SEMIOLOGIA SISTEMULUI SEMIOLOGIA SISTEMULUI HEMATOPOHEMATOPOIIETICETIC

А. Scorpan d.ş.m., conferenţiar

universitar

Anatomia Anatomia şişi fi fizziologiaiologia organelor hematopoieticeorganelor hematopoietice

Organele hematopoietice centrale Măduva osoasă Timusul

Organele hematopoietice periferice Splina Ganglionii limfatici Ţesutul limfoid al tractului gastrointestinal

Măduva osoasă – organul Măduva osoasă – organul cu rol esenţial în hematopiezăcu rol esenţial în hematopieză

În măduva osoasă se află celulele stem pluripotente hematopoietice, precum şi celule progenitoare ale limfocitelor T şi B.

În măduva osoasă are loc proliferarea şi maturarea tuturor tipuri de colonii: eritrocite, granulocite, monocite, trombocite.

Schema HematopiezSchema Hematopiezeiei

SIMPTOME GENERALE ÎN BOLILE HEMATOLOGICE

În mare parte determinate de hipoxemie cu afectarea SNC şi a organelor de simţ :

cefalee, ameţeli, insomnii iritabilitate, scăderea randamentului intelectual şi a

capacităţii de muncă fosfene, acufene (tinitus) modificări ale senzoriului – comă în anemii severe

SIMPTOME GENERALE ÎN BOLILE HEMATOLOGICE

SStare generalătare generală relativ bună (în formele megaloblastice de

anemii, anemii duse pe picioare până în stadiu avansat)

influenţată în:- leucemii acute, -anemii acute (posthemolitice, pusee hemolitice)

SIMPTOME GENERALE ÎN BOLILE HEMATOLOGICE

TTemperaturăemperatură subfebrilităţi – leucoze cronice, limfoame,

însoţite de transpiraţii vesperale febră ondulantă (PEL-EBSTEIN) – limfom

Hodkin (febra 4-6 săptămâni) – afebrilitate de aceeaşi durată

febră septică apare frecvent în leucemii acute, pancitopenii cu agranulocitoză

SSimptome din partea imptome din partea diferitelor aparate si sistemediferitelor aparate si sisteme

SNC şi organe de simţ (hipoxemie)SNC şi organe de simţ (hipoxemie):: cefalee, vertij, iritabilitate, tulb ale somnului, fosfene, tinitus SN periferic (anemii megaloblastice – deficit de

vitB12 şi acid folic -sindrom neuroanemic) – parestezii ale membrelor inferioare, mers greoi (afectarea cordoanelor medulare posterior şi lateral)

SSimptome din partea imptome din partea diferitelor aparate si sistemediferitelor aparate si sisteme

SSistemul osteoarticularistemul osteoarticular dureri osoase – moderate, severe,

lancinante; uneori trădează prezenţa unor metastaze osoase sau fracturi patologice (MM)

prurit

Simptome din partea diferitelor aparate si sisteme

AAparatul cardio-vascular:paratul cardio-vascular: palpitaţii (tahicardie,tulb de ritm şi conducere), dureri precordiale de tip anginos (anemiile

precipită evenimente c-v: IM), dispnee (EPA- factori de agravare a ICC) AVC, sindrom de venă cavă superioară prin

compresiune în limfoame sindrom de hipervâscozitate - tromboze

(deficit de prot C,S, policitemia vera,MM)

Simptome din partea diferitelor aparate si sisteme

Aparatul respiratorAparatul respirator tuse (iritativă sau productivă, risc

crescut pentru infecţii) dispnee (fenomene compresive

mediastinale în limfoame) disfonie (sindrom mediastinal)

SSimptome din partea imptome din partea diferitelor aparate si sistemediferitelor aparate si sisteme

AAparatul digestiv paratul digestiv glosită, esofagită, gastrită (în anemiile feriprive şi

megaloblastice) – arsuri, disfagie, tulburări dispeptice

dureri epigastrice de tip ulceros în LMC datorită hiperacidiăţii gastrice

litiază biliară în sindr hemolitice congenitale tumori gastrice :limfom gastric primitiv dau secundar greţuri, vărsături, diaree – după citostatice

EXAMENUL CLINICEXAMENUL CLINIC

Examenul clinic general Examenul clinic general

stare generală - în general influenţată - frecvent pacienţi imobilizaţi la pat - comă (leucemii acute, anemii severe)

stare de nutriţie - bună în anemii (feriprive, megaloblastice) - precară (denutriţie – caşexie) în leucemiile acute şi cronice, limfoame,

Examenul tegumentelor şi mucoaselor

CuloareCuloare

1.- paloare1.- paloare alb ca varul (anemii posthemoragice acute) paloare cu tentă gălbuie (anemii megaloblastice) tentă icterică în anemiile hemolitice după

puseele de deglobulizare (sindrom icteric cu B i crescută)

2.2.-- cianozacianoza – policitemia vera (poliglobulie)

Tabloul clinicTabloul clinic Paloarea tegumentelor

indică prezenţa anemiei. Asocierea cu uscăciunea gurii, unghii moi şi păr fragil, fisuri calcaneene, presupun existenţa unei anemii fierodeficitare. Culoarea ceroasă a pielii presupune o anemie B12 deficitare sau deficit de a.folic. Paliditatea ănsoţită de icter – anemie hemolitică.

Examenul tegumentelor şi mucoaselor

MManifestări hemoragipare anifestări hemoragipare elementele hemoragice pot apărea

izolat sau confluente în funcţie de frecvenţa sindromului hemoragip

purpură, peteşii, echimoze, sufuziuni sg

Manifestări hemoragiceManifestări hemoragice

Petesii Petesii (trombocitopenie)

Manifestări hemoragiceManifestări hemoragice EchimozeEchimoze

(sindromul hemoragic)

Petesiile şi echimozele sunt semne de dereglare a hemostazei primare. Hemartroze şi hematoamele – hemostaza secundară

Manifestări hemoragiceManifestări hemoragice

Afecţiuni necrotice ale pielii

Examenul tegumentelor Examenul tegumentelor şi mucoaselorşi mucoaselor

FFormaţiuni tumoraleormaţiuni tumorale

- leucemide - tumorete cutanate, dure, sensibile, la nivelul membrelor şi trunchiului, diametrul de 1-2 cm (LLC, LMC, limfom Hodkin)

- infiltrarea tegumentelor – eritro dermie, cu aspect de piele de reptilă (tulburări trofice severe)

Examenul tegumentelor Examenul tegumentelor şi mucoaselorşi mucoaselor

leziuni de leziuni de gratajgrataj - se pot suprainfecta, consecutiv pruritului (LLC, limfoame)

tulburări trofice ale tegumentelor şi tulburări trofice ale tegumentelor şi fanerelorfanerelor - apar mai ales în anemiile feriprive şi secundare

Examenul tegumentelor Examenul tegumentelor şi mucoaselorşi mucoaselor

EEdemeledemele declive la pacienţii anemici (mai exprimate

în formele megaloblastice unde pot apare şi facial - facies bouffi)

edeme limfatice prin compresiunea vaselor limfatice de către adenopatie (limfoame)

Examenul clinic Examenul clinic pe aparate şi sistemepe aparate şi sisteme

Aparatul respirator poate pune în evidenţă: sindrom mediastinal (limfoame maligne) –

compresiune şi dispnee infiltrare difuză pulmonară (limfoame) afecţiune pleurală – pleurie exudativă

(matitate decclivă, absenţa mv)

Examenul clinic Examenul clinic pe aparate şi sistemepe aparate şi sisteme

AAparatul cardio-vascularparatul cardio-vascular

- sufluri sistolice pluriorificiale(anemii)

- tahicardie, zg aritmice,galop ventricular (fenomene de ICC)

- rar pericardita exudativă (limfoame) - HTA în policitemie, macroglobulinemia Waldenstrom

Examenul clinic Examenul clinic pe aparate şi sistemepe aparate şi sisteme

aparatul digestiv - ragade ale comisurilor bucale (anemii feriprive) - glosită

cu hipertrofia papilelor, hiperemice, sensibile (anemii feriprive) limbă depapilată, lucioasă - glosita Hunter (anemii

megaloblastice) hipertrofia gingivală (leucocite acute) afte ale mucoasei cavităţii bucale, angina ulcero-necrotică în

leucemiile acute manifestările hemoragipare – pete roşii pe mucoasa bucală şi

văl palatin, gingivoragii esofagită PlummerVinson (anemii feriprive) - disfagie

tulburări dispeptice (gastrită – anemii feriprive, megaloblastice)

ulcer – LMC, afectarea tubului digestiv (limfoame gastrice, intestinale)

Examenul localExamenul local

examenul ganglionilor superficiali (inspecţie, palpare)

examenul splinei

Examenul splineiExamenul splinei organ limfopoetic localizat în etajul supramezocolic,

subdiafragmatic, în hipocondrul stâng mărirea de volum – splenomegalie

Acuze Acuze subiective:subiective: distensia sau afectarea capsulei (infl, invazie tumorală)

– durere în hipocondrul şi flancul stg, cu iradiere în umărul stâng exacerbată de mişcările respiratorii

fenomene de compresiune (frecvent gastrice) – manifestări dispeptice, senzaţia de plenitudine, epigastrice, balonări; tulburări de tranzit prin compresiunea colonului - constipaţie, sindrom subocluziv)

Examenul splineiExamenul splinei Examenul obiectivExamenul obiectiv

- inspecţia

- percuţia

- palparea

- ascultaţia

Examenul splineiExamenul splinei Inspecţia Inspecţia

în splenomegalie importantă apare mărirea de volum a abdomenului (bombare asimetrică a hipocondr şi flancului stâng);

în splenomegaliile gigante se observă o creştere de volum a întregului abdomen (hepatosplenomegalie) – sindrom mieloproproliferativ cr:LMC şi osteomieloscleroză

la persoanele denutrite se poate observa marginea anterioară a splinei cu incizura (crena lienala)

Examenul splineiExamenul splinei

PercuţiaPercuţia utilă pentru recunoaşterea unei

splenomegalii incipiente, inaccesibilă palpării

la percuţie – submatitate/matitate cu formă ovalară, se proiectează între c IX-XI (6 cm) (între LAA şi LAP)

Examenul splineiExamenul splineiTehnica:Tehnica: pacientul aşezat în decubit lateral drept, cu membrele

inferioare flectate şi mâna stângă pe cap, se efectuează percuţia toracelui la nivelul axilei pe cele 3 linii

se obţine limita superioară acolo unde sonoritataea -matitate şi limita inferioară acolo unde matitatea-sonoritate

pentru marginea anterioară se percută dinspre spaţiul Traube înainte lateral spre stânga acolo unde timpanism-matitate

marginea posterioară nu poate fi delimitată percutoric, malitatea splenică continuându-se cu cea a mat masei musculare lombare şi renale

Examenul splineiExamenul splinei Palparea Palparea

mai multe metode: pacientul în decubit dorsal ca pentru

palparea abdomenului, examinatorul în dreapta sa; mâna dreaptă se aşează pe hipocondrul stâng cu degetele îndreptate spre rebordul costal executând o presiune în direcţia axilei in timp ce pacientul inspiră, iar mâna stângă ridică uşor regiunea lombară

Examenul splineiExamenul splinei pacientul în decubit lateral drept, palparea se

poate face fie de pe partea dreaptă sau stângă a pacientului, inspiră profund (poziţia favorizează palparea unei spline uşor mărită în volum)

palpare din partea dreaptă – glisare palpare din stânga – cu mâna stângă prin acroşare la persoanele cu perete abd gros (masa musculară,

obezitate) se efectuează palparea bimanuală: pacientul în decubit dorsal cu mâna stângă poziţionată sub regiunea lombară

Examenul splineiExamenul splineiSemne palpatorice splenice:Semne palpatorice splenice: normal splina nu se palpează Se poate palpa în: visceroptoză procese patologice care coboară diafragmul stâng

(pleurezie, emfizem pulmonar) splenomegalie (trebuie diferenţiate de formaţiuni

de vecinătate în special RS care prezintă contact lombar, splenomegalia creşte în jos şi oblic spre linia mediană, uneori intersectând-o)

AAnaliza semiologică naliza semiologică a splenomegalieia splenomegaliei

Include: Include: Aprecierea gradului splenomegaliei (V grade) Consistenţă:

- moale – febra tifoidă, malarie- elastică – chist hidatic-- fluctuentă – abces splenic- dură – limfoleucoze, amiloidoze

Marginea anterioară a splinei se palpează cu uşurinţă, menţinându-si incizarea llienală caracteristică şi în formele gigante

Suprafaţa – de regulă netedă; este neregulată în TBC, chist hidatic, tumori

Sensibilitate – durere palpatorică: infarct splenic, perisplenita şi hematom splenic

Mobilitate: - respiratorie – se menţine în majoritatea splenomegaliilor- fixitatea perisplenită, splenomegalii gigante

Clasificarea cauzală a Clasificarea cauzală a splenomegaliilor în funcţie de splenomegaliilor în funcţie de

volumvolum::

Splenomegalii miciSplenomegalii mici Splenomegalii mijlociiSplenomegalii mijlocii Splenomegalii giganteSplenomegalii gigante

Boli inf acute,Anemii hemoliticeLeucoză acută

Hep acut şi croniceAmiloidozăLimfom HodkinLeucemii cronice

LMC (sindrom mieloproliferativ)Malaria cronicăBoala GaucherLimfom nonHodkin (limfobl)

Examenul splineiExamenul splinei

Ascultaţia frecatura peritoneală în aria

splenică – infarct splenic, perisplenită

suflu sistolic în sistolic în aria artereiaria arterei splenicesplenice

Investigaţiile de laboratorInvestigaţiile de laborator Analiza generală a sîngelui Timpul de coagulare şi sîngerare Pucţia sternală, trepanobiopsia,

puncţua ganglionilor limfatici Radiografia cutiei toracice Investigarea cu izotopi a ficatului şi a

splinei

HemogramaHemograma

Hematocritul 40-45% Plasma 55-60%Elemente figurate 40-45%

Eritrocite4,5-5,0 x 1012/л

Trombocite250-400 x 109/л

Leucocite4-9 x 109/л

Agranulocite Granulocite

Limfocite Monocite Bazofile Eozinofile Neutrofile 18-40% 2-9% 0-1% 0,5-5,0% П С

1- 6% 70%

Modificări cantitative ale Modificări cantitative ale elementelor figurate ale sîngeluielementelor figurate ale sîngelui Eritrocite

- eritrocitoză

пprimară secundară

eritremie eritrocitoză (policitemia vera, boala Vacuez) (boala de atitudine, BPCO )

NeutrofiliaNeutrofilia

1. Mieloleucoză2. Infecţii bacteriene acute3. Sepsis4. Intervenţii chirurgicale5. Alergii

Modificări cantitative ale Modificări cantitative ale elementelor figurate ale sîngeluielementelor figurate ale sîngelui NeutropeniaNeutropenia (agranulocitoză)

centrală periferică

EozinofiliaEozinofilia alergie infestări parazitare leucoze astm bronşic colagenoze

Modificări cantitative ale Modificări cantitative ale elementelor figurate ale sîngeluielementelor figurate ale sîngelui

Bazofilia Bazofilia (leucoza mieloidă cronică)

MonocitozaMonocitoza (infecţii bacteriene, tuberculoza, mieloleucoză, sifilis ş.a.)

MonocitopeniaMonocitopenia – afectarea funcţiei măduvei osoase

LimfocitozăLimfocitoză

Tuberculoză Mononucleoză Limfoame Leucoze

LimfopeniaLimfopenia

Liza exagerată a limfocitelor Suprimarea limfopoiezei Liza exagerată a limfocitelor se întîlneşte

în diferite infecţii: virale, procese autoimune, SIDA

Suprimarea limfopoiezei survine atunci cînd se administrează glucocorticosteroizi, preparate citostatice.

Trombocitoză Trombocitoză (mieloleucoză, splenectomia)(mieloleucoză, splenectomia)

TrombocitopeniaTrombocitopenia congenitale dobîndite autoimune hipersplenism