Post on 14-Apr-2018
transcript
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
1/41
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
2/41
Definiie
Afectiune cronica congenitala sau dobandita
Dilatare anormala si permanenta a bronhiilor de
calibru mediu datorata distrugerii componentelorelastice si musculare ale peretelui bronsic
Principala manifestare clinica: supuraia si/sauhemoptizia
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
3/41
Inciden, prevalen
Nu sunt cunoscute cu exactitate
SUA: 52/100.000
Incidenta este in scadere datorita:
Introducerii antibioticelor pe scara larg
Vaccinarilor (anti-rujeola, anti-pertusis,antigripal)
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
4/41
Morfopatologie
Dilatarea se produce in bronhiile de marime
mijlocie si apoi progreseaza spre cele de calibru
mai mic
Substrat majorinflamatia peretelui bronsic:
duce la alterarea si apoi distrugerea
componentelor elastice si musculare
duce la metaplazia scuamoasa a epiteliuluibronsic
Tesutul pulmonar sanatos adiacent tractioneaza
bronhia si duce la dilatarea caracteristica
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
5/41
Morfopatologie
Bronsiectazia poate fi:
Unilaterala (70%)
Bilaterala (30%)
Localizare:
Cel mai frecvent in lobii inferiori
LIS de 3 ori mai afectat decat LID
(probabil datorita posibilitatilor diferite de drenaj alsecretiilor)
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
6/41
Clasificare anatomopatologica
1. Cilindrice sau fuziforme Dilatare de tip tubular (bronhia are contur liniar)
Bronhografic opacitate care se termina brusc (dop de mucus)
Alterare structurala redusa
2. Varicoase sau moniliforme Dilatatii neregulate ce alterneaza cu zone de stenoza
Diametrul nu diminua cu progresia spre periferie
Alterari structurale mai importante
3. Sacciforme sau chistice Dilatare foarte accentuata a bronhiilor (capat aspect chisticodata cu progresia spre periferie)
Polipoza epiteliului bronsic e caracteristica acestui tip
Proces inflamator foarte accentuat si extins in vecinatate
(interstitiu pulmonar si chiar parenchim)
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
7/41
Microscopic
Diferite grade de distructie si inflamatie la nivelul
peretelui bronsic:
Cele mai mari leziuni bronsiectaziile sacciforme (toti
constituentii peretelui sunt inlocuiti de tesut fibros)
Mucoasa bronsica:
ulceratii, zone de metaplazie
Epiteliul respirator: inlocuit de celule epidermoide neciliate
frecvent infiltrat inflamator, foliculi limfatici
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
8/41
Microscopic
Submucoasa:
Capilare dilatate, aspect angiomatos, frecente
anastomoze intre circulatia sistemica si cea pulmonara
(explica hemoptiziile)
Stratul mioelastic:
Leziuni mari, ireversibile
Muschi atrofiati
Tunica elastica aproape disparuta
Cartilaje reduse
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
9/41
Etiologie
Cauze infectioase:
Infectii respiratorii cu Klebsiella, Stafilococ,
Diplococus pneumoniae, Haemophylus influenzae Mucusul secretat in exces poate obstrua lumenul bronsic sipoate duce in timp la aparitia bronsiectaziilor
Infectii tuberculoase:
Fibroza cicatriciala, retractii, deformari bronsice, stenoze
cicatriciale
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
10/41
Etiologie
Congenitale:
Traheobronhomegalia
Sdr. Williams-Campbell (caracter familial): Deficitul/absenta cartilajului bronsic
Dilatatii generalizate, dinamica bronsica mult alterata
Boala polichistica
Chisturi centrale (unice, nu comunica cu bronhia)
Chisturi periferice (multiple, pot afecta ambii plamani)
Sechestratia pulmonara
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
11/41
Etiologie
Congenitale:
Mucoviscidoza:
Este perturbata secretia mucusului traheobronsic
Bronhoreea vascoasa ingreuneaza drenajul si favorizeaza
infectiile repetate
In final dilatatii bronsice
Sdr. Kartagener
Situs inversus + sinuzita + bronsiectazii
Sdr. Mounier-Kuhn
Deficit de alfa1-antitripsina
Hipogamaglobulinemie
Scaderea rezistentei la infectii bronsiectazii
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
12/41
Etiologie
Cauze obstructive:
Corpi straini
Tumori endobronsice benigne
Cancere bronsice
Produc stagnarea secretiilor care ulterior determina
dilatatii prin presiunea exercitata asupra peretilor
bronsici
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
13/41
Etiologie
Cauze locale:
Astm, BPOC
Hipersecretie de mucus, sputa aderenta, retentie cronica de
secretii bronsice, favorizarea infectiilor respiratorii Complicatie rara
Alte cauze de obstructii bronsice extra-/intraluminale
(tumori, corpi straini, adenopatii)
Pneumonii extinse bacteriene
Produc leziuni bronsice bronsiectazii
Inhalarea de gaze corozive (SO2, amoniac)
Aspiratia recurenta de secretii gastrice
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
14/41
Etiologie
Clasificare dupa Murray:
Bronsiectazii localizate:
Cu plaman anterior normal
Pneumonia stafilococica
Alte infectii abcedate
Obstructia bronsica
Corpi straini, tumori, stenoze
Compresie extrinseca
Bronsiectazii generalizate:
Cu origine pulmonara
Astm
Infectie abcedata
Aspiratie gastrica recurenta
Inhalare de gaze corozive
Cu origine sistemica
Fibroza chistica
Diskinezie ciliara
Imunodeficiente umorale
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
15/41
Fiziopatologie
Fenomene locale: Alterarea mucoasei
Raspunsul inflamator al gazdei
Acumularea secretiilor purulente
Colonizarea bacteriana
Microorganismele:
Elibereaza endotoxine si enzime proteolitice
PMN activate de fagocitele agentilor infectiosi elibereaza
proteaze (elastaza neutrofilica) cu rol in intretinerea procesului
inflamator al mucoasei bronsice Aceste procese impreuna cu elementul obstructiv
elemente patogenice in producerea dilatatiilor bronsice
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
16/41
Fiziopatologie
Bronsiectazia determina: Suprimarea tesutului pulmonar functional
Cresterea spatiului mort respirator
la nivelul dilatatiilor nu se face schimba gazos iar alveolele
tributare sunt hipoventilate
Hipoventilatie Hipoxie Reflex alveolo-capilar
Hipertensiune in mica circulatie IVD
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
17/41
Manifestari clinice
Debut:
Insidios
In majoritatea cazurilor
Bronsiectaziile neinfectate raman mute multavreme
Acut:
Bronsita/viroza respiratorie tusea si
expectoratia se accentueaza si se instaleazadefinitiv
Hemoptizii mici
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
18/41
Manifestari clinice
1. Tuse cronica
2. Expectoratie purulenta
3. Febra
4. Astenia fizica
5. Scaderea ponderala
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
19/41
Manifestari clinice
1.Expectoratia Simptomul dominant
De multe ori abundenta, in procesele supurative pana la 500ml/24ore (de obicei 100-300 ml/zi)
Eliminata in special dimineata sau la schimbarea pozitiei (toaletabronsica matinala)
Aspect predominant purulent, se depoziteaza in vasul decolectare in 3 straturi:
Inferior (purulent) puroi, detritus celular
Mijlociu (mucos) Superior (seros)
Inodora, poate deveni fetida daca se dezvolta germeni anaerobiin cavitati mari
Contine germeni Gram + si Gram -
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
20/41
Manifestari clinice
2. Tusea
Usoara sau persistenta
Intermitenta in cursul zilei
Suparatoare dimineata sau la schimbarea pozitiei
3. Hemoptizia
Frecventa (40-70% din cazuri)
Amploare variabila (sputa cu striuri sanguinolente hemoptizii mari, grave, uneori fatale)
Ca urmare a necrozei epiteliului bronsic sau prin ruptura
anastomozelor dintre vasele bronsice si cele pulmonare
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
21/41
Manifestari clinice
4. Dispneea
Relativ rara
La bolnavi cu forme extinse sau in cursul exacerbarilor
5. Pneumonii recidivante
Ca urmare a episoadelor inflamatorii
Imbogatirea semnelor locale:
Accentuarea dispneei Febra
Alterarea starii generale
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
22/41
Examenul clinic
Sarac si necaracteristic in contrast cu abundentaexpectoratiei si persistenta tusei
Pulmonar:
Sindrom de condensare (fibrozarea parenchimuluiperibronsiectatic)
Reactie pleurala scleroasa sau lichidiana
Raluri subcrepitante sau sibilante
Hipocratism digital (cel putin 20% din cazuri)
Daca debuteaza in copilarie copii subdezvoltati
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
23/41
Paraclinic
Radiografia pulmonara:
Normala
Modificari patologice:
Accentuarea bazala a desenului peribronhovascular
Imagini alveolare in plaja sau in pete, in baza
Opacitati nodulare sau liniare
Imagini hidroaerice
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
24/41
Paraclinic
Bronhografia:
Permite precizarea diagnosticului, formei si sediului
bronsiectaziilor
In prezent inlocuita de examinarea CT, pentru diagnostic
Se indica cu prudenta si la distanta de un proces infectios
si daca nu exista insuficienta respiratorie
Se utilizeaza doar substante de contrast hidrosolubile
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
25/41
Bronhografia
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
26/41
Paraclinic
Arteriografia bronsica:
Artere bronsice dilatate si hipervascularizatie bronsica
Anastomoze interbronsice frecvente si sistemice
pulmonare
Bronhoscopie:
Permite eliminarea altor cauze de bronhoree
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
27/41
CT pulmonar
CT pulmonar:
Imagini caracteristice
Dilatatii bronsice
* diametrul bronsiei in sectiune transversala sa fie de cel putin 1,5 ori
mai mare decat diametrul vasului adiacent
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
28/41
CT pulmonar
Bronsiectazii sacciforme (dr.)
si cilindrice (stg.)
Bronsiectazii varicoase (bilateral)
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
29/41
Paraclinic
Explorari functionale respiratorii:
In afara episodului infectios
Sindrom obstructiv prezent in majoritatea cazurilor
Uneori asociaza si sindrom restrictiv
Scintigrafia pulmonara de perfuzie:
Mai ales la copii
Absenta amputatiei patului vascular izotopic excludeexistenta bronsiectaziei
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
30/41
Paraclinic
Alte examene:
Leucocitoza moderata
VSH crescut
Sumar de urina:
Proteinurie
Albuminurie Cilindrurie
Episoadele infectioase
Expresie a amiloidozei
renale
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
31/41
Diagnostic pozitiv
Anamneza:
Tuse cronica
Expectoratie abundenta cu/fara hemoptizii
Paraclinic:
CT pulmonar sau bronhografia
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
32/41
Diagnostic diferential
Bronsita cronica purulenta: Caracteristic: dilatarile glandelor mucoase vizibile bronhoscopic
Abcesul pulmonar:
Debut, evolutie si aspect radiologic diferit (condesari si/sau imagine
hidroaerica) TB pulmonara:
Leziuni frecvent apicale + BK pozitiv in sputa
Cancerul bronhopulmonar:
Examenul radiologic si bronhoscopic transeaza diagnosticul
Micoze pulmonare generatoare de hemoptizii
Vizibile bronhoscopic
Stenoza mitrala:
Spute hemoptoice, cu examen clinic tipic stenozei mitrale
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
33/41
Evolutie si complicatii
Evolutie lunga, cu repetate episoade de suprainfectie
Complicatii:
Abcese peribronsiectatice
Abcese la distanta (cerebrale)
Pleurezii purulente de vecinatate Focare pneumonice si bronhopneumonice
Amiloidoza
Hemoptizii grave
Scleroze retractile Pahipleurite
Insuficienta respiratorie urmata de cord pulmonar cronic
Sinuzita complicatie obisnuita, mai ales in cazurile severe
Cancerul bronhopulmonar exceptional
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
34/41
Forme clinice
Bronsiectazia comuna: Acutizari in special in sezonul rece
Stare generala buna in discordanta cu importanta supuratiei
Bronsiectazia supurata sau abcedata:
Tabloul clinic al unei supuratii pulmonare primitive
Raspunde greu la tratament
Tendinta la recidiva
Evolueaza in general spre pioscleroza
A scazut mult ca frecventa datorita tratamentelor antibiotice
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
35/41
Forme clinice
Bronsiectazia uscata: De cele mai multe ori are origine tuberculoasa
Manifestarea clinica dominantahemoptizia
Leziuni predominant in lobii superiori, pot fi mute clinic, pot
sangera sau se pot suprainfecta Raman aparent uscate deoarece secretiile dreneaza usor
Bronsiectazia grava:
Evolutie progresiva cu acutizari frecvente
Dilatatiile bronsice sunt extinse
Bolnavii ajung la insuficienta respiratorie si ulterior CPC
Bronsiectazii localizate, focale
Bronsiectazii generalizate
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
36/41
Tratamentul medical
Obiective: Combaterea infectiei
Ameliorarea drenajului cavitatilor bronsice
Reducerea simptomelor subiective
Tratamentul preventiv:
Tratamentul focarelor infectioase (ORL, dentare)
Suprimarea factorilor ce determina tuse iritativa (tutun,
expunere la factori iritanti bronsici)
Vaccinare antigripala
Imunostimulare in cazurile selectionate
Excluderea medicatiei antitusive, sedative, cu somnifere la
cei cu insuficienta respiratorie
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
37/41
Tratamentul medical curativ
a) Antibioterapie: Utilizarea atb. a ameliorat mult prognosticul bolii
Alegerea se face in functie de antibiograma
Cotrimoxazol (Biseptol), Aminopeniciline, Cefalosporine
de generatia a III-a, Fluorquinolone timp de 7-14 zile Daca dupa 7 zile nu este eficient (modificarea cantitatii
si calitatii sputei) se schimba schema de antibiotice
Problema chimioterapiei profilactice de durata in
sezonul rece nu e solutionata definitiv Cazuzuri selectionate (acutizari frecvente, evolutie
rapida spre insuficienta respiratorie):
Biseptol 3cp/zi, 10-15 zile/luna
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
38/41
Tratamentul medical curativ
b) Corticoterapia: NU este in general indicata
Exceptie: cazurile ce evolueaza cu sdr. obstructiv cure
scurte de prednison
c) Drenajul secretiilor bronsice: Drenajul postural:
asezarea bolnavului intr-o pozitie ce usureaza prin
declivitate evacuarea secretiilor
Fluidizarea secretiilor bronsice: Aport corespunzator de lichide (2-3L/zi)
Expentorante, fluidifiante (iodura de potasiu, clorura de
amoniu, benzoat de sodiu, bromhexin, bisolvan)
Aspiratie mecanica (rar utilizata)
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
39/41
Tratamentul medical curativ
d) Hemoptizia:
Tratata cu hemostatice uzuale:
Vitamina K
Etamsilat (Dicynone) Adrenostazin
Bronhoscopia se face dupa oprirea hemoptiziei
In formele grave se face toracotomie de urgenta cu
rezectia portiunii de plaman afectata
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
40/41
Tratamentul chirurgical
Se aplica dupa analiza judicioasa a fiecarui caz in parte
Consta in rezectia zonei pulmonare afectate
Indicatii:
Bronsiectazia localizata
se analizeaza bronhografic sau prin CT toracic
Gravitatea bolii
Daca dupa tratament conservator serios persista
simptomatologia
Hemoptizie masiva
Daca pune in pericol viata bolnavului
P i
7/29/2019 Bronsiectazia+Update
41/41
Prognostic
In era preantibiotica, mortalitatea bolii era de 40%
Dupa introducerea antibioterapiei prognosticul s-a
ameliorat
Cauza de deces cea mai frecventa este cordul
pulmonar cronic