Reumatism Articular Acut

transcript

Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti

REUMATISMUL ARTICULAR ACUT

“Boala care linge articulatiile si musca inima”

Caz clinic 1 • 12 ani, sex feminin• Febra, dureri articulare – de 5 zile• Dureri si tumefactii genunchi bilateral,

ulterior dureri si tumefactii glezna dreapta si pumn drept (artrite migratorii)

• Cu 3 sapt anterior (perioada incubatie) – odinofagie - amigdalita (vindecata fara tratament)

• Obiectiv – artrite; cord normal

Caz clinic 2• 13 ani, sex feminin• Miscari dezordonate ale extrem – de

aprox. 4 zile - coree• Neaga istoric de febra, dureri sau

tumefactii articulare• Istoric de amigdalite repetate • Obiectiv – CV normal

Caz clinic 3• 14 ani, sex masculin• Febra, dispnee – de aprox. 6 zile• Istoric de dureri articulare la nivelul genunchilor, 1

sapt inainte de debutul simptomelor • Istoric de amigdalita 4 sapt anterior – a luat ceva

medicatie • Obiectiv

– fara semne de artrita (semnele inflamatorii remise); – CV

• suflu de regurgitare mitrala si regurgitare aortica; • turgescenta jugulara (insuficienta cardiaca dreapta)• tahipnee (IVS)

Plan de discutie• Definitie• Epidemiologie• Patogenie• Morfopatologie• Tablou clinic• Explorari paraclinice• Diagnostic pozitiv• Diagnostic diferential• Evolutie. Prognostic• Tratament

Definitie• Reumatismul articular acut / febra reumatismala

(RAA) =reactie inflamatorie nesupurativa post-streptocococica de natura imunologica ce apare dupa o infectie faringoamigdaliana cu streptococ de grup A, la aproximativ 3 saptamani, si care afecteaza tesutul conjunctiv de la nivelul:– Cordului– Articulatiilor– Sistemului nervos central– Tegumentelor– Tesutului subcutanat

Epidemiologie 1• Cea mai frecventa cauza a IC dobandite la

copil• In Romania: prevalenta 2.1-2.4 ‰• Boala dependenta de conditiile socio-

economice– Favorizata de aglomerarea in colectivitati

Epidemiologie 2• Varsta de aparitie a primului puseu: 5-15 ani• Foarte rara < 5ani, nu mai apare > 40 ani!• Rata de recurente in primul an: 50%• Recurente in primii 5 ani, necesitand profilaxie• Faringoamigdalita streptococica: 33-58%

paucisimptomatica sau asimptomatica– Profilaxie dificila

AMIGDALECTOMIA NU OFERA PROTECTIE!

Epidemiologie 2• Faringoamigdalita streptococica: 33-58%

paucisimptomatica sau asimptomatica– Profilaxie dificila

• Primul atac de RAA: in 3% dintre faringoamigdalitele streptococice netratate

AMIGDALECTOMIA NU OFERA PROTECTIE!

Etiologie

• Dovezi indirecte • Streptococice β hemolitic de grup A : cca

80 serotipuri • GRAM + / incapsulat / rezistent la fagocitoza

– Date actuale: orice serotip poate provoca faringita si RAA – recaderi numeroase cu serotipuri diferite!

– Unele considerate mai “reumatogene”: 1, 3, 5, 6, 18, etc TIPUL M

Patogenie

• Raspuns imun inadecvat la infectia streptococica:

– Persistenta infectiei faringiene

– Raspunsul imun anormal • Status imunitar deprimat• Varriabilitate interindividuala• Predispozitie genetica

Imunitatea in RAA - 1

• De tip predominant umoral:– RAA apare la cca 3 sapt. de la infectia

faringiana streptococica– Nu exista material genetic streptococic la

nivelul leziunilor cardiace reumatismale– Serotipuri reumatogene: proteine M si NABG

care determina Ac cardiotoxici: • miocard• endoteliu si endocard valvular

Imunitatea in RAA - 2• Antigene extracelulare ale streptococilor

reumatogeni:– Hemolizine O si S– Streptokinaze– Hilauronidaze– DNA-aza

• Nu au rol patogen, se folosesc pentru diagnostic• Cea mai utilizata: ASLO = titrul anticorpilor antistreptolizina O

• Imunitatea celulara:– Rol in persistenta leziunilor granulomatoase si

agravarea leziunilor valvulare

Patogenie

Morfopatologie -1leziuni caracteristice

• I. Degenerescenta fibrinoida a colagenului• Modificarea structurala de baza

• II. Leziuni proliferativ-granulomatoase– Nodulii Aschoff

• patognomonici pentru cardita reumatismala!• Localizari frecvente: SIV, perete VS, auricul AS• Persistenta dupa atacul de RAA• Necroza centrala + coroana pluricelulara cu celule

gigante plurinucleare

Nodulul Aschoff

Nodulul Aschoff matur

Nodul Aschoff miocardic

Morfopatologie -2Cardita reumatismala = pancardita in faza acuta

• Leziuni miocarditice:– Miocardita focala cu noduli reumatismali:

oligosimptomatica– Miocardita difuza interstitiala: IC acuta– Infiltrat tesut de conducere: tulburari de conducere AV

• Leziuni endocarditice: pe valve, exudativ-proliferative, necroza fibrinoida, ± verucoase– Versant atrial VM– Versant ventricular VA – Rar VT, VP, cordaje, inel fibros

Morfopatologie -3

• Puseul acut Regurgitari valvulare!• Cronicizare endocardita: cicatrice ±

calcificari– Distructie progresiva aparat valvular– Valva se stenozeaza prin stramtare inel,

fuziune comisuri, scurtare cordaje– Boli valvulare (stenoza + insuficienta)

• Pericardita: 10%• NU CONSTRICTIVA!

Valvulita mitrala in RAA

Valvulita aortica in RAA

Stenoza mitrala in RAA

Morfopatologie -4

• Leziuni extracardiace:– Artrita – Nodulii subcutanati– Modificari ale SNC (nuclei caudati si

subtalamici) cu sindrom extrapiramidal: anomalii reversibile prin anticorpi antineuronali

– Leziuni pleuro-pulmonare: Marker de severitate al bolii

• Pleurezie sero-fibrinoasa• Pneumonie interstitiala

CLINICA RAA• ARTRITA: apare la toti pacientii

– simptomul de debut!– febrila– 6 – 16 articulatii / monoartrita– migratorie– articulatii mari (genunchi, glezne, pumni,coate)– test diagnostic cu aspirina! ameliorare 24-48h– remisiune ~ 1spt– fara modificari Rx– lichid articular steril– C seric normal

CLINICA RAA• CARDITA: doar jumatate din pacienti

– Pancardita– Debut precoce dupa artritaAfecarea endocardica– Sufluri noi / modificarea celor preexistente

• Suflu sistolic mitral – 70-80% din pacienti– functional + organic (edem, vegetatii, hipotonie pilieri)

• Suflu diastolic aortic – 10-20%• Suflul Carry-Coombs – diastolic apical ( in timpuil

umplerii rapide a VS)• Dispar in evolutie• Stenozele apar tardiv

CLINICA RAAAfecarea miocardica– Simptome de IVS – Dispnee EPA– Tahicardie– Tulburari de ritm (ES TV sustinut)– Galop S3 (afectare miocardica severa)– Sufluri prin dilatari de inel (regurgitari

functional)– Cardiomegalie (clinic/Rx)

CLINICA RAAAfecarea pericardicaPericardita fibrinoasa!– Dureri toracice anterioare importante,

accentuate de inspir, se modifica cu pozitia– Frecatura pericardicaPericardita exudativa- Durere mai putin importanta / presiune

toracica- Anxietate- Decubit Mahomedan- Tamponada (f. rara)

Nodulii subcutanatila cei cu cardita

Nedurerosi,fermi la palpareTegument supraiacent neinflamat / neaderentmm 1-2cmpe suprafete osoase in apropierea tendoanelor (occiput /coaste)3-4 nodulisimetricidureaza1spt maxim 1 lunaDD: Nodul reumatoid! (persistenti/ la distanta de supraf osoasa)

Eritem marginatRash neprurigiosRosu pal – roz Trunchi / prox mbNu facialExtensie centrifugaCaracter fugaceSe accentueza dupa baieApare precoceApare la pacientii cu cardita

Eritem marginat

Coreea Sydenhaim (coreea minor)“Dansul Sf. Vitus”

• Apare la 20% din pacienti; X 2 la sexul F• Apare tardiv in cursul bolii, dupa celelalte manifestari (9

luni de la infectie in medie)• Bilaterale (mai acc pe o parte a corpului) / unilaterale

(hemicoree)• Miscari necontrolate tip sdr. extrapiramidal, mai ales la

nivelul fetei, agravate la efort, emotii, dispar in somn / haloperidol

• Dispare caracteristic in somn si dupa sedative si neuroleptice

• Evolutie autolimitata, nu lasa sechele• Risc crescut de recurenta a RAA: necesita profilaxie!

Explorari paraclinice

• Biologic: sdr. inflamator + dovezi directe si indirecte de infectie streptococica recenta– Exudatul faringian este obligatoriu– ASLO > 500-600U, pana la 1000U in cardita

RAA (80%)– Titru maxim la 4-5 saptamani de la infectia

faringiana– Ac anti DNA-aza B (20%)

Radiografia toracica la internare

Valva mitrala in RAA - echo

Valva aortica in RAA-echo

Tablou clinicCriteriile de diagnostic al RAA

(JONES 1944, reactualizate AHA 1992)

Manifestari majore Manifestari minore

CarditaPoliartritaCoreeEritem marginatNoduli subcutanati

Manifestari clinice: Artralgii Febra APP de RAA sau boala cardiaca reumatismalaManifestari paraclinice: Reactantilor de faza acuta (VSH, PCR) Alungirea intervalului PR pe ECG

Dovezi de infectie streptococica:Izolarea streptococului grup A din culturile de secretii faringiene sau test rapid pentru antigene Str. pozitivTitru crescut/ in crestere al Ac antistreptococici (ASLO, etc)Scarlatina recenta

Tablou clinicCriteriile de diagnostic al RAA

(JONES 1944, reactualizate AHA 1992)

• J joints (polyarthritis)

• \ carditis (pancarditis)

• N nodules• E erythema marginatum

• S Sydenham’s choreea

• Suflu cardiac organic nou aparut (Echo)

• Dilatatie cardiaca• Aparitia IC congestive• Prezenta frecaturii pericardice

Diagnostic pozitiv de cardita reumatismala

• Pentru diagnosticul RAA trebuie sa existe 2 criterii majore sau 1 criteriu major si 2 minore, cu obligativitatea prezentei dovezilor de infectie streptococica

Diagnostic pozitiv de RAA

Diagnostic diferential• Endocardita infectioasa • Poliartrita septica• Artrita gonococica• Lupusul eritematos sistemic (LES)• Artrita reumatoida• Sarcoidoza• Artrita tuberculoasa• Leucoze• Reactia Arthus la Penicilina

Evolutie. Prognostic• Recadere = reaparitia semnelor clinice/paraclinice ale

bolii la intreruperea tratamentului (rebound)• Recurenta = aparitia unui nou episod de RAA dupa o

noua infectie streptococica ( cu alt serotip) la peste 2 luni de la intreruperea tratamentului– Frecventa maxima in primul an, incidenta crescuta in primii 5 ani

Prognostic:• Foarte bun la cei cu afectari extracardiace• Relativ bun la cei fara sechele valvulare• Rezervat la cei cu sechele valvulare

La 50% din cei cu cardita fara profilaxie!La 10-20 ani de la primul atac RAAStenoza mitrala – cea mai frecventaStenoza aortica dupa 30 de ani

TratamentObiective

• 1. Tratamentul simptomatic al manifestarilor acute

• 2. Eradicarea infectiei streptococice

• 3. Profilaxia recurentelor

Tratamentul curativ

• A. Eradicarea infectiei streptococice:– Penicilina G 2.4-3.2 mil. unit./24 ore,

fractionate in 4 prize, im, 10 zilesau

– Benzatin penicilina (Moldamin) 600 000 unit. im la copii si 1.2 mil unit. la adulti doza unica

– La alergici la Penicilina: Eritromicina oral 1.6-2 g/24 ore, 10 zile

Tratamentul curativ• B. Tratamentul antiinflamator:

– RAA fara cardita: • Aspirina 6-8 g /24 ore (100-125 mg/kg corp/zi la

copii peste 12 ani), scazuta treptat in 6-8 sapt.• Corticoizi numai in poliartrita severa fara raspuns

la Aspirina– RAA cu cardita:

• De la inceput Prednison 1-2 mg/kg/zi 2-4 saptamani, suprapus cu Aspirina doze mici in ultimele 2 saptamani, reducand Prednisonul cu 5mg la 4-5 zile si continuand numai cu Aspirina pentru a preveni recaderea

– RAA cu coree: sedative, haloperidol, izolare

Tratamentul profilactic

• Preventia primara:– Benzatin penicilina (Moldamin) 1.2 mil u im

doza unica sau– Penicilina V 250 000-500 000 u x 2-3/zi oral,

10 zile– Pentru alergici: Eritromicina 40 mg/kg/zi x 2-4

ori pe zi, oral, 10 zile sau cefalosporine gen. I si II (Cefuroxime), 10 zile

Tratamentul profilactic• Preventia secundara:

– Benzatin penicilina (Moldamin) 1.2 mil u/luna, im, pe o durata variabila fct de durata bolii:

RAA cu cardita si valvulopatie reumatismala (stenoza valvulara postreumatismala) in antecedente: minim 10 ani, pana la 40 ani sau preferabil toata viata

RAA cu cardita fara valvulopatie reumatismala in antecedente (stenoza valvulara postreumatismala): minim 10 ani sau pana la 40 ani

RAA fara cardita: minim 5 ani sau pana la 21 ani

NU Tetraciclina: rezistenta peste 50%!Vaccin in studiu impotriva Str. grup A

Diagnostic: RAA

• 2 criterii majore= cardita + poliartrita

• 2 criterii minore = febra + probe inflamatorii

• Dovada infectiei streptococice : faringoamigdalita recenta, ASLO

Tratament

• Moldamin 600 000 u im pentru eradicare Str. grup A

• Prednison 2 mg/kg corp/zi, 4 sapt.– G = 22kg Prednison 8 cp/zi, scazut treptat– Suprapus cu Aspirina sau Paracetamol (risc

sdr. Rye sub 12 ani) in ultimele 2 saptamani• Diuretic: Furosemid + IEC: Captopril• Profilaxie: Moldamin 1,2 mil u im pana la

40 ani!

Reumatism Articular Acut

Documents