+ All Categories
Transcript
Page 1: HEPATITA CRONICA LA COPIL

HEPATITA HEPATITA CRONICA LA CRONICA LA

COPILCOPILCONF DR I MIRONCONF DR I MIRON

Page 2: HEPATITA CRONICA LA COPIL

DefinitieDefinitieHC este definita prin manifestari clinice, biochimice si HC este definita prin manifestari clinice, biochimice si histologice de inflamatie cronica hepatica, cu evolutie histologice de inflamatie cronica hepatica, cu evolutie

continua fara ameliorare pe o durata de continua fara ameliorare pe o durata de 6 luni.6 luni. HC este principala cauza de ciroza hepatica si de HC este principala cauza de ciroza hepatica si de

carcinom hepatocelular.carcinom hepatocelular.

Epidemiologie 1. In Romania, dupa unele sondaje, ponderea hepatitei B este

de 22% din totalitatea bolilor cronice hepatice, dar difera pe grupe de varsta: 10,6% din bolile hepatice cronice sub varsta de 15 ani si 12,6% din bolile cronice hepatice, sub varsta de 18 ani. Prevalenta infectiei cu VHB in Romania se Prevalenta infectiei cu VHB in Romania se considera ca ar fi 7%. considera ca ar fi 7%.

2. Hepatita cu VHC afecteaza aproximativ 170-200 milioane de persoane in toata lumea, aproximativ 3% din populatia globului fiind infectata cu VHC. Prevalenta infectiei cu VHC este dificil de apreciat, in general este subestimata si variaza mult in diferite tari. Prevalenta infectiei cu VHC la copil este redusa la 0,1-0,4% in Europa de Vest fata de populatia generala unde prevalenta este 1%. La copiii sub 12 ani, rata prevalentei este 0,2%, iar la cei peste 12 ani prevalenta este 0,4%. La copil, cele 2 modalitati de transmisie importante sunt: transfuziile in 2/3 dintre cazuri si transmiterea verticala mama-fat (1/3 cazuri). Incidenta hepatitelor cronice virale cu virus C in Romania este 2% pentru hepatita cronica C.

Page 3: HEPATITA CRONICA LA COPIL
Page 4: HEPATITA CRONICA LA COPIL
Page 5: HEPATITA CRONICA LA COPIL

CLASIFICAREA BOLILOR CLASIFICAREA BOLILOR CRONICE SI CIROZELOR CRONICE SI CIROZELOR

HEPATICEHEPATICE Dupa congersul mondial din 1994 Los Angeles adoptat si la noi in Dupa congersul mondial din 1994 Los Angeles adoptat si la noi in

1997 HC si cirozele se clasifica etiologic in in: 1997 HC si cirozele se clasifica etiologic in in:

♦♦ hepatita autoimuna hepatita autoimuna ♦ hepatita cronica virala cu virus B ♦ hepatita cronica virala cu virus B ♦ hepatita cronica virala cu virus C ♦ hepatita cronica virala cu virus C ♦ hepatita cronica virala cu virus D ♦ hepatita cronica virala cu virus D ♦ hepatita cronica drog - indusa ♦ hepatita cronica drog - indusa ♦ ciroza biliara primitiva ♦ ciroza biliara primitiva ♦ colangita sclerozanta primitiva ♦ colangita sclerozanta primitiva ♦ afectarea hepatica in deficitul de - 1 antitripsina ♦ afectarea hepatica in deficitul de - 1 antitripsina ♦ afectarea hepatica in boala Wilson ♦ afectarea hepatica in boala Wilson ♦ hepatita cronica neclasificabila ca virala sau autoimuna ♦ hepatita cronica neclasificabila ca virala sau autoimuna ♦ hemosideroza idiopatica a sugarului ♦ hemosideroza idiopatica a sugarului ♦ leziuni hepatice secundare afectarilor metabolismului glucidic, ♦ leziuni hepatice secundare afectarilor metabolismului glucidic, lipidic, protidiclipidic, protidic♦ steatoza hepatica non-alcoolica ♦ steatoza hepatica non-alcoolica

Page 6: HEPATITA CRONICA LA COPIL

Clasificarile Clasificarile au la baza:au la baza:

- criteriul etiologic- criteriul etiologic - criteriul morfologic biopsie - criteriul morfologic biopsie

hepatica cu model: persistent, hepatica cu model: persistent, agresiv, rezidual agresiv, rezidual

( vindecat), purtator.( vindecat), purtator. - criteriul clinico - functional: - criteriul clinico - functional:

colestaza, hipersplenism, colestaza, hipersplenism, disproteinemiedisproteinemie

- criteriul evolutiv: inactiv, evolutiv - criteriul evolutiv: inactiv, evolutiv activ spre ciroza si de stabilizareactiv spre ciroza si de stabilizare

Page 7: HEPATITA CRONICA LA COPIL

EtiologiaEtiologia - virala: virusurile hepatitice B, C, D.- virala: virusurile hepatitice B, C, D. - non - virala: autoimuna, toxica, medicamentoasa.- non - virala: autoimuna, toxica, medicamentoasa. - metabolica ( ereditara): boala Wilson, deficitul de - metabolica ( ereditara): boala Wilson, deficitul de

alfa 1- antitripsina, galactozemie congenitala e.t.c.alfa 1- antitripsina, galactozemie congenitala e.t.c. - reactive: ileita Crohn, parazitoze - reactive: ileita Crohn, parazitoze ( Schistozomiaza, E. histolitica), obstructii biliare ( Schistozomiaza, E. histolitica), obstructii biliare

prelungite, supuratii pulmonare, anemii hemolitice prelungite, supuratii pulmonare, anemii hemolitice autoimune, factiri nutritionali, deficitari, steatoza autoimune, factiri nutritionali, deficitari, steatoza hepaticahepatica

Factori favorizanti ai HC sunt:Factori favorizanti ai HC sunt: - genetici: antigenele HLA-A1, A8, B8 si DRW3 - genetici: antigenele HLA-A1, A8, B8 si DRW3

precum si deficitele complementare congenitale precum si deficitele complementare congenitale C3C4.C3C4.

- stari diverse infectioase pre si post hepatite acute- stari diverse infectioase pre si post hepatite acute - reactivitate proprie a gazdei prin raspuns imuno- - reactivitate proprie a gazdei prin raspuns imuno-

celular.celular.

Page 8: HEPATITA CRONICA LA COPIL
Page 9: HEPATITA CRONICA LA COPIL

Patogenia HCPatogenia HC 1. HC prin HBV: acest virus contine urmatoarele proteine de structura 1. HC prin HBV: acest virus contine urmatoarele proteine de structura

care au rol in patogenia afectarii hepatice.care au rol in patogenia afectarii hepatice. Proteina Rolul patogenicProteina Rolul patogenic ______________________________________________________________________________________________________________________________________ Ag HBs Cuprins in invelisul viral, inclus in Ag HBs Cuprins in invelisul viral, inclus in

vaccinurivaccinuri Ag Hbe Cuprins in miezul viral induce Ag Hbe Cuprins in miezul viral induce

imunotolerantaimunotoleranta Ag HBc Cuprins in miezul viral semnifica replicare Ag HBc Cuprins in miezul viral semnifica replicare

viralavirala Pre S1 Se fixeaza pe hepatocit pe care il Pre S1 Se fixeaza pe hepatocit pe care il

penetreazapenetreaza Pre S2 Idem S1Pre S2 Idem S1 ADN polimeraza Iinduce replicare viralaADN polimeraza Iinduce replicare virala Raspunsul imun in prezenta Ag HBc are rol in eliminare virusului ( prin Raspunsul imun in prezenta Ag HBc are rol in eliminare virusului ( prin

anticorpi IgM anti virus HBc.anticorpi IgM anti virus HBc. Categoria de virus B mutant Categoria de virus B mutant are o rata mare pentru mutatii genetice HB ( are o rata mare pentru mutatii genetice HB (

1-3x10 la puterea a 5-a pe an) mutatii care favorizeaza replicarea virala, 1-3x10 la puterea a 5-a pe an) mutatii care favorizeaza replicarea virala, persistenta virusului inhepatocite accentuarea citoloizei, rezistenta la persistenta virusului inhepatocite accentuarea citoloizei, rezistenta la vaccin si interferon, persistenta infectiei si inhibarea limfocitului T.vaccin si interferon, persistenta infectiei si inhibarea limfocitului T.

Eliminare virusului B are loc prin LT - citotoxice LNK, citokine, alfa Eliminare virusului B are loc prin LT - citotoxice LNK, citokine, alfa interferon, gama IFN, IL, TNF, anticorpi anti HBc si anticorpi anti HBe; interferon, gama IFN, IL, TNF, anticorpi anti HBc si anticorpi anti HBe; se poate realiza deci eliminarea virusului in 6 luni de la infectie in 70% se poate realiza deci eliminarea virusului in 6 luni de la infectie in 70% din formele acute, dar se poate realiza si starea de purtator cronic sau de din formele acute, dar se poate realiza si starea de purtator cronic sau de lezare hepatica in care sistemul imun nu elimina virusul, iar in infiltratul lezare hepatica in care sistemul imun nu elimina virusul, iar in infiltratul hepatic se gasesc LT citotoxice sensibilizate la HBc.hepatic se gasesc LT citotoxice sensibilizate la HBc.

Cronicizarea HC are etape diferentiate prin constelatia lor imunologica.Cronicizarea HC are etape diferentiate prin constelatia lor imunologica. Etapa Modificari imunologiceEtapa Modificari imunologice Replicare virala AgHBc+ADN-HVB+ transaminaze Replicare virala AgHBc+ADN-HVB+ transaminaze

crescute crescute Toleranta imunologica AgHBeToleranta imunologica AgHBe+/-+/-ADN-HVB, ADN-HVB,

hipertransaminazehipertransaminaze Virus incadrat in genomul hepatocitar AgHBe+/-anti- antigen HBe+Virus incadrat in genomul hepatocitar AgHBe+/-anti- antigen HBe+ Antigenul HBs integrat in genom are rol in oncogeneza.Antigenul HBs integrat in genom are rol in oncogeneza.

Page 10: HEPATITA CRONICA LA COPIL

HC cu VHC are markeriHC cu VHC are markeri: Ac anti HVC, Ag HVC ( core), ARN-: Ac anti HVC, Ag HVC ( core), ARN-HVC si prezinta 3 modele clinice:HVC si prezinta 3 modele clinice:

a). HC cu HVC asimptomatic cu transaminaze normale la 30-a). HC cu HVC asimptomatic cu transaminaze normale la 30-40% din cazuri dar cu leziuni histologice hepatice usoare la 40% din cazuri dar cu leziuni histologice hepatice usoare la 90% din cazuri.90% din cazuri.

b). HC cu HVC usoara 50% din cazuri de obicei tineri b). HC cu HVC usoara 50% din cazuri de obicei tineri asimptomatici, doar astenici. Transaminazele putin crescute, asimptomatici, doar astenici. Transaminazele putin crescute, evolutie lenta spre fibroza redusa.evolutie lenta spre fibroza redusa.

c). HC cu HVC moderat/severa 25% din cazuri, fara simptome c). HC cu HVC moderat/severa 25% din cazuri, fara simptome clinice, rar oboseala examenul fizic normal dar TGP, gama clinice, rar oboseala examenul fizic normal dar TGP, gama glutamiltransferaza, feritina, gamaglobulinele sporite, glutamiltransferaza, feritina, gamaglobulinele sporite, trombocitopenie, biopsie hepatica, leziuni severe trombocitopenie, biopsie hepatica, leziuni severe necroinflamatorii si fibroza extinsa, risc cirogen, manifestari necroinflamatorii si fibroza extinsa, risc cirogen, manifestari extrahepatice si extensie, care o face dificil de diferentiat de extrahepatice si extensie, care o face dificil de diferentiat de hepatita cronica autoimuna.hepatita cronica autoimuna.

3. HC cu HVD 3. HC cu HVD este fie prin suprainfectie cu HVD la un infectat este fie prin suprainfectie cu HVD la un infectat HVB sau o coinfectie HCB+HCC, HVD ultimul agravand HVB sau o coinfectie HCB+HCC, HVD ultimul agravand evolutia HVB ( prin alterare globulara, infiltratie eozinofila, evolutia HVB ( prin alterare globulara, infiltratie eozinofila, degenerescenta granulara hepatocitara.degenerescenta granulara hepatocitara.

Page 11: HEPATITA CRONICA LA COPIL

Tabloul clinic Tabloul clinic este variabil:este variabil: - fie asimptomatic un timp- fie asimptomatic un timp - tulburari digestive: greata, varsaturi, - tulburari digestive: greata, varsaturi,

epigastralgii, flatulenta, sangerari epigastralgii, flatulenta, sangerari digestivedigestive

- generale: anorexie, adinamie, - generale: anorexie, adinamie, astenieastenie

- icter recurent- icter recurent - stelute vasculare cutanate- stelute vasculare cutanate - context neuropsihic: nervozitate, - context neuropsihic: nervozitate,

performante educative diminuateperformante educative diminuate - hepatosplenomegalia- hepatosplenomegalia - ascita- ascita

Page 12: HEPATITA CRONICA LA COPIL
Page 13: HEPATITA CRONICA LA COPIL

DiagnosticDiagnostic

1. 1. Pentru HCB urmatoarele criteriiPentru HCB urmatoarele criterii:: - anamneza: durata bolii peste 6 luni, transfuzii in - anamneza: durata bolii peste 6 luni, transfuzii in

antecedenta, membri de familie afectati, prezenta de antecedenta, membri de familie afectati, prezenta de fenomene autoimune, injectii cu material nesteril, fenomene autoimune, injectii cu material nesteril, contact sexual neprotejat la adolescenticontact sexual neprotejat la adolescenti

- examenul clinic redat- examenul clinic redat Examen de laboratorExamen de laborator + sindrom citolitic: transaminaze , LDH mult sporite+ sindrom citolitic: transaminaze , LDH mult sporite + sindrom colestatic: gama glutamil peptidaza, 5' + sindrom colestatic: gama glutamil peptidaza, 5'

nucleotidaza, ornitilcarbamiltransferaza, nucleotidaza, ornitilcarbamiltransferaza, bilirubinemie si fosfataza alcalina sporitabilirubinemie si fosfataza alcalina sporita

+ sindrom hepato priv: serinemie si aminoacizii serici + sindrom hepato priv: serinemie si aminoacizii serici scazuti, timp de coagulare, TQ marite, lipemie si scazuti, timp de coagulare, TQ marite, lipemie si colesterolemie sporitecolesterolemie sporite

+ sindromul inflamator: imun globuline si gama + sindromul inflamator: imun globuline si gama globuline crescuteglobuline crescute

2. 2. Hepatita autoimunaHepatita autoimuna - anticorpi antinucleari, - anticorpi antinucleari, anticorpi antimuschi netezi - antiactina AC, anti- anticorpi antimuschi netezi - antiactina AC, anti- LKM1, cresterea IgG; LKM1, cresterea IgG;

Page 14: HEPATITA CRONICA LA COPIL
Page 15: HEPATITA CRONICA LA COPIL
Page 16: HEPATITA CRONICA LA COPIL

Determinarea serica a viremiei se poate realiza calitativ sau Determinarea serica a viremiei se poate realiza calitativ sau cantitativ, in acest din urma caz neexistand o standardizare a cantitativ, in acest din urma caz neexistand o standardizare a tehnicilor.. Rezultatele cele mai fidele se obtin prin PCR, situatii in tehnicilor.. Rezultatele cele mai fidele se obtin prin PCR, situatii in care persoane anterior considerate purtatori inactivi de VHB sunt care persoane anterior considerate purtatori inactivi de VHB sunt depistate ca avand ADN-VHB pozitiv. depistate ca avand ADN-VHB pozitiv.

o valoare mai mica de 105 copii/ml (limita de detectie a ADN-VHB o valoare mai mica de 105 copii/ml (limita de detectie a ADN-VHB seric prin metode de hibridizare non-PCR) corespunde unei forme seric prin metode de hibridizare non-PCR) corespunde unei forme inactive, neprogresive de hepatita cronica cu VHB. Datorita inactive, neprogresive de hepatita cronica cu VHB. Datorita fluctuatiilor viremiei in cursul bolii hepatice, pentru a defini starea fluctuatiilor viremiei in cursul bolii hepatice, pentru a defini starea de purtator inactiv, sunt necesare mai multe determinari succesive de purtator inactiv, sunt necesare mai multe determinari succesive ale viremiei. Infectia oculta cu VHB se caracterizeaza prin nivel ale viremiei. Infectia oculta cu VHB se caracterizeaza prin nivel nedetectabil al Ag HBs, dar ADN-VHB pozitiv seric sau in tesutul nedetectabil al Ag HBs, dar ADN-VHB pozitiv seric sau in tesutul hepatic. Prin tehnica de imunohibridizare, valoarea normala a hepatic. Prin tehnica de imunohibridizare, valoarea normala a viremiei este de 0-0,5pg/ml. viremiei este de 0-0,5pg/ml.

Depistarea infectiei VHC se realizeaza cu ajutorul testului ELISA Depistarea infectiei VHC se realizeaza cu ajutorul testului ELISA de evidentiere a Ac anti-VHC, suficient pentru screening, dar de evidentiere a Ac anti-VHC, suficient pentru screening, dar testele nu depisteaza infectia in intervalul necesar formarii Ac testele nu depisteaza infectia in intervalul necesar formarii Ac anti-VHC (3-6 luni) si la subiectii imunodeprimati (HIV, anti-VHC (3-6 luni) si la subiectii imunodeprimati (HIV, transplantati) si nu diferentiaza infectia actuala de infectia in transplantati) si nu diferentiaza infectia actuala de infectia in antecedente. Recent, s-au dezvoltat prototipuri de tehnici pentru antecedente. Recent, s-au dezvoltat prototipuri de tehnici pentru depistarea Ag core a VHC, folosite in viitor pentru 2 situatii: depistarea Ag core a VHC, folosite in viitor pentru 2 situatii: cuantificarea replicarii virale si reducerea perioadei de falsa cuantificarea replicarii virale si reducerea perioadei de falsa seronegativitate (de fereastra).seronegativitate (de fereastra).

ARNVHC apare precoce in hepatita acuta cu VHC. Persistenta ARNVHC apare precoce in hepatita acuta cu VHC. Persistenta ARNVHC indica evolutia spre cronicizare. Determinarea ARNVHC indica evolutia spre cronicizare. Determinarea genotipului de HCV este o metoda de referinta. genotipului de HCV este o metoda de referinta.

Diagnosticul virusologic al hepatitei cronice cu VHD consta in Diagnosticul virusologic al hepatitei cronice cu VHD consta in depistarea serica sau in tesutul hepatic a ARNVHD sau Ag HD. depistarea serica sau in tesutul hepatic a ARNVHD sau Ag HD. Testul de screening pentru infectia cu VHD consta in dozarea Ac Testul de screening pentru infectia cu VHD consta in dozarea Ac anti-VHD de tip IgM pentru infectia acuta, iar persistenta celor de anti-VHD de tip IgM pentru infectia acuta, iar persistenta celor de tip IgG indica evolutia spre cronicizare. tip IgG indica evolutia spre cronicizare.

Page 17: HEPATITA CRONICA LA COPIL

Stadializarea bolii hepatice prin scoruri anatomo-patologice. Stadializarea bolii hepatice prin scoruri anatomo-patologice.

Biopsia hepatica : metoda de diagnostic indispensabila in Biopsia hepatica : metoda de diagnostic indispensabila in hepatitele cronice virale, pentru gradarea severitatii hepatitele cronice virale, pentru gradarea severitatii necroinflamatiei si fibrozei prin diferite sisteme de scoruri. Se necroinflamatiei si fibrozei prin diferite sisteme de scoruri. Se considera ca nu exista o corelatie intre nivelul viremiei si considera ca nu exista o corelatie intre nivelul viremiei si activitatea histologica a bolii hepatice. activitatea histologica a bolii hepatice.

Conceptul de Conceptul de grading si staging grading si staging in afectiunile inflamatorii in afectiunile inflamatorii hepatice cronice este imprumutat din patologia tumorala si hepatice cronice este imprumutat din patologia tumorala si bazat pe activitatea necroinflamatorie (grading) si modificarile bazat pe activitatea necroinflamatorie (grading) si modificarile arhitecturale hepatice cu fibroza si ciroza (staging).arhitecturale hepatice cu fibroza si ciroza (staging).

In acest sistem, 4 elemente contribuie prin scoruri la definirea In acest sistem, 4 elemente contribuie prin scoruri la definirea severitatii hepatitei: severitatii hepatitei: •• Necroza de interfata (piece-meal necrosis) periportala si Necroza de interfata (piece-meal necrosis) periportala si periseptala: 0-4 pct. periseptala: 0-4 pct. •• Necroza confluenta: 0-6 pct. Necroza confluenta: 0-6 pct. •• Necroza focala litica (spotty necrosis) 0-4 pct. Necroza focala litica (spotty necrosis) 0-4 pct.•• Inflamatia portala 0-4 pct. Inflamatia portala 0-4 pct.

Diagnosticul morfologic, in prezent, va trebui sa cuprinda Diagnosticul morfologic, in prezent, va trebui sa cuprinda elemente de descriere a leziunilor, punctaje separate pentru elemente de descriere a leziunilor, punctaje separate pentru grading si staging. grading si staging. - - 4-8 4-8 hepatita cronica cu activitate usoara severa,hepatita cronica cu activitate usoara severa,HCL, HCP HCL, HCP HCA HCA usoarausoara

- 9-12 - 9-12 hepatita cronica moderatahepatita cronica moderataHCAHCA moderata moderata•• - 13-18 - 13-18 hepatita cronica severahepatita cronica severaHCAHCA severa severa

Page 18: HEPATITA CRONICA LA COPIL

DIAGNOSTIC DIFERENTIALDIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Se face cu alte HC si anume:Se face cu alte HC si anume: - HC induse de numeroasele medicamente care - HC induse de numeroasele medicamente care

produc hepatotoxicitate ( chimioterapice, unele produc hepatotoxicitate ( chimioterapice, unele antibiotice, antiinflamatorii nonsteroidiene, e.t.c.)antibiotice, antiinflamatorii nonsteroidiene, e.t.c.)

- HC de tip autoimun in care nu identificam - HC de tip autoimun in care nu identificam markeri virali ci doar patologie multisistemica markeri virali ci doar patologie multisistemica autoimunaautoimuna

- boala Wilson, afectiuni ereditara care implica - boala Wilson, afectiuni ereditara care implica suferinta severa hepatocitarasuferinta severa hepatocitara

- alte HC enumerate la capitolul etiologie - alte HC enumerate la capitolul etiologie clasificari.clasificari.

Page 19: HEPATITA CRONICA LA COPIL

ComplicatiiComplicatii Ciroza posthepatiticaCiroza posthepatitica Hepatocarcinomul indeosebi prin virusul HVC Hepatocarcinomul indeosebi prin virusul HVC Sindromul hipertensiune portala mai ales cel Sindromul hipertensiune portala mai ales cel

prin lezare intrahepaticaprin lezare intrahepatica Suprainfectie cu virus DSuprainfectie cu virus D ReactivareReactivare Insuficiente hepatice acute manifestate Insuficiente hepatice acute manifestate

multisistemic severe, ex. Sindromul Reyemultisistemic severe, ex. Sindromul ReyeEvolutie, prognosticEvolutie, prognostic

Hepatitele cronice de etiologie virala prin HVB si Hepatitele cronice de etiologie virala prin HVB si HVC transmise perinatal- vertical de la mama au HVC transmise perinatal- vertical de la mama au o evolutie mai severa fata de hepatitele o evolutie mai severa fata de hepatitele transmise orizontal la alte varste ale copilariei. transmise orizontal la alte varste ale copilariei.

Terapiile moderne au inbunatatit durata de Terapiile moderne au inbunatatit durata de supravietuire si calitatea vietii totusi la 5-10 ani supravietuire si calitatea vietii totusi la 5-10 ani de evolutie din formele agresive severe procentul de evolutie din formele agresive severe procentul mortalitatii este de 20-30%.mortalitatii este de 20-30%.

Page 20: HEPATITA CRONICA LA COPIL
Page 21: HEPATITA CRONICA LA COPIL

Hepatita cronica minima (portala) scor pentru necroinflamatie dupa Ishack 3 puncte Doua spatii porte usor marite prin fibroza cu cateva elemente inflamatorii cronice la nivel portal, necroze celulare izolate periportal, tulburari distrofice ale hepatocitelor

Page 22: HEPATITA CRONICA LA COPIL

Hepatita cronica severa - scor pentru necroinflamatie dupa Ishack 16 Hepatita cronica severa - scor pentru necroinflamatie dupa Ishack 16 puncte Spatii porte mult marite prin fibroza, cu tendinta de septare a puncte Spatii porte mult marite prin fibroza, cu tendinta de septare a parenchimului hepatic in pseudonoduli, tulburari distrofice parenchimului hepatic in pseudonoduli, tulburari distrofice hepatocitare de tip hidroprotidic si steatozic infiltrat inflamator hepatocitare de tip hidroprotidic si steatozic infiltrat inflamator cronic bogat localizat portal, periportal si intraparechimatos, necroze cronic bogat localizat portal, periportal si intraparechimatos, necroze celulare confluente celulare confluente

Page 23: HEPATITA CRONICA LA COPIL

HC cu VHC. VHC are o rata mare de mutatii care il HC cu VHC. VHC are o rata mare de mutatii care il adapteaza la medicamentele antivirale, la adapteaza la medicamentele antivirale, la raspunsul imun care -i permite persistenta in raspunsul imun care -i permite persistenta in organism. Produce un raspuns puternic CD4 si organism. Produce un raspuns puternic CD4 si CD8 care nu reuseste sa elimine celulele hepatice CD8 care nu reuseste sa elimine celulele hepatice infectate - distruse.infectate - distruse.

Daca coexista infectia HVB+HVC riscul Daca coexista infectia HVB+HVC riscul cronicizarii sporeste. Daca se sumeaza si HVD cronicizarii sporeste. Daca se sumeaza si HVD afectul lezional se sumeaza apar in plus si afectul lezional se sumeaza apar in plus si manifestari extra hepatice.manifestari extra hepatice.

Complexul HVC- CD8 induce aparitia de Complexul HVC- CD8 induce aparitia de anticorpi antimitocondriali, antinucleari, anticorpi antimitocondriali, antinucleari, antiactina si patologie imuna ( gl nefrita, antiactina si patologie imuna ( gl nefrita, troidita, crioglobulinemie, diabet zaharat troidita, crioglobulinemie, diabet zaharat tip1e.t.c.).tip1e.t.c.).

HC cu HVD. HVD e un viroid ARN - defectiv cu HC cu HVD. HVD e un viroid ARN - defectiv cu actiune infectioasa numai in prezenta HVB, dar actiune infectioasa numai in prezenta HVB, dar replicarea HVD este independenta si poate replicarea HVD este independenta si poate determina o hepatita acuta fulminanta. determina o hepatita acuta fulminanta.

Page 24: HEPATITA CRONICA LA COPIL

Tratamentul HC postviraleTratamentul HC postviraleProfilaxiaProfilaxia Masuri de evitare a transmisiei orizontale Masuri de evitare a transmisiei orizontale

( transfuzii continatoare de virusi, material sanitar ( transfuzii continatoare de virusi, material sanitar nesteril, protectia sexuala la adolescenti si tineri) nesteril, protectia sexuala la adolescenti si tineri)

Vaccinarea tuturor nou-nascutilor si a contactilor Vaccinarea tuturor nou-nascutilor si a contactilor familiali cu produsul Engerix o doza contine sub familiali cu produsul Engerix o doza contine sub 100 pg AND-HVB, obtinut prin recombinare 100 pg AND-HVB, obtinut prin recombinare genetica si administrat in 3 doze ( la nastere, o genetica si administrat in 3 doze ( la nastere, o luna si la 6 luni), care asigura o protectie in luna si la 6 luni), care asigura o protectie in urmatorii 5 ani.urmatorii 5 ani.

Este in studiu vaccinul HBC.Este in studiu vaccinul HBC.CurativCurativ Progresele inregistrate in ultimul deceniu in Progresele inregistrate in ultimul deceniu in

incadrare, stadializare, scoruri si terapie ofera incadrare, stadializare, scoruri si terapie ofera sanse imbunatatite de vindecare, stabilizare la tot sanse imbunatatite de vindecare, stabilizare la tot mai multi bolnavi cu HC.mai multi bolnavi cu HC.

In hepatitele cronice postvirale terapia de prima In hepatitele cronice postvirale terapia de prima linie o constituie Interferonullinie o constituie Interferonul

Page 25: HEPATITA CRONICA LA COPIL

Terapia cu interferon Terapia cu interferon este recomandata pentru efectul antiviral, este recomandata pentru efectul antiviral, imunoreglator, antitumoral prin inducerea sintezei enzimatice imunoreglator, antitumoral prin inducerea sintezei enzimatice prin supresia proliferarii celulare si imunomodularii. Dintre prin supresia proliferarii celulare si imunomodularii. Dintre interferoni se foloseste Roferonul- Interferonul A-2b.interferoni se foloseste Roferonul- Interferonul A-2b.

Se administreaza in:Se administreaza in: + HC compensata, fara acutizari+ HC compensata, fara acutizari + hemoleucograma: Hb >12g%, L=peste 3000/mmc, + hemoleucograma: Hb >12g%, L=peste 3000/mmc,

trombocite>70000/mmc, TP< 3sec.,trombocite>70000/mmc, TP< 3sec., +bilirubinemie<2mg%, serinemie>3g%.+bilirubinemie<2mg%, serinemie>3g%. Trebuiesc cunoscute efectele acestei medicatii pe termen lung, Trebuiesc cunoscute efectele acestei medicatii pe termen lung,

beneficiul, riscurile, costul.beneficiul, riscurile, costul. Doza=Doza= 6 mil./mp i.musc.X3/sapt. pe o durata de 4-6 luni in HCB, 6 mil./mp i.musc.X3/sapt. pe o durata de 4-6 luni in HCB,

12 luni in HCC si HCD.12 luni in HCC si HCD. Control la 3, 6, 9 luni clinico - biologic.Control la 3, 6, 9 luni clinico - biologic. Raspunsul este bun daca:Raspunsul este bun daca: + copiile ADN-HVB< 105 copii/ml+ copiile ADN-HVB< 105 copii/ml + AgHBe absent+ AgHBe absent + AgHBs negativ+ AgHBs negativ + Ac - anti HVD negativ+ Ac - anti HVD negativ + histologic gradientul redus cu 2 puncte.+ histologic gradientul redus cu 2 puncte. Efecte adverse ale Interferonului:Efecte adverse ale Interferonului: + precoce: coriza, mialgii, febra, cefalii+ precoce: coriza, mialgii, febra, cefalii + tardive: oboseala, anxietate, deficit ponderal, alopecie, + tardive: oboseala, anxietate, deficit ponderal, alopecie,

depresie medulara, manifestari neuropsihice.depresie medulara, manifestari neuropsihice.

Page 26: HEPATITA CRONICA LA COPIL

Terapia cu lamivudina Terapia cu lamivudina are efect antiviral pe HVB are efect antiviral pe HVB si HIV prin inhibitia ARN - dependent de ADN - si HIV prin inhibitia ARN - dependent de ADN - polimeraza are aceleasi indicatii ca si interferonul, polimeraza are aceleasi indicatii ca si interferonul, doza este de 4mg/kc/zi administrata oral pe o doza este de 4mg/kc/zi administrata oral pe o durata de 4-6 luni.durata de 4-6 luni.

AdefovirAdefovir FamciclovirFamciclovir Altenativa terapeutica este si asocierea la Altenativa terapeutica este si asocierea la

interferon a Ribavirinei 15/kc/zi pe o durata de 6-interferon a Ribavirinei 15/kc/zi pe o durata de 6-12 luni.12 luni.

La copil in hepatita HC prin VC se foloseste un La copil in hepatita HC prin VC se foloseste un preparat de interferon- pegylat.preparat de interferon- pegylat.

Perspective : imunoterapiePerspective : imunoterapie

Page 27: HEPATITA CRONICA LA COPIL

Masuri generale Masuri generale

regimul dietetic are scopul de a reduce necroza, preveni regimul dietetic are scopul de a reduce necroza, preveni ciroza, steatoza si malnutritia.ciroza, steatoza si malnutritia.

Sunt contraindicate alimentele afumate, grase, greu Sunt contraindicate alimentele afumate, grase, greu digerate; se insista pentru pastrarea apetitului.digerate; se insista pentru pastrarea apetitului.

- necesarul caloric este de 70-100C/KG/zi cu glucide 8-- necesarul caloric este de 70-100C/KG/zi cu glucide 8-10g/kc/zi, lipide 2-3g/kc/zi, proteine 3-3,5g/kc/zi si vit.:A,D, 10g/kc/zi, lipide 2-3g/kc/zi, proteine 3-3,5g/kc/zi si vit.:A,D, E, KE, K

repausul: in HC activa este necesar un repaus de activitati repausul: in HC activa este necesar un repaus de activitati fizice si intelectuale intense si nu numai la pat. Programul fizice si intelectuale intense si nu numai la pat. Programul instructiv educativ se poate desfasura normal exceptand instructiv educativ se poate desfasura normal exceptand eventual educatia fizica.eventual educatia fizica.

Obiectivele HC postvirale au in vedere si pe mai departe Obiectivele HC postvirale au in vedere si pe mai departe rate mai ridicate de vindecari sau ameliorari in viitor.rate mai ridicate de vindecari sau ameliorari in viitor.

Page 28: HEPATITA CRONICA LA COPIL

BOALA WILSONBOALA WILSON

Degenerescenta hepatolenticulara Degenerescenta hepatolenticulara prin acumularea cuprului in prin acumularea cuprului in organe:ficat, creier, rinichi corneeorgane:ficat, creier, rinichi cornee

Page 29: HEPATITA CRONICA LA COPIL
Page 30: HEPATITA CRONICA LA COPIL

Diagnosticul paraclinic in boala Wilson cuprinde o serie de Diagnosticul paraclinic in boala Wilson cuprinde o serie de investigatii specifice. investigatii specifice.

Examenul oftalmologic cu lampa cu fanta evidentiaza inelul Examenul oftalmologic cu lampa cu fanta evidentiaza inelul Keiser-Fleischer. Keiser-Fleischer.

Dozarea ceruloplasminei. Nivelul seric normal este 20- 40mgDozarea ceruloplasminei. Nivelul seric normal este 20- 40mg%. Nivelul este mai scazut la nou-nascuti si se normalizeaza la %. Nivelul este mai scazut la nou-nascuti si se normalizeaza la 2 ani. Doar scaderea ceruloplasminei nu pune diagnosticul de 2 ani. Doar scaderea ceruloplasminei nu pune diagnosticul de boala Wilson pentru ca aceasta apare si la 15% dintre boala Wilson pentru ca aceasta apare si la 15% dintre pacientii cu boli hepatice cronice, sindrom nefrotic, pacientii cu boli hepatice cronice, sindrom nefrotic, enteropatie cu pierdere de proteine, malabsorbtie, malnutritie enteropatie cu pierdere de proteine, malabsorbtie, malnutritie severa.severa.

Excretia urinara a cuprului normal este sub 40 g/24 de ore. La Excretia urinara a cuprului normal este sub 40 g/24 de ore. La majoritatea pacientilor cu boala Wilson excretia urinara a majoritatea pacientilor cu boala Wilson excretia urinara a cuprului depaseste 100 g/24 de ore, reflectand nivelul seric cuprului depaseste 100 g/24 de ore, reflectand nivelul seric crescut al cuprului liber nelegat de ceruloplasmina. Si crescut al cuprului liber nelegat de ceruloplasmina. Si pacientii asimptomatici cu boala Wilson au nivel crescut al pacientii asimptomatici cu boala Wilson au nivel crescut al cupruriei. Nivelul cupruriei creste in alte conditii: ciroza, cupruriei. Nivelul cupruriei creste in alte conditii: ciroza, hepatita cronica activa, modificari colestatice, ciroza biliara hepatita cronica activa, modificari colestatice, ciroza biliara primitiva. Folosirea D-penicilaminei pentru cresterea excretiei primitiva. Folosirea D-penicilaminei pentru cresterea excretiei de cupru are mica valoare; testul isi gaseste utillitatea pentru de cupru are mica valoare; testul isi gaseste utillitatea pentru a evalua complianta si raspunsul la terapia chelatoare. a evalua complianta si raspunsul la terapia chelatoare.

Testele radioimune cu cupru Cu64 marcat administrat p.o. Testele radioimune cu cupru Cu64 marcat administrat p.o. incorporat in ceruloplasmina sunt utile cand diagnosticul este incorporat in ceruloplasmina sunt utile cand diagnosticul este dificil de stabilit si punctia hepatica este contraindicata. dificil de stabilit si punctia hepatica este contraindicata.

Linkaj-ul ADN este un test de diagnostic cert pentru homo-, Linkaj-ul ADN este un test de diagnostic cert pentru homo-, heterozigotii de boala Wilson. heterozigotii de boala Wilson.

Page 31: HEPATITA CRONICA LA COPIL

TERAPIA BOLII WILSONTERAPIA BOLII WILSON Boala ereditara cu evolutie severa prin incarcare cu Boala ereditara cu evolutie severa prin incarcare cu

cupru multisistemica.cupru multisistemica. - dieta fara cupru: exclus preparatele ficat, creier, - dieta fara cupru: exclus preparatele ficat, creier,

rinichi, ciocolata, alune, ciuperci, fructe de mare.rinichi, ciocolata, alune, ciuperci, fructe de mare. Chelarea cuprului se face prin:Chelarea cuprului se face prin: + D- Penicilanina, 5-20mg/kc/zi+ D- Penicilanina, 5-20mg/kc/zi + Trienton in cazuri de intoleranta la prima in doza + Trienton in cazuri de intoleranta la prima in doza

de 1-3gX3/zide 1-3gX3/zi + zinc care induce sechestrarea cuprului in celulele + zinc care induce sechestrarea cuprului in celulele

epiteliale intestinale ne mai permitindu-i absorbtiaepiteliale intestinale ne mai permitindu-i absorbtia + transplant hepatic amelioreaza starea.+ transplant hepatic amelioreaza starea. TERAPIA HEPATITEI AUTOIMUNETERAPIA HEPATITEI AUTOIMUNE Medicatia imunsupresoare se foloseste pe o durata Medicatia imunsupresoare se foloseste pe o durata

de 2 ani.de 2 ani. +Prednison 1-2 mg/kc/zi, 2-3 luni cu reducere lenta +Prednison 1-2 mg/kc/zi, 2-3 luni cu reducere lenta

treptata si apoi se asociaza si Azatioprina treptata si apoi se asociaza si Azatioprina 1mg/kc/zi.1mg/kc/zi.

+ Ciclosporina A, Tacrolimus ( o macrolida cu efect + Ciclosporina A, Tacrolimus ( o macrolida cu efect de 10-200 ori mai mare fata de Ciclosporina)de 10-200 ori mai mare fata de Ciclosporina)

+ transplantul hepatic a intrat ca o metoda + transplantul hepatic a intrat ca o metoda salvatoare in suferintele cronice hepaticesalvatoare in suferintele cronice hepatice

Page 32: HEPATITA CRONICA LA COPIL

Supravegherea HCSupravegherea HC Sunt necesare realizarea urmatoarelor Sunt necesare realizarea urmatoarelor

masuri:masuri: - complianta cu familia si bolnavul - complianta cu familia si bolnavul

pentru respectarea recomandarilor pentru respectarea recomandarilor facute;facute;

- controale clinico - biologice semestrial- controale clinico - biologice semestrial - morbiditatea asociata care apare - morbiditatea asociata care apare

necesita terapii eficace.necesita terapii eficace.

Page 33: HEPATITA CRONICA LA COPIL

CIROZA HEPATICA CHCIROZA HEPATICA CH

DefinitieDefinitie CH este o suferinta hepatica cronica, progresiva, CH este o suferinta hepatica cronica, progresiva,

ireversibila, complexa cu structura hepatica, ireversibila, complexa cu structura hepatica, histopatologica profund alterata ( necroza, fibroza histopatologica profund alterata ( necroza, fibroza difuza, disparitia structurii globulare normale).difuza, disparitia structurii globulare normale).

Clasificari: Clasificari: a. ciroza postnecrotica dupa dupa HC postvirale a. ciroza postnecrotica dupa dupa HC postvirale b. ciroza vasculara ( portala)b. ciroza vasculara ( portala) c. ciroza biliarac. ciroza biliara d. ciroze metabolice si geneticed. ciroze metabolice si genetice e. ciroze nutritionalee. ciroze nutritionale f. ciroze idiopaticef. ciroze idiopatice

Page 34: HEPATITA CRONICA LA COPIL

Ciroza vasculara realizeaza hipertensiune Ciroza vasculara realizeaza hipertensiune portala. In copilarie aceste ciroze se intalnesc portala. In copilarie aceste ciroze se intalnesc dupa locul unde a fost localizat obstacolul in dupa locul unde a fost localizat obstacolul in circulatia portala.circulatia portala.

+ obstacol prehepatic in sistemul portal+ obstacol prehepatic in sistemul portal+ obstacol intrahepatic- in parenchimul hepatic+ obstacol intrahepatic- in parenchimul hepatic+ obstacol posthepatic in venele hepatice.+ obstacol posthepatic in venele hepatice.- Cauzele prehepatice sunt: cavernomul de vene - Cauzele prehepatice sunt: cavernomul de vene

porta, tromboza sau stenoza si compresiuni ale porta, tromboza sau stenoza si compresiuni ale venei portevenei porte

- Cauzele intrahepatice sunt: cirozele hepatice, - Cauzele intrahepatice sunt: cirozele hepatice, fibroze hepatica congenitala, tumorifibroze hepatica congenitala, tumori

- Cauzele posthepatice sunt: sindromul Budd - Cauzele posthepatice sunt: sindromul Budd Chiari, boala venoocluziva suprahepatica, Chiari, boala venoocluziva suprahepatica, tromboza cavei inferioare, pericardite tromboza cavei inferioare, pericardite constrictive, insuficienta cardiaca congestiva constrictive, insuficienta cardiaca congestiva cronica.cronica.

- Prin hipertensiune portala HTP se deschid - Prin hipertensiune portala HTP se deschid anastomozele portocave si se produc varice anastomozele portocave si se produc varice esofagiene, spleno si hepatomegalie, ascita si esofagiene, spleno si hepatomegalie, ascita si posibile hemoragii digestive superioare. posibile hemoragii digestive superioare.

Page 35: HEPATITA CRONICA LA COPIL

In cirozele biliare In cirozele biliare cauzele sunt atrezii de cai cauzele sunt atrezii de cai biliare intra sau extra hepatice - rare in copilarie.biliare intra sau extra hepatice - rare in copilarie.

In cirozele metabolice si genetice In cirozele metabolice si genetice cauzele cauzele sunt:sunt:

+ galactozemia congenitala+ galactozemia congenitala + intoleranta ereditara la fructoza+ intoleranta ereditara la fructoza + glicogenoza congenitala tip 3 si 4 ( din cele 11 + glicogenoza congenitala tip 3 si 4 ( din cele 11

tipuri)tipuri) + boala Nieman Pick, Gaucher+ boala Nieman Pick, Gaucher + mucopolizaharidoze cu dismorfii, nanism, + mucopolizaharidoze cu dismorfii, nanism,

retard psifo - motor, boala Wilsonretard psifo - motor, boala Wilson Cirozele nutritive apar in denutritii de durata Cirozele nutritive apar in denutritii de durata

severe cantitativ sau calitativ.severe cantitativ sau calitativ.

Page 36: HEPATITA CRONICA LA COPIL

Anatomia patologicaAnatomia patologica Indiferent de cauza leziunii initiale, necroza ete Indiferent de cauza leziunii initiale, necroza ete

regula cu unele particularitati si anume: regula cu unele particularitati si anume: + necroza postvirala se prezinta in punti centro + necroza postvirala se prezinta in punti centro

lobulare tip “ piece meal necrosis”lobulare tip “ piece meal necrosis” + cea din staza venoasa incepe la periferia lobulului + cea din staza venoasa incepe la periferia lobulului

hepatichepatic + cea din staza biliara este focala.+ cea din staza biliara este focala. Regenerarea nodulara poate imbraca 2 aspecte: Regenerarea nodulara poate imbraca 2 aspecte:

micronodulara (cu absenta de conexiuni vasculare si micronodulara (cu absenta de conexiuni vasculare si biliare si venei centroglobulare), macronodulara biliare si venei centroglobulare), macronodulara ( noduli de peste 1cm diametru cu vene ( noduli de peste 1cm diametru cu vene centrolobulara si spatii porte)centrolobulara si spatii porte)

Fibroza se realizeaza prin: Fibroza se realizeaza prin: + condensarea fibrei de reticulina preexistente+ condensarea fibrei de reticulina preexistente + heperreactivitate fibroblastica+ heperreactivitate fibroblastica +predominenta colagenului de tip III rezistent+predominenta colagenului de tip III rezistent Infiltratul inflamator este rezultatul Infiltratul inflamator este rezultatul

heperreactivitatii mezenchimale.heperreactivitatii mezenchimale.

Page 37: HEPATITA CRONICA LA COPIL

FiziopatologieFiziopatologie Apar deci urmatoarele situatii:Apar deci urmatoarele situatii: - HIP rezultata din obstacolul nodular, fibroza, - HIP rezultata din obstacolul nodular, fibroza,

tulburari circulatorii generate de anastomozele tulburari circulatorii generate de anastomozele arterio- venoasearterio- venoase

- icterul apare datorita componentei hepatice, - icterul apare datorita componentei hepatice, colestatice, hemoliticecolestatice, hemolitice

- tulburarile hidroelectrolitice si hemodinamice sunt - tulburarile hidroelectrolitice si hemodinamice sunt cauzate de hipoalbulinemie, inegalitati in procesul cauzate de hipoalbulinemie, inegalitati in procesul hipervolemic, hiperaldosteronism secundar ( cu hipervolemic, hiperaldosteronism secundar ( cu reabsorbtia de apa sporita si sodiu in tubul contort reabsorbtia de apa sporita si sodiu in tubul contort proximal), hiponatremie si hipocalimie prin proximal), hiponatremie si hipocalimie prin hiperaldosteronism, alcaloza metabolicahiperaldosteronism, alcaloza metabolica

- hemoragii digestive ( hemoragii esofagiene rupte, - hemoragii digestive ( hemoragii esofagiene rupte, tulburari ai factorilor de coagulare, fragilitate tulburari ai factorilor de coagulare, fragilitate vasculara, hipersplenism)vasculara, hipersplenism)

- tulburari nervoase prin intoxicatie amoniacala, - tulburari nervoase prin intoxicatie amoniacala, edem cerebral, hipoxie, deficit de neurotransmitatoredem cerebral, hipoxie, deficit de neurotransmitator

Page 38: HEPATITA CRONICA LA COPIL

ClinicaClinica

Dupa stadiul evolutiv CH este: compensata, decompensata, si Dupa stadiul evolutiv CH este: compensata, decompensata, si cu existenta complicatiilor.cu existenta complicatiilor.

DebutulDebutul - - manifestari generale : astenie, anorexie, paloare, manifestari generale : astenie, anorexie, paloare,

pluritegumentar, deficit ponderal, infectii respiratorii pluritegumentar, deficit ponderal, infectii respiratorii repetate.repetate.

StareStare - emacier, nanism- emacier, nanism - icter, urini hipercrome, scaune acolice- icter, urini hipercrome, scaune acolice - xantoame, stelute vasculare- xantoame, stelute vasculare - hemoragii cutaneo - mucoase- hemoragii cutaneo - mucoase - extremitati calde, umede- extremitati calde, umede - hipocratism digital, edeme la membrele inferioare- hipocratism digital, edeme la membrele inferioare - digestive: varsaturi, dureri abdominale, abdomen marit de - digestive: varsaturi, dureri abdominale, abdomen marit de

volum, circulatie colaterala, hepatosplenomegalie dura, ficat volum, circulatie colaterala, hepatosplenomegalie dura, ficat mic atrofic, asimetric, ascita ( semnul valului prezent), mic atrofic, asimetric, ascita ( semnul valului prezent), hemoragii digestivehemoragii digestive

- alte manifestari: nanism, tulburari de osificare, renale, - alte manifestari: nanism, tulburari de osificare, renale, pubertate intarziatapubertate intarziata

In formele de compensate si complicate apar: hematemeze, In formele de compensate si complicate apar: hematemeze, encefalopatie portosistemica cu afectare multiorganica encefalopatie portosistemica cu afectare multiorganica produsa in principal de hiperamoniemie si acumulare de acizi produsa in principal de hiperamoniemie si acumulare de acizi grasi cu lant scurt.grasi cu lant scurt.

Page 39: HEPATITA CRONICA LA COPIL

LABORATORLABORATOR

MODIFICAREA testelor MODIFICAREA testelor hematologice ( anemie, Ga crescute hematologice ( anemie, Ga crescute sau scazute, trombocitopenie) , de sau scazute, trombocitopenie) , de coagulare ( TP), biochimice, imunecoagulare ( TP), biochimice, imune

Imagistica: eco, scinti, CT, RMNImagistica: eco, scinti, CT, RMN Anatomia patologicaAnatomia patologica

Page 40: HEPATITA CRONICA LA COPIL

TRATAMENTTRATAMENT Masuri generaleMasuri generale - protectie antitoxinica.- protectie antitoxinica. - scaderea ureogenezei intestinale (clisme repetate, - scaderea ureogenezei intestinale (clisme repetate,

antibiotice orale, evitarea medicamentelor generatoare de antibiotice orale, evitarea medicamentelor generatoare de amoniac).amoniac).

- evitarea infectiilor intercurente, care cresc amoniogeneza.- evitarea infectiilor intercurente, care cresc amoniogeneza. - evitarea curelor diuretice intempestive (concentreaza - evitarea curelor diuretice intempestive (concentreaza

produsele toxice, cresc transferul de amoniac prin bariera produsele toxice, cresc transferul de amoniac prin bariera hematoencefalica).hematoencefalica).

- evitarea sedativelor, tranchilizantelor si anestezicelor, - evitarea sedativelor, tranchilizantelor si anestezicelor, care pot declansa crize de encefalopatie.care pot declansa crize de encefalopatie.

Alimente recomandateAlimente recomandate - carne de vita sau pasare; peste; - carne de vita sau pasare; peste; lactate (lapte, brânza de vaci, iaurt, unt, frisca); albus de ou; lactate (lapte, brânza de vaci, iaurt, unt, frisca); albus de ou; pâine alba; paste fainoase; orez, zarzavaturi, legume; pâine alba; paste fainoase; orez, zarzavaturi, legume; sufleuri; miere, gem; uleiuri vegetale; margarina.sufleuri; miere, gem; uleiuri vegetale; margarina.

Alimente indezirabileAlimente indezirabile - speciile de carne grasa; produse - speciile de carne grasa; produse conservate; afumaturile; se evita excesul de condimente conservate; afumaturile; se evita excesul de condimente iritante si produse greu digestibile (prajeli, tocaturi); iritante si produse greu digestibile (prajeli, tocaturi); feculentele (fasole, mazare, linte etc.); varza, ridiche, feculentele (fasole, mazare, linte etc.); varza, ridiche, castraveti, ceapa, usturoi.castraveti, ceapa, usturoi.

Page 41: HEPATITA CRONICA LA COPIL

Pentru complicatii Pentru complicatii In Wilson: penicilamina (Cuprimine, Depen), steroizi si In Wilson: penicilamina (Cuprimine, Depen), steroizi si

anti-inflamatorii (colchicina)anti-inflamatorii (colchicina) HTP: beta blocante, drenaj porto-cavHTP: beta blocante, drenaj porto-cav Varice esofagiene: sclerozareVarice esofagiene: sclerozare Ascita: evacuari, diuretice, reechilibrare hidroelectroliticaAscita: evacuari, diuretice, reechilibrare hidroelectrolitica Encefalopatie portala: lactuloza, dieta proteica liminara,Encefalopatie portala: lactuloza, dieta proteica liminara, Tulburari de coagulare: vit K, factori de coagulare Tulburari de coagulare: vit K, factori de coagulare

( plasma, sange, F VII )( plasma, sange, F VII ) Infectii : antibioterapie, amoxi, ampicilinaInfectii : antibioterapie, amoxi, ampicilina Sindromul hepato-renal: Transplant Sindromul hepato-renal: Transplant Prurit: antihistaminicePrurit: antihistaminice Transplant !Transplant ! Carcinom hepaticCarcinom hepatic

Page 42: HEPATITA CRONICA LA COPIL

INSUFICIENTA HEPATICA INSUFICIENTA HEPATICA ACUTA (IHA)ACUTA (IHA)

IHA - este rara in copilarie, incidenta anuala in IHA - este rara in copilarie, incidenta anuala in vestul Europei este de 1/400.000 copii.vestul Europei este de 1/400.000 copii.

Se defineste prin functionaliate hepatica sever Se defineste prin functionaliate hepatica sever tulburata (TP<40%, colinesteraze activate mai mici tulburata (TP<40%, colinesteraze activate mai mici de 2,5kU/l +/- encefalopatie hepatica).de 2,5kU/l +/- encefalopatie hepatica).

EtiologiaEtiologia - este legata de varsta – in perioada - este legata de varsta – in perioada neonatala este produsa de boli metabolice.neonatala este produsa de boli metabolice.

indusa de hepatitele virale BBD, sdr. Reye, indusa de hepatitele virale BBD, sdr. Reye, intoxicatii cu diverse droguri si toxice, boli intoxicatii cu diverse droguri si toxice, boli autoimune, accidente – anomalii ischemice prin autoimune, accidente – anomalii ischemice prin perfuzii, infiltratii maligne hepatice, stari perfuzii, infiltratii maligne hepatice, stari hipertermice >40grade, stari de soc colaps, hipertermice >40grade, stari de soc colaps, intoxicatia cu ciuperci (Amanita Faloidis), alte intoxicatia cu ciuperci (Amanita Faloidis), alte toxice;toxice;

Page 43: HEPATITA CRONICA LA COPIL

HistologicHistologic - in IHA exista un proces de necroza - in IHA exista un proces de necroza si de reducere severa a hepatocitelor.si de reducere severa a hepatocitelor.

Clinic Clinic – dupa un scurt episod icteric cresc – dupa un scurt episod icteric cresc alarmant transaminazele, se deterioreaza alarmant transaminazele, se deterioreaza factorii coagularii cu producere de sangerari, factorii coagularii cu producere de sangerari, colinesteraze scazute, amonemie crescuta, colinesteraze scazute, amonemie crescuta, consecinta tulburari cerebrale (convulsii, coma).consecinta tulburari cerebrale (convulsii, coma).

ComplicatiiComplicatii – hipoglicemii profunde, edem – hipoglicemii profunde, edem cerebral, insuficienta renala acuta, dezechilibre cerebral, insuficienta renala acuta, dezechilibre acido-bazice si hidroelectrolitice, hipoxie, acido-bazice si hidroelectrolitice, hipoxie, infectii bacteriene si fungice, depresie medulara infectii bacteriene si fungice, depresie medulara si insuficienta pancreatica. Se noteaza si insuficienta pancreatica. Se noteaza deficienta multiorganica, in cursul evolutiei.deficienta multiorganica, in cursul evolutiei.

Page 44: HEPATITA CRONICA LA COPIL

EvolutieEvolutie - este severa cu un proces de - este severa cu un proces de mortaliate intre 30-50%.mortaliate intre 30-50%.

TratamentTratament – corectie acidobazica si – corectie acidobazica si hidroelectrolitica cu restrangere proteica;hidroelectrolitica cu restrangere proteica;

sterilizare intestinala cu antibiotice sterilizare intestinala cu antibiotice (oligozaharide, ciprofloxacina, etc);(oligozaharide, ciprofloxacina, etc);

monitorizare cardio-respiratorie si combaterea monitorizare cardio-respiratorie si combaterea edemului cerebral (Manitol, cortizonice);edemului cerebral (Manitol, cortizonice);

detoxifiere cu substantele antidot pentru toxice – detoxifiere cu substantele antidot pentru toxice – pentru paracetamol, amanita;pentru paracetamol, amanita;

transplantul hepatic sporeste rata de transplantul hepatic sporeste rata de supravetuire spre 70%.supravetuire spre 70%.

Page 45: HEPATITA CRONICA LA COPIL

SINDROMUL REYESINDROMUL REYE Rar, sindrom metabolic potential fatal, urmeaza Rar, sindrom metabolic potential fatal, urmeaza

o boala ca varicela,gripa, infectii respiratorii, o boala ca varicela,gripa, infectii respiratorii, gripa, mai frecventa intre 4-12 anigripa, mai frecventa intre 4-12 ani

A fost observata folosirea aspirinei anteriorA fost observata folosirea aspirinei anterior HIC, edem cerebral, incarcare grasa hepaticaHIC, edem cerebral, incarcare grasa hepatica Iritabilitate, greata, varsaturi, letargie, Iritabilitate, greata, varsaturi, letargie,

somnolenta, convulsii, paralizii, coma somnolenta, convulsii, paralizii, coma Hiperamoniemie, acidoza,hipoglicemie, tulburari Hiperamoniemie, acidoza,hipoglicemie, tulburari

de coagulare, diselectrolitemiide coagulare, diselectrolitemii Punctia lombara, punctia biopsia hepatica pot Punctia lombara, punctia biopsia hepatica pot

confirma diagnosticulconfirma diagnosticul Monitorizarea functiilor vitale, reechilibrare Monitorizarea functiilor vitale, reechilibrare

acidobazica si hidroelectrolitica, glucoza ivacidobazica si hidroelectrolitica, glucoza iv Ventilatie asistata, diuretice, manitol, Ventilatie asistata, diuretice, manitol,

dexametazona pentru edemul cerebraldexametazona pentru edemul cerebral


Top Related