat facies inexpresiv (icoană bizantină), cu pleoape retractate (falsă exoftalmie), fără riduri induraţia urechilor, scleroza pielii capului cu alopecie

limitarea mobilităţii umerilor şi gâtului în stadiul atrofic tegumente subţiri, pilozitatea şi glandele dispar, apare hiper/depigmentare telangiectazii în zonele de scleroză, uneori pe buze şi sublingual calcificări subcutanate, mai ales în forme limitate, cu localizare mai frecvent periarticular, pe antebraţ, burse seroase, alte regiuni; uneori pot fi imperceptibile clinic, fiind diagnosticate radiologic; se pot ulcera/infecta



Manifestări osteoarticulare şi musculare:

prezente la majoritatea pacienţilor la nivelul degetelor şi articulaţiilor mari artrită tranzitorie, uneori inaugurală, cu remisiune în câteva luni, fără fibroză semnificativă ; s e manifestă cu dureri matinale sau permanente, fixe sau migratorii poliartrită cronică simetrică, nedeformantă în forme

evoluate, fără eroziuni sau noduli sc. ; s e manifestă cu redoare dureroasă, tumefacţii, crepitaţii tenosinovita mâinilor şi gleznelor, sindrom de canal carpian osteoliză falangiană ischemică, de elecţie la nivelul

falangei III, cu ascuţirea sau ruperea acesteia la mijloc;foarte rar osteoliza interesează capul cubital, stiloida radială, unghiul mandibulei, articulaţiile sterno/acromioclaviculare atrofie musculară, miozită, frecvent fără mialgii, de

obicei fără citoliză musculară



Manifestări digestive:

tulburări de deglutiţie şi masticaţie prin microstomie, retracţia frenului lingual şi pilierilor ,

leziuni dentare cu căderea dinţilor afectare esofagiană: -2/3 inferioare - fibroză, atrofie musculară, arteriopatie, tulburări de inervaţie - disfagie izolată (hipoperistaltism) sau asociată cu reflux GE prin

scăderea tonusului sfincterului esofagian inferior (regurgitaţii, pirozis) , aspiraţie, eroziuni ale mucoasei, stricturi esofagiene distale, metaplazie Barrett, adenocarcinom esofagian

- Rx: diminuarea peristaltismului esofagian inferior până la esofag de sticlă, reflux GE, dilatarea moderată a esofagului inferior

-manometria: hipoperistaltism, hipotonia SEI afectare gastrică: - dilatare,atonie, scăderea evacuării, hipoperistaltism, secreţie

normală, gastrită antrală - clinic saţietate precoce, dispepsie, scădere ponderală

ă



Manifestări digestive:

afectarea intestinului subţire:

-de obicei tardiv

- hipoperistaltism cu distensie abdominală şi tulburări

de tranzit

- rar malabsorbţie prin proliferare bacteriană sau

obliterarea limfaticelor

- exc pneumatoză chistică intestinală (zone de

hipertransparenţă gazoasă în peretele intestinal) afectarea colonului:

- constipaţie cronică

- pseudoobstrucţie intestinală

-diverticuli asimptomatici

- hipotonie cu dilatare colonică - disfuncţie anorectală

- prolaps rectal sau incontinenţă

sângerări digestive

- esofagită de reflux

- telangiectazie intestinală



Manifestări cardiace:

cardiopatia sclerodermică: - fibroză miocardică + infiltrat limfoplasmocitar - tulburări de repolarizare, aritmii, ICS refractară

pericardită (30 -40% ecografic), de obicei asimptoma- tică, corticosensibilă IVS datorată HTA de cauză renală

CPC secundar fibrozei pulmonare/HTA pulmonare vasospasm coronarian de tip Raynaud



Manifestări pulmonare:

fibroza interstiţială (50%), cel mai frecvent în evoluţia bolii

- dispnee de efort, tuse seacă - Rx: opacităţi reticulo -nodulare predominant bazal - CT de înaltă rezoluţie - modificări precoce ale parenchimului, aspect de sticlă mată la baze

- disfuncţie ventilatorie restrictivă -80% -hipoxemie de efort/repaus cu normo/hipocapnie - dg precoce: scăderea difuziunii alveolo -capilare a CO -lavaj bronho-alveolar: PMN, ly, eozinofile (40-60%)

HTA pulmonară prin endarterită fibroasă cu dispnee progresivă CPC pleurezie, pneumotorax ,hemoragii pulmonare-rare pneumonie de aspiraţie prin reflux GE

restricţia mişcărilor respiratorii prin afectare cutanată

M if tă i l



Manifestări renale:

apar în formele difuze de boală nefropatia sclerodermică gravă (20%), cel mai frec -

vent în primii doi ani (criza renală sclerodermică) la pacienţii cu afectare cutanată difuză şi atc antiARN polimerază III

-clinic: -proteinurie , şi/sau hematurie microscopică

- oligurie cu IR rapid progresivă - HTA accelerată prin hiperreninemie

- mec: vasculopatie obliterantă interlobulară (+ische - mie, infarcte corticale) + vasospasm tip Raynaud

- în absenţa trat deces în câteva luni prin IR, AVC, IVS alte semne de afectare renală: -proteinurie - reducerea FPR cu RFG normală

se poate asocia anemie hemolitică microangiopatică ,

trombocitopenie



Alte manifestări:

rar ciroza biliară I în formele limitate (sdr Reynolds) asocierea sdr Sjogren, hipotiroidiei, tiroiditei Hashimoto fibroza glandelor salivare/tiroidei alte asocieri: hepatită cr activă, anemie hemolitică, trombocitopenie autoimună

tulburări sexuale la ambele sexe asocierea cu alte boli de colagen: boala mixtă (sdr Sharp) sau nediferenţiată de ţesut conjunctiv afectare SNC:proces difuz degenerativ, neuropatie trigeminală, sindrom de tunel carpian, depresie

creşterea riscului de asociere a unei neoplazii: cancer pulmonar, cancer de piele, carcinom hepatic, adenocarcinom esofagian

E l ă i li i



Explorări paraclinice:

VSH crescut anemie:

- inflamaţie cronică - sângerări cronice gastrointestinale - proliferare bacteriană (deficit B12, acid folic) - anemie hemolitică microangiopatică

leucocitoză rar foarte rar eozinofilie hidroxiprolinurie în formele rapid progresive (eliminare urinară crescută de glicozaminoglicani)



Anomalii imunologice în SCLERODERMIE hiper-gamma- globulinemie policlonală (în special IgG)

anticorpi antinucleari (95%) - în special tip omogen sau pătat , uneori nucleolar

Specificitate pt sclerodermie:

- atc anti- topoizomerază I (anti- SCL 70) se asociază cu

afectarea cutanată difuză şi fibroza pulmonară (20

40%, cu specificitate dg)

- atc antinucleolari (specificitate relativă)

- atc anticentromer (60-70%) în sdr CREST, rar în

forma difuză (element de diferenţiere)

P fil l i l i î l i t i ă



Profilul imunologic în scleroza sistemică Atc antitopoizomerază 1 (Scl -70) 20-40% - af. cutanată difuză

- boală interstiţială pulm.

- mortalitate crescută

- afectare cardiacă

Atc anticentromer 20-40% -sindrom CREST

-HTAP

- ciroză biliară primitivă

Atc nucleolari

anti ARNpolimerază 4-20% -crize renale - afectare cardiacă

- afectare cutanată difuză

- tendinită

- mortalitate crescută

anti U3snRNP (fibrillarină) 8% - bărbaţi afro -americani - afectare cutanată difuză

- afectare pulmonară

anti Th 5% - afectare cutanată limitată

anti Pm-Scl 1% - miozită

anti U1snRNP 5% - boală mixtă de ţesut conjunctiv



Anomalii imunologice în SCLERODERMIE alte anomalii imunologice posibile:

-FR la titru mic

-atc anti-RNP în BMTC

-a tc anti Ro, La la cei cu sclerodermie şi Sjogren

-atc anti-colagen, antilimfocite, rareori

CIC,crioglobuline, celule LE (1-5%) -complement seric normal

imunofenotiparea:

- T totale scăzut

-B normal -Ts redus, Th crescut, raport CD4/CD8 crescut

- activitatea celulelor NK redusă

r. cutanate de imunitate întârziată şi transformarea limfoblastică a ly sub efectul mitogenelor



Markeri serici prezenţi în sclerodermie Metaboliţi ai colagenului:

-telopeptidul carboxiterminal al colagenului tip I -propeptidul aminoterminal al colagenului tip I, III

-piridinolinele urinare

-endostatin derivat din colagenul tip XVIII

Molecule de adeziune: -sVCAM-1, sICAM-1, sE- selectină, sL - selectină

Citokine, factori de creştere:

-CTGF (connective tissue growth factor)

-IL-12

-receptor tip 1 pentru TNF-

-TGF- 1

Diagnostic po iti



Diagnostic pozitiv

criteriu major - scleroză proximală a tegumentelor

criterii minore - dovezi ale ischemiei digitale, sclerodactilie, fibroză pulmonară

explorările imunologice: evidenţierea anticorpilor antitopoizomerază I, antinucleolari şi anticentromer.

cazurile rare de scleroză sistemică fără leziuni cutanate sunt sugerate de:

- fibroza pulmonară difuză

- HTA pulmonară -cardiomiopatii

- tulburări de conducere intracardiacă

- disfagie / sindrom de malabsorbţie.

Diagnostic diferenţial



Diagnostic diferenţial vasculopatii structurale:

artere mari şi medii - sindromul de apertură toracică

-boala trunchiului brahiocefalic

(ateroscleroză, b.Takayasu) artere mici şi arteriole -LES

-DM

-AR

-overlap syndrome - arterioscleroză

- chimioterapie (bleomicină,

vinblastină )

vase normale:

afecţiuni hematologice -crioglobulinemie

-criofibrinogenemie

-paraproteinemie

-boala aglutininelor la rece

-policitemie





vasomotricitate anormală

-fenomen Raynaud idiopatic

- fenomen Raynaud indus medicamentos (derivaţi de ergot)

-feocromocitom

-sindrom carcinoid

- alte afecţiuni vasospastice –cefalee vasculară,

angina Prinzmatal



Diagnostic diferenţial afecţiuni caracterizate prin sclerodermie: Fasciita eozinofilică (sindromul Shulman): apariţia

rapidă a inflamaţiei mâinilor, picioarelor şi trunchiului;pot exista artralgii şi rareori artrite, nu există sindrom Raynaud, telangiectazii, calcificări subcutanate şi nici atingere viscerală; AP: inflamaţie cronică sclerozantă predominantă în fasciile perimusculare; eozinofilia sanguină este prezentă (20-30%). Tratamentul cu prednison 0,5 mg/kg/zi ameliorează tabloul clinic.

Scleredemul Buschke: debut la nivelul gâtului iar

după câteva zile se extinde la faţă, scalp, trunchi şi porţiunile proximale ale extremităţilor, mâinile şi pi - cioarele fiind respectate.;este în general autolimitat .

Scleromixedemul (lichenul mixedematos): papule gălbui sau roşu - pal, asociate cu îngroşarea difuză

cutanată




Diagnostic diferenţial Alte stări sclerodermiforme:

- amiloidoza primitivă

-sindromul carcinoid - diabet zaharat cu evoluţie îndelungată - porfiria cutanată tardivă -fenilcetonuria -progeria

-boala clorurii de vinil - acrodermatită

Afecţiuni caracterizate prin afectarea similară a organelor interne:

- hipertensiunea arterială pulmonară primitivă; - ciroza biliară primitivă; - pseudoobstrucţia intestinală; - cardiomiopatia infiltrativă; - fibroza pulmonară difuză idiopatică - hipomotilitate intestinală idiopatică



Evaluarea formei de SS SS generalizată SS limitată

Debutul fenomenului Raynaud <2 ani >2 ani Simptome iniţiale edem al degetelor artralgii fenomen Raynaud atingere viscerală

fenomen Raynaud (>90%)

Crepitaţii la nivelul tendoanelor 60% <1%

Extinderea afectării cutanate membre şi trunchi membre, eventual faţă

Anticorpi antitopoizomerază I 30-40% <5%

Anticorpi anticentromer <5% 60-70%

Afectare viscerală (precoce sub 3ani, tardivă după 3 ani) gastrointestinală pulmonară

cardiacă renală

90% precoce 70% precoce

50% precoce 25% precoce

70% precoce 60% tardiv

50% tardiv rară



Evaluarea afectării viscerale a pacienţilor cu SS Manifestări digestive -tranzitul baritat esogastrointestinal -irigografia - manometria şi cineesofagografia în strat subţire pentru depistarea precoce a anomaliilor peristaltismului esofagian.

Manifestări pulmonare -capacitatea de difuziune alveolo-capilare (CO) -gazometria (PaO 2 ) - testele funcţionale ventilatorii: scăderea CV şi a

complianţei pulmonare - radiografia pulmonară: fibroza pulmonară difuză - CT de înaltă rezoluţie -EKG



Evaluarea afectării viscerale a pacienţilor cu SS Manifestări cardiace -EKG -ecocardiograma

Manifestări renale - explorarea funcţiei renale - arteriografia renală: obstruarea neregulată a

arterelor, aspectul tortuos al arterelor interlobulare, persistenţa fazei arteriale şi absenţa nefrogramei

Modificări osteoarticulare - radiografia: îngroşarea ţesuturilor moi, osteoporoza

juxta- articulară, osteoliza falangelor terminale, calcinoza subcutanată



Evoluţie

în mod obişnuit progresie relativ lentă de la afectarea cutanată la afectarea viscerală

variabilă în funcţie de forma de extindere cutanată a bolii (difuză sau limitată) şi de modalitatea de debut: - SS difuză progresează lent timp de ani, uneori cu perioade de stabilizare şi chiar tendinţa la remisiune

formele cu debut troncular evoluează adeseori rapid riscul atingerii viscerale = maxim în primii 2-3 ani

- SS limitată cu anticorpi anticentromer are prognostic mai bun, dar evoluţia este continuă

în stadiile foarte tardive atingerea difuză cutanată poate fi ameliorată iar forma limitată poate fi agravată



Prognost ic

precocitatea şi severitatea atingerii viscerale mai grav la bărbaţi şi în SS cu debut tardiv (după 40 ani) supravieţuirea la 5 ani la pacienţii cu interesare viscerală precoce este de aproximativ 60%.determinările IL - 2 serice şi ale receptorilor IL -2 în

studiu pt evaluarea prognosticului



Tratament

până în prezent, drogurile folosite în tratamentul de fond al SS nu şi - au dovedit eficienţa pentru

modificarea istoriei naturale a bolii obiectivul principal = încetinirea procesului de fibroză tisulară prevenirea fibrozei = modalitatea terapeutică mai

eficientă la pacienţii cu boala difuză precoce cu risc mare pentru evoluţie rapid progresivă pacienţii cu SS difuză în stadiu avansat şi cei cu boală limitată fie se ameliorează spontan, fie progresează lent

spre deosebire de celelalte colagenoze, corticosteroizii nu au efect asupra sclerozei cutanate şi progresiei viscerale a bolii , iar doze mari pot precipita IRA;poate fii utilizat prednisonul 40- 60mg/zi la pacienţii cu artralgii, artrite, tendinite, miozită, pericardită, inflam. alveolară activă dovedită prin lavaj bronho -alveolar

Tratament:



Tratament: Tipuri de terapie utilizate în scleroza sistemică:

Terapia imunomudulatoare-rezultate contradictorii

- ciclofosfamidă

- ciclosporină A -methotrexat

- fotofereză extracorporeală

- globulină anti - timocitară

- imunoablaţie/transplant cu celule stem Terapia antifibrotică:

-D-penicilamina în regimuri de 750-1000mg/zi, s-au

obţinut beneficii terapeutice similare la doze de

125 mg/zi -interferon ,

- relaxină umană recombinată

- halofuginonă

- minociclină

Tratament:



Tratament:

Terapia fenomenului Raynaud:

non- farmacologică:

- evitarea expunerii la frig şi la variaţii mari de temperatură

- evitarea băuturilor care conţin cofeină şi a

- protecţia extremeităţilor cu mănuşi

- evitarea imersiei în apă rece

- evitarea băuturilor reci

-încetarea fumatului

- reducera stresului emoţional medicamentelor constrictoare-amfetamine, ergota-

minei, beta blocantelor

- păstrarea regulilor de igienă a mâinilor şi picioarelor

farmacologică:



g

-vitamine antioxidante

- capsule cu ulei de peşte

-vasodilatatoare po: blocante ale canalelor de calciu

nifedipină 20 - 90mg/zi, în doză progresiv crescândă nicardipină,felodipină, amlodipină, diltiazem

-vasodilatatoare parenterale: prostaglandine iloprost 5mg/kg/h-15-20mg/kg/h, PG E1, PG E2, PG I2

- antagonişti serotoninergici: ketanserină, fluoxetină

- pentoxifilină - favorizează circulaţia periferică, efecte

imunologice şi antiinflamatoare (inhibă TNF , prod. de citokine

degradarea PMN şi a eliberării de ioni superoxid

- antagonişti ai angiotensinei: Quinapril, captopril,

enalapril, losartan - antibiotice pentru ulceraţiile digitale, analgezice, topice

unguent cu nitriglicerină, bandaje ocluzive

chirurgicală: simpatectomie lombară, microarterioliză radicală, debridare , amputare

Tratament



Tratament Terapia determinărilor viscerale:

HTAP şi fibroza pulmonară interstiţială -anticoagulante po

- terapie diuretică

-oxigenoterapie – 2l/min - vaccinare antigripală,

antipneumocococă

- prostaciclină po

-bosentan

Insuficienţa cardiacă prin cardiopatie sclerodermică nu răspunde de regulă la digitalice

Afectarea renală: -inhibitori ai enzimei de conversie

a angiotensinei (Quinapril, captopril, enalapril)

-de evitat antihipertensivele parenterale ca

nitroprusiatul, labetalolul, şi terapia diuretică care pot produce hipoperfuzie renală

-evitarea med. care pot precipita IR, AINS

nefrotoxice

- dializă peritoneală, transplant renal

Tratament:



Tratament:

Afectarea gastrointestinală:

- măsuri igieno -dietetice (mese mici, frecvente, evitarea

clinostatismului postprandial, a alimentelor stimulante - antiacide, inhibitori de pompă de protoni

- antibioterapie în ideea unei proliferări bacteriene

-metoclopramid, în stadiile precoce, înainte de

pierderea motilităţii esofagiene Manifestări musculoscheletale:

- terapie ocupaţională pe termen lung, tratament fizioterapic

- AINS dar cu prudenţă

-uneori doze mici de corticoizi

Întrebări recapitulative




1. Care explorare trebuie efectuată periodic în timpul tratamentului cu hidroxiclorochină ? A. Electromiogram ă B. Transaminaza glutam- piruvică C. Examen oftalmologic D. Sumar de urină

E. Nr trombocitelor

2. Care din medicamente NU se folosesc în terapia LES: A. Antimalarice

B. Imunosupresoare C. D-penicilamina D. Săruri de aur E. AINS





3. Care os este cel mai des afectat de osteonecroza avasculară cortizonică? A. Extremitatea proximală a humerusului B. Extremitatea distală a radiusului C. Femurul proximal D. Femurul distal

E. Platoul superior al vertebrei L5

4. Ce este celula lupică? A. Limfocit

B. Monocit C. Neutrofil D. Eozinofil E. Bazofil



Fenomen Raynaud secundar (asimetrie)



Ulceraţii digitale, cicatrici



Capilaroscopia plicii unghiale-capilare modificate



Tulburări trofice-ulceraţii, cicatrici



Tulburări trofice-gangrenă



Scleroză localizată pe torace



Microstomie, ştergerea pliurilor



Telangiectazii la un pac. cu scleroză sistemică

Date post:	02-Mar-2016
Category:	Documents
Upload:	circovescu-oana
View:	56 times
Download:	0 times

Sclerodermia

Documents