Uropatii malformativeClinica de Chirurgie i Ortopedie PediatricSpitalul Clinic Judeean de Urgen Constana

Profesor Doctor TICA Constantin

IntroducereFrecven = locul 3 dup malf. ortopedice i cardiaceMANIFESTARE CLINIC:- gravitate- fr concordan

SEMNELE CLINICE = expresii clinice de mprumut

Clasificare practic APARENTE- aparat urinar inferior- organe genitale INAPARENTE NEPATOGENE- latente- patologie supraadaugat INAPARENTE PATOGENE- obstructive i de reflux- IRC

Uropatii malformativeUropatii malformative = viaa intrauterinDiagnostic antenatalMarea majoritate, iniial nu au simptomatologieToate predispun la infecie urinar -> simptomatologie

Ecografia fetalVezic urinar 12 sptmni amenoreeRinichi 20 spt. amenoreeUreterele nu sunt vizibile

Ecografie fetalOligoamnios AnamniosDilataie pielo-caliceal > 10 mmStaz vezical

Diagnostic antenatal - Ecografie fetalAtingere unilateral - funcie renal normalAtingere bilateral alterarea funciei renaleVolumul lichidului amnioticAspectul parenchimului (microchiste)

Diagnostic antenatal - Ecografie fetalDecizii terapeutice n atingerea bilateralSupraveghere pn la natereNatere programat prematurDrenaj urinar intrauterinntreruperea sarcinii (distrucii renale severe)

Diagnostic antenatal - Ecografie fetalPuncia amnioticCariotip + examene biologiceJustificat n malformaii asociate

Diagnostic antenatal - Ecografie fetalRecoltarea urinii fetale: vezic sau rinichiPuncii cu ghidaj ecograficNa i microglobuline

Uropatii aspecte perinataleLocul chirurgului la 3 nivele:nainte de naterePerioada neonatalMai trziu

nainte de natereChirurgie fetal?Prevenirea afeciunilor renale?Organogeneza renal precoce depistare tardivLeziuni primitive inevitabile = displazie

nainte de natereDrenajul (rinichi vezic) nu a fost probatSemnele de gravitate:Oligoamnios => hipoplazie pulmonarChiste corticale Ecogenitate rinichiDilataiile nu sunt factor de gravitateUrina fetal nu este totdeauna obiectiv (epurare fetal prin placent)

Limitele diagnosticului antenatalDebut funcie renal 8-10 sptmniDepistaj ecografic tardiv dup luna 6Dilataii tranzitorii = imaturitateObstrucie antenatal = displazie

Perioada neonatalPuine indicaii chirurgicaleRar gesturi chirurgicale de urgenConfirmarea diagnosticului:Ecografia aparatului renal ziua 5-15Uretrocistografie retrograd ziua 15UIV sau scintigrafie ziua 30

Gesturi de urgen n perioada neonatalDerivaii temporare (pielostomie, vezicostomie, ureterostomie)Indicaii rare pt conservarea funciei renaleCaracter temporarIntervenii precoceRezecia de valv de uretr posterioarDeschidere endoscopic decompresiv (ureterocel)

Derivaii temporare

Uropatii malformative la nou-nscutCONTEXT MALFORMATIV: malf. ano-rectale, vertebrale, alte malformaii OLIGOAMNIOS SIMPTOME URINARE: retenie de urin, glob vezical, anurie 24 ore, miciuni cu pictura, hematurie, piurie, colic abdominal la miciune, tumefacie lomb SIMPTOME CARE DUC LA ERORI DE DG: - hipertermie +/- convulsii, simptomatologie digestiv

SUGAR COPIL MIC

UROPATIE MALFORMATIV = INFECIE URINAR

Infecie urinar

Multiple clasificriComplicate, necomplicatenalte, joasePersistente reinfeciiSimptomatica, asimptomatice

Infecie urinar

UROPATII MALFORMATIVE

Infecie urinar

Sechelele cicatriciale:-frecvena cresut la vrst < 2 ani-mai puin importante dup vrsta de 5 ani, existnd vulnerabilitate pn la pubertate

UROPATII MALFORMATIVE

Infecie urinarTratament:Tratament curativ:Infecii joase (fr febr): monoterapie PO dup antibiogram 5-7 zilePielonefrita acut, suspectat sau afirmat (febr)Dou antibiotice parenteral la 8-15 zileContinu cu tratament oralTratament profilacticInfecie ntr-o uropatie cunoscutTratament pn la cura chirurgicalProtocoale multiple

UROPATII MALFORMATIVE

SUGAR COPIL MIC

CLINICA:- tulburri digestive- febr izolat- la copilul mare semne urinare n context febril

DE REINUT ! ECBU sistematic n orice sindrom febrilUROPATII MALFORMATIVE

ECBU

ECBU = certitudinea de infecie urinar Rezultate fals pozitive = tratament hrtie!

SURSE DE EROARE:- condiii de recoltare- interpretarea rezultatelorUROPATII MALFORMATIVE

SUGAR COPIL MIC

MANIFESTRI DE ALARM URINARE: arsuri micionale piurie - pete anormale pe scutec retenie vezical - miciune pic+pic, jet filiform hematuria = afeciuni medicale (atenie nefroblastom !)

UROPATII MALFORMATIVE

SUGAR COPIL MIC

MANIFESTARI DE ALARMA URINARE: incontinenta: - achizitia controlului mictional la 3-4 ani- mictiuni imperioase- enurezis- vezica neurogena- pseudoincontinenta

UROPATII MALFORMATIVESUGAR COPIL MIC

MANIFESTRI DE ALARM URINARE: incontinen: - achiziia controlului micional la 3-4 ani- miciuni imperioase- enurezis- vezic neurogen- pseudoincontinen

SUGAR COPIL MIC

MANIFESTRI DE ALARM URINARE: dureri abdominale: - nu au aspect de colic nefretic- apendicectomia tumor abdominal:- UIV sistematic

UROPATII MALFORMATIVE

CIRCUMSTANE PARTICULARE

bilan malformativ UIV malformaii sacro-coccigiene albuminurii repetate orhiepididimita acut exceptional la copil

UROPATII MALFORMATIVE

INVESTIGAII

1. INFECIE URINAR ECBU2. ECOGRAFIA dilataii3. UROGRAFIA IV - regina investigaiilor pentru UM

DE RETINUT ! o urografie normal nu nltur RVU

UROPATII MALFORMATIVE

INVESTIGAII

4. CISTOGRAFIA MICIONAL RVU5. ENDOSCOPIA6. TOMOGRAFIA 7. CISTOMANOMETRIA- vezica neurogen- tulburri micionale

UROPATII MALFORMATIVE

EXPLORAREA FUNCIEI RENALE

LABORATOR- ionograma sangvin- uree, creatinin- bicarbonai SCINTIGRAFIA- singura - indicaia de nefrectomie

UROPATII MALFORMATIVE

Anomalii numericeAgenezia renalUnilateral: mai frecvent pe stngaAsociate (RVU, SJPU, genitale)Raport 1,8:1 fete/bieiRinichi supranumerarCazuri rareRinichi controlateral +/- normal

Anomalii de migrareEctopie simpl1:500 la 1:1200Bazinet anteriorHidronefroz (SJPU sau RVU)Anomalii genitale 40% la AsimptomaticRinichi toracic

Anomalii de form i fuziuneEctopie ncruciatCazuri rareRVU asociatAnomalii genitale asociate 40%

Anomalii genitale asociate

Anomalii de form i fuziuneAsimptomatic prognostic bunRinichi in potcoav 0,25% din populaie, cu raport 2:1 la bieiSindrom Turner, trisomie 21Infecie litiazic1/3 SJPU

Anomaliile cilor urinare sistem dublu ureteralComplet sau incompletMalformaii asociate multipleRVUUreterocelUreter ectopicRVU pe sistem dublu

Sistem dublu ureteral

Ureterocelul1/4000 de nateriRaport 6/1 la sexul femininUreter ectopic

Ureterocelul

Displazie renal multichisticPatogenie obstructiv sau vascularAbsena esutului renalPosibilitatea regresiei pn la 8 aniIndicaie chirurgical n funcie de volum i regresieHTA, degenerescenRVU pe rinichi unic 10-25%Anomalii genitale interne

Anomalii ale jonciunii pieloureteraleDilataiile aparatului renal superior n cursul sarcinii 1/800 1/1500Jumtate din obstacole se remit

SJPU3 situaii:Imaturitate cu bazinet dilatatDilataie cu distrucie renalForma tipic cu rinichi funcional

SJPUPielectazie = imaturitare, bazinet dilatatObstrucie moderatSupraveghere n primul anPrognostic? vas polar inferior?

SJPURinichi distrusConfirmare scintigrafic +/- nerfrostomie percutanNefrectomie

SJPU cu rinichi funcionalForme tipiceAsimptomatic supraveghere pn la 1 anEcografie, scintigrafieIntervenii secundareCreterea volumului bazinetuluiDeteriorarea funciei renale scintigraficIndicaii operatoriiForme simptomatice infecii, dureriFormele bilaterale (discuii)

Megaureterul obstructivAchalazia ureterului terminalMaturarea fibrelor musculare netede, dup 1 anAteptare sub antisepticeSupraveghere prelungit (echo, scintigrafie, UIV)Indicaie operatorie rar sub 2 aniEec operator calibru ureter, vezic mic

Valvele de uretr posterioar1/5000 1/8000 de nateriSuspectat in utero la sexul masculinConfirmare postnatal prin cistografie micionalRezecie endoscopic precocePrognostic variabil:25% IRRecuperare vezicalRefluxIndicaii operatorii secundareReimplantareNefrectomiediverticulotomie

Valv de uretr posterioar

RVU primitivDilataia aparatului urinal bilateral = cu reflux important80% Indicaie operatorieTratament de ateptare 6 luni- 1 anRisc infeciosAmeliorare funcional?

Anatomia funcional a RVUAbsena refluxuluiTraiect ureteral normalVezic normalReflux bilateralTraiect ureteralVezic hiperactivReflux bilateralTraiect scurtVezic normal

RVU

Tratamentul RVU

Refluxul secundar

CONCLUZII

Diagnostic antenatalpatologie diferit de adult simptomatologie de imprumut ECBU - n sindroame febrile neexplicate Ecografia de prim intenie UIV obligatorie n infeciile urinare febrile Scintigrafia indicaia de nefrectomie

UROPATII MALFORMATIVE