3-CARDIOMIOPATIILE

5/11/2018 3-CARDIOMIOPATIILE - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/3-cardiomiopatiile 1/55

CARDIOMIOPATIILE

Boli cu afectare primitivă a fibrei miocardice. Pentrudiagnosticarea lor vor fi excluse unele afecţiuni în care

musculatura miocardică este interesată în mod

secundar (cardiomiopatii secundare cardiopatieiischemice, hipertensiunii, valvulopatiilor,etc.).



• cardiomiopatia hipertrofică, caracterizată printr - o hipertrofie

excesivă, frecvent asimetrică a ventriculului stâng • cardiomiopatia dilatativă ( congestivă), reprezintă 60% din totalitatea

cardiomiopatiilor, şi se caracterizează printr -o dilatare marcată a

cavităţilor cardiace, cu hipokinezie de pereţi, şi fenomene deinsuficienţă cardiacă • cardiomiopatii restrictive şi infiltrative, caracterizate prin afectarea

umplerii diastolice ventriculare

• Actualmente se descriu alte două tipuri de cardiomiopatii :displazia aritmogenă de ventricul drept, şi forma neclasificabilă (include boli mitocondriale şi disfuncţia sistolică ventriculară).



• Biopsia miocardică poate fi utilă îndiagnosticul unor cardiomiopatii. Ea şi-adovedit utilitatea în diagnosticul rejetului

cordului transplantat, miocarditelor,cardiotoxicităţii antraciclinelor, îndiagnosticul unor cardiomiopatii infiltrative

(amiloidoză, sarcoidoză, hemocromatoză,fibroelastoză endocardică, sindromcarcinoid).



CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICĂ



• Se caracterizează printr -o hipertrofie excesivă aunei porţiuni din ventriculul stâng, mai frecventseptul interventricular, hipertrofie care se

produce fără o cauză aparentă, cavitateaventriculară stângă nefiind dilatată.

• Afecţiunea a avut diverse denumiri de-alungul timpului : stenoză hipertrofică subaortică

idiopatică, stenoză subaortică musculară,hipertrofie asimetrică septală idiopatică, etc.



• Afecţiunea are o transmitere autozomaldominantă, fiind prezente mutaţii alegenelor ce codifică fragmentele de

miozină din fibra miocardică ( 14q11 – 12)Boala survine mai frecvent la persoanetinere, dar pot fi interesate şi alte grupe

de vârstă.





SIMPTOMATOLOGIE

•

• durerile anginoase

• dispneea.• moarte subită

• sincope în timpul şi după efort.

• aritmiile ventriculare



Examenul obiectiv

• relevă un suflu sistolic, cu caracter deejecţie, subaortic, suflu care seaccentuează în cursul ridicării în picioare,

manevrei Valsalva, efortului fizic, sau dupăadministrarea de cardiotonice,simpatomimetice, nitraţi. zgomotul 4, degalop atrial , suflu sistolic de regurgitare

apical ( insuficienţă mitrală asociată), unimpuls apical triplu, puls carotidian de tipbisferiens.



DIAGNOSTIC















Examenul radiologic

• evidenţiază o cardiomegalie secundarăhipertrofiei ventriculare şi hipertrofieiatriale stângi. Aorta ascendentă poate fi

dilatată. Calcificările de inel mitral suntfrecvente.



Ecg



Scintigrama miocardică cu Th

• ofera date asupra grosimii septului şiperetelui ventricular, cât şi asupraischemiei miocardice.



Cateterismul cu coronarografie

• are indicaţii restrânse fiind indicat încazurile cu cardiopatie ischemică asociată. Angiocardiografia relevă un ventriculstâng mult hipertrofiat cu o cavitateventriculară redusă semnificativ .



EVOLUŢIE, PROGNOSTIC

• Pacienţii prezintă în general o perioadă staţionară , depână la 10 ani, fără agravare semnificativă asimptomatologiei. Mortalitatea anuală , mai frecvent se

înregistrează morţi subite, este de aproximativ 1% .

Evoluţia clinică la pacienţii cu hipetrofie ventricularăstângă severă, este spre ischemie miocardică , ulterior dilatare ventriculară , şi insuficienţă cardiacă terminală.

Apariţia fibrilaţiei atriale la aceşti pacienţi agraveazăprognosticul. Riscul pentru moarte subită este crescut

pentru pacienţii cu episoade sincopale sau cu episoadede tahicardie ventriculară, la cei cu stopuri cardiace saureanimaţi pentru moarte subită, sau la cei cu hipertrofieventriculară stângă marcată.

TRATAMENT



TRATAMENT

• Majoritatea pacienţilor vor fi trataţi medicamentos, terapia invazivă fiindrezervată unei proporţii reduse de pacienţi. Pacienţii în stadii incipiente deboală nu vor necesita tratament. Unele medicamente sunt contraindicate lapacienţii cu cardiomiopatie hipertrofică obstructivă, acestea crescândgradientul : cardiotonicele, simpatomimeticele. Diureticele, iniţialcontraindicate, s-au dovedit mai recent benefice în doze mici, eleameliorând staza pulmonară. Medicamentele cele mai des utilizate sunt:

• betablocantele reduc alura ventriculară , scad necesităţile miocardice înoxigen, reduc gradientul. Până la 50% dintre pacienţi prezintă o ameliorarea simptomatologiei sub betablocante.

• inhibitorii canalelor de Ca se pot dovedi utile când există contraindicaţiipentru betablocante, sau când betablocantele nu au dat rezultate.Verapamilul sau diltiazemul reduc gradientul ventricular şi amelioreazăumplerea diastolică.

• disopiramida, antiaritmic din clasa I, reduce gradientul ventricular, şi poateameliora fenomenele de insuficienţă ventriculară stângă la unii pacienţi.



Intervenţiile invazive

• implantarea de cardiostimulator bicameralDDD

• rezecţie chirurgicală parţială de septinterventricular

• protezare sau plastie de valvă mitrală



CARDIOMIOPATIA DILATATIVĂ (CONGESTIVĂ )



• Se caracterizează printr -o dilatareexcesivă a tuturor cavităţilor cardiace, cuhipokinezie globală a pereţilor ventriculari

şi alterarea performanţei sistoliceventriculare, evoluând cu fenomene deinsuficienţă cardiacă congestivă severe.

Afecţiunea este mai frecventă pentru sexulmasculin şi negri, incidenţa bolii fiind de 5 /100.000 de locuitori.





Etiopatogeneza

• infecţii virale cu interesare miocardică

• mecanism autoimun

• factori genetici

• Afecţiunea poate avea otransmitere autozomal dominantă, dar s-

au descris şi cazuri cu transmitereautozomal- recesivă sau legată decromozomul X.



SIMPTOMATOLOGIE

• Unele cazuri sunt asimptomatice în momentuldiagnosticului, altele se prezintă pentru fenomene deinsuficienţă cardiacă stângă sau chiar insuficienţă

cardiacă congestivă. În unele situaţii boala debuteazădupă un episod de miocardită virală. Sindromul asteno-adinamic este întâlnit frecvent. Unii pacienţi acuză durerianginoase.

• Examenul obiectiv relevă cardiomegalie globală,

galop ventricular, sufluri sistolice de insuficienţă mitrală,tricuspidiană, semne de hipertensiune pulmonară, stazăhepatică.



Ecocardiografia















Examenul radiologic

şi scintigrafia miocardică relevăcardiomegalie globală , iar angiografiaizotopică , hipo- sau akinezie a pereţilor,

cu fracţie de ejecţie ventriculară diminuată.



Electrocardiograma

• nu este specifică. Sunt frecventemodificările de fază terminală, undele Qpatologice, tulburările de conducere,

blocurile de ramură, aritmiile ventriculare.



Cateterismul cu coronarografie

• are indicaţii restrânse fiind indicat încazurile cu cardiopatie ischemică asociată

Angiografia relevă ventricul stâng dilatat,

hipokinetic, iar la cateterism presiunetelediastolică şi capilară pulmonarăcrescute.



TRATAMENT

• Terapia medicamentoasă constă în : • betablocantele în doze mici s-au dovedit utile la unii

pacienţi, ameliorând simptomatologia, iar după unelestudii, prelungind supravieţuirea.

• inhibitorii canalelor de Ca nu reprezintă medicamente deprimă intenţie în tratament, datorită efectului lor inotropnegativ

• antiaritmicele , fără a prelungi supravieţuirea, pot fisalvatoare în situaţia unor tulburări de ritm ventricular severe.

• anticoagulantele ar fi utile la unele cazuri pentruprevenirea unor complicaţii trombo- embolice.



• cardiostimulare bicamerală

• metode chirurgicale ( cardiomioplastie,protezări valvulare, transplant de cord,etc.)



CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVĂ

• Este forma de cardiomiopatie ceamai rar întâlnită. Se caracterizează prininfiltrarea sau fibrozarea miocardului cuscăderea complianţei pereţilor ventricularişi alterarea performanţei diastolice

ventriculare. Performanţa sistolicăventriculară este păstrată.



• miocardice neinfiltrative ( idiopatică, familială,

din sclerodermie, hipertrofică, diabetică) • miocardice infiltrative ( din amiloidoză,

sarcoidoză, boală Gaucher, boală Hurler) • tezaurismoze ( hemocromatoză, boală Fabry,

glicogenoze)• endomiocardice ( fibroză endomiocardică,

sindroame de hipereozinofilie, sindromcarcinoid, postiradiere, metastaze,postmedicamentoase )







Tabloul clinic

• se caracterizează prin intoleranţă la efort,dispnee, sindrom asteno – adinamic, iar înstadii avansate hepatomegalie, edeme,

ascită, anasarcă.• in diagnosticul pozitiv şi cel diferenţial cupericardita constrictivă sunt utiletomografia computerizată, rezonanţamagnetică nucleară şi biopsiaendomiocardică.



Tratamentul

• In general nesatisfăcător, constă în terapiainsuficienţei cardiace şi terapia boliicauzatoare. Astfel în amiloidoză se poate

utiliza chimioterapie cu agenţi alchilanţi, înhemocromatoză agenţi chelatori , însarcoidoză administrarea de cotizon poate

ameliora tulburările de conducere.



MIOCARDITE

Miocarditele sunt afecţiuni inflamatorii alemiocardului, mai frecvent de cauzăinfecţioasă. Pot fi interesate fibrelemiocardice , dar şi interstiţiul, vasele, saupericardul adiacent.



• Infecţiile cauzează miocardite prin 3mecanisme :

• invazie directă a agentului infecţios

• prin eliberare de toxine ( toxina difterică)

• prin mecanism autoimun ( infecţiastreptococică)



ETIOLOGIE

• Miocarditele pot fi de cauze infecţioase sau neinfecţioase. Cele decauză infecţioasă sunt cu :

• - virusuri ( adenovirus, coxsackie, echo, Epstein – Barr,hepatitic, herpes, HIV, gripal, poliomielitic, sinciţial respirator,rubeolic, varicelo – zoosterian )

• - bacterii ( brucella, clostridii, difteric, gonococ,

haemophilus, legionella, meningococ, mycobacterii, mycoplasma,pneumococ, salmonella, stafilococ, streptococ )

• - fungi ( actinomyces, aspergillus, blastomyces, candida,histoplasma )

• - rickettsii ( febra Q, tifos )• - spirochete ( borrelia, leptospira, lues )

• - helminţi ( cysticercus, echinococcus, trichinella ) • - protozoare ( trypanosoma, entamoeba, toxoplasma )



ASPECTE CLINICE

Simptomatologia debutează la câteva zile – săptămâni după o infecţie acută de căirespiratorii superioare. Simptomele principale

sunt durerile anginoase, tulburările de ritm şiconducere, dispneea progresivă de efort şirepaus, astenie, chiar hepatalgii, edemegambiere, ascită. Examenul obiectiv poate

releva sufluri sistolice de regurgitare mitrală sautricuspidiană, tahicardie, dedublare de zgomot II,ritm de galop ventricular.



Electrocardiograma poate indica modificărinespecifice de fază terminală şi tulburăride conducere, aritmii ventriculare.

Examenul radiologic cardiac este îngeneral în limite normale, dar poate fiprezentă o cardiomegalie cu hipokinezie

globală a pereţilor ventriculari.



Ecocardiografia

• este utilă în aprecierea performanţeisistolice ventriculare. Poate indica tulburăride kinetică miocardică, eventuală colecţie

pericardică. Unele centre utilizeazăscintigrafia miocardică cu Ga 67 îndiagnostic.



Biopsia endomiocardică

• relevă prezenţa infiltratului inflamator cunecroză , modificările persistând timp deluni de zile. Investigaţia are o sensibilitate

redusă, rezultatele fals negative fiindfrecvente.

TRATAMENT



TRATAMENT

• Constă în repaus la pat sau repaus relativ,terapia insuficienţei cardiace, a aritmiilor şitulburărilor de conducere. Terapia etiologicăconstă în antivirale, antibiotice. Corticoterapia şi

imunosupresoarele, utilizate în anumite situaţii (evoluţie spre cardiomiopatie dilatativă cupatogeneză autoimună ) au rezultateneconcludente, controversate, putând avea şiefecte negative. Gamaglobulinele iv. în doze

mari• şi inhibitorii enzimei de conversie ar avea

rezultate benefice.

ALTE MIOCARDITE



ALTE MIOCARDITE• Miocarditele neinfecţioase sunt : • Toxice• consum de cocaină

• postmedicamentoase ( antracicline, interferon, interleukină, antidepresivetriciclice, fenotiazină, clorochină, ciclofosfamidă, 5- fluorouracil , litiu, )• intoxicaţie cu monoxid de carbon, hidrocarburi, plumb, arsenic• hipocalcemie, hipofosfatemie, hipomagneziemie• deficienţă de carnitină, de seleniu • prin venin de scorpion, de viperă

• Imunologice ( prin mecanism de hipersensibilitate)• antibiotice• sulfonamide• antituberculoase• antiepileptice• antireumatice

• diuretice• Miocardita cu celule gigante• Miocardite prin agenţi fizici• iradiere• şoc caloric • hipotermie

Date post:	12-Jul-2015
Category:	Documents
Upload:	ralubalaj
View:	74 times
Download:	0 times

3-CARDIOMIOPATIILE

Documents