2200 Revista Românæ de Urologie nr. 1 / 2010 • vol 9

SSttuudd

iiii ccll

iinniicc

ee Aspecte curente øi complicaflii ale angiomiolipoamelor renale

C. Medar1, Ioana Lupescu1, C. Dobromir1, G. Popa1, M. Lesaru1, S.A. Georgescu1, I. Sinescu2, O. Hélénon3

1 Departamentul de Radiologie øi Imagisticæ Medicalæ, I.C. Fundeni, Bucureøti, România2 Centrul de Chirurgie Urologicæ, Dializæ øi Transplant Renal, I.C. Fundeni, România3 Service de Radiologie et Imagerie Medicale, Hopital Necker, Paris, France

Corespondenflæ: Dr. Ioana Lupescu / C. MedarDepartamentul de Radiologie øi Imagisticæ Medicalæ, Institutul Clinic FundeniØos. Fundeni nr. 258, Sector 2, Bucureøti, RomâniaTel: +40723573097; Fax: +40213183590; Email: ilupescu@gmail.com, cosmin78@gmail.com

Abstract

Objectives. The main purpose of the study is to present computer tomography (CT) current issues and complicationsthat may occur in renal angiomyolipomas.Material and methods. Retrospective study focused on renal tumor cases explored by computer tomographyduring January 2003 - December 2008 in the Department of Radiology and Medical Imaging IC Fundeni. Amongst1458 patients diagnosed by imaging with renal tumor, we included in our study 72 (4.93%) cases with final diagnosisof angiomyolipomas (AML). All this 72 cases were explored by computed tomography.Results. Sex distribution showed a female to men ratio of 2,8:1 and revealed a peak incidence in the sixth decade oflife with a total of 21 cases. In 94,4% of cases the angiomyolipomas were unilateral, being located predominantly inthe left kidney (60%). Multiple and bilateral angiomyolipomas were present in four patients with Bournevilletuberous sclerosis. Eight patients had angiomyolipomas over 7 cm in size, all being associated with clinicalmanifestations (pain, hematuria). Tumor rupture was present in four cases.Conclusions. Data from this current study, combined with data from literature, allows computed tomography to bethe imaging modality with the highest specificity and sensitivity in the detection and characterization ofangiomyolipomas. Optimal ratio between obtained information and costs of an investigation recommends CT as theinitial examination and also as the method of choice in follow-up. CT assessment provides surety for urologicalsurgeon for the appropriate management of angiomyolipoma.

Key words: computed tomography, renal angiomyolipoma, tuberous sclerosis

2211nr. 1 / 2010 • vol 9 Revista Românæ de Urologie

SSttuudd

iiii ccll

iinniicc

eeIntroducereAngiomiolipomul este o tumoræ mezenchimalæ

benignæ compusæ din proporflii variabile de flesut adi-pos, celule fuziforme øi musculare netede epitelioide, øivase sangvine cu perete gros anormal.[1] Acesta eraconsiderat în trecut o patologie raræ dar incidenfla sa acrescut prin detecflia imagisticæ a tumorii în timpulunor examene efectuate pentru alte patologii. [2] Înbilanflul preterapeutic al angiomiolipoamelor renale,diagnosticul computer-tomografic asociat informaflieiclinice reprezintæ o etapæ obligatorie.

ObiectivScopul studiului este de a prezenta aspectele

curente øi complicafliile angiomiolipoamelor renale înevaluarea computertomograficæ (CT).

Material øi metodæStudiul realizat este un studiu retrospectiv pornind

de la cazurile cu tumori renale explorate computer-tomografic, în perioada ianuarie 2003 – decembrie2008 în Departamentul de Radiologie øi ImagisticæMedicalæ a I.C. Fundeni. Din cei 1458 de pacienfli avânddiagnosticul imagistic de tumoræ renalæ, am inclus înstudiu 72 (4,93%) de cazuri cu diagnosticul final deangiomiolipom.

Examenul CT nativ øi cu contrast s-a realizat fie înmod secvenflial, cu secfliuni contigue, de 5 mm, fie înmod spiral (colimare 5 mm; pitch 1-1,5; reconstrucfliasecfliunilor 3 mm), înainte øi dupæ administrarea decontrast i.v. S-au folosit substanfle de contrast iodatenonionice în concentraflie de 350-370 mg iod/100 ml, 1ml/kg corp, cu un debit de 2-3 ml/sec. Post-contrastachiziflia a fost fæcutæ în fazele cortico-medularæ, nefro-graficæ (parenchimatoasæ) øi urograficæ (excretoare).

Am analizat rezultatele øi imaginile CT ale pacienfli-lor øi le-am comparat cu diagnosticele anatomo-pato-logice în øapte cazuri. Pentru restul de angiomioli-poame decizia clinicæ a fost de monitorizare imagisticæ.

Am urmærit localizarea leziunilor, dacæ acestea aufost unice sau multiple, dimensiunile, forma, densita-tea în comparaflie cu parenchimul renal sænætos, struc-tura omogenæ sau heterogenæ pe secfliunile pre- øipost contrast, precoce øi tardiv (calcificæri, græsime, ariide necrozæ, cicatrici), precum øi complicafliile (hemora-gii intratumorale, rupturi).

RezultateRepartiflia pe sexe a arætat un raport femei:bærbafli

de 2,8:1 iar distribuflia pe grupe de vârste a pus înevidenflæ un vârf al incidenflei în decada a øasea de viaflæcu un numær de 22 de cazuri. În 94,4% din cazuri afec-tarea rinichilor a fost unilateralæ, preponderent la nive-lul rinichiului stâng (60%). La un numær de cinci pa-cienfli s-au pus in evidenta douæ sau mai multe angio-miolipoame la nivelul aceluiaøi rinichi. Angiomioli-poame multiple, bilaterale au fost detectate la patrupacienfli în contextul sclerozei tuberoase Bourneville.Opt pacienfli au prezentat angiomiolipoame cu dimen-siuni de peste 7 cm, la care s-au asociat øi manifestæriclinice (durere, hematurie). Patru dintre aceøtia au fostdiagnosticafli CT cu rupturæ tumoralæ iar decizia tera-peuticæ a fost de nefrectomie totalæ în trei cazuri øiparflialæ într-un singur caz.

DiscufliiRepartiflia pe sexe în cadrul lotului studiat (femei:

bærbafli – 2,8:1) diferæ de datele din literaturæ, acestafiind de 4:1.[3] Distribuflia pe grupe de vârste a pus înevidenflæ un vârf al incidenflei angiomiolipoamelor îndecada 51-60 ani (22 de cazuri) deøi în literatura despecialitate se specificæ un vârf în decada 41-50 ani.[4]În 60% din cazuri angiomiolipoame au fost localizate lanivelul rinichiului stâng, contrar rezultatelor altor studiice menflioneazæ o afectare predominantæ a rinichiuluidrept (80%).[5]

Examinarea CT este in majoritatea cazurilor sufi-cientæ pentru diagnostic, aceasta evidenfliind chiar øileziunile cu dimensiuni milimetrice, în cazul tumorilorcu componentæ solidæ predominantæ. Mæsurarea uneidensitæfli mai mici de –20 UH este edificatoare pentru aconfirma prezenfla græsimii intratumorale.[6] În cazuriincerte mæsurarea atenuærii leziunilor mici poate fiînbunætæflitæ prin efectuarea de secfliuni subfliri (Fig. 1).Pentru detecflia componentei græsoase este suficientexamenul nativ, dar pentru componenta angioma-toasæ este necesaræ injectarea intravenoasæ a substan-flei de contrast iodate ce determinæ o captare hetero-genæ (Fig. 2).

2222 Revista Românæ de Urologie nr. 1 / 2010 • vol 9

SSttuudd

iiii ccll

iinniicc

ee

Fig. 1 Examen CT cu substanflæ de contrast (A) în care se pune înevidenflæ o micæ incluzie græsoasæ (sægeatæ) la nivelul macronodulului

tumoral renal drept pe secfliunile subfliri (B).

Fig. 2 Examen CT nativ (A) øi cu substanflæ de contrast (B). Masætumoralæ de tip mixt (solid – sægeatæ albastræ, vascular – sægeatæ roøie

øi adipos – sægeatæ verde) dezvoltatæ la nivelul valvei anterioare polinferior rinichi stg, cu predominenfla componentei græsoase.

Examenul anatomopatologic: angiomiolipom.

În lotul studiat doar în patru cazuri angiomiolipoa-mele au apærut în contextul sclerozei tuberoase Bour-neville (STB). În cele patru cazuri cu STB au fost eviden-fliate leziuni tumorale renale bilaterale, multiple, iarvârsta pacienflilor a fost de maxim 31 de ani. Apariflialeziunilor multiple øi bilaterale la vârste înaintate repre-zintæ un contra-argument al diagnosticului de boalæBourneville[7]. Caracteristic pentru STB sunt alterærilecerebrale materializate in primul rand prin tuberii cor-ticali, calcificari subependimare si astrocitoame cu ce-lule gigante subependimare. Tuberii corticali suntconstituiti din celule gigante nediferenfliate, teci demielinæ dezorganizate øi gliozæ fibrilaræ si apar sub for-ma unor mici noduli, net delimitafli, de obicei multipli,corticali sau subcorticali.[8] În imagistica prin rezo-nanflæ magneticæ (IRM) apar sub forma unor imagininodulare, în hiposemnal T1 nativ, hipersemnal T2, ne-captanfli la administrarea substanflei de contrast para-magnetice (Fig. 3).

Fig. 3 Sclerozæ tuberoasæ Bourneville cu localizari hepatice, renale øicerebrale. IRM cerebral în ponderaflie T2 (A) øi FLAIR (B):plaje în

hipersemnal, cu topografie cortico-subcorticala (sægefli) – aspectsugestiv pentru tuberi corticali. CT abdomen: leziuni înlocuitoare de

spafliu cu conflinut lipomatos hepatice (C). Voluminoasæ masætumoralæ cu conflinut predominant lipomatos la nivelul rinichiului

drept øi leziuni chistice renale bilateral (D).

Angiomiolipoamele cu dimensiuni mari, de peste 4 cm, øi cele multiple pot prezenta complicaflii: rupturæspontanæ sau post-traumaticæ cu hemoragie intratu-moralæ sau la nivelul spafliului perirenal, hipertensiuneøi afectarea funcfliei renale.[9] Hemoragia intratumora-læ apare la examinarea CT nativæ sub forma unor ariihiperdense spontan (densitæfli hematice: cuprinse intre60-80 UH), difuz conturate (Fig. 4) iar la nivelul spafliuluiperirenal sub forma unei colecflii hiperdense spontancu densitæfli hematice limitatæ de fasciile perirenale. As-pectul computer-tomografic este important în vedereadeciziei terapeutice: embolizare, nefrectomie parflialæsau totalæ.

Fig. 4 Examen CT nativ (A) øi cu substanflæ de contrast (B). Formafliunetumoralæ renalæ stângæ cu componentæ lipidicæ inclusæ de tip

angiomiolipomatos ce depæøeøte capsula renalæ øi evolueaza inspafliile peri- øi pararenal, cu o componentæ hemoragicæ la nivelul

polului inferior (sægeatæ). Diagnosticul anatomo-patologic:angiomiolipom.

În lotul nostru, patru cazuri au fost diagnosticate CTcu rupturæ tumoralæ, dimensiunile formafliunilor fiindcuprinse între 9 øi 14 cm. La un singur pacient cu rup-turæ spontanæ a angiomiolipomului decizia terapeuticæa fost de nefrectomie parflialæ stângæ polaræ inferioaræ,cu o evoluflie postoperatorie lent favorabilæ a rinchiuluirestant (Fig. 5).

2233nr. 1 / 2010 • vol 9 Revista Românæ de Urologie

SSttuudd

iiii ccll

iinniicc

ee

Fig. 5 CT preoperator: proces mixt cu conflinut solid lipomatos øihemoragic delimitat de o pseudocapsulæ ce se extinde mult în afara

rinichiului (A, B). CT postoperator: minima acumulare parafluidaperirenala stanga, infracentimetrica (C, D).

Pentru angiomiolipoamele færæ o componentæ lipi-dicæ vizibilæ CT pe examenul nativ nu existæ criterii cer-te care sæ le diferenflieze de carcinoamele renale. To-tuøi, studii recente au demonstrat cæ valori de -10 UHale histogramei CT pe examinarea nativæ [10] øi o încær-carea omogenæ cu substanflæ de contrast a tumorii cupersistenfla prizei de contrast în faza urograficæ [11] potfi elemente sugestive ale unui diagnostic de angiomio-lipom cu componentæ lipidicæ minimæ. De asemenea,folosind secvenfle specifice IRM „in phase/opposedphase” ce permit detecflia componentei lipomatoaseminime intratumorale putem realiza un diagnosticdiferenflial cu alte neoplasme renale.[12]

Diagnosticul diferenflial al angiomiolipomului renaltrebuie fæcut øi cu pielonefrita xantogranulomatoasæ.Aceasta este o infecflie cronicæ relativ raræ datæ de Es-cherichia colli, Proteus, Pseudomonas, Klebsiella, aso-ciatæ cu litiazæ renalæ, de obicei obstructivæ. Histopato-logic se caracterizeazæ prin infiltraflie de histiocite bo-gate în lipide.[13] Afectarea este cel mai frecvent unila-teralæ, diferenflierea faflæ de angiomiolipom poate fi di-ficilæ. Predominæ modificærile pielonefritice de tip cro-nic: indice parenchimatos scæzut, calcificæri parenchi-matoase contur renal neregulat cu incizuri, disparifliadiferenflierii corticomedulare cu nefrogramæ palidatæ,infiltraflie edematoasæ a græsimii perirenale øi a fasciilorperirenale, excreflie scæzutæ sau absentæ. Întotdeaunaasociazæ litiazæ renalæ (Fig. 6).

Fig. 6 Pielonefritæ xantogranulomatoasæ Examen CT nativ (A, B) øi cusubstanflæ de contrast (C, D). Litiazæ renalæ bilateralæ si calcificæriparenchimatoase renale stângi. Modificæri inflamatorii renale øi

perirenale predominent stangi ce asociaza accentuarea limpomatozeisinusale si perirenale, Excreflie absentæ de partea stângæ øi minimæ la

nivelul rinichiului drept la o oræ de la injectare.

ConcluziiDatele rezultate din studiul actual, coroborate cu

datele din literatura studiatæ, permit aprecierea tomo-grafiei computerizate ca fiind metoda imagisticæ cucea mai mare specificitate øi sensibilitate în detecflia øicaracterizarea angiomiolipoamelor.

Raportul optim între informaflia obflinutæ øi costurileinvestigafliei o recomandæ, atât ca examen iniflial, cât øiîn urmærirea lor. Evaluarea CT poate stabili cu precizielocalizarea, dimensiunile, structura øi densitatea (græsi-me, hemoragie sau calcificæri), precum øi eventualelecomplicaflii ale acestora.

Dacæ în cazul angiomiolipoamele de dimensiunisub 7 cm decizia clinicæ a fost de urmærire imagisticæ, încel al angiomiolipoamelor complicate, computer to-mografia a reuøit sæ ofere chirurgului urolog siguranflanecesaræ în abordarea terapeuticæ adecvatæ a acestora.

Bibliografie1. WHO Classification of Tumours, vol.7: Pathology and

Genetics - Tumours of the Urinary System and Male GenitalOrgans, Lyon, IARCPress, 2004

2. Halpenny D, Snow A, McNeill G et al.: The radiologicaldiagnosis and treatment of renal angiomyolipoma-currentstatus. Clin Radiol. 2010 Feb;65(2):99-108

3. Blute ML, Malek RS, Segura JW: Angiomyolipoma: clinicalmetamorphosis and concepts for management. J Urol. Jan1988;139(1):20-4

2244 Revista Românæ de Urologie nr. 1 / 2010 • vol 9

SSttuudd

iiii ccll

iinniicc

ee

Rezumat

Obiectiv. Scopul principal al studiului efectuat este de a prezenta aspectele curente computer tomografice (CT)precum øi complicafliile care pot apare in angiomiolipoamelor renale. Material øi metodæ. Studiul realizat este unul retrospectiv pornind de la cazurile cu tumori renale exploratecomputer-tomografic, în perioada ianuarie 2003 – decembrie 2008 în Departamentul de Radiologie øi ImagisticæMedicalæ a I.C. Fundeni. Din cei 1458 de pacienfli având diagnosticul imagistic de tumoræ renalæ, am inclus în studiu72 (4,93%) de cazuri cu diagnosticul final de angiomiolipom.Rezultate. Repartiflia pe sexe a arætat un raport femei:bærbafli de 2,8:1 iar distribuflia pe grupe de vârste a pus înevidenflæ un vârf al incidenflei în decada a øasea de viaflæ cu un numær de 21 de cazuri. În 94,4% din cazuri afectarearinichilor a fost unilateralæ, fiind preponderenta la nivelul rinichiului stâng (60%). Angiomiolipoame multiple,bilaterale au fost prezente la patru pacienfli în contextul sclerozei tuberoase Bourneville. Opt pacienfli au prezentatangiomiolipoame cu dimensiuni de peste 7 cm, la care s-au asociat øi manifestæri clinice (durere, hematurie). Patrudintre aceøtia au fost diagnosticafli CT cu rupturæ tumoralæ.Concluzii. Datele rezultate din studiul actual, coroborate cu datele din literatura de specialitate, permit apreciereatomografiei computerizate ca metoda imagisticæ cu cea mai mare specificitate øi sensibilitate în detecflia øicaracterizarea angiomiolipoamelor. Raportul optim între informaflia obflinutæ øi costurile investigafliei o recomandæ,atât ca examen iniflial, cât øi în urmærirea lor. Evaluarea CT reuøeøte sæ ofere chirurgului urolog siguranfla necesaræ înabordarea terapeuticæ adecvatæ a angiomiolipomului.

Cuvinte cheie: computertomografie, angiomiolipom, scleroza tuberoasæ

4. Dähnert W. Radiology Review Manual. 4th ed. Baltimore,Md: Lippincott Williams & Wilkins; 1999:761

5. Rakowski SK, Winterkorn EB, Paul E et al.: Renal manifesta-tions of tuberous sclerosis complex: Incidence, prognosis,and predictive factors. Kidney Int. Nov 2006;70(10):1777-82

6. Friedman AC, Hartman DS, Sherman J et al.: Computed to-mography of abdominal fatty masses. Radiology. 1981 May;139(2):415-29

7. Pacis AB, Norman CH Jr.: Renal hamartoma (angiomyolipo-ma) and the tuberous sclerosis complex. J Natl Med Assoc.1979 Jan;71(1):55-7

8. Baron Y, Barkovich AJ: MR imaging of tuberous sclerosis inneonates and young infants. AJNR Am J Neuroradiol. 1999May;20(5):907-16

9. De Luca S, Terrone C, Rossetti SR: Management of renal an-giomyolipoma: a report of 53 cases. BJU Int. 1999Feb;83(3):215-8

10. Kim JY, Kim JK, Kim N et al.: CT Histogram Analysis:differentiation of angiomyolipoma without visible fat fromrenal cell carcinoma at CT imaging. Radiology. 2008Feb;246(2):472-9

11. Kim JK, Park S-Y, Shon J-H et al.: Angiomyolipoma withminimal fat: differentiation from renal cell carcinoma atbiphasic helical CT. Radiology. 2004 Mar;230(3):677-84

12. Kim JK, Kim SH, Jang YJ et al.: Renal angiomyolipoma withminimal fat: differentiation from other neoplasms atdouble-echo chemical shift FLASH MR imaging. Radiology.2006 Apr;239(1):174-80

13. Tamboli P, Ro JY, Amin MB et al.: Benign tumors and tumor-like lesions of the adult kidney. Part II: Benign mesenchymaland mixed neoplasms, and tumor-like lesions. Adv AnatPathol. 2000 Jan;7(1):47-66.