DERMATOZE BULOASE

PEMFIGUS

Termenul de pemfigus

a fost introdus pentru prima dat de Hipocrate, i definea totalitatea dermato-zelor buloase

astzi greit utilizat ca sinonim pentru streptococia buloas a copiilor = pemfigus epidemic, sau n sifilisul congenital precoce = pemfigus palmo-plantar

astzi reunete doar afeciunile buloase produse prin acantoliz

Inciden

afecteaz ambele sexe n mod egal

vrsta 50-60 de ani

exist cazuri la sugari, copii mici

Etiopatogenie

Teoaria autoimun

Anticorpi antisubstan intercelular

Mecanism patogenic

Acantoliza degenerescena filamentelor intercelulare de la nivelul stratului spinos, cu crearea de caviti umplute cu lichid - bule

Factori declanatori

infecii virale

arsuri

radioterapie

expunere intempestiv la U.V.

medicamente

Localizare

trunchi

pliuri

pielea proas

mucoasa bucal, genital

Simptomatologie

Bule

flasce, cu coninut redus lichidian, perei subiri

pe tegument aparent indemn

coninut seros

lipsa simptomelor subiective

Eroziuni postbuloase

acoperite de cruste seroase / sanguinolente

nsoite de usturime, arsur

se cicatrizeaz n cteva sptmni

Asimptomatice

Hiperpigmentaii reziduale

Starea general

iniial bun

se altereaz treptat : astenie, febr, tulburri digestive, grea, diaree, tulburri hidroelectrolitice, caexie

Semne clinice

Semnul Nicolski

decolri epidermice prin exercitarea unei fore la 30 grade pe tegument

evideniaz fragilitatea tegumentar particular

FORME CLINICE

Pemfigusul vulgar

leziunile debuteaz n general n cavitatea bucal eroziuni dureroase i persistente --- tulburri de alimentaie, de fonaiebule cu localizare suprabazal n tegument

Pemfigusul vegetantlocalizare n plicileziuni papilomatoase i vegetantedatorit macerrii i colonizrii florii microbiene i micotice ce favorizeaz leziunile inflamatorii hipertroficese poate transforma ntr-un pemfigus vulgar

Pemfigusul seboreicbulele situate mai superficial, n stratul granulos sau spinos placarde eritemato-scuamoase pe zonele seboreicebule pe tegumente seboreicecruste seboreice ce acoper eroziunile postbuloaselocalizare frecvent n vespertiliomucoase indemne

Pemfigusul foliaceubule superficiale ce prin decolare --- aspect de eritrodermie exfoliativ zemuidnu afecteaz mucoasele

Pemfigusul paraneoplazicdebut la nivelul mucoaselor leziuni de pemfigus vulgar + eritem + pemfigoid bulosneoplazie: timoame, limfoame, leucemii cronice

Pemfigus postmedicamentospenicilamina, captopril, fenilbutazona, rifampicina, piroxicam, beta-blocante

Evoluie

debut frecvent la nivelul mucoasei bucale

DECES n 2 ani, n lipsa corticoterapiei

Examinri paraclinice

Citodiagnosticul Tzanc

Frotiu colorat cu May-Grunwald-Giemsa din produsul de raclaj al planeului bulei

Celule acantolitice celule mari, rotunde sau poligonale lipsite de tonofilamente, cu o bazofilie intens a citoplasmei

Ex. histopatologic

celulele malpighiene care i-au pierdut coeziunea prin degeneres-cena legturilor intercelulare

Imunofluorecena direct

aspect reticulat la nivelul stratului malpighian

Imunofluorecscena indirect

anticorpi circulani IgG, anticorpi antisubtan celular (anti SIC) care reacioneaz cu membranele keratinocitelor

Imunoprecipitare i Imunotransfer

evidenierea antigenului pemfigusului vulgar desmogleina 3

Diagnostic diferenial

Dermatita DuhringBrocq bule n tensiune pe plci i placarde eritemato-edematoase, prurit

Eritem polimorf eritem n cocard, durere

Sdr. Lyell aspect combustiform, leziuni extinse, evoluie supraacut

Pemfigoidul bulos bule pe plci eritematoase i pe tegument indemn prurit

Tratament

Local

Colorani pentru prevenirea suprainfeciei

Comprese - cu sol permanganat de potasiu 1 %oo

Spray-uri cu antibiotice + dermatocorticoizi Bioxiteracor

Dermocorticoizi

General

Corticoterapie: Prednison = 2-3 mg / kg corp / zi

Imunosupresoare: Azathioprina (Imuran 100-150 mg / zi), Ciclofosfamida 50-100 mg / zi

DERMATITA HERPETIFORMBoala Duhring-Brocq

Inciden

de 2 ori mai frecvent la sexul masculin

aduli mai frecvent n jurul vrstei de 40 de ani

Etiopatogenie

predispoziie genetic asociat cu o intoleran la gluten

mecanism autoimun

uneori - asociere unei enteropatii cu intoleran la gluten

Factori favorizani

medicamente

vermicoze intestinale

reticuloze

teren astmatic, eczematos, urticarian

Localizare

simetric - zonele de flexie a membrelor

rdcina membrelor, fese, piept

cavitate bucal 20%

n slip la copii

rdcina membrelor superioare la aduli

Simptomatologie

Plci eritemato-edematoase

culoare roie-vie

margini bine delimitate

Bule

n stare de tensiune

pe leziunile eritematoase i mai rar pe pielea sntoas

Vezicule n buchet

de aspect herpetiform, pe plci eritematoase

Hiperpigmentaii postlezionale

culoare galben-brun, cenuie, nigricat

Prurit

precede i nsoete leziunile

Arsur / usturime la nivelul eroziunilor postbuloase

Starea general : scderea n greutate, anemie, steatoree

Semne clinice

Testul Jadassohn - pozitiv

reproducerea experimental ale bolii prin aplicaii topice de preparate ce conin iodur de potasiu

Semnul Nicolski negativ

Evoluie

cronic, n pusee, rare ameliorri spontane

Ex. paraclinic

Citodiagnosticul Tzank

eozinofilie

Ex. histopatologic

microabcese de eozinofile la nivelul papilelor dermice

bule subepidermice

Imunofluorescen cutanat indirect

depozite granulare de IgA n vrful papilelor dermice

Imunofluorescena direct

nu evideniaz prezena anticorpilor circulani anti-zon membran bazal

Tratament

Local

Soluii antiseptice

Dermocorticoizi, spray, creme

General

Disulone, doz de atact = 100-150 mg / zi, a la longue

Sulfapyridina sau Salazopirina = 3-6 g / zi

Antihistaminice

Regim alimentar

Fr gluten

HERPES GESTATIONESPemfigoidul gravidic

afeciune buloas, cu leziuni cutanate de tip polimorf nsoit de prurit, ce apare n cursul sarcinii sau n perioada postpartum

varietate clinic a dermatitei herpetiforme

Inciden

la gravide sau postpartum

frecvent la prima sarcin

Patogenie

ipoteza toxic - fenomene autotoxice ce survin n perioada graviditii

ipoteza autoimun autoanticorpi, Ag de citotrofoblast extravilozitar ce determin leziuni tranzitorii la nou-nscut

Localizare

abdomen

Simptomatologie

Placarde eritematoase

margini policiclice

Bule + Vezicule

pe suprafee eritematoase

Prurit

Stare general bun

Asocieri morbide

Coriocarcinom

Maladie hidatiform

Evoluie

se vindec la natere

recidiveaz la o nou sarcin

Ex. paraclinice

Imunofluorescen direct

IgG la nivelul membranei bazale

Eozinofilie

Ex. histopatologic

bul subepidermic

Tratament

Local

Dermocorticoizi

Mixtura zincat

General

Vit. B6

Corticoterapie Prednison n doze mici

PEMFIGOIDUL BULOS LEVER

prin *pemfigoid* Brocq denumea forma buloas a bolii Duhring-Brocq

dermatita herpetiform a btrnilor

Inciden

vrsta 70 de ani

sexe egal implicate

frecvena mai mare dect a pemfigusului vulgar

Etiopatogenie

Autoimun

nu exist corelaie ntre titrul anticorpilor serici i gravitatea bolii

organul int = membrana bazal a pielii unde are loc o alterare a structurilor de rezistena acesteia

Afeciuni asociate

neoplazii = sindrom paraneoplazic (2-7%)

Lichen plan = lichen plan pemfigoid

Lupus eritematos

Psoriazisul

Poliartrit reumatoid

Anemie Birmer

Glomerulonefrit

Localizare

zonele de flexie a membrelor

torace i abdomen mai rar

Simptomatologie

A! caracter intermediar ntre pemfigus i Dermatita herpetiform

Leziuni eritemato-papuloase la debut

Bule

bule mari pemfigoide (10-15 cm) + bule mici de tip duringoid

pe leziuni preexistente, dar i pe tegument indemn

simetrice

Eroziuni postbuloase

se reepitelizeaz rapid

Leziuni bucale se reepitelizeaz rapid

Prurit / parestezii

Stare general bun

Ex. paraclinice

Citodiagnostic Tzanc

similar Bolii Duhring Brocq

Ex. histopatologic

similar dermatitei herpetiforme

Imunofluorescen indirect

IgG serice

Imunofluorescen direct

depozite liniare de IgG la nivelul membranei bazale

Sdr. inflamator

VSH crescut, leucocitoz

Evoluie

deces fr tratament

Tratamen

Local

Colorani

Dermocorticoizi + antibiotice Bioxiteracor spray

General

Corticoterapia = 1-2 mg / kg corp / zi

Citostatice dac corticoterapia este contrindicat : Methotrexat, Ciclofosfamid

A! de evitat Furosemid, PUVA, traumatisme psihice