7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

1/44

Fisurile labialesi palatine

Spitalul Maria Sklodowska Curie

BUCURESTI

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

2/44

Incidenta: 1:750 1:2000

Factori etiologici incriminati:

1. Genetici

2. Medicamente (steroizi,anticonvulsivante,valium)

3. Infectii materne(rubeola,toxoplasmoza)4. Hipervitaminoza A

5. Intoxicatiile

6. Iradierile

A. Cheiloschizisul

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

3/44

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

4/44

Date de

embriologie

S.5

S.6

S.7

S.10

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

5/44

Forme anatomo - clinice

A. Fisuri de buza superioara simple

De partea dreaptabilaterale

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

6/44

Forme anatomo - clinice

A. Fisuri de buza superioara simple

De partea stanga

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

7/44

Forme anatomo - clinice

B. Fisuri de buza superioara complete

intereseaza si pragul narinar

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

8/44

Forme anatomo - clinice

C. Fisuri de buza superioara asociate cu fisura

arcadei dentare si a palatului

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

9/44

Aspecte clinice

Aripa nazala de partea fisurii

deformata, largita

Una din hemibuze este mai hipoplazica

Narina largita, aplatizata

Septul nazal deformat

Tulburari de crestere a dintilor

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

10/44

Aspecte clinice

In formele asociate cu palatoschizis:

- tulburari de suctiune

- sialoree- incidenta crescuta a infectiilor de

cai aeriene superioare: rinofaringite,

amigdalite, otite

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

11/44

TratamentA. Cheiloschizisul unilateral- principii

- excizia economica a marginilor fisurii

- disectia orbicularului buzei fara pense

- decolarea buzei superioare pana la planseul

orbitei- realizarea lambourilor triunghiulare de tegumentprin incizii arcuate, egale

- sutura realizeaza:

- refacerea arcului lui Cupidon

- linie continua a rosului buzei- inaltime egala a buzei superioare

- refacerea pragului narinar

- narine simetrice

- refacerea palatului anterior concomitent

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

12/44

Tratament

B. Cheiloschizisul bilateral principii

- refacerea anatomica intr-un timp operator

- excizia economica a marginilor fisurii

- refacerea chingii orbicularului, factor activ

in reintegrarea mugurelui median

- conservarea tegumentului si a unei parti arosului buzei la nivelul mugurelui median

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

13/44

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

14/44

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

15/44

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

16/44

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

17/44

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

18/44

A.Palatoschizisul

Incidenta : 1:700

Factori etiologici:- ereditatea

-

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

19/44

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

20/44

Date de

embriologie

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

21/44

Forme anatomo - clinice

A. Palatoschizis

incomplet

(posterior)

B. Fisura palatina

completaintereseaza atat

palatul moale cat

si pe cel osos

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

22/44

Tablou clinic

- tulburari de suctiune si de fonatie

- frecvente infectii ale cailor respiratorii

superioare, otice (hipoacuzie)

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

23/44

Tratament- la varsta de 2-3 ani

- uranostafilorafia

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

24/44

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

25/44

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

26/44

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

27/44

Fistulele si chistele

congenitale ale gatului

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

28/44

Fistulele si chistele congenitale alegatului rezulta din structuri

embriologice incomplet maturate

sau care persista in mod aberant.

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

29/44

A. Ramasite ale aparatului

branchial embrionar

S.4 S.8

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

30/44

1. Fistulele (chistele) congenitale preauriculare

- deriva din prima fanta branchiala- se deschid adesea in canalul auditiv extern

- au raporturi apropiate cu n. facial

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

31/44

2. Fistulele (chistele) branchiale laterocervicale

- deriva din al doilea sant branhial

- comunica cu foseta lui Rosenmuller- capatul lor distal se afla pe fata ant. a SCM

- au traiect printre ramurile a. carotide comune

- in 10% din cazuri sunt bilaterale

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

32/44

3. Chistele (fistulele) ce deriva dinal treilea sant brahial

- sunt foarte rare- se deosebesc de precedentele prin

traiectul lorlateralde a. carotida

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

33/44

B. Chistul de canal tireoglos

- reprezinta un vestigiu al comunicariidintre baza limbii (foramen caecum) siglanda tiroida din S.2 canalul tireoglos(canalul lui Bochdalek)

- are traiect posterior (mai frecvent) sau

anterior de corpul osului hioid

Clinic

- tumoreta pe linia mediana a gatului

- se poate infecta, poate fistuliza

Tratament- extirparea in bloc a chistului, atraiectului fistulos si a corpului osuluihioid

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

34/44

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

35/44

Hemangioamele

-sunt cele mai comune tumori ale copilului si cele mai frecvente anomalii

congenitale la om

-Reprezinta malformatii ale vaselor sanguine cu urmatoarele

forme clinice:

1. h. plan - ,,pata rosiatica dermo-epidermica, ce disparela presiunea digitala

2. h.tumoral proemina la exterior, dar se extinde in profunzime,

nu isi modifica culoarea sub presiunea digitala

3. h. cavernos mai putin vizibila la suprafata, dar bine reprezentata

in tasuturile profunde; are aspectul unor caverne cecomunica intreele, peretii h. fiind formati dintr-un endoteliu f.subtire

4. h. cirsoid cordoane sinuoase vasculare ce comunica intre ele,

avand la locul de unire un anevrism vascular prin a carui palpare

evidentiem pulsatii

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

36/44

Sindroame asociate

1. Sdr. Kasabach Merritt:

- asocierea de H., trombocitopenie si coagulopatiede consum

2. Sdr. Maffucci:- asocierea de H. si encondromatoza multipla

3. Sdr. Klippel Trenaunay:

- hipertrofia unui membru asociata cu angiomatoza

4. Sdr. Sturger Veber:

- H. cutanate asociate cu localizari cranio-cerebrale

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

37/44

Tratament

Multe H. au tendinta la crestere rapidain primul an de nastere, dupa careinvolueaza in urmatorii ani, uneori pana

la disparitie Injectii sclerozante bleomicyne

Steroizi per os sau intralezional

Embolizari Cura chirurgicala

Compresia pneumatica intermitenta

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

38/44

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

39/44

Limfangioamele

- se intalnesc mai rar decat H. si reprezintamalformatii ale vaselor limfatice

Limfangiomul chistic cervical

(higroma chistica)- higroma = tumora apoasa (grec.)

- displazie chistica a vaselor limfatice ale regiuniicervicale

- vasele limfatice primordiale (sacii limfatici jugulari)nu mai stabilesc comunicari cu sist. venos, rezultandspatii limfatice izolate

- pot contine si capilare sangvine

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

40/44

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

41/44

Tablou clinic

Marimi variate, putand ajunge la dimens.

monstruoase, patrunzand in mediastin, infiltrand

baza limbii, inconjurand traheea, esofagul,etc.

Au perioade de stagnare si perioade de crestere

rapida

La palpare tumori elastice, fluctuente,

nedureroase, unice sau boselate

Uneori, tulburari de respiratie si deglutitie

Pot da compresiuni pe pachetul vasculo-nervos al

gatului

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

42/44

Diagnostic diferential

1. Teratoame

2. Hemangioame

3. Chiste branhiale

4. Lipoame

5. Degenerescente chistice de glande tiroide

ectopice

6. Adenopatii tumorale7. Tumori maligne si benigne de lant simpatic

cervical

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

43/44

Tratament

Remisia spontane este extrem de rara

Dificultatea disectiei tumorii

Risc de edem glotic daca indepartam inintregime L. ce inconjoara traheea

Drenaj obligatoriu

Interventii seriate, la nevoie Injectarea de subst. sclerozante

7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

44/44