BOLI BULOASEBOLI BULOASE

= = grup de boli caracterizate prin bule și eroziuni pe grup de boli caracterizate prin bule și eroziuni pe tegumente și mucoase, ca rezultat al pierderiiadeziunii în tegumente și mucoase, ca rezultat al pierderiiadeziunii în epiderm sau între epiderm și dermepiderm sau între epiderm și derm

Boli buloase autoimuneBoli buloase autoimune

= boli caracterizate prin prezența de autoanticorpi = boli caracterizate prin prezența de autoanticorpi împotriva unor proteine structurale cutanate împotriva unor proteine structurale cutanate implicate în adeziunea cheratinocitară sau dermo-implicate în adeziunea cheratinocitară sau dermo-epidermicăepidermică

Grupul pemfigusGrupul pemfigusGrupul pemfigoidGrupul pemfigoidDermatita herpetiformăDermatita herpetiformăEB dobândităEB dobândităDermatoze IgADermatoze IgALES bulosLES bulos

Dg în boli buloase autoimuneDg în boli buloase autoimune

Biopsie cutanatăBiopsie cutanată- se ia și tegument normal din jur - se ia și tegument normal din jur suficient aî tavanul bulei să nu se piardăsuficient aî tavanul bulei să nu se piardă

IFDIFD- din tegument normal imediat adiacent unei bule sau - din tegument normal imediat adiacent unei bule sau dintr-o leziune foarte precocedintr-o leziune foarte precoce

IFIDIFID

Imunoblot, ELISA Imunoblot, ELISA (multe Ag țintă sunt disponibile ca (multe Ag țintă sunt disponibile ca proteine recombinante)proteine recombinante)

PEMFIGUS VULGARPEMFIGUS VULGAR

pemphix (gr) = bulăpemphix (gr) = bulăCea mai frecventă formă de pemfigus în Europa și Cea mai frecventă formă de pemfigus în Europa și America de NordAmerica de Nord1-5/1 milion/an1-5/1 milion/anFemei = bărbațiFemei = bărbațiVârf de debut decadele 4-6Vârf de debut decadele 4-6Apare rar la copii, poate afecta vârstniciiApare rar la copii, poate afecta vârstnicii

Ag majore = desmogleina 1 ( exprimată în straturile Ag majore = desmogleina 1 ( exprimată în straturile superficiale ale epidermului și mucoaselor) și 3 superficiale ale epidermului și mucoaselor) și 3 (exprimată în straturile bazale epidermice și în toată (exprimată în straturile bazale epidermice și în toată grosimea mucoasei)grosimea mucoasei)

rar există autoanticorpi împotriva desmocolinelor 1, 2 rar există autoanticorpi împotriva desmocolinelor 1, 2 sau 3sau 3

Predispoziție genetică HLA-DRB1Predispoziție genetică HLA-DRB1** 0402, 0402, HLA-DQB1HLA-DQB1** 0503 0503

De obicei debut mucoasa bucalăDe obicei debut mucoasa bucală

Rar este afectat inițial tegumentul, dar invariabil apare și Rar este afectat inițial tegumentul, dar invariabil apare și afectarea mucoasei bucaleafectarea mucoasei bucale

Bule flasce pe tegument neinflamatorBule flasce pe tegument neinflamator

Eroziuni dureroase, pot fi acoperite de crusteEroziuni dureroase, pot fi acoperite de cruste

Semn NikolskySemn Nikolsky

Direct- presiunea aplicată pe dosul mâinii sau umăr Direct- presiunea aplicată pe dosul mâinii sau umăr determină detașarea epidermului superficial de straturile determină detașarea epidermului superficial de straturile mai profunde (se întâlnește și în SSSS, TEN, arsuri)mai profunde (se întâlnește și în SSSS, TEN, arsuri)

Indirect- apăsând ușor pe o bulă intactă se va extinde Indirect- apăsând ușor pe o bulă intactă se va extinde laterallateral

Ambele semne lipsesc în perioadele de remisiune ale Ambele semne lipsesc în perioadele de remisiune ale boliibolii

HistopatologieHistopatologie

Bulă acantoliticăBulă acantoliticăCelule acantolitice în lichidul de bulă Celule acantolitice în lichidul de bulă Aspect de Aspect de “pietre de morm“pietre de mormâânt”nt”Leziuni mai vechi- infiltrat inflamator, cheratinocite Leziuni mai vechi- infiltrat inflamator, cheratinocite necrotice, crustenecrotice, cruste

Citodiagnostic Tzanck – celule acantoliticeCitodiagnostic Tzanck – celule acantolitice

IFD- depozite intercelulare de IgG, de obicei IgG4, C3, IFD- depozite intercelulare de IgG, de obicei IgG4, C3, rar IgM, IgArar IgM, IgA;; rețea/dantelă rețea/dantelă

IFID – esofag de maimuță- anticorpii se leagă cu pattern IFID – esofag de maimuță- anticorpii se leagă cu pattern intercelularintercelular

titrul autoanticorpilor se corelează bine cu titrul autoanticorpilor se corelează bine cu activitatea bolii, poate fi folosit pentru monitorizarea activitatea bolii, poate fi folosit pentru monitorizarea tratamentului și follow-uptratamentului și follow-up

Evoluție cronică, imprevizibilăEvoluție cronică, imprevizibilă

Azi mortalitate 5-10% (principala cauză = complicațiile Azi mortalitate 5-10% (principala cauză = complicațiile pe termen lung ale tratamentului imunosupresiv)pe termen lung ale tratamentului imunosupresiv)

Anterior corticoterapiei de obicei mureau în 2 ani Anterior corticoterapiei de obicei mureau în 2 ani ( infecții, pierderi lichidiene, malnutriție)( infecții, pierderi lichidiene, malnutriție)

TratamentTratamentCorticoterapie sistemică 1-2 mg/kgc/zi prednisolonCorticoterapie sistemică 1-2 mg/kgc/zi prednisolonpulse-terapie dexametazona, pulse-terapie dexametazona, metil-prednisolonmetil-prednisolonAzatioprină Azatioprină Micofenolat mofetilMicofenolat mofetilCiclofosfamidăCiclofosfamidăMethotrexatMethotrexatPlasmaferezăPlasmaferezăImunoadsorbțieImunoadsorbțieRituximabRituximabLocal corticosteroizi, sulfadiazină, dezinfectanteLocal corticosteroizi, sulfadiazină, dezinfectante

PEMFIGUS VEGETANTPEMFIGUS VEGETANT

PEMFIGUS FOLIACEUPEMFIGUS FOLIACEU

Pf foliaceuPf foliaceu

PEMFIGUS ERITEMATOSPEMFIGUS ERITEMATOS

Pf eritematosPf eritematosPemphigus Erythematous typically presents as scaly red plaques Pemphigus Erythematous typically presents as scaly red plaques that may resemble Lupus Erythematous hence the name.  that may resemble Lupus Erythematous hence the name.  Occasionally, these plaques may develop bullae (blisters).  Occasionally, these plaques may develop bullae (blisters). 

Dermatoza IgA liniarăDermatoza IgA liniară

AdultAdult - boală buloasă subepidermică rară, determinată de - boală buloasă subepidermică rară, determinată de depozite de IGA de-a lungul zonei MBdepozite de IGA de-a lungul zonei MB- femei/ bărbați= 2/1- femei/ bărbați= 2/1- poate fi decl de vancomicină, penicilină, - poate fi decl de vancomicină, penicilină, biseptolbiseptol

CopilCopil - boală buloasă cronică a copilăriei- boală buloasă cronică a copilăriei- de ob apare sub 5 ani și se rezolvă spontan- de ob apare sub 5 ani și se rezolvă spontan- cel mai frecvent antigen țintă este LAD1= fragment proteolitic al - cel mai frecvent antigen țintă este LAD1= fragment proteolitic al BP180BP180- bule mari, în tensiune, de obicei aranjate în rozetă, mai ales pe - bule mari, în tensiune, de obicei aranjate în rozetă, mai ales pe abdomen, inghinal, axile, fațăabdomen, inghinal, axile, față- bulă subepidermică- bulă subepidermică- IFD 100% depozite IgA de-a lungul zonei MB- IFD 100% depozite IgA de-a lungul zonei MB- IFID 40-70% pozitiv- IFID 40-70% pozitiv- trat dapsonă, sulfapiridină, corticosteroizi sistemici- trat dapsonă, sulfapiridină, corticosteroizi sistemici