7/29/2019 Prezentare de Caz II
1/33
Prezentare de caz
7/29/2019 Prezentare de Caz II
2/33
C.S., de sex masculin, in varsta de 16 ani si 3
luni din mediul rural. D.I.: 2.04.2012
Motivele internarii:
- Varsaturi alimentare,
- Lipotimie.
A.P.P.: copil luat in plasament familial, nu se
cunosc date anmnestice. In tratament cuHaloperidol, Torendo, Rispolept.
7/29/2019 Prezentare de Caz II
3/33
Istoric: Conform spuselor asistentului maternal
debutul este brusc, in cursul diminetii prin
paloare tegumentara si 2 varsaturi alimentare
urmate de pierderea constientei. Este dus la
spitalul din Tecuci unde este diagnosticat cu
colaps si hipoglicemie (Gl= 44 mg/%), i seadministreaza SF 500ml+50 mg HHC si ser
glucozat 10%, 500 ml. Apoi este trimis la
spitalul clinic de urgenta Sf. Ioan, Galati.
7/29/2019 Prezentare de Caz II
4/33
Starea la internare: G= 33Kg, afebril
- extrem de grava; extremitati reci, cianotice, tegumentepalide, subicterice; ochi infundati in orbite, facies toxic.
Tesut celular subcutanat slab reprezentat, hipotoniemusculara generalizata.
Torace de aspect emfizematos SO2 = 98%,
Stetacustic pulmonar fara raluri.
Zgomote cardiace aritmice, AV=94 b/min, TA=120/80mm/Hg.
Abdomen destins de volum, vascularizatie vizibila la nivelultoracelui si abdomenului meteorism abdominal, ficat sisplina nepalpabile; ruminatie, refuza alimentatia, tranzit
intestinal incetinit.Fara redoare de ceafa, retard psihomotor, reactie de apararein momentul consultului.
7/29/2019 Prezentare de Caz II
5/33
Consult chirurgical:
Stare generala alterata, facies toxic, abdomen
meteorizat ce urmeaza miscarile respiratorii
toracice.
T.R.: ampula rectala cu continut numeros de
fecale, de aspect normal, Douglas suplu.
Recomandari: antibioterapie in asociere cu
aspiratie nasogastrica, sonda de gaze si repaus
digestiv.
7/29/2019 Prezentare de Caz II
6/33
Investigatii biologiceWBC28.4x103
RBC - 3.66x106
HGB
6.2 g/dLHCT22.6 %
MCV61.7 fL
MCHC27.4 g/dL
PLT586x103
Ly 17%
Mo 5%
Gr68%Eo 2%
Nr. Reticulocite: 116 %0Anizocitoza si anizocromie cu poikilocitoza (relativ rare hematii in semn de tras la tinta; rareschizocite, rare hematii in picatura, relativ rare eritrocite cu punctatii bazofile),
plasma usor icterica.
7/29/2019 Prezentare de Caz II
7/33
Uree - 47.6 mg/dl
Creatinina- 1.23 mg/dl
Osmolaritate 288 mosm/kgSodiu 149 mmol/l
Potasiu - 4.2 mmol/l
R.A. 7 mmol/l
Proteine totale 4.9 g/dL
TGO 224 U/LTGP 132 U/L
GGT - 30
LDH 1493
CK428
Amoniac - 80
Sideremie
7/29/2019 Prezentare de Caz II
8/33
Radiografiepulmonara:
Interstitiu intensaccentuatperihilarbilateral. Hiluri
accentuate.Opacitate inbanda de aprox1 mm proiectataparatraheal.
7/29/2019 Prezentare de Caz II
9/33
Echografie abdominala:
Ficat lob drept 139 mm
stang 68 mmExaminarea prin abord anterior nu se poate realiza, prin abordul posterior
imaginea este partial vizibila
Colecistul si pancreasul nu se pot aprecia.
Splina partial vizibila: 94 mm
Rinichi drept 87 mm
stang 88 mm
Fina lama de lichid in spatiul interhepatorenal si intersplenodiafragmatic.
Pelvisul nu poate fi corect apreciat.
7/29/2019 Prezentare de Caz II
10/33
Examen gastroenterologic Stare generala mediocra, facies suferind, escoriatii si leziuni la
nivelul fetei in curs de vindecare. Circulatie venoasa superficiala,fara a avea caracter de HTP. Abdomen meteorizat, hipersonor, inusoara tensiune. Nu se pot determina corect dimensiunile ficatului sisplinei.
Diagnostic: anemie severa- rec.- electroforeza hemoglobinei
- G6P-OH- rezistenta globulara.
sindrom de hepatocitoliza intens cu afectare cronica aficatului, retentie azotata, hiperamoniemie.
Rec.: CT abdominal, ceruloplasmina, cupremia, ex. oftalomologic,
Ac. Anti-LKM, Timp Quick, testul sudorii, Ac anti-VHC.Tratament: regim hepatic, silimarina, arginina, neomicina, EDS,lactuloza, espumisan, protectis.
7/29/2019 Prezentare de Caz II
11/33
7/29/2019 Prezentare de Caz II
12/33
CT- abdominal
7/29/2019 Prezentare de Caz II
13/33
7/29/2019 Prezentare de Caz II
14/33
7/29/2019 Prezentare de Caz II
15/33
Timp Quick17.5
Electroforeza hemoglobinei normala
Ac anti-LKM1 negativ Ag-HBs negativ
Ac Anti-HBc negativ
Ac Anti HCV negativ
Toxoplasma IgM negativ
Toxoplasma IgG 49.8
CMV IgG -pozitiv Cupru urinarnormal
Ceruloplasmina in limite normale
7/29/2019 Prezentare de Caz II
16/33
Examen neurologic
Stare generala buna, afebril, pacient negativist,
tendinta spre heteroagresivitate la aproprierea
examinatorului. Hiperlaxitate a articulatiilor
mici, ortostatism posibil cu usoara sustinere,
reactie de aparare la aproprierea adultului.
Examen oftalmologic:
- pol anterior normal;
- inel Kaiser Fleischer absent.
7/29/2019 Prezentare de Caz II
17/33
Diagnostic pozitiv
Ciroza hepatica decompensata
Encefalopatie hepatica
Sindrom Chilaiditi minor
Aplazie de lob stang hepatic
Anemie feripriva severa
Retard psihic sever
Epilepsie
7/29/2019 Prezentare de Caz II
18/33
Dignosticul diferential al cirozei
hepatice
Fibroza hepatica congenitala, diagnosticul este dat deexamenul histologic si anamneza pozitiva.
HTP lipsa hipersplenismului, a HDS, a HDI si avaricelor esofagiene.
Polichistoza hepatorenala a fost exclusa prin lipsaformatiunilor chistice hepatice si renale la CTabdominal.
Boala Caroli sau dilatatia chistica a cailor biliare,debuteaza la adolescent prin HTP, iar echografic se
descriu dilatatii ale cailor biliare intrahepatice. Tumorile hepatice au fost excluse prin imagistica.
Hepatopatia cronica din infectia cu CMV sitoxoplasma.
7/29/2019 Prezentare de Caz II
19/33
Diagnosticul diferential al ascitei Ascitadin HTP de cauza prehepatica:
- anomalii congenitale ale venei porte;- boli mieloproliferative;
- interventii chirurgicale asupra ficatului;
- pancreatite;
- traumatism abdominal;
Ascitadin HTP de cauza hepatica:- fibroza hepatica congenitala, hemangiomatoza, glicogenozehepatice, boala granulomatoasa.
Ascitadin HTP de cauza pothepatica:
- sindromul Budd-Chiari, boala venoocluziva, insuf. cardiaca dreapta,
ICC, hipertensiunea pulmonara primara. Ascita din tulburari ale circulatiei limfatice:
- obstructii ale canulului toracic, limfoame hodgkiniene si non-hodgkiniene, obstructii parazitare.
7/29/2019 Prezentare de Caz II
20/33
Tratament
Tratament suportiv: masa eritrocitara,reechilibrare hidroelectrolitica si acidobazica,
vitamina B1 si B6, acid folic, fier.
Tratament de protectie hepatica: silimarina,arginina, aspatofort, ursofalk.
Tratamentul encefalopatiei hepatice:
neomicina, lactuloza. Tratament diuretic cu spironolactona.
Tratament neuropsihiatric.
7/29/2019 Prezentare de Caz II
21/33
Evolutie
04.04 09.04
WBC 9.4x103 9.9x103
HGB 6.9 g/dl 9
PLT 267 278
LY 25% 17%
GR 66% 82%
EO 7% 3%
7/29/2019 Prezentare de Caz II
22/33
04.04 09.04
Glicemie 84 77Uree 35.1 45.2
Creatinina 0.67 0.48
RA 20
TGO 90 27
TGP 89 52
Amoniac - 80
Bilirubina totala - 1.68
Bilirubina directa - 2.43
sideremie 20 23
7/29/2019 Prezentare de Caz II
23/33
22.04 14.05 30.09
WBC 6.3 10.9 12.8
HGB 7.8 8.3 8.7
LY 20 28 18
GR 78 65 77
Eo 2 3 2
Amoniac 82 46
Glicemie 103 74
Sodiu 143 143
Potasiu 4.4 4.4
TGO 28 23 17
TGP 28 28 18
RA 23 22
Sideremie 28 16 8
7/29/2019 Prezentare de Caz II
24/33
Ciroza hepatica la copil
Reprezinta un complex simptomatic grav, determinat de leziuniprogresive cu distructia arhitecturii lobulare prin fibroza extinsa.
Determinismul bolii este multifactorial.
Cirozele postnecrotice sunt cele mai frecvente si complica leziunilehepatocelulare produse de virusurile hepatitice.
Cirozele biliare sunt dominate ca frecventa de atrezia cailor biliare,chistul si pseudochistul de coledoc si colestazele recurente familiale.
Cirozele metabolice si genetice prin:
- anomalii ale metabolismului glucidic (galactozemie congenitala,intoleranta ereditara la fructoza, glicogeneza Fabry Forbes);
- anomalii ale metabolismului lipidic (bolile Niemann-Pick, Gaucher,
Wolman);- mucopolizaharidoze;
anomalii ale metabolismului Cu, boala Wilson sau Fe(hemocromatoza).
7/29/2019 Prezentare de Caz II
25/33
Cirozele vasculare datorate obstacolelorprehepatice, intrahepatice sau posthepatice.
Cirozele nutritionale apar ca urmare amalnutritiei, sindromului alcool-fetal sauintoxicatii grave.
Fiziopatalogia
Leziunile principale reprezentate de moarteacelulara, inflamatia si fibroza sunt realizate princitotoxicitate mediata imunologic sau pot fideclansate de virusuri, toxine si anomaliicirculatorii. Modificarile precoce pot fireversibile, dar cele tardive sunt definitive.Aceste modificari structurale grave determina:hipertensiune portala, icter, ascita si edeme.
7/29/2019 Prezentare de Caz II
26/33
Tablou clinic
Semnele cutanate sunt constante si reprezentate de icter, prurit tegumentar,xantoame, stelute vasculare si angioame, eritemul palmoplantar.
Sindromul hemoragipar cutanat si mucos (gingivoragii, epistaxis, petesii,
echimoze). Semne digestive:
- dureri abdominale, greturi, varsaturi;
- abdomen marit de volum;
- circulatie colaterala toracoabdominala;
- hepatosplenomegalie;
- ascita;
- scaune acolice, steatoree, anorexie;
- HDS sau HDI;
Anomalii renale:
- oligurie;
- azotemie;- sindrom hepatorenal;
7/29/2019 Prezentare de Caz II
27/33
Anomalii endocrine:
- amenoree;
- ginecomastie;
- pubertate intarziata;
- nanism hepatic.
Semne clinice de mare gravitate:
- encefalopatia portal-hipertensiva;
- hemoragia digestiva;
- infectarea lichidului de ascita;
- insuficienta respiratorie grava.
7/29/2019 Prezentare de Caz II
28/33
Explorari paraclinice
7/29/2019 Prezentare de Caz II
29/33
Criterii prognostice in ciroza
Child- Tutcotte A B C
Bilirubina serica 3
serumalbumine >3.5 3-3.5 3
serumalbumine 3.5 2.8-3.5 6
7/29/2019 Prezentare de Caz II
30/33
Tratament Igieno-dietetic include regimul desodat si restrictia de
lichide, precum si numai 3 g/kg/zi datorita riscurilor dedeclansare a EH de catre regimul hiperproteic.
Medicamentos:
- adminstratea de vitamine si minerale,
- tratamentul anemiei cu masa eritrocitara, acid folic,
fier.- tratament antifibrozant: colchicina, prednison,interferon , acid ursodeoxicolic.
- tratamentul ascitei: diuretice, paracenteza, sunt
peritoneovenos, dializa.Trtamentul EH: evitarea hiperamoniemiei endo- siexogene, restrictie proteica, lactuloza, neomicina
7/29/2019 Prezentare de Caz II
31/33
Stadializarea clinica a encefalopatiei hepatice
Stadiul Manifestari clinice Flapping tremor Manifestari EEG
I (prodromalsubclinic)
Lentoare mentala,
tulburari ale ciclului
somn-veghe
Discret Minime
II (coma
intermitenta)
Somnolenta, confuzie,
comportament inadecvat,
dezorientare
Usor de evidentiat Ritm lent, generalizat
III (stupor) Foarte somnolent, darpoate fi trezit; nu
raspunde la comenzi
verbale, delir
Prezent daca pacientul
coopereaza
Ritm foarte lent
IV (coma propriu-
zisa)
Pierderea constientei;
decerebrat sau decorticatIV A raspuns la durere
prezent
IV B raspuns la durere
absent
De obicei absent Apar undele delta de
amplitudine scazuta
7/29/2019 Prezentare de Caz II
32/33
Sindromul Chilaiditi
7/29/2019 Prezentare de Caz II
33/33
Particularitatile cazului
Aparitia cirozei si a encefalopatiei hepatice la
copil.
Asocierea cirozei hepatice si a aplaziei de lob
stang hepatic cu sindromul Chilaiditi.
Evolutia favorabila sub tratament.