+ All Categories

Download - Boala Parkinson

Transcript
Page 1: Boala Parkinson

BOALA PARKINSON

Page 2: Boala Parkinson

• Descrisă de Parkinson în 1917 drept paralizia agitantă, b.P. este o afecțiune degenerativă a sistemului nervos dopaminergic, manifestată printr-un sindrom hiperton-hipochinetic cu tremor.

• Este a doua boală degenerativă ca frecvență (după boala Alzheimer).

• Incidență: în România există aprox. 70.000 de bolnavi, în SUA- 1 mil.

• Prevalență:1% la 65 ani, 3,5% la 85 ani.

• Debut: 40-70 ani, cu un vârf la 60 ani, mai frecventă la bărbați

Page 3: Boala Parkinson

• Fiziopatologie:

-proces degenerativ neuronal difuz la nivelul sistemului nervos, primele leziuni apar în trunchiul cerebral inferior.

-ulterior apare degenerescența neuronilor dopaminergici- care sintetizează și eliberează dopamina- din substanța neagră mezencefalică, pars compacta.

Page 4: Boala Parkinson
Page 5: Boala Parkinson

• Rezultă o dezorganizare a sistemului de control al activității motorii de la nivelul ganglionilor bazali, cu afectarea circuitelor cortico-strio-palidal, cu hipofuncție dopaminergică și hiperfuncție colinergică.

• Fenomenele degenerative celulare sunt determinate de alterări structurale ale unor proteine celulare, în unele cazuri printr-un defect genetic (alfa-sinucleina, parkin, DJ-1), alteori printr-un mecanism posibil toxic, ce implică stresul oxidativ și duce la moarte celulară.

Page 6: Boala Parkinson

Simptomatologie:

• B.P. este o afecțiune cu o evoluție progresivă, care începe cu mulți ani înainte de debutul clinic și care evoluează ulterior cca. 15 ani.

• Debut- insidios, prin dificultate în executarea și controlul unor mișcări, amorțeli în membre, tremor caracteristic la nivelul mâinii, ulterior lentoare în acțiuni și mers, facies inexpresiv, lentoare în vorbire.

-simptomatologia se poate manifesta pe un hemicorp: hemiparkinson

Page 7: Boala Parkinson

• Perioada de stare- include simptomele fundamentale ale bolii: hipo-akinezia, bradikinezia, rigiditatea, postura în flexie și tremorul.

• Hipokinezia- dificultatea de inițiere a mișcării, întârzierea inițiativei motorii→ SĂRĂCIREA COMPORTAMENTULUI MOTOR: bolnav imobil, facies inexpresiv, clipit rar, mișcări automate (ex. balansul membrelor superioare în timpul mersului) diminuate sau absente, gestica este săracă, blocaj motor la reluarea mersului-uneori cu cădere înainte-start hesitation

Page 8: Boala Parkinson

• modificarea scrisului- micrografie, alterarea vorbirii, cu hipofonie, apare kinezia paradoxală din situațiile de stres (fuge, urcă scări), apare acatisia (schimbă mereu poziția)

• Bradikinezia- scăderea vitezei de realizare a mișcărilor= Lentoare

• Postura în flexie și mersul cu pași mici, cu viteză variabilă, uneori cu fenomenul de freezing sau cu căderi frecvente.

Page 9: Boala Parkinson

• Rigiditatea- are toate caracterele hipertoniei extrapiramidale:

- predomină pe flexori, corpul este anteflectat, ceea ce duce la modificarea centrului de greutate→fuge după centrul de greutate, la întoarcere se mișcă în bloc, la oprire mai face câțiva pași

- este plastică, ceroasă→apar semnul roții dințate, semnul Noica, reflexul de postură este exagerat, în poziție culcată-capul rămâne ridicat, aspect de pernă psihică

- hipertonia diminuă în repaus, în somn și se exagerează la emoții și efort.

Page 10: Boala Parkinson

• Tremorul parkinsonian- apare în repaus și dispare cu ocazia inițierii unei mișcări voluntare

- are 4-7 cicli/sec, este ritmic, amplitudine mică, simulează anumite gesturi: număratul banilor, rotirea unei țigări, baterea tobei din articulația pumnului, baterea tactului la picior.

- se accentează printr-o activitate care distrage atenția bolnavului

- tremorul corpului este, de fapt, transmis de la picioare, la față- tremor al bărbiei

Page 11: Boala Parkinson

• Alte semne și simptome:

- vegetative: seboree, hipersalivație, hipotensiune ortostatică, micțiuni imperioase, edeme și cianoza extremităților, tulburări trofice cu artroze degenerative (reumatism palidal)

- subiectiv: parestezii, crampe dureroase

- ROT devin vii

- apar tulburări psihice: depresie, halucinații, tulburări de comportament, demență în stadiile tardive ale bolii

Page 12: Boala Parkinson
Page 13: Boala Parkinson

• Investigații paraclinice: necesare pentru diagnosticul diferențial

-CT cerebral

-IRM cerebral

-PET cu 18F-fluorodopa, SPECT-metode radioizotopice

Page 14: Boala Parkinson

• CRITERII DE CONFIRMARE:

-bradikinezia și cel puțin unul dintre:

»rigiditate musculară

»instabilitate posturală

»tremor cu frecvență 4-6 cicli/sec

Page 15: Boala Parkinson

• CRITERII DE SUSȚINERE- cel puțin 3, pentru BP definită:

-debut unilateral

-tremor de repaus

-evoluție progresivă

-asimetrie persistentă

-răspuns excelent la levodopa

-coree severă indusă de levodopa

-responsivitatebla levodopa cel puțin 5 ani

-evoluție clinică peste 10 ani

Page 16: Boala Parkinson

CRITERII DE EXCLUDERE:-AVC repetate cu sdr. parkinsonian treptat, evolutiv-istorie de TCC repetate-istoric de encefalită-crize oculogire-tratament neuroleptic-simptome strict unilaterale după 3 ani-semne cerebeloase-demență severă precoce-afectare severă vegetativă precoce-răspuns negativ la doze mari de levodopa

Page 17: Boala Parkinson

• Diagnostic pozitiv : pe baza sindroamelor clinice: akinezia, rigiditatea și tremorul de repaus.

• Diagnosticul diferențial:- al tremorului- cu tremorul esențial (sub 40 ani,

caracter familial), tremorul aterosclerotic (amplitudine crescută)

-sindromul pseudobulbar cu predominență extrapiramidală- râs și plâns spastic, tulburări de deglutiție și fonație

-depresia-hidrocefalia cu presiune normală- tulburări

sfincteriene, tulburări cognitive

Page 18: Boala Parkinson

-paralizia supranucleară progresivă- asociază oftalmoplegie internucleară, paralizie pseudobulbară

-complexul Guam- Parkinson+SLA, infecțios

-boala Jakob-Creutzfeldt-sindrom extrapiramidal cu demență, ataxie cerebeloasă, mioclonii

-atrofia strio-nigrică, olivo-ponto-cerebeloasă

- coreea Huntington-forma rigidă

Page 19: Boala Parkinson

• Sindroamele parkinsoniene:

-postencefalitic

-postneuroleptice

-postintoxicație cu mangan, oxid de carbon

-parkinsonismul vascular

-lues-striatita luetică

-posttraumatic- la boxeri

Page 20: Boala Parkinson

• Forme clinice:

- B.P. generalizată

- hemi-Parkinson

- forme predominent hipertone, predominent tremorigene

Stadializarea bolii Parkinson se face conform unor scale: Hohen-Yahr, UPDRS

Page 21: Boala Parkinson

• Tratament medicamentos- grupe de medicamente, în funcție de vârsta bolnavului și momentul diagnosticului:

-preparate cu levodopa

-agoniști dopaminergici

-inhibitori de catecoloximetiltransferaza- COMT

Page 22: Boala Parkinson

Tratament chirurgical:

-stimularea cerebrală profundă la nivelul nucleului subtalamic, la bolnavi tineri cu complicații motorii severe, necontrolate medicamentos, fără afectare cognitivă și psihologică

-numai în clinici specializate

-pompa duodopa care administrează gel intestinal cu dopamină direct în duoden, printr-un tub fixat la o stomă, chirurgical

Page 23: Boala Parkinson
Page 24: Boala Parkinson

• Recuperare neuromotorie, ergoterapie

• Ameliorarea condițiilor de viață: pantofi fără șireturi, tacâmuri grele, căni cu două torți, mână curentă la scări, scaun de duș, haine fără nasturi (cu fermoar) etc.

Page 25: Boala Parkinson

DEGENERESCENȚA HEPATOLENTICULARĂ

Afecțiune sistemică, DHL apare ca o tulburare în metabolismul cuprului în organism transmisă autosomal recesiv, prin scăderea sau absența producției de ceruloplasmină în hepatocit, cu creșterea absorbției intestinale a cuprului și diminuarea secreției biliare a acestuia.

Anatomie patologică: există două variante ale bolii1.Boala Wilson-modificări macroscopice ale putamenului

și globului palid (aspect spongios prin focare necrotice confluente), în talamus, capsula internă, locus niger, nucleul roșu, cortexul cerebral

-microscopic:degenerescența celulelor nervoase cu producerea de corpi granuloși și proliferări vasculare

Page 26: Boala Parkinson

2 Pseudoscleroza Westphall-StrumpellProcesul degenerativ este mai puțin intens, fără

modificări macroscopice, iar microscopic cu încărcare a celulelor gliale cu Cu→celule macrogliale: celule Opalschi și celule Alzheimer

Alte modificări:-cortex- demielinizare, arii spongioase, reacție

glială-ficat- steatoză, apoi ciroză macronodulară și

atrofie-cornee- inel Kayser-Fleischer-splină- hiperplazie pulpară-rinichi-necroza celulelor tubulare, care conțin Cu.

Page 27: Boala Parkinson

• CLINIC1.BOALA WILSON:-debut: insidios, după 7-15 ani, cu tremor fin de acțiune,

tulburări psihice, rigiditate extrapiramidală, crampe musculare, spasme musculare, disfagie, dizartrie

-perioada de stare: domină rigiditatea extrapiramidală, cu facies și mers ca în boala Parkinson, bradichinezie, spasmus mobilis (rigiditatea se poate relaxa brusc sau se poate agrava la mișcări pasive), tremor- de tip parkinsonian sau cerebelo-extrapiramidal, cu afectare precoce a extremității cefalice, semne piramidale, mișcări coreo-atetozice, degradare intelect

-postura este afectată prin ataxie, tremor și akinezie-dizartria → anartrie, disfagie-distonie, atetoza, coreea, crizele epileptice- frecvente-deces-1-4 ani

Page 28: Boala Parkinson

2.PSEUDOSCLEROZA Westphall-Strumpell

-debut: 25-40 ani, cu tulburări de mers, tulburări psihice, inabilitate

- domină tremorul-dischinezie complexă, ce apare numai la menținerea unei posturi sau la o mișcare voluntară, are caracter opozițional net

-afectarea aparatului fonator, cu vorbire scandată, greu inteligibilă

-tonusul muscular-normal sau hipertonie cu exagerarea reflexelor de postură

-crize comițiale, sdr.piramidal, pareze recidivante,vertij, nistagmus, tulburări sfincteriene

-tulburări psihice, pînă la demență tardivă

Evoluție:15-20 ani

Page 29: Boala Parkinson

• Comun: tulburări psihice, rigiditate, tremor accentuat la menținerea unei posturi, opozițional.

• Alte semne neurologice: spasm de torsiune, torticolis spasmodic, atetoză, sindrom cerebelos tremorigen

Paraclinic:

-EEG- alterări difuze, unde lente

-CT- hipodensitate în nucleii lenticulari, talamus,atrofie cerebrală și cerebeloasă, lărgire ventriculară

Page 30: Boala Parkinson

• Alte modificări:• Ficat- de la absența semnelor, pînă la ciroză cu

ascită, hipersplenism, HDS• Tulburări pigmentare:-la nivelul corneei- cuprul depus în membrana lui

Descemet determină apariția inelului Kayser- Fleischer

-cristalin-pseudocataractă-retină- degenerescență-pigmentare cutanată brun-cenușie pe părțile

descoperite• Tulburări hematologice: anemie hemolitică,

hipersplenism

Page 31: Boala Parkinson

-tulburări endocrine: infantilism genital, amenoree

-hiperfosfaturie cu osteoporoză și fracturi spontane

-tulburări de glicoreglare (prin Cu depus în pancreas)

BIOCHIMIC:

-ceruloplasmina (proteina care leagă Cu în sânge) scade

-cupruria crescută

-alterarea testelor hepatice

-aminoacidurie crescută

TRATAMENT:

-eliminarea alimentelor bogate în cupru

-îndepărtarea Cu tezaurizat: D-penicilamină

Page 32: Boala Parkinson

• Diagnostic diferențial:-parkinsonism postencefalitic-parkinsonism juvenil-boala Parkinson-coreea Huntington-scleroza multiplă-PESS-ciroza hepatică-anemii-eredoataxii-sifilis-epilepsia

Page 33: Boala Parkinson

• COREEA CRONICĂ HUNTINGTON

-afecțiune neurodegenerativă transmisă autosomal-dominant, caracterizată prin coreoatetoză progresivă, tulburări psiho-comportamentale, în final- demență.

-deși coreea este modalitatea principală de debut, tulburările psihice de tip depresiv pot precede cu până la 10 ani apariția mișcărilor involuntare→pacienții devin iritabili, labili emoțional, agresivi, chiar psihotici, în final-demență.

-debut: 40-50 ani, cu supraviețuire ulterioară de până la 17 ani.

-alte modalități de debut: mioclonii, distonie, crize epileptice

Page 34: Boala Parkinson

-coreea progresează pe măsură ce boala avansează, apar protruzia limbii, modificări posturale, cu ataxie și mers dansant

-uneori predomină rigiditatea extrapiramidală de tip parkinsonian, cu bradichinezie- coreea rigidă

-tulburări de oculomotricitate, clonus rotulianDiagnostic diferențial:-coreea senilă-boala Parkinson-atrofia olivo-ponto-cerebeloasă-neuroleptice, medicație antiparkinsoniană-intoxicația alcoolică, cu oxid de carbon-encefalite-accidentul vascular cerebral-tumoriTratament: simptomatic, sfat genetic

Page 35: Boala Parkinson

• Neuropatologic: pierderi neuronale severe în nucleii bazali- putamen și caudat, cu reacție glială secundară.

-sunt alterate sistemele de neurotransmițători, enzime și receptor

- gena răspunzătoare a fost identificată pe cromozomul 4, ea determină copierea în exces a secvenței CAG

CT sau IRM decelează atrofia nucleului caudat sau atrofie cerebrală

Tratament: simptomatic- reducerea mișcărilor involuntare (haloperidol)


Top Related