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PSORIAZIS VULGAR
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PSORIAZIS VULGAR
Definitie:
boala inflamatorie mostenita, cu exacerbari acutesau evolutie cronica stationara
morfologie variataa leziunilor
leziuni eritematoscuamoase(derm, epiderm)
poate afecta unghiile, articulatiile
exista forme atipicepresiune eruptiva culminarea factorilor de
exacerbare, perpetuare si remitere
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PSORIAZIS VULGAR
Epidemiologie:
1-2% in lume
factori geografici:
Feroe(2,8-3%), Suedia (2,3%), America de Sud(0,97%)
Tropice, Ecuatorincidenta mica
varsta:
22,8 ani(10-30 ani); la copii 8,1 ani;
debut in copilarie -> evolutie mai grava
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PSORIAZIS VULGAR
Predispozitie si mostenire: exista un element familial3 teorii:
boala monogenica(determinata de o gena dominanta) transmitere recesiva transmitere multifactoriala(factori genetici si de mediu)
sustinere: incidenta crescuta la rude incidenta crescuta la copiii celor afectati concordanta mare la gemenii monozigoti, cand unul
este afectat dezechilibrul unor antigene majore HLA
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PSORIAZIS VULGAR
Predispozitie si mostenire: asociere foarte mare psoriazisAg Cw6 (marker genetic al genei ce
determina susceptibilitatea la psoriazis); asocierile cu B13, B17 par safie datorate unor dezechilibre de legatura cu Ag Cw6 pso. tip I (debut precoce)Cw6mare aparitie familiala
pso. tip II(debut tardiv)lipsa asociere cu Cw6 asocieri frecvente cu psoriazis: B13, B17, Bw16, B37, DR7
debut precoce, suprafata mare, raspuns slab la tratamentB17 pso. gutatCw6, B17 pso. pustulosNU B13, B17, B16 pso. eritrodermicB13, B17 (NU pso inversat)
pso + artritaB13, B17, B28, B38; artrita severaDR4, artrita usoaraA3, B7 artrita reumatoidaDR4, B40 artrita perifericaB38 spondilitaB27, Cw1
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PSORIAZIS VULGAR
Studii de dezvoltare:
psoriazis genotipic sau latentdiateza sau dispozitia (inprezent nu se poate pune acest diagnostic)
psoriazis geno-fenotipic sau subclinic: fara manifestari clinice
cresterea sintezei ADN epidermic
hiperregenerare epidermica
glicoliza epidermica crescuta
modificari ale lipidelor
nr. crescut de mastocite si macrofage in derm
psoriazis fenotipic sau manifestpsoriazis manifest clinic
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PSORIAZIS VULGAR
Factori trigger: exogeni:fen Koebner (10-14 zile)necesita afectare epidermica si
dermica factori fizici factori chimici
dermatoze inflamatorii cu implicare epidermica endogeni
infectii stres consum de alcool locuri anatomice
medicamente sarcina dieta hipocalcemie virusuri -HIV
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PSORIAZIS VULGAR
Patogeneza:
psoriazis genotipic psoriazis fenotipicprovocare exo/endo
reducerea duratei ciclului celular de la 311 la 36h (in stratul bazal)
dublarea populatiei celulelor proliferative
cresterea fract. de crestere de la 60% la 100%
in pielea aparent sanatoasaalterare a proliferarii epid. (>2X)
vol. epididermic in lez. de pso.de 4-6 ori normalul
tulburari in diferentierea celulara: hiperkeratoza + parakeratoza
capilare toruoase, permeabilitate capilara crescuta
modificari inflamatoriimacrofage, limfocite, PMN, mastocite, NUplasmocite/eozinofile
fenomene imunologice
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PSORIAZIS VULGAR
Patogeneza:
psoriazis genotipic psoriazis fenotipicprovocare exo/endo
Anomalii legate de sistemele ce traduc semnalul
transmembranar:
reducerea cascadei AMPc
nivele crescute de GMPc lezional
nivel crescute de calmodulina
cresterea activitatii fosfolipazei C
cresterea activitatii tirozinKinazei si cresterea EGF in paturile superioare aleepidermului implicat
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PSORIAZIS VULGAR
Patogeneza:
psoriazis genotipic psoriazis fenotipicprovocare exo/endo
GMPc:
cantitati crescute: >30 ori datorita:
EGF, histamina, acid arahidonic, cu 12-HETE
activitate crescuta a guanilat ciclazei (10 ori, 3 ori)
metabolizare GMPcefect mai mare in diferentiere decat in proliferareaepidermica
sunt anormale: schelet membranar, lipide membranare, proteine siglicoproteine membranare, receptori pentru citokine, receptori de legare aicelulelor (rec keratinocitelor pentru limfocite sunt indusi de IFN gama)
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PSORIAZIS VULGAR
Membrana keratinocitelor:receptori pentru citokine: crescutianomalii in transducerea semnaluluidefecte in str. membraneiprezenta Ag:
afectare calitativa a desmozomilor
lipsa jonctiunilor gapcresterea jonctiunilor tightrata mai mare de glicozilare a glicoconj. membranari
anvelopa keratinocitelor in psoriazis difera de cea normala (loricrina siglicoproteina de 40kDa scad, involucrina creste)
receptorii:rec. beta2 adrenergici scazutirec. pentru EGF crescuti (alfa TGF, FGF)fosfolipaza C crescuta -> IP3 -> eliberare de Ca
DG -> 12 HETE, LTB4
stimulare proteinkinaza C
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PSORIAZIS VULGAR
Clinic: variatii mari de marime, configurare, localizare a leziunilor leziuni eritemato-scuamoase fen. spermantet
fen. Auspitz leziuni acute, subacute, cronice morfologie clinica:
psoriazis gutat folicular (papulos) numular geografic eritrodermic girat serpiginos
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PSORIAZIS VULGAR
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PSORIAZIS VULGAR
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PSORIAZIS GUTAT
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PSORIAZIS VULGAR
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PSORIAZIS VULGAR
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PSORIAZIS VULGAR
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PSORIAZIS INVERSAT
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PSORIAZIS INVERSAT
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PSORIAZIS VULGAR
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PSORIAZIS VULGAR
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PSORIAZIS VULGAR
Clinic:mucoase:
buzedoar in psoriazis pustulos generalizat
topografie preferata semne de vindecare
hiperpigmentare temporara sau leucodermie psoriazica
psoriazis si boli interne guta, diabet, sdr. de malabsorbtie, hiperlipoproteinemie
simptome
prurit (dupa stres, antralina, PUVA, plici)
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PSORIAZIS VULGAR
Forme speciale: psoriazis eritrodermic:
spontan, saruri de aur, raspuns izomorfic la UV sau tratament topic clinic: manifestari severe unghiale, adenopatie, prurit complicatii: pierderi de apa, proteine, caldura
+/- asociere cu celule Sezary psoriazis pustulos
modificari inflamatorii severe, pustule amicrobiene diagnostic diferential: candida, stafilococ Psoriazis pustulos generalizat (von Zumbusch)palmo-plantar,
mucoasa orala, tract respirator superior, mucoasa genitala, semnegenerale, activareinfectii, hormoni, droguri; complicatii sistemice Psoriazis vulgar cu pustule Psoriazis pustulos palmo-plantar (Barber-Konigsbeck)cronic,
focar infectios, tutun Acrodermatitis continua Hallopeau
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PSORIAZIS VULGARForme speciale: psoriazis artropatic
mai ales la articulatiile distale in 60% din cazuri precedat de leziuni cutanate FR negativ (80%), spondilitaHLA B27 prezent rara la copii
Tipuri: artropatie psoriazica distala30%, asimetrie, putine articulatii
(interfalangiene), modificari inflamatorii periarticulare, modificariunghiale (80%)
artropatie psoriazica mutilantamulte articulatii mici, sacroiliace si
spinale, modificari distructive periferice, osteoliza, eroziuni osoase-> deformari, retractii; dupa psoriazis pustulos, eritrodermic,extensiv, rezistent
poliartrita psoriazicaasemanatoare PCE (mai putin pronuntata),asociere sacroiliaca, anemie, VSH crescut, noduli reumatoizi
Spondilita ankilozantaapare la cei cu psoriazis vulgar + psoriazis
artropatic
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PSORIAZIS VULGARProfilaxie:
dieta, infectii streptococice, obezitate, diabet
Tratament: forma clinica, factori trigger, localizare keratolitic: acid salicilic 3% in petrolatum (trunchi, extremitati), acid salicilic in ulei
de masline 5-10% (cap) tratament antipsoriazic: antralina, gudron, corticoizi +/- UV
Antralina (Unna 1916)inhiba sinteza de ADN, incorp. uridinei in ARN, protejare deoxidare prin acid salicilic; se asociaza cu acid salicilic in petrolatum, acid salicilic in pasta dezinc, bai de gudron si UV, corticosteroizi
Gudron2-5-10% in petrolatum sau detergent carbonic; r. Goeckerman, r. Ingram Tretinoin, Fototerapie, Climatoterapie, PUVA, Rx
Tratament sistemic: corticoterapie citostaticMTX, AZT, H.u, ciclosporina A retinoizi calcipotriol1,25 di-OH-colecalciferol sedative, dieta, antibiotice, antiinflamatorii, ACTH, somatostatin hipertermie
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LICHEN PLAN
Definitie: boala papuloasa cutanata subacuta sau progresiva
cronica tipica histopatologic si clinic boala inflamatorie prurit, mucoase, fen. izomorfic Koebner frecv. (1% din consult. de dermatologie)
susceptibilitate genetica la LPHLA A3, B3, B5,DR1 20-60 ani(60% din pacienti)
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LICHEN PLAN
Etiopatogenie:
viral: eruptie simatrica, asociere cu hepatita virala,lichenom
neurologic: asociere cu siringomielia, nevritaperiferica, paralizie bulbara
psihogenic: stres, trauma psihica, vindecarespontana cand este scos din mediu
medicamente: antimalarice, Au, HIN, As fenomen autoimun: asociere cu ciroza biliara
primitiva, morfee, LE, reactie grefa contra gazda
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LICHEN PLAN
Clinic: papula: 1-3 mm, poligonala, margine neta, ridicata,
suprafata plana, lucioasa prin coalescenta -> focare mari cu diverse configuratii
culoare rosu inflamator -> rosu violaceu -> brun(hiperpigmentare secundara) striatii Wickhamcaracteristice(datorita hipergranulozei
circumscrise) LP exantematic:
subacut, lez. confluente, simetric localizari: pe supraf. flexoare, parti laterale gat, fese, sacru, reg.
ano-genitala, penis; NUscalp, fata, palmo-plantar generalizare -> eritrodermie secundara
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LICHEN PLAN EXANTEMATIC
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LICHEN PLAN ORAL
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LICHEN PLAN LINGUAL
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LICHEN PLAN EROZIV
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LICHEN PLAN
Clinic:
Mucoase:
25-70% - oral, genital, anal
genital:
LP inelar (gland, scrot)
diagn. dif: b. Bowen, papuloza bowenoida,
eritroplazia Queyrat, candidoza, lues
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LICHEN PLAN GENITAL
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LICHEN PLAN INELAR
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LICHEN PLAN
Clinic:
Mucoase:
25-70% - oral, genital, anal
anal:
striatii albicioase, arborizatii
cauza de prurit rebel la tratament
diagn. dif: candidoza, hemoroizi etc
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LICHEN PLANANAL
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LICHEN PLAN
Clinic: LP folicular:
decalvanrt al pielii capului sdr. Graham-Little-Lassueur
Unghii 10% striatii logitudinale onicodistrofie
cu puncte mici deprimate keratoza subunghiala onicoatrofie completa
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LICHEN PLAN PLANOPILAR
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LICHEN PLAN UNGHIAL
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LICHEN PLAN
Tipuri de leziuni: LP focal:
leziuni localizate; mucoase-rar
LP inelar LP linear
zosteriform, segmentat diagn. dif: pso linear, NEVIL, lichen striat
LP folicular LP legat de foliculul pilosebaceu -> NU afectare mucoasa leziuni acuminate (papule rosii cu hiperkeratoza acuminata) -> rugoase dezvoltare gradata a pigmentarii
localizare: plici, trunchi sup, gat, coapse, reg. sacrata diagn. dif: l. scroful., l. tricofitic, l. sifilitic, pso. lichenoid, pit. rubra pilar,
keratoza pilara, Darier, LE l. folicular scalp -> scuame aderente -> alopecie cicatriciala (LP folicular
decalvant) sdr. Graham-Little-LassueurLP trunchi+scalp+onicodistrofie
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LICHEN PLAN
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LICHEN PLAN
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LICHEN PLAN
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LICHEN PLAN FOLICULAR
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LICHEN PLAN
Clinic: LP hipertrofic:
papulo-noduli multipli + hiperkeratoza veruciforma de culoare rosie-brunape suprafete de extensie, insuf. venoasa, cicatrici
diagn. dif: l. simplex cronic, ecz. lichenoida, l. amiloid
LP nodular noduli cu suprafata ingrosata sau keratozica
LP atrofic extremitati inf, papula -> placi atrofice albe -> lichen scleroatrofic
LP bulos LP -> transf. in bule (LP pemfigoid), cazuri de papule coexistand cu bule
in forme severe doar bule (prin degenerare de lichefiere a celulelor bazale) modif. buloase primare apar pe mucoase -> eroziuni dureroase coexist cu p. vulgar si p. bulos a LP LP bulosasociere cu tumori sistemice diagn. dif: mal. buloase, amiloidoza buloasa
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LICHEN PLAN BULOS
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LICHEN PLAN HIPERTROFIC
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LICHEN PLAN
Clinic: LP eroziv:
pe plante dat. r. buloase -> eroziuni si ulceratii foarte dureroase nu au tendinta de vindecare asoc. cu lez. de pseudopelada scalp LP ulceros - necesita grefe cutanate
LP actinic: copii, tinerireg. tropicale lez. inelare evol. subacuta
vindecare spontana provocat de soare (?)
LP palmo-plantar: focare papuloK. sau papulonod. compacte, galbui seamana cu calozitatile, au halou inflamator diagn. dif: pso., calus, veruci, poroK. Mibelli, lues 2, ecz. hiperK. fisurativa,
tinea de tip hiperK
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LICHEN PLAN
EROZIV
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LICHEN PLAN PALMO-PLANTAR
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LICHEN PLANSimptomatologie: prurit intens:
Efect izomorfic Koebner
HP:
epiderm hiperortokeratoza cu insule de parakeratoza hipergranuloza -> str. Wickham acantoza degenerare hidropica in stratul bazal (form. ocaz. de bule) corpi hialini coloizi (Civatte) melanina eliberata din stratul bazal -> preluata de macrofagele dermice ->
hiperpigmentare
derm papile dermice subtiate, ingustate infiltrat limfohistiocitar in banda
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LICHEN PLANEvolutie:
acut, subacut: 6-12 luni l. oralani l. hipertroficcronic LP folicular scalpalopecie cicatriciala
Prognostic bun
Diagn. dif: lues 2, pso gutat, ecz. foliculara, l. scrofulosorum, l. sifil, l. tricof, l.
amiloid (papule keratozice inconj. de pigment), exantem postmedic. mucoase: leucoplazie, leuco. paroasa (HIV +), lues 2, LE
Tratament: general: corticoizi, antimalarice, sed., antihist., HIN