Sindroame ataxice- tulburari de echilibru si coordonare -
1. 2. 3. 4.
Sindroamele vestibulare Sindromul cerebelos Sindromul ataxic tabetic Sindromul ataxic prefrontal
dr Sorin Tu
1. a. Sindromul vestibular periferic, armonic Sistemul vestibular raspunde la acceleratia rotationala si acceleratia lineara (inclusiv gravitationala) si impreuna cu informatiile proprioceptive constiente si inconstiente, cat si cu informatiile vizuale contribuie decisiv la mentinerea echilibrului si pozitiei corpului in spatiu. Inertia relativa a endolimfei in canalele semicirculare in timpul acceleratiei angulare deplaseaza cilii celulelor senzoriale din ampula canalelor semicirculare, activandu-le; acceleratia lineara produce deplasarea otolitelor din utricula si sacula, cu stimularea celulelor senzoriale de la acest nivel, impulsurile fiind transmise mai departe prin nervul VIII spre cei 4 nuclei vestibulari din trunchiul cerebral, nuclei aflati in conexiune cu cerebelul (nucleii fastigiali, prin PCI), maduva spinarii (tracturi vestibulo-spinale), formatia reticulata (manifestari vegetative, anxietate), nuclei oculomotori (nistagmus). Semne si simptome: subiectiv : vertij, greata, anxietate obiectiv: dezechilibru pana la cadere, varsaturi abundente, tulburari vasomotorii, nistagmus care bate de partea opusa labirintului hipovalent (de obicei orizonto-girator), deviere sau cadere cu latenta de 5-10 sec spre labirintul hipovalent la proba Romberg, (directia de deviere sau cadere fiind dependenta de pozitia capului) si a bratelor la proba bratelor intinse si a indicatiei, la proba mersului pe loc sau a mersului in stea. Poate asocia hipoacuzie si tinnitus de partea labirintului implicat, dar nu este obligatoriu. Etiopatogenie: - labirintite toxice, medicamentoase (aminoglicozide, etc)- virale (neuronita vestibulara) vertij postural paroxistic benign VPPB - sindrom Meniere (hidropizie labirintica cu atacuri de vertij si hipoacuzie) infectii locale specifice si nespecifice. Tratament simptomatic : - Metoclopramid sau Torecan 1-2 fiole iv., - Emetostop (meclizina) 3 cp/zi 4-5 zile, perfuzii de rehidratare, diazepam im, - Ederen si Manitol pev, - antiinflamator cortizonic pe termen scurt (neuronita) pe termen mediu Arlevert 3 cp /zi (o luna) , betahistina (Microser / Betaserc 24-48mg/zi po, 3-6 luni). In cazul VPPB se practica manevre de repozitionare otolitica.
dr Sorin Tu
Manevra Dix Hallpike sindrom vestibular paroxistic benign
La aceasta manevra se declanseaza atacul de vertij descris de pacient, fiind in acest fel un test diagnostic. Se observa si nistagmusul dupa trecerea in pozitia de decubit.
dr Sorin Tu
Otoliti migrati
Manevre terapeutice de repozitionare a materialului cupulolitiazic in VPPB
dr Sorin Tu
1. b. Sindromul vestibular central, dizarmonic Poate fi cu instalare acuta, brutala , ca in cazul accidentelor vasculare cerebrale, situatie in care manifestarile clinice sunt mai violente vertij intens, dezechilibru cu cadere, varsaturi- sau poate avea un debut insidios, progresiv, cu manifestari subiective discrete (usoara nesiguranta in mers, fara vertij , fara varsaturi, dar semnele obiective sunt prezente in ambele situatii). Manifestarile obiective sunt reprezentate de nistagmus care poate fi schimbator de sens, multidirectional (si orizontal si vertical sau convergent), nu are o directie constanta de cadere la proba Romberg sau de deviere la proba bratelor intinse, a mersului pe loc, etc. Nu asociaza de obicei hipoacuzie. Etiopatogenie: - accidente vasculare cerebrale de trunchi cerebral, tumori de trunchi, siringobulbie, scleroza multipla, encefalite de trunchi cerebral, sindrom de furt subclavial, tumori de unghi pontocerebelos. Investigatii paraclinice necesare: echoDoppler, la nevoie angiografie tip DSA; , RMN cerebral, teste serologice ptr neuroinfectii, potentiale evocate auditive. Tratamentul : este de fiecare data etiopatogenic si asociat, la nevoie , tratament simptomatic antivertiginos, amtiemetic.dr Sorin Tu
2. Sindromul ataxic cerebelos.Cerebelul intervine in echilibru si coordonarea miscarilor prin circuite complexe, avand aferente prin caile spinocerebeloase, la care se adauga conexiuni bidirectionale cu nucleii vestibulari prin nucleii cerebelosi fastigiali (PCI), conexinui cu cortexul pe calea dentorubro-talamo-corticala (PCS) ce se decuseaza in mezencefal si are feed-back prin caile cortico-ponto-cerebeloase (PCM). Sindromul cerebelos se poate instala acut, subacut sau cronic, poate fi uni- sau bilateral, prin leziuni emisferice cerebeloase sau ale cailor cerebeloase in trunchi, mai rar medular (caile spinocerebeloase). Etiopatogenia sindroamelor cerebeloase: - vasculare (ischemice sau hemoragice) - demielinizante - toxice - tumorale si paraneoplazice - degenerative (ataxii spinocerebeloase si cerebeloase eredodegenerative) - infectioase (abcese, rhombencefalite, maladie Jakob Kreutzfeld) - alte cauze (siringobulbie, malformatii congenitale, etc).dr Sorin Tu
2. Sindromul ataxic cerebelos.Simptomatologie: 1. 2. Astazo-abazia cerebeloasa si mersul titubant. Dismetria cerebeloasa (proba indice-nas, a gatului sticlei, a paharului, a liniilor paralele, calcai-genunchi si haluce-indice, deplasarea calcaiului pe creasta tibiei, scrisul. 3. Tremorul intentional cerebelos. 4. Dis- adiadocokinezia (poba marionetelor, tobosarului, moristii). 5. Probele de asinergie (lipsa de coordonare / sinergie intre muschii agonisti si antagonisti in efectuarea unor miscari). Proba podului, a echerului din decubit, a dezechilibrarii spre spate, a piciorului pe scaun. 6. Probe de asinergie zise dinamice = proba Draganescu-Voiculescu, proba fenomenului de rebound Stewart Holmes. 7. Hipotonia cerebeloasa, dizartria cerebeloasa. Sindromul de arhi- si paleocerebel prezinta mai ales astazo-abazie, dezechilibru in mers, chiar nistagmus; Sindromul de neocerebel prezinta tremor, dizartrie, hipotonie, dismetrie.dr Sorin Tu
3. Sindromul ataxic de tip tabeticAre ca prototip ataxia din complicatia tertiara a neurolesului si anume meningo-mielo-radiculita posterioara tabesul. Este produs prin pierderea sensibilitatii proprioceptive constiente. Localizari anatomice lezionale: - supraspinale lemniscul medial bilateral, situatie rara, avand ca semn distinctiv pastrarea reflexelor osteotendinoase. - leziuni ale coloanelor medulare posterioare, sau radacinilor spinale posterioare si / sau nervilor periferici, cu afectarea fibrelor implicate in transmiterea informatiilor privind sensibilitatea profunda constienta (MAK, vibratorie, barestezica). In aceste situatii pe langa ataxia de tip tabetic se va evidentia si diminuarea sau abolirea ROT. Semne clinice: - mersul talonat, nesigur, cu control vizual al pasilor, agravat evident de inchiderea ochilor, la inceput se poate ajuta cu un baston, dar ulterior afectarea membrelor superioare il face inutil. - cadere imediata la proba Romberg, fara o directie preferentiala. - afectarea sensibilitatii MAK, vibratorii, barestezice, uzual incepand cu membrele inferioare. - ROT diminuate sau abolite, exceptie leziunile lemniscale. - proba indice-indice cu ochii inchisi pentru membrele superioare este foarte sensibila. - semne asociate in functie de etiologie (tulburari trofice cutanate, articulare, disestezii, crize dureroase lancinante). Etiologie: - polineuropatii (etanolica, diabetica,etc) - afectiuni medulare cu implicarea cordoanelor posterioare: tabes, sindrom neuroanemic in a Biermer, scleroza multipla, ataxii spinocerebeloase, mielite si mielopatii paraneoplazice, compresiuni medulare tumorale posterioare, etc. - leziuni lemniscale (in trunchiul cerebral, dar bilateral) vasculare, demielinizante, tumorale, etc.
dr Sorin Tu
4. Sindromul ataxic prefrontal.Cunoscuta si ca ataxia (pre-) frontala Bruns. S-ar datora unei combinatii de afectari a proiectiilor cerebeloase frontale cu elemnte de apraxie a mersului. Se caracterizeaza prin tendinta la dezechilibru axial cu cadere pe spate sau anterior, imposibilitate de mobilizare a membrelor inferioare, chiar daca nu sunt paralizate (apraxie). Se poate asocia cu alte semne caracteristice sindromului prefrontal. Etiologii mai frecvente : tumori prefrontale diverse (mai ales meningioame), hematoame cronice subdurale.
dr Sorin Tu
Semiologia nervilor cranieni
dr Sorin Tu
Nervul olfactivAnatomie. Receptorii olfactivi celulele senzoriale bipolare din mucoasa zonei inalte a foselor nazale. Axonii acestor celule strabat ca filete olfactive lama ciuruita a etmoidului si ajung la bulbul olfactiv unde fac sinapsa cu celulele mitrale. Axonii celulelor mitrale trec spre bandeleta olfactiva, trigonul olfactiv, radacinile interna si externa ale trigonului, de unde se indreapta spre ariile rhinencefalice (circumvolutiunea hipocampica, a corpului calos, orbitofrontal, nucleu amigdalian, trigon olfactiv, septum lucidum, comisura alba anterioara). Testare examinare. Initial se examineaza fosele nazale ptr a exclude cauze periferice de afectare olfactiva. Olfactometria subiectiva, calitativa; subiectiva cantitativa; obiectiva, bazata pe raspuns psihogalvanic si EEG. Patologie. Hipo/anosmia periferica (ORL) si neurogena, uni / bilaterala. Cauze : tumori, meningite, traumatica, toxica, medicamentoasa, alte cauze. Parosmia. Iluziile si halucinatiile olfactive.
dr Sorin Tu
Nervul optic (II)Examinare: acuitatea vizuala la optotip, examinarea orientativa la pat prin numararea degetelor la 5 metri, sau a unor texte cu litere cu marime standard, citite la 50cm. - examinarea campului vizual campimetrul polar, sau orientativ, la patul pacientului prin compararea cu campul vizual al examinatorului. - examinarea fundului de ochi oftalmoscopia. Patologie. Afectarea acuitatii vizuale cauze oftalmologice , legate de patologia oculara ; cauze neurooftalmologice, prin afectarea nervului optic (in primii 5 mm de la origine = papilita cu scadere acuitate vizuala dar si edem al papilei la examinarea fundului de ochi FO; dupa primii 5 mm = nevrita optica retrobulbara in care scaderea de acuitate vizuala +/- deficit campimetric nu se asociaza cu edem al papilei la ex FO). Afectarea campului vizual prin lezarea cailor vizuale: - nerv optic (asociata cu scaderea AV) scotoame, pana la cazuri severe de amauroza (uni- sau bilateral). - lezarea chiasmei optice hemianopsii heteronime bitemporale in leziuni mediochiasmatice (ex adenom hipofizar,) sau binazale in leziuni laterochiasmatice (arahnoidite, anevrisme carotidiene bilaterale). - leziunile retrochiasmatice hemianopsii laterale homonime de partea opusa leziunii. - cecitatea corticala prin leziuni occipitale bilaterale- dg diferential cu amauroza binoculara ( in cecitatea corticala pacientul are agnozie ptr cecitate, reflexul fotomotor prezent, examinarea imagistica cerebrala CT, IRM arata leziunile in regiunea cortexului vizual occipital, bilateral ). -
dr Sorin Tu
-
Cauze nevrita optica : demielinizare (scleroza multipla, viral maladia Devic) ischemie (carotidiana, maladie Horton) parainfectioasa (abcese, sinuzite) tumori (gliom nerv optic, tumori apex orbitar, sarcoidoza, meningiom an olfactiv, aripa sfenoid, limfom, etc) eredo-degenerative (atrofia optica Leber, AD, etc) toxice (alcool metilic, clorochin, steptomicina, infliximab, cloramfenicol, ergot) infectioase (virale, lues) neuropatie optica de iradiere carente vitaminice (B12) Cauze cecitate corticala: ischemie ACP bilateral (embolii bazilare fragmentate) traumatisme occipitale encefalopatii posterioare reversibile
Sindromul Foster-Kennedy tumori orbitofrontale, frontobazale.: atrofie optica + anosmie / homolateral edem papilar / contralateral
dr Sorin Tu
Inervatia si actiunea muschilor oculomotori
Om
DS
Abducens VIdreptul extern DE DI
Oculomotor comun III (drept intern, superior,inferior, ridicatorul pleoapei superioare, oblicul mic, sfincterul pupilar)
OM
DI
Trohlear IVoblicul mare
OCHI DREPT
dr Sorin Tu
Sindroamele Foville (paraliziile voluntare ale privirii orizontale )Sindrom Foville supramezencefalic: - Leziune deasupra decusatiei mezencefalice a caii cortico-tegmental - Pacientul isi priveste leziunea ( deviere conjugata a globilor oculari spre leziune) - Hemipareza piramidala de partea opusa leziunii, asociind pareza faciala centrala Sindrom Foville pontin superior - Leziune sub decusatia mezencefalica a caii cortico-tegmentale, dar deasupra nucleului facial (VII) - Pacientul isi priveste membrele paralizate si are pareza faciala centrala - Hemipareza de partea opusa leziunii Sindrom Foville pontin inferior - Leziune sub decusatia mezencefalica a caii cortico-tegmentale, dar la nivelul nucleului sau si nervului facial (VII) - Pacientul isi priveste membrele paralizate si - Are pareza faciala periferica de partea leziunii si hemiplegie de partea opusa leziunii
dr Sorin Tu
Paralizia oculomotricitatii voluntare de verticalitate sindromul ParinaudLeziuni ale regiunii pulvinariene, comisurii posterioare mezencefalice superioare, ce afecteaza nucleii interstitial Cajal, comisural Darkschevitch, sau caile din aria 8 spre mezencefal (cortico-tectala). Sindromul Parinaud: - paralizia privirii voluntare conjugate de verticalitate, - uneori deviere inferioara fortata (infraversie oculara, mai rar superioara), - paralizia convergentei Asociere cu modificari pupilare, nistagmus convergent, divergent, strabisme, afectare vigilitate in sindromul periapeductal (Kestembaum).
dr Sorin Tu
Paralizia de nervi oculomotori Oculomotorul comun III Inerveaza muschii drept intern, oblic mic, dreptii superior si inferior, ridicatorul pleoapei superioare si contine si fibre parasimpatice ce provin din nucleul mezencefalic EdingerWestphall. Simptome : diplopie oblica heteronima. Semne : ptoza palpebrala, midriaza paralitica, strabism divergent, limitarea adductiei si miscarilor de verticalitate mai ales superioara la ochiul afectat. Trohlearul IV Inerveaza muschiul oblic mare ce realizeaza deplasarea globului ocular in jos si spre exterior. Este singurul nerv cranian ce se decuseaza pe linia mediana si are originea aparenta pe fata dorsala a trunchiului cerebral. Simptome: diplopie oblica la privirea in jos si in afara, corectata de inclinarea capului spre umarul homolateral. Discreta limitare a excursiei globului ocular in jos si exterior. Nervul abducens VI Inerveaza muschiul drept extern realizand abductia globului ocular. Paralizia sa produce diplopie orizontala in privirea laterala spre partea afectata, diplopia fiind homonima. Globul ocular se afla in strabism convergent.
dr Sorin Tu
Paralizia de nervi oculomotori Paralizii combinate de nervi oculomotoriSindromul de fanta sfenoidala = pareza de III, IV, VI, Va Sindromul de varf de orbita= pareza de III, IV, VI, Va si afectare II. Sindromul de sinus cavernos = pareza nervi oculomotori si ramuri ale trigemenului. Sindromul de varf de stanca = VI +V Sindromul paratrigeminal Raeder= sdr. varf de stanca + Claude Bernard Horner Sindromul Weber = III + piramidal contralateral Sindromul Claude Bernard Horner = afectarea caii simpatice oriunde pe traiectul din hipotalamus spre bulb, centrul medular Budge Weber, calea cervicala prin lantul ganglionar , plexul pericarotic, traiect intracranian sau orbital. Are ca manifestari aparitia de mioza, ingustare de fanta palpebrala (pareza muschi tensor al tarsului Muller) si enoftalmie.dr Sorin Tu
Nervul trigemen V Anatomie.Nerv mixt, senzitiv dar si motor. Dermatoamele trigeminale v. fig. Ramurile trigeminale : oftalmica, maxilara, mandibulara (mixta). Protoneuron senzitiv in ganglionul Gasser. Deutoneuronul N2 in nucleii tractului spinal, principal pontin , mezencefalic ai trigemenului. Formeaza apoi tracturile trigemino-talamice ventral si dorsal, major decusate in puntea superioara, care ajung la N3. N3 nucleul VPM talamic, iar prin radiatiile senzitive se ajunge la N4 in aria fetei din homomunculusul senzitiv in ariile 3,1,2 parietale. Nucleul masticator al trigemenului -in punte - contine motoneuronii ce ajung la muschii masticatori (masseter, temporal, pterigoidieni intern si extern).
dr Sorin Tu
Nervul trigemen V
Examinare sensibilitate tactila, termica, algica; pucte trigeminale; reflex cornean; volum siconsistenta muschi masseter si temporali, deschiderea gurii; proba creionului, reflex masseterin.
-
Patologie.
nevralgia trigeminala esentiala sau secundara, in primul caz ex obiectiv si RMN cerebral sunt normale, in al doilea caz ex neurologic sau / si RMN sunt anormale, identifica cauza. Caracterizata de dureri lancinante, atroce, spontane sau declansate de atingerea unor zone trigger faciale. Poate afecta una sau mai multe ramuri trigeminale. Tratamentul Carbamazepina (de electie, pana la 1600mg/zi, pregabalin, lioresal, amitriptilina, f rar opiacee usoare (dihidrocodeina pe termen scurt). Se prefera monoterapia. Tratament chirurgical in cazuri insolvabile (rhizotomie percutana retrogasseriana prin radiofrecventa, gammaknife, decompresie arteriala selectiva).
dr Sorin Tu
Nervul trigemen V Paralizia trigeminalaHipo/anestezie in teritoriul uneia sau mai multor ramuri trigeminale. Abolire de reflex cornean, homolateral, dar si cosensual. Atrofie muschi masticatori, dificultate in masticatie, sau cadere de mandibula in afectarea bilaterala. Devierea mandibulei spre partea paralizata, la deschiderea gurii, fiind impinsa de muschiul pterigoidian extern sanatos. Diminuare sau abolire de reflex masseterin. Keratita neuroparalitica. CAUZE tumori de trunchi cerebral, neurinoame de trigemen, accidente vasculare pontine, tumori ale regiunii gasseriene.
dr Sorin Tu
