PSORIAZISUL
DefiniiePsoriazisul este o condiie morbid cutanat inflamatorie i proliferativ manifestat prin leziuni eritemato-scuamoase bine delimitate, dispuse electiv pe feele de extensie ale membrelor i scalp.
EtiopatogenieBoala este de etiologie incomplet elucidat.Factorii ce intervin n patogenia psoriazisului sunt:predispoziia genetic: n favoarea ei sunt cazurile familiale i prezena concomitent a bolii la gemeni; un alt argument l constituie studiile asupra HLA care au relevat c fenotipul HLACW6 este cel mai frecvent corelat cu psoriazisul (riscul de a dezvolta psoriazis la cei cu acest fenotip fiind de 10 ori mai mare).
factorii declanatori sau agravani:traumatismele (fizice, chimice, electrice, chirurgicale, infecioase);infeciile streptococice acute faringiene care se coreleaz cu psoriazisul gutat sau portajul de streptococ -hemolitic care este asociat frecvent cu psoriazisul cronic n plci;factorii endocrini: psoriazisul are inciden maxim la pubertate i menopauz; el se poate ameliora n cursul sarcinii i exacerba postpartum; psoriazisul pustulos generalizat poate fi declanat de sarcin, se poate agrava premenstrual i poate fi provocat de doze mari de estrogeni;lumina solar: n general are efecte benefice asupra psoriazisului dar uneori, la persoane cu fototip I cutanat, de sex feminin i vrstnice, poate induce fotosensibilizare, agravnd leziunile de psoriazis;factori metabolici: hipocalcemia i dializa precipit instalarea psoriazisului;
medicamente:litiul, -blocantele adrenergice, antimalaricele precum i ntreruperea brusc a corticoterapiei sistemice sau a steroizilor topici poteni pot fi cauzele unui psoriazis pustulos generalizat la cei predispui;clonidina, iodura de potasiu, amiodarona, terfenadina, antidepresivele, digoxinul, penicilina, hipolipemiantele, dar mai ales antiinflamatoarele nesteroidiene (indometacin, fenilbutazon, diclofenac, ibuprofen) precipit sau exacerbeaz psoriazisul;factori psihogeni stressul psihologic; alcoolul: este un factor de risc pentru psoriazis la tineri i brbaii de vrst medie i, pe de alt parte, etilismul poate fi un simptom al stressului indus de boal;fumatul: constituie un factor de risc pentru pustuloza palmo-plantar i plcile cronice de psoriazis;sindromul imunodeficienei dobndite: este recunoscut asocierea dintre psoriazisul sever, artropatia psoriazic i infecia HIV; progresia infeciei HIV determin exacerbarea sau apariia exploziv a psoriazisului printr-un mecanism nc neclar.
Cercetrile fundamentale actuale privind etiopatogenia psoriazisului sunt focalizate asupra:geneticii moleculare (pentru identificarea locusurilor genice cromozomiale ce induc susceptibilitatea la psoriazis);mecanismelor dependente de celulele T (exist multiple dovezi c psoriazisul poate fi considerat o boal autoimun mediat de celulele T; ex: leziunile prezint infiltrate cu celule T activate, eficiena terapiei cu ciclosporin care are ca int celula T, nivelele serice crescute de protein solubil receptoare pentru IL2 care semnific activarea celulelor T n perioadele active ale bolii etc.);mecanismului proliferrii keratinocitare (fracia celulelor bazale n reciclare semnificativ mai mare dect cea a celulelor n repaus).
Modificrile histopatologice eseniale sunt hiperkeratoza cu parakeratoz (expresia clinic a acesteia fiind scuamele pluristratificate), papilomatoza (alungirea papilelor dermului); vasodilataia n dermul superficial cu infiltrat perivascular inflamator polimorf precum i microabcese cu PMN n straturile superficiale.
Manifestri clinicePsoriazisul este o dermatoz eritemato-scuamoas cu evoluie imprevizibil, cu inciden egal la cele dou sexe i cu debut la orice vrst.Psoriazisul vulgar (forma clinic obinuit a bolii) se manifest prin plci cronice, stabile cu urmtoarele trsturi:un aspect uniform, cu mici variaii n funcie de aria anatomic;sunt foarte bine delimitate;au o culoare roie asemntoare crnii de somon;sunt acoperite de scuame albe-argintii, cu grosime variabil care dup ndeprtare (prin gratajul metodic Brocq) las o macul roie, lucioas, cu mici puncte sngernde corespunztoare histologic zonelor unde epiteliul suprapapilar subire a fost ndeprtat (semnul Auspitz). Scuamele mai puin evidente pot fi relevate la gratajul metodic care le frmieaz i le face mate (semnul spermanetului);sunt reliefate, palpabile datorit ngrorii epidermului prin hiperkeratoz;n jurul lor poate exista o zon clar periferic denumit inelul sau haloul lui Woronoff;fenomenul Kbner poate fi prezent.
Zonele de elecie ale psoriazisului vulgar sunt coatele, genunchii, regiunea lombo-sacrat, scalpul.Atingerea unghial este exprimat de modificri ale lamei unghiale. Cele mai caracteristice sunt depresiunile mici cupuliforme pitting. Pruritul este simptomul comun n formele clinice instabile; el semnific anxietate i depresie.
Variante clinice de psoriazis:psoriazis gutat: se manifest prin leziuni mici cu diametrul de 2-3 mm pn la 1 cm, rotund-ovalare, mai mult sau mai puin generalizate, la copii i aduli tineri, dup infecii streptococice acute; se localizeaz mai ales pe trunchi i segmentele proximale ale membrelor, fa, scalp, urechi;psoriazis rupioid, elefantiazic i ostreaceu: se manifest prin leziuni cu hiperkeratoz important, semnnd cu o cochilie de melc (rupioid), n placarde ntinse, cu scuame groase persistente (elefantiazic) sau semnnd cu o cochilie de scoic (ostreaceu);
psoriazis instabil: descrie un stadiu evolutiv al formei cronice stabile n care leziunile sunt active, exacerbndu-se datorit tratamentului inadecvat; evolueaz imprevizibil, eventual dezvoltnd o eritrodermie sau un psoriazis pustulos;psoriazis eritrodermic: se poate instala treptat prin extinderea leziunilor cronice pe aproape toat suprafaa pielii sau poate surveni brusc n cadrul evoluiei unui psoriazis instabil devenit intolerant la tratamentele locale sau, la fototerapie. Instalarea unei eritrodermii psoriazice este precipitat de infecii, hipocalcemie, tratamente excesive cu tar sau dithranol, antimalarice, stress, stoparea brusc a corticoterapiei sistemice sau topice. Este frecvent asociat artropatiei psoriazice. Se nsoete de febr, alterarea strii generale, prurit. Se poate complica cu tulburri de termoreglare, hemodinamice, ale metabolismului proteic i apei, malabsorbie intestinal. Evoluia prelungit prezint un risc letal crescut;
psoriazis pustulos: se manifest ca:psoriazis pustulos localizat care se caracterizeaz prin dou modaliti de expresie clinic:pustuloz palmo-plantar persistent (plci eritemato-scuamoase presrate cu pustule sterile, persistente pe palme i/sau plante, rebele la tratament), survenind mai ales la sexul feminin ntr-un context morbid de hiper/hipotiroidism, tendin la diabet zaharat i variate artropatii;acrodermatita continu (acrodermatita pustuloas), mai frecvent la copiii de sex feminin, cu debut distal la un deget prin eritem, scuame i pustule, interesarea repliului unghial i distrofie unghial i extensie lent (ani) cu interesarea altor degete i osteoliz falangian distal;
psoriazis pustulos generalizat: variant rar de psoriazis ce poate succede unui psoriazis vulgar, fiind favorizat de terapiile topice iritante, infecii, sarcin, hipocalcemie, medicamente (sruri de iod, litiu, progesteron, salicilai, fenilbutazon, corticosteroizi sistemici ntrerupi brusc); exist dou modaliti de expresie clinic:psoriazis pustulos generalizat acut (von Zumbusch) cu debut febril cu stare general alterat i instalarea unui eritem presrat de pustule ct vrful de ac interesnd regiunile flexurale, aria genital, i extinsiv; leziunile evolueaz spre uscare i descuamare, se nsoesc de distrofii unghiale severe, (unghii ngroate, pustule subunghiale, onicoliz) i modificri ale mucoasei orale i linguale (plci roii ce simuleaz aspectul de limb geografic, fisuri linguale persistente). Evoluia este spre remisiune (sptmni), spre un psoriazis obinuit sau spre complicaii (hipoalbuminemie, hipocalcemie, tulburri hemodinamice, necroz tubular renal fatal, hepatopatie, tromboze venoase profunde i embolii pulmonare, piodermite cu stafilococ, sindrom de malabsorbie, amiloidoz, alopecie la 2-3 luni dup perioada de stare); decesul poate surveni n stadiul acut al bolii;
psoriazis pustulos inelar i circinat form subacut sau cronic cu leziuni debutnd prin arii eritematoase i edematoase ce se extind centrifug (mimnd un eritem inelar centrifug) i se acoper de pustule pe margini; acestea se usuc i pe msura extinderii leziunii, se descuameaz;
psoriazis artropatic (artropatia psoriazic): este o form clinic ce asociaz un psoriazis al pielii i/sau unghiilor cu artropatie periferic i/sau rahidian i teste serologice negative pentru factorul reumatoid; artrita poate precede, poate evolua concomitent sau dup debutul leziunilor cutanate i se poate manifesta ca:artrit asimetric interesnd cteva articulaii (eroziuni, rare deformri i conservare funcional);poliartrit asimetric ce intereseaz articulaiile interfalangiene distale (eroziuni, deformri, disfuncionaliti) i articulaiile intervertebrate (spondilit);spondilit nsoit sau nu de artrit periferic.
Alte manifestri extraarticulare ale psoriazisului artropatic sunt: leziunile inflamatorii oculare (conjunctivit, uveit, episclerit, keratoconjunctivit sicca), afectarea cardiac similar celei din spondilita ankilopoietic.Formele clinice topografice de psoriazis sunt reprezentate de:psoriazis al scalpului;psoriazis palmo-plantar;psoriazis inversat (intervertit) cu leziuni flexurale;sebopsoriazis sau psoriazis seboreic (intereseaz predilect ariile de seboree ale feei, trunchiului);psoriazis al unghiilor (depresiuni cupuliforme i aspect n degetar al lamei unghiale, striaii longitudinale, hiperkeratoz subunghial, discromii, pahionichie);psoriazis al mucoaselor (al cavitii orale: aspect leucokeratozic, eritematos sau limb geografic; al mucoasei genitale: plci eritematoase cu scuame fine sau absente la nivelul glandului).
Evoluie i prognosticEvoluia psoriazisului este cronic, recidivant.Factorii de prognostic nefavorabil sunt reprezentai de:debutul precoce i existena antecedentelor familiale;debutul difuz;forma clinic eritrodermic, pustuloas, artropatic.Psoriazisul este influenat favorabil de soare, cldur, de sarcin. Leziunile gutate au un prognostic mai bun, recderile survenind dup perioade mai lungi de remisiune.
Diagnostic diferenialPsoriazisul vulgar n plci trebuie difereniat de:eczema discoid;eczematidele psoriaziforme;herpesul circinat;dermatita cronic, superficial (parapsoriazis benign);pitiriazis rozat Gibert;pemfigus seboreic;
Psoriazisul gutat trebuie difereniat de:sifilidele papulo-scuamoase;lichen plan.Psoriazisul pustulos se distinge de:pemfigus foliaceu;erupiile pustuloase medicamentoase;sindromul Sweet;boala Behet.
TratamentEste adaptat severitii bolii (formei clinice, extinderii) i este constituit de:tratamentul local:keratolitice/decapante pentru ndeprtarea scuamelor (acid salicilic, uree, magnezie usta);gudroane (coal-tar, ditranol) cu efect antimitotic, sensibilizant al pielii la radiaiile UVA;corticosteroizi topici (n locul gudroanelor la pliuri, fa, regiunea genital), ca tratament de susinere pentru leziunile puin numeroase i puin extinse (furoat de mometazon, metilprednisolon aceponat, hidrocortizon butirat sau clobetasol);analogii vitamina D (calcitriol, calcipotriol, tacalcitol) cu efect imunomodulator cutanat i asupra creterii i diferenierii keratinocitare.
fototerapia semnific: expunerea la radiaii UVB (n psoriazisul gutat, n plci i seboreic);fotochimioterapie PUVA: administrarea sau aplicarea local de psoraleni (substane fotosensibilizante) i expunerea ulterioar la radiaii UVA, recomandat n psoriazisul vulgar neresponsiv la tratamentul topic, psoriazisul pustulos generalizat i palmo-plantar cronic, psoriazisul eritrodermic, psoriazisul unghiilor.
tratamentul sistemic include:methotrexate inhibitor de dihidrofolatreductaz, al chemotactismului leucocitar; recomandat n psoriazisul eritrodermic, psoriazisul pustulos generalizat i palmo-plantar;retinoizii (analogi ai vitaminei A): etetrinat, acitetrin, isotretinoin n psoriazisul pustulos generalizat, psoriazis vulgar cronic, psoriazisul eritrodermic (i la vrsta copilriei), cu intermitene;ciclosporina A (extras fungic: un decapeptid ciclic), cu efecte inhibitoare asupra limfocitelor T.
alte terapii:sulfasalazina (per os) inhib arahidonat 5-lipoxigenaza;uleiul de pete (per os) interfereaz metabolismul acidului arahidonic;derivai de acid fumaric (per os) cu efect asupra metabolismului calciului i proliferrii keratinocitare;tazaroten (retinoid acetilenic) topic pentru formele minore sau moderate de psoriazis vulgar;somatostatin (i.v.);imunosupresive:tacrolimus (FK506), cu mod de aciune similar ciclosporinei;Ac. monoclonali antiCD4;IL2 conjugat cu toxina difteric (int selectiv limfocitele T);dializa i terapiile nrudite (hemofiltrare, dializa peritoneal).Psoriazisul artropatic rspunde i la antiinflamatoare nesteroidiene, colchicin, D-penicilamin, sruri de aur.
