Poliradiculonevrita, miasteniadiagnostic si tratament de urgenta

Mihaela Simu

Program cofinantat din Fondul Social European prin Programul Operational Sectorial Dezvoltarea Resurselor Umane 2007-2013

INVESTESTE IN OAMENI!

Continutul acestui material nu reprezinta in mod obligatoriu pozitia oficiala a Uniunii Europene sau a Guvernului Romaniei

Definitie- studiul stiintific al sistemului nervos- o ramura a biologiei (traditional)- o stiinta interdisciplinara (actual)- include si alte discipline ca :

- psihologia, medicina - stiinta computerelor,matematica

Obiectivul si scopul neurostiintelor • -a devenit exhaustiv • -include diverse abordari in scopul studiului multiplelor

aspecte ale sistemului nervos • - moleculare - functionale• - de evolutie - computationale • - de dezvoltare - de structura

Neurostiintele

• frecventa• complexa• abordare in trepte (sau pasi) • diagnosticul = rezolvarea unei probleme

(necesita cunostiinte)

Patologia neurologica

Abordarea se poate face prin 2 metode :1.Rezolvarea problemei prin recunoasterea tiparului(obtinerea unui raspuns sau solutie la o problema, prin referire la situatii anterior intalnite similare sau identice )

2.Rezolvarea problemei prin analiza logica sau rationament inductivurmarirea unei probleme pana la originea ei in pasi, bazat pe cunoasterea structurii si functiei subiacente) –atunci cand elemente sunt recunoscute- un tip de rezolvare cu mai mare acuratete si confidenta (folositor in situatii noi, nefamiliare sau neobisnuite)

Patologia neurologica

• cunoasterea semnelor neurologice si semnificatia lor

• cunoasterea testelor paraclinice

• cunoasterea diagnosticului (rezultanta datelor de mai sus)

• cunoasterea terapiei disponibile

Patologia neurologica

• - Pierderea interesului, motivatie, si energie;• - Tulburari de memorie si intelect ;• - Durerea de cap (cefalee);• - Crize cu activitate convulsiva, pierderea sau alterarea

constientei, • cu detalii de aura si caracterului episodului;• - Modificari vizuale (intunecare vedere, diplopie, tulburari de

acuitate monoculara sau binoculara).• - Pierderea auzului si tinitus;• - Pierderea echilibrului si vertij;• - Tulburari in vorbire si dificultate in inghitire;• - Neindemanare sau deficit motor al extremitatilor, tremor si

miscari involuntare ;• - durere spinala;

Simptomele frecvente de manifestare ale bolilor sistemului nervos :

Definitie: poliradiculopatie şi neuropatie subacută , inflamatorie, demielinizantă, care afectează predominant nervii motori şi mai puţin nervii senzitivi. •Cauza probabilă:•O reacţie imună patologică la o infecţie respiratorie sau digestivă anterioară (zile sau săptamâni înainte de debutul simptomelor neurologice) - dar în jumătate din cazuri nici o infecţie anterioară nu poate fi documentată;

POLIRADICULONEVRITA ( SINDROMUL GUILLAIN -BARRE )

GBS

• agenţi incriminaţi: viruşi (gripa, virus cytomegalic, v. Epstein -Barr, herpes zoster, virus hepatic non A non B, mycoplasma, campylobacter, toxoplasmoză)

- imunizare - anestezia epidurală (rar) - chirurgical (rar) - sarcina (rar)

• M>F; • Incidenţa: 2/100 000 total populaţie/an

POLIRADICULONEVRITA

POLIRADICULONEVRITACaracteristici clinice : -debut: -insidios- zile la săptămâni

-subacut -simptomele consistă din parestezii şi dureri în

membre, mai ales inferioare -deficit motor predominant proximal şi atrofie

musculară -abolire ROT (genunchi mai ales, călcîi,

membru superior)-fară febră , fără alterarea stării generale

• durează 4-6 săptămâni.• parapareză sau tetrapareză cu predominanţă

proximală interesînd muşchii paraspinali.• mişcarea degetelor păstrată.• pareză bilaterală motorie şi relativ simetrică.• simptomele senzitive obiectiv sunt discrete, cu

dispoziţie radiculară şi nevritică

POLIRADICULONEVRITA

•nervii cranieni implicaţi -n. facial (diplegie), n.glosofaringian, n. vag, n.spinal (posibil)-fonaţie, masticaţie şi deglutiţie. •uneori implică mobilitatea oculară.•tulburări vegetative predominant cardiace (ritm, conducere, rar sfincterele

POLIRADICULONEVRITA

• Forme clinice :• forme uşoare: deficit proximal uşor• forme moderate : parapareză• forme severe :tetrapareză care se extinde distal,

interesând muşchii respiratori (necesitând asistare ventilatorie) cu

• interesarea nervilor cranieni (nervi bulbari - necesitând hrănire pe sondă nazogastrică ) şi tulburări vegetative (tulburări de ritm şi conducere cardiacă

POLIRADICULONEVRITA

• forma ascendentă Landry : debut ca parapareză cu progresie ascendentă a paraliziei cu interesarea şi a muşchilor bubari

• tulburările respiratorii se pot remite şi pot reapare după 5-6 săptămâni ;

Semne paraclinice :disocierea albumino-citologică în LCR (albumina

creşte la 1-2 grame/litru în timp ce numărul celulelor este în domeniul normal de 1-2 limfocite/câmp

POLIRADICULONEVRITA

Diagnostic diferenţial:•poliradiculonevrite induse de alte cauze (porfiria, HIV, borelioză, botulism)•paralizia subacută hipotonă , hipokalemia•Miastenia•muşcătură de şarpe, mielita

POLIRADICULONEVRITA

Complicaţii:•bronhopneumonia.•embolie pulmonară (datorită decubitului prelungit).• tulburări de ritm cardiac (tahi/bradi până la asistolie), hipotensiune.•escare.•hiponatremie (secreţie ADH inadecvată).•HIC( hipertensiune intracraniană) consecinţă a hiperalbuminorahiei

POLIRADICULONEVRITA

Factori de prognostic negativ în GBS:•vârstă >40 ani;•debut rapid;•simptome care necesită asistare ventilatorie;•potenţiale de acţiune musculare mici;• istoric de boală diareică recentă (infecţie cu campylobacter);•titru crescut de Atc anti-GM1;

POLIRADICULONEVRITA

Prognostic:•80% se vindecă cu recuperare lentă în săptămâni şi luni.

• 20% rămân cu deficit motor permanent.

•5% decedează.

POLIRADICULONEVRITA

Tratament: patogenic• plasmafereză ( de fapt schimb de plasma )•imunoglobuline iv (IgIV) 0,4g/kg corp iv5-7z

corticoterapie doar în formele cronice cu recidive

POLIRADICULONEVRITA

Tratament general

•conform principiilor de bază ale îngrijirii generale care includ nursing respirator, alimentare, echilibrare hidro-electrolitică şi calorică, monitorizare funcţii vitale (TA, ritm cardiac, diureză, oximetrie)•asistare ventilatorie, traheotomie şi hrănire pe sondă ng. •monitorizare cardiacă (dizautonomia)•fizioterapie pasivă, prevenirea escarelor• prevenirea emboliei pulmonare (heparinoterapie)•Sedare, combaterea durerii (managementul durerii)

POLIRADICULONEVRITA

POLIRADICULONEVRITA-protocol

Definitie- deficit muscular care apare la efort, (ex. fatigabilitate nejustificată datorată unei transmisii neuromusculare defectoase

Boală autoimună dobândită a transmisiei neuromusculare .Prevalenţă: 5/100,000 din populaţia generală.Raportul pe sexe F/M este 2.Vârsta de debut -oricare dar cu două vârfuri între 20-30 ani şi 50-60 ani.

MIASTENIA

Etiologie:anticorpi împotriva receptorilor postsinaptici de A-Ch din placa motorie ;•există o asociaţie certă cu alte boli autoimune, în mod special cu boala tiroidiană şi cu modificări patologice ale glandei timice (hiperplazie timică sau timom)

MIASTENIA

• Patogenie:

există în serul bolnavilor de miastenie anticorpi circulanţi de tip IgG împotriva receptorilor postsinaptici de A-Ch la nivelul plăcii motorii, ceea ce duce la deficit motor tranzitor (care se amelioreată cu repausul şi se agravează prin efort .

MIASTENIA

• deficit motor înrăutăţit de emoţii, sarcină, infecţii intercurente, act chirurgical, hipertiroidism, căldură excesivă, anumite medicamente cu impact pe sinapsa motorie acetil colinergică. grupe musculare interesate în miastenie:în general muşchii cu unităţi motorii mici, cu generalizare secundară şi la muşchi cu unităţi motorii mai mari

MIASTENIA

• -m. extrinseci oculomotri, m. faringelui (deglutiţie), m. laringelui (fonaţie), m. respiratori, afectare generalizată.

Acuze subiective uzuale :

-oboseală excesivă --ptoză palpebrală , diplopie-vorbit, respirat, mestecat , înghiţit

MIASTENIA

Evaluarea pentru documentare a miasteniei gravis: 1.Sânge: -hemoleucogramă completă, VSH, CK, TSH, T4. - Atc anti receptori A-Ch (n<0,5 nmol/l). -Atc anti muşchi striat. -Atc anti canal Ca voltaj dependenţi(pentru sindromul miastenic Lambert-Eaton).2.Imagistică:-CT torace (pentru mediastinul anterior-timom) 3.Electrodiagnostic: -înainte şi după efort (EMG). -stimulare repetitivă (proximal) -decrement miastenic. -EMG pe fibră unică ( fenomenul de “jitter”).

MIASTENIA

Tratament:•Obiective -să inducă remisia. -să vindece.•Modalităţi de tratament-corectarea blocului neuro muscular prin •Medicaţie anticholinesterazică. -Imunomodulare şi imunosupresie.

MIASTENIA

• 1.Anticolinesterazice.

-Prostigmina (Miostin)-acţiune rapidă, durată scurtă (1-2h) Miostin tb 15 mg sau fiole de 1mg în 5ml (doza este de 3-4 tb /zi în 3-4-doze (iv în urgenţe)

-Piridostigmina (Mestinon)-tb. de 60 mg cu efect mai lung (6-8h)de 3-4 ori /zi 30-60 mg.

-efecte secundare: efecte colinergice- colici intestinale, hipersalivaţie , transpiraţie, tahicardie, mioză, hipersecreţie bronşică

MIASTENIA

MIASTENIA

Criza colinergică (în supradozaj sau infecţii):Tratament :- Atropină - oprirea medicaţiei anticolinesterazice, - asistare ventilatorie respiratorie - hrănire pe sondă nazo-gastrică până la metabolizare completă apoi reintroducere anticolinesterazicelor.

• Criza miastenică- reprezintă o înrăutăţire bruscă a simptomelor miastenice la un pacient stabil (se poate asocia cu o criză colinergică când încearcă să se amelioreze prin supradozare şi nu tratarea cauzei care decompensează (infecţie, stres, chirurgie, sarcină)

-trebuie diferenţiate prin testul cu Edrofoniu sau Miostin

MIASTENIA

MIASTENIA2. Corticoterapie

regim alternativ cu creştere progresivă a dozei -Prednisolone până la 60-80 mg/zi - corticoterapia poate agrava tranzitor simptomele miastenice la iniţiere ; mai ales când se începe cu doze mari. -unele cazuri se pot vindeca prin corticoterapie după câteva luni de terapie - este obligatorie pentru pregătirea preoperatoire pentru timectomie

MIASTENIA3.Imunosupresie. -Azathioprine 50 mg/zi. (1-1,5 mg/kgcorp)

4. Plasmafereză

-50 ml/kg corp din plasma pacientului este schimbată cu 50% proteine plasmatice şi 50% soluţie de dextroză.-în criza mastenică (4-5 şedinţe la 2-3 zile )-periodic în formele cronice)

5. Imunoglobuline i.v - 0,4 g/kg corp/ zi iv 5 zile

MIASTENIA6. Timectomia- indicaţii -în special la femei -pacienţii sub 45 ani

-în primul an de boală -când există timom sau hiperplazie timică

-induce remisiune sau chiar vindecare la 70% din cazuri

MIASTENIA

-Prognostic

-fără tratament deces .-cu tratament mortalitate 5% .