Jurnalul medical de Bucovina, vol. IV, nr. 2, 2018
Prezentare de caz
HEMATOM SPINAL EPIDURAL SPONTAN LA UN COPIL CU APENDICITĂ ACUTĂ ȘI COAGULOPATIE NEPRECIZATĂ
Anatoli Buzdugan1, Florin Filip2*, Dănuț Barbunc3, Adrian Tătăranu4
1 Secția Neurochirurgie2 Secția de Chirurgie Pediatrică
3 Secția Anestezie și Terapie Intensivă4 Compartimentul de Radiologie și Imagistică medicalăSpitalul Județean de Urgență „Sf. Ioan cel Nou” Suceava
5
* Adresă corespondență autor: Dr. Florin Filip, MD, PhD, Spitalul Județean de Urgență „Sf. Ioan cel Nou”, Suceava, România, Email: [email protected]
Rezumat
Prezentăm o pacientă în vârstă de 9 ani care sa internat în secția de Pediatrie cu suspiciune de infecție urinară și lumbago acut. La 48 de ore de la internarea în Pediatrie se transferă în Secția de Chirurgie pediatrică pentru fenomene de abdomen acut (dureri abdominale, vărsături, stare generală influențată). După o pregătire preoperatorie de 24 de ore sa intervenit chirurgical. Intraoperator sa identificat apendicită acută flegmonoasă cu localizare pelvină practicânduse apendicectomie. Evoluția clinică a fost dificilă, cu deficit motor sever la nivelul membrelor inferioare (parapareză flască) și retenție de urină instalate rapid (2448 de ore postoperator). Examenul IRM de coloană toracolombară a evidențiat un proces expansiv epidural posterior, cu întindere craniocaudală de 13,2 cm, proiectat dorsal față de corpurile vertebrale T4T12 și diametre axiale variabile (maxim 15/10 mm). Procesul epidural determină compresie medulară cu prezență de hipersemnal difuz intermedular la nivelul cordonului medular proiectat în regiunea toracală, cu creșterea în dimensiuni a conului medular, aspectul IRM fiind sugestiv pentru hematom spinal epidural sau proces expansiv tumoral. Cu acceptul familiei sa intervenit chirurgical și sa efectuat laminectomie decompresivă bilaterală T4T12 cu evacuarea unui hematom spinal epidural. Aspectul intraoperator a dus la concluzia că hematomul spinal epidural a apărut spontan sau ca urmare a unei malformații arteriovenoase tip I locale. Evoluția postoperatorie a fost favorabilă cu ameliorarea tulburărilor motorii în membrele pelvine. Din ziua a VIIIa zi postoperator a prezentat un sindrom febril și o colecție la nivelul inciziei abdominale postapendicectomie. Pacienta a fost transferată din nou pe secția de Chirurgie pediatrică și sau efectuat drenajul unui hematom infectat de perete abdominal, lavaj, drenaj și antibioterapie cu spectru larg. Nu sau identificat tulburări de coagulare la investigațiile hematologice efectuate. Sindromul febril sa remis în 48 de ore, iar urocultura și hemocultura au fost negative. Pacienta a revenit pe Secția de Neurochirurgie, unde evoluția a fost favorabilă, cu ameliorarea constantă a stării generale și a deficitului motor al membrelor inferioare, reluarea diurezei spontane și mobilizarea de la pat cu cadru ortopedic. Sa externat la 30 de zile de la data internării inițiale în Pediatrie. Cuvintecheie: hematom spinal epidural spontan, apendicită acută, coagulopatie, laminectomie, hemoperitoneu, copil.
Summary
We present a 9yearold patient who has been admitted to the Pediatrics Department with suspicion of urinary infection and acute lumbago. 48 hours after admission to Pediatrics, the Pediatric Surgery Department is transferred to an acute abdomen (abdominal pain, vomiting, general
Introducere
Hematomul spinal epidural spontan (HSES) este o afecțiune rară, cu morbiditate și mortalitate importante. Prezența acestei afecțiuni este în general corelată
cu traumatisme, coagulopatii, tulburări metabolice sau malformații arteriovenoase. Tratamentul de elecție este chirurgical prin laminectomie și decompresie medulară. Prezentăm cazul unei paciente în vârstă de 9 ani cu asociere de apendicită acută și HSES, tratat chirurgical, care ulterior a prezentat numeroase afecțiuni asociate sugestive pentru o coagulopatie cu mecanism neprecizat.
Prezentare de caz
O pacientă în vârstă de 9 ani sa internat în secția de Pediatrie cu suspiciune de infecție urinară și lumbago acut având în antecedente un hematom de coapsă posttraumatic, operat în alt spital. La 48 de ore de la internarea în Pediatrie se transferă în Secția de Chirurgie pediatrică pentru fenomene de abdomen acut (dureri abdominale, vărsături, stare generală influențată). După o pregătire preoperatorie de 24 de ore sa intervenit chirurgical și intraoperator sa identificat apendicită acută flegmonoasă cu localizare pelvină și sa practicat apendicectomie. Evoluția clinică a fost difi
cilă, cu deficit motor sever la nivelul membrelor inferioare (parapareză flască) și retenție de urină instalate rapid (2448 de ore postoperator). Examenul IRM de coloană toracolombară a evidențiat un proces expansiv epidural posterior, cu întindere craniocaudală de 13,2 cm, proiectat dorsal față de corpurile vertebrale T4T12 și diametre axiale variabile (maxim 15/10 mm). Formațiunea ocupă peste 50% din suprafața de secțiune a canalului medular și prezintă semnal heterogen T2 și STR, discret hipersemnal T1, cu arii în hipersemnal T2 situate relativ central și arii mai întinse în hiposemnal T2 și T2 EG, cu margine limitată în hiposemnal T2EG, cu priză de contrast marginală aparent meningeală (Figura 1 a, b).Procesul epidural determină compresie me
dulară cu prezență de hipersemnal difuz intermedular la nivelul cordonului medular proiectat în regiunea toracală, cu creșterea în dimensiuni a conului medular, aspectul IRM fiind sugestiv pentru hematom spinal epidural sau proces expansiv tumoral.Cu acceptul familiei sa intervenit chirur
gical și sa efectuat laminectomie decompresivă bilaterală T4T12 cu evacuarea unui hematom spinal epidural. Aspectul intraoperator a dus la concluzia că hematomul spinal epidural a apărut spontan sau ca urmare a unei malformații arteriovenoase tip I locale. Evoluția postoperatorie a fost favorabilă cu ameliorarea tulburărilor motorii la membrele pelvine. Din ziua a VIIIa postoperator a prezentat sindrom febril și o colecție la nivelul inci
6
Jurnalul medical de Bucovina, vol. IV, nr. 2, 2018
influenced). After a preoperative 24hour pregnancy surgery and intraoperative surgery, acute pelvic appendicitis was identified with appendectomy. Difficult clinical development, with a severe motor deficit in the lower limbs (flare paraparesis) and fast retention of urine retention (2448 hours postoperatively). The thoraciclumbar spine IRM examination revealed an expansive posterior epidural process with a 13.2 cm craniocaudal stretch, designed dorsally to the T4T12 vertebral bodies and variable axial diameters (maximum 15/10 mm). The epidural process produces medial compression with the presence of diffuse hypermedia diffuse intermedular at the level of the medullary cord projected in the thoracic region with the increase in the size of the medullary cone, MRI appearance beeing suggestive of epidural spinal hematoma or expansive tumoral process. With family acceptance, surgery was performed and T4T12 bilateral decompressive laminectomy was performed with the evacuation of an epidural spinal hematoma. The intraoperative aspect led to the conclusion that spinal hematoma occurred spontaneously or as a result of a local type I arteriovenous malformation. The postoperative progression was favorable with the improvement of pelvic limb motor disorders. From the 8th day postoperatively, he presented a febrile syndrome and a collection at the postappendicectomy abdominal incision. The patient was transferred again to the Pediatric Surgery Department and drainage of an infected wall of abdominal wall, lavage, drainage, and widespectrum antibiotics were performed. No clotting disorders have been identified in hematological investigations. The febrile syndrome resolved within 48 hours, and uroculture and hemocultures were negative. The patient returned to the Neurosurgery section, where evolution was favorable, with a constant improvement in general condition and lower limb motor deficit, resumption of spontaneous diuresis, and mobilization from the orthopedic bed. Discharged 30 days from the date of initial admission to Pediatrics.Keywords: spontaneous spinal hematoma spontaneously, acute appendicitis, coagulopathy, laminectomy, hemoperitoneum, child.
ziei abdominale postapendicectomie. Pacienta a fost transferată din nou în secția de Chirurgie pediatrică și sau efectuat drenajul unui hematom infectat de perete abdominal, lavaj și antibioterapie cu spectru larg. Nu sau identificat tulburări de coagulare la investigațiile hematologice efectuate. Sindromul febril sa remis în 48 de ore, iar urocultura și hemocultura au fost negative. Pacienta a revenit pe Secția de Neurochirurgie, unde evoluția a fost favorabilă, cu ameliorarea constantă a stării generale și a deficitului motor al membrelor inferioare, reluarea diurezei spontane și mobilizarea de la pat cu cadru ortopedic. Sa externat la 30 de zile de la data internării inițiale în Pediatrie.Evoluția ulterioară a consemnat o fractură
de femur stâng la vârsta de 12 ani, pentru care pacienta a fost direcționată spre un serviciu clinic universitar datorită prezenței tulburărilor de coagulare remarcate la internarea anterioară. Intervenția chirurgicală a constat din reducerea sângerandă a fracturii de femur și osteosinteză cu tijă centromedulară Kuntscher. Postoperator a revenit în Secția de Chirurgie pediatrică a spitalului nostru pentru un hematom al plăgii operatorii de la nivelul coapsei stângi, pentru care sau efectuat incizie, drenaj și hemostatice i.v. în absența
unor tulburări de coagulare decelabile prin investigațiile obișnuite. Evoluția clinică a fost dificilă, cu hemostază progresivă sub tratamentul aplicat, fără a putea însă preciza tipul de coagulopatie prezenta la aceasta pacienta. Aceasta a revenit de mai multe ori în spitalul nostru cu diverse forme de hemoragii în sfera pediatrică și ORL, pentru care sa instituit tratament hemostatic cu remiterea treptată a simptomatologiei. În anul 2018, la vârsta de 15 ani, sa inter
nat pe secția de Chirurgie pediatrică cu hemoperitoneu masiv și anemie posthemoragică, produse după un traumatism abdominal vechi de 48 de ore. La internare prezenta dureri abdominale intense și paliditate tegumentară, iar constantele biologice arătau anemie importantă (Hb=7,5g/dL, Ht=21,7%) și valori normale ale parametrilor de coagulare obișnuiți (PT, INR, aPTT). Examenul CT abdominal a evidențiat un hemoperitoneu masiv cu absența unei surse evidente de sângerare activă la nivelul organelor parenchimatoase intraabdominale (Figura 2 a, b). În absența unei indicații chirurgicale certe
și având în vedere istoricul de coagulopatie, sa instituit tratament conservator cu hemostatice i.v., reechilibrare volemică, administrarea a 2 unități de masă eritrocitară. Evoluția
7
Jurnalul medical de Bucovina, vol. IV, nr. 2, 2018
Figura 1 a, b. Aspect IRM coloană dorsolombară – hematom spinal epidural T4T12.
4
Jurnalul medical de Bucovina, vol. IV, nr. 2, 2018
clinică a fost favorabilă, pacienta a fost stabilă hemodinamic, nu a necesitat laparotomie exploratorie și sa externat după 5 zile cu stare generală bună și constante biologice în limite normale (Hb=11,8g/dL, Ht=36%). Examenul radiologic de bazin efectuat cu ocazia acestei internări a identificat modificări osoase postoperatorii la nivelul femurului stâng, precum și ușoară inegalitate de membre pelvine, tendință la scolioza secundară dorsolombară (Figura 3).
Discuții
Hematomul spinal epidural (HSE) este o afecțiune rară dar cu impact major în termeni de morbiditate și mortalitate. A fost descris inițial de Jackson în 1869, sub forma unei colecții sanguine cervicale epidurale la o pacientă tânără cu tetrapareză, care ulterior a decedat prin insuficiență respiratorie progresivă (1). Jonas în 1899 a raportat primul caz tratat chirurgical, constând din laminectomie T6T7 cu evacuarea colecției sanguine epidurale la un pacient paraplegic care ulterior șia recăpătat parțial mobilitatea membrelor pelvine; ulterior, același autor a descris 3 cazuri de HSE asociate cu fracturi de coloană vertebrală (2). O serie de 23 de cazuri a fost publicată de Liu în 2008 (3), în timp ce Kreppel și Groen, ambii în 2004 (4, 5) au publicat cele mai largi studii retrospective (613, respectiv 548 de cazuri) care au inclus și un număr semnificativ de cazuri așazis „spontane” sau cazuri tratate nechirurgical. HSE a fost raportat la pacienți cu vârste cuprinse între 091 de ani, cu predominanța sexului masculin (aproximativ 60% din cazuri) și o distribuție bimodală, respectiv număr maxim de cazuri în a IIa și a VIa decada de vârstă (46).În etiologia acestei afecțiuni sunt implicați
diverși factori, cum ar fi: traumatismele coloanei vertebrale, malformațiile arteriovenoase, coagulopatiile, puncțiile rahidiene, unele tulburări metabolice (pseudoguta etc.) sau evenimente rare (ex. efortul de tuse, consumul
Figura 2 a, b. Aspect CT abdomen hemoperitoneu masiv fără leziuni viscerale evidente.
Figura 3. Aspect radiologic bazin: deformare femur stâng, bazin asimetric, scolioză dorsolombară secundară.
de cocaina, acupunctura, manevrele chiropractice asupra coloanei vertebrale, sarcina, antiagregantele plachetare etc.). Puncțiile rahidiene au fost menționate în până la 40% din cazuri, fiind asociate cel mai frecvent cu o coagulopatie sau traumatisme de coloana (710). Aproximativ 10% din cazuri nu au o cauză evidentă din lista de mai sus și sunt denumite „idiopatice” sau „spontane” de către unii autori, dar termenul trebuie folosit cu precauție doar după eliminarea oricărei posibile etiologii traumatice sau a oricărui altui factor predispozant pentru apariția HSE (11). Asocierea între HSE și diverse forme de coagulopatie se întâlnește la pacienții cu terapie antiagregantă, afecțiuni hepatice severe sau boli genetice cum ar fi hemofilia tip A (12). Pacienții din acest grup sunt în general bărbați și au o vârstă mai mică decât restul pacienților cu HSE, lucru care poate fi explicat prin debutul precoce în viață al coagulopatiilor metabolice sau genetice, dar și stilul de viață mai activ al acestora în raport cu femeile (6, 13).În ceea ce privește tratamentul HSE, acesta
poate fi conservator sau chirurgical. Etiologia afecțiunii și, în mod particular, prezența unei coagulopatii documentate prin investigații de laborator, sunt elemente cheie care influențează decizia terapeutică. Orice coagulopatie trebuie corectată și monitorizată farmacologic (6, 7). La pacienții cu risc de sângerare decizia terapeutică trebuie luată cu mare precauție. Se acceptă în general că intervenția chirurgicală este rezervată pacienților cu afectare neurologică severă sau deteriorare a situației clinice (cum a fost și în cazul prezentat de noi). Pacienții tineri sau cu localizare lombară a HSE au prognostic postoperator mai bun decât cei în vârstă sau cu alte localizări anatomice (toracică, etc.). Un caz special îl reprezintă pacienții suspecți de coagulopatie, la care nu se identifică modificări ale parametrilor de laborator. Acești pacienți trebuie tratați cu multă precauție, ca fiind potențial purtători ai unei coagulopatii până când analizele de laborator infirmă o asemenea supoziție (14).În ceea ce privește cazul prezentat în a
ceastă lucrare, particularitatea constă în coexistența inițială a unei afecțiuni chirurgicale (apendicită acută) și a unui hematom spinal epidural, cu apariția rapidă postoperator a unui deficit motor grav și a retenției de urină. Acesta a impus efectuarea de investigații IRM și o intervenție neurochirurgicală de decompresie medulară și evacuare a hematomului spinal, evoluția clinică fiind favorabilă din punct de vedere neurologic. Investigațiile de laborator nu au putut identifica însă un deficit
de coagulare cert, motiv pentru care nu sa putut institui un tratament etiologic. Se explică astfel repetarea în timp a unor episoade sugestive pentru o coagulopatie (sângerare la nivelul plăgilor operatorii cu hemostază dificilă, sângerare intraabdominală cu hemoperitoneu fără cauză evidentă etc.). Rezolvarea acestor episoade a necesitat tratament simptomatic, reechilibrare volemică și administrarea empirică de factori de coagulare.
Concluzii
Am prezentat cazul unui copil de 9 ani cu tablou clinic inițial de abdomen acut chirurgical (apendicită acută flegmonoasă) care a necesitat intervenție chirurgicală. Evoluția clinică postapendicectomie a fost semnificativă prin instalarea rapidă, în 2448 de ore, a deficitului motor sever la membrele inferioare (parapareză flască) și a retenției de urină, care a determinat orientarea investigațiilor spre o patologie medulară concomitentă. Examenul IRM de coloana dorsolombară a permis identificarea unui hematom spinal epidural extins între T4T12. Aspectul clinic, de deteriorare neurologică, dublat de aspectul IRM, au impus intervenția chirurgicală (laminectomie cu evacuarea hematomului spinal) cu rezultat postoperator favorabil. Pacienta a prezentat ulterior acestui episod numeroase internări pentru afecțiuni care sugerează prezența unei coagulopatii încă nediagnosticate. Se evidențiază necesitatea evaluării corecte de laborator în vederea precizării coagulopatiei și instituirii tratamentului etiopatogenic. În lipsa acestuia, pacienta prezintă în continuare riscul unor episoade de sângerare imprevizibile, cu prognostic rezervat.
Bibliografie
1. Jackson R: Case of spinal apoplexy. Lancet 1869; 2: 5;
2. Jonas AP: Spinal fractures, opinions based on observation of 16 cases. JAMA 1911; 9: 859 63;
3. Liu Z, Jioao Q, Xu J, et al: Spontaneous spinal epidural hematoma: analysis of 23 cases. Surg Neurol 2008; 69: 253 60;
4. Kreppel D, Antoniadis G, Seeling W: Spinal hematoma: a literature survey with meta analysis of 613 patients. Neurosurg Rev 2003; 26: 1 49;
5. Groen RJM: Non operative treatment of spontaneous spinal epidural hematomas: a review of the literature and a comperison with operative cases. Acta Neurochir (Wien) 2004; 146: 103 10;
5
Jurnalul medical de Bucovina, vol. IV, nr. 2, 2018
6. Domenicucci M, Mancarella C, Santoro G, et al: Spinal epidural hematomas: personal experience and literature review with more than 1000 cases. J Neurosurg Spine 2017; 27: 198 208;
7. Kaneda T, Urimoto G, Suzuki T: Spinal epidural hematoma following epidural catheter removal during antiplatelet therapy with cilostazol. J Anesth 2008; 22: 290 3;
8. Kim WJ, Hong YK, Yoo WH: Epidural hematoma mimicking transverse myelitis in a patient with primary antiphospholipid syndrome. Rheumatol Int 2008; 28: 709 12;
9. Foo D, Rossier AB: Post traumatic spinal epidural hematoma. Neurosurgery 1982; 11: 25 32;
10.Truumees E, Gaudu T, Dieterichs C et al: Epidural hematoma and intraoperative haemorrhage in a spine trauma patient in a patient on Pradaxa (Dabigatran). Spine 2012; 37: E863 5;
11.Sarubbo S, Garofano F, Maida G et al: Spontaneous and idiopathic chronic spinal epidural hematoma two case reports and review of the literature. Eur Spine J 2009; 18: 1055 61;
12.Rois PV, Lopez MR, deVergara BC, et al: Spinal epidural hematoma in hemophilic children: controversies in management. Childs Nerv Syst 2009; 25: 987 93;
13.Abe T, Nagamine Y, Ishimatsu S et al: Spinal epidural hematoma after stretch exercise: a case report. Am J Emerg Med 2009; 27: 902e1 902e2;
14.Jaeger M, Jeanneret B, Schaeren S: Spontaneous spinal epidural hematoma during Factor Xa inhibitor treatment (Rivaroxaban). Eur Spine J 2012; 21 (Suppl 4): 5433 5
6
Jurnalul medical de Bucovina, vol. IV, nr. 2, 2018
Copyright: © 2018 Jurnalul Medical de Bucovina. Acesta este un articol cu acces liber distribuit de www.jmbucovina.ro cu permisiunea nerestricționată pentru utilizarea, distribuția și reproducerea pe orice mediu, cu condiția ca autorul original și sursa să fie creditate.