Fisurile labiale Fisurile labiale si palatinesi palatine

Fisurile labiale Fisurile labiale si palatinesi palatine

Spitalul “Maria Sklodowska Curie”BUCURESTI

Spitalul “Maria Sklodowska Curie”BUCURESTI

Incidenta: 1:750 – 1:2000

Factori etiologici incriminati:

1. Genetici2. Medicamente (steroizi,

anticonvulsivante,valium = diazepam)3. Infectii materne(rubeola,toxoplasmoza)4. Hipervitaminoza A5. Intoxicatiile6. Iradierile

Incidenta: 1:750 – 1:2000

Factori etiologici incriminati:

1. Genetici2. Medicamente (steroizi,

anticonvulsivante,valium = diazepam)3. Infectii materne(rubeola,toxoplasmoza)4. Hipervitaminoza A5. Intoxicatiile6. Iradierile

A. CheiloschizisulA. Cheiloschizisul

Date de embriologieDate de embriologie

Date de embriologie

Date de embriologie

S.5S.5

S.6S.6

S.7S.7

S.10S.10

Forme anatomo - cliniceForme anatomo - clinice

A. Fisuri de buza superioara simpleA. Fisuri de buza superioara simple

De partea dreaptaDe partea dreaptabilateralebilaterale

Forme anatomo - cliniceForme anatomo - clinice

A. Fisuri de buza superioara simpleA. Fisuri de buza superioara simple

De partea stangaDe partea stanga

Forme anatomo - cliniceForme anatomo - clinice

B. Fisuri de buza superioara complete

– intereseaza si pragul narinar

B. Fisuri de buza superioara complete

– intereseaza si pragul narinar

Forme anatomo - cliniceForme anatomo - clinice

C. Fisuri de buza superioara asociate cu fisura arcadei dentare si a palatului

C. Fisuri de buza superioara asociate cu fisura arcadei dentare si a palatului

Aspecte cliniceAspecte clinice

• Aripa nazala de partea fisurii – deformata, largita

• Una din hemibuze este mai hipoplazica

• Narina largita, aplatizata

• Septul nazal deformat

• Tulburari de crestere a dintilor

• Aripa nazala de partea fisurii – deformata, largita

• Una din hemibuze este mai hipoplazica

• Narina largita, aplatizata

• Septul nazal deformat

• Tulburari de crestere a dintilor

Aspecte cliniceAspecte clinice

In formele asociate cu palatoschizis:

- tulburari de suctiune

- sialoree

- incidenta crescuta a infectiilor de cai aeriene superioare: rinofaringite, amigdalite, otite

In formele asociate cu palatoschizis:

- tulburari de suctiune

- sialoree

- incidenta crescuta a infectiilor de cai aeriene superioare: rinofaringite, amigdalite, otite

Tratament Tratament A. Cheiloschizisul unilateral- principii

- excizia economica a marginilor fisurii- disectia orbicularului buzei fara pense- decolarea buzei superioare pana la planseul orbitei- realizarea lambourilor triunghiulare de tegument prin incizii arcuate, egale- sutura realizeaza:

- refacerea arcului lui Cupidon- linie continua a rosului buzei- inaltime egala a buzei superioare- refacerea pragului narinar- narine simetrice

- refacerea palatului anterior concomitent

A. Cheiloschizisul unilateral- principii

- excizia economica a marginilor fisurii- disectia orbicularului buzei fara pense- decolarea buzei superioare pana la planseul orbitei- realizarea lambourilor triunghiulare de tegument prin incizii arcuate, egale- sutura realizeaza:

- refacerea arcului lui Cupidon- linie continua a rosului buzei- inaltime egala a buzei superioare- refacerea pragului narinar- narine simetrice

- refacerea palatului anterior concomitent

Tratament

B. Cheiloschizisul bilateral – principii

- refacerea anatomica intr-un timp operator

- excizia economica a marginilor fisurii

- refacerea chingii orbicularului, factor activ in reintegrarea mugurelui median

- conservarea tegumentului si a unei parti a rosului buzei la nivelul mugurelui median

B. Cheiloschizisul bilateral – principii

- refacerea anatomica intr-un timp operator

- excizia economica a marginilor fisurii

- refacerea chingii orbicularului, factor activ in reintegrarea mugurelui median

- conservarea tegumentului si a unei parti a rosului buzei la nivelul mugurelui median

A.PalatoschizisulA.Palatoschizisul

Incidenta : 1:700

Factori etiologici:

- ereditatea

- ……

Incidenta : 1:700

Factori etiologici:

- ereditatea

- ……

Date de embriologieDate de embriologie

Date de embriologie

Date de embriologie

Forme anatomo - cliniceForme anatomo - clinice

A. Palatoschizis incomplet (posterior)

B. Fisura palatina completa – intereseaza atat palatul moale cat si pe cel osos

A. Palatoschizis incomplet (posterior)

B. Fisura palatina completa – intereseaza atat palatul moale cat si pe cel osos

Tablou clinicTablou clinic

- tulburari de suctiune si de fonatie

- frecvente infectii ale cailor respiratorii superioare, otice (hipoacuzie)

- tulburari de suctiune si de fonatie

- frecvente infectii ale cailor respiratorii superioare, otice (hipoacuzie)

Tratament Tratament - la varsta de 2-3 ani- uranostafilorafia Interventie chirurgicala plastica destinata Tnchiderii unei despicaturi a boltii palatine, valului palatin si luetei. 

- la varsta de 2-3 ani- uranostafilorafia Interventie chirurgicala plastica destinata Tnchiderii unei despicaturi a boltii palatine, valului palatin si luetei. 

Fistulele si chistele congenitale ale gatului

Fistulele si chistele congenitale ale gatului

Fistulele si chistele congenitale ale gatului rezulta din structuri embriologice incomplet maturate sau care persista in mod aberant.

Fistulele si chistele congenitale ale gatului rezulta din structuri embriologice incomplet maturate sau care persista in mod aberant.

A. Ramasite ale aparatului branchial embrionar

A. Ramasite ale aparatului branchial embrionar

S.4 – S.8S.4 – S.8

1. Fistulele (chistele) congenitale preauriculare

- deriva din prima fanta branchiala- se deschid adesea in canalul auditiv

extern- au raporturi apropiate cu n. facial

1. Fistulele (chistele) congenitale preauriculare

- deriva din prima fanta branchiala- se deschid adesea in canalul auditiv

extern- au raporturi apropiate cu n. facial

2. Fistulele (chistele) branchiale laterocervicale

- deriva din al doilea sant branhial - comunica cu foseta lui Rosenmuller

- capatul lor distal se afla pe fata ant. a SCM- au traiect printre ramurile a. carotide comune- in 10% din cazuri sunt bilaterale

2. Fistulele (chistele) branchiale laterocervicale

- deriva din al doilea sant branhial - comunica cu foseta lui Rosenmuller

- capatul lor distal se afla pe fata ant. a SCM- au traiect printre ramurile a. carotide comune- in 10% din cazuri sunt bilaterale

3. Chistele (fistulele) ce deriva din al treilea sant brahial

3. Chistele (fistulele) ce deriva din al treilea sant brahial

- sunt foarte rare

- se deosebesc de precedentele prin traiectul lor lateral de a. carotida

- sunt foarte rare

- se deosebesc de precedentele prin traiectul lor lateral de a. carotida

B. Chistul de canal tireoglos B. Chistul de canal tireoglos

- reprezinta un vestigiu al comunicarii dintre baza limbii (foramen caecum) si glanda tiroida din S.2 – canalul tireoglos (canalul lui Bochdalek)- are traiect posterior (mai frecvent) sau anterior de corpul osului hioid

Clinic- tumoreta pe linia mediana a gatului- se poate infecta, poate fistuliza

Tratament- extirparea in bloc a chistului, a traiectului fistulos si a corpului osului hioid

- reprezinta un vestigiu al comunicarii dintre baza limbii (foramen caecum) si glanda tiroida din S.2 – canalul tireoglos (canalul lui Bochdalek)- are traiect posterior (mai frecvent) sau anterior de corpul osului hioid

Clinic- tumoreta pe linia mediana a gatului- se poate infecta, poate fistuliza

Tratament- extirparea in bloc a chistului, a traiectului fistulos si a corpului osului hioid

HemangioameleHemangioamele-sunt cele mai comune tumori ale copilului si cele mai frecvente anomalii

congenitale la om-Reprezinta malformatii ale vaselor sanguine cu urmatoarele

forme clinice:1. h. plan - ,,pata” rosiatica dermo-epidermica, ce dispare la presiunea digitala2. h.tumoral – proemina la exterior, dar se extinde in profunzime,nu isi modifica culoarea sub presiunea digitala3. h. cavernos – mai putin vizibila la suprafata, dar bine reprezentata in tasuturile profunde; are aspectul unor caverne ce comunica intre ele, peretii h. fiind formati dintr-un endoteliu f.subtire4. h. cirsoid – cordoane sinuoase vasculare ce comunica intre ele, avand la locul de unire un anevrism vascular prin a carui palpare evidentiem pulsatii

-sunt cele mai comune tumori ale copilului si cele mai frecvente anomalii congenitale la om

-Reprezinta malformatii ale vaselor sanguine cu urmatoarele forme clinice:1. h. plan - ,,pata” rosiatica dermo-epidermica, ce dispare la presiunea digitala2. h.tumoral – proemina la exterior, dar se extinde in profunzime,nu isi modifica culoarea sub presiunea digitala3. h. cavernos – mai putin vizibila la suprafata, dar bine reprezentata in tasuturile profunde; are aspectul unor caverne ce comunica intre ele, peretii h. fiind formati dintr-un endoteliu f.subtire4. h. cirsoid – cordoane sinuoase vasculare ce comunica intre ele, avand la locul de unire un anevrism vascular prin a carui palpare evidentiem pulsatii

Sindroame asociateSindroame asociate

1. Sdr. Kasabach – Merritt:- asocierea de H., trombocitopenie si coagulopatie de consum

2. Sdr. Maffucci:- asocierea de H. si encondromatoza multipla

3. Sdr. Klippel – Trenaunay:- hipertrofia unui membru asociata cu angiomatoza

4. Sdr. Sturger – Veber:- H. cutanate asociate cu localizari cranio-cerebrale

Tratament Tratament

• Multe H. au tendinta la crestere rapida in primul an de nastere, dupa care involueaza in urmatorii ani, uneori pana la disparitie

• Injectii sclerozante – bleomicyne• Steroizi per os sau intralezional• Embolizari• Cura chirurgicala• Compresia pneumatica intermitenta

• Multe H. au tendinta la crestere rapida in primul an de nastere, dupa care involueaza in urmatorii ani, uneori pana la disparitie

• Injectii sclerozante – bleomicyne• Steroizi per os sau intralezional• Embolizari• Cura chirurgicala• Compresia pneumatica intermitenta

Limfangioamele Limfangioamele - se intalnesc mai rar decat H. si reprezinta malformatii ale vaselor limfatice

Limfangiomul chistic cervical (higroma chistica)

- higroma = tumora apoasa (grec.)- displazie chistica a vaselor limfatice ale regiunii cervicale- vasele limfatice primordiale (sacii limfatici jugulari) nu mai stabilesc comunicari cu sist. venos, rezultand spatii limfatice izolate- pot contine si capilare sangvine

- se intalnesc mai rar decat H. si reprezinta malformatii ale vaselor limfatice

Limfangiomul chistic cervical (higroma chistica)

- higroma = tumora apoasa (grec.)- displazie chistica a vaselor limfatice ale regiunii cervicale- vasele limfatice primordiale (sacii limfatici jugulari) nu mai stabilesc comunicari cu sist. venos, rezultand spatii limfatice izolate- pot contine si capilare sangvine

Tablou clinicTablou clinic

• Marimi variate, putand ajunge la dimens. monstruoase, patrunzand in mediastin, infiltrand baza limbii, inconjurand traheea, esofagul,etc.

• Au perioade de stagnare si perioade de crestere rapida

• La palpare – tumori elastice, fluctuente, nedureroase, unice sau boselate

• Uneori, tulburari de respiratie si deglutitie• Pot da compresiuni pe pachetul vasculo-nervos al

gatului

Diagnostic diferentialDiagnostic diferential

1. Teratoame

2. Hemangioame

3. Chiste branhiale

4. Lipoame

5. Degenerescente chistice de glande tiroide ectopice

6. Adenopatii tumorale

7. Tumori maligne si benigne de lant simpatic cervical

1. Teratoame

2. Hemangioame

3. Chiste branhiale

4. Lipoame

5. Degenerescente chistice de glande tiroide ectopice

6. Adenopatii tumorale

7. Tumori maligne si benigne de lant simpatic cervical

Tratament Tratament

• Remisia spontane este extrem de rara

• Dificultatea disectiei tumorii

• Risc de edem glotic daca indepartam in intregime L. ce inconjoara traheea

• Drenaj obligatoriu

• Interventii seriate, la nevoie

• Injectarea de subst. sclerozante

• Remisia spontane este extrem de rara

• Dificultatea disectiei tumorii

• Risc de edem glotic daca indepartam in intregime L. ce inconjoara traheea

• Drenaj obligatoriu

• Interventii seriate, la nevoie

• Injectarea de subst. sclerozante