Granulomatoza Wegener - prezentare de caz.ppt

7/27/2019 Granulomatoza Wegener - prezentare de caz.ppt

http://slidepdf.com/reader/full/granulomatoza-wegener-prezentare-de-cazppt 1/22

Prezentare de caz



Motivele internarii

Pacienta I.S., 59 ani

Stare generala influentata

Astenie fizica marcata Sindrom febril

Tuse cu expectoratie mucopurulenta cu striurisanguinolente

Retentie azotata in crestere

A.H.C. – nesemnificative

A.P.P. – nu precizeaza



Istoricul boliiaug. 2006: stare generala influentata, sdr. febril, rinoree purulenta, tuse cu

expectoratie mucopurulenta cu striuri sanguinolente

Internare (8.08.06) la Sp. Odobesti

– Leucocitoza, sdr inflamator,anemie, functie renala normala

– Trat.: gentamicina + ampicilina

Transfer sectia ORL Focsani

– Dg.: sdr. cohleo-vestibular inflamator de etiologie neprecizata

– Trat.: ampicilina

Transfer sectia neurologie Focsani

– Retentie azotata; uree=311mg%, creat.=7,6mg%

Transfer sectia nefrologie Focsani

fara ameliorare clinica

simptome neurologice:somnolenta, bradipsihie



Istoricul bolii

Sectia nefrologie Focsani (20.08.06 – 07.09.06)

– Dg.: insuficienta renala acuta prin mecanism ischemic-toxic-infectios(deshidratare: febra, varsaturi; Gentamicina; infectie in sfera ORL)

– trat.: hidratare (SF), Tazocin, simptomatice

– Reducerea retentiei azotate: uree=69mg%, creat.=2,4mg%; sumarurina: sdr glomerular

– Persista simptomatologia clinica, apare epistaxis

– Persista sdr. inflamator (VSH>100mm/h, Fg>700mg%, CRP>6mg/l),anemia (Hb=8,8 – 7,5g/dl), leucocitoza (GA=23800 – 11600/mm3) cu

hemoculturi negative

– Consult boli infectioase: obs leptospiroza, dar: functie hepaticanormala (transaminaze, bilirubina, IP, Tr – normale)

– Consult pneumoftiziologic: obs neoplasm bronhopulmonar (tuse cuexpectoratie cu striuri sanguinolente, aspect radiologic toracic) → se

recomanda CT toracic (nu se poate efectua din motive tehnice) → externare



Istoricul bolii Reinternare sectia nefrologie Focsani

(26.09.06 - 28.09.06)

– Persista simptomatologia clinica

– Cresterea retentiei azotate: uree=97mg/dl,creat=4,2mg/dl

– Persistenta sdr inflamator, leucocitozei, accentuareaanemiei (Hb=6,2g/dl)

– Se ridica suspiciune de GNRP (Granulomatoza Wegenersau Sdr Goodpasture)

– Se solicita transfer in clinica noastra



Obiectiv

Stare generala influentata, subfebrilitate

Tegumete si mucoase palide, chemozis conjunctival

Edeme moderate la nivelul membrelor inferioare

pulmonar: discrete crepitante la baze Cardiovascular: soc apexian in sp VI ic stg la 1 cm in

afara lmc, zg cardiace ritmice,usor tahicardice, bineaudibile, AV=100/min, frecatura pericardica,TA=95/60mmHg

Digestiv: normal clinic

Urinar: diureza=1000ml

SNC: bradipsihie, fara semne de iritatie meningee



Supozitii de diagnostic1. Granulomatoza Wegener

–

afectare ORL + pulmonara+ renala

2. Sdr Goodpasture – afectare pulmonara + renala

3. Insuficienta renala acuta toxica (gentamicina)

4. TBC pulmonara – subfebrilitate prelungita, tuse cuexpectoratie sanguinolenta

5. Neoplasm bronhopulmonar

6. Hipotiroidie – aspect clinic

7. Boala infectioasa



ParaclinicBiologic Anemie: Hb=6g/dl, Ht=18,5%; leucocitoza: GA=13400/mm 3 ;

Tr=476000/mm3

Sdr inflamator important: VSH=150mm/h, CRP=182mg/l

Glicemie=105mg/dl, prot totale=79,2g/l, TGP=16UI/l, TGO=12UI/l

Retentie azotata: uree=93mg/dl, creat=3,55mg/dl, acid uric=8,2mg/dl

Acidoza: RA=19mmol/l , ionograma: Na=136mmol/l, K=4,9mmol/l,P=1,24mmol/l, Ca=1,19mmol/l

Sumar urina: alb=++, gluc=abs, sedim: frecvente hematii , numeroaseleucocite, frecventi cilindri granulosi, rari cilindri hematici si leucocitari,flora microbiana

Proteinurie/24h=0,6g/24h

Urocultura: negativa

ANCA: c-ANCA=121UI/ml , p-ANCA=1,6UI/ml

TSH=2,3μUI/ml

Hemoculturi(3 bat): negative



Paraclinic IDR la tuberculina – nu s-a efectuat din motive logistice

Ex sputa – absent BAAR

ECG: TS=108/min, AQRS=450, unde T neg DII, DIII, aVF, V5-V6

Rgf toracica: hiluri largi, cu opacitate crescuta, opacifierea ambelor sinusuri

costodiafragmatice. Cord cu diametrul transvers marit.

Ecocardiografie: fereastra ecografica dificila. Ao ascendenta cu pereti hiperecogeni,diam=27mm, valva Ao normala, mica calcificare in inelul mitral post, valva mitralacu inchidere si deschidere corecta. Cavitati de dimensiuni normale. Fina lama delichid in sacul pericardic anterior si posterior vizibila in sistola. VCI=18, cu colapsinspirator.

Ecografie renala: RD: 117/58 mm, RS: 120/71 mm , fara distensia sist pielocaliceal

Ex oftalmologic: Ao: Conjunctivita purulenta ; FO Ao: papila nv optic cu accentuareaexcavatiei, artere retiniene cu reflex median largit, sinuoase, 2 exsudate alb-vatoase situate parapapilar

Ex ORL: Rinita cronica ozenoasa, sinuzita fronto-etmoido-maxilara cronica, Obs

formatiune tumorala sinusala , Disfunctie tubara bilaterala, Sdr vertiginos



Paraclinic•

Ex CT: cranian: Nu se evidentiaza formatiuni inlocuitoare de spatiu, leziuniischemice sau hemoragice la nivelul fosei posterioare si emisferelorcerebrale. Hipertrofie de cornete nazale. Sinusurile anterioare alefetei cu mucoasa ingrosata circumferential. Nu se constata leziuniale septului nazal. Sinusul maxilar drept si sinusul frontal drept sunt ocupate de continut cu densitate solida.

toracic: Macronodul neomogen, imprecis delimitat, cu calcificarigrosiere, situat la nivelul istmului si lobului tiroidian drept . La nivelulplamanului stang , segmentul posterior, formatiune expansiva inlocuitoare de spatiu, cu densitate solida, relativ neomogene,imprecis delimitata ce are contact cu hilul pulmonar si pleuraexaminata. Datorita neefectuarii sectiunilor cu contrast iv nu se potda relatii asupra vascularizatiei formatiunii si asupra adenopatiilormediastinale.

abdominal: Nu se constata leziuni inlocuitoare de spatiu.



Afectarea ocularasi ORL

1. Conjunctivita purulenta

2. Rinita cronica ozenoasa

3. Sinuzita fronto-maxilara cronica

4. Formatiune inlocuitoara de spatiu(cel mai probabil granulom) insinusul frontal drept si maxilardrept

Consultul

oftalmologic si

ORL

Ex CT



Afectarea

pulmonara

1. Tuse cu expectoratiesanguinolenta

2. La nivelul plamanului stang,segmentul posterior, formatiuneexpansiva inlocuitoare de spatiu,cu densitate solida, relativneomogene, imprecis delimitata ceare contact cu hilul pulmonar sipleura examinata (cel mai probabilgranulom)

Ex clinic

Ex CT



Afectarea renala

1. Sdr nefritic

2. Insuficienta renala acuta

•Proteinurie 0,6g/24h

•Hematurie

•Cilindri granulosi si

hematici

Ex biologic



Marker sanguin

Titrul c-ANCA

foarte crescut Ex imunologic



Diagnostic final

Granulomatoza Wegener

Afectare oculara siORL

Afectare

pulmonara

Afectare

renala (sdr

nefritic)

Titrul c-ANCA

crescut



Tratament patogenic: 3 puls-uri Metilprednisolon 1g iv,

urmate de Prednison 1mg/kgc/zi asociat cu

primul puls de Ciclofosfamida

simptomatic: – corectia acidozei cu bicarbonat de sodiu,

–

corectia anemiei severe cu transfuzii de masa eritrocitara – tratament antihipertensiv: calcium-blocant (NORVASC

5mg) si diuretic de ansa (FUROSEMID 40mgX3/zi)



Evolutie Clinica favorabila cu ameliorarea neta a starii generale,

remiterea sindromului febril, disparitia hemoptiziilor

Evolutia curbei febrile

34,5

35

35,5

3636,5

37

37,5

38

38,5

MPD



Evolutia hemoglobinei

0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

ME



Evolutia creatininei

0

1

2

3

4

5

6

7

8MPD



Particularitati

Caz tipic conform datelor din literatura

Desi debutul a fost prin afectarea clasica ORL +

pulmonara + renala, diagnosticul pozitiv a intarziatdeoarece fiecare medic consultat nu a observatafectarea multidisciplinara, ci doar cea dinspecialitatea sa

Desi rata de remisiune cu tratamentul mentionat seobtine in 90% din cazuri, este posibil ca aceastapacienta sa nu mai recupereze functia renaladatorita diagnosticarii tardive





Concluzie

Keep an open mind

and think always

of this disease

Date post:	14-Apr-2018
Category:	Documents
Upload:	sergiuina
View:	256 times
Download:	1 times

Granulomatoza Wegener - prezentare de caz.ppt

Documents