Incompatibilitatea materno-fetal n sistemul Rhesus (Rh)

Incompatibilitatea ABO/Rh

Incompatibilitate Rh

CE ESTE FACTORUL Rh? Factorul Rh(D) este un antigen specific de grup sanguin, prezent att pe eritrocitele umane, ct i pe cele ale maimuei Rhesus, de unde i-a cptat i denumirea.

Acest factor nu este prezent la toi indivizii umani, ci numai la 85% dintre acetia, ei fiind numii Rh(D) pozitivi (+), restul de 15% fiind Rh(D) negativi (-).

CE ESTE INCOMPATIBILITATEA? Imediat dup descoperirea factorului Rh(D) n anul 1940, s-a precizat rapid i importana sa clinic, una dintre situaii fiind aceea legat de imunocompatibilitatea materno-fetal n sistemul Rh. Ptrunderea unor eritrocite Rh(D) pozitive n circulaia sanguin a unei persoane Rh(D) negative, duce la apariia anticorpilor anti-Rh(D).Aceast situaie apare cnd mama este Rh negativa i nate un copil cu Rh pozitiv (Rh motenit de la tat), situaie care, n absena msurilor de prevenire a apariiei anticorpilor anti-Rh, poate duce la instalarea bolii hemolitice a nou-nscutului.

CE ESTE BOALA HEMOLITIC A NOU-NSCUTULUI? Boala hemolitic a nou-nscutului este o afeciune cu implicaii majore asupra vieii nou-nscutului, datorat distrugerii globulelor roii ale copilului de ctre anticorpii din sngele matern care traverseaz bariera placentar. Cu ct titrul (cantitatea) de anticorpi este mai mare, cu att boala va fi mai grav, ducnd la leziuni cerebrale sau chiar la moartea copilului.

Complicatii ale icterului nuclear

Icter nuclear

Icter nuclearHipersemnal T2 in globus pallidus

Prematur cu icter nuclearHidrops fetalisHiperintensitate simetrica globus pallidus

CUM SE PRODUCE IMUNIZAREA FA DE FACTORUL Rh(D)? n timpul sarcinii, mama poate primi, pe cale transplacentar, snge fetal cu Rh(D) pozitiv. Fa de aceste eritrocite, organismul mamei Rh(D) negativ reacioneaz prin producerea de anticorpi anti-Rh(D).

La prima sarcin, aceast imunizare nu ridic probleme, dar poate avea consecine grave pentru sarcinile ulterioare. Astfel, la o a doua sarcin incompatibil, anticorpii produi de organismul mamei pot trece, la rndul lor, bariera placentar i, ajungnd n organismul copilului, s duc la distrugerea globulelor roii i apariia bolii hemolitice, printr-un mecanism complex.

FORME CLINICE DE BOALA HEMOLITICA PRIN INCOMPATIBILITATE Rh 1. Anasarca feto-placentara (Hidrops fetalis) Anasarca feto-placentara este forma cea mai severa de boala hemolitica si poate determina moartea fatului in utero. Daca nou nascutul se naste viu, fiind vorba de obicei desore un prematur cu varsta gestationala sub 34 de saptamani, prezinta edeme generalizate, paloare, hepatosplenomegalie, semne clinice de insuficienta cardiaca si ascita. Anemia este foarte accentuata, sub 7 g%, Hb putand ajunge chiar la valori de 2 g%. Nou nascutul prezinta adesea apnee la nastere. Rata de supravietuire in aceasta forma clinica este foarte mica, chiar in conditiile intubarii traheale, exsanguinotransfuziei imediate si instituirii tratamentului insuficientei cardiace.

Hydrops fetalis

Hydrops fetalis

2. Anemia severa la nastereAcest grup este reprezentat de nou nascutii care, conform datelor amniocentezei, sunt afectati intrauterin moderat si se nasc spontan sau prin operatie cezariana, dupa varsta gestationala de 36 de saptamani. Nou nascutul prezinta un scor Apgar bun la nastere, dar este palid, cu valoarea hemoglobinei mai mica decat 12g%, este moderat edematiat, bontul ombilical este galbui, iar valorile bilirubinei sunt cuprinse intre 3 si 5 mg/100 ml. Hepatosplenomegalia si petesiile pot fi prezente. Exsanguinotransfuzia se va efectua in aceste cazuri imediat dupa nastere.

Paloare cutaneo-mucoasaEdeme palpebrale

Cordon ombilical galbuiCordon ombilical

IcterIcter

3. Icterul accentuat cu anemie moderata

La nastere, nou nascutul este aparent normal, valoarea hemoglobinei > 12g/dl, iar bilirubina din cordonul ombilical este < 3 mg%. Cresterea rapida a bilirubinemiei, secundara bolii hemolitice, in primele 24 ore dupa nastere reprezinta indicatie pentru exsanguinotransfuzie.

ANALIZE DE LABORATOR Determinarea factorului Rh(D) la toate femeile Determinarea factorului Rh(D) la soii gravidelor Rh(D) negative Determinarea factorului Rh(D) la nou-nscuii mamelor Rh(D) negative Screeningul pentru anticorpii anti-Rh(D), att iniial, ct i pe tot parcursul sarcinii, dac exist incompatibilitate cu partenerul Dozarea lunar a anticorpilor prezeni, pentru urmrirea lor n dinamic Dozarea anticorpilor dintr-o prob de snge prelevat imediat dup natere, dac acetia nu au aprut n timpul sarcinii (posibila apariie n timpul naterii)

MSURI PROFILACTICE. SCOP. MODALITI Principalul scop al msurilor de prevenire este acela de a mpiedica formarea anticorpilor anti-Rh(D). De aceea, pacientele cu Rh(D) negativ, cu rezultate negative la screeningul pentru anticorpi, trebuie s fie supuse terapiei profilactice cu imunoglobulin anti-D.Imunoglobulina anti-D este un anticorp care, introdus n organism, mpiedic apariia anticorpilor proprii, prin blocarea eritrocitelor Rh(D) pozitive fetale. Astfel, sistemul imun al mamei nu mai vine n contact cu antigenul D al ftului.Profilaxia cu imunoglobulina anti-D cuprinde 2 etape: -profilaxia prenatal - care const n administrarea unei doze, ncepnd din a 28-a sptmn de amenoree -profilaxia postnatal - care const n administrarea unei doze n maxim 72 de ore postpartum, numai daca Rh-ul copilului este pozitiv.

Profilaxia cu imunoglobulina anti-D este indicat cu ocazia fiecrei sarcini incompatibile, precum i n urmtoarele situaii: avort spontan sau la cerere sngerare n trimestrul II sau III de sarcin placenta adnc inserat sarcin extrauterin puncie trofoblastic amniocentez

Nomograma Bhutani

ExsanguinotransfuziaScopul este de a inlocui eritrocitele fetale sensibilizate cu un sange compatibil. In boala hemolitica prin incompatibilitate Rh se va folosi sange Rh negativ izogrup cu sangele copilului.

Efectele favorabile ale exsanguinotransfuziei sunt:Corectarea anemieiReducerea hemolizei prin inlocuirea in proportie de 85% a hematiilor fetale cu hematii compatibile cu anticorpii transmisi transplacentarEliminarea bilirubinei si a anticorpilor circulanti, de origine materna din organismul fetal

Exsanguinotransfuzia

Fototerapia

Expunerea nou nascutului icteric la o sursa de lumina alba sau albastra determina scaderea valorilor bilirubinei serice. Fototerapia reprezinta metoda cea mai frecvent folosita in tratamentul icterelor de intensitate medie. In prezenta unei surse de lumina cu o lungime de unda 450 - 460 micrometri, bilirubina neconjugata se transforma la nivelul tegumentelor in produsi de degradare hidrosolubili, netoxici pentru SNC.

Se vor trata prin fototerapie icterele prematurilor sau icterele hemolitice medii, atunci cand valorile BI ating valori de 10 mg%. In prezenta unei hemolize accentuate si cand ritmul de crestere al bilirubinei este mai mare de 0,5 mg/ora, fototerapia nu este eficienta, fiind indicata EST. In boala hemolitica fototerapia poate fi folosita ca metoda adjuvanta, dupa EST. Ritmul de decompozitie al BI este proportional cu suprafata tegumentelor expuse si cu energia radianta primita de acesta

Fototerapie

Timpul de expunere la fototerapie este de 12 ore, repetandu-se daca este necesar, dupa o pauza de cateva ore, evitandu-se pierderile de fluide. In timpul expunerii la fototerapie se vor proteja ochii si organele genitale prin pansamente ocluzive. Se vor monitoriza la 12 ore greutatea, temperatura si valorile bilirubinei serice. Se vor administra lichide per os sau parenteral in scopul evitarii pierderilor excesive de apa. In timpul primelor 24 ore de fototerapie se produce o stationare sau o scadere usoara a nivelului bilirubinemiei.

Efectele secundare ale fototerapiei sunt reprezentate de pierderile excesive de lichide favorizate de vasodilatatie si de scaunele diareice determinate de produsii de fotodecompozitie ai bilirubinei care se elimina prin bila in intestin. Desi nu au fost evidentiate efectele toxice secundare ale fototerapiei la nou nascut, studiile arata posibilitatea existentei acestora: schimbarea ritmului somn-veghe, a ritmului de crestere, tulburari in functionarea gonadelor.Fototerapia a redus evident numarul EST la nou nascutii cu icter accentuat produs de boala hemolitica usoara sau medie. In unele cazuri insa, hemoliza continua si dupa externare, de aceea, examene hematologice repetate si eventuale transfuzii corective sunt necesare.

Efectele favorabile ale fototerapiei

Alte tratamente aplicate in hiperbilirubinemia neonatala Fenobarbitalul, in doze de 5-8 mg/kg/zi, stimuleaza la nivelul microzomilor enzimele care participa la conjugarea bilirubinei indirecte. Are o perioada de latenta lunga pana in momentul declansarii acestui efect stimulator (3-7 zile), de aceea nu se recomanda utilizarea de rutina pentru prevenirea si tratamentul hiperbilirubinei neonatale.

Expunere la soare

Incompatibilitatea ABO

Masurarea vitezei sg in artera cerebrala medie

Hidrops fetalis. Edeme faciale si abdominale

Ecografie 2D si 3D

Consecinte