+ All Categories

Download - 6118-PCN-48 PC

Transcript
  • Chiinu 2008

    PARALIZIILE CEREBRALE LA COPIL

    Protocol clinic naional

    MINISTERUL SNTII

    AL REPUBLICII MOLDOVA

  • Aceast publicaie a fost posibil datorit susinerii generoase a poporului american prin intermediul Programului Preliminar de ar al Fondului Provocrile Mileniului pentru Buna Guvernare (Programul pentru Buna Guvernare), implementat de Millenium/IP3 Partners. Programul pentru Buna Guvernare este finanat de Corporaia Millennium Challenge Corporation (MCC) i administrat de Agenia Statelor Unite ale Americii pentru Dezvoltare Internaional (USAID) sub auspiciile Programului Preliminar de ar.

    Aprobat prin edina Consiliului de experi al Ministerului Sntii al Republicii Moldova din 18.12.2008, proces verbal nr. 6.

    Aprobat prin ordinul Ministerului Sntii al Republicii Moldova nr. 526 din 29.12.2008 cu privire la aprobarea Protocolului clinic naional Paraliziile cerebrale la copil

    Elaborat de colectivul de autori:

    Ion Ilciuc Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae TestemianuSvetlana Hadjiu Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae TestemianuCornelia Clci Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

    Elena Maximenco Programul Preliminar de ar al Fondului Provocrile Mileniului pentru Buna Guvernare

    Recenzeni oficiali:

    Marcu Rudi Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae TestemianuAdrian Rotaru Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae TestemianuGrigore Bivol Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae TestemianuVictor Ghicavi Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

    Valentin Gudumac Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae TestemianuIvan Zatusevski Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae TestemianuIurie Osoianu Compania Naional de Asigurri n MedicinMaria Bolocan Consiliul Naional de Acreditare i Evaluare

    Coordonator:

    Mihai Rotaru Ministerul Sntii al Republicii Moldova

    Redactor: Eugenia Mincu

    Corector: Tatiana Prvu

    EDIIA I

    Tiprit T-PAR SRL, 2008.Tiraj: 2000 ex.

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    3

    CUPRINS

    ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT ........................................................................................................ 4

    PREFA ..................................................................................................................................................................... 4

    A. PARTEA INTRODUCTIV .................................................................................................................................. 4A.1. Diagnosticul ...................................................................................................................................................... 4A.2. Codul bolii (CIM 10)......................................................................................................................................... 5A.3. Utilizatorii ......................................................................................................................................................... 5A.4. Scopurile protocolului ....................................................................................................................................... 5A.5. Data elaborrii protocolului .............................................................................................................................. 5A.6. Data urmtoarei revizuiri .................................................................................................................................. 5A.7. Lista i informaii de contact ale autorilor i persoanelor care au participat la elaborarea protocolului .......... 5A.8. Definiiile folosite n document ......................................................................................................................... 6A.9. Datele epidemiologice ....................................................................................................................................... 7

    B. PARTEA GENERAL ........................................................................................................................................... 8B.1. Nivel de asisten medical primar (medicul de familie) ................................................................................ 8B.2. Nivel de asisten medical specializat de ambulatoriu ................................................................................ 10(neuropediatrul) ....................................................................................................................................................... 10B.3. Nivel de asisten medical spitaliceasc ........................................................................................................ 12

    C. 1. ALGORITMII DE CONDUIT ...................................................................................................................... 14C.1.1. Algoritmul de conduit i de asisten a pacientului cu PC.......................................................................... 14C.1.2. Algoritmul de conduit i diagnosticare al pacientului cu PC la etapa prespitaliceasc .............................. 15C.1.3. Algoritmul de conduit i diagnosticare al pacientului cu PC la etapa spitaliceasc ................................... 16

    C. 2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I A PROCEDURILOR ................................................. 17C.2.1. Clasificarea PC ............................................................................................................................................ 17C.2.2. Factorii de risc .............................................................................................................................................. 18C.2.3. Profilaxia PC ................................................................................................................................................. 19C.2.4. Conduita pacientului cu PC .......................................................................................................................... 20

    C.2.4.1. Anamneza .............................................................................................................................................. 21C.2.4.2. Examenul fizic ....................................................................................................................................... 23C.2.4.3. Manifestrile clinice ............................................................................................................................. 24C.2.4.4. Investigaiile paraclinice ...................................................................................................................... 26C.2.4.5. Diagnosticul diferenial ........................................................................................................................ 28C.2.4.6. Criteriile de spitalizare ......................................................................................................................... 28C.2.4.7. Tratamentul PC ..................................................................................................................................... 28

    C.2.4.7.1. Tratamentul strilor de urgen n PC la etapa prespitaliceasc ................................................... 29C.2.4.7.2. Tratamentul PC la etapa spitaliceasc ........................................................................................... 29

    C.2.4.8. Evaluarea handicapului n PC ............................................................................................................ 33C.2.4.9. Supravegherea pacienilor cu PC ......................................................................................................... 35C.2.4.10. Strile de urgen................................................................................................................................ 36

    D. RESURSELE UMANE I MATERIALELE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR DIN PROTOCOL ..................................................................................................................... 37

    D.1. Instituiile de asisten medical primar ........................................................................................................ 37D.2. Instituiile/seciile de asisten medical specializat de ambulatoriu ............................................................ 37D.3. Instituiile de asisten medical spitaliceasc: secii de neuropediatrie, pediatrie i reabilitare ale spitalelor raionale, municipale i republicane ...................................................................... 38

    E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI ...................................... 39

    ANEXE........................................................................................................................................................................ 40Anexa 1. Formular de consultaie la medicul de familie pentru PC ....................................................................... 40Anexa 2. Ghidul pentru printele copilului cu paralizie cerebral .......................................................................... 41

    BIBLIOGRAFIE ........................................................................................................................................................ 44

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    4

    ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENTAMP Asistena medical primarICDOSM i C Institutul de Cercetri tiinifice n Domeniul Ocrotirii Sntii

    Mamei i CopiluluiPC Paralizie cerebral SNC Sistem nervos centralNSG Neurosonografie transfontanelarEEG ElectroencefalografieEHIP Encefalopatie hipoxic-ischemic perinatal EMG ElectromiografieTC Tomografie computerizatRMN Rezonan magnetic nuclearLCR Lichid cefalorahidianSN Secia neurologieSNR Secia neurorecuperareTS Tratament sanatorialSATI Secia anestezie i terapie intensivFR Frecven a respiraieiFCC Frecven a contraciilor corduluiTA Tensiune arteriali.m. Intramuscular (administrare intramuscular)i.r. Intrarectal (administrare intrarectal)i.v. Intravenos (administrare intravenoas)

    PREFAAcest protocol a fost elaborat de grupul de lucru al Ministerului Sntii al Republicii

    Moldova (MS RM), constituit din specialitii Cursului de Neuropediatrie al Universitii de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu n colaborare cu Programul Preliminar de ar al Fondului Provocrile Mileniului pentru Buna Guvernare, finanat de Guvernul SUA prin Corporaia Millenium Challenge Corporation i administrat de Agenia Statelor Unite ale Americii pentru Dezvoltare Internaional.

    Protocolul naional este elaborat n conformitate cu ghidurile internaionale actuale privind PC la copil i va servi drept baz pentru elaborarea protocoalelor instituionale n baza posibilitilor reale ale fiecrei instituii n anul curent. La recomandarea MS RM, pentru monitorizarea protocoalelor instituionale pot fi folosite formulare suplimentare, care nu sunt incluse n protocolul clinic naional.

    A. PARTEA INTRODUCTIV

    A.1. Diagnosticul: Paralizie cerebral

    Exemple de diagnostic clinic:1. Paralizia cerebral spastic.

    2. Paralizia cerebral ataxic.

    3. Paralizia cerebral mixt.

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    5

    A.2. Codul bolii (CIM 10): G80-G83

    A.3. Utilizatorii:

    Oficiile medicilor de familie (medici de familie i asistentele medicale de familie). Centrele de sntate (medici de familie). Centrele medicilor de familie (medici de familie). Centrele consultative raionale (neuropediatri, pediatri). Asociaiile medicale teritoriale (medici de familie, pediatri i neuropediatri). Serviciile de asisten medical prespitaliceasc (echipele AMU specializate i profil

    general). Seciile de neuropediatrie, reanimare i terapie intensiv ale spitalelor raionale, municipale i

    republicane (medici neuropediatri, pediatri, reanimatologi). Seciile de neuroreabilitare i recuperare raionale, municipale i republicane (neuropediatri,

    pediatri, reabilitologi).

    Not: Protocolul, la necesitate, poate fi utilizat i de ali specialiti.

    A.4. Scopurile protocolului:

    1. Sporirea calitii examinriilor clinice i paraclinice ale pacienilor cu PC.2. Sporirea calitii tratamentului acordat pacienilor cu PC.3. Reducerea ratei complicaiilor (edem cerebral, status epilepticus, convulsii rezistente) la

    pacienii cu PC.4. Reducerea numrului de cazuri de deces prin PC.

    A.5. Data elaborrii protocolului: noiembrie 2008

    A.6. Data urmtoarei revizuiri: noiembrie 2010

    A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor care au participat la elaborarea protocolului

    Numele Funcia deinut

    Dr. Ion Ilciuc, doctor habilitat n medicin, profesor universitar

    eful Cursului Neuropediatrie, USMF Nicolae Testemianu, specialist principal neuropediatru al MS RM

    Dr. Svetlana Hadjiu, doctor n medicin, confereniar universitar

    confereniar universitar, Cursul Neuropediatrie,USMF Nicolae Testemianu

    Dr. Cornelia Clci asistent universitar, Cursul Neuropediatrie,USMF Nicolae Testemianu

    Dr. Elena Maximenco, MPH expert local n sntate public, Programul preliminar de ar al Fondului Provocrile Mileniului pentru Buna Guvernare

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    6

    Protocolul a fost discutat i aprobat

    Denumirea Persoana responsabil - semntura

    Cursul Neuropediatrie, USMF Nicolae Testemianu

    Asociaia Neuropediatrilor din RM

    Societatea tiinifico-Practic a Pediatrilor din Moldova

    Asociaia Medicilor de Familie din RM

    Comisia tiinifico-Metodic de profil Pediatrie

    Agenia Medicamentului

    Consiliul de experi al Ministerului Sntii

    Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n Sntate

    Compania Naional de Asigurri n Medicin

    A.8. Definiiile folosite n document

    Paralizia cerebral la copii (PC): un grup de tulburri neurologice neprogresive caracterizate printr-un control neadecvat al motilitii i de posturii, datorate unor cauze care acioneaz asupra SNC pre-, intra- sau postnatal, n primii 3-5 ani de via (perioada iniial de dezvoltare a creierului). PC sunt considerate afeciuni neprogresive, dar ntr-o continu dinamic, fiind influenate de procesul de cretere i de dezvoltare, astfel c manisfetrile clinice se pot modifica n timp. Afectarea motorie este un criteriu obligatoriu i definitoriu al PC, aceasta fiind aproape ntotdeauna nsoit de alte manifestri secundare afectrii SNC, cum ar fi: retardul mental, epilepsia, deficitele senzoriale (auditive, vizuale), tulburrile cogni tive, tulburrile de comportament etc. PC se clasific n trei tipuri majore: spastice, diskinetice i ataxice. Sunt posibile asocieri ale sindromului spastic cu cel diskinetic, mai rar cu sindromul ataxic (forme mixte). Tipurile PC, formele anatomice i caracteristicile clinice sunt prezentate mai jos [1, 9].

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    7

    A.9. Datele epidemiologice

    PC reprezint o povar pentru societate i nu a putut fi eliminat n pofida progreselor realizate n medicin [1, 4, 9].Creterea numrului de supravieuitori provenii din prematurii cu risc crescut pentru aceast patologie, a avut ca efect majorarea numrului de cazuri de PC, n special a diplegiei spastice. Eforturile de a preveni apariia leucomalaciei periventriculare sunt pe cale de a duce la scderea ratei PC la copiii nscui prematur, la nceputul celui de-al treilea trimestru de gestaie [12, 14]. Toate eforturile pentru prevenirea PC vor trebui concentrate asupra factorilor i evenimentelor care au loc n cursul sarcinii i a travaliului [4, 9, 14].Se estimeaz c peste 100.000 de americani, sub vrsta de 18 ani, prezint un grad de dizabilitate neurologic atribuit PC [9]. n Frana i n Anglia 25% dintre, pacienii cu PC au un deficit motor important, fiind incapabili s mearg singuri i 30% prezint retard mental [1, 5, 9]. Investiia statului american pentru asistena bolnavilor cu PC constituie 5 milioane de dolari, iar pentru familiile n care exist un bolnav cu acest diagnostic trauma afectiv i povara material sunt practic inestimabile [9].Muli dintre copiii cu PC au avut un istoric de travaliu prelungit, de natere prematur sau de prezentaie pelvian i au prezentat com i convulsii n primele zile de via. Little a postulat c anomaliile motorii pe care le prezentau copiii cu PC erau urmarea naterilor patologice. n 1897, Freud sugera c PC constituie un sindrom, rezultat al unor factori prenatali care au influenat dezvoltarea ftului.Prevalena PC (forme medii i severe) este de 1,5-2,5 la 1000 de nou-nscui vii, mai ridicat n rile n curs de dezvoltare. Alte statistici prezint urmtoarele date: 7 cazuri la 100.000 de locuitori, i 1,3 cazuri la 1000 de nateri [9].Peste 90% dintre copiii cu PC ating vrsta adult [1, 9, 11].Viitorul copiilor cu PC constituie marea obsesie. Inseria socioprofesional a copiilor cu PC, care constituie scopul final, va fi cu att mai bun, cu ct eviden va fi mai precoce i mai adaptat deficienelor prezentate de acetia [1, 9].

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    8

    B. P

    AR

    TE

    A G

    EN

    ER

    AL

    B

    .1. N

    ivel

    de

    asis

    ten

    m

    edic

    al

    prim

    ar

    (med

    icul

    de

    fam

    ilie)

    Des

    crie

    re(m

    sur

    i)M

    otiv

    e(r

    eper

    e)P

    ai

    (mod

    alit

    i i

    con

    diii

    de

    real

    izar

    e)I

    IIII

    I1.

    Pro

    filax

    ia

    C.2.

    3

    Obl

    igat

    oriu

    :

    Sup

    rave

    gher

    ea g

    ravi

    delo

    r di

    n gr

    upul

    de

    risc

    pen

    tru

    PC

    , cu

    apli

    care

    a m

    etod

    elor

    pro

    fila

    ctic

    e (c

    aset

    a 3)

    .

    Aco

    rdar

    ea a

    sist

    ene

    i fam

    ilii

    lor

    soci

    alm

    ente

    vu

    lner

    abil

    e (c

    aset

    a 3)

    .1.

    Dia

    gnos

    ticu

    l

    2.2.

    Sus

    pect

    area

    di

    agno

    stic

    ului

    de

    PC

    i

    eval

    uare

    a gr

    adul

    ui d

    e af

    ecta

    re

    a S

    NC

    C.2.

    4.1

    C.2

    .4.4

    Ana

    mne

    za p

    erm

    ite

    susp

    ecta

    rea

    PC

    la m

    ajor

    itat

    ea

    paci

    eni

    lor.

    Sin

    drom

    ul c

    onvu

    lsiv

    est

    e pr

    ezen

    t la

    50%

    din

    tre

    paci

    eni

    i cu

    PC

    [6,

    7, 9

    ].S

    unt p

    reze

    nte

    sem

    nele

    neu

    rolo

    gice

    pat

    olog

    ice

    de

    afec

    tare

    a S

    NC

    [1,

    9]

    Dia

    gnos

    ticu

    l de

    PC

    nec

    esit

    in

    vest

    iga

    iile

    de

    labo

    rato

    r, pa

    racl

    inic

    e i

    imag

    isti

    ce p

    entr

    u co

    nfirm

    are

    [6, 7

    ].

    Obl

    igat

    oriu

    :

    A

    nam

    neza

    (ca

    sete

    le 6

    -8).

    E

    xam

    enul

    fizi

    c (c

    lini

    c ge

    nera

    l i n

    euro

    logi

    c)

    (cas

    eta

    9; ta

    bele

    le 2

    , 3).

    E

    xam

    enul

    par

    acli

    nic

    (cas

    eta

    10).

    Rec

    oman

    dabi

    l:

    Con

    sult

    aia

    alt

    or s

    peci

    ali

    ti (

    la n

    eces

    itat

    e).

    2.2.

    Lua

    rea

    deci

    ziei

    co

    nsul

    tai

    a sp

    ecia

    list

    ului

    i/

    sau

    spit

    aliz

    are

    C.2.

    4.6

    Obl

    igat

    oriu

    :

    P

    acie

    nii

    sus

    pec

    i la

    PC

    obl

    igat

    oriu

    vor

    fi tr

    imi

    i la

    con

    sult

    aia

    neu

    rope

    diat

    rulu

    i, ca

    re v

    a de

    cide

    ne

    cesi

    tate

    a sp

    ital

    izr

    ii (

    case

    ta 1

    2).

    n

    caz

    de

    urge

    n

    paci

    entu

    l va

    fi s

    pita

    liza

    t n

    mod

    ur

    gent

    n S

    AT

    I (c

    aset

    ele

    13).

    2. T

    rata

    men

    tul

    2.1.

    Trat

    amen

    tul

    nem

    edic

    amen

    tos l

    a do

    mic

    iliu

    C.2.

    4.7

    PC

    for

    mel

    e u

    oare

    , fr

    bo

    li c

    onco

    mit

    ente

    i s

    indr

    om

    epil

    epti

    c, p

    ot fi

    trat

    ate

    cu s

    ucce

    s la

    dom

    icil

    iu c

    onfo

    rm

    indi

    cai

    ilor

    neu

    rope

    diat

    rulu

    i [8]

    .

    Obl

    igat

    oriu

    :

    Reg

    im d

    e pr

    otec

    ie

    (de

    prev

    enir

    e a

    trau

    mat

    ism

    ului

    ).

    Con

    sum

    area

    flui

    delo

    r pe

    ntru

    men

    ine

    rea

    unui

    deb

    it

    urin

    ar a

    decv

    at.

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    9

    III

    III

    R

    egim

    ali

    men

    tar:

    con

    sum

    de

    alim

    ente

    bog

    ate

    n

    vita

    min

    e, u

    or

    asim

    ilab

    ile

    i c

    u po

    ten

    ial a

    lerg

    izan

    t re

    dus,

    cu

    lim

    itar

    ea c

    ondi

    men

    telo

    r i

    a p

    rodu

    selo

    r ir

    itan

    te, l

    a ne

    cesi

    tate

    cu

    incl

    uder

    ea s

    upli

    men

    telo

    r de

    fi

    bre

    i l

    axat

    ive

    (tab

    elul

    4).

    2.2.

    Tra

    tam

    entu

    l m

    edic

    amen

    tos l

    a do

    mic

    iliu

    C.2.

    4.7

    Efe

    ctul

    cli

    nic

    adec

    vat l

    a pa

    cien

    ii c

    u P

    C p

    oate

    fi o

    bin

    ut

    prin

    indi

    vidu

    aliz

    area

    trat

    amen

    tulu

    i, la

    cei

    cu

    conv

    ulsi

    i re

    cure

    nte

    ad

    min

    istr

    area

    de

    anti

    conv

    ulsi

    vant

    e [1

    , 8, 9

    , 12

    , 13]

    .

    Obl

    igat

    oriu

    (m

    onit

    oriz

    area

    trat

    amen

    tulu

    i ind

    icat

    de

    ctr

    e ne

    urop

    edia

    trul

    i d

    e al

    i s

    peci

    ali

    ti):

    T

    rata

    men

    tul a

    ntic

    onvu

    lsiv

    ant:

    D

    iaze

    pam

    i.m

    ., i.v

    . sau

    i.r.,

    apo

    i per

    os

    pent

    ru

    toat

    du

    rata

    acc

    esul

    ui (

    tabe

    lul 5

    ; ca

    sete

    le 1

    7, 1

    8).

    T

    rata

    men

    tul d

    e n

    tre

    iner

    e du

    p s

    topa

    rea

    conv

    ulsi

    ilor

    :I

    ndiv

    idua

    l, n

    fun

    cie

    de

    tipu

    l de

    conv

    ulsi

    i (c

    aset

    a 19

    ).

    Tera

    pia

    sim

    ptom

    atic

    (t

    rata

    men

    tul a

    nom

    alii

    lor

    de to

    nus

    i d

    e po

    stur

    ), t

    erap

    ia d

    e am

    elio

    rare

    a

    com

    unic

    rii

    (ta

    belu

    l 5).

    E

    valu

    area

    efi

    caci

    ti

    i tra

    tam

    entu

    lui s

    impt

    omat

    ic

    (cas

    eta

    20).

    3. S

    upra

    vegh

    erea

    C.2.

    4.9

    Se

    va e

    fect

    ua n

    col

    abor

    are

    cu m

    edic

    ul n

    euro

    pedi

    atru

    .O

    blig

    ator

    iu:

    C

    onfo

    rm in

    dica

    iil

    or n

    euro

    pedi

    atru

    lui

    (cas

    etel

    e 24

    , 25)

    .

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    10

    B.2

    . Niv

    el d

    e as

    iste

    n

    med

    ical

    sp

    ecia

    lizat

    de

    am

    bula

    tori

    u(n

    euro

    pedi

    atru

    l)D

    escr

    iere

    (ms

    uri)

    Mot

    ive

    (rep

    ere)

    Pa

    i(m

    odal

    iti

    i c

    ondi

    ii d

    e re

    aliz

    are)

    III

    III

    1. P

    rofil

    axia

    C.2.

    3

    Obl

    igat

    oriu

    :

    Info

    rmar

    ea m

    edic

    ilor

    de

    fam

    ilie

    i a

    ped

    iatr

    ilor

    de

    spre

    fac

    tori

    i de

    risc

    pen

    tru

    PC

    i m

    sur

    ile

    profi

    lact

    ice

    i m

    etod

    ele

    de p

    reve

    nire

    ale

    co

    mpl

    ica

    iilo

    r gr

    ave

    din

    part

    ea S

    NC

    n c

    az d

    e bo

    li a

    cute

    , con

    vuls

    ii

    i vac

    cina

    rea

    copi

    ilor

    cu

    PC

    (c

    aset

    ele

    2, 3

    , 15,

    17,

    18,

    26)

    .2.

    Dia

    gnos

    ticu

    l

    2.2.

    Sus

    pect

    area

    i

    confi

    rmar

    ea d

    iagn

    osti

    culu

    i de

    PC

    i e

    valu

    area

    gra

    dulu

    i de

    afec

    tare

    a S

    NC

    C.2.

    4.1

    C.2.

    4.4

    Ana

    mne

    za p

    erm

    ite

    susp

    ecta

    rea

    PC

    la m

    ajor

    itat

    ea

    paci

    eni

    lor.

    Sin

    drom

    ul c

    onvu

    lsiv

    est

    e pr

    ezen

    t la

    50%

    din

    tre

    paci

    eni

    i cu

    PC

    [6,

    7, 9

    ].S

    unt p

    reze

    nte

    sem

    nele

    neu

    rolo

    gice

    pat

    olog

    ice

    de

    afec

    tare

    a S

    NC

    [1,

    9].

    Dia

    gnos

    ticu

    l de

    PC

    nec

    esit

    in

    vest

    iga

    iile

    de

    labo

    rato

    r, pa

    racl

    inic

    e i

    imag

    isti

    ce p

    entr

    u co

    nfirm

    are

    [6, 7

    ].

    Obl

    igat

    oriu

    :

    A

    nam

    neza

    (ca

    sete

    le 6

    -8).

    E

    xam

    enul

    fizi

    c (c

    lini

    c ge

    nera

    l i n

    euro

    logi

    c)

    (cas

    eta

    9; ta

    bele

    le 2

    , 3).

    E

    xam

    enul

    par

    acli

    nic

    obli

    gato

    riu

    (cas

    eta

    10).

    D

    iagn

    osti

    cul d

    ifer

    eni

    al

    (cas

    eta

    11).

    Rec

    oman

    dabi

    l:

    Exa

    men

    ul p

    arac

    lini

    c re

    com

    anda

    bil (

    case

    ta 1

    0).

    C

    onsu

    lta

    ia a

    ltor

    spe

    cial

    iti

    (la

    nec

    esit

    ate)

    .2.

    2. L

    uare

    a de

    cizi

    ei v

    ersu

    s ne

    cesi

    tate

    a sp

    ital

    izr

    ii

    i/sa

    u co

    nsul

    tai

    a sp

    ecia

    lit

    ilor

    C.2

    .4.6

    Obl

    igat

    oriu

    :

    n

    caz

    de

    urge

    n

    paci

    entu

    l va

    fi s

    pita

    liza

    t n

    mod

    ur

    gent

    n S

    AT

    I (c

    aset

    ele

    13).

    E

    valu

    area

    cri

    teri

    ilor

    de

    spit

    aliz

    are

    (cas

    eta

    12).

    3. T

    rata

    men

    tul

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    11

    III

    III

    3.1.

    Trat

    amen

    tul

    nem

    edic

    amen

    tos l

    a do

    mic

    iliu

    C.2.

    4.7

    PC

    , for

    mel

    e u

    oare

    , fr

    bo

    li c

    onco

    mit

    ente

    i s

    indr

    om

    epil

    epti

    c, p

    ot fi

    trat

    ate

    cu s

    ucce

    s la

    dom

    icil

    iu c

    onfo

    rm

    indi

    cai

    ilor

    neu

    rope

    diat

    rulu

    i [8]

    .

    Obl

    igat

    oriu

    :

    Reg

    im d

    e pr

    otec

    ie

    (de

    prev

    enir

    e a

    trau

    mat

    ism

    ului

    ).

    Con

    sum

    area

    flui

    delo

    r pe

    ntru

    men

    ine

    rea

    unui

    deb

    it

    urin

    ar a

    decv

    at.

    R

    egim

    ali

    men

    tar:

    con

    sum

    de

    alim

    ente

    bog

    ate

    n

    vita

    min

    e, u

    or

    asim

    ilab

    ile

    i c

    u po

    ten

    ial a

    lerg

    izan

    t re

    dus,

    cu

    lim

    itar

    ea c

    ondi

    men

    telo

    r i

    a p

    rodu

    selo

    r ir

    itan

    te, l

    a ne

    cesi

    tate

    cu

    incl

    uder

    ea s

    upli

    men

    telo

    r de

    fi

    bre

    i l

    axat

    ive

    (tab

    elul

    4).

    3.2.

    Tra

    tam

    entu

    l m

    edic

    amen

    tos l

    a do

    mic

    iliu

    C.2.

    4.7

    Efe

    ctul

    cli

    nic

    adec

    vat l

    a pa

    cien

    ii c

    u P

    C p

    oate

    fi o

    bin

    ut

    prin

    indi

    vidu

    aliz

    area

    trat

    amen

    tulu

    i, la

    cei

    cu

    conv

    ulsi

    i re

    cure

    nte

    ad

    min

    istr

    area

    de

    anti

    conv

    ulsi

    vant

    e [1

    , 8, 9

    , 12

    , 13]

    .

    Obl

    igat

    oriu

    (pr

    escr

    iere

    a, m

    onit

    oriz

    area

    i c

    orec

    ia)

    T

    rata

    men

    tul a

    ntic

    onvu

    lsiv

    ant:

    D

    iaze

    pam

    i.m

    ., i.v

    . sau

    i.r.,

    apo

    i per

    os

    pent

    ru

    toat

    du

    rata

    acc

    esul

    ui (

    tabe

    lul 5

    ; ca

    sete

    le 1

    7,

    18).

    T

    rata

    men

    tul d

    e n

    tre

    iner

    e du

    p s

    topa

    rea

    conv

    ulsi

    ilor

    :I

    ndiv

    idua

    l, n

    fun

    cie

    de

    tipu

    l de

    conv

    ulsi

    i (c

    aset

    a 19

    ).

    Tera

    pia

    sim

    ptom

    atic

    (t

    rata

    men

    tul a

    nom

    alii

    lor

    de to

    nus

    i d

    e po

    stur

    ), t

    erap

    ia d

    e am

    elio

    rare

    a

    com

    unic

    rii

    (ta

    belu

    l 5).

    E

    valu

    area

    efi

    caci

    ti

    i tra

    tam

    entu

    lui s

    impt

    omat

    ic

    (cas

    eta

    20).

    4. S

    upra

    vegh

    erea

    pe

    rman

    ent

    C.2.

    4.9

    Sup

    rave

    gher

    ea p

    erm

    anen

    t d

    e c

    tre

    neur

    oped

    iatr

    u es

    te

    indi

    cat

    pac

    ien

    ilor

    cu

    PC

    pen

    tru

    eval

    uare

    a ac

    hizi

    iil

    or

    neur

    opsi

    hom

    otor

    ii

    i cor

    eci

    a de

    fici

    ene

    lor

    copi

    lulu

    i [1,

    9]

    .

    Obl

    igat

    oriu

    :

    Ree

    valu

    area

    per

    iodi

    c a

    cri

    teri

    ilor

    de

    spit

    aliz

    are

    (n

    caz

    de n

    eces

    itat

    e a

    trat

    amen

    tulu

    i spi

    tali

    cesc

    ).

    Con

    sult

    aia

    neu

    rolo

    gulu

    i dup

    ex

    amin

    ril

    e cl

    inic

    i

    par

    acli

    nic

    (ca

    stel

    e 24

    , 25)

    .

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    12

    B.3

    . Niv

    el d

    e as

    iste

    n

    med

    ical

    sp

    italic

    easc

    D

    escr

    iere

    (ms

    uri)

    Mot

    ive

    (rep

    ere)

    Pa

    i(m

    odal

    iti

    i c

    ondi

    ii d

    e re

    aliz

    are)

    III

    III

    1. S

    pita

    lizar

    e

    Doa

    r fo

    rmel

    e u

    oare

    de

    PC

    fr

    bo

    li c

    onco

    mit

    ente

    i

    sind

    rom

    epi

    lept

    ic, p

    ot fi

    trat

    ate

    cu s

    ucce

    s la

    dom

    icil

    iu

    [9].

    V

    or fi

    spi

    tali

    zate

    per

    soan

    ele

    care

    pre

    zint

    ce

    l pu

    in u

    n cr

    iter

    iu d

    e sp

    ital

    izar

    e [1

    , 9].

    P

    erso

    anel

    e ca

    re n

    eces

    it

    spi

    tali

    zare

    pla

    nic

    n S

    N

    ne

    cesi

    t in

    tern

    are

    [9].

    C

    rite

    rii d

    e sp

    ital

    izar

    e (s

    eci

    ile

    cu p

    rofil

    ne

    urop

    edia

    tric

    , n

    spit

    alel

    e ra

    iona

    le

    i mun

    icip

    ale)

    (c

    aset

    ele

    12, 1

    3).

    C

    rite

    rii d

    e sp

    ital

    izar

    e (s

    eci

    ile

    neur

    oped

    iatr

    ie, n

    e-ur

    orec

    uper

    are

    din

    spit

    alel

    e re

    publ

    ican

    e):

    cazu

    rile

    n

    car

    e nu

    est

    e po

    sibi

    l s

    tabi

    lire

    a di

    agno

    stic

    ului

    i/

    sau

    trat

    amen

    tul l

    a ni

    vel r

    aion

    al (

    mun

    icip

    al).

    2. D

    iagn

    osti

    cul

    2.1

    Con

    firm

    area

    diag

    nost

    icul

    ui d

    e P

    C

    2.2

    Eva

    luar

    ea g

    radu

    lui d

    e af

    ecta

    re

    C.2.

    4.1

    C.2.

    4.5

    Tact

    ica

    de c

    ondu

    it

    a pa

    cien

    tulu

    i cu

    PC

    i a

    lege

    rea

    trat

    amen

    tulu

    i med

    icam

    ento

    s de

    pind

    de

    grad

    ul d

    e af

    ecta

    re

    i de

    com

    plic

    aii

    le b

    olii

    , de

    fact

    orii

    de

    tere

    n (v

    rst

    a, c

    ompl

    ica

    iile

    i b

    olil

    e co

    ncom

    iten

    te),

    apr

    ecie

    rea

    cro

    ra n

    une

    le c

    azur

    i est

    e po

    sibi

    l n

    umai

    n c

    ondi

    ii d

    e st

    aio

    nar

    [1, 3

    , 5, 6

    , 9].

    Obl

    igat

    oriu

    :

    Ana

    mne

    za (

    case

    tele

    6-8

    ).

    Exa

    men

    ul fi

    zic

    (cas

    eta

    9; ta

    bele

    le 2

    , 3).

    E

    xam

    ene

    de la

    bora

    tor

    i im

    agis

    tice

    obl

    igat

    oriu

    (c

    aset

    a 10

    ).

    Dia

    gnos

    ticu

    l dif

    eren

    ial

    (ca

    seta

    11)

    .R

    ecom

    anda

    bil:

    A

    plic

    area

    test

    elor

    scr

    eeni

    ng (

    anex

    a 1)

    .

    Exa

    men

    e de

    labo

    rato

    r i

    imag

    isti

    ce (

    case

    ta 1

    0).

    C

    onsu

    lta

    ia a

    ltor

    spe

    cial

    iti

    (la

    nec

    esit

    ate)

    .3.

    Tra

    tam

    entu

    l3.

    1 Tr

    atam

    entu

    lne

    med

    icam

    ento

    s

    C.2.

    4.7

    Obl

    igat

    oriu

    :

    Reg

    im d

    e pr

    otec

    ie

    (de

    prev

    enir

    e a

    trau

    mat

    ism

    ului

    ).

    Con

    sum

    area

    flui

    delo

    r pe

    ntru

    men

    ine

    rea

    unui

    deb

    it

    urin

    ar a

    decv

    at.

    R

    egim

    ali

    men

    tar:

    con

    sum

    de

    alim

    ente

    bog

    ate

    n

    vita

    min

    e, u

    or

    asim

    ilab

    ile

    i c

    u po

    ten

    ial a

    lerg

    izan

    t re

    dus,

    cu

    lim

    itar

    ea c

    ondi

    men

    telo

    r i

    a p

    rodu

    selo

    r ir

    itan

    te, l

    a ne

    cesi

    tate

    cu

    incl

    uder

    ea s

    upli

    men

    telo

    r de

    fi

    bre

    i l

    axat

    ive

    (tab

    elul

    4).

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    13

    III

    III

    3.2.

    Tra

    tam

    entu

    l med

    icam

    ento

    s3.

    2. T

    rata

    men

    tul

    med

    icam

    ento

    s sim

    ptom

    atic

    al

    PC

    C.2.

    4.7

    Tra

    tam

    ente

    le n

    euro

    met

    abol

    ic, d

    econ

    trac

    tura

    nt,

    anti

    conv

    ulsi

    vant

    , reb

    oran

    t a S

    NC

    , tro

    fice

    mus

    cula

    re,

    com

    bate

    rea

    i p

    reve

    nire

    a m

    alnu

    tri

    iei,

    com

    bate

    rea

    hipe

    rsal

    iva

    iei,

    med

    ica

    ia a

    ntir

    eflux

    gas

    troe

    sofa

    gian

    , pr

    even

    irea

    i t

    rata

    men

    tul c

    onst

    ipa

    iei,

    trat

    amen

    tul

    defi

    cite

    lor

    senz

    oria

    le.

    Tra

    tam

    entu

    l ant

    icon

    vuls

    ivan

    t de

    sus

    iner

    e co

    ntin

    u p

    n

    la n

    orm

    aliz

    area

    EE

    G [

    3, 9

    , 11,

    13]

    .

    Obl

    igat

    oriu

    :

    Tra

    tam

    ent a

    ntic

    onvu

    lsiv

    ant:

    D

    iaze

    pam

    i.m

    ., i.v

    . sau

    i.r.,

    apo

    i per

    os

    pent

    ru

    toat

    du

    rata

    acc

    esul

    ui

    (tab

    elul

    5, c

    aset

    ele

    17, 1

    8).

    T

    rata

    men

    t de

    ntr

    ein

    ere

    dup

    sto

    pare

    a co

    nvul

    siil

    or:

    I

    ndiv

    idua

    l, n

    fun

    cie

    de

    tipu

    l de

    conv

    ulsi

    i (c

    aset

    a 19

    ).

    Tera

    pia

    sim

    ptom

    atic

    (t

    rata

    men

    tul a

    nom

    alii

    lor

    de to

    nus

    i d

    epos

    tur

    ), te

    rapi

    a de

    am

    elio

    rare

    a

    com

    unic

    rii

    (ta

    belu

    l 5).

    E

    valu

    area

    han

    dica

    pulu

    i i a

    efi

    caci

    ti

    i tr

    atam

    entu

    lui s

    impt

    omat

    ic (

    case

    tele

    20,

    21)

    .4.

    Ext

    erna

    rea

    L

    a pa

    cien

    tul c

    u P

    C f

    r

    boli

    con

    com

    iten

    te, p

    e fu

    ndal

    ul tr

    atam

    entu

    lui a

    decv

    at, s

    urvi

    ne s

    tabi

    liza

    rea

    clin

    ic.

    n

    une

    le c

    azur

    i PC

    (co

    nvul

    sii r

    ebel

    e) p

    ot a

    vea

    o ev

    olu

    ie p

    rogr

    esiv

    .

    Ext

    erna

    rea

    paci

    entu

    lui s

    e re

    com

    and

    dup

    su

    prim

    area

    con

    vuls

    iilo

    r i

    a m

    anif

    est

    rilo

    r ne

    urol

    ogic

    e [1

    , 9].

    Obl

    igat

    oriu

    :

    Eva

    luar

    ea c

    rite

    riil

    or d

    e ex

    tern

    are

    (cas

    etel

    e 24

    , 25)

    .

    Eli

    bera

    rea

    extr

    asul

    ui d

    in f

    oia

    de o

    bser

    vai

    e ca

    re v

    a co

    nin

    e ob

    liga

    tori

    u:

    d

    iagn

    osti

    cul p

    reci

    zat d

    esf

    ura

    t;r

    ezul

    tate

    le in

    vest

    iga

    iilo

    r i

    trat

    amen

    tulu

    i efe

    ctua

    t;r

    ecom

    and

    rile

    exp

    lici

    te p

    entr

    u p

    rin

    i i p

    entr

    u m

    edic

    i (ca

    seta

    27)

    .

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    14

    C.1. ALGORITMUL DE CONDUIT

    C.1.1. Algoritmii de conduit i de asisten a pacientului cu PC

    Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    12

    Caz de PC

    PC diskinetice(adesea asociaz spasticitate).

    PC (formele spastice) Iritabilitate, hiperexitabilitate n repaus, tresriri, trepidaii ale membrelor, crize de redoare, asimetrie a gesturilor, degetele pot fi strnse n pumn, hipertonus muscular, persist reflexele arhaice, brusc extensiune a capului, nu se realizeaz achiziiile neuropsihice i motorii, epilepsia se asociaz frecvent (status epilepticus, edem cerebral).

    Asistena nou-nscutului cu risc crescut de PC se face n maternitate, seciile de patologie i neurologie a nou-nscuilor, apoi evidena efectuat de medicul de familie i/sau medicul neuropediatru.

    1. La copilul cu PC va fi evaluat periodic handicapul neuropsihomotor i manifestrile asociate. 2. Tratamentul copiilor cu PC va fi ndelungat, complex (de ctre un colectiv de specialiti de profiluri diferite). 3. Vor fi evaluate periodic achiziiile fcute de copil pe fondalul tratamentului administrat. 4. Terapia va avea ca obiectiv dezvoltarea motorie, minimalizarea contracturilor, crearea condiiilor ca terapia s

    se continue i eventual s fie inclus i n programul colar. 5. Pacienii cu PC necesit tratament psihologic de durat. 6. Terapia psihologic se adreseaz i familiei unde este un copil cu PC.

    C.1. ALGORITMUL DE CONDUIT C.1.1. Algoritmul de conduit i de asisten a pacientului cu PC

    Copiii cu diagnosticul confirmat de PC se trateaz incontinuu ambulator i/sau n condiii de staionar (SN, SNR): 1. n funcie de forma PC. 2. n funcie de manifestrile asociate PC. 3. n funcie de vrsta copilului. 4. n funcie de condiiile socio-economice ale familiei.

    Nou-nscut n termen, factori de risc: 1. factori antegestaionali (intervalul lung ntre ciclurile menstruale, intervalul scurt ntre sarcini, intervalul lung ntre sarcini, antecedente de avorturi spontane i moartea ftului intrauterin, antecedente familiale de PC, boli metabolice, boli genetice, sarcini gemelare; 2. factori prenatali (factori ce intervin anterior sarcinii, n cursul sarcinii, n cursul travaliului i expulziei, n perioada perinatal); 3. factori intra i perinatali (corioamniotita, prezentaiile anormale, EHIP etc.).

    PC mixte, asociaz spasticitatea i atetoza sau spasticitatea i ataxia.

    Nou-nscut prematur, factori de risc: 1. factori antenatali (anastomoze vasculare placentare, sarcina gemelar, hemoragiile antepartum); 2. factori intranatali (inflamaia cordonului ombilical, corioamniotita); 3. factori ce acioneaz imediat postnatal (prematuritatea, acidoza, scorul Apgar sczut, asfixia la natere, hemoragia intracranian, hipotensiunea arterial, indicaia tratamentului transfuzional, ventilaia mecanic, canal arterial persistent, septicemia neonatal, enterocolita necrotizant, interveniile chirurgicale.

    Diagnosticul de PC este confirmat prin examene clinice (anomalii ale performanelor neuropsihomotorii) i paraclinice (ischemii cerebrale, hemoragii intracerebrale, intraventriculare, leucomalacia periventricular, imagini cavitare, encefalomalacie multicistic, hidrocefalie, malformaii cerebrale etc.

    Cauze prenatale (factori genetici).

    Sindromul distonic 10% din PC (adesea asociaz spasticitate, din asfixia sever i icter nuclear, rar cauze genetice).

    PC ataxice, asociaz hipotonie tradus prin absena susinerii capului, hiporeflexie, micarea lent a ochilor, incapacitatea de coordonare a micrilor voluntare, 10-15% din PC.

    Atetoza dubl (coreoatetoza) (din icter neclear i hipoxie) 15-20% cazuri n PC.

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    15

    C.1.2. Algoritmul de conduit i de diagnosticare a pacientului cu PC la etapa prespitaliceasc

    Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    13

    C.1.2. Algoritmul de conduit i de diagnosticare a pacientului cu PC la etapa prespitaliceasc

    Prima vizit

    Examinri

    CLINICE Anamneza

    - Antecedente cerebrale ante-, peri- sau postnatale, criz convulsiv - Antecedente neurologice anterioare - Boli concomitente

    Examen fizic i neurologic

    PARACLINICE Analiza general a sngelui Sumarul urinei Analiza electrolitic a sngelui (Ca++) Analiza biochimic a sngelui: ureea, creatinina, bilirubina i fraciile ei, ALT, AST Glicemia Oftalmoscopia NSG Consultaiile specialitilor din alte domenii (pediatru, oftalmolog, otorinolaringolog, genetician, ortoped, psihiatru, psiholog, logoped etc.)

    EVALUAREA GRADULUI DE AFECTARE - Starea de contien - Manifestrile cardiovasculare (TA, FCC) i respiratorii (FR) - Manifestrile neurologice - Complicaii

    Spitalizarea pacientului cu PC

    Nu necesit spitalizare

    Iniierea tratamentului la domiciliu

    Contact telefonic a 2-a zi (dup 24 de ore de la iniierea tratamentului)

    A doua vizit activ (peste 48 de ore de la iniierea tratamentului)

    Criteriile de spitalizare urgent: Vrsta < 2 ani; Retardul n dezvoltarea neuropsihomotorie, crize convulsive; Imposibilitatea vizitei precoce a medicului la domiciliu; Necesitatea de a exclude sau confirma o patologie cerebral; Necesitatea de a investiga i trata PC cu accese convulsive frecvente; Criza epileptic, cu manifestri focale; Criza epileptic asociat cu anomalii neurologice postcritice i afectarea strii de contien; Criza epileptic cu anomalii neurologice postcritice, afectarea strii de contien i status epilepticus, edem cerebral acut; Condiii inadecvate de ngrijire a copilului la domiciliu. Prezena cel puin al unui dintre criteriile de spitalizare n SATI; Afectarea strii de contien; Retardul n dezvoltarea neuropsihomotorie, crize convulsive; Accese convulsive frecvente, recurente, cu grad sever de afectare

    Aprecierea eficacitii tratamentului Reevaluarea necesitii spitalizrii

    Pacientul trebuie spitalizat!

    Necesitt spitalizai copiii cu PC: Pn la vrsta de 1 an 4 ori/an. Supravegheai lunar de meficul de familie i neuropediatru.

    Cu vrsta ntre 1 i 3 ani 4 ori/an. Cu vrsta ntre 3 i 18 ani 2 ori/an (SN, SNR) i 2 ori TS.

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    16

    C.1.3. Algoritmul de conduit i diagnostic al pacientului cu PC la etapa spitaliceasc

    Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    14

    C.1.3. Algoritmul de conduit i diagnostic al pacientului cu PC la etapa spitaliceasc Nu Da Nu

    Copil ndreptat pentru spitalizare cu PC 1 lun-18 ani

    Sunt prezente criteriile: 1. Neachiziionarea performanelor neuropsihomitorii ale copilului, anomaliile de tonus muscular i postur 2. Criz convulsiv focalizat 3. Criz convulsiv generalizat 4. Status neurologic cu schimbri patologice 5. Sunt prezente antecedentele neurologice

    Toate formele de PC necesit spitalizare n mod planic

    1. Evaluare pentru determinarea cauzei anormalitilor neurologice 2. Tratamentul adecvat al maladiei, dac a fost depistat 3. Tratament simptomatic 4. Dup necesitate: electroliii serici (Ca, Mg, P), glicemia 5. Dup necesitate: radiografia cranian, oftalmoscopia, EEG, NSG, TC/RMN

    Va fi confirmat prezena PC, manifestrile asociate PC (convulsii, tulburri cognitive, de vorbire, malnutriie, hipersalivaie, reflux gastroesofagian, deficite senzoriale etc.)

    Consultaia neurologului

    Consultaia gastrologului

    Consultaia ortopedului

    Consultaia psihologului

    Consultaia ORL-istului i a surdologului

    Identificarea dereglrilor de vorbire i corecia lor

    Identificarea anomaliilor auditive i corecia lor

    Vrsta 1 lun 1 an / 4 ori/an (n SN)

    Vrsta 13 ani / 4 ori/an (n SN i SNR)

    Vrsta 318 ani / 2 ori/an (n SN, SNR) i 2 ori/an TS

    Administrarea tratamentului simptomatic

    Administrarea tratamentului antireflux

    Identificarea scoliozei, a contracturilor, dislocaiilor articulare i administrarea tratamentelor ortopedice de corecie a anomaliilor de postur (atele ghipsate, bandaje, corsete, sau operaii corectoare)

    Connsultaia fizioterapeutului, kinetoterapeutului

    Dezvoltarea deprinderilor privind funcia motorie oral, percepia vizual, activitile zilnice

    Tratament psihologic de durat, msuri

    Dezvoltarea posturii, mersului, prin utilizarea unor aparate pentru staiune i mers

    Tratamentul psihologic al familiei Consultaia psihiatrului

    Consultaia pediatrului (n caz de patologie somatic)

    Consultaia geneticianului

    Consultaia logopedului

    Identificarea dereglrilor cognitive i corecia lor

    Evaluarea posibilitii de administrare a masajului difereniat, terapiei ocupaionale i fizice Consultaia oculistului

    Identificarea anomaliilor vizuale i corecia lor

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    17

    C. 2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I A PROCEDURILOR

    C.2.1. Clasificarea PC [9, 15]

    Caseta 1. Clasificarea clinic

    G80.0-80.2 PC forme spasticeG80.0 Paralizia cerebral spastic; G80.1 Diplegia spasticG80.2 Hemiplegia infantil

    G80.3 Paralizia cerebral diskinetic G80.4 Paralizia cerebral ataxic G80.8 Alte paralizii cerebrale infantile (Sindroame mixte de PC) G80.9 Paralizia cerebral infantil, fr precizare G 81 HemiplegiaG81.0 Hemiplegia flascG81.1 Hemiplegia spasticG81.2 Hemiplegia, fr precizare

    G82 Paraplegia i tetraplegia G82.0 Paraplegia flascG82.1 Paraplegia spasticG82.2 Paraplegia, fr precizareG82.3 Tetraplegia flascG82.4 Tetraplegia spasticG82.5 Tetraplegia, fr precizare

    G83 Alte sindroame paraliticeG83.0 Diplegia membrelor superioareG83.1 Monoplegia unui membru inferiorG83.2 Monoplegia unui membru superiorG83.3 Monoplegie, fr precizareG83.4 Sindromul cozii de cal (vezic neurogen)G83.8 Alte sindroame paralitice precizate (Paralizia Todd: postcritic, epileptic)G83.9 Sindromul paralitic, fr precizare

    Tabelul 1. Clasificarea PC n funcie de form, tipul i de manifestrile clinice

    Tipul Forma anatomic Caracteristici

    Spastic

    Diplegie spastic Afectarea celor patru membre, dar mai sever a mem-brelor inferioare

    Tetraplegie Afectarea egal, sever, a celor patru membre Hemiplegie Afectarea unui hemicorp. n majoritatea cazurilor, extre-

    mitatea superioar este mai afectat dect cea inferioar

    Paraplegie Afectarea membrelor inferioare. Forma pur este rar

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    18

    Diplegie aton Este ntlnit, n special, la copiii mici, la care elementul dominant este hipotonia generalizat, asociat cu refle-xe osteotendinoase normale sau hiperkinetice i retard al dezvoltrii psihomotorii, flexiunea coapselor pe abdomen n momentul n care copilul este susinut n poziie ver-tical de la nivelul axilelor (semnul Foerster). Diplegia aton nu este nregistrat la copiii mari. Care odat cu creterea tonusului muscular se contureaz tabloul de di-plegie spastic.

    Diskinetic

    Coreoatetoza Micri atetozice, vermiculare, ondulante, predomin n segmentele distale

    Distonia Tonus muscular crescut, care alterneaz cu hipotonia muscular

    Ataxic Ataxie, hipotonie muscularMixt Asocierea a dou sau a trei tipuri de manifestri motorii

    C.2.2. Factorii de risc

    Caseta 2. Factori de risc cu care se poate asocia debutul unei PC

    Rude de gradele I sau II, cu un istoric de PC. Avorturi spontane, precedente naterii. Moarte ftului n uter. Tratament matern cu hormonii tiroidieni sau cu estrogeni n timpul sarcinii. Prezen a unei infecii intrauterine la mam sau a altei boli. Sarcin gemelar. Prezentaii patologice. Scor Apgar redus. Tulburri ale ritmului cardiac al ftului i malformaiile congenitale. Convulsii neonatale recurente. Boli metabolice, genetice. Condiii insuficiente de ngrijire. Retard neonatal > 28 zile. Retard n dezvoltarea neuropsihomotorie. Asfixie neonatal. Circulare de cordon ombilical. Anastamoze vasculare placentare. Hemoragiile ante partum. Inflamaia cordonului ombilical. Corioamniotit. Indicaia tratamentului transfuzional la natere, ventilaie mecanic, asfixie la natere,

    hemoragie intracranian, hipotensiune arterial, septicemie neonatal, enterocolit necrozant, intervenii chirurgicale etc.

    Greutate mic la natere i vrst gestaional mic.

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    19

    C.2.3. Profilaxia PC

    Caseta 3. Profilaxia PC

    Profilaxia factorilor ce intervin anterior sarcinii: antecedente obstetricale n sarcinile/naterile precedente;istoric de insuficien fetal i fetoplacentar;cicluri menstruale lungi;avorturi spontane n anamnez;sarcini extrauterine;hipertensiune arterial indus de sarcin;preeclampsie;metroragie n sarcin;oligoamnios;eminen de avort etc. Profilaxia factorilor ce intervin n cursul sarcinii: ridicarea nivelului socio-economic al

    familiilor vulnerabile. Evitarea factorilor teratogeni, care ar aciona asupra mamei i ftului n perioada sarcinii. Evitarea tratamentului matern cu hormoni tiroidieni sau cu estrogeni n timpul sarcinii (la

    posibilitate). Efectuarea consultaiilor genetice a familiilor din grupul de risc pn la sarcin, pentru

    prevenirea sindroamelor genetice, a anomaliilor cromozomiale, a malformaiilor cerebrale. Diagnosticare n perioada prenatal precoce a sindroamelor genetice, a anomaliilor

    cromozomiale, a malformaiilor cerebrale. Diagnosticare n al 2-lea trimestru de sarcin a infeciilor intrauterine, a retardului n creterea

    fetal, a sarcini gemelare i a insuficiena placentar. Profilaxia prezentaiilor fetale anormale n timpul sarcinii i al naterii. Profilaxia i tratamentul dezlipirii premature a placentei. Prevenirea complicaiilor n timpul travaliului i al expulsiei, naterea prin incizie cezarian

    a feilor macrosomi, gemelari. Evaluarea corect a nou-nscuilor cu un scor Apgar redus, cu tulburri ale ritmului cardiac,

    cu encefalopatie perinatal hypoxic-ischemic i cu malformaii congenitale. Tratamentul convulsiilor neonatale recurente, ca factor de prognostic care anticipeaz

    perinatal apariia ulterioar a PC. Evitarea problemelor perinatale: septicemie;infeciile SNC;traumatismul obstetrical;asfixia;prematuritatea. Precocitatea tratamentului (la copii cu vrsta 0-5 ani) a:meningitelor;traumatismelor craniocerebrale;intoxicaiilor acute etc.

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    20

    C.2.4. Conduita pacientului cu PC

    Caseta 4. Conduita pacientului cu PC (exemple de diagnostic) PC tipul spastic, diplegie spastic (hemiplegie, paraplegie, diplegie aton). PC tipul diskinetic (coreoatetoz, distonie). PC tipul ataxic. PC tipul mixt. Toate formele se asociaz cu retard mental de diferit grad de pronunie, n 50-70% cu

    sindroame epileptice.

    Caseta 5. Obiectivele procedurilor de diagnostic n PC

    Identificarea anomaliilor neurologice sau metabolice n cazul PC. Identificarea etiologiei PC. Estimarea factorilor de risc pentru evoluia nefavorabil a PC.

    Caseta 6. Procedurile de diagnosticare n PC

    Anamneza. Examenul clinic complet, inclusiv examenul neurologic. Investigaiile de laborator i paraclinice. EEG, NSG, TC/RMN. Consultaia:Neurologului.Psihiatrului.Pediatrului.Gastrologului.Geneticului.Endocrinologului.Ortopedului.Oftalmologului (oftalmoscopia).Surdologului (otoscopia).Logopedului.Psihologului.Acupuncturistului.Fizioterapeutului.Kinetoterapeutului.

    Caseta 7. Paii obligatorii n conduita pacientului cu PC

    Determinarea gradului de afectare a SNC al copilului:determinarea etiologiei PC (debuteaz cu istoricul sarcinii i de naterii, cercetndu-se pre-

    zena unor hemoragii, infecii sau a altor factori care au contribuit la realizarea handicapului neuromotor etc.);

    identificarea anomaliilor neuromotorii i cognitive;manifestri de impregnare neurologic (hiperexcitabilitate, hipoactivitate, tresriri);tonusul anormal sau ntrzierea n dezvoltarea psihomotorie pe care o prezint copilul;manifestrile neurologice (anomalii ale tonusului muscular, persistena anormal a reflexelor

    arhaice, micarea ochilor lent i asinergie cap-ochi; prehensiunea poate fi ntrziat sau anormal;persistena anomaliilor neurologice (n PC spastice semnele sunt persistente i importante);

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    21

    creterea tonusului muscular (n PC spastice tonusul este crescut, n lam de briceag" la fle-xiunea sau extensiunea membrului afectat; iniial se noteaz o rezisten, urmat de o cedare brusc).

    Prezena contracturilor (din cauza persistenei anomaliilor de tonus, contracturile se dezvolt n timp, n special la nivelul articulaiilor oldului, genunchilor i gleznelor).

    Exagerarea reflexelor osteo - tendinoase, nsoite de clonus.Prezena semnului Babinski.Persistena reflexelor arhaice (acestea se constat n mod normal la sugari, n primele 3-6

    luni de via, dar apoi dispar prin dezvoltarea activitii corticale, la copiii cu PC nu numai c sunt persistente peste vrsta de 3-6 luni, dar, de obicei, sunt obligatorii, astfel nct copilul este inapt de a iei din postura reflex).

    Prezena diskineziilor (n PC diskinetice semnele clinice sunt mai variabile modificndu-se cu starea tensional a copilului, cu somnul, cu micrile voluntare).

    Creterea sau diminuarea tonusului (se noteaz rigiditate extrapiramidal cu prezena fe-nomenului roii dinate" i, mai puin comun, distonie. n starea rigid" exist un tonus constant crescut, din care copilul poate fi scos prin extensia sau flexia rapid a extremitii afectate).

    Spre deosebire de PC spastice, care sunt asimetrice, PC extrapiramidale sunt simetrice;Reflexele osteotendinoase pot fi normale sau exagerate, nu exist clonus sau semnul Babinski;Reflexele arhaice pot fi mult mai evidente i persist timp mai ndelungat dect n PC spas-

    tice, n completarea examenului fizic trebuie efectuat o evaluare a dezvoltrii neurologice.Manifestri convulsive (crize generalizate: tonice, tonicoclonice, clonice, atonice), crize fo-

    cale sau unilaterale), prezena convulsiilor recurente.Manifestri neurovegetative (respiratorii, aritmii, cianoz; vasomotorii (accese de paloare);Efectuarea testelor vizuale i auditive, n scopul detectrii unor anomalii specifice.Efectuarea testrii psihologice, se va evalua funcia intelectual, dei este greu de efectuat

    dac copilul prezint deficite motorii i de comunicare importante.Efectuarea testelor de inteligen la sugari, bazate pe activitatea vizual i motorie, dau un

    tablou incorect, iar testarea copiilor mari poate fi compromis de tulburrile de vorbire i de limbaj (mai sigure sunt testele Leiter, teste neverbale de inteligen).

    Evaluarea deficitelor motorii, de limbaj, senzoriale i gsirea unor strategii adecvate pentru testarea funciei cognitive si pentru stabilirea unui program terapeutic.

    Prezena tulburrilor cognitive, deficitelor senzoriale, tulburrilor de comunicare.Prezena problemelor de alimentare, tulburrilor de comportament i afective. Investigarea obligatorie privind criteriile de spitalizare, bolile concomitente. Alctuirea i stabilirea unui program terapeutic bine definit.

    C.2.4.1. AnamnezaCaseta 8. Recomandri pentru culegerea anamnezei

    Culegerea anamnezei este o etap deosebit de valoroas i important n aprecierea maturaiei SN la copilul cu PC.

    Examenul neurologic este foarte dificil din cauza multitudinii aspectelor care au semnificie n stabilirea diagnosticului i derularea lor n timp.

    Uneori simptomatologia neurologic obiectiv la aceast vrst poate fi minor, ceea ce nu exclude ns unele anomalii motorii sau psihomotorii relevate doar n anamnez.

    Cauze din partea mamei: afeciunile materne ca diabetul zaharat, hipertensiunea arterial, toxemia gravidic, bolile pulmonare cronice, anemia, dezlipirea prematur a placentei, he-matomul retroplacentar etc.); luarea medicamentelor n timpul sarcinii; disgravidia precoce.

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    22

    Hemoragia matern sau proteinuria tardiv n graviditate. Hipertiroidismul matern, retardul mental sau convulsiile. Infeciile n timpul graviditii. Evoluia sarcinii (patologic). Tipul de prezentare n momentul naterii. Termenul la care s-a produs naterea. Patologia naterii (travaliul i expulzia): prezentaia pelvian sau cu picioarele, travaliul pre-

    lungit, procidena de cordon, extracia dificil, anestezia n timpul travaliului. Naterea complicat. Problemele vasculare sau respiratorii n timpul naterii pot cteodat

    s fie primele semne c copilul a suferit leziunea cerebral sau c creierul copilului nu este dezvoltat normal. Astfel de complicaii pot cauza dereglri cerebrale permanente.

    Patologia fetal: naterea prematur, maladiile congenitale de cord, anemiile hemolitice prin izoimunizare, cu niveluri crescute de bilirubin n lichidul amniotic.

    Apariia primei respiraii, scorul APGAR (scorul Apgar sczut timp de primele 10-20 de mi-nute dup natere permite a considera acesta ca un semn important de probleme neurologice poteniale).

    Insuficiena de oxigen sau trauma cerebral n timpul travliului. Accidentele vasculare cerebrale. Greutate mic la natere i natere prematur. Riscul apariiei PC este nalt printre copii care

    cntresc sub 800-2500 g la natere i printre copiii care sunt nscui nainte de 37 sptmni de graviditate. Riscul crete cnd greutatea ponderal scade.

    Naterile multiple. Malformaiile sistemului nervos (microcefalia). Dezvoltarea patologic intrauterin a SN

    pune probleme severe de digenezii cerebrale, care constituie o cauz de PC. Icterul copilului i Rh incompatibilitatea. Convulsiile nou-nscutului. Copilul care face convulsii prezint risc nalt de a fi diagnosticat

    mai trziu cu PC. Caracteristicile antropometrice, greutatea la natere i perimetrul cranian. Gradul de maturizare a sistemului nervos central se poate stabili prin urmrirea dezvoltrii

    psihomotorii a copilului n perioada 0-3 ani, adic n perioada, cnd se termin maturizarea anatomic a SNC.

    Aprecierea gradului de maturizare a sistemului nervos este o etap obligatorie a examenului neurologic la vrsta copilriei, la sugar, simptomele neurologice pot s lipseasc sau pot fi foarte slab exprimate.

    Realizarea achiziiilor de dezvoltare neuropsihic pe etape de vrst (cnd a nceput s in capul, s ad, s mearg, primele silabe, primele cuvinte). Dac zmbete, ce-l face pe copil s zmbeasc sau s rd, este o ntrebare substanial, deoarece un copil fr rspuns pozitiv la asemenea stimulri, poate avea probleme de ntrziere a dezvoltrii neuropsihice serioase, deficit senzorial etc.

    Bolile copilului, care intervin n primii 3-5 ani de via (meningita purulent, traumatismele craniocerebrale, ocluzia arterelor sau a venelor cerebrale, intoxicaiile).

    Debutul bolii (acut sau insidios, de la natere, dup natere, cnd anume). Semnele bolii (deficit psihoverbal sau motor, crize convulsive). Debutul crizei convulsive i durata crizei convulsive; Descrierea crizei convulsive (tip, localizare, asociat sau nu cu pierderea contienei). Prezena/absena fenomenului de urinare spontan. Mucarea limbii. Durata perioadei postcritice. Deficitul motor tranzitoriu sau permanent (paralizia Todd) n perioada postcritic.

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    23

    Manifestrile neurologice postcritice (copilul este mai "moale", nereceptiv la joac). Crizele convulsive anterioare. Repetarea crizei convulsive n aceeai zi. Evidenierea factorilor de risc pentru recurena crizei convulsive:vrst mic de debut; reinerea n dezvoltarea neuropsihic;anomaliile de alimentaie;frecvena anomaliilor somatice; tulburrile comportamentale i afective. Bolile cronice n antecedente. Infeciile recurente n antecedente.

    C.2.4.2. Examenul fizicCaseta 9. Regulile examenului fizic n PC

    Examen fizic complet. Examen neurologic: Starea de contien, comportamentul.Anomaliile tonusului muscular.Persistena anormal i exagerarea reflexelor arhaice.Micarea ochilor lent i asinergie cap-ochi.Prehensiunea poate fi ntrziat sau anormal: incoordonarea vizual-manual, deschiderea

    incomplet a minilor, scparea uoar a obiectelor din mini, absena pensei police-index.Retardul achiziiilor tonusului axial.Prezena hipertoniei cu reflexe osteotendinoase exagerate.Epizoade de distonie determinate de o brusc schimbare a poziiei.Rigiditate de decerebrare.ntrzierea sau chiar imposibilitatea realizrii staiunii n ezut.Absena sinergiei picioare-mini, absena reaciei de echilibru i de protecie.Micri atetozice i distonii.Prezena spasticitii i a semnelor extrapiramidale.Prezena tulburrilor cognitive, retard mental, deficitelor senzoriale (tulburri de vedere i

    de auz), tulburrilor de comunicare i de vorbire.Prezena sindromului epileptic i a convulsiilor recurente.Problemele de alimentaie (reflexul de supt slab, tulburarea coordonrii mecanismului

    de deglutiie, a reflexului tonic de mucare, protruzia exagerat a limbii, hipersalivaia, constipaia) i tulburrile de comportament i afective.

    Not: Tabloul clinic al PC este foarte variat n funcie de etiologie, vrst, boli concomitente, reactivitatea organismului gazd.

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    24

    C.2.4.3. Manifestrile clinice

    Tabelul 2. Particularitile clinice ale PC n funcie de vrst

    Vrsta Manifestrile clinice

    ntre 0 si 3 luni

    Examenul clinic poate identifica unele semne de alarm: n repaus copilul pare anormal de iritat i hiperexcitabil; el prezint tresriri

    si/sau trepidaii ale membrelor, spontan sau la stimuli minori, senzitivi (atin-gerea copilului, luarea n brae) sau senzoriale (zgomote, lumin); copilul prezint crize de redoare, spontan sau n cursul ipetelor sau al unei excitaii.

    Se poate nota uneori o asimetrie a gesturilor; un membru (de obicei, mem-brul superior) sau mai multe membre par mai puin active; se poate ca la o mn degetele s fie strnse n pumn cvasipermanent, n comparaie cu cealalt mn care are motilitate normal.

    Examenul neurologic poate evidenia: Anomaliile ale tonusului: hipotonie tradus prin absena susinerii capului

    sau prin caracterul su imperfect; hipertonie; asimetria tonusului cefei (mai rare); la nivelul membrelor se poate nota o hipertonie uni- sau bilateral i mai ales limitarea micrilor segmentare pasive; hipotonie uni- sau bilate-ral (mai frecvent).

    Persistena anormal i/sau exagerarea reflexelor arhaice. Micarea ochilor lent i asinergie cap-ochi.

    Ctre 4-6 luni Examenul neurologic Poate evidenia anomalii cu valoare de orientare. Prehensiunea poate fi ntrziat sau anormal. Retardul achiziiilor tonusului axial se poate prelungi pn la vrsta de 18

    luni i uneori peste aceast vrst (cu ct hipotonia este mai prelungit, cu att PC este mai sever).

    Absena sau instabilitatea susinerii capului Hipotonia trunchiului (copilul nu poate sta n ezut); Poate fi o hipertonie a trunchiului i a cefei cu opistotonus sau cu un tonus

    axial simetric. n locul hipotoniei fiziologice a membrelor poate fi prezent o hipertonie. Reflexele osteotendinoase sunt normale sau chiar exagerate chiar n caz de hipotonie i pot fi diminuate n caz de hipertonie accentuat (da-

    torit exagerrii tonusului). De la vrsta de 2 luni pot fi episoade de distonie determinate de o brusc

    schimbare a poziiei; brusca extensie a capului determin o rigiditate de decerebrare" tranzitorie; pe msur ce hipertonia se dezvolt, aceste episoa-de devin mai puin frecvente i mai greu de declanat.

    Persistena anormal a reflexelor arhaice este franc patologic.

    Dup vrsta de 8 luni

    Examenul neurologic Certitudinea diagnosticului de PC este posibil prin o semiologie franc pa-

    tologic. Anomaliile prehensiunii sunt diverse; incoordonarea vizual-ma-

    nual;deschidere incomplet a minilor face prehensiunea dificil si stnga-ce", cu scparea" uoar a obiectelor din mini; absena pensei police-index.

    Ctre 8-9 luni, n cursul prehensiunii poate aprea o poziie atetozic a minii.

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    25

    Hipotonia axial determin ntrzierea sau chiar imposibilitatea realizrii staiunii n ezut; se pot ntlni hipertonia i asimetria tonusului axial. Spas-ticitatea membrelor, retraciile consecutive pot antrena atitudini particulare.

    Se noteaz absena sinergiei picioare-mini, absena reaciei de echilibru i de protectie (reacia de plonjon, reacia parautei).

    Ctre 8-9 luni se pot observa micri atetozice i distonii.

    Not: Diagnosticul precoce al PC este frecvent foarte dificil n primele 3-4 luni de via, chiar dac

    copilul este purttorul" unei leziuni cerebrale ante- sau perinatale.Un diagnostic etiologic cert de PC nu este posibil doar n baza datelor clinice i de laborator;Analiza semiologiei neurologice precizeaz natura tulburrilor si topografia lor.

    Tabelul 3. Particularitile clinice n dependen de forma PC

    Forma Manifestrile clinice

    Sindromul spastic

    Paralizia prin leziunea neuronului motor central ocup un teritoriu ntins, dnd natere unei hemiplegii sau paraplegii.

    Muchii paralizai n urma leziunii neuronului motor central sunt spastici. Spasticitatea se traduce prin rezisten la executarea micrilor pasive; con-tractura predomin la membrul superior pe muchii flexori, iar la membrul inferior pe muchii extensori; att la membrul superior ct i la cel inferior contractura predomin asupra musculaturii distale.

    n contractura piramidal, rezistena ntmpinat la mobilizarea pasiv este redus la nceputul micrii, apoi crete pe msur ce muchiul este ntins; dac cu toat aceast rezisten mrit se continu mobilizarea pasiv, la un moment dat contractura cedeaz brusc, constituind fenomenul lamei de briceag". n contractura piramidal segmentele mobilizate pasiv tind s revin la poziia iniial.

    Contractura piramidal se nsoete de parez, exagerarea reflexelor, clonus, semnul Babinski.

    Atrofiile musculare lipsesc sau sunt discrete [2, 9].

    Hemiplegia cerebral

    Se numete hemiplegie sindromul caracterizat prin pierderea motilitii vo-luntare a unei jumti a corpului. Hemiplegia este datorat leziunii unila-terale a cii piramidale, la un nivel oarecare de-a lungul traiectului ei. He-miplegia cerebral infantil reprezint aproximativ 30% din PC la copii [9].

    Diplegia spastic

    Copiii cu diplegie spastic au afectate toate cele patru extremiti, dei mem-brele superioare sunt mai puin afectate dect membrele inferioare. De mul-te ori aceast form de PC nu este uor de separat de tetraplegia spastic.

    Se disting dou forme de diplegie spastic forma spinal (morbus Little) i forma cerebral.

    Forma spinal. Tabloul clinic se caracterizeaz prin contractura piramida-l, predominant la membrele inferioare. Uneori se asociaz tulburri sen-zoriale (strabism, nistagmus, atrofie optic) i de vorbire (dizartrie, bra-dilalie). Tulburrile trofice sunt mai puin accentuate dect n hemiplegia cerebral. Dezvoltarea psihic este normal.

    Forma cerebral. Pe lng manifestrile formei pure se asociaz: retard psihic, crize convulsive, micri coreoatetozice [1, 9].

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    26

    Tetraplegia spastic

    Spastic se caracterizeaz prin spasticitatea celor 4 extremiti aproape n acelai grad: membrele superioare i inferioare sunt afectate n egal m-sur, dar poate exista o uoar asimetrie. Cauzele tetraplegiei spastice sunt dominant prenatale (malformaii ale SNC).

    Epilepsia se asociaz frecvent. Crizele de opistotonus sunt frecvente. Se asociaz manifestri pseudobulbare (vorbire dificil, dizartric, sacada-

    t), tulburri de deglutiie, mimic inexpresiv, rs, plns spasmodic [1, 9].Sindroame diskinetice

    n acest cadru se descriu: atetoza dubl (coreoatetoza) i sindromul distonic. Aceste forme reprezint 15-20% din PC [1, 9].

    Sindroame ataxice

    Ataxia cerebeloas congenital reprezint 10-15% din PC. Etiologia este dominat de cauzele prenatale. Factorii genetici sunt importani n raport cu alte tipuri de PC [9].

    Sindroame mixte

    Termenul de PC mixt este utilizat n cazul asocierii la acelai copil a spas-ticitii i atetozei; ataxia poate, de asemenea, s asocieze cu spasticitate (este vorba de diplegia ataxic caracterizat prin disinergia extremitilor superioare i semne de spasticitate la membrele inferioare) sau cu manifes-tri diskinetice [1, 9].

    C.2.4.4. Investigaiile paraclinice

    Caseta 10. Investigaii paraclinice

    Investigaii obligatorii:

    Analiza general a sngelui. Analiza selectiv a sngelui (incompatibilitatea n sistemul Rh). Analiza sumar a urinei. Analiza biochimic a sngelui: ureea, creatinina, bilirubina i fraciile ei, ALT, AST. Glicemia a jeune. Ionograma (Na, K, Ca, Mg,Cl).

    Investigaii recomandabile:

    Puncia lombar i examinarea LCR (n caz de suspiciune a unei infecii).

    Indicaii:copiii sub 18 luni; semnele meningiene (redoarea occipital, semnul Kernig, semnul Brudzinschi, semnul

    Lessaje) i simptomele de meningit (peteiile cutanate, somnolena, slbiciunea etc.);accesele convulsive generalizate, pariale, rezistente;status epilepticus.

    Contraindicaii:simptome de oc septic;diagnostic clinic de meningit invaziv cu erupii hemoragice;tensiunea intracranian ridicat;simptome neurologice de focar. Analiza electrolitic a sngelui i ionograma (Ca, Mg). Amoniemia. Depistarea homocistinuriei, anomaliilor n metabolismul aminoacizilor ramificai i n ciclul

    ureei etc.

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    27

    Aminoacidograma. Coprocultura (n cazul prezenei unei diarei muco-purulente sau sanguinolente). EEG. EMG (n cazul PC atone). Radiografia (cranian poate evidenia asimetrii ale craniului; a bazinului: depisteaz o luxaie

    congenital coxofemural, mai frecvent n PC formele atonice i la copiii care nu merg). NSG, TC/RMN (permit localizarea leziunilor cerebrale, o mai bun nelegere a tulburrilor

    funcionale ale cortexului senzoriomotor i o mai bun apreciere a prognosticului i a deficitelor funcionale ale copilului).

    Angiografia evideniaz malformaii i ocluzii vasculare n unele PC. Electromiografia funcional are rol n stabilirea indicaiei operatorii i la alegerea tehnicii

    chirurgicale n unele intervenii pe muchi. Oftalmoscopia (permite aprecierea handicapului vizual asociat cu PC). Examenul ecografic al organelor interne (la pacienii cu boli concomitente). Consultaiile specialitilor din alte domenii (pediatru, genetician, oftalmolog,

    otorinolaringolog, ortoped, neurochirurg, gastrolog, nefrolog, endocrinolog, psihiatru, logoped, psiholog, fizioterapeut, kinetoterapeut, etc.).

    Consultaia psihologului: efectuarea testelor de evaluare a intelectului (QI i QD) este util pentru orientarea colar.

    Not: Investigaiile paraclinice sunt necesare, n special, n cazul PC neprecizate iniiale, pentru precizarea unei afeciuni neurologice sau metabolice.

    Puncia lombar i examinarea LCR

    se va efectua conform indicaiilor;confirm cauza PC determinate de afeciuni neurologice (hemoragie subarahnoidian,

    meningita bacterian, meningoencefalita viral);un rezultat negativ nu exclude ntotdeauna o meningit la debut, de aceea se recomand

    repetarea examinrii (la necesitate);permite evaluarea n dinamic a procesului patologic, rezoluia sau progresarea;confirm unele complicaii: status epilepticus, edem cerebral acut.

    Hemocultura are o valoare diagnostic limitat.

    Examenul EEGEste recomandat n cazul PC asociat cu convulsii.Este necesar n cazul PC cu scop de diagnostic difereniat cu alte anomalii neurologice.Poate fi efectuat la cteva zile sau sptmni n secia diagnostic al ICDOSMiC.Anomaliile lente, generalizate indic un proces difuz (encefalit, edem cerebral, anomalie

    cerebral persistent, stare postictus).Vrfurile localizate indic o localizare probabil a activitii epileptice.Descrcrile vrf-und se consider epileptogene.n PC fr convulsii se noteaz o discordan ntre tabloul clinic de suferin neurologic

    particular pentru PC i aspectul frecvent normal al traseului EEG.

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    28

    C.2.4.5. Diagnosticul diferenial (din cauz c nu exist teste specifice pentru diagnosticul PC, acesta devine un diagnostic de excludere)

    Caseta 11. Diagnosticul diferenial al PC (caracteristica principal este invaliditatea motorie neevolutiv legat de leziuni cerebrale cicatriciale fixe, cu rezultat de un handicap definitiv ce pune probleme medicale, educative i sociale).

    Bolile neurodegenerative. Leziunile mduvei spinrii. Bolile neuromusculare. Bolile genetice de metabolism. Retardul mental de alte etiologii. Leucodistrofiile. Sindromul copil moale. Tumorile cerebrale. Distonia DOPA-sensibil.

    C.2.4.6. Criteriile de spitalizareCaseta 12. Criteriile de spitalizare planic a pacienilor cu PC

    Vrsta copiilor pn la 3 luni 2 ori / SN a nou-nscutului. Vrsta copiilor pn la 1 an 4 ori pe an / n SN. Vrsta copiilor de la 1 pn la 3 ani 4 ori pe an / n SN i SNR. Vrsta copiilor de la 3 pn la 18 ani 2 ori pe an / n SNR i 2 ori per an TS. Imposibilitatea vizitei la timp a medicului la domiciliu. Necesitatea de a exclude sau confirma o patologie cerebral. Sindromul epileptic. Prezena cel puin a unuia dintre criteriile de spitalizare n SATI. Condiiile inadecvate de ngrijire a copilului la domiciliu.

    Not: dorina familiei unui pacient, care suport PC, de a se trata n condiii de staionar, de asemenea, pledeaz pentru spitalizarea bolnavului.

    Caseta 13. Criteriile de spitalizare n SATI ale pacienilor cu PC

    Sindromul epileptic cu durata > 15 min. Convulsiile asociate cu anomalii neurologice, semne meningiene i afectarea strii de contien. Status epilepticus. Edem cerebral acut.

    C.2.4.7. Tratamentul PC

    Dup ce s-a efectuat evaluarea afectrii neuropsihomotorii a copilului cu PC, se poate stabili o strategie terapeutic. Tratamentul PC se administreaz pentru o perioad de ani de zile de ctre un colectiv de specialiti cu profiluri diferite, care trebuie s contribuie armonios la corectarea tuturor deficienelor copilului handicapat. Familiei i revine un rol foarte important. O dat cu nceperea programului terapeutic se impune o evaluare periodic a achiziiilor fcute de copil. Cum copilul trece de la o vrst la alta, terapia trebuie s aib ca obiectiv dezvoltarea psihoverbal i motorie, minimalizarea contracturilor i crearea condiiilor ca terapia s se continue si eventual s fie inclus i n programul colar (n unele ri se i efectueaz). Programul terapeutic al copilului cu PC va urmri 2 principii de baz: incontinuitatea tratamentului pn la vrsta de 3 ani i accelerarea maturaiei SNC.

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    29

    Caseta 14. Recomandri pentru evitarea complicaiilor n timpul crizei convulsive la copilul cu PC

    Copilul va fi plasat aa nct s se evite traumatismul fizic. Asigurarea libertii cilor aeriene prin poziionare n decubit lateral. Capul va fi nclinat lateral, pentru evitarea obstruciei cilor aeriene superioare cu secreii. Jugularea rapid a convulsiilor prelungite pentru prevenirea sechelelor neurologice.

    C.2.4.7.1. Tratamentul strilor de urgen n PC la etapa prespitaliceasc

    Caseta 15. Paii obligatorii n acordarea asistenei de urgen prespitaliceasc n PC cu accese epileptice prelungite (Algoritmul C.1.1.)

    1. Determinarea gradului de urgen.2. Asistena de urgen prespitaliceasc.3. Aprecierea transportabilitii pacientului.4. Transportarea pacientului la spital.

    Caseta 16. Tratamentul PC cu accese epileptice prelungite la etapa prespitaliceasc Anticonvulsive DIAZEPAM: i.m., i.v. (0,3 mg/kg, cte 1mg/minut) sau i.r. 0,5 mg/kg

    (maxim 5 mg pn la vrsta de 3 ani, maxim 10 mg la vrsta > 3 ani), la necesitate doza se repet. Se utilizeaz n timpul crizei, maxim la 48 de ore dup.

    Tratament de susinere Fenobarbital 5-10 mg/kg/zi, Acid valproic 30 mg/kg/zi, Carbamazepina 20 mg/kg/zi (n funcie de caracterul crizelor epileptice).

    C.2.4.7.2. Tratamentul PC la etapa spitaliceasc

    Tabelul 4. Tratamentul nemedicamentos al PC (diferite forme

    1.Tratamentul anomaliilor de tonus i de postur.

    Terapia ocupaional se focalizeaz pe dezvoltarea deprinderilor privind funcia motorie oral, problemele percepiei vizuale si activitilor zilnice. antrenarea copilului n vederea dezvoltrii unor abiliti motorii

    necesare autoservirii, cum ar fi: mbrcatul, dezbrcatul, alimentarea, controlul sfincterian etc.

    Aceast metod terapeutic vizeaz, de asemenea, dezvoltarea coordonrii motorii fine la membrele superioare n vederea obinerii unei independene funcionale.

    Terapia fizic se implic n dezvoltarea posturii, mersului, prin utilizarea unor aparate pentru staiune i mers: se au n vedere: modificarea posturii anormale a copilului; reducerea

    hipertoniei, spasticitii sau a spasmelor intermitente, pentru ca micrile s se efectueze fr un efort deosebit;

    din contr, la atetozici sau la ataxici i la hipotoni se nregistreaz creterea tonusului muscular; dezvoltarea unor micri segmentare importante, cum ar fi: controlul micrilor capului, ntoarcerea de pe o parte pe alta, ezut i statul n genunchi, staiunea si reaciile de echilibru la balansare, n toate poziiile i activitile desfurate;

    prevenirea contracturilor i a diformitilor la copiii mici sau ameliorarea lor la copiii mari; deprinderea micrilor obinuite activitilor zilnice de rutin.

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    30

    trecerea de la un grup de activiti mai simple la altul mai complex se va face conform legilor progresiei i ale dezvoltrii neuropsihomotorii normale;

    este important ca toate exerciiile de terapie fizic s poat fi nvate de ctre prini, acetia participnd n mod activ la programul de recuperare al copilului.

    2. Terapia de ameliorare a comunicrii

    Dac sunt prezente deficite ale comunicrii, se va iniia o terapie a dezvoltrii limbajului i vorbitului.Evaluarea coordonrii motorii orale, a funciilor de deglutiie i de

    masticaie se face precoce n perioada de sugar, deoarece afectarea lor determin grave probleme de nutriie si, ulterior, de comunicare, n funcie de gravitatea retardului mental i a handicapului motor trebuie gsit cea mai potrivit i mai eficient metod de comunicare cu copilul, fie prin cuvinte, fie prin intermediul imaginilor (pozelor), a semnelor, a limbajului scris sau a vocii i a cuvintelor generate pe computer.

    Orice copil cu PC, indiferent de form sau de gravitate, are indicaie de terapie de recuperare. Tratamentul trebuie iniiat precoce.

    Tabelul 5. Tratamentul simptomatic medicamentos al pacientului cu PC1. Medicaia miorelaxant

    2. Medicaia anticonvulsivant

    3. Medicaia neurometabolic

    Preparatele mai frecvent utilizate n tratamentul PC pentru reducerea spasticittii sunt: Tolperison, 50 mg 2-3 ori/zi, per os 1 lun.Toxina Botulinic tip A, 10-30 mg/kg/zi, i.m. local n muchii

    afectai, fiecare 4-6 luni.

    Anticonvulsivantul va fi selectat n funcie de tipul de convulsii pe care le prezint bolnavul si de toxicitatea preparatului. Tratamentul va fi individualizat la fiecare pacient:Fenobarbital* 0,015, 3-5 mg/kg/zi, per os.Carbamazepin* 200 mg, 10-20 mg/kg/zi per os (n convulsiile

    pariale). Acid valproic* 300 mg, 10-30 mg/kg/zi, per os (n convulsiile

    generalizate).Topiramat 25 mg, 0,5-9 mg/kg/zi, per os (n convulsiile rezistente).Lamotrigin 50 mg, 0,5-5 mg/kg/zi, per os (n convulsiile

    rezistente).

    Preparate pentru ameliorarea metabolismului cerebral: Acid glutamic 0,25: 1-3 ani 1-2 g/zi; 4-6 ani 2-3 g/zi; peste 7 ani

    3 g/zi, per os 1 lun.Vinpocetin 5 mg, i.m. nr. 30.Vincamin 120 ml, 10 mg/5 ml, 5 ml x 3 ori/zi, per os 1 lun.Acid homopantotenic (Pantogam) 0,25 mg, 50 mg/kg/zi, per os 1

    lun.Piracetam 400 mg, 30-50 mg/kg/zi, per os 1 lun.Nandrolon1 ml, i.m., nr. 3 (1 dat pe lun).

  • Protocol clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008

    31

    4. Trofice musculare

    Sol. Tiamin clorhidrat 5% 1 ml, 1 ml/zi, nr. 10, i.m.; cura poate fi repetat odat la 3 luni.

    Sol. Piridoxin 5% 1 ml, 1 ml/zi, nr. 10, i.m.Sol. Ciancobolamin 0,05% 1 ml, cte 200-500 mcg/zi, nr. 10, i.m.Tocoferol 100 mg, 20-100 mg/zi, i.m.Sol. Adenosin trifosfat 6 mg/2 ml, 1 ml/zi i.m., nr.10-30;

    Tratamentul complicaiilor include:1. Combaterea si prevenirea malnutriiei

    2. Combaterea hipersalivaiei

    3. Medicaia antireflux gastroesofagian

    4. Prevenirea i tratamentul constipaiei

    5. Tratamentul deficitelor senzoriale

    Msurile terapeutice pentru ameliorarea nutriiei includ: tratamentul poziional;suplimentarea dietei cu alimente cu valoare caloric mare (uleiuri

    vegetale);la nevoie instituirea alimentaiei prin gavaj cu tub nazo - gastric sau

    prin gastrostomie. S-au ncercat mai multe metode terapeutice pentru comba terea

    hipersalivaiei, incluznd tehnici de educare reflex:Tratamentul chirurgical pentru diminuarea hipersalivaiei este

    rareori indicat, datorit rezultatelor inconstante i a complicaiilor postoperatorii.

    Aceasta include: - Cisaprid 10 mg, cte 0,15-0,3 mg/kg, 3-4 ori/z


Top Related