+ All Categories
Transcript
Page 1: anomalii cong fata

CHEILOSCHIZISCHEILOSCHIZIS

11. . IncidentaIncidenta: 1/850-1500 nou-nascuti: 1/850-1500 nou-nascuti22. . EtiologieEtiologie – factori genetici – cel mai frecvent – factori genetici – cel mai frecvent

- hipervitaminoza A- hipervitaminoza A - intoxicatii- intoxicatii - iradieri- iradieri - unul dintre acesti factori actioneaza asupra celor 5 - unul dintre acesti factori actioneaza asupra celor 5

muguri din care se dezvolta fata si gura muguri din care se dezvolta fata si gura determinand aparitia malformatieideterminand aparitia malformatiei

- cei 5 muguri - mugure frontal- cei 5 muguri - mugure frontal - 2 muguri superiori si laterali- 2 muguri superiori si laterali - 2 muguri inferiori si laterali- 2 muguri inferiori si laterali - cheiloschizisul se datoreaza lipsei de coalescenta - cheiloschizisul se datoreaza lipsei de coalescenta

a mugurilor, deci deficit de tesut mezenchimatosa mugurilor, deci deficit de tesut mezenchimatos

Page 2: anomalii cong fata
Page 3: anomalii cong fata
Page 4: anomalii cong fata

33. . Forme anatomo-cliniceForme anatomo-clinice

1) 1) FFisura buza superioara simpla – intereseaza isura buza superioara simpla – intereseaza buza robuza rossie si buza albaie si buza alba

Page 5: anomalii cong fata

2) 2) FFisura buza superioara completa – sunt isura buza superioara completa – sunt interesate buza rosie, buza alba si pragul narinarinteresate buza rosie, buza alba si pragul narinar

Page 6: anomalii cong fata

3) 3) FFisura buza superioara complicate – sunt interesate isura buza superioara complicate – sunt interesate buza rosie, buza alba, pragul narinar, arcada dentara, buza rosie, buza alba, pragul narinar, arcada dentara, valul palatin si palatal –valul palatin si palatal – cheilognatopalatoschizischeilognatopalatoschizis

Page 7: anomalii cong fata

• in formele 2 si 3 , de cele mai multe ori in formele 2 si 3 , de cele mai multe ori mugurele median progneaza, dintii sunt mugurele median progneaza, dintii sunt anormal implantati determinand un anormal implantati determinand un aspect estetic dizgratios aspect estetic dizgratios

• in formele complicate apar tulburari de in formele complicate apar tulburari de suctiune, infectii frecvente de cai suctiune, infectii frecvente de cai aeriene superioare, starea de nutritie aeriene superioare, starea de nutritie lasa de doritlasa de dorit

• malformatii asociate – cord, esofag, malformatii asociate – cord, esofag, anorectale anorectale

Page 8: anomalii cong fata

44. . TratamentTratament – – numai chirurgicalnumai chirurgical - in functie de greutatea copilului - in functie de greutatea copilului - cel putin 6000 g in formele simple - cel putin 6000 g in formele simple - cel putin 8000 g in formele complicate - cel putin 8000 g in formele complicate - criterii intraoperatorii - criterii intraoperatorii 1) rosul buzei superioare sa fie o linie continua1) rosul buzei superioare sa fie o linie continua 2) buza superioara de o parte si de alta a 2) buza superioara de o parte si de alta a

fisurii sa fisurii sa aiba aiba aceeasi inaltimeaceeasi inaltime

3) septul nazal si santul subnarinar sa fie pe 3) septul nazal si santul subnarinar sa fie pe linia linia medianamediana

- tehnici multiple – jocuri de lambouri cutanate- tehnici multiple – jocuri de lambouri cutanate - o diferenta de 1 – 2 mm in momentul interventiei va - o diferenta de 1 – 2 mm in momentul interventiei va

duce duce la o diferenta de 1-2 cm la distanta de 2-3 la o diferenta de 1-2 cm la distanta de 2-3 aniani- - postoperatorpostoperator - antibioterapie 4-5 zile - antibioterapie 4-5 zile

- alimentatie cu lingurita 7-10 zile - alimentatie cu lingurita 7-10 zile

Page 9: anomalii cong fata
Page 10: anomalii cong fata

PALATOSCHIZISPALATOSCHIZIS

1 .1 . DefinitieDefinitie – malformatie congenitala caracterizata prin – malformatie congenitala caracterizata prin prezenta unei fisuri care separa complet sau partial palatul prezenta unei fisuri care separa complet sau partial palatul dur (osos) sau moale (val, lueta) in 2 partidur (osos) sau moale (val, lueta) in 2 parti

2. Etiopatogenie2. Etiopatogenie – factori malformativi implicati si la – factori malformativi implicati si la cheiloschizis ce actioneaza in timpul saptamanilor 6-8cheiloschizis ce actioneaza in timpul saptamanilor 6-8

3 . Forme anatomoclinice:3 . Forme anatomoclinice:

1) fisura palatina incompleta – solutie de continuitate la 1) fisura palatina incompleta – solutie de continuitate la nivelul palatului moale si a luetei (uneori este interesat nivelul palatului moale si a luetei (uneori este interesat numai valul palatin) numai valul palatin)

2) fisura palatina completa – se intinde de la arcada 2) fisura palatina completa – se intinde de la arcada dentara la lueta inclusivdentara la lueta inclusiv

Page 11: anomalii cong fata
Page 12: anomalii cong fata

4.4. ClinicClinic- fisura incompleta – tulburari de suctiune si fonatie- fisura incompleta – tulburari de suctiune si fonatie

- fisura completa – tulburari de suctiune si fonatie, - fisura completa – tulburari de suctiune si fonatie, tulburari otice (hipoacuzie) si infectii de cai tulburari otice (hipoacuzie) si infectii de cai respiratorii superioarerespiratorii superioare

- alimentatia copilului se face cu biberonul cu tetina - alimentatia copilului se face cu biberonul cu tetina lunga sau cu lingurita ca sa ajunga pana in faringelunga sau cu lingurita ca sa ajunga pana in faringe

5.5. TratamentTratament - chirurgical - are ca scop inchiderea - chirurgical - are ca scop inchiderea fisuriifisurii

- operatia – uranostafilorafie- operatia – uranostafilorafie - momentul operator – 2 ani- momentul operator – 2 ani

Page 13: anomalii cong fata
Page 14: anomalii cong fata

COLOBOMACOLOBOMA

1. Definitie1. Definitie – malformatie congenitala a fetei ce – malformatie congenitala a fetei ce se prezinta ca o fisura situata lateral de nasse prezinta ca o fisura situata lateral de nas

2. Forme clinice2. Forme clinice A. A. forme incompleteforme incomplete - inferioare - inferioare

- superioare - superioare 1) 1) forma incompleta inferioaraforma incompleta inferioara – intereseaza – intereseaza

buza buza superioara si trece lateral de aripa nazala superioara si trece lateral de aripa nazala detasand-o de obrazdetasand-o de obraz

2) 2) forma incompleta superioaraforma incompleta superioara – fisura – fisura intereseaza pleoapa inferioara, intereseaza pleoapa inferioara, canalul lacrimo-canalul lacrimo-nazal, descinde lateral de nas pana aproape de nazal, descinde lateral de nas pana aproape de

cartilajele cartilajele alare narinare si se termina alare narinare si se termina intr-un intr-un infundibul care se deschide in infundibul care se deschide in fosele nazalefosele nazale

Page 15: anomalii cong fata

B. B. forma completaforma completa – fisura porneste de la – fisura porneste de la unghiul intern al ochiului si intereseaza unghiul intern al ochiului si intereseaza inclusiv buza inferioarainclusiv buza inferioara

3. Tratament3. Tratament - chirurgical dupa varsta de - chirurgical dupa varsta de 1 an1 an

- lambouri cutanate- lambouri cutanate

- rezultate slabe- rezultate slabe

Page 16: anomalii cong fata

MACROSTOMIAMACROSTOMIA

1 . Definitie1 . Definitie – malformatie congenitala a fetei care se – malformatie congenitala a fetei care se datoreaza unui defect de mezodermizare intre mugurele datoreaza unui defect de mezodermizare intre mugurele maxilar superior si cel inferiormaxilar superior si cel inferior

2 . Clinic2 . Clinic – fisura continua comisura bucala si se indreapta – fisura continua comisura bucala si se indreapta spre obraz, marind dimensiunile gurii, ajungand uneori spre obraz, marind dimensiunile gurii, ajungand uneori pana la ureche sau spre regiunea temporalapana la ureche sau spre regiunea temporala

- poate fi uni- sau bilaterala- poate fi uni- sau bilaterala - malformatii asociate – fibrocondrom- malformatii asociate – fibrocondrom

3 . Tratament3 . Tratament - chirurgical, dupa varsta de 1 an si 6 luni - chirurgical, dupa varsta de 1 an si 6 luni - consta in rezectia si extirparea mucoasei - consta in rezectia si extirparea mucoasei

rosii de-a lungul fisurii si sutura in 3 planuri (mucoasa, rosii de-a lungul fisurii si sutura in 3 planuri (mucoasa, muschi, tegument)muschi, tegument)

- postoperator – 10-12 zile alimentatie prin - postoperator – 10-12 zile alimentatie prin gavaj gavaj

Page 17: anomalii cong fata

MICROSTOMIAMICROSTOMIA

1 . Definitie1 . Definitie – afectiune caracterizata prin gura mica – afectiune caracterizata prin gura mica

2 . Etiopatogenie2 . Etiopatogenie – poate fi - congenitala – exces de – poate fi - congenitala – exces de mezodermizaremezodermizare

- dobandita – cicatrici postplagi, - dobandita – cicatrici postplagi, arsuriarsuri

3 . Tratament3 . Tratament – chirurgical – chirurgical

1) pentru formele congenitale – la 18-24 luni – 1) pentru formele congenitale – la 18-24 luni – rezectie tegumentara pana cand gura are dimensiuni rezectie tegumentara pana cand gura are dimensiuni normale si rasfrangerea mucoasei bucale spre exterior si normale si rasfrangerea mucoasei bucale spre exterior si suturasutura

2) pentru formele dobandite – la 1 an de la 2) pentru formele dobandite – la 1 an de la producerea cicatrizarii in exces a comisurii bucaleproducerea cicatrizarii in exces a comisurii bucale

Page 18: anomalii cong fata

FISTULE FISTULE CONGENITALE ALE CONGENITALE ALE

BUZELORBUZELOR1 . Definitie1 . Definitie - lipsa de coalescenta intre - lipsa de coalescenta intre

mugurele median si restul buzeimugurele median si restul buzei- situate atat pe buza superioara, cat si pe - situate atat pe buza superioara, cat si pe cea inferioaracea inferioara

- frecvent 2 fistule- frecvent 2 fistule2 . Clinic2 . Clinic – depresiuni situate pe buzele – depresiuni situate pe buzele

superioara sau inferioara, terminate intr-superioara sau inferioara, terminate intr-un fund un fund de sac tapetat de epiteliude sac tapetat de epiteliu- se poate exterioriza o secretie filanta- se poate exterioriza o secretie filanta

3 . Tratament3 . Tratament - chirurgical, dupa varsta de 2 - chirurgical, dupa varsta de 2 ani ani

- consta in extirparea in bloc a - consta in extirparea in bloc a fistulei si cheiloplastiefistulei si cheiloplastie

Page 19: anomalii cong fata

FISTULE FISTULE CONGENITALE CONGENITALE

PREAURICULAREPREAURICULARE1 . Definitie1 . Definitie – malformatie care deriva din prima – malformatie care deriva din prima

fanta branhialafanta branhiala

2 . Clinic2 . Clinic - se observa anterior de tragus ca un - se observa anterior de tragus ca un orificiu prin care se elimina o secretie orificiu prin care se elimina o secretie filanta, filanta, uneori purulentauneori purulenta

- tegumentele periorificiale - tegumentele periorificiale congestionate congestionate

- traiectul fistulos se deschide in - traiectul fistulos se deschide in conductul auditiv sau spre mastoida; trece conductul auditiv sau spre mastoida; trece inapoia sau inaintea nervului facialinapoia sau inaintea nervului facial

3 . Tratament3 . Tratament – chirurgical – chirurgical

Page 20: anomalii cong fata

FIBROCONDROAMELE FIBROCONDROAMELE FETEIFETEI

1 .Definitie1 .Definitie – malformatie congenitala – malformatie congenitala caracterizata prin aparitia unor caracterizata prin aparitia unor tumorete pediculate situate pe linia tumorete pediculate situate pe linia care uneste tragusul cu comisura care uneste tragusul cu comisura bucalabucala- sunt situate preauricular, sunt unice - sunt situate preauricular, sunt unice sau multiple sau multiple - au un ax cartilaginose asociaza cu - au un ax cartilaginose asociaza cu macrostomiemacrostomie

2 .Tratament2 .Tratament – chirurgical – chirurgical

Page 21: anomalii cong fata

HEMANGIOAMELE HEMANGIOAMELE FETEIFETEI

1. Definitie1. Definitie – malformatii congenitale ale vaselor – malformatii congenitale ale vaselor sangvine, fara o structura histologica normalasangvine, fara o structura histologica normala

2. Forme clinice2. Forme clinice

A. A. Hemangiom planHemangiom plan – situate in epiderm si derm, – situate in epiderm si derm, apare ca o pata violacee care apare ca o pata violacee care dispare la presiune dispare la presiune digitaladigitala

B. B. Hemangiom tumoralHemangiom tumoral – tumoreta de dimensiuni – tumoreta de dimensiuni variabile ce proemina la exterior dar se extinde si in variabile ce proemina la exterior dar se extinde si in profunzimeprofunzime

- nu se modifica la digitopresiune- nu se modifica la digitopresiune - vasele sangvine se prezinta ca niste muguri - vasele sangvine se prezinta ca niste muguri

vasculari alimentati de vase de la periferia vasculari alimentati de vase de la periferia hemangiomuluihemangiomului

Page 22: anomalii cong fata

C. C. Hemangiomul cavernosHemangiomul cavernos – tumoreta mai putin – tumoreta mai putin exteriorizata la suprafata si bine reprezentat in hipoderm exteriorizata la suprafata si bine reprezentat in hipoderm si tesuturile mai profundesi tesuturile mai profunde

- structura – vase ca niste caverne care - structura – vase ca niste caverne care comunica intre ele ca si camarutele unui burete, ce sunt comunica intre ele ca si camarutele unui burete, ce sunt alimentate de 1-2 vase marialimentate de 1-2 vase mari

D. D. Hemangiom cirsoidHemangiom cirsoid – structura ca niste cordoane – structura ca niste cordoane vasculare sinuoase care vasculare sinuoase care comunica intre ele, iar locul de comunica intre ele, iar locul de unire eunire este o fistula arterio-venoasa ste o fistula arterio-venoasa a cara careei palpare i palpare evidentiaza pulsatiievidentiaza pulsatii- au putere mare de - extensie - au putere mare de - extensie

- ulcerare- ulcerare - infectare- infectare - sangerare cu anemie- sangerare cu anemie

- se asociaza frecvent cu hemangioame cranio-cerebrale - se asociaza frecvent cu hemangioame cranio-cerebrale – sindrom Sturge-Weber– sindrom Sturge-Weber

Page 23: anomalii cong fata

3. Clinic3. Clinic - convulsii de tip epileptic - convulsii de tip epileptic - glaucom congenital- glaucom congenital - deficit psihic- deficit psihic - trombocitopenie – sdr. Kasabach-- trombocitopenie – sdr. Kasabach-

MerittMeritt - hemangioame hepatice- hemangioame hepatice

4. Tratament4. Tratament - chirurgical - chirurgical - se fac in prealabil - flebografii- se fac in prealabil - flebografii - arteriografii- arteriografii

Page 24: anomalii cong fata

LIMFANGIOAMELE LIMFANGIOAMELE FETEIFETEI

1. Definitie1. Definitie – malformatii ale vaselor limfatice care – malformatii ale vaselor limfatice care sunt ectaziate ca niste caverne care comunica sunt ectaziate ca niste caverne care comunica intre eleintre ele

2. Clinic2. Clinic - fata poate fi deformata, se intinde frecvent - fata poate fi deformata, se intinde frecvent la obraz, buza superioara, submandibularla obraz, buza superioara, submandibular

- tegumentele supraiacente de aspect normal, - tegumentele supraiacente de aspect normal, dar brazdate de vase sangvinedar brazdate de vase sangvine

- la palpare regiuni indurate care alterneaza - la palpare regiuni indurate care alterneaza cu zone depresibile, elastice, cu zone depresibile, elastice, nedureroasenedureroase

- prezinta perioade de tumefactie care - prezinta perioade de tumefactie care alterneaza cu perioade de regresiealterneaza cu perioade de regresie

3. Tratament3. Tratament - chirurgical - chirurgical - limforee- limforee

Page 25: anomalii cong fata

MACROGLOSIAMACROGLOSIA

1. Definitie1. Definitie – consta in marirea in toate dimensiunile a limbii – consta in marirea in toate dimensiunile a limbii2. Etiologie2. Etiologie – limfangiom difuz cavernos – limfangiom difuz cavernos - hipertrofia musculaturii limbii- hipertrofia musculaturii limbii - chiste intralinguale - chiste intralinguale - hemangioame- hemangioame - fibroame- fibroame3. Clinic3. Clinic – limba se exteriorizeaza din cavitatea bucala – limba se exteriorizeaza din cavitatea bucala - papilele sunt marite in dimensiuni- papilele sunt marite in dimensiuni - sialoree abundenta- sialoree abundenta - respiratia si alimentatia dificile- respiratia si alimentatia dificile4. Tratament4. Tratament – chirurgical – chirurgical - consta in rezectia cuneiforma a portiunii anterioare - consta in rezectia cuneiforma a portiunii anterioare

a limbiia limbii - postoperator – poate apare edemul lingual care - postoperator – poate apare edemul lingual care

dispare in 1-2 saptamanidispare in 1-2 saptamani

Page 26: anomalii cong fata

CHISTE MUCOIDE ALE CHISTE MUCOIDE ALE PLANSEULUI BUCALPLANSEULUI BUCAL

1. Definitie1. Definitie – incluzii ale epiteliului glandei – incluzii ale epiteliului glandei sublinguale in submucoasa sublinguale in submucoasa

- ranula- ranula

2. Clinic2. Clinic – tumorete chistice sublinguale de diferite – tumorete chistice sublinguale de diferite dimensiunidimensiuni

- la palpare – depresibile, elastice, - la palpare – depresibile, elastice, nedureroasenedureroase

- se pot evacua uneori spontan, dar se refac- se pot evacua uneori spontan, dar se refac

3. Tratament3. Tratament - chirurgical - chirurgical - extirpare in totalitate fara a leza - extirpare in totalitate fara a leza

nervul sublingualnervul sublingual

Page 27: anomalii cong fata

SINDROMUL SINDROMUL PIERRE - ROBIN PIERRE - ROBIN

- hipoplazie de mandibula- hipoplazie de mandibula

- clinic – insuficienta respiratorie datorata triadei - clinic – insuficienta respiratorie datorata triadei - glosoptoza- glosoptoza - hipoplazie de mandibula- hipoplazie de mandibula - palatoschizis- palatoschizis - copilul se alimenteza greu -> gavaj- copilul se alimenteza greu -> gavaj - in formele medii – protezare respiratorie cu canule - in formele medii – protezare respiratorie cu canule

de tip Mayo sau Guedelde tip Mayo sau Guedel - daca se asociaza cu laringomalacie --> - daca se asociaza cu laringomalacie -->

traheostomietraheostomie

- chirurgical - operatia Douglas – sutura fetei inferioare a - chirurgical - operatia Douglas – sutura fetei inferioare a limbii la planseul bucallimbii la planseul bucal

- operatia Duhamel – anteriorizarea limbii cu - operatia Duhamel – anteriorizarea limbii cu ajutorul a 2 fire de matase trecute prin baza limbii si prin ajutorul a 2 fire de matase trecute prin baza limbii si prin obrajiobraji

Page 28: anomalii cong fata

CHIST CHIST DE CANAL TIREOGLOSDE CANAL TIREOGLOS

1. Etiopatogenie1. Etiopatogenie – se formeaza prin lipsa de resorbtie – se formeaza prin lipsa de resorbtie a canalului tireoglos (sau a unei portiuni din el) a canalului tireoglos (sau a unei portiuni din el) care uneste in cea de-a 2-a saptamana de viata care uneste in cea de-a 2-a saptamana de viata embrionara foramen cecum (baza limbii) cu glanda embrionara foramen cecum (baza limbii) cu glanda tiroida descinsa in regiunea tiroidianatiroida descinsa in regiunea tiroidiana- se afla cel mai frecvent situate inapoia osului hioid- se afla cel mai frecvent situate inapoia osului hioid

2. Clinic2. Clinic – tumoreta de dimensiuni variabile situate pe – tumoreta de dimensiuni variabile situate pe

linia mediana a gatului, sub linia mediana a gatului, sub osul hioidosul hioid - tegumente supradiacente de aspect normal- tegumente supradiacente de aspect normal - la palpare – elastica, nedureroasa, urmeaza - la palpare – elastica, nedureroasa, urmeaza

miscarile de deglutitie miscarile de deglutitie - se poate suprainfecta si fistuliza – fistule de - se poate suprainfecta si fistuliza – fistule de

canal tireoglos canal tireoglos

Page 29: anomalii cong fata

3. Diagnostic diferential3. Diagnostic diferential

- lipoame - lipoame

- fibroame - fibroame

- chiste epidermoide - chiste epidermoide

- limfangioame- limfangioame

4. Tratament4. Tratament

- chirurgical - chirurgical

Page 30: anomalii cong fata

LIMFANGIOM LIMFANGIOM LATEROCERVICALLATEROCERVICAL

- aceeasi structura ca la limfangioamele feteiaceeasi structura ca la limfangioamele fetei

- dimensiuni mari – pot sa se extinda in cutia toracica, poate dimensiuni mari – pot sa se extinda in cutia toracica, poate ingloba vasele mari ale gatuluiingloba vasele mari ale gatului

- principii de tratament chirurgical- principii de tratament chirurgical - inciziile se efectueaza transversal, in axul lung al - inciziile se efectueaza transversal, in axul lung al

tumoriitumorii - se evidentiaza de la inceput vasele mari ale - se evidentiaza de la inceput vasele mari ale

gatuluigatului - se feresc elementele nervoase (n. hipoglos, - se feresc elementele nervoase (n. hipoglos,

submandibular, facial)submandibular, facial) - nu se extirpa in totalitate intr-un timp - nu se extirpa in totalitate intr-un timp

limfangioamele care circumscriu limfangioamele care circumscriu traheea, deoarece pot traheea, deoarece pot determina edem gloticdetermina edem glotic

- drenaj obligatoriu- drenaj obligatoriu - antibioterapie- antibioterapie

Page 31: anomalii cong fata

TORTICOLISTORTICOLIS

- - cauzecauze - traumatisme obstetricale - traumatisme obstetricale - hipoplazii musculare congenitale- hipoplazii musculare congenitale - cauze inflamatorii – sdr. Grisel – - cauze inflamatorii – sdr. Grisel –

inflamatia articulatilor mici ale vertebrelor inflamatia articulatilor mici ale vertebrelor cervicalecervicale

- cauze malformative osoase – sdr. - cauze malformative osoase – sdr. Klippel-FeilKlippel-Feil

- sdr. Turner cu pterigium coli- sdr. Turner cu pterigium coli - sdr. de coasta cervicala- sdr. de coasta cervicala - cauze cicatriceale- cauze cicatriceale - boli distrofice osoase (tumori cu - boli distrofice osoase (tumori cu

mieloplaxe, chiste anevrismale)mieloplaxe, chiste anevrismale) - tumori maligne sau benigne osoase- tumori maligne sau benigne osoase

Page 32: anomalii cong fata

- - clinicclinic - laterodevierea capului – copilul priveste - laterodevierea capului – copilul priveste spre partea opusa leziuniispre partea opusa leziunii

- ingustarea fantei palpebrale- ingustarea fantei palpebrale - hemihipertrofia fetei prin tulburari de - hemihipertrofia fetei prin tulburari de

irigare vascularairigare vasculara - tumoreta palpabila la nivelul - tumoreta palpabila la nivelul

m. sternocleidomastoidian – cu timpul se m. sternocleidomastoidian – cu timpul se transforma intr-o coarda fibroasatransforma intr-o coarda fibroasa

- limitarea miscarilor de lateralitate ale - limitarea miscarilor de lateralitate ale capuluicapului

- scolioza cervicala- scolioza cervicala - distanta dintre mastoida si clavicula se - distanta dintre mastoida si clavicula se

reducereduce- - tratamenttratament - conservator - conservator - chirurgical – dupa 3-4 ani- chirurgical – dupa 3-4 ani


Top Related