ORDIN (A) MS-CNAS 1301-500_2008_PROTOCOALE TERAPEUTICEORDIN nr.
1.301 din 11 iulie 2008 (*actualizat*) pentru aprobarea
protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor
aferente denumirilor comune internaionale prevzute în Lista
cuprinzând denumirile comune internaionale corespunztoare
medicamentelor de care beneficiaz asiguraii, cu sau fr contribuie
personal, pe baz de prescripie medical, în sistemul de asigurri
sociale de sntate, aprobat prin Hotrârea Guvernului nr. 720/2008
(actualizat la data de 16 noiembrie 2015*)
EMITENT: MINISTERUL SNTII PUBLICE
-------------------------------------------------------------------------
Forma consolidat valabil la data de 27 Ianuarie 2016
Prezenta form consolidat este valabil începând cu data de 16
Noiembrie 2015 pân la data selectat
Nr. 1.301 din 11 iulie 2008
CASA NAIONAL DE ASIGURRI DE SNTATE
Nr. 500 din 11 iulie 2008
---------- *) Not CTCE: Forma actualizat a acestui act normativ la
data de 27 Ianuarie 2016 este realizat de ctre Departamentul
juridic din cadrul S.C. "Centrul Teritorial de Calcul Electronic"
S.A. Piatra-Neam prin includerea tuturor modificrilor i
completrilor aduse de ctre: ORDINUL nr. 1.745 din 20 octombrie
2008; ORDINUL nr. 1.941 din 25 noiembrie 2008; ORDINUL nr. 461 din
18 mai 2010; ORDINUL nr. 423 din 26 aprilie 2012; ORDINUL nr. 961
din 6 august 2013; ORDINUL nr. 361 din 2 aprilie 2014; ORDINUL nr.
773 din 30 iunie 2014; ORDINUL nr. 275 din 10 martie 2015; ORDINUL
nr. 968 din 30 iulie 2015; ORDINUL nr. 1.317 din 21 octombrie 2015;
ORDINUL nr. 1.379 din 4 noiembrie 2015; RECTIFICAREA nr. 1.379 din
4 noiembrie 2015.
Coninutul acestui act aparine exclusiv S.C. Centrul Teritorial de
Calcul Electronic S.A. Piatra-Neam i nu este un document cu
caracter oficial, fiind destinat pentru informarea
utilizatorilor.
Vzând Referatul de aprobare al Direciei generale politici,
strategii i managementul calitii în sntate din cadrul Ministerului
Sntii Publice nr. E.N. 7.547 din 11 iulie 2008 i al directorului
general al Casei Naionale de Asigurri de Sntate nr. D.G. 2.004 din
11 iulie 2008, având în vedere prevederile: - art. 406 alin. (1)
lit. g) i art. 243 din Legea nr. 95/2006 privind reforma în
domeniul sntii, cu modificrile i completrile ulterioare; - art. 4
din Hotrârea Guvernului nr. 720/2008 pentru aprobarea Listei
cuprinzând denumirile comune internaionale corespunztoare
medicamentelor de care beneficiaz asiguraii, cu sau fr contribuie
personal, pe baz de prescripie medical, în sistemul de asigurri
sociale de sntate; în temeiul art. 281 alin. (2) din Legea nr.
95/2006, cu modificrile i completrile ulterioare, al art. 7 alin.
(4) din Hotrârea Guvernului nr. 862/2006 privind organizarea i
funcionarea Ministerului Sntii Publice, cu modificrile i
completrile ulterioare, i al art. 17 alin. (5) din Statutul Casei
Naionale de Asigurri de Sntate, aprobat prin Hotrârea Guvernului
nr. 972/2006, cu modificrile i completrile ulterioare,
ministrul sntii publice i preedintele Casei Naionale de Asigurri de
Sntate emit urmtorul ordin:
ART. 1 Se aprob protocoalele terapeutice privind prescrierea
medicamentelor aferente denumirilor comune internaionale prevzute
în Lista cuprinzând denumirile comune internaionale corespunztoare
medicamentelor de care beneficiaz asiguraii, cu sau fr contribuie
personal, pe baz de prescripie medical, în sistemul de asigurri
sociale de sntate, aprobat prin Hotrârea Guvernului nr. 720/2008,
denumite în continuare protocoale terapeutice, prevzute în anexele
nr. 1 i 2, care fac parte integrant din prezentul ordin. ART. 2 (1)
În înelesul prezentului ordin, termenii i noiunile folosite au
urmtoarele semnificaii: a) prescriere limitat - prescrierea
medicamentelor în cadrul sistemului de asigurri sociale de sntate
este limitat la indicaia/indicaiile medical/medicale
prevzut/prevzute în protocoalele terapeutice; b) cod de restricie -
cod unic atribuit unei prescrieri limitate. Modalitatea de
implementare a codurilor de restricie se va stabili prin ordin al
ministrului sntii i al preedintelui Casei Naionale de Asigurri de
Sntate. (2) Condiiile privind prescrierile limitate ale
medicamentelor aferente denumirilor comune internaionale prevzute
în Lista cuprinzând denumirile comune internaionale corespunztoare
medicamentelor de care beneficiaz asiguraii, cu sau fr contribuie
personal, pe baz de prescripie medical, în sistemul de asigurri
sociale de sntate, aprobat prin Hotrârea Guvernului nr. 720/2008, i
codurile de restricie ale acestora sunt prevzute în anexa nr. 2.
ART. 3 (1) Protocoalele terapeutice constituie baza de prescriere i
monitorizare a medicamentelor care se acord asigurailor pe baz de
prescripie medical eliberat de medicii care sunt în relaie
contractual cu casele de asigurri de sntate. (2) Respectarea
schemelor terapeutice stabilite conform protocoalelor terapeutice
prevzute în anexele nr. 1 i 2 este obligatorie pentru medicii aflai
în relaie contractual cu casele de asigurri de sntate. (3) Pân la
data de 31 decembrie 2008, medicii aflai în relaie contractual cu
casele de asigurri de sntate au obligaia de a proceda la evaluarea
bolnavilor pe care îi au în eviden, în vederea adaptrii schemelor
terapeutice în conformitate cu prevederile prezentului ordin.
1
---------- Alin. (3) al art. 3 a fost modificat de art. I din
ORDINUL nr. 1.941 din 25 noiembrie 2008, publicat în MONITORUL
OFICIAL nr. 821 din 5 decembrie 2008.
ART. 4 Iniierea i continuarea tratamentului specific unei afeciuni
de ctre medicii aflai în relaie contractual cu casele de asigurri
de sntate se realizeaz cu respectarea prevederilor fiecrui protocol
terapeutic. ART. 5 Prescrierea, eliberarea i decontarea
medicamentelor corespunztoare denumirilor comune internaionale
prevzute în Lista cuprinzând denumirile comune internaionale
corespunztoare medicamentelor de care beneficiaz asiguraii, cu sau
fr contribuie personal, pe baz de prescripie medical, în sistemul
de asigurri sociale de sntate, aprobat prin Hotrârea Guvernului nr.
720/2008 , cu modificrile i completrile ulterioare, în baza
protocoalelor terapeutice, se realizeaz dup cum urmeaz: a) în
conformitate cu prevederile Contractului-cadru privind condiiile
acordrii asistenei medicale în cadrul sistemului de asigurri
sociale de sntate, aprobat prin hotrâre a Guvernului, i ale
Normelor metodologice de aplicare a Contractului-cadru privind
condiiile acordrii asistenei medicale în cadrul sistemului de
asigurri sociale de sntate, aprobate prin ordin al ministrului
sntii i al preedintelui Casei Naionale de Asigurri de Sntate,
pentru denumirile comune internaionale cuprinse în lista menionat
mai sus, notate cu (**) i (***) în sublista A, (**), (***) i (****)
în sublista B, (**), (***) i (****) în seciunea C1 a sublistei C i
(**) în seciunea C3 a sublistei C; b) în conformitate cu
prevederile Hotrârii Guvernului pentru aprobarea programelor
naionale de sntate i ale Normelor tehnice de realizare a
programelor naionale de sntate, aprobate prin ordin al ministrului
sntii i al preedintelui Casei Naionale de Asigurri de Sntate,
pentru denumirile comune internaionale cuprinse în lista menionat
mai sus, notate cu (**), (***) i (****) în seciunea C2 a sublistei
C. ------------ Art. 5 a fost modificat de pct. 1 al art. I din
ORDINUL nr. 361 din 2 aprilie 2014, publicat în MONITORUL OFICIAL
nr. 255 din 8 aprilie 2014.
ART. 6 Protocoalele terapeutice vor fi revizuite periodic. ART. 7
Direciile de specialitate ale Ministerului Sntii Publice, Casa
Naional de Asigurri de Sntate, autoritile de sntate public, casele
de asigurri de sntate i furnizorii de servicii medicale vor duce la
îndeplinire prevederile prezentului ordin. ART. 8 Prezentul ordin
se public în Monitorul Oficial al României, Partea I.
Ministrul sntii publice, Gheorghe Eugen Nicolescu
Preedintele Casei Naionale de Asigurri de Sntate, Vasile
Ciurchea
2
3
ANEXA 1
NR. COD TIP DENUMIRE ANEXA PROTOCOL 1. 1 A001E DCIORLISTATUM 1. 2
A002C DCIPALONOSETRONUM 1. 3 A003E DCISIBUTRAMINUM 1. 4 A004C
DCIONDASETRONUM, GRANISETRONUM, PALONOSETRONUM 1. 5 A005E
DCIPARICALCITOLUM 1. 6 A006E DCICALCITRIOLUM 1. 7 A007E
DCIALFACALCIDOLUM 1. 8 A008E DCIIMIGLUCERASUM 1. 9 A010N DCICOMPLEX
DE HIDROXID FER (III) SUCROZ 1. 10 A014E DCIAGALSIDASUM BETA
4
1. 11 A015E DCIINSULINUM LISPRO 1. 12 A016E DCIINSULINUM ASPART 1.
13 A017E DCIINSULINUM LISPRO 1. 14 A018E DCIINSULINUM ASPART 1. 15
A020E DCITIAZOLINDIONE 1. 16 A021E DCIACIDUM TIOCTICUM
(ALFA-LIPOICUM) 1. 17 A022E DCISITAGLIPTINUM 1. 18 A023E
DCIINSULINUM DETEMIR 1. 19 A024E DCIINSULINUM GLARGINE 1. 20 A025E
DCICOMBINAII (PIOGLITAZONUM + METFORMIN) 1. 21 A026E DCICOMBINAII
(ROSIGLITAZONUM + METFORMIN) 1. 22 A027E DCICOMBINAII
(ROSIGLITAZONUM + GLIMEPIRIDUM) 1. 23 A028E DCIEXENATIDUM 1. 24
A029E DCIINSULINUM LISPRO 1. 25 A030Q DCIAGLUCOSIDASUM ALFA 1. 26
A031E DCIRIMONABANTUM 1. 27 AE01E PROTOCOL TERAPEUTIC ÎN DIABETUL
ZAHARAT 1. 28 B008D PROTOCOL PENTRU PROFILAXIA I TRATAMENTUL
TROMBOEMBOLISMULUI VENOS ÎN AMBULATOR 1. 29 B009I DCICLOPIDOGRELUM
1. 30 B009N DCIEPOETINUM BETA 1. 31 B010I DCIPROTOCOL TERAPEUTIC
PENTRU TRATAMENTUL ANTITROMBOTIC ÎN PREVENIA SECUNDAR DUP AVC
ISCHEMICE 1. 32 B010N DCIEPOETINUM ALFA 1. 33 B011N
DCIDARBEPOETINUM ALFA 1. 34 B013K MEDICAIA ADJUVANT TERAPIEI
ANTIVIRALE ÎN HEPATITE CRONICE 1. 35 B014I DCISULODEXIDUM 1. 36
B015D DCIEPTACOG ALFA ACTIVATUM 1. 37 B016I DCIDIOSMINUM 1. 38
BB01I DCITRATAMENTUL ANTITROMBOTIC PENTRU PROTEZE VALVULARE 1. 39
BD01D DCIHEMOFILIE 1. 40 C001I DCIGINGKO BILOBA 1. 41 C002I
DCIALPROSTADILUM 1. 42 C003I DCIIVABRADINUM 1. 43 C004I DCIACID
OMEGA-3-ESTERI ETILICI 1. 44 C005I DCISARTANI ÎN INSUFICIENA
CARDIAC 1. 45 C008N DCIIRBESARTANUM 1. 46 CE01E PROTOCOL DE
PRESCRIERE A MEDICAMENTELOR HIPOLIPEMIANTE 1. 47 CI01I
DCISILDENAFILUM, BOSENTANUM, AMBRISENTANUM 1. 48 D001L
DCIDERMATOCORTICOIZI 1. 49 G001C DCICABERGOLINUM 1. 50 G002N
DCIESTRADIOLUM VALERAT + DIENOGEST
5
1. 51 G003N DCIFOLLITROPINUM ALFA 1. 52 G004N DCIGANIRELIXUM 1. 53
G005N DCILEVONORGESTRELUM 1. 54 G006N DCILUTROPINA ALFA 1. 55 G007N
DCITIBOLONUM 1. 56 G008N DCIFOLLITROPINUM BETA 1. 57 G009N
DCISOLIFENACINUM SUCCINAT 1. 58 G010N DCITOLTERODINUM/SOLIFENACINUM
1. 59 H002N DCIPREDNISONUM 1. 60 H003N DCICINACALCET HIDROCLORID 1.
61 H004E DCICETRORELIXUM 1. 62 H005E DCIPROTOCOL TERAPEUTIC ÎN
ACROMEGALIE I GIGANTISM 1. 63 H006C DCIPROTOCOL TERAPEUTIC ÎN
TUMORI NEUROENDOCRINE 1. 64 H008E DCIAbrogat 1. 65 H009E
DCISOMATROPINUM - Protocol Abrogat 1. 66 H010C DCIAbrogat 1. 67
H011Q DCISOMATROPINUM 1. 68 H012E DCIAbrogat 1. 69 J001G
DCIIMUNOGLOBULINA NORMAL PENTRU ADMINISTRARE INTRAVASCULAR 1. 70
J002N DCIRIBAVIRINUM 1. 71 J003N DCIPEGINTERFERONUM ALFA 2B 1. 72
J004N DCIPEGINTERFERONUM ALFA 2A 1. 73 J005N DCILAMIVUDINUM 1. 74
J006N DCIINTERFERONUM ALFA 2B 1. 75 J007N DCIINTERFERONUM ALFA 2A
1. 76 J008N DCIENTECAVIRUM 1. 77 J009N DCIADEFOVIRUM DIPIVOXILUM 1.
78 J010D DCICASPOFUNGINUM 1. 79 J012B DCIVORICONAZOLUM 1. 80 L001G
DCIMITOXANTRONUM 1. 81 L002G DCITRATAMENT IMUNOMODULATOR - SCLEROZA
MULTIPL 1. 82 L003C DCIFULVESTRANTUM 1. 83 L004C DCIBEVACIZUMABUM
1. 84 L008C DCIIMATINIBUM-CML 1. 85 L012C DCIBORTEZOMIBUM 1. 86
L013E DCITRIPTORELINUM - Protocol Abrogat 1. 87 L014C
DCIRITUXIMABUM 1. 88 L015D DCIANAGRELIDUM 1. 89 L016C DCIINTERFERON
ALFA 2B 1. 90 L022B DCIEPOETINUM ÎN ANEMIA ONCOLOGIC
6
1. 91 L024C DCIALEMTUZUMABUM 1. 92 L025C DCICIPROTERONUM 1. 93
L026C DCITRASTUZUMABUMUM 1. 94 L027N DCICYCLOPHOSPHAMIDUM 1. 95
L028N DCICICLOSPORINUM 1. 96 L029N DCIAZATHIOPRINUM 1. 97 L031C
DCIERLOTINIBUM 1. 98 L032C DCIFILGRASTIMUM/PEGFILGRASTIMUM 1. 99
L033C DCITRASTUZUMABUM 1.100 L034K BOALA CRONIC INFLAMATORIE
INTESTINAL 1.101 L035C DCIDASATINIBUM 1.102 L037C DCICETUXIMABUM
1.103 L038C DCISORAFENIBUM 1.104 L039M DCIPROTOCOL TERAPEUTIC ÎN
ARTRITA IDIOPATIC JUVENIL PRIVIND UTILIZAREA AGENILOR BIOLOGICI
****ETANERCEPTUM" 1.105 L040M PROTOCOL TERAPEUTIC ÎN ARTRITA
PSORIAZIC PRIVIND UTILIZAREA AGENILOR BIOLOGICI ****Infliximabum,
****Adalimumabum, ****Etanerceptum 1.106 L041M DCIPROTOCOL
TERAPEUTIC ÎN SPONDILITA ANKILOZANT - AGENI BIOLOGICI
****INFLIXIMABUM, ****ADALIMUMABUM, ****ETANERCEPTUM" 1.107 L042C
DCISUNITINIBUM 1.108 L043M PROTOCOL TERAPEUTIC ÎN POLIARTRITA
REUMATOID PRIVIND UTILIZAREA AGENILOR BIOLOGICI ****INFLIXIMABUM,
****ADALIMUMABUM, ****ETANERCEPTUM, ****RITUXIMABUM" 1.109 L044L
PROTOCOL TERAPEUTIC ÎN PSORIAZIS - AGENI BIOLOGICI 1.110 L045M
PROTOCOL TERAPEUTIC PENTRU COLAGENOZELE MAJORE (LUPUS ERITEMATOS
SISTEMIC, SCLERODERMIESISTEMICA, DERMATO/POLIMIOZITE, VASCULITE
SISTEMICE) 1.111 L046C DCITEMOZOLOMIDUM 1.112 L047C DCIPEMETREXEDUM
1.113 L048C DCIFLUDARABINUM 1.114 L049C DCIDOCETAXELUM 1.115 L050C
DCIINTERFERONUM ALFA 2A 1.116 LB01B DCIHEPATIT CRONIC VIRAL I CIROZ
HEPATIC CU VHB 1.117 LB02B DCIHEPATIT CRONIC I CIROZ HEPATIC
COMPENSAT CU VHC 1.118 M001M DCIACIDUM ZOLENDRONICUM 1.119 M002Q
DCIACIDUM PAMIDRONICUM - Protocol Abrogat 1.120 M003M
DCITERIPARATIDUM; ACIDUM ALENDRONICUM; ACIDUM IBANDRONICUM; ACIDUM
RISEDRONICUM; ACIDUM ZOLENDRONICUM; COMBINAII (ACIDUM ALENDRONICUM
+ COLECALCIFEROLUM) 1.121 N001F DCIMEMANTINUM 1.122 N002F
DCIMILNACIPRANUM 1.123 N003F DCIOLANZAPINUM 1.124 N004F
DCIRISPERIDONUM 1.125 N005F DCIQUETIAPINUM 1.126 N006F
DCIAMISULPRIDUM
7
1.127 N007F DCIARIPIPRAZOLUM 1.128 N008F DCICITALOPRAMUM 1.129
N009F DCIESCITALOPRAMUM 1.130 N010F DCITRAZODONUM 1.131 N011F
DCITIANEPTINUM 1.132 N012F DCILAMOTRIGINUM 1.133 N013F
DCIVENLAFAXINUM 1.134 N014F DCIDULOXETINUM 1.135 N015F
DCIFLUPENTIXOLUM 1.136 N016F DCICLOZAPINUM 1.137 N017F
DCISERTINDOLUM 1.138 N018F DCIZIPRASIDONUM 1.139 N019F
DCIZUCLOPENTIXOLUM 1.140 N020G DCIDONEPEZILUM 1.141 N021G
DCIRIVASTIGMINUM 1.142 N022G DCIGALANTAMINUM 1.143 N024G
DCIRILUZOLUM 1.144 N025G PROTOCOL DE TRATAMENT ÎN DUREREA NEUROPAT
1.145 N026F DCIHIDROLIZAT DIN CREIER DE PORCIN 1.146 N028F
DCIAbrogat 1.147 N030C DURERE CRONIC DIN CANCER 1.148 N032G
DCIPREGABALINUM 1.149 NG01G PROTOCOL PENTRU TERAPIA MEDICAMENTOAS
CRONIC A EPILEPSIEI 1.150 V001D DCIDEFEROXAMINUM 1.151 V002D
DCIDEFERASIROXUM 1.152 V003D DCISEVELAMER 1.153 V004N
DCIAMINOACIZI, INCLUSIV COMBINAII CU POLIPEPTIDE 1.154 R001E
DCIERDOSTEINUM 1.155 H006E PROTOCOLUL TERAPEUTIC PENTRU
DIAGNOSTICUL I TRATAMENTUL COPIILOR CU DEFICIT AL HORMONULUI DE
CRETERE 1.156 L001C DCIACIDUM CLODRONICUM 1.157 L002C DCIACIDUM
IBANDRONICUM 1.158 L005C ACIDUM PAMIDRONICUM 1.159 L006C ACIDUM
ZOLEDRONICUM 1.160 D002L DCIACITRETINUM 1.161 N0020F
DCIATOMOXETINUM 1.162 N0021F DCIMETHYLFENIDATUM 1.163 N0026G
DCIROTIGOTINUM 1.164 L039C DCILEUPRORELINUM 1.165 L040C
DCIGOSERELINUM 1.166 L047E DCITRIPTORELINUM
8
1.167 N020F DCIBUPROPIONUM 1.168 N03AX17DCISTIRIPENTOLUM 1.169
H01CB05DCIPASIREOTIDUM 1.170 L01BB06DCICLOFARABINUM 1.171
L01BB07DCINELARABINUM 1.172 L01BC08DCIDECITABINUM 1.173
L01CX01DCITRABECTEDINUM 1.174 L01XC10DCIOFATUMUMAB 1.175
L01XE06DCIDASATINIB 1.176 L01XE08DCINILOTINIB 1.177
L01XE10DCIEVEROLIMUS 1.178 L01XE18DCIRUXOLITINIBUM 1.179 CI01I
DCIBOSENTANUM 1.180 C02KX02DCITAFAMIDIS 1.181
B02BX04DCIROMIPLOSTINUM 1.182 A16AX07DCISAPROPTERINUM 1.183
A16AX07DCIPLERIXAFOR 1.184 A10BH03DCISAXAGLIPTINUM 1.185
A10BX09DCIDAPAGLIFOZINUM 1.186 A10BD07DCICOMBINAII
(SITAGLIPTINUM+METFORMINUM) 1.187 A10BD10DCICOMBINAII
(SAXAGLIPTINUM+METFORMINUM) 1.188 R03AC18DCIINDACATEROLUM 1.189
R03BB06DCIGLICOPIRONIUM 1.190 B03XA03DCIMETOXYPOLYETHYLENE GLYCOL
EPOETIN BETA 1.191 B03XA03DCIDCI EPOETINUM ZETA 1.192
J05AX12DCIDOLUTEGRAVIRUM 1.193 DCI OMBITASVIRUM + PARITAPREVIRUM +
RITONAVIRUM + DASABUVIRUM 1.194B01AE07 DCI DABIGATRANUM ETEXILATUM
1.195B01AF02 DCI APIXABANUM 1.196J04AK05 DCI BEDAQUILINUM
1.197L01XC12 DCI BRENTUXIMAB VEDOTIN 1.198L01XE11 DCI PAZOPANIB
1.199L01XE16 DCI CRIZOTINIBUM 1.200L01XE23 DCI DABRAFENIBUM
1.201L02BX03 DCI ABIRATERONUM 1.202R03DX05 DCI OMALIZUMABUM
---------- Poz. 193-202 de la anexa 1 au fost introduse de pct. 1
al art. I din ORDINUL nr. 1.379 din 4 noiembrie 2015 publicat în
MONITORUL OFICIAL nr. 822 din 4 noiembrie 2015.
DCI: ORLISTATUM
CRITERIILE DE ELIGIBILITATE PENTRU INCLUDEREA ÎN TRATAMENTUL
SPECIFIC I ALEGEREA SCHEMEI TERAPEUTICE PENTRU PACIENII CU
OBEZITATE Obezitatea este cea mai frecvent tulburare de nutriie ce
afecteaz copiii, adolescenii i adulii, indiferente de sex, ras sau
stare socio-economic. Este o epidemie global, cu o prevalen în
continu cretere, România ocupând locul 3 printre rile europene. Se
estimeaz c în lume 1,1 miliarde de persoane sunt hiperponderale,
din care 312 milioane sunt obeze. Obezitatea prezint o problem de
sntate public nu numai prin prevalena sa la toate categoriile de
vârst, ci i prin implicaiile socio-economice i mai ales prin
comorbiditile asociate care cresc riscul relativ al mortalitii la
1,5-2,7: diabetul zaharat, dislipidemia, complicaiile
cardiovasculare, cancerul. Obezitatea este o boal multifactorial,
caracterizat printr-un dezechilibru între aportul de energie i
consumul de energie ale organismului. În consecin, reducerea
aportului energetic prin modificarea dietei, schimbarea
comportamentului alimentar reprezint alturi de creterea activitii
fizice mijloace eficiente de reducere a excesului ponderal.
Orlistatul acioneaz prin inhibarea specific i de lung durat a
lipazelor gastrointestinale, sczând astfel absorbia lipidelor cu
cca 30%. Datorit mecanismului de aciune la nivel local, este
singurul agent medicamentos din clasa sa terapeutic care nu are
efecte sistemice: nici asupra sistemului nervos central (insomnie,
cefalee, ameeli, anxietate, depresie, uscciunea gurii, pierderi de
memorie, atacuri de panic, parestezii) i nici asupra sistemului
cardio-vascular (tahicardie, aritmii cardiace, hipertensiune
arterial). Comparativ cu simpla modificare a stilului de via,
Orlistatul determin o scdere ponderal mai mare; în plus, previne
mai eficient instalarea diabetului la pacienii obezi i contribuie
la asigurarea unui control glicemic mai bun la pacienii diabetici.
Orlistatul amelioreaz i multiple alte afeciuni asociate obezitii,
de tipul hipertensiunii arteriale, hipercolesterolemiei i
sindromului metabolic. Cele mai frecvente reacii adverse la
administrarea de orlistat sunt cele gastro-intestinale, incidena
acestora sczând pe msur ce administrarea de orlistat continu.
I. CRITERII DE INCLUDERE ÎN TRATAMENTUL CU ORLISTAT 1. Categorii de
pacieni cu vârste cuprinse între 18 i 26 ani eligibili pentru
tratamentul cu orlistat Pacienii cu vârste cuprinse între 18 i 26
ani care nu realizeaz venituri vor primi tratament cu orlistat doar
dac: A. Au un indice de mas corporal (IMC) ≥ 30 Kg/mp cu prezena a
cel puin uneia din urmtoarele comorbiditi: diabet zaharat tip II,
dislipidemie, boal coronarian ischemic, HTA controlat terapeutic,
steatoz hepatic, steato-hepatit, apnee de somn, artroze,
osteoartrite, hipercorticism reactiv, tulburare gonadic; medicaia
se va administra acestor pacieni doar dac nu au contraindicaii de
tratament cu orlistat. B. Au un IMC ≥ 35 Kg/mp, cu sau fr
comorbiditi asociate, dac nu au contraindicaiile tratamentului cu
orlistat. C. S-a dovedit eecul terapiei standard - nu s-a produs o
scdere ponderal de minim 3% i/sau nu s-au îmbuntit parametrii
metabolici dup 12 sptmâni de diet i activitate fizic. C.
Tratamentul trebuie iniiat numai dup excluderea disfunciilor
endocrinologice: tiroidiene, suprarenale sau hipotalamice tumorale.
D. Nu se vor exclude de la tratament pacienii care iau medicaie
specific pentru comorbiditile asociate. E. Se vor exclude de la
terapia cu orlistat pacienii cu afectare renal, hepatic sau
colestatic (de alt etiologie decât cea steatozic), gastrointestinal
(sindroame de malabsorbie) sau pulmonar (cu excepia astmului bronic
sau a apneei de somn). F. Nu se va administra Orlistat pacientelor
însrcinate sau care alpteaz. 2. Parametrii de evaluare minim i
obligatorie pentru iniierea tratamentului cu orlistat (evaluri nu
mai vechi de 8 sptmâni): A. Caracteristici antropometrice i date
clinice generale: a. Vârst b. Dovada includerii într-un program de
învmânt i dovada nerealizrii de venituri b. Msurare talie, greutate
corporal, circumferin abdominal, circumferina oldului i raportul
talie/old B. Sinteza istoricului bolii cu precizarea: - etapelor i
ritmului de cretere în greutate; - rezultatelor eventualei terapii
urmate (terapie standard comportamental - diet i activitate fizic
sau terapie medicamentoas; - antecedentelor fiziologice i
patologice; - apariiei i evoluiei comorbiditilor asociate. 3.
Evaluri complementare (nu mai vechi de 8 sptmâni) obligatoriu
prezente în dosarul pacientului pentru iniierea tratamentului cu
orlistat: - Biochimie general: glicemie, test de toleran la glucoz
oral sau hemoglobin glicozilat la pacienii cu diabet zaharat,
colesterol total, LDL- colesterol, HDL-colesterol, trigliceride,
TGO, TGP, markeri de hepatit viral la pacienii cu valori crescute
ale transaminazelor, uree, creatinin; - EKG, consult cardiologic; -
Dozri hormonale: TSH, free T4, catecolamine plasmatice sau
metaboliii lor la pacienii cu HTA controlat terapeutic, cortizol
plasmatic, LH, FSH, PRL la femeile cu dereglrile ciclului
menstrual, testosteron plasmatic i prolactin la brbai; - Ecografie
utero-ovarian la femeile cu dereglri ale ciclului menstrual.
II. CRITERII DE PRIORITIZARE PENTRU PROGRAMUL DE TRATAMENT CU
ORLISTAT AL PACIENILOR OBEZI Pacienii eligibili vor fi prioritizai
în funcie de vârst, IMC, topografia esutului adipos i prezena
complicaiilor specifice obezitii (metabolice, cardio-vasculare,
respiratorii, endocrine, osteoarticulare) documentate: 1. IMC ≥ 30
Kg/mp cu mai mult de o comorbiditate asociat; 2. IMC ≥ 35 Kg/mp cu
o comorbiditate asociat; 3. IMC ≥ 40 Kg/mp cu sau fr comorbiditi
asociate; 4. Topografia abdominal a esutului adipos (raport
talie/old > 1 la brbat i 0,8 la femeie), topografie asociat cu
un risc crescut de complicaii metabolice i cardio-vasculare; 5.
Probleme psihologice privind stima de sine i integrarea social
(consult psihologic de specialitate).
III. SCHEMA TERAPEUTIC A PACIENTULUI CU OBEZITATE AFLAT ÎN
TRATAMENT CU ORLISTAT Terapia cu Orlistat se administreaz
pacienilor care îndeplinesc criteriile de includere în Programul
terapeutic cu Orlistat (Xenical) expuse la punctul I.1. de ctre
medicul specialist endocrinolog sau diabetolog. Medicul curant este
obligat s informeze pacientul i aparintorii asupra eficacitii,
reaciilor adverse i vizitelor necesare pentru monitorizarea
tratamentului. Terapia cu orlistat se va asocia obligatoriu cu
terapia standard - diet, modificarea comportamentului alimentar i
creterea activitii fizice. Terapia cu orlistat presupune
administrarea a câte unei capsule de 120 mg de 3 ori/zi, la mesele
principale; dac o mas este omis sau dac masa nu conine lipide, doza
de orlistat poate fi omis. În timpul tratamentului cu orlistat se
pot asocia suplimente nutritive care s conin vitamine liposolubile
- îndeosebi vitamina D, dar i vitaminele A, K, E. Pacientele cu via
sexual activ vor utiliza în timpul tratamentului cu Orlistat metode
contraceptive i vor anuna medicul curant imediat dup eventuala
pozitivare a unui test de sarcin.
IV. CRITERIILE DE EVALUARE A EFICACITII TERAPEUTICE ÎN
MONITORIZAREA PACIENILOR DIN PROTOCOLUL TERAPEUTIC CU ORLISTAT
(XENICAL)
10
Reevalurile pentru monitorizarea pacienilor din programul
terapeutic cu orlistat vor fi efectuate de un medic specialist
endocrinolog sau diabetolog, numit mai jos medic evaluator. 1.
Perioadele de timp la care se face evaluarea (monitorizarea sub
tratament): A. La intervale de 3 luni sau mai des în cazul apariiei
reaciilor adverse. Evalurile vor cuprinde caracteristicile
antropometrice (greutate corporal, circumferin talie, circumferin
olduri, raport talie/old), glicemia bazal, testul oral de toleran
la glucoz sau hemoglobin glicozilat la pacienii diabetici,
colesterolul total, HDL-colesterolul, LDL-colesterolul,
trigliceridele serice, TGO, TGP, EKG, consultul cardiologic.
Dozrile hormonale i ecografia utero-ovarian vor fi repetate numai
dac evaluarea iniial pentru includerea în Programul terapeutic au
fost modificate. 2. Criterii de eficacitate terapeutic: Criterii de
control terapeutic optim: Scdere ponderal cu minim 5% dup 3 luni de
tratament i cu minim 10% dup 6 luni de tratament. Ameliorarea
parametrilor metabolici: diabet zaharat, dislipidemie Controlul
optim al complicaiilor cardio-respiratorii sau ortopedice 3.
Criterii de ineficien terapeutic (necesit reevaluarea complianei la
tratamentul medicamentos i la modificarea stilului de via) Lipsa
scderii ponderale sau scdere ponderal insuficient (a se vedea
punctul IV.2) Evoluia complicaiilor 4. Procedura de avizare a
terapiei: La iniierea terapiei cu orlistat avizul de principiu al
comisiei de la nivelul Casei Judeene de Asigurri de Sntate (CJAS)
va fi dat pentru un an de tratament cu doza de 360 mg/zi, în trei
prize. A. Medicul evaluator este obligat s transmit CJAS pentru
informare dup primele 6 luni de tratament evalurile de la 3 i 6
luni, iar la sfâritul primului an de tratament evalurile de la 9
luni i 12 luni. B. Dac medicul evaluator constat apariia unor
reacii adverse majore la tratamentul cu orlistat, ineficiena
acestuia (punctul IV.3) sau lipsa de complian a pacientului la
terapie/monitorizare va transmite imediat Comisiei CJAS decizia de
întrerupere a terapiei. C. În cazul fondurilor deficitare, CJAS
poate opri tratamentul gratuit cu orlistat, dar nu mai devreme de 6
luni de tratament.
V. CRITERIILE DE EXCLUDERE (ÎNTRERUPERE) DIN PROTOCOLUL DE
TRATAMENT CU ORLISTAT A PACIENILOR CU OBEZITATE 1. Pacienii care au
contraindicaie la tratamentul cu orlistat: - afectare renal; -
afectare hepatic sau colestatic (de alt etiologie decât cea
steatozic); - afectare gastrointestinal (sindroame de malabsorbie);
- afectare pulmonar (cu excepia astmului bronic sau a apneei de
somn). - pacientele însrcinate sau care alpteaz. 2. Pacieni care nu
întrunesc nici unul din criteriile de eficien terapeutic de la
punctul IV.2 3. Apariia reaciilor adverse sau contraindicaiilor la
tratamentul cu orlistat documentate 4. Apariia sarcinii în cursul
tratamentului 5. Compliana sczut la tratament i monitorizare 6.
Încheierea a 12 luni de tratament.
CRITERIILE DE ELIGIBILITATE PENTRU INCLUDEREA ÎN TRATAMENTUL
SPECIFIC I ALEGEREA SCHEMEI TERAPEUTICE PENTRU PACIENII CU
OBEZITATE TRATAI CU ORLISTATUM, CU VÂRSTA CUPRINS ÎNTRE 12 I 18
ANI
Orlistatul este singurul medicament anti-obezitate care s-a dovedit
eficient i sigur la grupa de vârst cuprins între 12 i 16 ani.
Comparativ cu simpla modificare a stilului de via, Orlistatul
determin o scdere ponderal mai mare; în plus, previne mai eficient
instalarea diabetului la pacienii obezi i contribuie la asigurarea
unui control glicemic mai bun la pacienii diabetici. Orlistatul
amelioreaz i multiple alte afeciuni asociate obezitii, de tipul
hipertensiunii arteriale, hipercolesterolemiei i sindromului
metabolic. Cele mai frecvente reacii adverse la administrarea de
orlistat sunt cele gastro-intestinale, incidena acestora sczând pe
msur ce administrarea de orlistat continu.
I. CRITERII DE INCLUDERE ÎN PROTOCOLUL TERAPEUTIC CU ORLISTAT 1.
Categorii de pacieni - copii eligibili pentru tratamentul cu
orlistat Copiii cu vârste mai mari de 12 ani vor primi tratament cu
orlistat doar dac: A. Au un indice de mas corporal (IMC) ≥ 5 uniti
peste percentila 95 sau un IMC ≥ 3 uniti peste percentila 95 dar cu
comorbiditi semnificative persistente în pofida terapiei standard
(diet i activitate fizic): diabet zaharat sau intoleran la glucoz,
dislipidemie, hipertensiune arterial, steatoz, apnee de somn,
complicaii ortopedice. B. S-a dovedit eecul terapiei standard - nu
s-a produs o scdere ponderal de minim 3% sau nu s-au îmbuntit
parametrii metabolici dup 12 sptmâni de diet i activitate fizic. C.
Tratamentul trebuie iniiat numai dup excluderea disfunciilor
endocrinologice: tiroidiene, suprarenale sau hipotalamice tumorale.
D. Nu se vor exclude de la tratament pacienii care iau medicaie
specific pentru comorbiditile asociate. E. Nu se va asocia terapia
cu orlistat la alt medicaie utilizat pentru controlul obezitii. F.
Se vor exclude de la terapia cu orlistat pacienii cu afectare
renal, hepatic sau colestatic (de alt etiologie decât cea
steatozic), gastrointestinal (sindroame de malabsorbie) sau
pulmonar (cu excepia astmului bronic sau a apneei de somn). G. Nu
se va administra Orlistat adolescentelor însrcinate sau care
alpteaz. H. Tratamentul trebuie început la indicaia i sub
supravegherea unor medici specialiti cu experien în prescrierea
orlistatului la aceast grup de vârst. 2. Parametrii de evaluare
minim i obligatorie pentru iniierea tratamentului cu orlistat
(evaluri nu mai vechi de 1 lun): A. Caracteristici antropometrice i
date clinice generale: a. Vârst b. Msurare talie, greutate
corporal, circumferin abdominal c. Calcularea indicelui de mas
corporal (IMC) i înscrierea acestuia pe nomogramele de cretere d.
Msurarea tensiunii arteriale i compararea acesteia cu valorile
normale pentru fiecare categorie de vârst. B. Sinteza istoricului
bolii cu precizarea eventualei terapii urmate (terapie standard
comportamental - diet i activitate fizic sau terapie
medicamentoas), a complicaiilor (susinute prin documente anexate),
a contraindicaiilor terapeutice (susinute prin documente anexate).
3. Evaluri complementare (nu mai vechi de 3 luni) obligatoriu
prezente în dosarul pacientului pentru iniierea tratamentului cu
orlistat: - Biochimie general: glicemie, test de toleran la glucoz
oral sau insulinemie a-jeun, profil lipidic, transaminaze, uree,
creatinina - Explorarea unei eventuale disfuncii endocrine (atunci
când aceasta este sugerat de contextul clinic): tiroidiene,
suprarenale sau hipotalamice
II. CRITERII DE PRIORITIZARE PENTRU PROGRAMUL DE TRATAMENT CU
ORLISTAT Pacienii eligibili vor fi prioritizai în funcie de:
11
A. Caracteristicile antropometrice enumerate la punctul I.2.A.; B.
Prezena comorbiditilor sau a complicaiilor: 1. diabet zaharat sau
toleran inadecvat la glucoz sau rezisten la insulin (apreciate prin
glicemia a-jeun, testul de toleran la glucoz oral sau dozarea
insulinemiei a-jeun - insulinemia bazal mai mare de 15 mIU/mL); 2.
coexistena dislipidemiei (profil lipidic: colesterolul total >
200 mg/dl, LDL-colesterolul > 129 mg/dl, trigliceride serice
> 200 mg/dl); 3. steatoza hepatic (citoliz hepatic cu markeri de
hepatit infecioas negativi); 4. prezena hipertensiunii arteriale
(comparativ cu valorile normale pe grupe de vârst); 5. existena
apneei de somn; 6. probleme ortopedice; 7. probleme psihologice
privind stima de sine i integrarea social. C. Dorina pacienilor de
a urma tratamentul medicamentos (documentat în scris de el însui i
de aparintori), D. Eecul dovedit al dietei izolate asupra scderii
ponderale - nu s-a produs o scdere ponderal de minim 5% dup 12
sptmâni de diet i activitate fizic (punctul II.1.B).
III. SCHEMA TERAPEUTIC A PACIENTULUI - COPIL CU OBEZITATE AFLAT ÎN
TRATAMENT CU ORLISTAT Terapia cu Orlistat se administreaz
pacienilor care îndeplinesc criteriile de includere în Programul
terapeutic cu Orlistat (Xenical). Tratamentul trebuie început la
indicaia i sub supravegherea unor medici specialiti cu experien în
prescrierea orlistatului la aceast grup de vârst (diabetologi,
nutriioniti, pediatri, endocrinologi). Medicul curant este obligat
s informeze pacientul i aparintorii asupra eficacitii, reaciilor
adverse i vizitelor necesare pentru monitorizarea tratamentului.
Terapia cu orlistat se va asocia obligatoriu cu terapia standard -
diet i activitate fizic. Terapia cu orlistat presupune
administrarea a câte unei capsule de 120 mg de 3 ori/zi, la mesele
principale; dac o mas este omis sau dac masa nu conine lipide, doza
de orlistat trebuie omis. În timpul tratamentului cu orlistat se
vor asocia suplimente nutritive care s conin vitamine liposolubile
- îndeosebi vitamina D, dar i vitaminele A, K, E. Pacientele
adolescente cu via sexual activ vor utiliza în timpul tratamentului
cu Orlistat metode contraceptive i vor anuna medicul curant imediat
dup eventuala pozitivizare a unui test de sarcin.
IV. CRITERIILE DE EVALUARE A EFICACITII TERAPEUTICE URMRITE ÎN
MONITORIZAREA PACIENILOR ÎN TRATAMENT CU ORLISTAT (XENICAL)
Reevalurile pentru monitorizarea pacienilor în tratament cu
orlistat vor fi efectuate de un medic specialist endocrinolog,
diabetolog - nutriionist sau pediatru, numii mai jos medic
evaluator. 1. Perioadele de timp la care se face evaluarea
(monitorizarea sub tratament): A. La intervale de 3 luni sau mai
des în cazul apariiei reaciilor adverse 2. Criterii de eficacitate
terapeutic: Criterii de control terapeutic optim: Scdere ponderal
cu minim 5% dup 3 luni de tratament i cu minim 10% dup 6 luni de
tratament. Revenirea la normal a parametrilor metabolici Controlul
optim al complicaiilor cardio-respiratorii sau ortopedice 3.
Criterii de ineficien terapeutic (necesit reevaluarea complianei la
tratamentul medicamentos i la modificarea stilului de via) Lipsa
scderii ponderale sau scdere ponderal insuficient (a se vedea
punctul IV.2) Evoluia complicaiilor 4. Procedura de avizare a
terapiei: La iniierea terapiei cu orlistat avizul de principiu al
comisiei CJAS va fi dat pentru un an de tratament cu doza de 360
mg/zi, în trei prize. Dac medicul evaluator constat apariia unor
reacii adverse majore la tratamentul cu orlistat, ineficiena
acestuia (punctul IV.3) sau lipsa de complian a pacientului la
terapie/monitorizare va transmite imediat Comisiei CNAS decizia de
întrerupere a terapiei.
V. CRITERIILE DE EXCLUDERE (ÎNTRERUPERE) DIN PROGRAMUL DE TRATAMENT
CU ORLISTAT A PACIENILOR - COPII CU OBEZITATE - Pacieni care nu
întrunesc nici unul din criteriile de eficien terapeutic de la
punctul IV.2 - Apariia reaciilor adverse sau contraindicaiilor la
tratamentul cu orlistat documentate - Apariia sarcinii la
adolescente - Compliana sczut la tratament i monitorizare - În mod
uzual tratamentul nu trebuie continuat mai mult de 12 luni.
COMISIA DE DIABET I ENDOCRINOLOGIE A MINISTERULUI SNTII
PUBLICE
DCI: PALONOSETRONUM
I. Definiia afeciunii: EMESIS indus de chimioterapie: simptome
acute de grea i vrstur asociate chimioterapiei înalt i moderat
emetogene
II. Stadializarea afeciunii: EMESIS-UL Anticipator (înainte de
instituirea chimioterapiei) Acut (aprut în primele 24 h
postchimioterapie) Cu debut tardiv (aprut între 24 h i 120 h
postchimioterapie)
III. Criterii de includere (vârsta, sex, parametrii
clinico-paraclinici etc.) - vârsta: peste 18 ani - tratamentul
poate fi administrat oricrui pacient care se afl în regim
terapeutic cu antineoplazice/chimioterapice înalt i moderat
emetogene
IV. Tratament (doze, condiiile de scdere a dozelor, perioada de
tratament) - doza: administrare unic - o doz de palonosetron este
de 0,25 mg, intravenos, în bolus, cu 30 de minute înainte de
începerea chimioterpiei - nu este necesar ajustarea sau scderea
dozelor - studiile clinice au demonstrat sigurana utilizrii pân la
9 cicluri de chimioterapie
12
V. Monitorizarea tratamentului (parametrii clinico-paraclinici i
periodicitate) - parametrii clinici: rspuns complet (fr emez i fr
medicaie de urgen) control complet (rspuns complet i nu mai mult de
grea uoar) fr grea (conform Scala Likert) - parametrii paraclinici:
În timpul tratamentului cu palonosetron (Aloxi), nu s-au
înregistrat modificri ale testelor de laborator, semnelor vitale i
EKG. - periodicitate: respect periodicitatea chimioterapiei
instituite
VI. Criterii de excludere din tratament: - Reacii adverse severe -
Co-morbiditi - nu este cazul - Non-responder: nu exist criterii de
excludere/renunare la medicaie antiemetic la pacienii care prezint
emez refractar la tratament i necesit medicaie de urgen -
Non-compliant - nu se aplic
VII. Reluare tratament (condiii) - NA
VIII. Prescriptori: Medici din specialitile oncologie medical i
oncologie hematologic
DCI: SIBUTRAMINUM Abrogat. ---------- Protocolul terapeutic
corespunztor poziiei 3 cod (A003E); DCI: SIBUTRAMINUM a fost
abrogat de pct. 21 al art. I din ORDINUL nr. 1.379 din 4 noiembrie
2015 publicat în MONITORUL OFICIAL nr. 822 din 4 noiembrie
2015.
DCI: ONDASETRONUM, GRANISETRONUM
GREAA Definiie: senzaia neplcut a nevoii de a vomita, adesea însoit
de simptome autonome, ex: paloare, transpiraie rece, salivaie,
tahicardie, diaree. VOMA Definiie: expulzarea forat a coninutului
gastric prin gur. 1. Evaluai greaa/vrsturile - care sunt cele mai
probabile cauze? 2. Tratai potenialele cauze reversibile/factori ce
pot agrava greaa ex. constipaie sever, durere sever, infecie, tuse,
hipercalcemie, anxietatea, candidoza, medicamente (AINS, AIS,
Morfina), etc. 3. Prescriei cel mai potrivit antiemetic - de prim
linie pentru fiecare situaie în parte. 4. Prescriei medicaie
regulat i "la nevoie". 5. Dac greaa persist/vrsturile sunt
frecvente - prescriei SC (pe flutura/sering automat) sau PR. 6. Nu
schimbai calea de administrare pân când greaa nu dispare. 7.
Evaluai regulat rspunsul la antiemetic. 8. Optimizai doza de
antiemetic. Dac avei un beneficiu mic/nu avei beneficiu dup 24-48h,
reevaluai posibilele cauze ale senzaiei de grea. Ai gsit cauza
real? ↓ Dac NU - schimbai pe un antiemetic alternativ. ↓ Dac DA -
schimbai pe un antiemetic de linia a II-a.
NOT: 1/3 dintre pacieni au nevoie de mai mult de un antiemetic
(etiologie multifactorial).
CAUZA Medicament I alegere Medicament a II-a alegere Medicamentos
indus Haloperidol 1,5 mg - 3 mg Levomepromazina 6,25-25 mg.po/sc
(opioide, antibiotice, seara/bd. sau seara anticonvulsivante,
digitalice,2,5-5 mg/24 h SA teofiline, estrogeni, etc.)
Metoclopramid 10-20 mg tds.po/sc Chimioterapie Ondasetron 8 mg
bd/tds./po Metoclopramid Granisetron 1-2 mg.po.sc/zi 10-20
mg.tds.po/sc sau Haloperidol 1,5-3 mg.bd. 30-60 mg/24 h SA.
Radioterapie Ondasetron 8 mg.bd/tds./po sau Haloperidol 1,5-3
mg.bd. Dexametazona 16 mg/zi po/sc.od/bd Hipertensiune intracranian
Dexametazona 16 mg/zi po/sc.od/bdLevomepromazina 6,25-25 mg.po/sc
Ciclizina 50 mg.tds.sc seara Dereglri metabolice Haloperidol 1,5 mg
- 3 mg Levomepromazina 6,25-25 mg po/sc (hipercalcemie, uremie)
seara/bd. sau seara 2,5-5 mg/24 h SA Staza gastric Metoclopramid
Domperidone 10-20 mg qds po/sl
13
Ileus dinamic (ocluzie 10-20 mg.tds.po/sc (Motilium - tb 10 mg)
funcional) Ocluzie gastro-intestinal Ciclizina 100-150 mg./zi sc. -
Levomepromazin 6,25-25 mg/24 h SA util în ocluzii înalte +/-
Dexametazona 8 mg./zi sc SAU Haloperidol 3-5 mg./zi sc. - util în
ocluzii joase; +/- Dexametazona 8 mg./zi sc. Fric/Anxietate
Lorazepam 0,5-2 mg bd/tds po/sl Haloperidol 1,5 mg - 3 mg (Grea
anticipatorie) seara/bd Levomepromazina 6,25-25 mg.po/sc seara Grea
la micare Ciclizina 100-150 mg./zi sc, po Emetostop = Meclozinum tb
30 mg - 1 tb înainte cu 1 h la nevoie se repet dup 24 h
DCI PARICALCITOLUM
1. Indicaii Paricalcitolum este recomandat în: 1. BCR stadiile 3-5
(eRFG<60mL/min) fr tratament prin dializ, pentru tratamentul
hiperparatiroidismului secundar: cu iPTH crescut peste de dou ori
fa de limita superioar a valorilor normale ale laboratorului, dup
corectarea calcemiei, fosfatemiei i/sau a carenei/deficienei de
vitamin D [25(OH)D seric >30ng/mL, în cazul în care determinarea
vitaminei D se poate realiza]. 2. BCR stadiul 5 tratat prin dializ,
pentru tratamentul hiperparatiroidismului sever cu: iPTH seric
persistent peste 500pg/mL (peste 7 x limita superioar a valorii
normale a laboratorului)*) care persist sub tratament cu derivai
activi neselectivi ai vitaminei D i optimizarea terapiei de
reducere a fosfatemiei (diet, chelatori intestinali ai calciului,
adecvarea dializei). ---------- *) Acest criteriu nu se aplic
bolnavilor ajuni în stadiul 5, care erau deja tratai cu
paricalcitolum din stadiile anterioare.
3. Alegerea medicamentului pentru iniierea tratamentului
hiperparatiroidismului secundar este influenat de calcemie,
fosfatemie i alte aspecte ale tulburrilor metabolismului mineral i
osos: - la majoritatea pacienilor care au indicaie de tratament cu
activatori ai receptorilor vitaminei D pentru hiperparatiroidismul
secundar, derivaii neselectivi (alfacalcidolum, calcitriolum) sunt
prima opiune, din cauza costului mai redus; - tratamentul poate fi
iniiat cu derivai selectivi (paricalcitolum) în cazurile cu tendin
la hipercalcemie i hiperfosfatemie, cu calcificri vasculare extinse
sau cu proteinurie nefrotic.
2. Tratament Obiectivul tratamentului Controlul
hiperparatiroidismului sever (vezi mai sus), calcemiei i
fosfatemiei (vezi mai sus).
Doze Doza de iniiere: 1. BCR stadiile 3-5 (eRFG<60mL/min) fr
tratament prin dializ: a. iPTH >500pg/mL: 2g/zi sau 4g
x3/sptmân; b. iPTH ≤500pg/mL: 1g/zi sau 2g x3/sptmân. 2. BCR
stadiul 5 hemodializ, pe cale intravenoas (bolus, la edina de
hemodializ): a. raportat la greutatea corporal: 0,04-0,1g/kg x
3/sptmân, sau b. raportat la severitatea hiperparatiroidismului:
iPTH/80 sau iPTH/120 (doza în g) x 3 pe sptmân. Doza iPTH/120 este
preferabil, mai ales la bolnavii cu valori mult crescute ale
parathormonului (>500pg/mL sau >8 x limita superioar a
valorii normale a laboratorului), pentru a reduce riscul apariiei
hipercalcemiei i hiperfosfatemiei; 3. BCR stadiul 5 dializ
peritoneal, pe cale oral: a. raportat la greutatea corporal:
0,04-0,1g/kg x 3/sptmân, sau b. raportat la severitatea
hiperparatiroidismului: iPTH/105 (doza în g) x 3/sptmân.
Ajustarea dozei: 1. BCR stadiile 3-5 (eRFG<60mL/min) fr
tratament prin dializ, la 2-4 sptmâni interval în faza de iniiere a
terapiei i, apoi, trimestrial în funcie de iPTH seric: a. dac scade
cu 30-60% din valoarea precedent iniierii terapiei - se menine
aceeai doz; b. dac scade cu <30% - se crete doza cu 1g/zi sau cu
2g x 3/sptmân; c. dac scade cu >60% - se reduce doza cu 1g/zi
sau cu 2g x 3/sptmân; La bolnavii care erau pe doza minim, este
indicat creterea frecvenei între administrri (aceeai doz la dou
zile interval), astfel încât doza sptmânal s fie cu 50% mai mic; d.
dac scade sub sub limita inferioar a valorilor normale pentru
testul de laborator utilizat - se întrerupe temporar administrarea
paricalcitolum i se repet dozarea iPTH peste 4 sptmâni.
Paricalcitolum poate fi reluat în doz redus cu 30% dac iPTH crete
din nou, persistent. La bolnavii care erau pe doza minim, este
indicat creterea frecvenei între administrri (aceeai doz la dou
zile interval). 2. BCR stadiul 5 dializ, în funcie de nivelul iPTH
seric: a. dac scade cu 30-60% din valoarea precedent iniierii
terapiei - se menine aceeai doz; b. dac scade cu <30% - se crete
doza cu 0,04g/kg la fiecare administrare pân se obine reducerea
iPTH cu 30%, fr a induce hipercalcemie sau hiperfosfatemie. Doza
maxim indicat este 16g x 3/sptmân; c. dac scade cu >60% - se
reduce doza cu 0,04g/kg la fiecare administrare;
14
d. dac scade sub 3 x limita superioar a valorilor normale pentru
testul de laborator utilizat (<200pg/mL) - se întrerupe
administrarea paricalcitolum. Dozarea iPTH trebuie repetat dup 4
sptmâni, iar în cazul creterii peste 7 x limita superioar a
valorilor normale pentru testul de laborator utilizat, terapia cu
paricalcitolum va fi reluat în doz redus cu 50%.
Întreruperea administrrii Este recomandat: 1. în BCR stadiile 3-5
(eRFG<60mL/min) fr tratament prin dializ: a. iPTH seric scade
sub limita inferioar a valorilor normale pentru testul de laborator
utilizat; b. calcemia total sau calciul ionic seric cresc peste
valorile normale ale laboratorului; c. fosfatemia crete persistent
peste valorile normale ale laboratorului; d. este atins obiectivul
terapeutic definit drept meninerea constant a iPTH seric între
limitele de referin normale ale testului de laborator utilizat
(vezi mai sus). 2. în BCR stadiul 5 dializ când: a. iPTH seric sub
3 x limita superioar a valorilor normale pentru testul de laborator
utilizat (<200pg/mL); b. calcemia total sau calciul ionic seric
cresc peste valorile normale ale laboratorului; c. fosfatemia crete
persistent peste valorile normale ale laboratorului (>5,5mg/dL);
d. apar dovezi de boal osoas adinamic sau intoxicaie cu aluminiu;
e. absena rspunsului terapeutic definit prin: i. persistena iPTH
peste peste 10 x limita superioar a valorii normale a laboratorului
dup ajustarea corect a dozelor de paricalcitolum i utilizarea
adecvat a celorlalte mijloace terapeutice recomandate; ii. apariia
complicaiilor clinice ale hiperparatiroidismului secundar sever sau
autonom (calcifilaxie, fracturi în os patologic, ruptura tendonului
muchiului cvadriceps, calcificri metastatice). În toate cazurile de
întrerupere a administrrii din cauza apariiei hipercalcemiei,
hiperfosfatemiei sau scderii excesive a iPTH seric este recomandat
monitorizare (repetarea determinrilor dup 4 sptmâni). Dac valorile
calcemiei/fosfatemiei se normalizeaz i iPTH crete din nou peste 7 x
limita superioar a valorilor normale pentru testul de laborator
utilizat, terapia cu paricalcitolum poate fi reluat în doz redus cu
50%.
Monitorizare 1. în BCR stadiile 3-5 (eRFG<60mL/min) fr tratament
prin dializ: a. calcemie (calcemia total sau calciu ionic seric
msurat direct cu electrod specific) - bilunar în prima lun, lunar
în primele 3 luni ale terapiei de întreinere i, apoi, trimestrial;
b. fosfatemie - bilunar în prima lun, lunar pân la 3 luni i, apoi,
trimestrial; c. iPTH seric - la 1 lun dup iniierea terapiei i,
apoi, trimestrial; 3. în BCR stadiul 5 dializ: a. calcemie
(calcemia total sau calciu ionic seric msurat direct cu electrod
specific) - bilunar în prima lun, lunar în primele 3 luni ale
terapiei de întreinere i, apoi, trimestrial; b. fosfatemie -
bilunar în prima lun, lunar pân la 3 luni i, apoi, trimestrial; c.
iPTH seric - la 1 lun dup iniierea terapiei i, apoi, trimestrial;
e. aluminemie - în cazul apariiei semnelor de boal osoas adinamic i
la pacienii tratai prelungit cu sruri de aluminiu drept chelatori
intestinali de fosfai semestrial.
3. Prescriptori Medici din specialitatea nefrologie. -------------
Protocolul terapeutic corespunztor poziiei nr. 5 cod (A005E) a fost
modificat i înlocuit potrivit anexei 1 din ORDINUL nr. 361 din 2
aprilie 2014, publicat în MONITORUL OFICIAL nr. 255 din 8 aprilie
2014, conform subpct. 1) al pct. 2 al art. I din acelai act
normativ.
DCI: CALCITRIOLUM
Indicaii Calcitriolum este indicat în: 1. BCR stadiile 3-5
pre-dializ (eRFG < 60 mL/min) pentru tratamentul
hiperparatiroidismului secundar, ca terapie de linia a doua, la
bolnavi la care iPTH persist peste limita int recomandat pentru
stadiul Bolii cronice de rinichi [> 70 pg/mL, BCR3; > 110
pg/mL, BCR4; > 190 pg/mL, BCR 5] dup corectarea deficitului
nutriional de vitamin D cu colecalciferol [25(OH)D seric > 30
pg/mL; 1,25(OH)2D seric < 22 pg/mL], care au fosfatemie (≤ 4,6
mg/dL) i calcemie normale (≤ 10,5 mg/dL), spontan sau dup
intervenie terapeutic. 2. BCR stadiul 5 dializ, ca terapie de linia
întâi a hiperparatiroidismului secundar, la bolnavii cu iPTH seric
> 300 pg/mL (peste 5 x limita superioar a valorii normale a
laboratorului) la dou determinri consecutive, care au fosfatemie (≤
5,5 mg/dL) i calcemie normale (≤ 10,2 mg/dL), spontan sau dup
intervenie terapeutic i nu au semne de intoxicaie cu aluminiu
(aluminemie < 20 g/L sau între 20-60 g/L, dac testul la
desferioxamin este negativ). Tratament inta tratamentului Controlul
hiperparatiroidismului secundar (vezi mai sus) i a valorilor
calciului i fosfailor serici (vezi mai sus). Doze Doza de iniiere:
1. în BCR stadiile 3-5 pre-dializ (eRFG < 60 mL/min): calcitriol
0,125-0,25 g/zi pe cale oral; 2. în BCR stadiul 5 dializ - doza
este divizat fie în 7 prize zilnice, fie în 3 prize la edinele de
hemodializ, în funcie de nivelul iPTH: a. 1,5-4,5 g/sptmân pentru
iPTH 300-600 pg/mL; b. 3-12 g/sptmân pentru iPTH 600-1000 pg/mL; c.
9-21 g/sptmân per os pentru iPTH > 1000 pg/mL. Ajustarea dozei,
1. în BCR stadiile 3-5 pre-dializ este recomandat la 1-3 luni
interval în funcie de iPTH seric: se face la 1-3 luni, în funcie de
în funcie de iPTH seric: a. dac iPTH scade cu 30-60% din valoarea
precedent iniierii terapiei - se menine aceeai doz; b. dac iPTH
scade cu < 30% - se crete doza cu 25-30%; c. dac iPTH scade cu
> 60% - se reduce doza cu 25-30%; d. dac iPTH scade sub 40-70
pg/mL (sub 0,5-1 ori limita superioar a valorii normale a
laboratorului) - se întrerupe administrarea. Dozarea iPTH trebuie
repetat dup 4 sptmâni, iar în cazul creterii peste limita superioar
recomandat pentru stadiul BCR, terapia cu calcitriol va fi reluat
în doz redus cu 50%.
15
2. în BCR stadiul 5 dializ este recomandat la 2-4 sptmâni interval
în funcie de iPTH seric: a. dac iPTH scade cu 30-60% - se menine
aceeai doz; b. dac iPTH scade cu < 30% - se crete doza cu 0,5-1
g/edina de hemodializ, fr a depi doza de 4 g la o administrare; c.
dac iPTH scade cu > 60% - se reduce doza cu 0,5-1 g/edina de
hemodializ; d. dac iPTH scade sub 300 pg/mL (sub 4,5 x limita
superioar a valorii normale a laboratorului) - se întrerupe
administrarea. Dozarea iPTH trebuie repetat dup 4 sptmâni, iar în
cazul creterii > 300 pg/mL, terapia cu calcitriol va fi reluat
în doz redus cu 50%. Întreruperea administrrii Este recomandat: 1.
în BCR stadiile 3-5 pre-dializ când: a. Calcemia total corectat
este peste > 10,5 mg/dL (cu reluare dup corectare cu doz redus
la 50%, dac iPTH este peste valorile int); b. Fosfatemia este peste
4,6 mg/dL (cu reluare dup corectare cu doz redus la 50%, dac iPTH
este peste valorile int); c. iPTH scade sub 40-70 pg/mL (sub 0,5-1
ori limita superioar a valorii normale a laboratorului). Dozarea
iPTH trebuie repetat dup 4 sptmâni, iar în cazul creterii peste
limita superioar recomandat pentru stadiul BCR, terapia cu
calcitriol va fi reluat în doz redus cu 50%; d. este atins
obiectivul terapeutic definit drept meninerea constant a iPTH seric
între limitele recomandate pentru stadiul Bolii cronice de rinichi
(vezi mai sus). 2. în BCR stadiul 5 dializ când: a. calcemia total
corectat este peste 10,2 mg/dL (cu reluare dup corectare, cu doz
redus cu 50%, dac iPTH se menine peste 300 pg/mL); b. fosfatemia
este peste 5,5 mg/dL (cu reluare dup corectare, cu doz redus cu
50%, dac iPTH se menine peste 300 pg/mL); c. iPTH seric scade sub
300 pg/mL (sub 4,5 x limita superioar a valorii normale a
laboratorului). Dozarea iPTH trebuie repetat dup 4 sptmâni, iar în
cazul creterii > 300 pg/mL, terapia cu calcitriol va fi reluat
în doz redus cu 50%; d. aluminemia crete este peste 60 g/L; e. nu
este obinut rspunsul terapeutic, situaie definit drept persistena
iPTH peste 500-800 pg/mL (peste 8-12 x limita superioar a valorii
normale a laboratorului) dup ajustarea corect a dozelor de VDRAn i
utilizarea adecvat a celorlalte mijloace terapeutice recomandate
(diet, adecvarea dializei, chelatori intestinali de fosfai) sau
apariia complicaiilor clinice ale hiperparatiroidismului secundar
(calcifilaxie, fracturi în os patologic, ruptura tendonului
muchiului cvadriceps, calcificri metastatice). Monitorizare 1. în
BCR stadiile 3-5 pre-dializ: a. Calcemie (calcemia total corectat
sau calciu ionic seric msurat direct cu electrod specific) -
bilunar în prima lun, lunar pân la 3 luni i, apoi, trimestrial; b.
Fosfatemie - bilunar în prima lun, lunar pân la 3 luni i, apoi,
trimestrial; c. iPTH seric - la 1 lun dup iniierea terapiei i,
apoi, trimestrial; 2. în BCR stadiul 5 dializ: a. calcemie (calciu
ionic seric msurat direct cu electrod specific sau calcemia
corectat) - sptmânal în faza de iniiere a terapiei i de ajustare a
dozelor; bilunar în primele 3 luni ale terapiei de întreinere i,
apoi, lunar; b. fosfatemie - sptmânal în faza de iniiere a terapiei
i de ajustare a dozelor; bilunar în primele 3 luni ale terapiei de
întreinere i, apoi, lunar; c. iPTH - lunar în faza de iniiere a
terapiei i de ajustare a dozelor pân la obinerea nivelului optim al
iPTH cu fosfatemie i calcemie normale. Pe parcursul terapiei de
întreinere, dac doza de VDRAn i concentraia iPTH sunt stabile timp
de 2 luni, monitorizarea iPTH poate fi efectuat trimestrial; d.
aluminemie - semestrial. Prescriptori Prescrierea i monitorizarea
tratamentului cu calcitriolum va fi efectuat de ctre medicii
nefrologi.
DCI: ALFACALCIDOLUM
Indicaii 1. BCR stadiile 3-5 pre-dializ (eRFG < 60 mL/min)
pentru tratamentul hiperparatiroidismului secundar, ca terapie de
linia a doua, la bolnavi la care iPTH persist peste limita int
recomandat pentru stadiul Bolii cronice de rinichi [> 70 pg/mL,
BCR3; > 110 pg/mL, BCR4; > 190 pg/mL, BCR 5] dup corectarea
deficitului nutriional de vitamin D cu colecalciferol [25(OH)D
seric > 30 ng/mL; 1,25 (OH)2D seric < 22 pg/mL], care au
fosfatemie (≤ 4,6 mg/dL) i calcemie normale (≤ 10,5 mg/dL), spontan
sau dup intervenie terapeutic. 2. BCR stadiul 5 dializ, ca terapie
de linia întâi a hiperparatiroidismului secundar, la bolnavii cu
iPTH seric > 300 pg/mL (peste 5 x limita superioar a valorii
normale a laboratorului) la dou determinri consecutive, care au
fosfatemie (≤ 5,5 mg/dL) i calcemie normale (≤ 10,2 mg/dL), spontan
sau dup intervenie terapeutic i nu au semne de intoxicaie cu
aluminiu (aluminemie < 20 g/L sau între 20-60 g/L, dac testul la
desferioxamin este negativ). Tratament inta tratamentului Controlul
hiperparatiroidismului secundar (vezi mai sus) i a valorilor
calciului i fosfailor serici (vezi mai sus). Doze Doza de iniiere:
1. în BCR stadiile 3-5 pre-dializ alfacalcidolum: 0,25-0,5 g/zi pe
cale oral, administrate în priz zilnic unic, seara la culcare; 2.
în BCR stadiul 5 dializ - 0,25 g/zi pe cale oral, de 3 ori/sptmân.
Ajustarea dozei, 1. în BCR stadiile 3-5 pre-dializ se face la 1-3
luni, în funcie de iPTH seric: a. dac iPTH scade cu 30-60% din
valoarea precedent iniierii terapiei - se menine aceeai doz; b. dac
iPTH scade cu < 30% - se crete doza cu 25-30%; c. dac iPTH scade
cu > 60% - se reduce doza cu 25-30%; d. dac iPTH scade sub 40-70
pg/mL (sub 0,5-1 ori limita superioar a valorii normale a
laboratorului) - se întrerupe administrarea. Dozarea iPTH trebuie
repetat dup 4 sptmâni, iar în cazul creterii peste limita superioar
recomandat pentru stadiul BCR, terapia cu calcitriol va fi reluat
în doz redus cu 50%. 2. în BCR stadiul 5 dializ este recomandat la
2-4 sptmâni interval în funcie de iPTH seric: a. dac iPTH scade cu
30-60% - se menine aceeai doz; b. dac iPTH scade cu < 30% - se
crete doza cu 1g/sptmân, fr a depi doza de 4 g/edina de hemodializ;
c. dac iPTH scade cu > 60% - se reduce doza cu 1g/sptmân; d. dac
iPTH scade sub 300 pg/mL (sub 4,5 x limita superioar a valorii
normale a laboratorului) - se întrerupe administrarea. Dozarea iPTH
trebuie repetat dup 4 sptmâni, iar în cazul creterii > 300
pg/mL, terapia cu alpha-calcidol va fi reluat în doz redus cu 50%.
Întreruperea administrrii Este recomandat 1. în BCR stadiile 3-5
pre-dializ când: a. calcemia total corectat este peste > 10,5
mg/dL (cu reluare dup corectare cu doz redus la 50%, dac iPTH este
peste valorile int);
16
b. fosfatemia este peste 4,6 mg/dL (cu reluare dup corectare cu doz
redus la 50%, dac iPTH este peste valorile int); c. iPTH scade sub
40-70 pg/mL (sub 0,5-1 ori limita superioar a valorii normale a
laboratorului). Dozarea iPTH trebuie repetat dup 4 sptmâni, iar în
cazul creterii peste limita superioar recomandat pentru stadiul
BCR, terapia cu calcitriol va fi reluat în doz redus cu 50%; d.
este atins obiectivul terapeutic definit drept meninerea constant a
iPTH seric între limitele recomandate pentru stadiul Bolii cronice
de rinichi (vezi mai sus). 2. în BCR stadiul 5 dializ când: a.
calcemia total corectat este peste 10,2 mg/dL (cu reluare dup
corectare, cu doz redus cu 50%, dac iPTH se menine peste 300
pg/mL); b. fosfatemia este peste 5,5 mg/dL (cu reluare dup
corectare, cu doz redus cu 50%, dac iPTH se menine peste 300
pg/mL); c. iPTH seric scade sub 300 pg/mL (sub 4,5 x limita
superioar a valorii normale a laboratorului). Dozarea iPTH trebuie
repetat dup 4 sptmâni, iar în cazul creterii > 300 pg/mL,
terapia cu alpha-calcidol va fi reluat în doz redus cu 50%; d.
aluminemia crete este peste 60 g/L; e. nu este obinut rspunsul
terapeutic, situaie definit drept persistena iPTH peste 500-800
pg/mL (peste 8-12 x limita superioar a valorii normale a
laboratorului) dup ajustarea corect a dozelor de VDRAn i utilizarea
adecvat a celorlalte mijloace terapeutice recomandate (diet,
adecvarea dializei, chelatori intestinali de fosfai) sau apariia
complicaiilor clinice ale hiperparatiroidismului secundar
(calcifilaxie, fracturi în os patologic, ruptura tendonului
muchiului cvadriceps, calcificri metastatice). Monitorizare 1. în
BCR stadiile 3-5 pre-dializ: a. Calcemie (calcemia total corectat
sau calciu ionic seric msurat direct cu electrod specific) -
bilunar în prima lun, lunar pân la 3 luni i, apoi, trimestrial; b.
Fosfatemie - bilunar în prima lun, lunar pân la 3 luni i, apoi,
trimestrial; c. iPTH seric - la 1 lun dup iniierea terapiei i,
apoi, trimestrial; 2. în BCR stadiul 5 dializ: a. calcemie (calciu
ionic seric msurat direct cu electrod specific sau calcemia
corectat) - sptmânal în faza de iniiere a terapiei i de ajustare a
dozelor; bilunar în primele 3 luni ale terapiei de întreinere i,
apoi, lunar; b. fosfatemie - sptmânal în faza de iniiere a terapiei
i de ajustare a dozelor; bilunar în primele 3 luni ale terapiei de
întreinere i, apoi, lunar; c. iPTH - lunar în faza de iniiere a
terapiei i de ajustare a dozelor pân la obinerea nivelului optim al
iPTH cu fosfatemie i calcemie normale. Pe parcursul terapiei de
întreinere, dac doza de VDRAn i concentraia iPTH sunt stabile timp
de 2 luni, monitorizarea iPTH poate fi efectuat trimestrial; d.
aluminemie - semestrial. Prescriptori Prescrierea i monitorizarea
tratamentului cu lfacalcidolum va fi efectuat de ctre medicii
nefrologi.
DCI: IMIGLUCERASUM
DEFINIIE: Boala Gaucher este o boal monogenic autozomal recesiv,
cauzat de deficitul unei enzime numit beta-glucocerebrozidaz,
deficit datorat unor mutaii la nivelul genei acesteia; enzima este
necesar pentru metabolizarea glucocerbrozidului, substan de natur
lipidic care se acumuleaz în celule macrofage din organism,
înlocuind celulele sntoase din ficat, splin i oase.
A. CRITERII DE ELIGIBILITATE PENTRU INCLUDEREA ÎN TRATAMENT
Manifestrile bolii pot fi: anemie, trombocitopenie, splenomegalie,
hepatomegalie, afectare osoas (crize osoase, fracturi patologice) i
retard de cretere, dac debutul clinic survine în copilrie. Boala
Gaucher are 3 forme: 1. tip 1 - nonneuronopat 2. tip 2 - forma acut
neuronopat 3. tip 3 - forma cronic neuronopat. La pacienii cu tipul
2 sau tipul 3 de boal, la tabloul clinic menionat se adaug semne i
simptome care indic suferina neurologic. Pacienii cu boala Gaucher
au o scdere semnificativ a calitii vieii, abilitile sociale i
fizice putând fi grav afectate. În absena tratamentului, boala
prezint consecine patologice ireversibile. Sunt eligibili pentru
includerea în tratament pacienii cu diagnostic cert de boal
Gaucher. Criteriile de includere în tratament sunt
urmtoarele:
I. Criterii de includere în tratament pentru pacienii sub 18 ani -
prezena a cel puin unuia dintre urmtoarele criterii: 1. Retard de
cretere 2. Organomegalie simptomatic sau disconfort mecanic 3.
Citopenie sever: a. Hb < 10 g/dl (datorat bolii Gaucher) b.
Trombocite < 60.000/mmc sau c. Neutropenie < 500/mmc sau
leucopenie simptomatic cu infecie 2. Boal osoas simptomatic 3.
Prezena formei neuronopate cronice (tipul 3) sau existena în
fratrie a unui pacient cu aceast form de boal
II. Criterii de includere în tratament pentru aduli - prezena a cel
puin unuia dintre urmtoarele criterii: 1. Cretere visceral masiv
care conduce la disconfort mecanic sau infarcte 2. Citopenie sever:
a. Hb < 9 g/dl (datorat bolii Gaucher i nu unor alte cauze) b.
Trombocite < 60.000/mmc sau c. Neutropenie < 500/mmc sau
leucopenie simptomatic cu infecie 2. Boal osoas activ definit prin
episoade osoase recurente: fracturi patologice, crize osoase,
necroz avascular. Tratamentul se aprob numai pentru pacienii la
care diagnosticul a fost confirmat specific (valori sczute ale
beta-glucocerebrozidazei sub 1/3 din valoarea martor în cadrul
testrii).
B. STABILIREA SCHEMEI TERAPEUTICE A PACIENILOR CU BOAL GAUCHER
Terapia de substituie enzimic Tratamentul se face cu medicamentul
Imiglucerasum care se administreaz în perfuzie intravenoas la
fiecare dou sptmâni (2 administrri pe lun), în doz de 60 U/kgcorp
pentru tipul 1 de boal Gaucher i 100 U/kgcorp pentru tipul 3 de
boal Gaucher. Pentru tipul 1 de boal Gaucher, în cazul în care
boala are o evoluie mai puin grav sau în cazul în care a survenit o
ameliorare notabil sub tratament cu 60 U/kgcorp, doza se poate
reduce la 30 U/kgcorp.
17
În cazul bolii Gaucher de tip I, form uoar pân la moderat,
tratamentul se poate face cu medicamentul Zavesca, numai în cazul
pacienilor care nu pot fi supui terapiei de substituie enzimatic.
Doza la aduli: 100 mg de trei ori pe zi, poate fi redus la 100 mg o
dat sau de dou ori pe zi, din cauza diareei. Nu exist experien
privind utilizarea Zavesca la pacienii sub 18 ani i peste 70
ani.
C. CRITERII DE EXCLUDERE A PACIENILOR DIN TRATAMENT: 1. Lips de
complian la tratament; 2. Eventuale efecte adverse ale terapiei:
prurit i/sau urticarie (2,5%), dispnee, tahicardie, dureri
precordiale, angioedem (excepional); 3. Absena unui rspuns
terapeutic semnificativ dup 12 luni de tratament (cu 60 U/kg corp
la 2 sptmâni interval) este evident din lipsa de ameliorare sau
chiar agravarea acelor semne clinice i parametri de laborator în
baza crora s-a indicat tratamentul: a. splenomegalia; b.
hepatomegalia; c. boala osoas (clinic, radiografic, DEXA, RMN); d.
valoarea hemoglobinei (g/dl); e. valoarea trombocitelor
(mii/mmc).
D. MONITORIZAREA PACIENILOR CU BOAL GAUCHER În monitorizarea bolii
Gaucher se vor avea în vedere urmtoarele obiective: D.1. La copii:
a. normalizarea hemoglobinei; b. creterea numrului trombocitelor
peste valorile de risc pentru un sindrom hemoragipar; c. regresia
splenomegaliei, pacientul devenind asimptomatic; d. regresia
hepatomegalei, pacientul devenind asimptomatic; e. boala osoas:
dispariia crizelor i fracturilor osoase; atingerea masei osoase
normale; creterea densitii minerale osoase - cortical i trabecular;
f. creterea: reluarea ritmului de cretere normal; atingerea unei
talii normale; g. pubertate: normal; h. calitatea vieii: net
ameliorat. D.2. La adult: a. hemoglobina: > 11 g/dl (femei);
> 12 g/dl (brbai); b. numrul trombocitelelor: b.1. la pacienii
splenectomizai: normalizare; b.2. la cei nesplenectomizai: b.2.1.
în cazul pacienilor cu trombocitopenie moderat: numrul
trombocitelor trebuie s creasc de 1,5-2 ori în decurs de 1 an i s
se normalizeze în decurs de 2 ani; b.2.2. în cazul pacienilor cu
trombocitopenie sever: numrul trombocitelor trebuie s creasc de 1,5
ori în decurs de 1 an i s se normalizeze în decurs de 2 ani; c.
splenomegalia: dispariia disconfortului, durerii i
hipersplenismului hematologic; reducerea cu aproximativ 50% a
volumului dup 2 ani i cu 60% la 5 ani; d. hepatomegalia: dispariia
disconfortului; reducerea volumului cu 1/3 în primii 2-3 ani i cu
40% la 5 ani; e. boala osoas: dispariia crizelor osoase i a
osteonecrozei în 1-2 ani; dispariia sau ameliorarea net a durerilor
osoase i creterea densitii minerale osoase la nivel trabecular în
3-5 ani; f. boala pulmonar: prevenirea dependenei de O2 i a morii
subite; ameliorarea HTP i a capacitii de efort; g. calitatea vieii:
net ameliorat. D.3. MONITORIZAREA PACIENILOR FR TRATAMENT ENZIMATIC
1. La interval de 12 luni: 1.1. examen fizic; 1.2. short form 36
(chestionar de autoevaluare a strii de sntate a pacientului); 1.3.
hemoglobina; 1.4. trombocite; 1.5. chitotriozidaza. 2. La interval
de 24 luni: 2.1. Evaluarea visceromegaliei (splin, ficat): CT, RMN,
ecografic; 2.2. Evaluarea bolii osoase: RMN (coronal, T1 i T2),
radiografic, DXA; D.4. MONITORIZAREA PACIENILOR SUB TRATAMENT
ENZIMATIC 1. Pacieni sub tratament enzimatic cu obiective
terapeutice nerealizate: 1.1. la interval de 3 luni: 1.1.1. examen
fizic; 1.1.2. hemoglobina; 1.1.3. trombocite; 1.1.4.
chitotriozidaza. 1.2. la interval de 12 luni: 1.2.1. examen fizic;
1.2.2. short form 36 (chestionar de autoevaluare a strii de sntate
a pacientului); 1.2.3. evaluarea visceromegaliei (splin, ficat):
CT, RMN, ecografic; 1.2.4. evaluarea bolii osoase: RMN (coronal, T1
i T2), radiografic, DXA. 2. Pacieni sub tratament enzimatic cu
obiective terapeutice realizate la 12-24 luni: 2.1. examen fizic;
2.2. short form 36 (chestionar de autoevaluare a strii de sntate a
pacientului); 2.3. evaluare hematologic: hemoglobina, trombocite;
2.4. evaluare biochimic: chitotriozidaza; 2.5. evaluarea
visceromegaliei (splin, ficat): CT, RMN, ecografic; 2.6. evaluarea
bolii osoase: RMN (coronal, T1 i T2), radiografic, DXA. 3.
Pacienilor sub tratament enzimatic la schimbarea dozei sau în
prezena unei complicaii clinice semnificative: 3.1. examen fizic;
3.2. short form 36 (chestionar de autoevaluare a strii de sntate a
pacientului); 3.3. evaluare hematologic: hemoglobina, trombocite;
3.4. evaluare biochimic: chitotriozidaza; 3.5. evaluarea
visceromegaliei (splin, ficat): CT, RMN, ecografic; 3.6. evaluarea
bolii osoase: RMN (coronal, T1 i T2), radiografic, DXA. NOT:
18
1. La 12-24 luni se face evaluarea bolii pulmonare la pacienii cu
presiune pulmonar normal, indiferent dac sunt sau nu sub tratament
enzimatic. 2. Ecografia trebuie s precizeze, în mod obligatoriu,
volumul (în cmc) al ficatului i al splinei. 3. RMN trebuie
interpretat de un acelai medic, special instruit în aceast
patologie (cu încadrarea în clasa de severitate i stadii
Dusseldorf).
DCI: COMPLEX DE HIDROXID FER (III) SUCROZ
Indicaii Tratamentul deficitului absolut (feritin seric < 100
ng/mL) sau funcional de fier (feritin seric > 100 ng/mL i
saturarea transferinei < 20%) din anemia (hemoglobin sub 11
g/dL) la pacieni cu Boala cronic de rinichi (eRFG < 30 mL/min),
tratai sau nu cu ageni stimulatori ai eritropoiezei (ASE), dac au
fost excluse alte cauze ale anemiei. Tratament inta tratamentului
inta tratamentului este meninerea hemoglobinei pacientului între 11
i 12 g/dL, a indicelui de saturare a transferinei între 20-50% i a
feritinei serice între 200-500 ng/mL. Doze, cale de administrare 1.
Bolnavi cu BCR stadiile 4 i 5 nedializai, dializai peritoneal sau
transplantai, cu deficit relativ sau absolut de fier, dac
tratamentul pe cale oral (200 mg fier elemental/zi) nu realizeaz
corectarea deficitului funcional sau relativ de fier (feritinemie
mai mic de 200 ng/mL), se iniiaz administrarea intravenoas, cu
complex de hidroxid de fier (III) sucroz, în doz de 100 mg/2
sptmâni, timp de 10 sptmâni (1000 mg în total). 2. Bolnavi cu BCR
stadiul 5 hemodializai, cu deficit relativ sau absolut de fier: a.
Doza iniial este de 100-200 mg de complex de hidroxid de fier (III)
sucroz pe sptmân, timp de 5-10 sptmâni (1000 mg în total)
administrat lent pe cale intravenoas în ultimele 2 ore ale edinei
HD. b. Doza de întreinere este în funcie de valorile hemoglobinei i
ale feritinei serice, respectiv ale indicelui de saturare a
transferinei: i. Dac hemoglobina crete ≥ 11 g/dL sau cu 0,5-1
g/lun, iar deficitul relativ sau absolut de fier persist, se
continu cu doza de 100 mg/sptmân; ii. Dac hemoglobina crete ≥ 11
g/dL sau cu 0,5-1 g/lun, iar deficitul relativ sau absolut de fier
dispare, se continu cu doza de 100 mg la 2 sptmâni; iii. Dac
hemoglobina se menine sub 10 g/dL, iar deficitul relativ sau
absolut de fier dispare, se continu cu doza de 100 mg la 2 sptmâni
i se începe administrarea de ageni stimulatori ai eritropoiezei.
iv. Dac feritina seric crete peste 500 micrograme/L i indice de
saturare a transferinei peste 50%, tratamentul intravenos cu fier
trebuie întrerupt pentru un interval de pân la 3 luni, atât timp
cât nu exist semne ale deficitului funcional de fier (indice de
saturare a transferinei mai mic 20%). La sfâritul acestui interval,
trebuie reevaluai parametrii metabolismului fierului. v. Dac
feritinemia a sczut sub 500 micrograme/L i indicele de saturare a
transferinei sub 50%, administrarea intravenoas a fierului poate fi
reluat, dar cu doze reduse la 1/4-1/2 din doza iniial. Monitorizare
1. Hemoglobina trebuie monitorizat la dou sptmâni pân la atingerea
dozei de întreinere i apoi lunar, pe toat durata tratamentului. 2.
Indicele de saturare transferinei i feritina seric trebuie
monitorizate lunar pân la stabilirea dozei de întreinere i apoi la
trei luni, pe toat durata tratamentului cu complex de hidroxid de
fier (III) sucroz. Prescriptori Medici nefrologi, conform
protocolului. Bolnavilor dializai nu li se pot prescrie i elibera
reete prin farmacii cu circuit deschis pentru complex de hidroxid
de fier (III) sucroz, deoarece tratamentul anemiei este inclus în
serviciul de dializ.
DCI AGALSIDASUM BETA
I. CRITERII DE ELIGIBILITATE PENTRU INCLUDEREA ÎN TRATAMENTUL DE
SUBSTITUIE ENZIMATIC 1. Principalele manifestri din boala Fabry
sunt: - Renale: proteinurie, disfuncii tubulare, insuficien renal
cronic pân la stadiul de uremie (decadele 4-5); - Cardiace:
cardiomiopatie hipertrofic, aritmii, angor, infarct miocardic,
insuficien cardiac; - Neurologice: acroparestezii, hipo sau
anhidroz, intoleran la frig/cldur, accidente vasculare cerebrale
ischemice; - Gastrointestinale: crize dureroase abdominale, diaree,
greuri, vom, saietate precoce; - ORL: hipoacuzie neurosenzorial
progresiv, surditate unilateral brusc instalat, acufene, vertij -
Pulmonare: tuse, disfuncie ventilatorie obstructiv; - Cutanate:
angiokeratoame; - Oculare: opaciti corneene (cornea verticillata),
cristalininene, modificri vascula retininene; - Osoase: osteopenie,
osteoporoz. 2. Criterii de confirmare a diagnosticului de boal
Fabry: - subieci de sex masculin: nivel sczut al activitii
α-galactozidazei A în plasma i leucocite. - subieci de sex feminin:
nivel sczut al activitii α-galactozidazei A în plasm i leucocite
i/sau mutaie la nivelul genei GLA ce codific α- galactozidaza A.
Sunt eligibili pentru includerea în tratamentul de substitutie
enzimatic pacienii cu diagnostic cert de boal Fabry. 3. Indicaiile
terapiei de substitutie enzimatic în boala Fabry: - brbai (> 16
ani): dup confirmarea diagnosticului de boal Fabry; - biei: în
prezena de manifestri semnificative*) sau la asimptomatici, dup
vârsta de 10-13 ani; ----------- *) manifestri semnificative sunt
considerate: acroparestezii cronice rezistente la tratamentul
convenional, proteinurie persistent peste 300 mg/24 ore, filtrare
glomerular sczut sub 80 ml/min/1,73 mp, afectare cardiac
semnificativ clinic, accident vascular cerebral sau atacuri
ischemice tranzitorii în antecedente, sau modificri ischemice
cerebrale la RMN. - subieci de sex feminin (toate vârstele):
monitorizare; se instituie terapia în prezena de manifestri
semnificative*) sau dac este documentat progresia afectrilor de
organ. ----------- *) manifestri semnificative sunt considerate:
acroparestezii cronice rezistente la tratamentul convenional,
proteinurie persistent peste 300 mg/24 ore, filtrare glomerular
sczut sub 80 ml/min/1,73 mp, afectare cardiac semnificativ clinic,
accident vascular cerebral sau atacuri ischemice tranzitorii în
antecedente, sau modificri ischemice cerebrale la RMN.
4. Obiectivele terapiei de substituie enzimatic: ameliorarea
simptomatologiei i prevenirea complicaiilor tardive ale bolii
Fabry.
19
II. STABILIREA SCHEMEI DE TRATAMENT PRIN SUBSTITUIE ENZIMATIC LA
PACIENII CU BOAL FABRY Tratamentul se face cu medicamentul
agalsidasum beta care se administreaz în perfuzie intravenoas lent
la fiecare 2 sptmâni (2 administrri pe lun), în doz de 1 mg/Kg
corp; rata de administrare la primele perfuzii nu trebuie s depeasc
15 mg agalsidasum beta/or. Durata tratamentului de substituie
enzimatic este indefinit, în principiu, pe tot parcursul
vieii.
III. CRITERII DE EXCLUDERE DIN TRATAMENTUL DE SUBSTITUIE ENZIMATIC
1. Lipsa de complian la tratament sau la evaluarea periodic 2.
Reacii adverse severe la medicament
D. EVALUAREA I MONITORIZAREA PACIENILOR CU BOALA FABRY LA INIIEREA
I PE PARCURSUL TERAPIEI DE SUBSTITUIE ENZIMATIC
Evaluare Obiective, criterii i mijloace Periodicitatea evalurii,
Recomandri General Date demografice iniial Activitatea enzimatic
iniial Genotip iniial Anamneza i ex. clinic obiectiv (greutate,
înlime) iniial, la fiecare 6 luni*) Pedigree-ul clinic iniial,
actualizat la fiecare 6 luni Renal Creatinin, uree seric Iniial, la
fiecare 6 luni* Proteinurie/ 24 ore sau raport
proteinurie/creatininurie din prob random Iniial, la fiecare 6
luni* Rata filtrrii glomerulare (cl.creatininic) Iniial, la fiecare
6 luni* Dializ, transplant (da/nu) Iniial, la fiecare 6 luni*
Cardiovascular Tensiunea arterial Iniial, la fiecare 6 luni* ECG,
echocardiografie Iniial, la fiecare 24 luni la pacieni ≤ 35 ani, la
fiecare 12 luni la pacieni > 35 ani* Monotorizare Holter,
coronarografie Suspiciune aritmii, respectiv, angor