CARBOHIDRATII, HIDRATI DE CARBON SAU GLUCIDELE
CARBOHIDRATII (HIDRATI DE CARBON) Formula empirica este Cn(H2O)n, ceea ce a sugerat denumirea improprie de hidrati de carbon Sunt polihidroxialdehide,polihidroxicetone si derivati ai acetora Contin C , H si O Toti au grupe functionale de C=O si OH
TIPURI DE CARBOHIDRATI
Clasificarea este facuta in functie de numarul de unitati glucidice din lant Oze Monozaharide-au o singura unitate glucidica
Ozide Dizaharide-au doua unitati glucidice Oligozaharide-au 3 pana la 10 unitati glucidice Polizaharide-au mai mult de 10 unitati glucidice
IZOMERIA MONOZAHARIDELOR
1. Izomerie de functiune: aldo-, ceto2. Izomerie de configuratie spatiala (izomerie optica sau stereoizomerie)
IZOMERIA OPTICA
Stereoizomerii care se formeaza datorita existentei in molecula a cel putin unui de C asimetric (C) sant substante optic active si rotesc planul luminii polarizate Numarul maxim de stereoizomeri ai unei n molecule care contine n atomi de C este 2 Tipurile de stereoizomeri optic activi: Enantiomeri: difera intre ei prin configuratia tuturor atomilor C Epimeri: difera intre ei prin configuratia unui singur atom C oarecare Anomeri: difera intre ei prin configuratia atomului C glicozidic
Monozaharide (Oze) Clasificarea lor se face in functie de : 1. Localizarea grupei carbonil 2. Marimea lantului de carbon de baza 3. Streochimie
CLASIFICAREA MONOZAHARIDELOR1. Localizarea grupei carbonil
Aldoze (daca gruparea carbonil este la capatul lantului) Cetoze (daca gruparea carbonil este localizata in oricare alta pozitie)
CLASIFICAREA MONOZAHARIDELOR2. Marimea lantului de carbon de baza
Marimea lantului de carbon de baza (Cn(H2O)n, n3): trioze, n=3 tetroze, n=4 pentoze n=5 hexoze n=6 heptoze n=7 octoze n=8Pot fi aldoze sau cetoze
ALDOTRIOZA
KETOHEXOZA
CLASIFICAREA MONOZAHARIDELOR3. Streochimie Stereochimie =studiul aranjamentului spatial al moleculelor Toate monozaharidele (cu exceptia dihidroxiacetonei) contin unul sau mai multi atomi asimetrici fiind molecule chirale Datorita atomului de C asimetric, monozaharidele se prezinta ca stereoizomeri: Stereoizomerii (izomerie spatiala) au : aceeasi ordine si tipuri de legaturi aranjamente spatiale diferite proprietati diferite
ENANTIOMERII
Sunt perechi de stereoizomeri care difera intre ei prin configuratia tuturor atomilor C Sunt imagini in oglinda ce pot fi suprapuse In cadrul perechilor pot fi denumiti : dextro- sau levo-
L- si D-GLICERALDEHIDA
Dextrogire: se roteste la dreapta se foloseste (+) izomerii D Levogire: se roteste la stanga se foloseste () izomerii L
MONOZAHARIDELE Monozaharidele naturale apartin de obicei seriei D Toate monozaharidele simple sant substante Solide Cristaline Solubile in apa si insolubile in solventi nepolari
STRUCTURA LINIARA D-ALDOZELOR
STRUCTURA LINIARA A D-CETOZELOR
D-GLUCOZA este o aldohexoza este cel mai important glucid din dieta noastra este componentul organic cel mai abundent din natura nivelul sangvin poate fi de max. 0,1%
D-FRUCTOZA
este o cetohexoza este cel mai dulce glucid este un glucid foarte des intalnit
D-RIBOZA este o aldopentoza nu este folosit ca sursa de energie este un glucid important folosit in materialul genetic face parte din structura ARN-ului cand este indepartata gruparea hidroxil de la C-2, glucidul se transforma in deoxiriboza care este folosita la producerea AND-ului
CICLIZAREA INTRAMOLECULARA
CICLIZAREA INTRAMOLECULARA Prezenta in molecula gruparilor hidroxil si aldolica/cetolica faciliteaza ciclizarea glucidelor cu formearea unei grupe semiacetal Gruparea semiacetal se mai numeste si grupare glicozidica Ciclurile de 5 atomi de carbon se numesc furanozice Ciclurile de 6 atomi de carbon se numesc piranozice
CICLIZAREA INTRAMOLECULARA Grupul OH care se formeaza poate fi fie deasupra fie dedesubtul inelului rezultat formand anomeri Pentru identificarea anomerilor se folosesc si -anomer: gruparea OH dedesubtul inelului comparativ cu gruparea CH2OH (trans) -anomer: gruparea OH deasupra inelului comparativ cu gruparea CH2OH (cis) Formele si sunt in echilibru astfel incat o forma se poate converti in cealalta = MUTAROTATIE
D-GLUCOZA VERSUS D-GALACTOZA D-galactoza nu se regaseste in multe sisteme biologice reprezinta din lactoza care este un dizaharid Fructoza, manoza, si galactoza sunt epimere cu glucoza Epimerele glucozei nu pot fi metabolizate de organism In prezenta unor epimeraze, acestea se transforma in glucoza si sunt metabolizate de organism
DERIVATI NATURALI AI MONOZAHARIDELOR Deoxiglucide (deoxizaharuri): inlocuirea unei grupe hidroxil din monozaharide cu un atom de hidrogen. Ex:D-riboza deoxiriboza (din ADN) Aminozaharuri (ozamine): inlocuirea unei grupe hidroxil de la atomul C-2 din monozaharide cu o grupare NH2. D-glucozamina D-galactozamina Ambele intra in structura glicoproteinelor, proteoglicanilor si a glicolipidelor
Acidul neuraminic : condensarea manozaminei cu acid piruvic. Intra in compozitia acizilor sialici cum ar fi acidul Nacetil-neuraminic (NANA)
Ozidele Se formeaza prin esterificarea unui grup OH al unei monozaharide cu un alt grup OH al altei monozaharide sau cu o grupa dintr-un compus neglucidic (aglicon). In urma esterificarii se formeaza O-, S- sau Nglicozide Ex: nucleozidele sant N- glicozide ale unui component glucidic (riboza, deoxiriboza) si o baza azotata (agliconul)
DIZAHARIDELE Dupa tipul legaturii glicozidice se clasifica in: Dizaharide nereducatoare (dicarbonilice), care se formeaza prin condensarea a doua grupari OH glicozidice a doua monozaharide (ex. zaharoza) Dizaharide reducatoare (monocarbonilice), care se formeaza prin condensarea unei grupari OH glicozidice a unei oze si gruparea OH alcoolica a celeilalte (ex. Maltoza, lactoza, celobioza)
ZAHAROZA (SUCROZA)
Este sintetizata doar de regnul vegetal Cel mai important glucid din plante Dizaharid nereducator Este un dizaharid al -D-glucozei si -D-fructozei unite printr-o legatura (1-2) glicozidica Prin hidroliza enzimatica a zaharazei (invertaza) se formeaza un amestec echimolecular de -glucoza si fructoza
-MALTOZA Se intalneste in mod obisnuit in germenii de cereale Se formeaza ca produs intermediar in cursul digestiei amidonului Dizaharid reducator compusa din 2 molecule de d-glucoza cu o legatura (1- 4) glicozidica Utilizari ingredient pentru hrana copiilor in producerea berii condiment
LACTOZA Glucid din lapte In organismul uman se sintetizeaza numai in perioada de lactatie Dizaharid reducator Este un dimer al -d-galactozei si al sau al - d- glucozei, unite printr-o legatura (1- 4) glicozidica
LACTOZA In organism, lactoza este decompusa in glucoza si galactoza de cetre un sistem enzimatic Galactoza trebuie convertita in glucoza pentru a fi asimilata de organism Galactozemia = absenta enzimelor necesare pentru transformarea galactozei in glucoza Acumularea galactosei sau a unui metebolit al dulcitolului numit galactolol care provoaca efecte toxice si poate genera : hepatomegalie, insuficienta renala, retard mental , cataracta sau chiar deces Long term complication of galactosemia includes: Speech deficits Ataxia Diminished bone density Premature ovarian failure Cataract
De cele mai multe ori galactozemia este confundata cu intoleranta la lactoza Intoleranta la lactoza este provocata de lipsa sau insuficienta enzimei Lactaza, enzima necesara hidrolizarii lactozei
Tipuri de galactosemieType Gene Locus Enzyme Name
Type 1
GALT
9p13
galactoza-1-phosphate uridyl transferase
classic galactosemia
Type 2
GALK1
17q24
galactokinase
galactokinase deficiency
Type 3
GALE
1p36-p35
UDP galactose epimerase
galactose epimerase deficiency, UDP-Galactose-4-epimerase deficiency
CELOBIOZA Dizaharid reducator compus din 2 molecule de -glucoza cu o legatura (1- 4) glicozidica Reprezinta unitatea repetitiva a celulozei
POLIZAHARIDELE Polimeri carbohidrati-compusi naturali cu masa moleculara mare Prin hidroliza acida sau enzimatica elibereaza oze si derivati ai acestora Rol: de stocaj stocheaza energie si glicogen structural folosite pentru protejarea peretilor sau ca invelis lubrifiant pentru celule (celuloza si mucopolizaharidele)
Clasificare dupa: 1. Tipul monozaharidelor pe care le contin Homopolizaharide: contin un singur tip de monoglucid Glucanii (polimerii de glucoza) amidon, glicogen celuloza
Heteropolizaharide: contin mai multe tipuri de oze si de derivati ai acestora Glicozaminoglicanii Poliozidele bacteriene
2. Lungimea catenei 3. Grad de ramificare a catenei
AMIDONUL
Reprezinta forma de stocare a glucozei in plante Este constituit numai din resturi de -glucoza cu o lungime a catenei polimere de aprox 4000 de unitati Este alcatuit din doua componente Amiloza Amilopectina
AMILOZA Componenta neramificata a amidonului in care unitatile de glucoza sant legate (1- 4) glicozidic -amilaza este o enzima care se gaseste in sucul pancreatic si in saliva si care participa la digestia glucidelor in tractul gastrointestinal -amilaza hidrolizeaza la intamplare legaturile (1- 4) glicozidice din amiloza, cu formarea unui amestec de glucoza si maltoza -amilaza este o enzima care se gaseste in malt si care hidrolizeaza unitati succesive de maltoza, incepand de la capatul nereducator al amilozei
AMILOPECTINA
Componenta ramificata a amidonului Are in componenta unitati de -glucoza legate (1- 4) si (1- 6) glicozidice legaturile (1- 4) glicozidice sunt hidrolizate de - amilaza Legaturile (1- 6) glicozidice sunt scindate de o enzima de deramificare cu formare de maltoza si glucoza
GLICOGENUL Poliglucid cu rol de stocare a energiei la animale Abundent in ficat si muschi sub forma de granule Este similar amilopectinei dar cu catena mult mai ramificata Procesul de formare a glicogenului se numeste glicogenogeneza Procesul de degradare a glicogenului se numeste glicogenoliza In conditii de functionare normale, intre cele doua procese este mentinut un echilibru cu ajutorul anumitor enzime, numite glicogenoze Anumite boli genetice duc la deficienta glicogenozelor care are ca urmare acumularea in ficat muschi si rinichi a unui glicogen cu o structura defecta Hidrolizat de - -amilaza cu formarea de glucoza si maltoza
CELULOZA
Cel mai abundent polizaharid in regnul vegetal Este format din unitati de -glucoza sant legate (1- 4) glicozidic Este hidrolizat de enzimele numite celulaze, enzime care nu sant sintetizate de vertebrate Nu poate fi folosit in scop nutritiv
GLICOZAMINOGLICANII (GAG) Polizaharide liniare formate din unitati dizaharidice. Ozamina sau derivat al acesteia: glucozamina sau galactozamina Acid uronic: acid glucuronic sau acid iduronic (Exceptie: keratansulfatii nu continacizi uronici)
Senumesc GAG din cauza ca una dintre cele doua unitati glucidice este intotdeauna un aminoglucid (N-acetilglucozamina sau Nacetilgalactozamina) Din cauza ca au grupe sulfat sau carboxil la maoritatea unitatilor zaharidice din molecula, GAG sunt incarcati negativ
PROPRIETATI GAG
Au catena relativ scurta continant maxim 300 de unitati glucidice Se leaga covalent de proteine si formeaza proteoglicani Componenti ai matrixului extracelular
MARTIXUL EXTRACELULAR (ME) Celulele din organismul uman sant organizate in ansambluri celulare care formeaza tesuturile, care la randul lor se asociaza in diferite combinatii pentru a forma organele Celulele din tesutul uman se gasesc intr-o retea complexa de macromolecule numita matrix celular
COMPOZITIA ME ME este format din doua clase majore de macromolecule: 1. glicozaminoglicani (GAG), care se leaga de proteine si formeza proteoglicani 2. proteine fibrilare cu rol structural (colagen si elastina) Cu rol de adeziune (fibronectina, laminina)
In tesutul conjunctiv, moleculele de GAG si proteoglican formeaza un gel poliglucidic in care sant impachetate proteinele fibrilare Consistenta apoasa a gelului poliglucidic permite difuziunea rapida a metabolitilor, nutrientilor si hormonilor intre sange si celulele din tesuturi
TIPURI DE GLICOZAMINOGLICANI
In functie de: Gruparile legate de reziduurile glucidice Tipurile legaturilor dintre unitatile glucidice Numarul si pozitia gruparilor sulfat
TIPURI DE GLICOZAMINOGLICANI Acidul hialuronic Condroitin sulfatii (4- si 6-sulfat) Keratan sulfatii Heparina
Acidul hialuronic Hyalos (gr)=sticla Este cel mai simplu GAG Contine resturi de acid glucuronic si Nacetilglucozamina legate (1- 3) glicozidic Se gaseste in cantitati variabile in toate tesuturile si fluidele din animale Se gaseste in abundenta in embrion Intra in compozitia lichidului sinovial, umoarea vitroasa, tesutul conjunctiv lax Formeaza solutii clare, vascoase ce lubrifiaza articulatiile si dau aspectul gelatinos umorii vitroase Intra in componenta matricei celulare
HIDROLIZA ACIDULUI HIALURONIC Legaturile glicozidice pot fi hidrolizate de o enzima numita hialuronidaza bacteriana Hidroliza ac hialuronic duce la expunerea tesuturilor la invazia bacteriana
CONDROITIN SULFATII
Condros (gr)=cartilaj Contin acid glucuronic si N-acetilgalactozamina sulfatata (4 sau 6) legate (1- 3) glicozidic Se gasesc in cartilaje, oase, cornee Se gasesc in tesutul conjunctiv
KERATAN SULFATII I si II
Keras (gr)=corn Formati di N-acetilglucozamina si galactoza legate (1- 3) glicozidic Nu contin acizi uronici
HEPARINA Hepar (gr)=ficat Contine multa N-acetilglucozamina sulfatata si mai putina acetilata Contine mult acid iduronic si mai putin acid glucuronic Se gaseste in mastocite, ficat, plaman, piele Este cel mai electronegativ GAG Din cauza proprietatilor anticoagulante se foloseste la recoltarea probelor de sange si in hemoragii
GLICOCONJUGATII Complexe glucidice Contin 3 clase de lanturi poliglucidice: Legate covalent de o componenta proteica: proteoglicani si glicoproteine Legate covalent de o componenta lipidica: glicolipide Unite prin catene oligopeptidice: peptidoglicani
FUNCTIILE BIOLOGICE ALE GLICOCONJUGATILOR Mediaza interactiunea celulara Implicati in adeziunea celulara Implicati in motilitatea celulara Importanti in raspunsul imun Au rol in vindecarea ranilor
PROTEOGLICANI Cu exceptia acidului hialuronic, toti GAG leaga covalent proteine formand proteoglicani Sunt produsi de celulele animale GAG dau activitatea biologica a moleculei de proteoglican Un lant de patru glucide (tetrazaharid) este prima data atasat la serina din lantul polipeptidic (in aparatul Golgi) Acest lant de patru glucide serveste ca primer (grefa) pentru cresterea catenei de GAG (se ataseaza fiecare unitate diglucidica in parte cu ajutorul enzimelor numite glicoziltransferaze)
FUNCTII BIOLOGICE ALE PROTEOGLICANILOR
Datorita structurii anionice atrag ioni de Na si K favorizand hidratarea tesuturilor in care se afla Functioneaza ca site moleculare Au rol important in semnalizarea celulara
CORELATII CLINICE Modificarile cantitative sau structurale ale proteoglicanilor duc la afectiuni cum ar fi: Mucopolizaharidoze: deficienta in enzimele implicate in catabolizarea GAG, care are ca efect acumularea celulara si tisulara a GAG nedegradati Ateroscleroza: creste cantiatea proteoglicanilor bogati in condroitinsulfat care are ca efect interactiunea dintre acest proteioglican cu LDL si totodata la scaderea functiei LDL in celula Degenerescenta corneeana maculara: absenta sulfatarii catenelor de keratansulfat care are ca efect precipitarea acestor molecule in reteaua colagenica din cornee si care duce la opacitate progresiva Alzheimer Cancer
GLICOPROTEINE-DEFINITIE
Conjugati intre glucide si proteine Se deosebesc de poteoglicani prin natura, cantitatea si aranjamentul lanturilor glucidice, prin definitie: cel putin unul dintre lanturile glucidice ale proteoglicanilor trebuie sa fie un GAG
GLICOPROTEINE-FUNCTII
Sunt proteine care transporta unitatile de carbohidrati legate covalent Functii biologice: protectie imunologica
recunoasterea celula-celula agregarea sanguina interactiunea cu alte substante
STRUCTURA GLICOPROTEINELOR Carbohidratii reprezinta numai 1-30% din greutatea totala a glicoproteinelor Cele mai frecvente mucopolizaharide sunt : - glucoza - galactoza - acidul sialic - manoza - fucoza - N-acetilgalactozamina - N-acetilglucozamina