Vasculita hemoragic
la copil
Aprobat prin edina Consiliului de Experi al Ministerului Sntii al Republicii
Moldova din 28.12.2015, proces verbal nr. 4
Aprobat prin ordinul Ministerului Sntii nr. 1031 din 31.12.2015
cu privire la aprobarea Protocolului clinic naional „Vasculita hemoragic la copil”
Elaborat de colectivul de autori:
Valentin urea Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie „Nicolae Testemianu”
Galina Eanu Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie „Nicolae Testemianu”
Marian Vicol Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie „Nicolae Testemianu”
Eugeniu Popovici IMiC
Ornelia Ciobanu Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie „Nicolae Testemianu”
Rodica Bordian Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie „Nicolae Testemianu”
Recenzeni oficiali:
Victor Ghicavîi Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie „Nicolae Testemianu”
Ion Corcimaru Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie „Nicolae Testemianu”
Valentin Gudumac Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie „Nicolae Testemianu”
Vladislav Zara Agenia Medicamentului i Dispozitivelor Medicale
Iurie Osoianu Compania Naional de Asigurri în Medicin
Maria Cumpn Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare în Sntate
Svetlana Cebotari Centrul Naional de Transfuzie a Sîngelui
3
CUPRINS
PREFA ............................................................................................................................................................................ 3
A.3. Utilizatorii ................................................................................................................................................................. 4
A.5 Data elaborrii protocolului ....................................................................................................................................... 4
A.6 Data urmtoarei revizuiri ........................................................................................................................................... 4 A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor care au participat la elaborarea protocolului ......... 4
A.8. Definiiile folosite în document ................................................................................................................................ 5 A.9. Date epidemiologice ................................................................................................................................................. 5
B. PARTEA GENERAL ................................................................................................................................................. 6
B.1. Nivelul de asisten medical primar ...................................................................................................................... 6 B.2. Nivelul deasisten medical specializat de ambulator (hematologul) ................................................................... 7
B.3. Nivelul de asisten medical spitaliceasc .............................................................................................................. 8
C. 1. ALGORITMI DECONDUIT .............................................................................................................................. 10
C.1.1. Algoritm de conduit i asisten a pacientului cu hemofilie .............................................................................. 10
C. 2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I PROCEDURILOR ........................................................... 11
C.2.1. Clasificarea VH .................................................................................................................................................... 11 C.2.2. Factorii de risc ...................................................................................................................................................... 11
C.2.3. Formele clinice ale VH ......................................................................................................................................... 11
C.2.4. Conduita pacientului cu VH ................................................................................................................................. 13 C.2.4.1. Anamneza ....................................................................................................................................................... 13
C.2.4.2. Investigaiile paraclinice ............................................................................................................................... 14
C.2.4.3. Diagnosticul diferenial ................................................................................................................................. 14
C.2.4.5. TratamentulVH .............................................................................................................................................. 15
C.2.4.7. Indicaiile pentru tratamentul chirurgical în VH .......................................................................................... 16
C.2.4.8. Supravegherea pacientului cu hemofilie ........................................................................................................ 17 C.2.5. Pronosticul în VH ................................................................................................................................................. 17
D. RESURSELE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR DIN
PROTOCOL ................................................................................................................................................................ 18 D.1. Instituiile de asisten medical primar ................................................................................................................ 18 D.2. Instituiile/seciile de asisten medical specializat de ambulator ....................................................................... 18
D.3. Seciile de hematologie, pediatrie i reabilitare ale spitalelor raionale, municipale i republicane ........................ 18
E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI ............................................ 20
ANEXE .............................................................................................................................................................................. 21
BIBLIOGRAFIE ............................................................................................................................................................... 22
AM Asistena medical
ICDOSM i C IMiC
Institutul de Cercetri tiin ifice în Domeniul Ocrotirii Sntii Mamei i Copilului Institutul Mamei i Copilului
VH Vasculita hemoragic
PHSh Purpura Henoch-Schonlein
CID Sindromul coagulrii intravasculare diseminate
PREFA Acest protocol a fost elaborat de grupul de lucru al Ministerului Sntii al Republicii Moldova
(MS RM), constituit din specialitii cursului de pediatrie ai Universitii de Stat de Medicin i
Farmacie „Nicolae Testemianu” în colaborare cu specialitii din secia hematologie a IMSP Institutul
Mamei i Copilului. Protocolul naional este elaborat în conformitate cu ghidurile internaionale actuale privind VH
la copii i va servi drept baz pentru elaborarea Protocoalelor clinice instituionale.
La recomandarea MS pentru monitorizarea Protocoalelor clinice instituionale pot fi folosite formulare suplimentare, care nu sunt incluse în Protocolul clinic naional.
A. PARTEA INTRODUCTIV
A.1. Diagnosticul: Exemple de diagnostic clinic: 1. Vasculit hemoragic, forma cutanat, evoluie acut 2. Vasculti hemoragic, form mixt (cutanat, articular, abdominal), evoluie acut
3. Vasculit hemoragic, form mixt (cutanat, abdominal, renal), evoluie recidivant-incontinu
A.2. Codul bolii (CIM 10): D 69.0
A.3. Utilizatorii: Oficiile medicilor de familie (medici de familie i asistentele medicilor de familie); Centrele de sntate (medici de familie);
Centrele medicilor de familie (medici de familie); Centrele consultative raionale (medici pediatri);
Asocia iile medicale teritoriale (medici de familie, pediatri); Serviciile de asisten medical prespitaliceasc (echipele AM specializate i profil general);
Seciile de pediatrie, reanimare i terapie intensiv ale spitalelor raionale, municipale i republicane
(medici hematologi, pediatri, reanimatologi).
1. Sporirea calitii examinrii clinice i paraclinice a pacienilor cu VH 2. Îmbuntirea calitii tratamentului pacienilor cu VH 3. Îmbuntirea profilaxiei complicaiilor la pacienii cu VH
A.5. Data elaborarrii protocolului: mai 2010
Data ultimei revizuiri: 2015
A.6. Data urmtoarei revizuiri: 2018
A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor care au
participat la elaborarea protocolului:
Testemianu”, ef secie hematologie IMSP IMiC
Galina Eanu
Testemianu”
Ornelia Ciobanu medic pediatru USMF „Nicolae Testemianu”
Rodica Bordian medic pediatru USMF „Nicolae Testemianu”
Protocolul a fost discutat, aprobat i contrasemnat:
Denumirea Persoana responsabil - semntura
Compania Naional de Asigurri în Medicin
Agenia Medicamentului i Dispozitivelor Medicale
Consiliul de Experi al Ministerului Sntii
Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare în
Sntate
A.8. Definiiile folosite în document Vasculita hemoragic sau purpura Henoch-Schonlein: vasopatie de etiologie infecto-
alergic, determinat de inflamaia hiperergic, aseptic i generalizat a vaselor sanguine de calibru mic, manifestat printr-un polimorfism clinic poliorganic (afectarea pielii, articulaiilor, organelor interne).
A.9. Date epidemiologice VH este cea mai frecvent vasculit a copiilor. VH este tipic perioadei de copilrie, cu un vârf
al incidenei între 3-10 ani, dei au fost remarcate cazuri i la aduli. Jumtate din cazuri apar înaintea vârstei de 5 ani. Bieii sunt de dou ori mai frecvent implicai decât fetele.
Incidena bolii a fost estimat între 10-20,4 per 100.000 de copii. Adevrata inciden este probabil subestimat din cauza neadresrilor la medic.
B. PARTEA GENERAL
B.1. Nivelul instituiilor de asisten medical primar (medicul de familie)
Descriere (msuri) Motivele (repere)
Paii (modaliti i condiii de realizare)
1. Profilaxia Riscul de a face VH crete la copiii cu infecii respiratorii acute repetate sau angini. Meninerea stilului sntos de via este benefic pentru copil.
Obligatoriu:
copii, limitarea consumului produselor
· Sanarea focarelor de infecie cronic
2.Diagnosticul formelor clinice
2.1 Confirmarea VH Diagnosticarea precoce a VH permite iniierea timpurie a tratamentului
adecvat i reducerea ratei de
complicaii
Obligatoriu:
· Examenul paraclinic:
trombocite),
2.1.Tratamentul conservator la pacienii cu VH fr complicaii
Not: Tratamentul se va efectua obligatoriu sub controlul
hemoleucogramei, sumarului de
bogate în vitamine, uor asimilabile i
cu potenial alergizant redus, cu
limitarea condimentelor i produselor
hemoleucogramei (cu estimarea nr.
urin
Obligatoriu:
· Peste 24 de ore (poate fi realizat i prin telefon)
· Peste 2 zile de la începutul tratamentului
· Peste 5 zile i peste 10 zile
3. Supravegherea Se va efectua în comun cu medicul pediatru pe parcursul a 5 ani, în primul an dup debutul bolii
consultul hematologului o dat la trei luni
Obligatoriu:
11 )
Descriere (msuri)
Motivele (repere)
6
Anamneza i examenul obiectiv permit diagnosticarea VH. Investigaiile de laborator, paraclinice
i imagistice se fac pentru a exclude
complicaiile i pentru diagnosticul
(tabelul 1)
trombocite), sumarul urinei i
acut
Recomandabil:
· Consultaia altor specialiti (la necesitate)
1.2. Evaluarea gradului de severitate a bolii i a riscului de complicaii (caseta)
Obligator:
· Evaluarea criteriilor de spitalizare
2. Tratamentul în condiii de ambulatoriu
2.1 Tratamentul conservator al pacienilor cu VH, formele uoare i medii
Tratamentul conservator la pacieni se indic cu scop de înlturare a focarului de infecie i prevenire a complicaiilor
Obligatoriu:
hemoleucogramei, sumarului de urin
biochimice
Obligatoriu:
·Peste 24 de ore (poate fi realizat i prin telefon)
·Peste 2 zile de la începutul tratamentului
·Peste 5 i peste 10 zile
3. Supravegherea Controlul obiectiv la o lun dup O tratament este necesar pentru prevenire complicaiilor
bligatoriu:
· Consultul hematologului o dat în trei
luni dup tratament pe parcursul
primului an de supraveghere
B.3. Nivelul de staionar
1. Diagnosticul
Anamneza i examenul obiectiv permit diagnosticarea VH. Investigaiile de laborator,
Obligatoriu:
7
paraclinice i imagistice se fac pentru a exclude complicaiile i pentru diagnosticul diferenial
tabelul 1)
trombocite), sumarul urinei i
· Diagnosticul diferenial (caseta 6)
· Evaluarea riscului de complicaii
1.2 Selectarea metodei de tratament:conservativ versus chirurgical
Obligatoriu:
(caseta 10)
2. Tratamentul
Obligatoriu:
bogate în vitamine, uor asimilabile i
cu potenial alergizant redus, cu
limitarea condimentelor i produselor
Obligatoriu:
· Pregtirea preoperatorie
· Intervenia chirurgical
· Conduita postoperatorie
Obligatoriu:
de familie: ü diagnosticul precizat desfurat ü rezultatele investigaiilor i
tratamentului efectuat ü recomandri explicite pentru prini
i medici (anexa 1)
Prima vizit
CLINICE 1. Anamneza: - Evaluarea factorilorde risc ai VH - Acuzele caracteristice pentru VH sau modificri în comportamentul copilului
- Durata bolii
- Abdomenalgii - Artralgii
- Sumarul urinei
- manifestri cutanate (maculo-papule hemoragice caracteristice)
- manifestri neurologice;
de ore de la iniierea
tratamentului)
Pacientul prezint criterii de spitalizare: - vârsta pîn la 1 an; - comorbiditi importante;
- insuficiena tratamentului iniiat la domiciliu,
- imposibilitatea îngrijirii la domiciliu sau dorina
exprimat de prinii copilului de a se trata în
condiii de staionar;
Cel puin un criteriu de internare: - manifestri neurologice; - manifestri renale;
- dereglri ale tractului gastrointestinal;
manifestare;
de la iniierea tratamentului)
C. 2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I PROCEDURILOR
C.2.1 Clasificarea VH Caseta 1. Criteriile de clasificare a vasculitei hemoragice Purpur palpabil (obligator) i prezena cel puin a unui semn din urmtoarele:
Ø Durere abdominal difuz Ø Artrit (acut) sau artralgie Ø Afectare renal (hematurie i/sau proteinurie)
Ø Orice biopsie (piele, rinichi) care arat depozitare predominant de IgA
C.2.2 Factorii de risc ai VH Caseta 2.Factorii de risc ai VH
Ø Infecia respitarorie acut
Ø Vaccinrile Ø Stresul
Ø Supraefortul fizic
Ø Unele medicamente
C.2.3 Formele clinice ale VH Tabelul 1. Particularitile formelor clinice ale VH
Forma Manifestrile clinice
patognomonic.
Erupii maculo-papuloase hemoragice, care nu dispar la presiune, de obicei repartizate simetric pe suprafeele extensorii ale membrelor, mai ales ale membrelor inferioare i pe suprafeele gluteale. Sunt remarcate cel mai frecvent dimineaa, dup somnul de noapte. De obicei nu apar pe trunchi i fa. Sunt monomorfe, la început pot avea caracter de urticarie sau maculopapule. Pot fi pruriginoase. Foarte rar, la aproximativ 2 % din copii pot aprea erupii buloase, cu un coninut hemoragic.
Abdominal
Incidena raportat a implicrii tractului gastrointestinal în VH este de 50-75 % cazuri, acuza cea mai frecvent fiind durearea abdominal colicativ. Simptomatologia mai include voma i hemoragiile gastrointestinale, inclusiv cele oculte. Hemoragiile
gastrointestinale masive sunt rare, afectând aproximativ 2 % pacieni. De menionat c
simptomele rezult din edemul i hemoragia datorate vasculitei de la nivelul peretelui
intestinal. Invaginarea intestinal este rar, dar potenial periculoas pentru viaa
pacientului. Pancreatita i hidropsul vezicii biliare au fost de asemenea descrise.
Articular
Artralgiile pot fi acuzele la debutul bolii în 15-25 % din cazuri, dar pe parcursul bolii acestea pot aprea la 80 % din pacieni. Artrita de obicei afecteaz articulaiile mari.
Simptomele includ durere articular, tumefacie, funcie articular deteriorat. Chiar
dac pe parcursul bolii simptomatologia articular poate imobiliza pacientul, artrita nu
progreseaz în leziuni cronice, fiind temporar.
Renal
sindrom nefrotic sau nefritic i hipertensiune arterial fr leziuni renale atestate. Aceste
simptome apar pe parcursul primelor patru sptmâni de boal în 75-80 % din cazuri cu
afectare renal. La trei luni de la debutul acestei forme afectarea rinichilor se atest în
100 % din cazuri.
În 1 % cazuri afectarea renal va trece în insuficien renal cronic cu pronostic sever.
Neurologic
11
Mixt Include simptomele a cel puin dou din formele expuse anterior.
Forme rare Foarte rar pot fi afectai plmânii (hemoragii pulmonare, pneumonii interstiiale), iar la bieei scrotul, cu simptomele orhitei.
Tabelul 2. Clasificarea VH dup .. VARIANTEL E PARTICULARITI
PATOGENETICE I CLINICE
I. FORME PATOGENETICE
· Fr majorri semnificative ale complexelor
immune circulante în plasm
Fr trombocitopenie, angeita leucocitoclastic este neexprimat
2. Forma necrotic a VH Angeit leucocitoclastic exprimat, necroze cutanate
3. Forme cu crioglobulinemie i/sau paraproteinemie
· Cu urticarie i edeme
· Fr urticarie i edeme
Nivel înalt al imunoglobulinei M, crioglobulinemie, sindrom Raynaud
4.Forme mixte
· Abdominal
· Mixte
IV. GRADUL DE ACTIVITATE Sczut, moderat, înalt, foarte înalt
V. COMPLICAII Ocluzie intestinal, perforaie intestinal, peritonit, pancreatit, sindromul CID, tromboze i infarcte ale organelor interne, inclusiv cerebrale
C.2.4 Conduita pacientului cu VH Caseta 3. Paii obligatorii în conduita pacientului cu VH
1. Evaluarea factorilor de risc în scop de formare a grupului de risc i de implementare a msurilor de profilaxie.
2. Stabilirea precoce a diagnosticului 3. Investigarea obligatorie pentru determinarea afectrilor viscerale cu eventuale complicaii 4. Alctuirea schemei de tratament în funcie de forma maladiei, severitate, termenele de adresare
primar.
5. Monitorizarea evoluiei bolii, îndeosebi a implicrii renale în cadrul maladiei, precum i a eficacitii tratamentului
12
C.2.4.1 Anamneza Caseta 4. Acuzele copilului cu VH (relatarea prinilor la copiii mici)
- Erupii maculo-papuloase hemoragice; - Abdomenalgii de diferit localizare, vome cu za de cafea sau scaun cu sânge;
- Cefalee, vertij, dereglri de comportament; - Modificarea ritmului urinrii sau a aspectului urinii;
- Edeme; - Artralgii;
Not: Frecvent VH se declaneaz dup suportarea unei infecii respiratorii acute vaccinare sau dup o
angin, astfel c la culegerea anamnezei acest episod trebuie concretizat.
C.2.4.2. Investigaii paraclinice Caseta 5. Investigaii paraclinice
Teste pentru supravegherea evoluiei bolii: - Hemoleucograma, trombocitele, VSH, sumarul urinei, examenul sedimentului urinar, ureea i
creatinina seric
Not: Testele se efectueaz obligatoriu la nivel de AMP i specializat. Ureea i creatinina se determin dup posibiliti.
Teste i proceduri pentru determinarea implicrii în proces a organelor interne i pentru
efectuarea diagnosticului diferenial: - Biochimia seric (ALT,AST, bilirubina total i fraciile ei, reacia cu timol, fosfataza alcalin,
proteina total, reactanii de faz acut ai inflamaiei).
- Coagulograma (timpul de coagulare, timpul de recalcificare a plasmei activate, timpul tromboplastinei par ial activate, indicele protrombinic, fibrinogenul seric, produii de degradare ai fibrinei). - Imunoglobulinele serice, în special Ig A, anticorpii antinucleari, complementul C3, CIC - Hemocultura. - Analiza bacterioscopic, biochimic i bacteriologic a LCR.
- USG organelor interne. - Radiografia articular (la necesitate). - Electrocardiografia. - Ecocardiografia.
Not: VH nu poate fi diagnosticat sau confirmat prin metode paraclinice. Rezultatele de laborator
sunt utile pentru excluderea altui diagnostic clinic, aprecierea gradului de severitate al maladiei sau a
complicaiilor VH.
În funcie de prezentarea clinic, este necesar de efectuat diagnosticul diferenial cu urmtoarele maladii:
Ø Meningococcemia, infec ia meningocic Ø Purpura trombocitopenic Ø Abdomen acut chirurgical: invaginaia intestinal, perforaie intestinal, infarct intestinal
Ø Endocardita bacterian Ø Sindromul Churg-Strauss Ø Crioglobulinemia mixt esenial Ø Artrita reumatoid Ø Poliarterita nodoas Ø Orhita sau torsiunea de testicul
Ø Abuzul fizic
13
Not: 1. Excluderea infeciei meningococice i a meningococcemiei se va face prin examinarea LCR,
hemocultura, consultul medicului infecionist
2. Excluderea purpurei trombocitopenice se fa efectua prin estimarea nr. de trombocite în analiza general a sângelui, trombocitopatia- aprecierea funciilor trombocitare.
3. Diferenierea abdomenului acut chirurgical: USG organelor abdominale i consultaia chirurgului.
4. Diferenierea de endocardita bacterian: ecocardiografia, electrocardiografia i hemocultura. 5. Diferenierea de bolile reumatologice : hemoleucograma, radiografia cutiei toracice, biopsia
esutului afectat, nivelul autoanticorpilor i complementului C3, C4 , consultaia
reumatologului. 6. Diferenierea cu torsiunea de testicul: consultaia chirurgului 7. În cazul suspectrii abuzului fizic va fi implicat în lucrul cu pacientul i familia acestuia
asistentul social
C.2.4.4. Criteriile de spitalizare Caseta 7. Criteriile pentru spitalizare în VH
Ø Semne clinice i paraclinice de glomerulonefrit, sindrom nefrotic sau func ie renal deteriorat
Ø Simptome articulare severe Ø Durere abdominal sever
Ø Hemoragie gastrointestinal Ø Simptome neurologice
Ø vârst pîn la 1 an Ø comorbiditi importante ale copilului
Ø insuficiena tratamentului iniiat la domiciliu
Ø imposibilitatea îngrijirii la domiciliu sau dorina exprimat de prinii copilului de a se trata în condiii de staionar
C.2.4.5. Tratamentul Caseta 8. Principiile tratamentului VH
Ø Regim de pat pe durata perioadei eruptive, apoi regim crutor (evitarea maximal a efortului fizic)
Ø Regim alimentar: consum de alimente bogate în vitamine, uor asimilabile i cu potenial alergizant redus, cu limitarea condimentelor i produselor iritante
Ø Tratament medicamentos: - carbolen
- preparate desensibilizante - preparate antipiretice- Paracetamol 15-20 mg/kg/priz per os la febr peste 38,5 grade
Celsius - preparate dezagregante- Dipiridamol 1,5-6 mg/kg/24 de ore divizat în 2-3 prize per os
- heparin local, subcutanat în doza de 100 -120UA /kg/24 de ore divizat în 4 prize - glucocorticosteroizi (în formele mixte, evoluia acut, formele de gravitate medie i sever a
bolii)-Prednisolon 1mg-1.5/kg corp per os, uneori ajunge pân la 2 mg/kg/24h, nu mai mult
de 60 mg/zi în prima sptmân, cu scderea ulterioar a dozei câte 5 mg/sptmân Ø Tratament intervenional (plasmaferez, hemodializ)- la necesitate. Ø Tratament chirurgical – abdomen acut chirurgical
14
Tabelul 3. Managementul manifestrilor clinice ale VH [13] Manifestrile VH Managementul
Purpur i artrit Durere abdominal
Orice durere abdominal cu greuri sau vom
Afectare scrotal sau testicular
Hemoragie pulmonar
Tratament simptomatic i AINS Tratament simptomatic i corticosteroizi per os pe durat scurt Tratament simptomatic i corticosteroizi intravenos
Tratament simptomatic i corticosteroizi per os
pe durat scurt
Tratament simptomatic, corticosteroizi i imunosupresive, plasmaferez curativ
Tratament simptomatic, corticosteroizi i imunosupresive, plasmaferez curativ
Not: De elecie în terapia cu corticosteroizi este prednisolonul în doz de 1 mg/kg corp per os.
C.2.4.6 Complicaiile VH Caseta 9. Complicaiile VH
Ø Insuficien renal Ø Hemoragie gastrointestinal
Ø Invaginaie intestinal Ø Infarct intestinal
Ø Apendicit acut Ø Hidrops al vezicii biliare
Ø Hemoragie pulmonar Ø Efuzie pleural
Ø Hepatosplenomegalie Ø Infarct de miocard
Ø Convulsii Ø Mononeuropatii
C.2.4.7 Tratamentul chirurgical Caseta 10. Complicaiile VH care necesit tratament chirurgical
Ø Infarctul intestinal Ø Invaginaia intestinal Ø Perforaia intestinal
Ø Apendicita acut Ø Hemoragia gastrointestinal masiv
Ø Hidropsul vezicii biliare
C.2.4.8 Supravegherea pacienilor cu VH Caseta 11. Supravegherea pacienilor cu VH Diagnoza
(cifrul conform CIM-
I II III IV V VI
D69.0 Medicul de familie 1 dat în 2 saptmâni – primele 2 luni; 1 dat în lun –
urmtoarele 6 luni;
pân la
Hematologul: 1
primul an de
eviden, apoi 1
doilea an de
an;
Sumarul urinii 1 dat în lun timp de 6 luni, apoi 1 dat în 3 luni.
Urina la protein în 24 ore : peste 10-14 zile dup
însntoire; în caz
Sumarul sângelui 1 dat în lun timp de 3 luni.
Urea, creatinina,
β-lipoproteide 1
formele cu afectare
luni.
luni pe durata
5
evoluie
Sntos –
C. 2.5. Pronosticul VH Caseta 12. Pronosticul VH
Ø VH este în general o boal auto-limitant, cu un pronostic bun Ø Aproximativ o treime din pacieni vor avea o recuren a bolii în urmtoarele luni, uneori chiar
ani Ø Pacienii cu afectare renal de la debut sunt cei mai predispui la recurene ale VH, care cel mai
frecvent au loc în primele 4 luni de la debutul bolii Ø Pronosticul este sever la pacienii cu afectare renal de la debut care dezvolt insuficien renal
pe parcurs. Se estimeaz c aproximativ 1 % din pacienii cu afectare renal vor dezvolta pe parcurs insuficien renal cronic
Ø Mai predispui la insuficine renal cronic sunt pacienii care din debut au avut sindrom nefrotic, insuficien renal acut, hipertensiune arterial i deficit de factor XIII
D. RESURSE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA
PREVEDERILOR DIN PROTOCOL
D1. Instituiile de
Medicamente:
· carbolen
· ultrasonograf
D.3 Seciile
serice, proteinei generale), coagulograma, coprograma,
· ultrasonograf
Scopurile
protocolului
Numrtor Numitor
tratamentului vasculitei
hemoragice la copil
1.1. Ponderea copiilor cu VH examinai i tratai conform recomadrilor din protocolul clinic na ional Vasculita Hemoragic la copil, în condiii de ambulatoriu pe parcursul unui an
Numrul de copii cu VH
examinai i tratai
evidena medicului de
familie i hematologului
pe parcursul ultimului
2.1 Ponderea copiilor cu vasculit
hemoragic, care au
hemoragic, care au
Numrul total de Copii cu VH care se afl
în supravegherea
pe parcursul ultimului an.
3. Sporirea numrului de pacieni cu VH supravegheai conform recomandrilor din protocolul clinic naional Vasculita Hemoragic la copil
3.1 Ponderea copiilor cu diagnosticul de VH, care au fost supravegheai conform recomandrilor din protocolul clinic na ional Vasculita Hemoragic la copil
Numrul de copii cu VH care au fost supravegheai
conform
ultimului an x 100
Numrul total de copii cu VH care se afl în supravegherea
medicului de familie i
Vasculita hemoragic este inflamaia vaselor sanguine de calibru mic. Cauzele acestei maladii sunt
necunoscute, dei se cunosc unii factori de risc cum ar fi: infeciile respitarorii acute, alergiile,
vaccinrile, stresul.
Vasculita hemoragic poate aprea la orice vârst a copilriei i chiar la adulii tineri, dar mai
frecvent sunt afectai copiii între 3 i 10 ani.
Simptomele principale sunt erupiile maculo-papuloase hemoragice care mai frecvent apar pe
membrele inferioare, durerile abdominale i articulare, modificarea culorii i cantitii urinei. Alte
semne majore sunt febra, durerile de cap, ameelile, hemoragiile de divers localizare. Maladia poate
afecta orice organ.
Pân la o treime din copii vor avea recurene ale bolii, iar unii chiar i complicaii, iat de ce este
foarte important de a beneficia de supravegherea medicului de familie i medicului hematolog.
De obicei maladia este tratat fr a lsa careva complicaii. Rar unii copii pot avea complicaii ale
acestei boli, dintre care cea mai grav este insuficiena renal.Adresarea la timp la medicul de familie
sau hematolog i începerea unui tratament corect precoce reduce ansele ca aceste complicaii s apar.
O importan deosebit pentru însntoirea copilului au msurile de profilaxie i sanitar-igienice:
- sanarea tuturor focarelor de infecie (caria dentar, tonzilita cronic, sinusita cronic etc.)
- clirea organismului (gimnastic, masaj, hidroterapie, aeroterapie)
- respectarea regimului raional de munc i odihn
- respectarea regimului dietetic (excluderea produselor alergice, diet individualizat conform
toleranei copilului).
20
BIBLIOGRAFIE
1. Bayrakci US, Effect of early corticosteroid therapy on development of Henoch-Schonlein
Purpura, 2007, J. Nephrolgy 20:406-409 2. Coppo R, Andrulli S et al. Predictors of outcome in Henoch-Schonlein nephritis in children
and adults, Am. J Kidney Did, 2006;47:993-1003 3. Dudley J, Smith G, Llewellyn-Edwards A et. al. Randomised placebo controlled trial to
assess the role of early prednisolone on the development and progression of Henoch- Schonlein Nephritis, Paediatric Nephrology 2007; 22:1457 (abstract 270)
4. Haycock G. The nephritis of Henoch-Schonlein Purpira. In: Oxford Textbook of clinical nephrology, Oxford University Press, 1998:858-77
5. Gardner-Medwin JMM, Dolezalova P., Cummins, et. al., Incidencde of Henoch-Schonlein Purpura, Kawasaki disease and rare vasculitides in children of different ethnic origins, Lancet 2002; 360:1197-202
6. Gedalia A. Henoch- Schonlein Purpura, Current Rheumatology Rep. 2004; 6:195-202
7. Huber AM, King J et al. A randomiezed, placebo-controlled trial of prednisone in early Henoch-Schonlein Purpura, 2004, BMC Med 2:7
8. Kawasaki Z et. al. Clinical and pathological features of children with Henoch-Schonlein purpura nephritis: risk factors associated with poor prognosis, Clinical Nephrology 2003;
60:153-60 9. Mills JS, Michel BA, Bloch DA,et. al. The American College of Rheumatology 1990 criteria
for the classification of Henoch-Schonlein Purpura.Arthritis Rheum 1990;33:1114-21 10. Ostergaard JR, Storm K. Neurologic manifestations of Henoch-Schonlein Purpura, Acta
Paediatrica Scand., 2003, 80: 339-42 11. Ozen S., Ruperto N et al. EULAR/PreS endorsed consensus criteria for the classification of
childhood vasculitides. Ann Rhem Dis 2006; 65:936-41 12. Scharer K, Ruder H et el. Clinical outcome of Henoch-Schonlein Purpura nephritis in
children, 1999, Pediatric Nephrology 13:816-823 13. Trepani S, Micheli A, Grisolia F,et.al. Henoch-Schonlein Purpura in childhood:
epidemiological and clinical analysis of 150 cases over a 5 zear period and review of literature. semin Arthritis Rheum 2005;35:143-53
14. .., , -, , 1998 15. .. / , ., ,
, 1988 16. .., . 1, 2 . , , 1985
D:\Lucru CNMS\PCN Vasculita Hemoragica_rev_SCebotari.docx