Patologia anexelor fetale

Conf. Dr. Sas Ioan

Patologiile cordonului ombilical

Patologiile cordonului ombilical

Cordonul ombilical poate fi sediul unor anomalii care pot influenţa starea fătului până la moartea lui “in utero” şi care se clasifică astfel:

Varietăţii de inserţie; Varietăţii de lungime; Anomalii privind raportul cu fătul; Patologii proprii cordonului.

Varietăţi de inserţie Inserţia marginală – se poate manifesta

clinic prin mici sângerări care ridică probleme de diagnostic diferenţial cu pacenta praevia;

Inserţia velamentoasă este definită ca inserţia cordonului ombilical pe membrane, la distanţă de marginea placentei, se însoţeşte şi de alte anomalii, în special placentare (praevia, bilobată) şi poate avea consecinţe serioase pentru făt. Pericolul major pentru făt constă în ruptura vaselor ombilicale velamentoase la polul inferior al oului (sindrom Benckiser) şi hemoraţie de origine fetală.

Varietăţi de lungime Lungimea normală a cordonului la

termen – 55 cm Cordonul lung – dimensiuni ce depăşesc

55 cm (până la dimensiunea maximă de 181 cm descrisă de literatură);

Nu are interes clinic deosebit, totuşi are tendinţă la prolabare, circulare sau noduri adevărate (mai frecvente decât la cordonul normal).

Varietăţi de lungime Cordonul scurt – are răsunet clinic mai ales

când lungimea este sub 32 cm;Diagnosticul: craniului fetal care se aplică, fixează şi

angajează cu dificultate; coborârea craniului în contracţie şi revenirea

sa după încetarea acesteia; expulzia se prelungeşte, astfel că apare

suferinţa fetală; Cordonul scurtat prin circulară de cordon

este o variantă relativă de cordon scurt, ce poate determina suferinţă fetală, expulzie dificilă.

Anomalii privind raportul cu fătul

Nodurile de cordon; Circulara de cordon; Torsiunile de cordon; Prolabarea şi procidenţa de cordon.

Nodurile de cordon

Nodurile de cordon: Nodul adevărat – poate constitui un

obstacol în circulaţia feto-placentară când este strâns;

Nodul fals – apare datorită buclelor pe care le face vena ombilicală în jurul arterei, neavând semnificaţie clinică.

Circulara de cordonCirculara de cordon – reprezintă răsucirea cordonului

ombilical în jurul unei părţi fetale (membru, gât); Cea mai frecventă este circulara de cordon în jurul

gâtului care apare la aproximativ 20% din naşteri; Diagnosticul este presupus atunci când se aude

suflul funicular; Necesită supraveghere atentă a travaliului şi

terminarea rapidă a naşterii în caz de suferinţă fetală acută;

După degajarea craniului se controlează prezenţa circularei şi se eliberează când este laxă (peste capul fetal) sau se secţionează între două pense când este strânsă.

Torsiunile de cordon Torsiunea exagerată a exagerată a cordonului

este posibilă şi prin compromiterea circulaţiei materno-fetale;

Torsiunea se produce în urma unor mişcări exagerate ale fătului;

Se poate instala şi după moartea acestuia, datorită contracţiilor uterine;

Cordonul este subţire, cu spirale foarte apropiate în vecinătatea inserţiei fetale unde dimensiunile sale pot fi reduse la cele ale unui fir de aţă;

În torsiunile exagerate apărute după moartea fătului in utero cordonul se poate rupe.

Prolabarea şi procidenţa de cordon

Cordonul ombilical poate cădea: înaintea prezentaţiei când membranele

sunt intacte – procubitus; În afara uterului când membranele

sunt rupte, devenind prolabat.Prolabarea de cordon poate fi consecinţa

unei suferinţe fetale care face să scadă tensiunea lui şi îi permite derularea din faţa peretelui abdominal al fătului.

Prolabarea şi procidenţa de cordon

Este un accident grav care necesită: Repunerea cordonului în cavitatea uterină

(care de cele mai multe ori nu reuşeşte); Terminarea rapidă a naşterii în funcţie de

condiţiile obstetricale:o Aplicaţia de forceps dacă dilataţia este

completă şi capul intrat în excavaţie;o Versiunea internă cu mare extracţie la

multipare cu dilataţie completă şi fătul situat transversal;

o Operaţie cezariană dacă fătul este viu şi nu se poate executa altă manevră de terminare rapidă a naşterii.

Patologii proprii cordonului Inflamaţiile cordonului; Varicele cordonului; Tumorile de cordon; Edemul de cordon; Absenţa uneia dintre arterele

ombilicale; Tromboza vaselor ombilicale.

Inflamaţiile cordonului

Unii autori au descris infiltraţia leucocitară a cordonului ombilical, deşi nu toate formele reprezintă rezultatul unei infecţii;

Inflamaţia excesivă a cordonului poate di găsită la examinarea acestuia, la moartea fetală in utero.

Varicele cordonului

Destul de frecvente; Nu au semnificaţie patologică, deşi

unii autori au descrid rupturi ale acestora datorită unor creşteri brutale de presiune şi care au drept consecinţă moartea fătului.

Tumorile de cordon Sunt foarte rare; Unele sunt pseudotumori – rezultate din

ruptura varicelor, mai ales ale venei ombilicale; Altele sunt tumori veritabile – mixoame şi

mixosarcoame; S-au descris de asemenea chisturi veritabile

sau false, în funcţie de originea lor; Cele adevărate sunt mici şi se datorează unor

persistenţe din vezicula ombilicală sau alantoidiană;

Cele false sunt maimari şi se produc prin lichefierea gelatinei lui Wharton.

Edemul de cordon

Apare foarte rar izolat, asociindu-se de obicei cu cel al fătului, în anasarca feto-placentară sau feţi morţi maceraţi.

Absenţa uneia dintre arterele ombilicale Descoperirea ecografică a existenţei unei

singure artere ombilicale impune evaluarea riguroasa în sensul identificării oricăror malformaţii fetale asociate, a căror incidenţă este evident crescută;

În lipsa asocierii altor anomalii ecografice nu este necesară efectuarea cariotipului fetal;

Ecocardiografia fetală este utilă în toate cazurile de arteră ombilicală unică;

Cazurile în care artera ombilicală unică este singura anomalie au evoluţie bună, complicaţia cea mai frecventă fiind retardul de creştere intrauterină.

Tromboza vaselor ombilicale Tromboza arterei fetale produce o zonă

palidă comparativ cu restul masei placentare, de formă triunghiulară;

Histologic, leziunea constă dintr-un grup de vilozităţii avasculare contrastând cu cele vascularizate din jur;

Apar în 3-4% din placentele din sarcini normale, frecvenţa fiind crescută în sarcinile la diabetice;

Leziunile reduse nu au semnificaţie clinică, dar cele multiple pot duce la moartea fătului.

Patologia amniosului

Patologia amniosului

Anomaliile cantităţii de lichid amniotic:

Hidramniosul (polihidramniosul)

Oligohidramniosul

Alte infecţii şi afecţiuni: Amniotita/

Corioamniotita; Chisturile amniotice; Metaplazia

scuamoasă; Amnion nodosum; Hidroreea amniotică; Sarcina

extraamniotică.

Anomaliile cantităţii de lichid amniotic În exces – hidramnios – sunt secundare unei

patologii fetale malformative sau unei patologii materne;

În deficit – oligoamnios – prin scaderea diurezei fetale.

Măsurarea cantităţii de lichid amniotic se face prin:

apreciere clinică: determinarea înălţimii fundului uterin şi balotarea fetală;

apreciere echografică prin metode:a) cantitative: -Goharib) semi cantitative

Anomaliile cantităţii de lichid amniotic

Chamberlain masoară diametrul vertical al celei mai mari pungi de lichid amniotic definind 4 grade:

1. oligoamnios – sub 1 cm;

2. marginal – 1-2 cm;3. normal - 2-8 cm;4. hidramnios – peste 8

cm.

Phelan împarte uterul in 4 cadrane prin 2 drepte perpendiculare la nivelul ombilicului, masoară cea mai mare pungă de lichid amniotic din fiecare cadran, însumează valorile şi împarte în 5 grade:

1. oligoamnios – 0-5 cm;2. marginal – 5,1-8 cm;3. normal – 8,1-18 cm;4. exces – 18,1-25 cm;5. hidramnios – peste 25

cm.

Hidramniosul Sau polihidramnios = prezenţa unei cantităţi

egale sau mai mari de 2000 ml;Creşterea poate fi: treptată – hidramnios cronic – cu o evoluţie

lentă, fără o simptomatologie zgomotoasă, cu debut în luna IV-VI când uterul pare să crească mai rapid;

bruscă – hidramnios acut are o evoluţie rapidă, zgomotoasă, dar se întâlneşte rar. Debutul se produce în săptămâna 20 de sarcină, evoluează rapid, astfel că la sfârşitul săptămânii 26 uterul atinge dimensiuni foarte mari având aspectul unei sarcini la termen.

Hidramniosul Asocierea hidramniosului cu malformaţiile

fetale este frecventă; Ex: la ½ din cazurile de anencefalie şi

aproape toate cazurile de atrezie esofagiană;

Foarte frecvent apare în sarcina cu diabet zaharat, varietatea hidropică a incompabilităţii sanguine materno–fetale, în sarcina gemelară (monozigotică).

Hidramniosul. Mecanisme anomalii ale deglutiţiei (ex: atrezia de esofag sau paralizie a

muschilor faringelui) - toată producţia pulmonară ajunge în cavitatea amniotică;

transudarea fluidului din meningele expus în cavitatea amniotică în caz de anencefalie sau spina bifida;

dezvelirea centrilor cerebro–spinali în anencefalie duce prin stimularea lor la scăderea hormonului antidiuretic deci creşterea cantităţii de urină;

în sarcina gemelară monozigotică unul din feţi preia cea mai mare cantitate de lichid destinată pentru amândoi ajungând la hipertrofie cardiacă şi diureză crescută prezentând dilatarea tubilor renali şi creştera dimensiunilor vezicii urinare în contrast cu celalalt făt ce prezintă contractarea tubilor renali;

plămânii hipoplazici compromit mecanismul de mişcare a lichidului amniotic asociindu-se hidroamniosului;

este incriminată şi prolactina deorece s-au gasit receptori pentru ea în amnios.

Hidramniosul. Cauze ovulare ( 50% ) =

malformaţii fetale Anomalii de tub

neural1. anencefalie2. spina bifida3. hidrocefalie

Anomalii ale aparatului digestiv (25%)1. fanta palatina2. atrezie de esofag3. omfalocel4. hernie diafragmatica

Alte anomalii: (25%)

→

cardiace - transpozitia vaselor mari;

pulmonare - malformatii chistice; urinare - rinichi polichistici; cromozomiale - trizomia 13 sau

21; musculare - sindrom Pena–

Shokeir, maladia Steinert; diverse - sindrom

polimalformativanexiale : placentare - anastomoze arterio

– venoase; funiculare - tumori, malformatii,

tromboze; materno–fetale - diabet zaharat; eritroblastoza; infectii materne; nedeterminate - hidramnios

idiopatic.

Hidramniosul. Simptomatologie Dispnee severă; Edeme la nivelul extremitatilor vulvei şi

peretelui abdominal; Oligurie; Dureri abdominale cu iradiere lombară; Insomnie; Dispnee de effort; Cianoză; Hipotensiune arterială cu puls mic.

Hidramniosul. Diagnostic Clinic : creşterea exagerată în volum a uterului; dificultatea de palpare a părţilor mici fetale; dificultatea de auscultaţie a bătăilor cordului fetal; balotarea excesivă a fătului cu senzaţia de plutire

(la ţuşeul vaginal segmentul inferior este ampliat, colul ramolit, mai mult sau mai puţin deschis, membranele sub tensiune, prezentaţia mobilă).

Examenul echografic: - spaţiu anormal de mare între făt şi peretele uterin sau placentă.

Hidramniosul. DiagnosticTeste de laborator: hiperglicemie provocată; serodiagnostic în boli digestive (sifilis,

toxoplasmoza, rubeola, citomegalovirus, herpes); test Kleihauer; electroforeza hemoglobinei;Amniocenteza : - are valoare atât diagnostică prin

dozarea acetil–colinesteraza şi alfa1 feto–proteina, fosfataza alcalină, gama glutamil–transpeptidaza şi leucin–amino–peptidaza, cât şi de tratament.

Cordocenteza : - studiul cariotipului.

Oligoamniosul cantitate de lichid amniotic sub 250 ml,

amniosul si corionul fiind intacte; aprecierea se face echografic: Chamberlain

– sub 2 cm, Phelan - sub 5 cm.Fiziopatologie mecanisme principale oliguria sau anuria

fetală.

Oligoamniosul. Consecinţe cordon ombilical scurt; scăderea producerii de lichid pulmonar sau creşterea; excreţiei lui prin scăderea presiunii lichidului

amniotic; secvenţa cutaneo–musculară deformativă (Sindrom

Potter, retard de creştere intrauterină, deformare posturală);

hipoplazie pulmonară – indusă prin:a) reducerea spaţiului necesar dezvoltării pulmonare;b) inhibiţia mişcărilor respiratorii;c) scăderea producerii de lichid pulmonar sau creşterea excreţiei lui prin scaderea presiunii lichidului amniotic.

perioada de dezvoltare este între 17 şi 26 săptămâni.

Oligoamniosul. Etiologie Cauze fetale : patologia aparatului

urinar :- agenezie renală;

- displazie multichistică;- polichistoza de tip infantil.

sindrom polimalformativ- obstacol mecanic pe căile urinare;

întârzierea creşterii intrauterine- oliguria este secundara hipoxiei fetale;

Cauze iatrogene: administrarea de

antiprostaglandine sau chimioterapice determină oligurie şi scăderea cantităţii de lichid amniotic.

Cauze materno – fetale: tabagismul, hipotiroidia

sau hipertensiunea maternă duc la reducerea perfuziei renale şi pulmonare.

Oligoamniosul. DiagnosticClinic : - uter mulat pe făt, în orientare longitudinală, cu

absenţa balotării fetale, dimensiunea mai mică a fătului decât vârsta gestaţională.

Echografic : evidenţiază absenţa lichidului amniotic; făt imobil, greu de diferenţiat.Se poate face amnioinfuzie (albastru Evans) manevră ce

are următoarele avantaje: prevenirea complicaţiilor oligoamniosului; ameliorarea explorarii echografice fetale; excluderea unei rupturi premature de membrane; studiul relaţiei dintre făt şi lichidul amniotic:

deglutiţie (aparitia imaginii gastrice în 10 – 15 minute) şi apariţia imaginii vezicale (în 50 – 120 minute).

Amniotita/Corioamniotita În cazul infecţiilor intra-amniotice, travaliul

prematur şi ruptura prematură a membranelor apar ca răspunsuri adaptative;

Cu cât este mai mică vârsta gestaţională în momentul naşterii premature, cu atât invazia microbiană a cavităţii amniotice va fi mai frecventă;

Diagnosticul clinic al corioamniotitei este de cele mai multe ori dificil şi incert;

Corioamniotitele sunt mute clinic, în proporţie de până la 80% din cazuri;

Semnele clinice sunt prezente doar în 12 % din cazuri.

Amniotita/Corioamniotita Aproximativ 50% dintre gravidele cu travaliu prematur

nu răspund la tratamentul tocolitic, amniotita fiind cea care face tocoliza ineficientă;

Examenele lichidului amniotic: Frotiurile Gram; Prezenţa leucocitelor; Determinarea nivelurilor glucozei; Concentraţia IL-6; Alţi markeri inflamatori – MMP-8, IL-8, TNF-α şi

angiogenina;Alte teste aplicabile lichidului amniotic: Tehnica Polymerase chain reaction gene amplification; Identificarea metaboliţilor oxidului de azot;

Amniotita/Corioamniotita Ultrasonografia poate fi utilizată pentru a certifica

statusul fetal; Un profil biofizic (BPP – biophysical profile) al fătului

utilizând ultrasonografia poate releva un scor mai mic decât normal;

Profilul biofizic ultrasonic nu este o predicţie sigură pentru corioamniotitele clinice;

Un scor BPP mic, şi în special încetarea mişcărilor de respiraţie fetală, au fost asociate cu infecţii bacteriene fetale după ruperea prematură a membranelor;

Ecografia intrauterină a identificat “sedimente” la nivelul interfeţei lichidului amniotic cu cervixul, dar şi diverse elemente care plutesc liber în lichidul amniotic fapt ce este, de asemenea, asociat cu hiperecogenitatea (Sherman, 2010). Astfel de aspecte au fost înregistrate la gravidele asiptomatice cu risc de naştere prematură.

Chisturile amniotice

Apar uneori datorită “sudării” pliurilor amniotice asociate cu retenţia lichidiană;

Nu au importanţă clinică deosebită.

Metaplazia scuamoasă

Focare de metaplazie scuamoasă pot fi găsite pe suprafaţa amniosului;

Termenul de metaplazie este incorect pentru că amniosul este de tip scuamos, iar aspectul este defapt hiperplazie scuamoasă, deseori cu cheratinizare;

Nu are semnificaţie clinică.

Amnion nodosum

Apare sub formă de noduli amniotici rotunzi sau ovalari, multipli, opaci, cu diametrul între 1-5 mm;

Sunt formaţi din grăsime, vernix, păr şi celule epiteliale descuamate;

Aspectul este caracteristic ageneziei renale sau obstrucţiei uretrale congenitale.

Hidroreea amniotică Este eliminarea de lichid amniotic cu membrane

intacte (fisuri amniotice/ eliminare transmembranară);

Diagnosticul trebuie să elimine hidroreea deciduală, datorată hipersecreţiei glandulare a caducei;

Caracterul hidroreeai este discontinuu, brusc şi se repetă sub formă de crize, femomen ce corespunde evacuării spontane a pungii amnio-coriale;

Caracteristicile fizice şi clinice fac dificilă diferenţierea, diagnosticul fiind dat doar de prezenţa sebumului şi firelor de lanugo.

Sarcina extraamniotică Sarcina extraamniotică este o raritate clinică; Este diagnosticată intrapartum, după aspectul aspectul

placentei şi al membranelor; Aspectul este de placentă marginata sau circumvalata;

Este o malformaţie a anexelor fetale, determinată de ruptura precoce a amniosului, a cărui alipire de corion este incompletă;

Urmarea rupturii pungii amniotice este evoluţia extraamniotică a embrionului în interiorul cavităţii coriale;

Foarte rar soluţiile de continuitate interesează şi corionul, dezvoltarea embrionului petrecându-se direct în cavitatea uterină. Este varietatea de sarcină extramembranoasă. Cauza poate fi embriogenetică, cu toate că au fost preconizate şi teoria alterării endometriale sau cea a unui traumatism direct.

Patologia placentei

Patologia placenteiÎn ceea ce priveşte terminologia entităţilor

patologice placentare aceste sunt cuprinse, în funcţie de autori, în diverse clasificări.

O clasificare astfel de clasificare cuprinde: Tumorile benigne ale placentei (vezi slide-

ul următor); Anomaliile de formă (vezi clasificarea

următoare); Decolările placentare (sunt întotdeauna

descrise în capitolul destinat hemoragiilor din timpul sarcinii).

Tumorile benigne ale placentei Angiochoriomul – tumoră benignă rară, descoperită

numai după delivrare; Deciduomul placentar – tumoră de origine deciduală,

localizată în afara zonei cărnoase, pe suprafaţa uterină a placentei;

Infarctul alb al placentei – prezenţa în masa placentară a unei formaţiuni sferice, ovoide de dimensiuni mici, de culoare alb-gri sau galbenă;

Chistul placentar (sau chorionic), consistenţă chistică, localizat în vecinătatea cordonului;

Infarctul roşu placentar – formaţiune în general multiplă, inclusă în masa placentară, spre suprafaţa maternă, de culoare roşu închis.

Aspectul infarctului variază cu vârsta lui, de la sânge lichid roşu, la sânge coagulat şi apoi cu transformare fibrinoidă.

Patologia placentei

Clasificare următoare este mai complexă, diferenţiind leziunile placentare în funcţie de aspectele macroscopice, respectiv, microscopice.

Clasificare

1. Anomalii de dezvoltare Placente extracoriale: - placenta circumvalata; - placenta circummarginata; Placenta membranoasă Alte anomalii: - placenta bi-, tri-, miltilobată; - placenta bi-, tri-, miltipartită; - placenta succenturiata şi spuria.

Clasificare

2. Leziuni macroscopice placentare Depunerea perivilozitară de fibrinoid; Infarctul placentar; Tromboza şanţului intervilos; Corioangiomul; Chisturile citotrofoblastice; Calcifierea; Hematomul deciduei bazale; Hematomul deciduei marginale.

Clasificare2. Leziuni microscopice placentare Anomalii de înveliş vilozitar: - excesul de formare a Knot-urilor şcinţiale; - proliferarea celulelor Langhans; - îngroşarea membranei bazale; Anomalii stromale: - fibroza vilozitară; - excesul celulelor Hofbauer; - necroza fibrinoidă vilozitară; Anomalii ale sistemului arterial fetal: - scleroza fibromusculară; - endarterita obliterantă.