Uropatii malformativeUropatii malformative

Clinica de Chirurgie şi Ortopedie Clinica de Chirurgie şi Ortopedie PediatricăPediatrică

Spitalul Clinic Judeţean de Urgenţă Spitalul Clinic Judeţean de Urgenţă ConstanţaConstanţa

Profesor Doctor TICA ConstantinProfesor Doctor TICA Constantin

IntroducereIntroducere

• Frecvenţă Frecvenţă == locul 3 după malf. locul 3 după malf. ortopedice şi cardiaceortopedice şi cardiace

•MANIFESTARE CLINICĂ:- gravitate- fără concordanţă

• SEMNELE CLINICE = expresii clinice de împrumut

Clasificare practicăClasificare practică

APARENTE- aparat urinar inferior- organe genitale

INAPARENTE NEPATOGENE- latente- patologie supraadaugată

INAPARENTE PATOGENE- obstructive şi de reflux- IRC

Uropatii malformativeUropatii malformative

• Uropatii malformative Uropatii malformative = = viaţa viaţa intrauterinăintrauterină

• Diagnostic antenatalDiagnostic antenatal

• Marea majoritate, iniţial nu au Marea majoritate, iniţial nu au simptomatologiesimptomatologie

• Toate predispun la infecţie urinară Toate predispun la infecţie urinară -> -> simptomatologiesimptomatologie

Ecografia fetalăEcografia fetală

• Vezică urinară 12 săptămâni – Vezică urinară 12 săptămâni – amenoreeamenoree

• Rinichi 20 săpt. – amenoreeRinichi 20 săpt. – amenoree

• Ureterele nu sunt vizibileUreterele nu sunt vizibile

Ecografie fetalăEcografie fetală

• OligOligooamnios – Anamniosamnios – Anamnios

• Dilataţie pielo-caliceală Dilataţie pielo-caliceală >> 10 mm 10 mm

• Stază vezicalăStază vezicală

Diagnostic antenatal - Diagnostic antenatal - Ecografie fetalăEcografie fetală

• Atingere unilaterală - funcţie renală Atingere unilaterală - funcţie renală normalănormală

• Atingere bilaterală – alterarea Atingere bilaterală – alterarea funcţiei renalefuncţiei renale– Volumul lichidului amnioticVolumul lichidului amniotic– Aspectul parenchimului (microchiste)Aspectul parenchimului (microchiste)

Diagnostic antenatal - Diagnostic antenatal - Ecografie fetalăEcografie fetală

• Decizii terapeutice în atingerea Decizii terapeutice în atingerea bilateralăbilaterală– Supraveghere până la naştereSupraveghere până la naştere– Naştere programată prematurNaştere programată prematur– Drenaj urinar intrauterinDrenaj urinar intrauterin– Întreruperea sarcinii (distrucţii renale Întreruperea sarcinii (distrucţii renale

severe)severe)

Diagnostic antenatal - Diagnostic antenatal - Ecografie fetalăEcografie fetală

• Puncţia amnioticăPuncţia amniotică– Cariotip Cariotip ++ examene biologice examene biologice– Justificat în malformaţii asociateJustificat în malformaţii asociate

Diagnostic antenatal - Diagnostic antenatal - Ecografie fetalăEcografie fetală

• Recoltarea urinii fetale: vezică sau Recoltarea urinii fetale: vezică sau rinichirinichi

• Puncţii cu ghidaj ecograficPuncţii cu ghidaj ecografic

• Na şi microglobuline ↑Na şi microglobuline ↑

Uropatii – aspecte Uropatii – aspecte perinataleperinatale

• Locul chirurgului la 3 nivele:Locul chirurgului la 3 nivele:– Înainte de naştereÎnainte de naştere– Perioada neonatalăPerioada neonatală– Mai târziuMai târziu

Înainte de naştereÎnainte de naştere

• Chirurgie fetalăChirurgie fetală??

• Prevenirea afecţiunilor renalePrevenirea afecţiunilor renale??

• Organogeneza renală precoce – Organogeneza renală precoce – depistare tardivădepistare tardivă

• Leziuni primitive inevitabile Leziuni primitive inevitabile == displaziedisplazie

Înainte de naştereÎnainte de naştere

• Drenajul (rinichi – vezică) nu a fost Drenajul (rinichi – vezică) nu a fost probatprobat

• Semnele de gravitate:Semnele de gravitate:– Oligoamnios Oligoamnios =>=> hipoplazie pulmonară hipoplazie pulmonară– Chiste corticale Chiste corticale – Ecogenitate ↑ rinichiEcogenitate ↑ rinichi– Dilataţiile nu sunt factor de gravitateDilataţiile nu sunt factor de gravitate– Urina fetală nu este totdeauna obiectivă Urina fetală nu este totdeauna obiectivă

(epurare fetală prin placentă)(epurare fetală prin placentă)

Limitele diagnosticului Limitele diagnosticului antenatalantenatal

• Debut funcţie renală 8-10 săptămâniDebut funcţie renală 8-10 săptămâni

• Depistaj ecografic tardiv după luna 6Depistaj ecografic tardiv după luna 6

• Dilataţii tranzitorii Dilataţii tranzitorii == imaturitate imaturitate

• Obstrucţie antenatală Obstrucţie antenatală = = displaziedisplazie

Perioada neonatalăPerioada neonatală

• Puţine indicaţii chirurgicalePuţine indicaţii chirurgicale

• Rar gesturi chirurgicale de urgenţăRar gesturi chirurgicale de urgenţă

• Confirmarea diagnosticului:Confirmarea diagnosticului:– Ecografia aparatului renal – ziua 5-15Ecografia aparatului renal – ziua 5-15– Uretrocistografie retrogradă – ziua 15Uretrocistografie retrogradă – ziua 15– UIV sau scintigrafie – ziua 30UIV sau scintigrafie – ziua 30

Gesturi de urgenţă în perioada Gesturi de urgenţă în perioada neonatalăneonatală

• Derivaţii temporare (pielostomie, Derivaţii temporare (pielostomie, vezicostomie, ureterostomie)vezicostomie, ureterostomie)– Indicaţii rare – pt conservarea funcţiei Indicaţii rare – pt conservarea funcţiei

renalerenale– Caracter temporarCaracter temporar

• Intervenţii precoceIntervenţii precoce– Rezecţia de valvă de uretră posterioarăRezecţia de valvă de uretră posterioară– Deschidere endoscopică decompresivă Deschidere endoscopică decompresivă

(ureterocel)(ureterocel)

Derivaţii temporareDerivaţii temporare

Uropatii malformative la nou-Uropatii malformative la nou-nnăscutăscutCONTEXT MALFORMATIV: malf. ano-

rectale, vertebrale, alte malformaţii OLIGOAMNIOS SIMPTOME URINARE: retenţie de urină,

glob vezical, anurie 24 ore, micţiuni cu picătura, hematurie, piurie, colică abdominală la micţiune, tumefacţie lombă

SIMPTOME CARE DUC LA ERORI DE DG: - hipertermie +/- convulsii,

simptomatologie digestivă

•SUGAR – COPIL MIC

•UROPATIE MALFORMATIVĂ = INFECŢIE URINARĂ

Infecţie urinară

• Multiple clasificări

• Complicate, necomplicate

• Înalte, joase

• Persistente reinfecţii

• Simptomatica, asimptomatice

Infecţie urinară

UROPATII MALFORMATIVE

Factori de risc copilFactori de risc copil Factori de virulenţăFactori de virulenţă

Nu permit determinarea riscului de Nu permit determinarea riscului de pielonefrită cu sechelepielonefrită cu sechele

Infecţie urinară

Sechelele cicatriciale:-frecvenţa cresută la vârstă < 2 ani-mai puţin importante după vârsta de 5 ani, existând vulnerabilitate până la pubertate

UROPATII MALFORMATIVE

Infecţie urinarăTratament:-Tratament curativ:Tratament curativ:

-Infecţii joase (fără febră): monoterapie PO după antibiogramă 5-7 zile-Pielonefrita acută, suspectată sau afirmată (febră)

-Două antibiotice parenteral la 8-15 zile-Continuă cu tratament oral

-Tratament profilacticTratament profilactic-Infecţie într-o uropatie cunoscută-Tratament până la cura chirurgicală-Protocoale multiple

UROPATII MALFORMATIVE

SUGAR – COPIL MIC

CLINICA:- tulburări digestive- febră izolată- la copilul mare semne urinare în context febril

DE REŢINUT ! ECBU sistematic în orice sindrom febril

UROPATII MALFORMATIVE

ECBU

ECBU = certitudinea de infecţie urinară Rezultate fals pozitive = tratament hârtie!

SURSE DE EROARE:- condiţii de recoltare- interpretarea rezultatelor

UROPATII MALFORMATIVE

SUGAR – COPIL MIC

MANIFESTĂRI DE ALARMĂ URINARE: arsuri micţionale piurie - pete anormale pe scutec retenţie vezicală - micţiune pic+pic, jet filiform hematuria = afecţiuni medicale

(atenţie nefroblastom !)

UROPATII MALFORMATIVE

SUGAR – COPIL MIC

MANIFESTARI DE ALARMA URINARE: incontinenta:

- achizitia controlului mictional la 3-4 ani

- mictiuni imperioase- enurezis- vezica neurogena- pseudoincontinenta

UROPATII MALFORMATIVE

SUGAR – COPIL MIC

MANIFESTĂRI DE ALARMĂ URINARE: incontinenţă:

- achiziţia controlului micţional la 3-4 ani

- micţiuni imperioase- enurezis- vezică neurogenă- pseudoincontinenţă

SUGAR – COPIL MIC

MANIFESTĂRI DE ALARMĂ URINARE: dureri abdominale:

- nu au aspect de colică nefretică- apendicectomia

tumoră abdominală:- UIV sistematic

UROPATII MALFORMATIVE

CIRCUMSTANŢE PARTICULARE

bilanţ malformativ – UIV – malformaţii sacro-coccigiene albuminurii repetate orhiepididimita acută – exceptională la copil

UROPATII MALFORMATIVE

INVESTIGAŢII

1. INFECŢIE URINARĂ – ECBU2. ECOGRAFIA – dilataţii3. UROGRAFIA IV - regina investigaţiilor pentru UM

DE RETINUT ! o urografie normală nu înlătură RVU

UROPATII MALFORMATIVE

INVESTIGAŢII

4. CISTOGRAFIA MICŢIONALĂ – RVU5. ENDOSCOPIA6. TOMOGRAFIA 7. CISTOMANOMETRIA

- vezica neurogenă- tulburări micţionale

UROPATII MALFORMATIVE

EXPLORAREA FUNCŢIEI RENALE

LABORATOR- ionograma sangvină- uree, creatinină- bicarbonaţi

SCINTIGRAFIA- singura - indicaţia de nefrectomie

UROPATII MALFORMATIVE

Anomalii numericeAnomalii numerice

• Agenezia renalăAgenezia renală– Unilaterală: mai frecvent pe stângaUnilaterală: mai frecvent pe stânga– Asociate (RVU, SJPU, genitale)Asociate (RVU, SJPU, genitale)– Raport 1,8:1 feteRaport 1,8:1 fete/b/băieţiăieţi

• Rinichi supranumerarRinichi supranumerar– Cazuri rareCazuri rare– Rinichi controlateral Rinichi controlateral +/- +/- normalnormal

Anomalii de migrareAnomalii de migrare

• Ectopie simplăEctopie simplă– 1:500 la 1:12001:500 la 1:1200– Bazinet anteriorBazinet anterior– Hidronefroză (SJPU sau RVU)Hidronefroză (SJPU sau RVU)– Anomalii genitale 40% la ♀Anomalii genitale 40% la ♀– AsimptomaticAsimptomatic

• Rinichi toracicRinichi toracic

Anomalii de formă şi fuziuneAnomalii de formă şi fuziune

• Ectopie încrucişatăEctopie încrucişată– Cazuri rareCazuri rare– RVU asociatRVU asociat– Anomalii genitale asociate 40%Anomalii genitale asociate 40%

Anomalii genitale asociateAnomalii genitale asociate

Anomalii de formă şi fuziuneAnomalii de formă şi fuziune

• Asimptomatic – prognostic bunAsimptomatic – prognostic bun

• Rinichi in potcoavă – 0,25% din Rinichi in potcoavă – 0,25% din populaţie, cu raport 2:1 la băieţipopulaţie, cu raport 2:1 la băieţi

• Sindrom Turner, trisomie 21Sindrom Turner, trisomie 21

• Infecţie litiazicăInfecţie litiazică

• 11/3 SJPU/3 SJPU

Anomaliile căilor urinare – Anomaliile căilor urinare – sistem dublu ureteralsistem dublu ureteral

• Complet sau incompletComplet sau incomplet

• Malformaţii asociate multipleMalformaţii asociate multiple– RVURVU– UreterocelUreterocel– Ureter ectopicUreter ectopic

• RVU pe sistem dubluRVU pe sistem dublu

Sistem dublu ureteralSistem dublu ureteral

UreterocelulUreterocelul

• 11/4000/4000 de naşteri de naşteri

• Raport 6Raport 6/1 /1 la sexul feminin la sexul feminin

• Ureter ectopicUreter ectopic

UreterocelulUreterocelul

Displazie renală Displazie renală multichisticămultichistică• Patogenie obstructivă sau vascularăPatogenie obstructivă sau vasculară• Absenţa ţesutului renalAbsenţa ţesutului renal• Posibilitatea regresiei până la 8 aniPosibilitatea regresiei până la 8 ani• Indicaţie chirurgicală în funcţie de Indicaţie chirurgicală în funcţie de

volum şi regresievolum şi regresie• HTA, degenerescenţăHTA, degenerescenţă• RVU pe rinichi unic – 10-25%RVU pe rinichi unic – 10-25%• Anomalii genitale interneAnomalii genitale interne

Anomalii ale joncţiunii Anomalii ale joncţiunii pieloureteralepieloureterale

• Dilataţiile aparatului renal superior în Dilataţiile aparatului renal superior în cursul sarcinii – 1cursul sarcinii – 1/800 – 1/1500/800 – 1/1500

• Jumătate din obstacole se remitJumătate din obstacole se remit

SJPUSJPU

• 3 situaţii:3 situaţii:– Imaturitate cu bazinet dilatatImaturitate cu bazinet dilatat– Dilataţie cu distrucţie renalăDilataţie cu distrucţie renală– Forma tipică cu rinichi funcţionalForma tipică cu rinichi funcţional

SJPUSJPU

• Pielectazie Pielectazie = = imaturitare, bazinet imaturitare, bazinet dilatatdilatat

• Obstrucţie moderatăObstrucţie moderată

• Supraveghere în primul anSupraveghere în primul an

• PrognosticPrognostic? ? – vas polar inferior– vas polar inferior??

SJPUSJPU

• Rinichi distrusRinichi distrus

• Confirmare scintigrafică Confirmare scintigrafică +/-+/- nerfrostomie percutanănerfrostomie percutană

• NefrectomieNefrectomie

SJPU – cu rinichi funcţionalSJPU – cu rinichi funcţional

• Forme tipiceForme tipice

• Asimptomatic – supraveghere până la 1 anAsimptomatic – supraveghere până la 1 an– Ecografie, scintigrafieEcografie, scintigrafie

• Intervenţii secundareIntervenţii secundare– Creşterea volumului bazinetuluiCreşterea volumului bazinetului– Deteriorarea funcţiei renale – scintigraficDeteriorarea funcţiei renale – scintigrafic

• Indicaţii operatoriiIndicaţii operatorii– Forme simptomatice – infecţii, dureriForme simptomatice – infecţii, dureri– Formele bilaterale (discuţii)Formele bilaterale (discuţii)

Megaureterul obstructivMegaureterul obstructiv

• Achalazia ureterului terminalAchalazia ureterului terminal

• Maturarea fibrelor musculare netede, Maturarea fibrelor musculare netede, după 1 andupă 1 an

• Aşteptare sub antisepticeAşteptare sub antiseptice

• Supraveghere prelungită (echo, Supraveghere prelungită (echo, scintigrafie, UIV)scintigrafie, UIV)

• Indicaţie operatorie rară sub 2 aniIndicaţie operatorie rară sub 2 ani

• Eşec operator – calibru ureter, vezică micăEşec operator – calibru ureter, vezică mică

Valvele de uretră Valvele de uretră posterioarăposterioară• 11/5000 – 1/8000/5000 – 1/8000 de naşteri de naşteri• Suspectat in utero la sexul masculinSuspectat in utero la sexul masculin• Confirmare postnatală prin cistografie micţionalăConfirmare postnatală prin cistografie micţională• Rezecţie endoscopică precoceRezecţie endoscopică precoce• Prognostic variabil:Prognostic variabil:

– 25% IR25% IR– Recuperare vezicalăRecuperare vezicală– RefluxReflux

• Indicaţii operatorii secundareIndicaţii operatorii secundare– ReimplantareReimplantare– NefrectomieNefrectomie– diverticulotomiediverticulotomie

Valvă de uretră posterioarăValvă de uretră posterioară

RVU primitivRVU primitiv

• Dilataţia aparatului urinal bilateral Dilataţia aparatului urinal bilateral = = cu reflux importantcu reflux important

• 80% ♂80% ♂

• Indicaţie operatorieIndicaţie operatorie

• Tratament de aşteptare 6 luni- 1 anTratament de aşteptare 6 luni- 1 an

• Risc infecţiosRisc infecţios

• Ameliorare funcţionalăAmeliorare funcţională??

Anatomia funcţională a RVUAnatomia funcţională a RVU

• Absenţa refluxuluiAbsenţa refluxului– Traiect ureteral normalTraiect ureteral normal– Vezică normalăVezică normală

• Reflux bilateralReflux bilateral– Traiect ureteralTraiect ureteral– Vezică hiperactivăVezică hiperactivă

• Reflux bilateralReflux bilateral– Traiect scurtTraiect scurt– Vezică normalăVezică normală

RVURVU

Tratamentul RVUTratamentul RVUReflux primitiv

Duplicitate diverticul Stadiu IV-V Stadiu I-III

Antibioprofilaxie 1-3 ani

vindecare

Persistenţă reflux

Infecţie urinară

Reimplantare după 1 an

Refluxul secundarRefluxul secundar

Tratament specific

Persistenţă reflux vindecare

Reimplantare chirurgicală

CONCLUZII

Diagnostic antenatal

patologie diferită de adult simptomatologie de imprumut ECBU - în sindroame febrile neexplicate Ecografia – de primă intenţie UIV – obligatorie în infecţiile urinare febrile Scintigrafia – indicaţia de nefrectomie

UROPATII MALFORMATIVE