UNIVERSITATEA DIN BUCURETI
FACULTATEA DE PSIHOLOGIE I TIINELE EDUCAIEI
TEZ DE DOCTORAT
- rezumat -
Doctorand,
Hogea (Lzrescu) Lavinia Maria
Conducator tiinific,
Prof. univ. dr. Rcanu Ruxandra
BUCURETI
2012
1
UNIVERSITATEA DIN BUCURETI
FACULTATEA DE PSIHOLOGIE I TIINELE EDUCAIEI
ASPECTE PSIHO-SOCIO-
DIAGNOSTICE ALE BOLNAVILOR
HEMOFILICI
Doctorand,
Hogea (Lzrescu) Lavinia Maria
Conducator tiinific,
Prof. univ. dr. Rcanu Ruxandra
BUCURETI
2
2012
CUPRINS
n loc de introducere...........................................................................3
Argument.............................................................................................5
Capitolul I............................................................................................6
Repere teoretice privind sntatea i boala
I.1. Hemofilia o boal rar........................................................................................10
I.2. Hemofilie i ereditate............................................................................................11
I.3. Tabloul clinic al hemofiliei...................................................................................13
I.4. Formele clinice ale hemofiliei...............................................................................21
I.5. Hemofilia n lume.................................................................................................23
I.6. Manifestri hemoragice i complicaii..................................................................25
Capitolul II........................................................................................35
Aspecte psihosociale ale coagulopatiei cronice
II.1. Handicap, deficiene, dizabiliti clasificare internaional..............................37
II.2. Profilul psihologic al bolnavului hemofilic.........................................................40
II.3. Impactul bolii asupra pacientului i familiei.......................................................42
II.4. Alexitimia frecven, caracteristici...................................................................52
II.5. Comportamentul obsesiv-compulsiv caracteristici, manifestri.......................61
II.6. Tratamentul hemofiliei din perspectiv psihologic............................................63
3
Capitolul III.......................................................................................68
Calitatea vieii i deschiderea psihosocial privind bolile cronice
III.1. Concept omniprezent: calitatea vieii (definiii, accepii)..................................70
III.2. Dimensiunile calitii vieii i interrelaii...........................................................71
III.3. Factorii determinani ai calitii vieii................................................................76
III.4. Instrumente de msurare a calitii vieii...........................................................81
III.5. Copilria i calitatea vieii..................................................................................85
III.6. Implicaii ale evalurii calitii vieii (pentru pacient, familie, organizaii,
comitete).......................................................................................................................86
Capitolul IV.......................................................................................89
Metodologia cercetrii
IV.1. Scopul cercetrii.................................................................................................89
IV.2. Obiectivele cercetrii.........................................................................................90
IV.3. Ipotezele cercetrii.............................................................................................91
IV.4. Loturile investigate (caracteristici, criterii de includere / excludere)................92
IV.5. Instrumente utilizate n cercetarea noastr.........................................................96
IV.6. Procedura de lucru (specificiti).....................................................................106
Capitolul V......................................................................................107
Interpretarea rezultatelor cercetrii
Concluzii..........................................................................................168
ngrijirea psihosocial a bolnavilor hemofilici microghid pentru familii i
pacient.................................................................................................................173
Aplicabilitatea i limitele cercetrii....................................................................181
Bibliografie......................................................................................183
Anexe
4
Argument
Trim ntr-o lume n care cunotiinele privind tratamentul hemofiliei s-au dezvoltat,
totui, din pcate acesta nu se poate aplica la nivel global. Cu toate c, n ultimele decenii
s-au nregistrat numeroase progrese n identificarea bolii, punerea corect a diagnosticului,
diagnosticul prenatal, existena produselor terapeutice, de aceste beneficii se bucur doar o
parte dintre bolnavii hemofilici, acetia provenind din mediile dezvoltate. ns, pentru cei
muli, hemofilia sever continu s se manifeste ca i pn acum, sub forma unui dezastru
personal i social [Poenaru D.V., et al., 2005]. Din pcate, dei se nregistreaz un numr de
aproximativ 1.585 pacieni, Romnia se confrunt cu aceast situaie, innd cont de faptul c
bugetul alocat acestei afeciuni este foarte sczut.
S trieti cu hemofilie nseamn s duci o povar n spate destul de grea. nc din
copilrie n viaa zilnic a hemofilicilor trebuie luate o serie de precauii, cum ar fi: evitarea
loviturilor i cderilor; alegerea de preferin a cmilor cu mneci lungi, a hainelor i
pantalonilor matlasai, a nclmintei care acoper clciele; purtarea cu sine a unei truse
farmaceutice care conine cele necesare unei perfuzii. De asemenea, extraciile dentare
trebuie s fie efectuate n mediu spitalicesc, sporturile violente i periculoase sunt interzise.
Totodat, meseriile manuale sunt excluse din orientarea profesional. Toate acestea condiii
conduc la limitarea comportamentului adaptativ, individul devine incapabil de a realiza
sarcinile propuse. Repetatele insuccese l fac s devin anxios i descurajat, pentru alte
motive dect boala n sine.
Boala afecteaz psihicul bolnavului prin durata ei (pe tot parcursul vieii), dar i prin
complexele de inferioritate pe care i le creeaz, n raport cu persoanele sntoase de aceeai
vrsta.
De aceea este important s tim cum gndete un hemofilic, ce simte i cum se
comport pentru ai mbuntii calitatea vieii i starea general a sntii.
Totodat, este important s cunoatem caracteristicile psihologice al acestor pacieni
pentru a ghida i conduce terapeutica necesar afeciunii lor, pentru a interveni n
armonizarea terapeuticii medicale cu psihoterapia.
5
Capitolul I
Repere teoretice privind sntatea i boala
Sntatea uman poate fi considerat o stare care definete normalitatea existenei
individului, semnificnd meninerea echilibrului structural al persoanei (n plan
corporal-biologic i psihic contient) att n perspectiva intern, ct i n perspectiva extern,
a echilibrului adaptativ dintre individ i mediul su ambiant concret. Starea de sntate este
mai mult dect absena durerii, este o stare de armonie, o stare-de-bine cu privire la evoluia
complexului biologic, psihologic i a dimensiunilor sociale ale comportamentului uman.
Organizaia Mondial a Sntii definite sntatea ca integritate anatomic i
funcional, capacitate de confruntare cu stresul fizic, biologic, psihic i social, capacitate de
protecie mpotriva mbolnvirilor i morii premature, comfort fizic, psihic, social i
spiritual, ca stare de bine [WHO, 1992].
Boala reprezint o form de existen a materiei vii caracterizat prin apariia
procesului ce implic tulburarea unitii forelor din organism (integritatea) i a organismului
cu mediul (integrarea) [Bban, A., 2002].
I. 1. Hemofilia o boal rar
Hemofilia, caracterizat prin frecvena sczut n rndul populaiei generale, se plaseaz,
n rndul celor aproximativ 40 de afeciuni din grupul bolilor rare, care se bucur de existena
unui tratament specific, tratament ce necesit o utilizare continu, pe tot parcursul vieii.
Hemofilia, asemenea celorlalte boli rare, este o boal cronic debilitant sau handicapant,
amenintoare de via i de calitate a vieii, necesit efort i susinere special din partea
comunitii.
II.2. Hemofilie i ereditate
Boala se manifest la brbai (cu cromozomii sexuali XY) deoarece existena
cromozomului X cu defect face incapabil suplinirea deficienei de ctre cromozomul Y,
astfel nct n corpul lor nu se va produce factor n cantitate suficient [Berntorp, E., 2004].
Fetele au doi cromozomi sexuali X, n cazul n care unul dintre ei are un defect i al
doilea este sntos, n corpul lor se va produce o cantitate chiar dac mai redus, totui
6
suficient de factor de coagulare pentru ca formarea cheagului de snge s aib loc i astfel
boala s nu se manifeste. Dar ea va fi purttoare (car-rier), putnd transmite mai departe
X-ul cu defect copiilor si [erban, M., et al., 2006].
III.3. Tabloul clinic al hemofiliei
Hemostaza este un fenomen biologic de protecie a organismului mpotriva
accidentelor hemoragice i trombotice, unde intervin factori tisulari, constitueni plasmatici,
trombocite, perei vasculari, elemente a cror interaciune intim continu se desfoar sub
aciunea unor mecanisme reglatoare i de control ce au ca rezultat echilibrul hemostatic
[Ludlam, C.A., 1990, 332-341; erban, et al., 2001].
n condiiile deficitului de factorii VIII sau IX, formarea trombului de fibrin eficient
este ntrziat, prin generarea unei cantiti insuficiente de trombin. n plus, trombin
favorizeaz prin feed-back pozitiv agregarea trombocitar. Aderarea i agregarea
trombocitar la sediul leziunii n cursul hemostazei primare, normale n cazul hemofiliei, au
un efect hemostatic tranzitor [Addiego, J.E., et al., 1991, 943]. Formarea deficitar a
trombinei i fibrinei n hemofilie determin sngerare prelungit i reapariia sngerrii, dou
dintre caracteristicile bolii.
n funcie de tipul factorului de coagulare afectat, hemofilia se clasific n: hemofilia
A, boala Heckathorn, hemofilia B (boala Christmas), varianta Leyden, boala von Willebrand
Forma de severitate a hemofiliei depinde de nivelul factorilor de coagulare FVIII sau
FIX din snge. Severitatea se exprim prin procentajul din activitatea coagulant normal,
care este considerat a fi 100% (lUI/ml). Purttoarele hemofiliei au frecvent nivele de FVIII
sau de FIX sub valoarea normal [World Federation of Haemophilia, 1998; 2004].
III.4. Formele clinice ale bolii
Varietatea manifestrilor clinice observate la hemofilici este legat de tendina
permanent la hemoragie i declanarea acesteia.
ntre hemofilia A i B nu exist o diferen clinic (sindrom hemoragic, evoluie etc.),
ci doar numrul mai mic de bolnavi de hemofilie B [Andronescu, ., et al., 1987].
Hemoragia mbrac cele mai variate forme clinice, poate fi extern, intern i
exteriorizat, de la o simpl sngerare la o hemoragie acut grav de durat, cu frecven
variabil i uneori chiar cu implicaie vital [idem].
7
V.5. Hemofilia n lume
Hemofilia A este cea mai frecvent coagulopatie, reprezentnd aproximativ 80% dintre
sindroame cu o inciden de 12-13/100.000 de nateri. n timp ce hemofilia B are o inciden
mai sczut de 0,5-1/100.000 nateri.
VI.6. Manifestri hemoragice i complicaii
Cunoaterea manifestrilor hemoragice specifice hemofilicilor este important pentru
c determin instalarea unui ntreg corolar clinic secundar, cu caracter de urgen imediat
sau invalidant tardiv. Dintre manifestrile hemoragice specifice hemofilicilor fac parte:
epistaxisul, hemoragiile bucale, hematuria, hemoragiile sistemului nervos, hemoragiile
digestive, hematoamele, hemartrozele
n ceea ce privete complicaiile hemofiliei, acestea sunt numeroase, printre acestea se
numr: artropatiile hemofilice, pseudotumora hemofilic, necroza avascular, fracturile
osoase, artrita septic, sechelele neurologice.
Capitolul II
Aspecte psihosociale ale coagulopatiei cronice
Conceptul de fenomen psihosocial definete rezultatul conlucrrii, apropierii i
contopirii psihologicului cu socialul, reprezentnd un nou nivel de realitate pentru care sunt
definitorii alte determinri calitative.
Examinarea acestei categorii de fenomene se face prin raportarea la conceptul de
contiin social, ele fiind considerate drept primul nivel structural al contiinei, peste care
se suprastructureaz planul ideologic. Fenomenele psihosociale nu sunt numai fapte
spirituale, de contiin, i nu se regsesc n totalitate n interiorul ei, ci se muleaz nemijlocit
pe condiiile sociale de existen, sunt fenomene de via reale, dimensiuni ale vieii cotidiene
ale oamenilor care dispun de o corporalitate traductibil n indicatori obiectivi [Sillamy, N.
1995].
Comportamentul reprezint forma cea mai expresiv a mbinrii socialului cu
psihologicul, realizat cu participarea contiinei dar fr s se cuprind integral n categoriile
contiinei; se refer la totalitatea reaciilor pe care o fiin vie le exprim n mod organizat
fa de incitaiile incluse n factorii de mediu; se constituie, de fiecare dat, bazat pe o alegere
8
(selecie) dintr-o mulime de reacii posibile, alegere finalizat pentru meninerea n condiii
optime a formei i funciilor fiinei respective ca tot [chiopu, U., 1997].
Formarea personalitii umane este rezultatul unui proces complex de socializare, n
care interacioneaz factorii personali, de mediu i culturali.
II.1. Handicap, deficiene, dizabiliti clasificare internaional
Abordarea problemelor persoanelor cu cerine speciale este una complex, deoarece
se recomand o atenie sporit modului n care sunt folosii termenii de descriere pentru a nu
aduce prejudicii demnitii umane. Psihopedagogia utilizeaz mai muli termeni care, n
funcie de modul de abordare a problematicii persoanelor cu cerine speciale, pot clarifica o
serie de delimitri semantice [Ghergu, A., 2001):
- aspectul medical, somatic deficiena;
- aspectul funcional incapacitatea sau dizabilitatea;
- aspectul social handicapul.
Cele trei concepte au fost propuse de ctre Organizaia Mondial a Sntii n scopul
de a da o definiie unitar [Manea, L., 2008]. Alturi de parametrii organizai pe cele trei
planuri sunt luai n considerare i factori contextuali: personali i ambientali sau de mediu.
II.2. Profilul psihologic al bolnavului hemofilic
Prezena maladiei n viaa pacientului, l oblig pe acesta s se confrunte toat
viaa, cu schimbrile impuse corpului su. Acest eveniment de via poate fi devastator att
sub aspect fizic, ct i sub aspect psihic i ncarc pacientul cu o serie de pierderi care
particularizeaz aceast patologie: pierderea independenei; schimbrile de stil de via;
incertitudini privind viitorul; senzaia de neajutorare; separarea de prieteni; schimbri n
sntatea fizic; schimbri n imaginea corporal [Cosma, A., 1983].
Invaliditatea permanent la care este supus un organism tarat hemofilic antreneaz o
alterare a psihicului, cu repercusiuni asupra ntregii personalitii individuale. Durerile
intense i permanente cu care se confrunt provoac o cretere a tensiunii psihice i o
interiorizare a personalitii, cu att mai mult, cu ct accidentele hemoragice sunt mai
frecvente i mai intense [idem]. Modificrile aprute, n psihicul bolnavului, nc de la cea
mai fraged vrst, iar suferina la care este supus l determin s-i piard agresivitatea
normal, spiritul inventiv i imaginaia, caracteristice vrstei. Totodat manifest lips de
9
ncredere fa de el nsui, timiditate, o scdere a spontaneitii, refuzul contactului cu
anturajul, tendina de separe fa de ceilali copii i de izolare n propria sa familie [idem].
II.3. Impactul bolii asupra pacientului i familiei
Diagnosticarea unei boli cronice la un copil reprezint o lovitur pentru tinerii prini.
Aceast situaia nou poate schimba lucrurile n familie, cu repercusiuni asupra dezvoltrii
normale a copilului. Prinii resimt o gam ntreag de sentimente precum dezamgire,
ngrijorare, team, vin [Miller R., 1991; 2001]. Lucrurile devin din ce n ce mai complicate,
membrii familiei trebuie s fie informai asupra bolii, evoluiei acesteia i tratamentului de ctre
echipa multidisciplinar sub supravegherea crora se gsete pacientul. Deoarece hemofilia este o
afeciune rar, att pacientul ct i familia acestuia se simt adesea izolai, nenelei i singuri n
demersurile lor.
Starea permanent de tensiune prin care trece pacientul duce la nevrozarea copilului
bolnav, la reducerea potenialului su psihic i la epuizare. n literatura de specialitate fiind
menionat existena mai multor probleme emoionale i comportamentale n familiile
hemofilicilor, n comparaie cu populaia general [Addiego J.E., et al. 1991].
Consecinele psihologice ale pacieniilor care se confrunt cu o afeciune cronic i cu
numeroase complicaii sunt numeroase: posibilitatea apriiei invaliditii, dependena de
familia de baz, incapacitatea de a se ntreine singuri, dificulti de integrare n viaa social,
cei mai multi sunt necstorii.
II.4. Alexitimia frecven, caracteristici
n ultima perioad atenia cercettorilor s-a ndreptat asupra termenului de alexitimie.
Conceptul de alexitimie a fost elaborat de ctre P. Sfineos i J. Nemiah pentru a descrie un
deficit de nelegere, procesare i de descriere a emoiilor, frecvent ntlnit la pacienii
psihosomatici.
Termenul de alexitimie a fost pentru prima dat introdus n 1973. Provine din
observaiile clinice asupra pacienilor care denot deficite n identificarea i comunicarea
experienelor emoionale, dificulti n distingerea strilor emoionale de senzaiile corporale
ale arousalului emoional, precum i o via srac n imaginaie i fantezie.
10
II.5. Comportamentul obsesiv-compulsiv caracteristici, manifestri
Tulburarea obsesiv-compulsiv este o form de anxietate care se manifest prin
gnduri i temeri nejustificate care ulterior se transform n obsesii i duc la un comportament
repetitiv, compulsiv. Persoanele care ajung s contientizeze faptul c au anumite obsesii
nejustificate i c sufer de tulburare obsesiv-compulsiv, ncearc s le ignore i chiar s
nceteze n a le mai materializa n fapte. ns, aceast tentativ de ignorare a obsesiilor nu
face dect s creasc senzaia de stres i anxietate. ntr-un final, tocmai pentru a diminua
senzaia de stres, aceste persoane vor recurge la acte repetitive [Postel, J., 1998].
II.6. Tratamentul hemofiliei din perspectiv psihologic
Psihologia ncearc s realizeze un plan de tratament psihologic ajuttor, care s
menin sau s mbunteasc nivelul de complian la tratamentul medicamentos prin luarea
n considerare a unor factori (psihici, sociali, psihosociali, biologici).
Metodele de tratament psihologic ce pot fi aplicate pacientului hemofilic,
complementare tratamentului medicamentos sunt numeroase i au rezultate eficiente. Rolurile
lor sunt multiple, dar niciodat nu pot nlocui tratamentul medical pe care bolnavul l
urmeaz.
Interveniile pentru pacienii hemofilici pot cuprinde abordarea cognitiv-behaviorist
sau abordarea interpersonal, care are ca efect reducerea depresiei. Reconstrucia cognitiv
poate reduce starea de neajutorare sau ideile negative, pe cnd training-ul pe asertivitate i
susinere pentru auto-eficacitatea pacienilor poate s ajute pacientul s fac fa mai bine
simptomelor bolii. Intervenia psiho-social are rezultate bune n ceea ce privete
mbuntirea pe plan emoional, aici fiind incluse i mbuntiri pentru calitatea vieii. De
asemenea, interveniile psihoterapeutice pentru managementul stresului sunt utile la pacienii
hemofilici n scopul de a reduce depresia, stresul i totodat mrete factorii protectivi ca i
susinerea social.
11
Capitolul III
Calitatea vieii i deschiderea psihosocial privind bolile cronice
n tratamentul unei afeciuni cronice unul din scopurile principale este reprezentat de
reducerea impactului bolii asupra pacientului, de mbuntire a calitii vieii acestuia.
Aadar, nu putem vorbi de evaluarea calitii tratamentului unei afeciuni cronice fr s
facem referire la calitatea vieii bolnavilor care beneficiaz de acel tratament.
III.1. Calitatea vieii - concept omniprezent
Calitatea vieii este un concept complex, care reflect starea de sntate a pacienilor,
incluznd elemente ale mediului social i fizic, factori educaionali, cognitivi i experien
personal. De-a lungul timpului, numeroi specialiti s-au preocupat de definirea i evaluarea
calitii vieii [Feinstein, A.R., 1983; Hadorn, D.C., et al., 1991].
III.2. Dimensiunile calitii vieii i interrelaii
n prezent se consider c sntatea are cteva dimensiuni foarte importante fizic,
psihic, social - i fiecare dintre acestea contribuie la condiia de bunstare a unei persoane.
Pentru pstrarea unei snti bune, o persoan trebuie s-i examineze fiecare din aceste
dimensiuni i s se orienteze n sensul n care i se permite nu doar s triasc o perioad
lung de timp, ci s se bucure de sntate ct mai mult timp posibil.
III.3. Factorii determinani ai calitii vieii
Factorii care influeneaz calitatea vieii la pacienii cronici sunt numeroi, printre care se
numr: interveniile terapeutice, evoluia bolii, evenimente corelate cu afeciunea. Nu s-a ajuns
la un consens unanim n ceea ce privete explicarea modului n care starea de sntate
influeneaz calitatea vieii. Astfel c, definiiile difer de la cele care consider starea de bine
social, emoional i fizic a pacientului dup tratament, la cele care descriu impactul strii de
sntate asupra individului, asupra capacitii sale de a duce o via mplinit [Bullinger, M., et al.,
2004].
12
III.4. Instrumente de msurare a calitii vieii
Instrumentele de msurare a calitii vieii sunt o sum de raionamente efectuate de
oameni pentru a descrie experiena acestora referitoare la starea de sntate. ns, ele nu iau n
considerare mecanismele prin care starea de sntate, de boal sau intervenia terapeutic
influeneaz calitatea vieii i nici modul n care o persoan ajunge la un asemenea raionament
[Carr A.J., 2001].
III.5. Copilria i calitatea vieii
Unul dintre succesele actuale obinute, chiar i cu preul aplicrii unor tratamente
agresive, este creterea semnificativ a supravieuirii la un numr mare de copii cu boli
cronice. Afeciunile cronice sunt o adevrat ncercare att pentru copii, ct i pentru familiile
acestora. n funcie de caracteristicile clinice, de factorii socio-economici i de mecanismele
psiho-sociale cu rol n adaptare, afeciunile cronice sunt asociate cu un anumit grad de deficien,
dizabilitate sau handicap.
III.6. Implicaii ale evalurii calitii vieii (pentru pacient, familie,
organizaii, comitete)
Evaluarea calitii vieii este important att pentru pacieni, familiile acestora, ct i
pentru clinicieni, cercettori i pentru factorii decizionali.
Remarcm o serie de beneficii pe care aceasta le aduce ntregii societi, printre care:
sporirirea cunotinelor despre boal, aprecierea eficienei tratamentului i a evoluiei bolii,
posibilitatea identificrii problemelor individuale sau ale unor grupuri de pacieni, evalurii
calitii ngrijirii medicale i psihologice acordate, precum i realizarea unei legturi ntre
sntatea fizic i cea psihic [Fitzpatrick, R., 1992; Hadorn, D.C, 1991].
Totodat, rezultatele obinute sunt extrem de utile pentru compararea diferitelor
metode terapeutice i n aflarea consecinelor tratamentului intermitent sau continuu ce are
implicaii asupra supravieuirii. De asemenea, msurtorile calitii vieii sunt importante pentru
identificarea persoanelor cu dificulti ce necesit consiliere sau psihoterapie.
13
Capitolul IV
Metodologia cercetrii
IV.1. Scopul cercetrii
Studiul de fa i propune s evalueze calitatea vieii pacienilor hemofilici, precum i
evidenierea unor particulariti psiho-clinice specifice acestora. Datele obinute pot fi utile
personalului psiho-medical ce-i desfoar activitatea n acest domeniu i pot contribui la
orientarea specific a interveniei psihoterapeutice sau de consiliere.
4.2. Obiectivele cercetrii
1. identificarea domeniilor calitii vieii afectate la pacienii hemofilici;
2. compararea i identificarea diferenelor dintre calitatea vieii pacienilor cu
hemofilie i calitatea vieii unui lot martor (populaie sntoas);
3. evidenierea unor particulariti clinice la pacienii cu hemofilie;
4. identificarea principalilor predictori ai particulariti clinice la pacienii cu
hemofilie.
IV.4. Loturile investigate (caracteristici, criterii de includere /
excludere)
Studiul a fost realizat pe un eantion de 200 de subieci grupai n dou loturi egale.
Lotul clinic este alctuit din 100 persoane cu hemofilie (50%), cu vrste cuprinse ntre 16 i
45 de ani, iar lotul martor este alctuit din 100 persoane fr hemofilie (50%). [Fig. 10.]
IV.5. Instrumente utilizate n cercetarea noastr
Datele despre pacieni au fost culese att cu ajutorul celor cinci instrumente, ct i din
foile de observaie care cuprind date obinute n urma examenelor clinice i paraclinice
efectuate fiecrui pacient la internare i n timpul perioadei de internare. Pentru realizarea
studiului au fost utilizate urmtoarele instrumente:
Anamneza reprezint primul instrument util de culegere a datelor care a permis
evidenierea informaiilor referitoare la: tipul i forma de severitate a hemofiliei; vrsta
pacienilor; mediul de provenien (rural/urban); categoria socio-profesional (elev / student /
14
angajat / pensionar de invaliditate); nivelul educaional; profesia; starea civil a adulilor
(necstorit/cstorit/divorat/vduv); gradul de handicap al pacienilor; situaia
social;afeciuni psihice; alte probleme medicale.
WHOQOL-100 World Health Organization Quality of Life evalueaz percepia
individual asupra calitii vieii pacientului n contextul cultural i al sistemului de valori n
care i desfoar existena, n raport cu ateptrile, preocuprile i obiectivele fiecruia.
Chestionarul WHOQOL-100 produce un profil al calitii vieii alctuit din scoruri ale celor
24 de faete care la rndul lor formeaz ase domenii ale calitii vieii (fizic, psihologic,
nivel de independen, relaii sociale, mediu nconjurtor, spiritualitate), alturi de domeniul
calitatea general a vieii. [Tabel. 2.]
SF-36 Medical Outcome Study-Short Form 36 are drept obiectiv msurarea calitii
vieii, acoperind arii importante ale strii de sntate grupate n opt scale: funcia fizic,
funcia social, rolul fizic i emoional, sntatea mental, vitalitatea, durerea somatic, starea
general de sntate. Chestionarul SF-36 abordeaz conceptul de sntate, valorile umane
fundamentale reprezentative pentru funcionarea i starea de bine a fiecruia.
TAS-20 Toronto Alexithymia Scale evalueaz alexitimia ca un construct
multifaetat constnd n dificulti n identificarea emoiilor, dificulti de descriere a
emoiilor i stil de gndire orientat extern. Participanii evalueaz fiecare afirmaie folosind o
scal Likert n cinci puncte (de la 1 dezacord puternic la 5 acord puternic).
SECOC Scala de Evaluare a Comportamentelor Obsesiv-Compulsive este o metod
semistructurat de interviu, descris de Goodman, Price, Rossemessen i alii (1989). Scala
poate fi divizat n dou subscale ce evalueaz obsesiile i compulsiile n mod distinctiv.
Capitolul V
Interpretarea rezultatelor cercetrii
Ipoteza 1 Exist diferene semnificative statistic ntre pacienii hemofilici i
persoanele sntoase n privina domeniilor calitii vieii.
Pentru verificarea acestei ipoteze s-au folosit rezultatele obinute n Anamnez, iar
pentru msurarea domeniilor calitii vieii (general, fizic, psihologic, independen, relaii
15
sociale, mediu nconjurtor, spiritualitate) rezultatele obinute la World Health Organization
Quality of Life (WHOQOL).
Tabel. 4. Medii i abateri standard pe domeniile calitii vieii
Hemofilici Nonhemofilici Vrsta
16-25 ani
Vrsta
26-35 ani
Vrsta
36-45 ani
M AS M AS M AS M AS M AS
domeniul
general
12,33 3,26 15,40 2,19 14,28 3,12 13.97 2,70 11,82 3,45
domeniul
fizic
11,84 1,18 11,87 1,85 11,78 1,76 11,93 1,11 12,86 1,11
domeniul
psihologic
11,87 1,28 12,65 1,25 12,21 1,23 12,55 1,44 11,97 1,33
domeniul
independen
12,03 1,21 11,91 0,80 12,07 0,97 11,73 0,84 11,95 1,46
domeniul
relaii
sociale
11,49 1,13
12,16 1,16
11,95 1,21
11,83 1,12
11,28 1,08
domeniul
mediu
nconjurtor
11,26 1,36
12,59 0,96
12,25 1,23
11,46 1,47
11,28 1,35
domeniul
spiritualitate
11,65 2,99
13,33 1,74
12,72 2,64
12,81 1,78
10,89 2,98
Se remarc diferene semnificative statistic ntre cele dou loturi n aproape toate
domeniile calitii vieii studiate [Tabel. 5.]. Diferene extrem de semnificative statistic
remarcndu-se n cadrul domeniului general al sntii, mediul nconjurtor, domeniul
psihologic, relaii sociale i n domeniul spiritualitate/religie/convingeri personale (p< .001;
p< .05).
16
Ipoteza lucrrii este unilateral, n vederea testrii ipotezei s-a realizat o ANOVA
univariat 2 (persoane care sufer de hemofilie i persoane care nu sufer de hemofilie) X 3
(vrsta 16-25 ani, 26-35 ani, 36-45 ani) pentru a investiga diferenele dintre grupuri i
efectul de interaciune pentru fiecare domeniu n parte: calitatea vieii generale, domeniul
fizic, psihologic, independen, relaii sociale, mediu nconjurtor i spiritualitate.
Prelucrarea statistic a confirmat parial ipoteza, exist diferene semnificative statistic
ntre hemofilici i nonhemofilici, hemofilicii au un nivel mai sczut al calitii vieii pe
domeniile general, psihologic, relaii sociale, mediu nconjurtor i spiritualitate comparativ
cu nonhemofilicii.
n ce privete efectul variabilei vrst asupra domeniilor calitii vieii, a fost
confirmat ca semnificativ statistic doar n cazul domeniului mediu nconjurtor, pentru
celelalte domenii efectul fiind nesemnificativ statistic. De asemenea, efectul de interaciune
lot, vrst i domeniile calitii vieii este semnificativ doar n cazul unui singur domeniu al
calitii vieii, respectiv spiritualitatea.
Ipoteza 2 Exist diferene semnificative statistic n ceea ce privete nivelul
comportamentelor obsesiv-compulsive la pacienii hemofilici, comparativ cu cei din
lotul de control.
Ipoteza lucrrii este unilateral, n vederea testrii ipotezei s-a realizat o ANOVA
univariat 2 (persoane care sufer de hemofilie i persoane care nu sufer de hemofilie) X 3
(vrsta 16-25 ani, 26-35 ani, 36-45 ani) pentru a investiga diferenele dintre grupuri i
efectul de interaciune. Pentru a valida aceast ipotez invocm urmtoarele argumente
cantitative:
Tabel. 13. Tabel sumar ANOVA 3X2 factorial pe dimensiunea comportamente
obsesiv-compulsive
Sursa dispersiei SS Df MS F P
Lot
Vrsta
Lot X vrsta
Eroare
Total
336,244
138,281
26,348
8952,936
22359,00
1
2
2
194
200
336,244
69,140
13,174
46,149
7,286*
1,498
.285
.008*
.226
.752
Nota: ** p< .001; * p< .05
17
Din cele trei raporturi F, prezentate n tabelul 13, doar unul este semnificativ statistic:
efectul principal F lot [F (1, 194)= 7,286, p < .01 (M= 9,67 versus M= 6,22)]. Aceasta
nseamn c exist diferene semnificative statistic ntre hemofilici i nonhemofilici,
hemofilicii au un nivel mai mare al comportamentelor obsesiv-compulsive, comparativ
cu nonhemofilicii, datorit faptului c efectul principal pentru loturi (hemofilici versus
nonhemofilici) se prezint ca semnificativ statistic.
Ipoteza 3 Presupunem c exist diferene semnificative statistic n ceea ce
privete nivelul alexitimiei, n sensul c subiecii din lotul clinic vor avea un nivel mai
mare al alexitimiei, comparativ cu cei din lotul de control.
Ipoteza lucrrii este unilateral. n vederea testrii ipotezei s-a realizat o ANOVA
univariat 2 (persoane care sufer de hemofilie i persoane care nu sufer de hemofilie) X 3
(vrsta 16-25 ani, 26-35 ani, 36-45 ani) pentru a investiga diferenele dintre grupuri i
efectul de interaciune. Pentru a valida aceast ipotez invocm urmtoarele argumente
cantitative:
Tabel. 15. Tabel sumar ANOVA 3X2 factorial pe dimensiunea alexitimie
Sursa dispersiei SS Df MS F P
Lot
Vrsta
Lot X vrsta
Eroare
Total
3839,481
542,461
601,229
23827,0
34594,5
1
2
2
194
200
3839,481
271,230
300,615
122,820
31,261**
2,208
2,448
.000**
.113
.089
Nota: ** p< .001;
Din cele trei raporturi F, prezentate n tabelul 14, doar unul este semnificativ statistic:
efectul principal F lot [F (1, 194)= 31,261, p < .001, (M= 69,83 versus M= 55,76)]. Aceasta
nseamn c ipoteza lucrrii este confirmat, deci exist diferene semnificative statistic
ntre hemofilici i nonhemofilici, hemofilicii au un nivel mai mare al alexitimiei,
comparativ cu nonhemofilicii, datorit faptului c efectul principal pentru loturi (hemofilici
versus nonhemofilici) se prezint ca semnificativ statistic.
18
Ipoteza 4 Presupunem c forma hemofiliei, alexitimia, sntatea general,
funcionarea fizic, domeniul relaii sociale sunt predictori pentru nivelul
comportamentelor obsesiv-compulsive la pacienii hemofilici.
n vederea testrii ipotezei s-a realizat o regresie multiliniar ierarhic n doi pai. Dat
fiind faptul c att variabila dependent sau criteriul (nivelul comportamentelor obsesiv-
compulsive) ct i predictorii sunt msurate printr-o scal numeric, nseamn c au fost
satisfcute condiiile utilizrii regresiei liniare [idem]. n pasul unu s-a introdus ca i criteriu
forma hemofiliei (medie, sever) pentru ca aceast variabil s fie inut sub control, iar n
pasul doi s-au introdus predictorii supui analizei: forma hemofiliei, alexitimia, sntate
general, funcionare fizic, domeniu relaii sociale.
Tabel. 17. Matricea de corelaii a variabilelor n cauz
forma
hemofiliei
funcionare
fizic
domeniul
relaii sociale
Alexitimia
sntate
general
forma
hemofiliei
alexitimia
sntate
general
funcionare
fizic
domeniul
relaii sociale
-
.00
-.16
-.27*
-.03
-
-.32
-.20*
-.23
-
.52*
.13
-
.25*
-
Conform datelor din tabelul 17 n care este prezentat matricea de corelaii ntre
predictorii inclui n model, nu s-a identificat o situaie de multicoliniaritate. Analiznd
tabelul 18 observm c ntre forma hemofiliei, alexitimia, sntate general, durere, domeniul
mediu nu exist corelaii foarte puternice, ceea ce indic faptul c posibilitatea apariiei unei
situaii de multicoliniaritate este redus [idem].
19
Tabel. 18. Valoarea lui R i R ajustat
Tabel. 20. Valoarea predictorilor inclui n modelul de regresie
Predictorii
Model 2
Coeficieni
Nestandardizai
Coeficieni
standardizai
t
Sig. B Eroarea
standard
Beta
Interceptul
forma
hemofiliei
alexitimia
sntate
general
funcionare
fizic
relaii sociale
-28.411
.669
.248
.088
-.082
1.711
9.498
1.302
.054
.044
.035
.580
.048
.444
.217
-.261
.279
-2.991
.514
4.579
1.985
-2.356
2.947
.004
.609
.000
.050
.021
.004
Alexitimia are o valoare pozitiv (b=.248), prin urmare se stabilete o relaie direct
ntre alexitimie i nivelul comportamentelor obsesiv-compulsive. Astfel, atunci cnd
alexitimia crete cu o unitate, nivelul comportamentelor obsesiv-compulsive tinde s creasc
cu o unitate (mai precis cu 0.24) n condiiile n care se pstreaz constant influena celorlali
predictori.
Sntatea general are o valoare pozitiv (b=.088), prin urmare se stabilete o relaie
direct ntre sntatea general i nivelul comportamentelor obsesiv-compulsive. Astfel,
atunci cnd aceasta crete cu o unitate, nivelul comportamentelor obsesiv-compulsive tinde s
creasc cu o unitate (mai precis cu 0.08) n condiiile n care se pstreaz constant influena
celorlali predictori.
Model
Regresie
R R
R
Ajustat
1 .076 .006 -.004
2 .494 .244 .203
20
Predictorul funcionare fizic are o valoare negativ (b=-.082), prin urmare se
stabilete o relaie invers ntre funcionarea fizic i nivelul comportamentelor
obsesiv-compulsive. Astfel, atunci cnd aceasta crete cu o unitate, nivelul comportamentelor
obsesiv-compulsive tinde s scad cu o unitate (mai precis cu 0.08) n condiiile n care se
pstreaz constant influena celorlali predictori.
Domeniul relaii sociale are o valoare pozitiv (b=1.711), prin urmare se stabilete o
relaie direct ntre domeniul relaii sociale i nivelul comportamentelor obsesiv-compulsive.
Astfel, atunci cnd aceasta crete cu o unitate, nivelul comportamentelor obsesiv-compulsive
tinde s creasc cu o unitate (mai precis cu 1.71) n condiiile n care se pstreaz constant
influena celorlali predictori.
Ipoteza 5 Forma hemofiliei, nivelul comportamentelor obsesiv-compulsive,
sntatea generala, funcionarea fizic, domeniul relaii sociale pot fi predictori pentru
nivelul alexitimiei la pacienii hemofilici.
Tabel. 22. Matricea de corelaii a variabilelor n cauz
forma
hemofiliei
funcionare
fizic
domeniul
relaii sociale
Comporta
mente
obsesiv-
compulsive
sntate
general
forma
hemofiliei
comportamen
te obsesiv-
compulsive
sntate
general
funcionare
fizic
domeniul
relaii sociale
-
.076
-.16
-.27*
-.03
-
-.03
-.18
.13
-
.52*
.13
-
.25*
-
21
Tabel. 23. Valoarea lui R i R ajustat
Predictori: forma hemofiliei, nivelul comportamentelor obsesiv-compulsive, sntate
general, funcionare fizic, domeniu relaii sociale.
Tabel. 24. Valoarea testului de semnificaie F
Model
Regresie 1
Suma
ptratelor
Df Media
ptratelor
F Sig
Regresia
Reziduri
Total
.083
15316.027
15316.110
1
98
99
0.83
156.289
.001 .982
Model
Regresie 2
Suma
Ptratelor
Df Media
ptratelor
F Sig
Regresia
Reziduri
Total
4618.473
10697.637
15316.110
5
94
99
923.695
113.805
8.116 .000
n urma analizei datelor se observ c primul model nu explic mai bine dect cel
bazat pe medie dispersia datelor, F(1,98)= .982, p> .05. Modelul numrul 2, care cuprinde pe
lng forma hemofiliei i nivelul comportamentelor obsesiv-compulsive, sntate general,
funcionare fizic, domeniu relaii sociale, este semnificativ statistic mai bun dect cel obinut
pe baza mediei cu valorile F(5,94)= 8.116, p< .01. Din cei cinci predictori, trei (nivelul
comportamentelor obsesiv-compulsive, sntate general, domeniu relaii sociale) se prezint
semnificativ statistic dup cum se poate vedea n tabelul 24. Acest model este capabil s
explice n form ajustat o proporie de 26,4% (R ajustat = .264) din evoluia dispersiei
nivelului comportamentelor obsesiv-compulsive, n vreme ce restul de 73,6% rmne
neexplicat, ntruct se datoreaz altor factori, neintrodui n modelul de regresie.
Model
Regresie
R R
R
Ajustat
1 .002 .000 -.010
2 .549 .302 .264
22
Tabel. 25. Valoarea predictorilor inclui n modelul de regresie
Predictorii
Model 2
Coeficieni
Nestandardizai
Coeficieni
standardizai
t
Sig. B Eroarea
standard
Beta
Interceptul 109.161 12.904 8.459 .000
forma hemofiliei -1.675 2.240 -.067 -.748 .457
comportamente
obsesiv-compulsive
.736 .161 .410 4.579 .000
sntate general -.241 .074 -.331 -3.262 .002
funcionare fizic .050 .061 .090 .822 .413
relaii sociale -2.987 .999 -.271 -2.990 .004
Nivelul comportamentelor obsesiv-compulsive are o valoare pozitiv (b= .736), prin
urmare se stabilete o relaie direct ntre alexitimie i nivelul comportamentelor
obsesiv-compulsive. Astfel, atunci cnd nivelul comportamentelor obsesiv-compulsive crete
cu o unitate, alexitimia tinde s creasc cu o unitate (mai precis cu 0.73) n condiiile n care
se pstreaz constant influena celorlali predictori.
Sntatea general are o valoare negativ (b= .241), prin urmare se stabilete o relaie
invers ntre sntatea general i nivelul alexitimiei. Astfel, atunci cnd aceasta crete cu o
unitate, nivelul alexitimiei tinde s scad cu o unitate (mai precis cu -0.24) n condiiile n
care se pstreaz constant influena celorlali predictori.
Domeniul relaii sociale are o valoare negativ (b= -2.987), prin urmare se stabilete
o relaie invers ntre domeniul relaii sociale i nivelul alexitimiei. Astfel, atunci cnd
aceasta crete cu o unitate, nivelul alexitimiei tinde s scad cu o unitate (mai precis cu -2.98)
n condiiile n care se pstreaz constant influena celorlali predictori.
Ceilali predictori, contrar ateptrilor iniiale conform rezultatelor statistice nu
influeneaz semnificativ creterea sau scderea nivelului de alexitimie la pacienii bolnavi de
hemofilie.
23
CONCLUZII
Concluziile ce s-au desprins n urma analizei datelor sunt urmtoarele:
Rezultatele cercetrii sprijin ipotezele postulate, respectiv calitatea vieii pacienillor
hemofilici este mai sczut dect cea a persoanelor valide, iar impactul bolii cronice asupra
psihicului este unul negativ
Compararea scorurilor celor dou loturi a relevat diferene n aproape toate domeniile
calitii vieii n defavoarea hemofilicilor.
Cele mai afectate domenii ale calitii vieii hemofilicilor sunt: domeniului general al
sntii, mediul nconjurtor, domeniul psihologic, relaii sociale i n domeniul
spiritualitate/religie/convingeri personale (p< .001; p< .05). Aceast evaluare semnific
existena problemelor cu munca sau cu alte activiti zilnice, datorate sntii fizice i a
problemelor emoionale, interferena marcat i frecvent cu activitile sociale normale
datorit problemelor fizice sau emoionale. Hemofilicii lotului consider c sntatea lor
general este precar i c exist posibilitatea ca aceasta s se nruteasc n viitor.
Scorurile afectate ale acestor domenii influeneaz negativ calitatea vieii.
Hemofilicii au imaginea corporal i stima de sine afectate posibil datorit artropatiei
cronice hemofilice. Hemofilia influeneaz negativ relaiile personale ale pacienilor, posibil
datorit modificrilor psihologice pe care le induce.
Resursele financiare ale hemofilicilor sunt profund afectate, deoarece o mic parte din
aduli sunt angajai. Accesibilitatea i calitatea serviciilor medicale sunt evaluate negativ, iar
posibilitile lor de recreere i de petrecere a timpului liber sunt semnificativ reduse.
Pacienii resimt o potenial ameninare a mediului nconjurtor asupra siguranei i
securitii vieii posibil datorit absenei unui tratament profilactic.
Datorit handicapului ateptrile fa de calitatea locuinei, a mediului i a mijoacelor
de transport sunt mai ridicate comparativ cu cele ale lotului martor.
Mobilitatea sczut afecteaz capacitatea de munc i activitile zilnice.
Nu se remarc diferene semnificative ale scorurilor domeniilor fizic i nivel de
independen la subiecii aparinnd celor dou loturi de studiu.
De asemenea se remarc diferene semnificative ntre cele dou loturi ale studiului cu
privire la nivelul comportamentelor obsesiv-compulsive: F (1, 194)= 7,286, p < .01 (M= 9,67
versus M= 6,22). Lipsa factorilor de coagulare pune viaa pacientului hemofilicc n pericol,
24
cu consecine asupra sntii psihice. Riscul de sngerare provoac stres i dificulti n a
face fa situaiei. Preocuprile exagerate pentru protecia mpotriva rnirii se pot transforma
n timp n comportamente obsesiv-compulsive.
n ceea ce privete ipoteza propus pentru investigarea diferenei, pe dimensiunea
alexitimie, dintre cele dou loturi, aceasta a fost confirmat: F (1, 194)= 31,261, p < .001,
(M= 69,83 versus M= 55,76). Se pare c nivelul alexitimiei a fost mai crescut la pacienii
hemofilici, dect la cellalt grup, diferenele fiind relevante statistic n ceea ce privete scorul
global al alexitimiei. Studiile din literatura de specialitate susin idea c sngerrile repetate
pot avea consecine negative asupra dezvoltrii cognitive i emoionale. Totodat via de
izolare, nivelul crescut al stresului pot prezenta un scor mai ridicat al alexitimiei. Diferenele
obinute ntre cele dou grupuri studiate, pot avea relevan mai ales din punctul de vedere al
practicienilor din domeniu, care i pot ghida interveniile, n funcie de diferenele sesizate.
Prevalena i nivelul alexitimiei au fost mai mari la pacienii cu perspectiv sczut
asupra strii de sntate, cu relaii sociale sczute i cu comportamente obsesiv compulsive
(R ajustat = .203).
ntre nivelul comportamentelor obsesiv compulsive i sntatea general se stabilete
o relaie direct, n sensul c cu ct sunt mai ateni, mai precauii, prin evitarea loviturilor i
cderilor, a proteciei legate de alegerea vestimentaiei, cu att mai mult i evalueaz starea
de sntate general ca fiind mai bun (R ajustat = .264).
Cu ct nivelul comportamentelor obsesiv-compulsive crete cu att nevoia lor de
suport social este mai crescut. Suportul social exploreaz modul n care persoana resimte
sprijinul, angajarea, ncurajarea din partea familiei i a prietenilor.
Relaia dintre scala funcionalitii fizice i comportamentele obsesiv-compulsive este
una invers, ceea ce nseamn c activitatea zilnic scade semnificativ n condiiile n care
nivelul comportamentele de protecie, de asigurare este unul crescut.
Ceilali predictori, contrar ateptrilor iniiale i conform rezultatelor statistice nu
influeneaz semnificativ creterea sau scderea nivelului de alexitimie la pacienii bolnavi de
hemofilie.
Dup cum se poate observa, hemofilia afecteaz fiecare persoan dincolo de
problemele fizice. n scopul de a optimiza eforturile de a facilita pacienilor sntatea, este
important ca alturi de tratamentul medical s li se ofere i ngrijirea psiho-social, ca parte
integrant a unei abordri multidisciplinare.
25
ngrijirea psiho-social a bolnavilor hemofilici microghid
pentru familii i pacient
I. Pacienii i familia cunotiine generice
Atunci cnd un membru al unei familii este diagnosticat cu hemofilie, att pacientul,
ct i cei apropiai i pun o serie de ntrebri:
Ce este hemofilia?
Ce a cauzat aceast boal?
Cte tipuri de hemofilie exist?
Care sunt complicaiile?
Care sunt metodele terapeutice?
Toate aceste informaii pot fi obinute prin ntrebri i discuii cu cadrele specializate
i/sau o documentare din surse adecvate: cri i reviste de specialitate, internet, etc.
n continuare, vom ncerca, rspunznd la aceste ntrebri, s realizm un microghid
de ngrijire psihosocial util att pacientului, ct i familiilor acestuia.
Hemoflia A este o boal genetic transmis de mam i manifestat doar la sexul
masculin. Este cea mai frecventa coagulopatie, cauza fiind cantitatea insuficient sau chiar
absena total a factorului de coagulare VIII din sange.
Atunci cnd:
- cromozomul X normal este inactivat n cursul embriogenezei;
- se transmit doi cromozomi X anormali copilului (tatal are boala i
mama este purtatoare);
- se secreta autoanticorpi antifactor VIII, situaie posibil la pacienii cu
boli autoimune i care nu sufer de hemofilie, boala poate deveni manifest i la
sexul feminin [erban, M., et al., Hemofilia pe nelesul tuturor, 2006].
Modalitatea de transmitere a hemofiliei este recesiv X linkat, genele care codific
sinteza factorului VIII fiind localizate pe braul lung al cromozomului X.
II. Informaii de specialitate
Un barbat hemofilic i o femeie sntoas vor avea biei clinic sntoi pentru c
mostenesc cromozomul X de la mam. n schimb, toate fetele vor fi purtatoare de boal,
pentru c motenesc cromozomul X de la tat. Acestea vor transmite la randul lor, ntr-un
procent de 50%, boala bieilor i n acelai procent, statutul de purttoare, fetelor. Este
26
posibil ca i familiile care nu au avut un istoric al bolii s fie afectate la un moment dat, prin
mutaii spontane ale genelor care codific informaia pentru factorul VIII. Defectele genice -
inserii, deleii, mutaii cu substituie de aminoacizi, determin prin amploarea lor severitatea
bolii.
III. Clasificarea hemofiliei
n funcie de tipul factorului de coagulare afectat, hemofilia se clasific n:
- hemofilia A se caracterizeaz prin sinteza diminuat sau calitativ alterat a
factorului VIII de coagulare;
- boala Heckathorn este o variant a hemofiliei A, manifestat prin deficiene
fluctuante ale F VIII i anomalii persistente ale consumului de protrombin, ce are la baz o
interaciune anormal ntre FVIII i membrana plachetelor activate; [Andronescu, .,
Hemofilia, 1987].
- hemofilia B (boala Christmas) este o coagulopatie congenital caracterizat prin
sinteza deficitar din punct de vedere calitativ sau cantitativ a FIX ce se situeaz la nivelul
braului lung al cromozomului X; [White, G.C., Clinical evaluation of recombinant factor IX,
1998]
- boala von Willebrand este transmis autosomal dominant sau mai rar recesiv,
caracterizat prin defectul cantitativ sau calitativ al factorului von Willebrand, protein cu
greutate mare cu rol n hemostaza primar i n coagulare.
IV. Semne clinice
Manifestrile clinice sunt reprezentate de sngerari, iar gravitatea i repetabilitatea
episoadelor de sngerare sunt direct proporionale cu deficitul de factor de coagulare.
Hemoragiile sunt determinate de traumatisme, lovituri sau cderi. Sngerrile spontane n
articulaii, muchi sau subcutanat, caracterizeaz formele severe ale bolii, cnd factorul VIII
este unul foarte sczut, sub 1%. n perioada de nou nscut sau sugar, boala este diagnosticat
rar, odat cu nceperea i dezvoltarea mersului apare i diagnosticul. Cele mai fercvente
sangerri sunt cele interne, de la nivelul muchilor i articulaiilor genunchilor, gleznelor i
coatelor.
Primul semn de hemartroz este durerea la mobilizare, articulaia afectat fiind cald,
i umflat. Hemartrozele debuteaz n jurul vrstei de doi ani, se repet la aceeai articulaie,
iar evoluia este ctre artropatie hemofilic cronic. n timp, cartilagiul este distrus, articulaia
27
se blocheaz i, astfel, se instaleaz atrofia muscular [erban, M., et al. Hemofilia pe
nelesul tuturor, 2006].
Hematoamele pot fi voluminoase, iar localizarea este la nivelul cavitii bucale i
toracice, al ochilor, sau la nivelul craniului.
Hemoragiile exterioare sunt reprezentate de sngerrile de la nivelul plgilor cutanate,
de hematurie, epistaxis i hemoragii digestive. Acestea nu trebuie neglijate pentru c n lipsa
tratamentului, o extracie dentar poate deveni dramatic, iar o leziune pe mucoasa gingival,
poate duce la oc hemoragic.
V. Tratamentul medical
n ultimii ani tratamentul hemofiliei a facut reale i importante progrese. Toate
cercetarile ntreprinse au ca scop principal mbuntirea calitii vieii pacienilor. Totodat,
se ncearc gsirea unui tratament care s permit vindecarea bolii.
n prezent, tratamentul const n principal n transfuzii cu factor VIII. Acest metod
terapeutic implic, datorit tranzfuziilor, o serie de riscuri ca transmiterea HIV/SIDA i a
virusurilor hepatitice.
Tratamentul profilactic al hemofiliei A are drept scop transformarea unei forme
severe ntr-una medie sau uoar, evitndu-se pe ct posibil complicaiile, sechelele i
invaliditaile. n funcie de durata tratamentului se poate impune profilaxia de scurt sau
lung durat, iar dup momentul administrrii, profilaxia primar sau secundar [idem].
Vrsta optim instituirii terapiei profilactice primare este n jurul vrstei de 1 - 2 ani,
nainte de apariia accidentelor hemoragice ale copilului. Tratamentul este urmat pn la
sfritul adolescenei sau chiar mai mult, fiind eficient pentru protejarea articulaiilor copiilor
cu o form sever de boal [idem].
Profilaxia secundar este indicat dupa episoade hemoragice repetate, n special dup
apariia hemartrozelor consecutive la aceeai articulaie. Profilaxia secundar se recomand
copiilor care nu au urmat o profilaxie primar n copilarie.
VI. Deschideri psihosociale
Dincolo de condiia medical, persoanele cu hemofilie se confrunt cu o serie de
probleme psiho-sociale. Suportul psiho-social este o parte important a ngrijirii persoanelor
cu hemofilie. Ajutorul adus att pacienilor ct i familiilor lor n scopul de a nva s fac
fa realitii trebuie s vin din partea unei echipe multidisciplinare, din care trebuie s fac
28
parte medici specialiti din diverse domenii, psihologi, asisteni sociali. Dei acest lucru nu
este ntotdeauna posibil datorit resursele financiare limitate, totui profesionitii din
domeniul sntii ar trebui s fie contieni de toate problemele care pot s apar la pacienii
hemofilici [Barlow, et al., 2007; Beeton, et al., 2007; Bossard, et al., 2008; Bottos, et al.,
2007; Cassis, R.M.Y., 2004].
Alturi de problemele de ordin medical, pacienii cu hemofilie se confrunt cu
numeroase provocri de ordin social i economic. Iar aa cum se poate observa din acest
studiu, tratamentul medical nu este suficient pentru mbuntirea calitii vieii, sunt
necesare i interveniile pentru diferitele probleme psiho-sociale.
Tulburarea de sngerare este o afeciune cronic care impune limitri, dar poate duce
i la schimbri pozitive cum ar fi capacitatea de a nva i auto-contientia. Psihoterapiile,
terapiile alternative i serviciile sociale pot ajuta persoanele hemofilice s fac fa limitri.
Strategiile pentru a face fa fizic, mental, emoional i social trebuie s includ educaie
individual, consiliere familial, resurse, sprijin din partea comunitii, sprijin din partea
celorlali hemofilici, accesibilitate la tratament profilactic, produse de nlocuire a factorului
de coagulare, accesul la fizioterapie i chirurgie corectiv [idem].
S-a constat c accesibilitatea la tratamentul medical are un impact mare asupra
calitii vieii att pentru pacieni, ct i pentru familia acestuia. ntr-un studiu s-a remarcat c
cei care triesc n zonele unde consumul de factor de coagulare este ridicat calitatea vieii este
mai bun n comparaie cu cei care locuiesc ntr-o zon cu consum sczut de factor de
caogulare [Bullinger, Von Mackensen, 2004; Tedgard, 2008].
VII. Starea de bine la hemofilici
Funcionarea i bunstarea psihosocial sunt specifice vrstei i dezvoltrii cognitive.
Iar n familiile unde exist hemofilici trebuie s se recurg la consiliere genetic pentru ai
face pe prinii s neleag rezultatele testelor i opiunile pe care le au [Ross, J., 2004].
Un diagnostic de hemofilie poate provoca emoii ce variaz de la negare la acceptare,
confuzie, furie, vin i team pentru viitor. Aceste sentimente pot complica sau contrazice
bucuria sosirii copilului. Diagnosticul de hemofilie poate fi traumatic, deoarece o tulburare de
coagulare crete nivelul anxietii cu privire la pericolul de moarte. De asemenea, n afara
anxietii se poate instala depresia, iar nivelul stresului poate s creasc [Cassis, R.M.Y.,
2007]. Boala poate fi inspaimantatoare pentru cei care anterior n familie nu s-au confruntat
cu un astfel de diagnostic i tinde s aib un impact major financiar i emoional asupra
29
ntregii familii. Literatura de specialitate evideniaz c diagnosticul de boal are un efect de
schimbare a viaii, prinii triesc o stare de oc, au sentimente de vinovie [Beeton, et al.,
2007]. Studiile arat c n etapele iniiale de diagnostic calitatea vieii este cea mai depreciat
[Bullinger, M., 2003]. Majoritatea studiilor din literatura de specialitate sugereaz c mamele
au un rol cheie n tratamentul fiilor lor, ele considerndu-se principalele responsabile pentru
boala acestora [Ross, J., 2004].
VIII. Consiliere pentru bolnavii hemofilici
Este necesar consilierea prinilor legat de consecinele negative pe care le poate
avea hiperprotecia fa de copil, prinii trebuie s nvee s ncurajeze activitile normale,
activitile recreative, innd bineneles cont de riscurile posibile, pentru o dezvoltarea
sntoas [idem]. Inactivitatea i protecia exagerat pot duce de multe ori la izolare, la
probleme datorate interaciunii sociale srace, probleme de greutate din cauza lipsei de
exerciiu, tulburri emoionale, tulburri psihice, etc. [idem]. Personalul psiho-social poate
ajuta parinii s dezvolte un echilibru, ntre autonomie i punerea anumitor limite ale
impulsurile lor [Weidebusch, et al., 2008].
Provocarea major pentru un pacient hemofilic const n capacitatea de a nva s
gestioneze stresul datorat att durerilor cronice ct i disfunciilor articulaiilor. Multe dintre
problemele psihologice cu care se confrunt persoanele cu hemofilie provin de la durere i de
la impactul condiiei fizice. Artropatiile, sngerrile repetate, artrita i numeroasele
intervenii chirurgicale ortopedice reduc calitatea vieii, ce au drept rezultat frustrare i lips
de independen, din cauza mobilitii reduse [Barlow, J.H., et al., 2007; Beeton, K., et al.,
2007]
Msurile i dispozitivele de protecie ajuta la protejarea articulaiilor de leziuni i
sngerri. n acelai timp, un bieel trebuie s nvee s fie capabil s-i simt corpul, s aib
ncredere n senzaii, i s nvee cum s gestioneze micrile n cel mai bun mod [Cassis,
2007]. Interaciunile sociale sunt importante pentru nvarea i dezvoltarea cognitiv a
copiilor. Aptitudini sociale se dezvolt prin intermediul relaiilor cu colegii, prieteni i
familie, astfel i dezvolt ncrederea n sine i stima de sine [Beeton, K., et al., 2007]
Limitrile fizice sau funcionale pot distorsiona imaginea corporal ce se formeaz
odat cu debutul pubertii, acestea putnd fi cauza timiditii i jenei, a sentimentelor de
inferioritate i scderii ncredrii n sine [idem] Profesioniti psiho-sociali pot ajuta pacienii
hemofilici s nvee s vizualizeze starea lor cu mai mult uurin i s fie mai bine pregtii
30
pentru a gestiona aceasta situatie. Trebuie s-i identifice sentimentele fa de schimbrile
fizice i s nvee s-i asume responsabilitatea fa de propria persoan i fa de sntate.
Sunt necesare programele de consiliere i orientare colar i profesional, acestea ajutndu-i
s ia cele mai bune decizii cu privire la colarizare i la ocuparea unui loc de munc [Cassis,
2007].
IX. Familia- rol i susinere
Pacienii hemofilici se confrunt adeseori cu stigmarea social i n mod special
atunci cnd alturi de hemofilie sufer i de alte infecii, cum sunt hepatitele, infecia cu HIV
/ SIDA. Personalul psiho-social poate oferi, de asemenea, sprijin important pentru provocrile
fizice i mentale ale pacienilor infectai cu HIV, furniznd informaii legate de educaia
sexual, msuri preventive de securitate, consiliere genetic, lund n considerare individul,
cultura i religia.
Rolului familiei n susinerea moral a pacientului este esenial, pentru c reuita
tratamentului depinde i de implicarea familiei. De asemenea, familia trebuie s aib o bun
comunicare cu medicii care ingrijesc copilul.
A avea un copil bolnav de hemofilie este considerat a fi o experien extrem de
stresant prin care poate trece o familie.
Toate emoiile negative cu care se va confrunta un printe sunt normale, dar este
necesar s se utilizeze metode active pentru a le controla.
Strile de agitaie, nelinite, tristee, fric, sau vinovie au o influen negativ asupra
copilului. De aceea este important atmosfera linitit, calm i ncurajatoare care l va
determina pe copil s mearg nainte i s suporte mai uor toate procedurile prin care
trebuie s treac. Prinii trebuie s-i controleze strile emoionale folosind tehnicile de
relaxare, discuiile cu familia, cu prietenii sau cu ali prini care trec prin situaii
asemntoare.
Personalul psiho-social poate ajuta att parinii ct i pacienii hemofilici s dezvolte
tehnici de ncurajare i auto-ncurajare pentru a gndi pozitiv.
X. Tehnici adaptate pentru susinerea pacienilor hemofilici
Vom prezenta, n continuare, cteva tehnici utile n reducerea stresului i de depire
a momentelor dificile, att pentru prini, ct i pentru pacient:
31
- distragerea ateniei poate fi folosit n timpul procedurilor medicale. Aceast
tehnic const n descrierea unei poveti, a unei ntmplri din viaa lui. Anxietatea i frica
sunt cele mai comune rspunsuri emoionale care acompaniaz comportamentul dureros.
- imageria dirijat este o tehnic ce are ca scop relaxarea. Permite schimbarea
reprezentrilor mentale patologice despre durere, comutarea ateniei de la suferin la
optimism.
- tehnici de relaxare. Anxietatea i frica amplific durerea deoarece activeaz
receptorii durerii n creier. Relaxarea este un mijloc util pentru combaterea durerii, reducerea
tensiunii musculare, creterea nivelului de control, scderea tensiunii arteriale.
- explicaii pe nelesul pacientului informaiile i explicaiile reduc ambiguitatea
i incertitudinea.
- gndirea pozitiv este o atitudine mental, anticipeaz fericirea, bucuria,
sntatea i rezultate satisfctoare pentru fiecare situaie i aciune.
- gradul de control n timpul tratamentului. Senzaia de a avea control reduce
anxietatea, astfel, se poate oferi ocazia pacientului controlul anumitor pri ale tratamentului.
Numeroasele studii din literatura de specialitate arat c exist o nevoie clar de
sprijin psiho-social art pentru pacieni, ct i pentru familiile acestora. Ajutorul trebuie s se
concentreze pe sprijinirea pacientului i a familiei lui de a face fa, de gestiona i auto-
gestiona starea de boal. Toate acestea trebuie s in cont de specificul socio-economic i de
nevoile culturale ale pacientului hemofilic.
BIBLIOGRAFIE
1. Aarason, N.K., Meyeravitz BE, Bard M., et al. (1991). Quality of life research in
oncology: past achievements and future priorities. Cancer, 67:839-843.
2. Abshire, T.C., Brackmann, H.H., Scharrer, I., et al. (2000). Sucrose formulated
recombinant human antihemophilic factor VIU is safe and efficacious for treatment of
hemophilia A in home therapy. Thromb Haemost, 38:811-816.
3. Abshire, T.C., Kenet, G. (2004). Recombinant factor Vila: review of efficacy, dosing
regimens and safety in patients with congenital and acquired factor VIII or IX
inhibitors. J Thromb Haemost, 2(6):899-909.
4. Achembac, T.M., McConaughy, S.H, Howell, C.T. (1987). Child/adolescent
behavioural and emotional problems: implication of cross-informnat correlation for
32
situational specificity. Psychol Bull, 101:213-232.
5. Adam, E., (1991). To be a nurse. W. B. Saunders Company. Philadelphia.
6. Addiego, J.E., Kasper, C.K., Abildgaard, C.F., et al. (1991). Increased frequency of
inhibitors in African American hemophilia A patients. Blood, 81(suppl 1):943.
7. Addiego, J.E., Kasper, C.K., Abildgaard, C.F., et al. (1993). Frequency of inhibitor
development in haemophiliacs treated with low-purity factor VIII. Lancet, 342:462-
464.
8. Addington-Hall, J., Kalra, L. (2001). Who shuld measure quality of life? BMJ,
322:1417-1420.
9. Adler, A. (1991). Cunoaterea omului. Bucureti, Editura tiinific.
10. Ahlberg, A.K.M. (1975). On the natural history of hemophilic pseudotumour. J Bone
Joint Surg Am, 17:1133-1135.
11. Ahlberg, A.K.M. (1977). Synoviorthesis with radioactive gold in hemophilia. Rev
Rhum Mal Osteoartic, 44(l):41-44.
12. Aino, K. M., Samuli, I., et al. (2009). Alexithymia and Health-Related Quality of Life
in a General Population. Original Research Article Psychosomatics. Volume 50,
Issue 1, JanuaryFebruary, 59-68.
13. Albrecht, G., Devlieger, P. (1999). The disability paradox: high quality of life against
all odds. Soc Sci Med 1999; 48: 977-88.
14. Alcalay, M., Deplas, A. (2002). Rheumatological management of patients with
hemophilia. Part II: Muscle hematomas and pseudotumors. Joint Bone Spine 2002;
69(6):556-559.
15. Alcalay, M., Deplas, A. (2002). Rheumatological management of patients with
hemophilia. Part 1: Joint ifestations. Joint Bone Spine 2002; 69(5):442-449.
16. Aledort, L.M. (2003). Orthopedic Outcome Studies and Cost Issues. Semin Thromb
Hemost, 29(1): 55-60.
17. Allain, J.P. (1979). Dose requirement for replacement therapy in hemophilia A.
Thromb Haemost 42(3): 825-83l.
18. Allain, J.P., Blomback, M., Brackmann, H.H., et al. 10. (1977). Recommendations on
home treatment of hemophilias. Scand J Haematol Suppl 31:75-77.
19. Allison, P., Locker, D., Feine, J. (1997). Quality of life: a dynamic construct. Soc Sci
Med 45:221-230.
20. Alonso, J., et al. (1995). The Spanish version of the SF-36 health survey (the SF-36
33
health questionnaire): an instrument for measuring clinical results. Med Clin Barc,
104: 772-776.
21. Anderson, G., Hussey, P.S. (2001). Comparing health system performance in OECD
countries. Health Aff, 20: 219-232.
22. Anderson, G., Kaplan, R.M., Bery, C.C. (1989). Interday reliability of function
assessment for a health status measure. The quality of well-being scale. Med Care
27: 1076-1083.
23. Anderson, J.P., Bushm J.W., Bery, C.C. (1988). Internal consistency analysis: a
method for studying the accuracy of function assement for health outcome and quality
of life evaluation. J Clin Epidemiol, 41:127-137.
24. Anderson, K.L. (1995). The effect of chronic obstructive pulmonary disease on
quality of life. Res Nurs Health, 18:547-556.
25. Anderson, K.L., Benditt, J.O., et al. (1996). Lung volume reduction surgery improves
global quality of life. Am J Respir Crit Care Med, 153:A426.
26. Andronescu, .G., Bulla O. (1987). Hemofilia. Bucureti, tiinific.
27. Antunes, S.V., Vicari, P., Cavalheirc, S., et al. (2003). Intracranial haemorrhage
among a population of haemophilic patients in Brazil. Haemophilia 9(5):573.
28. Apajasalo, M., Rautonen, J., Sintonen, H., et al. (1997). Health-related quality of life
after organ transplantation in childhood. Pediatr Transplant 1(2): 130-113.
29. Arranz, P., Remor, E., Quintana, M., et al. (2004). Development of a new disease-
specific quality of life questionnaire to adult s living with haemophilia. Haemophilia,
10(4):376-382.
30. Astermark, J., Petrini, P., Tengborn, L., et al. (1999). Primary prophylaxis in severe
hemophilia should be started early but can be individualized. Br J Haematol
105:1109-1113.
31. Athanasiu, A. (1983). Elemente de psihologie medical. Medical. Bucureti.
32. Bach, M., Bach, D. (1996). Alexithymia in somatoform disorder and somatic disease:
a comparative study. Psychother Psychosom.
33. Bagby, R.M., Parker, J.D.A., Taylor, G.J. (1994). The twenty-item Toronto
Alexithymia Scale-1. Item selection and cross-validation of the factor structure. J
Psychosom Res 38:2332.
34. Bagby, R.M., Taylor, G.J., Parker, J.D.A. (1994). The twenty-item Toronto
Alexithymia scaleII. Convergent, discriminant, and concurrent validity. Journal of
34
Psychosomatic Research, 38, 3340.
35. Bankier, B., Aigner, M., Bach, M. (2001). Alexithymia in DSM-IV disorder:
comparative evaluation of somatoform disorder, panic disorder, obsessive-
compulsive disorder, and depression. Psychosomatics 42:235240.
36. Barlow, J.H., Stapley, J., Ellard, D.R., Gilchrist, M. (2007). Information and self
management needs of people living with bleeding disorders: a survey. Haemophilia,
13 (3), 264-70.
37. Bar-On, R., Parker, J.D.A. (2000). The Handbook of Emotional Intelligence: Theory,
Development, Assessment, and Application at Home, School, and in the Workplace.
San Francisco, California: Jossey-Bass.
38. Barret, M.P., Lock, S., Farrell, L.J. (2005). Developmental Differences in Universal
Preventive Intervention for Children Anxiety. Clinical Child Psychology and
Psychiatry, 10, 4, 539555.
39. Barsky, A.J., Cleary, P.D., Klerman, G.L. (1992). Determinants of perceived health
status of medical outpatients. Soc Sci Med, 34:1147-1154.
40. Bartlett, E.E. (1982). Behavioral diagnosis: a practical approach to patient
education. Patient Counseling and Health Education, 4 (1): 29-35.
41. Battista, C., Angioli, R., Caf, M. I. et al. (2009). AlexithymiaA Disorder of the
Regulatory Mechanism of the Emotion Elaborationand Quality of Life in
Gynecologic Surgery. Journal of Minimally Invasive Gynecology, Vol. 16, Issue 1,
63-67.
42. Bban, A. (2002). Psihologia sntii: abordare psihosocial a sntii publice.
ASCR, Cluj-Napoca.
43. Bban, A. i Szentagotai, A. (2003). Cognitive representation of illness and
treatment. In Psychosomatic Medicine - recent progress and current trends. UMF,
Cluj-Napoca, pp. 50-60.
44. Beeton, K., Cornwell, J. (1988). Alltree J. Muscle rehabilitation in haemophilia.
Haemophilia, 4:532-537.
45. Beeton, K., Neal, D., Watson, T., Lee, C. (2007). Parents of children with
Haemophilia a transforming experience. Haemophilia, 13, 570-579.
46. Belgaumi, A.F., Patrick, C.C., Deitcher, S.R. (1999). Stability and sterility of a
recombinam factor VIII concentrate prepared for continuous infusion administration.
Am J Hematol, 62(1): 13-18.
35
47. Berenbaum, H., Irvin, S. (1996). Alexithymia, anger, and interpersonal behavior.
Psychother Psychosom.
48. Bergner, M., Bobbitt, R.A., Carter, W.B., et al. (1981). The Sickness Impact Profile:
development and final revision of a health status measure. Med Care, 19:787-805.
49. Bernheim, J.L., (1999). How to get serious answers to the serious question: How have
you been? Subjective quality of a health (QOL) as an individual experimential
emergent construct. Bioethics, 13:272-287.
50. Berntorp, E. (2004). Hemophilia. Octapharma. Stockholm.
51. Berntorp, E., Astermark, J., Bjorkman, S., et al. (2003). Consensus perspectives on
prophylactic therapy for haemophilia: summary statement. Haemophilia, 9(Suppl l):
l-4.
52. Berntorp. E., Boulyjenkov, V., Brettler, D., et al. (1995). Modern treatment of
haemophilia. Bull World Health Organ 73:691-701.
53. Berry, P.R. (1975). Neurological complications of haemophilia. N Z Med J,
81(539):427-428.
54. Biggs, R. (1977). Haemophilia treatment in the United Kingdom from 1969 to 1974.
Br J Haematol, 15:487-504.
55. Biggs, R., Bidwell, E., Handley, D.A., et al. (1961). The preparation and assay of a
Christmas-factor (factor IX) concentrate and its use in the treatment of two patients.
Br J Haematol, 7:349-364.
56. Bir, M.A., Vaida, A., Balea, L., Popescu, D. (2008). Alexitimia factor de risc n
dependena alcoolic? Revista Romn de Psihiatrie, seria a III-a, vol. X, 1-2.
57. Borgaonkar, M.R., Irvine, E.J. (2000). Quality of life measurement in gastrointestinal
and liver disorders. Gut, 47:444-454.
58. Bossard, D., Carrillon, Y., Stieltjes, N., et al. (2008). Management of haemophilic
arthropathy. Haemophilia, 14 Suppl 4, 11-9.
59. Bottos, A.M., Zanon, M.T., et al. (2007). Psychological aspects and coping styles of
parents with Haemophilic child undergoing a programme of counselling and
psychological support. Haemophilia, 13, 305-310.
60. Boulton, F. (1999). A moment in medical history. West J Med, 171.
61. Boulton-Maggs, P.H.B., Pasi, J.K. (2003). Haemophilias A and B. Lancet, 361:1801-
1809.
62. Bowling, A. (1995). What things are important in peoples lives? A survey of the
36
publics judgements to inform scales of health related quality of life. Soc Sci Med,
41:1447-1462.
63. Bowling, A. (1997). Measuring health: A review of quality of life measurement scale.
Milton Keynes, Open University Press.
64. Brazier, J.E., Harper, R., Munro, J., et al. (1999). Generic and condition-specific
outcome for people with osteoarthritis of the knee. Rheumatology, 38:870-877.
65. Bressi, C., Taylor, G., Parker, J., et al. (1996). Cross validation of the factor structure
of the 20-item Toronto Alexithymia Scale: an Italian multicenter study. J Psychosom
Res 41:551559.
66. Bullinger, M., Anderson, R., Cella, D., et al. (1993). Developing and evaluating
cross-cultural instruments from minimum requirements to optimal models. Qual Life
Res, 2:451-459.
67. Bullinger, M., Von Mackensen, S. (2004). Quality of life assessment in haemophilia.
Haemophilia, 10 Suppl 1, 9-16.
68. Bullinger, M., Von Mackensen, S., The Haemo- QoL Group. (2003). Quality of life in
children and families with bleeding disorders. J. Pediatr Hematol Oncol, Vol. 25,
Suppl. 1.
69. Bulloch, W., Fildes, P. (1911). Haemophilia. In: Treasury of Human Inheritage.
Cambridge University Press. London, 169-347.
70. Burcu, A. (2005). Factorii determinani ai calitii vieii. Argonaut. Cluj-Napoca.
71. Calman, K.C. (1985). Quality of life in cancer patients-a hypothesis. J med Ethics,
10:124-125.
72. Canclini, M., Saviolo-Negrin, N., Zanon, E., et al. (2003). Psychological aspects and
coping in haemophilic patients:a case-control study. Haemophilia, Sep; 9(5):619-24
73. Carol, S., Burckhardt, L., Anderson, B.A., Hgg, O. (2003). Health and Quality of
Life. Outcomes.
74. Carr, A.J., Gibson, B.A., et al. (2001). Is quality of life determined by expectations or
experience? BMJ, 322:1240-1243.
75. Carr, A.J., Higginson, I., J. (2001). Measuring quality of life: Are quality of life
measures patient centered?. British Medical Journal, 322, 13571360.
76. Casey, R.L., Brown, R.T. (2003). Psychological aspects of hematologic disease.
Child Adolesc Psychiatr Clin N Am, 12(3):567-84.
77. Cassis, R.M.Y. (2007). Psychosocial care for people with haemophilia. Treatment of
37
Hemophilia, No: 44.
78. Catapano, F., Sperandeo, R., Di Martino, S., Bartoli, L., Maj, M. (1996). Insight e
resistenza nei pazienti ossessivi. Giornale Italiano di Psicopatologia 2:126132.
79. Cella, D.F. (1992). Quality of life: the concept. 8:8-11.
80. Cella, D.F., Tlsky, D.S. (1990). Measuring quality of life today: methodological
aspects. 4:30-38.
81. Christophe, O.D., Lenting, P.J., et al. (2001). Functional mapping of anti-factor IX
inhibitors developed in patients with severe hemophilia B. Blood, 98:1416-1423.
82. Cohen, R., Mount, B.M. (1994). Quality of life in terminal illness: defining and
measuring subjective well-hemophilia/HIV diseas. J Pediatr Psychol, 19:457-473.
83. Colvin, T., Astermark, J., Fischer, K., Gringer, A., et al. (2008). European principles
of haemophilia care. Canadian Haemophilia Society.
84. Cosma, A. (1983). Hemofilicul ndrumtor practic pentru bolnavi, familiile lor i
educatori. Bucureti, Medical.
85. Cosman, D. (2010). Psihologie medical. Polirom. Iai.
86. Cotaescu, I. (1973). Sngele normal i patologic. Timioara, Facla.
87. Craighead, W.E., Nemeroff, C.B. (2004). The Concise Corsini Encyclopedia of
Psychology and Behavioral Science. New Jersey: John Wiley and Sons.
88. Derogatis, L.R., Lipman, R.S., Covi, L. (1999). Symptom Check List SCL 90.
Psychiatric University Hospital Zurich, Research Department.
89. Devlin, J.B., O Cathain, C. (1990). Predicting treatement outcome in nocturnal
enuresis. Arch Dis Child, 65:1158-1161.
90. Dowd, E. T. (2005). Cognitive Behavior Therapy: evidence and new directions.
Journal of Cognitive and Behavioral Psychotherapies, 5(1), 4.
91. Dragan, I. (1986). Dialog despre sanatate. Ceres, Bucureti.
92. Ebrahim, S., et al. (1991). The valuation of states of ill-health: the impact of age and
disability. Age ageing, 20:37-40.
93. Eisen, J.L., Phillips, K.A., Coles, M.E., Rasmussen, S.A. (2004). Insight in obsessive
compulsive disorder and body dysmorphic disorder. Compr Psychiatry 45:1015.
94. Eisen, J.L., Rasmussen, S.A. (1993). Obsessive-compulsive disorder with psychotic
features. J Clin Psychiatr 54:373379.
95. Eiser, C., Morse, R. (2001). A rereview of measure of quality of life for children with
chronic illness. Arch Dis Child, 84:205-211.
38
96. Elander, J., Barry, T. (2003). Analgesic use and pain coping among patients with
haemophilia. Haemophilia, 9(2):202-13.
97. Eldred, L,, Wu, A., Chaisson, R., Moore, R. (1998). Adherence to antiretroviral
pneumocystis prophylaxis in HIV disease. J Acquir Immune Defic Syndr, 18:117-125.
98. Enchescu, C. (2000). Tratat de psihopatologie. tiinific. Bucureti.
99. Engel, G.L. (1980). The clinical application of the biopsychosocial model. Am J
Psychiatry, 137:53554.
100. Epstein, M.H., Nelson, C.M., Polsgrove, L., Coutinho, M., et al. (1993).
Comprehensive Community-Based Aproach to Serving Students with Emotional and
Behavioral Disorders. Journal of Emotional and Behavioral Disorders, 1, 127133.
101. Feinstein, A.R. (1983). An additional basic science for clinical medicine: IV. The
development of clinimetrics. Ann Sci, 27(1):31-35
102. Feld, M., Ruegg, C.J. (2005). Head attak. Scientific American Mind, 16(2): 66-71.
103. Fitzpatrick, R., et al. (1992). Quality of life measure in health care. I: Applications
and issues in assessment. BMJ, 305:1074-1077.
104. Franz, A. (2008). Medicin psihosomatic. Trei. Bucureti.
105. Garret, J.W., et al., (1990). Health status in inflamatory bowel disease: Biological
and behavioral consideration. Gastroenterology, 99:91-93.
106. Geerts E., Van de Wiel, H., Tamminga, R. (2008). A pilot study on the effects of the
transition of paediatric to adult health care in patients with haemophilia and in their
parents: patient and parent worries, parental illness-related distress and health-
related Quality of Life. Haemophilia, 14, 1007-1013.
107. Ghanizadeh, A., Baligh-Jahromi, P. (2009). Depression, anxiety and suicidal
behaviour in children and adolescents with haemophilia. Haemophilia, 15, 528-532.
108. Ghergu, A. (2001). Psihopedagogia persoanelor cu cerine speciale - Strategii de
educaie integrat. Polirom, Iai.
109. Ghergu, A. (2005). Sinteze de psihopedagogie special - Ghid pentru concursuri
i examene de obinerea gradelor didactice. Polirom, Iai.
110. Ghosh, K. (2004). Management of haemophilia and its complications in developing
countries. Clin Lab Haematol, 26(4):243-51.
111. Giangrande, P.L.F. (2003). A history of haemophilia. Haemophilia World, 10.
112. Gill, T.M., et al. (1994). A critical appraisal of the quality of life measurements. JAMA,
272:620-626.
39
113. Goodman, W.K., Price, L.H., Rasmussen, S.A., et al. (1989). The Yale-Brown
Obsessive Compulsive Scale, I: development, use, and reliability. Arch Gen
Psychiatry, 46:10061011.
114. Gotay, C.C., Korn, E.L., et al. (1992). Quality of life assessment in cancer
treatment protocols: research issues in protocol development. J Natl Cancer Inst,
84:545-579.
115. Greening, L., Stopelbein, L., Chandler, C.C., Elkin, T.D., (2005). Predictors of
Childrens and Adolescents Risk Perception. Journal of Pediatric Psychology, 30, 5,
425435.
116. Gregg-Smith, S.J., et al. (1993). Septic arthritis in haemophilia. J Bone Joint Surg,
75B:368-370.
117. Gregory, M., Boddington, P., Dimond, R., Atkinson, P., Clarke, A., Collins, P.
(2007). Communicating about haemophilia within the family: the importance of
context and of experience. Haemophilia, 13, 189-198.
118. Gringeri, A., Von Mackensen, S. (2008). Quality of life in haemophilia.
Haemophilia, 14 Suppl. 3, 19-25.
119. Groot, J.M., Rodin, G., Olbsted, M.P. (1995). Alexithymia, depression, and
treatment outcome in bulimia nervosa. Compr Psychiat.
120. Guyatt, G.H. (1989). Measuring quality of life in clinical trials: a taxonomy and
review. Can Med Assoc J, 140:1441-1448.
121. Guyatt, G.H., et al. (1993). Mesuring healt-related quality of life. Ann intern Med,
118(8):622-629.
122. Guyatt, G.H., et al. (1994). Health status, quality of life, and the individual. JAMA,
272:630-631.
123. Hadorn, D.C., Hays, R.D. (1991). Multitrait-multimethod analysis of health-
related quality of life measure. Med Care, 29(9):829-840.
124. Haita, M., Nistor, M., Nemet, A. (2007). Alexitimia i burnoutul la dou
eantioane de populaie militar piloi militari i ofieri ai forelor terestre, n
Psihologie aplicat n mediul militar. U.N.A.P. Bucureti.
125. Handin, R.I., Lux, S.E., Stossel, T.P. (2002). Principle and Practice of
Hematology. Second Edition. 38, 1195-1218.
126. Hartl, H.K., Reitter, S., Eidher, U., Ramschak, H., Pabinger, I. (2008). The impact
of severe haemophilia on the social status and quality of life among Austrian
40
haemophiliacs. Haemophilia, 14, 703-708.
127. Haviland, M.G., Reise, S.P. (1996). Structure of the twenty-item Toronto
Alexithymia Scale. J Pers Assess, 66:116125.
128. Hayes, R., (1993). The RAND 36-Item Health Survey. Health economist, 2:558-
563.
129. Heiberg, A.R., Heiberg, A.S. (1978). A possible genetic contribution to alexithymia
traits. Psychother Psychosom.
130. Henderson, V. (1996). The nature of nursing. Macmillan. New York.
131. Henry, J.P., Haviland, M.G. Cummings, M.A. et al. (1992). Shared neuroendo-
crine patterns of post-traumatic stress disorder and alexithymia. Psychosom Med.
132. Hicks, J.L., Ribbans, W.J., et al. (2001). Infected joint replacement in HIV-positiv
patients with haemophilia. J Boint Surg, 83(7):1050.
133. Hill P., Taylor, E. (2001). Curent topic: An auditable protocol for treating attention
deficit/hyperactivity disorder. Arch Dis Child, 84:404-409.
134. Hodgson, R.J., Rachman, S. (1997). Obsessional-compulsive complaints. Behav
Res Ther, 15:389395.
135. Honkalampi, K., Hintikka, J., Laukkanen, E., Lehtonen, J., Viinamaki, H. (2001)
Alexithymia and depression: a prospective study of patients with major depressive
disorder. Psychosomatics, 42: 229234.
136. Hunt, S., Mcewen, J., et al. (1985) Measuring health status: a new tool for
clinicians and epidemiologists. Journal of the Royal College of General Practitioners,
35, 185188.
137. Iamandescu, I.B. (1997). Psihologie medical, ediia a II-a. Infomedica. Bucureti.
138. Idler, E. L., et al. (1997). Self-related health and mortality: a review of 27
community studies, 38:21-34.
139. Insel, T.R., Akiskal, H.S. (1986). Obsessive-compulsive disorder with psychotic
features: a phenomenological analysis. Am J Psychiatr 143:15271533.
140. Ioni, H.,
