Vlad CorneliuMg. An 1 Gr. 4

Anomalii congenitale ale corduluiDefinitieCardiopatiile congenitale sunt boli de inima survenite in timpul vietii intrauterine. Ele sunt de 4 feluti :1) cardiopatii congenitale cu cianoza cu sunt dreapta stanga2) cardiopatii congenitale cu sunt stang - drept ( fara cianoza ) sau cardiopatii potential cianogene3) cardiopatii congenitale fara sunt, necianigene4) alte malformatii cardiace- fibroelastoza endocardiaca- arterele coronare pleaca din aorta, de la valvulele sigmoideEctopia cordului (ectocardia, exocardia)

Este o malformaie congenitalcardiac n care inima este parial sau total ieit n afara cavitiitoracice, ca urmare a unui defect de nchidere a peretelui toracicanterior; uneori cordul poate fi localizat ectopic n abdomen sauregiunea gtului.

Ectopia cordis poate aprea ca o malformaie izolat sau se poate asociacu alte defecte de perete ventral toraco-abdominal (asocierea cuomfalocel/gastroschizis, defect la nivelul sternului, diafragmuluianterior i pericardului diafragmatic definete pentalogia Cantrell sausindromul Cantrell-Heller-Ravitch). Ectopia cordis asociaz n 80% dincazuri i defecte structurale cardiace: tetralogie Fallot, defect septalatrial sau ventricular, atrezie pulmonar/mitral, coarctaie de aort,defecte pericardice, anomalii de ntoarcere venoas pulmonar sauanomalii ale tractului de ejecie al ventriculului drept.

Ectopia cordis apare cu o inciden de 7.9 la 1 milion de nateri. Deietiologia nu a fost elucidat, s-a constatat o asociere mai frecvent cusindromul Turner i sindromul Edwards (trisomia 18). Ca i teoriipatogenice sunt luate n discuie sindromul benzilor amniotice(displazia Streeter), anomalii ale fuziunii mediane a plicilor lateraleale embrionului i ruptura prematur a corionului sau sacului vitelin.

n funcie de localizare cordului, ectopia cardiac este clasificat n:cervical (5%), toracic (65%), toracoabdominal (20%) sau abdominal(10%). Poate asocia malformaii nervos centrale (hidrocefalie,encefalocel, cranioschizis), faciale (labioschizis, palatoschizis),pulmonare (plmn hipoplazic), scheletale (membre hipoplazice, scolioz)sau abdominale (diastaza muchilor drepi abdominali, omfalocel,gastroschizis, eventraie, hernie diafragmatic, malrotaie intestinal,arter ombilical unic, absena colecistului).

Diagnosticul se face prin ecografie fetal. Malformaia evolueaz cudeces in utero sau n primele zile de via, dac nu se intervinechirurgical. n cazurile de copii plurimalformai, tratamentulchirurgical are o eficien redus. Managmentul imediat al ectopieicardiace const n acoperirea temporar a cordului cu protez desilastic, urmat de corecia chirurgical a defectelor structuralecardiace i tentarea repoziionrii cordului.

Foramen ovale persistent

Foramen ovale este un orificiu de comunicare ntre cele dou atrii,care n mod normal se nchide la natere. La 1 din 4 persoane foramenovale nu se nchide, condiie numit foramen ovale patent (persistent).

Creterea presiunii n circulaia pulmonar (hipertensiune pulmonar,chiar i tranzitorie aa cum se ntmpl n cazul unui efort de tuse,strnut sau defecaie) poate contribui la meninerea deschis a foramenovale. Este probabil cel mai frecvent defect cardiac congenital, ns nupoate fi etichetat drept boal. Un foramen ovale patent este puinsemnificativ hemodinamic, avnd dimensiuni de 2-10 mm (peste 1 cm poatefi considerat un adevrat defect septal atrial).

n timpul dezvoltrii intrauterine, rolul foramen ovale este, alturi decanalul arterial, de a unta circulaia pulmonar, a crei rezisteneste foarte crescut deoarece plmnii nu sunt expansionai(expansionarea plmnului i scderea rezistenei pulmonare serealizeaz odat cu prima respiraie, la natere). Astfel, sngele venoscare se ntoarce n cordul drept este direcionat pe calea foramen ovaledin atriul drept spre atriul stng, untnd astfel circulaia pulmonar.Foramen ovale este unul dintre cele 3 unturi circulatorii fetale care trebuie s se nchid lanatere. La copiii cu transpoziie de vase mari patena foramen ovalepoate fi salvatoare de via.

PERSISTENTA DE CANAL ARTERIAL (PCA)

-apare frecvent la femei-dpdv hemodinamic:oapar elementele suntului stg dr;ospolierea circulatiei sistemice in diastola(ca si in IAo) daca canalul arterial este larg si scurt:-PCA atat in sistola cat si in diastola sg ajunge din circ. sistemica in circ. pulmonara cu cresterea presiunii diferentiale fata de normal, ceea ce duce la un puls saltaret si depresibil;TAnu tinde spre 0;-IAo in sistola sg ajunge in Ao, iar in diastola datorita leziunii sg se intoarce in VS.-Manifestari clinice in 2 perioade:oCanal arterialmalign in perioada de n.n.-Frecvent la prematuri;-In conditiile:Unui canal arterial scurt si larg;Dupanastereo cantitate mare de sg inunda plamanul cardiaca;-Sunt 3 solutii:Inchiderea farmacologica prin inhibitor de PG (fenilbutazona) cu suficiente riscuri (toxic, da retentie azotata);Chirurgie ligatura;Cateterism interventional se introduce o proteza in dubla umbrelasau o serie de spirale (coils) care vor obstrua CA.oMai tarziu-Frecvent se comporta bine; dg la copil de 7-l0 ani;-E o contradictie intre simptomele subiective (prezenta rar adispneeide efort) si intensitatea semnelor acustice (suflu sistolo diastoliccontinuu in sp. II III ps stg, cu iradiere la vf., baza, vasele de la baza gatului; exceptie la n.n. cu pAP sau cand apare HTp e posibil doar suflu sistolic;zg IIintarit, dedublat).Defectul septal ventricular (DSV)

Malformatia consta in lipsa unei portiuni a septului care pune incomunicare directa cele doua cavitati ventriculare. Directia suntului,de obicei stanga-dreapta, este determinata de dimensiunile defectului side raportul dintre rezistenta vasculara sistemica si cea pulmonara.

Defectele septului ventricular apar de obicei ca defecte izolate si caunul din componentele unei combinatii de anomalii. Deschiderea este deobicei unica si situata in portiunea membranoasa a septului. Tulburareafunctionala depinde in principal de dimensiunea defectului si de stareapatului vascular pulmonar, mai degraba decat de localizarea defectului.De obicei, numai defectele de dimensiuni mici sau moderate suntobservate pentru prima oara la maturitate, in timp ce marea majoritate apacientilor cu defecte largi, izolate, ajung la tratament medical siadesea chirurgical in frageda copilarie.

Elementul hemodinamic esential este suntul stanga-dreapta la nivelventricular. Marimea acestuia este determinata de doi parametri:dimensiunile defectului si raportul dintre rezistenta pulmonara si ceasistemica. Defectul mic actioneaza ca o stenoza ce limiteaza trecereasangelui de la stanga la dreapta. Este denumit restrictiv. Rasunetul sauhemodinamic este in ansamblu minim. Cu cat defectul are dimensiuni maimari, cu atat rezistenta pe care o opune suntului este mai mica. Acestedefecte mari poarta denumirea de nerestrictive.

Cu cat creste mai mult suntul stanga-dreapta, aparand suprasolicitareade volum si presiune a cordului drept, hipervolemia pulmonara, si, prinintoarcerea venoasa crescuta, si suprasolicitarea de volum a corduluistrang. Consecinta este adeseori insuficienta biventriculara cu debitcrescut.Dupa o perioada suntul se inverseaza si se instaleaza sindromul

Tetralogia Fallot

Inima normala are patru camere. Cele doua superioare se numes atrii sisunt separate intre ele de un sept atrial, cele inferioare suntventriculele si sunt separate intre ele de septul ventricular si deatrii de septul atrioventricular. Valvele conecteaza atriile drept sisting cu ventriculii corespunzatori. Acestea permit trecerea singeluidin ventriculul drept in plamini prin artera pulmonara unde esteoxigenat. Singele se intoarce prin venele pulmonare la ventriculul stingde unde va fi pompat mai departe prin aorta in intregul organism.

In tetralogia Fallot singele pompat de inima variaza si este dependentde marimea defectului septal ventricular si de severitatea stenozeipulmonarei. *Daca stenoza este usoara* presiunea din ventriculul dreptpoate fi putin mai ridicata decit cea din cel sting. Astfel *o cantitatemica de singe neoxigenat din ventriculul drept va trece in cel stingamestecindu-se cu cel oxigenat si trimis in periferie. *Restul de singeneoxigenat din ventriculul drept isi va urma cursul normal spre plamini.Acesti copii vor prezenta nivele scazute de oxigen sanguin dar *nu vorfi cianotici.O obstructie mai severa a pulmonarei* va determina o*cantitate mai marede singe neoxigenat sa treaca prin defectul septal in ventriculul stingsi se va amesteca cu singele oxigenat*. Acesta va fi trimis incirculatia sistemica si va determina*cianoza pielii.Unele defecte congenitale cardiace au o componenta genetica prino*mutatie genetica* sau prin *interventia unor factori de mediu* caredetermina aparitia acestora mai frecvent in anumite familii. Abuzulalcoolic al mamei in timpul sarcinii, care conduce la *sindrom alcoolicfetal *este frecvent asociat cu tetralogia Fallot. Unele medicamenteconsumate in sarcina si fenilcetonuria.Cele mai intilnite semne si simptome ale tetralogiei Fallot sunt*cianoza tegumentelor, patului unghial si buzelor*, care se agraveazamai ales cind copilul este alimentat sau plinge. Unii copii pot sa nufie cianotici dar sunt*letargici *datorita nivelului scazut de oxigendin singe. Unii copii au*extremitatile reci si palide. *Copiii mai mari*se simt obositi, nu sunt activi sau obosesc foarte repede, **prezintadispnee si episoade de sincopa.Dezvoltarea si cresterea adecvata a copilului depinde de fluxul de singesi oxigenarea acestuia. Copiii cu tetralogia Fallot *nu cistiga ingreutate si nu cresc suficient *ca alti copii de virsta lor.

Tetralogia trebuie reparata prin chirurgie cardiaca deschisa imediatdupa nastere sau in copilarie. Scopul este repararea defectelorcardiace. Terapia depinde de virsta copilului, starea de sanatategenerala, toleranta pentru anumite medicamente, proceduri. Interventiaeste indicata la virsta de sase luni. Operatia se face sub anestezie siimplica inchiderea defectului septal ventricular prin plastie, largireastenozei pulmonare.

Majoritatea copiilor care au avut o interventie chirurgicala pentrutetralogie *se vor insanatosi complet.

Trunchiul arterial comun

Ce este trunchiul arterial comun?Trunchiul arterial comun este un tip rar de malformatie cardiaca congenitala caracterizata printr-un singur vas de sange care pleaca din ventricul drept si stang, in loc de doua vase de sange (artera pulmonara si aorta) cum este normal. Trunchiul arterial comun apare atunci cand, in timpul dezvoltarii fetale, trunchiul primitiv nu se imparte in artera pulmonara si aorta, rezultand un singur trunchi arterial care suprapune pe un defect septal ventricular mare. In consecinta, un amestec de sange oxigenat si deoxigenat intra in circulatia sistemica, pulmonara, precum si in cea coronariana. De asemenea, valva pulmonara si valva aortica sunt de obicei fuzionate (unite) intr-o singura valva cu 2-6 cuspide.Care este mecanismul fiziopatologic?In circulatia normala, artera pulmonara pleaca din ventriculului drept (circulatia pulmonara) si aorta din ventriculul stang (circulatia sistemica) si sunt separate complet. Arterele coronare, care sunt vasele de sange care transporta sangele spre muschiul inimii, provin din aorta, deasupra valvei aortice.In caz de trunchi arterial comun, aorta este unita cu artera pulmona intr-un singur vas de sange care pleaca din ventriculi. Frecvent trunchiul arterial comun este asociat cu defectul septal ventricular. Defectul septal ventricular reprezinta prezenta uneia sau a mai multor comunicari intre ventriculul stang si drept la nivelul peretelui care desparte cele doua cavitati (sept interventricular). Ca rezultat, sangele oxigenat si cel dezoxigenat se amesteca complet.Cea mai mare parte din amestecul de sange este trimisa la nivel plamanilor. Sangele care ajunge in arterele coronare si in aorta nu contine suficient oxigen pentru functionarea normala a organismului.Care sunt factorii de risc?Cauza exacta a aparitiei trunchiului arterial comun nu este cunoscuta, insa mai multi factori pot creste riscul ca un copil sa sufere de aceasta boala: Mama care sufera de rubeola sau o alta boala virala in timpul sarcinii (in special daca infectia este contactata la incepul sarcinii) Unul parinti are o malformatie cardiaca congenitala Consumul excesiv de alcool in timpul sarcinii Mama cu diabet zaharat Utilizarea unor medicamente in timpul sarcinii Bebelusii care au sindromul Down (o afectiune genetica in care fatul afectat are trei cromozomi 21 in loc de doi) prezinta mai frecvent malformatii cardiace congenitale.Care sunt simptomele trunchiului arterial comun?Principala caracteristica a trunchiului arterial comun este dezvoltarea treptata a simptomelor de insuficienta cardiaca congestiva ( boala caracterizata prin afectarea capacitatii inimii de a se umple sau de a pompa o cantitate suficienta de sange la nivelul corpului), cauzata de hipertensiunea pulmonara (tensiunea din arterele pulmonare devine mai mare decat normal). Simptomele se dezvolta deobicei in primele saptamani de viata. Simptomele trunchiului arterial comun: Dificultati de respiratie (dispnee) sau respiratie rapida (tahipnee) Cianoza ( coloratia albastruie determinata de o scadere a concentratiei de oxigen in sange ) Degete hipocratice (unghii lucioase si curbate convex comparate cu sticla de ceas) Oboseala Letargie (lipsa de energie) Dificultate in alimentarea bebelusului Scadere in greutate Intarziere in crestere si dezvoltareCare sunt complicatiile trunchiului arterial comun? Tulburari respiratorii. Distribuirea anormala a sangelui face ca o cantitatea prea mare de sange sa ajunga la nivelul plamanilor. Excesul de lichid la nivelul plamanilor determina aparitia dificultatilor respiratorii. Hipertensiunea pulmonara (tensiunea din arterele pulmonare devine mai mare decat normal). Cresterea fluxului de sange in arterele pulmonare determina cresterea tensiunii arteriale. Acest lucru creste efortul partii drepte a inimii. Insuficienta cardiaca. Efortul crescut al inimii si aportul scazut de oxigen duce la insuficienta cardiaca. Insuficienta cardiaca apare atunci cand muschiul inimii nu mai pompeaza cantitatea de sange necesara organismului. Endocardita este o infectie a valvelor inimii sau a stratului sau intern (endocardul). Apare frecvent la pacientii care au malformatii cardiace congenitale. Endocardita e cauzata de bacterii (rareori fungi) care intra in circulatia sangvina si colonizeaza interiorul inimii, de obicei valvele cardiace. Bacteriile patrund in circulatia sangvina pe mai multe cai, inclusiv in timpul unor interventii in sfera stomatologica sau operatii chirurgicale. Complicatii tardive. Chiar si dupa interventia chirurgicala unele complicatii pot sa apara mai tarziu in viata: hipertensiune pulmonara progresiva, stenoza valvulara (ingustarea calibrului unei valve cardiace),insuficienta valvulara (anomalia de functionare a valvulelor cardiace care antreneaza un reflux de sange in cavitatea cardiaca pe care o paraseste),aritmii (tulburari de ritm cardiac)