Tumorile infratentorialeTumorile selare i șsupraselare

I. Tumorile intrinseci ale fosei posterioare

A. Metastaze:- cea mai frecventă tumoră de fosă posterioară la adulți

Caracteristici clinice:- acute sau progresive în timp de câteva luni- absența fluxului LCR→hidrocefalie→HIC- semne cerebelare: ataxie, nistagmus, disartrie, tulburări de coordonare- extensie în unghiul ponto-cerebelar→afectări ale nervilor cranieni V-XII

Caracteristicile imagistice ale metastazelor de fosă posterioară

- Tumori solide sau chistice bine delimitate de țesutul cerebral- Priză omogenă sau inelară de contrast- Edem perilezional- Pot fi asociate cu hidrocefalie obstructivă

Exemplu imagistic

Tratamentul metastazelor de fosă posterioară

- Metastaza de fosă posterioară este prioritară față de leziunile metastatice supratentoriale

- Principiu de tratament: se operează toate metastazele sau niciuna

- Rezecție în bloc prin craniotomie suboccipitală

Tumori intrinseci de fosă posterioară

B. Hemangioblastomul

- Tumoră benignă de origine vasculară- Prevalență mai mare la bărbați- Cea mai frecventă tumoră primară a adultului- Poate fi asociată cu hemangioblastom cu alte localizări: retină,

măduvă ± chisturi pancreatice și renale →boala Von Hippel- Lindau

Caracteristici clinice i imagistice șale hemangioblastoamelorClinică- Semne cerebelare- Obstrucție LCR →hidrocefalie→HIC- Ocazional: - hemoragie subarahnoidiană

- policitemie (producție crescută de eritropoetină)

Imagistică CT/RMN- Tumoră solidă cu priză strălucitoare de contrast- Aspect de nodul iodofil intrachistic

Exemplu imagistic

Tratament chirurgical

- Rezecția în bloc – tumoră hipervasculară- Tentativă de decompresie intratumorală → hemoragie masivă- Embolizarea preoperatorie poate reduce semnificativ riscul

chirurgical

Tumori intrinseci de fosă posterioară

C. Meduloblastomul- Tumoră primitivă neuroectodermală (PNET)- Apare mai ales la copii între 3-4 ani sau 8-9 ani- Origine la nivelul vermisului → extensie în ventriculul IV- Tumoră cu malignitate incertă – poate metastaza pe cale

lichidiană:- ventriculi laterali- canal spinal screening spinal obligatoriu

Caracteristici clinico-imagistice ale meduloblastomului

Clinică- distrucția vermisului → ataxia - trunchiului

- mersului - obstrucția circulației LCR →hidrocefalie→HIC

Imagistică CT/RMN:- Tumoră de linie mediană la nivelul vermisului, izodensă- Comprimă sau deplasează ventriculul IV- Priză intensă de contrast

Exemplu meduloblastom

Meduloblastom

Tratament i prognosticșMeduloblastomTratament

Stadializare → RMN spinal → analiza celulară a LCR

Pacienții cu HIC → urgență:- Ventriculocisternostomie sau drenaj ventricular extern de urgență

Scopul operației: - rezecția cât mai completă a tumorii - menținerea intactă a podelei ventricului IV

Radioterapie: - inacceptabilă sub 3 ani datorită efectelor secundare - iradierea întregului ax neural Chimioterapie: rezervată copiilor sub 3 aniPrognostic Supraviețuirea la 5 ani variază între 50-90% - depinde de: 1. extensia tumorii, 2. gradul de rezecție, 3. prezența sau absența diseminării și 4. vârsta (< 3ani prognostic prost)

Tumori intrinseci de fosă posterioară

D. Astrocitoame cerebelare- În contrast cu cele cerebrale sunt benigne (fibrilar II sau

pilocitic I)- Frecvente la copii- Prognostic excelent- Localizare predominantă la nivelul emisferelor cerebelare- Frecvent prezintă componentă chistică

Caracteristici clinico-imagisticeAstrocitoame cerebelareClinic:- Semne cerebelare cu evoluție progresivă de câteva luni- Obstrucție LCR → deteriorare acută: cefalee, edem papilar,

alterarea conștiențeiImagistic:- Tumoră hipodensă- Priză variabilă de contrast- Astrocitom pilocitic → tumoră iodofilă, nodulară, însoțită de

cavitate chistică

Exemplu imagisticAstrocitoame cerebelare

TratamentAstrocitoame cerebelare

- Se tentează rezecția totală (element important de prognostic)- Pentru astrocitom pilocitic 80% supraviețuire la 20 ani- Prezența hidrocefaliei poate necesita ventriculostomie sau

șunt ventriculo-peritoneal

Tumori intrinseci de fosă posterioară

E. Ependimoame- Origine din celulele ependimare ce tapetează cavitățile

ventriculare- Majoritatea ocupă ventriculul IV- Apar frecvent la copii- Majoritatea sunt benigne (low grade)- 10% ependimoame anaplazice (grad III)

Caracteristici clinico-imagisticeEpendimoame de fosă posterioară

Imagistică CT/RMN:- Tumoră izodensă- ± calcificări intratumorale- Ocupă ventriculul IV- Priză de contrast

Exemplu imagisticEpendimoame de fosă posterioară

TratamentEpendimoame de fosă posterioară

Scop: - rezecția totală (de calitatea rezecției depinde în mare masură prognosticul) - pentru cele ce infiltrează podeaua ventricului IV nu se tentează rezecția totală (mortalitate postoperatorie inacceptabilă)Prognostic:- Supraviețuire la 5 ani între 20-50%- Factori de prognostic nefavorabil rezecție incompletă

vârstă sub 2 ani

II. Tumorile extrinseci de fosă posterioară

A. Neurinomul de acustic (schwanomul vestibular)- 8% din tumorile cerebrale primare- 80% din tumorile de unghi pontocerebelos- Apar frecvent între 40-50 ani- Leziuni bilaterale → neurofibromatoză tip 2- Tumori benigne cu creștere lentă cu origine în nervii

vestibulari (componentă din nervul VIII)

Caracteristic clinice ale neurinomului de acustic

Afectarea n. VIII: Hipoacuzie -> Surditate unilateralăVerij (tumoră cu creștere lentă permite compensarea funcțională)Tinitus

Afectarea n. VDurere și parestezie în hemifața ipsilateralăDiminuarea reflexului cornean

Afectarea n. IX, X, XIApar rar, la tu. cu diametru foarte mareDificultați la deglutiție, modificări ale vocii

n. VII

Ventriculul IV

Caracteristici imagisticeNeurinom de acusticCT:- Tumoră extracerebrală în unghiul pontocerebelos- Lărgește și pătrunde în meatul acustic intern- Priză omogenă sau inomogenă de contrast- Poate prezenta componentă chistică- Pentru tumori cu diametru mare → dislocă trunchiul crebral,

ventriculul IV și poate produce hidrocefalie

RMN: investigație de elecție mai ales pentru neurinoamele mici intracanalare

Exemple imagisticeNeurinom de acustic

Tratament Neurinom de acustic1. Observație (wait and see):

- Tumoră cu creștere lentă- Pacient în vârstă- Acuze vechi (surditate veche)- Tumoră < 2cm

2. Gamma Knife (radiochirurgie):- Tumoră < 3cm- Pacienți în vârstă cu creștere documentată a tumorii- Permite stoparea creșterii tumorale cu păstrarea funcției nervului VII

3. Rezecția chirurgicală- Abord de fosa medie: rezecția lobului temporal și expunerea de deasupra a

tumorii- Translabirintic: abord prin celulele mastoidiene și labirint- Suboccipital: craniectomie retrosigmoidiană → abordul tumorii dinspre

posterior

Tumori extrinseci de fosă posterioară

B. Meningioame- 8% dintre meningioame sunt localizate la nivelul fosei posterioare- Meningiom de convexitate → HIC- Meningioame de unghi pontocerebelos → afectare de nervi V-XII- Meningioame clivale:

- Pareze de nerv VI- Afectarea căilor lungi prin compresie pe trunchiul cerebral

- Menigioame de foramen magnum- Comprimă joncțiunea cervicobulbară → afectare piramidală a

nervilor craniei ipsilaterali →piciorul ipsilateral → creșterea tumorii în continuare → afectare piramidală controlaterală

Caracteristic imagisticeMeningioame de fosă posterioară

- Tumoră extracerebrală- Contact dural- Poate produce hiperostoză- Priză omogenă de contrast

Exemple imagisticeMeningioame de fosă poserioară

TratamentMeningioame de fosă posterioară

- Rezecția chirurgicală: dificilă datorită localizării

- Gamma Knife pacienți vârstnici

meningioame clivale greu accesibile

tumori reziduale

III. Tumori selare i supraselareș

A. CraniofaringioameB. Adenoame hipofizare

Tumori selare i supraselareșA. Craniofaringioame- origine în resturi ale ductului Rathke- apare la orice vârstă, dar mai ales la copii între 5-15 ani- deși benigne proximitatea cu structurile neurovasculare complexe

→ morbiditate severă Originea în general în jurul tijei hipofizare → extensie în regiunea: supraselară retroselară intraventricular paraselară

Clinica craniofaringioamelor

Extensie frontală și la nivelul ventricului III- demență moderată până la severă

Compresie asupra n. optic /chiasmă- Atrofie optică- Hemianopsie

bitemporală

Compresie hipotalamică/ pituitară- Panhipopituitarism- Nanism pituitar- Diabet insipid

Efect de masă și/sau obstrucția fluxului LCR la nivelul foramen Monro → HIC- Cefalee- Edem papilar (tulburări vizuale)

ImagisticăCraniofaringioame

CT:- Leziune selară, supraselară sau paraselară cu posibilă extensie

intraventriculară

- Tumoră mixtă

componentă solidă

componentă chistică

calcificări intratumorale

priză de contrast

Exemplu imagisticCraniofaringiom

TratamentCraniofaringiom- Scop: rezecția totală a tumorii ( de calitatea rezecției depinde

prognosticul)- Evaluare preoperatorie oftalmologică și endocrină- Aborduri: subfrontal, transnazosfenoidal, pterional, transcalos

Metode:1. Ablație totală (+ radioterapie în cazul recidivei)2. Ablație parțială + radioterapie (dacă pacientul > 3 ani)3. Drenajul chistului + Radioterapie

Implantare de Itriu 90 sau chimoterapie cu bleomicină

sau

PrognosticCraniofaringioame

- Rezecție totală: recurență 30% la 10 ani- Rezecție subtotală:

- Recidivă 90% din cazuri fară tratament- Cu radioterapie 30-50% recidivă la 5 ani

Tumori selare, supraselare i șparaselareB. Adenoame hipofizare- constituie 5-10% din tumorile intracraniene- Origine din partea anterioară a hipofizei → tumori benigne

Clasificare histologică:1. Adenoame nesecretante 25-40%2. Adenoame secretante - GH (hormon de creștere) 20-25% - Prolactină 25-50%

- ACTH 5-10% - TSH - FSH/LH

Clasificare după mărime:- Macroadenoame > 1cm- Microadenoame: în general secretante de ACTH, GH

rare

Clinica adenoamelor hipofizareI. Efect de masă- Cefalee nespecifică: secundară lărgirii fosei pituitare- Deficite de câmp vizual: compresie în partea inferioară a chiasmei optice

→ cvadranopsie temporală superioară bilaterală → hemianopsie bitemporală

- Compresie sinus cavernos: extensia laterală a tumorii → pareză de nerv III- Extensia supraselară poate obstrua foramenul Monroe → hidrocefalie

Clinica adenoamelor hipofizare

II. Efecte endocrine hipersecreție hiposecrețieHipersecrețieHormon de creștere (GH) GH > 10 mU/l Acromegalie (la adult)

Gigantism (la copii) HTA DZ Cardiomiopatie dilatativă creșterea în volum a organelor interne

(inimă, ficat, tiroidă)

Adenoame hipofizare-hipersecre ie de prolactinăț- Hormon ce stimulează lactația- Prolactinoamele: (Pl > 500mU/l) cele mai frecvente tumori

hipofizare- F/M: 4/1- Clinică

- Infertilitate- Amenoree- Galactoree- Impotență- Ginecomastie- Galactoree

Femei

Bărbați

Adenoame hipofizare -hipersecre ie de ACTHț- ACTH: stimulează secreția de cortizon, androgeni- Hipersecreția de ACTH prin adenoame hipofizare → boala Cushing

Sindrom Cushing poate fi cauzat de: Adenoame hipofizare secretante de ACTH Tumori suprarenale Secreție ectopică de ACTH (carcinom bronșic)

Adenoame hipofizare Sindrom CushingCaracteristicile sindromului Cushing:- față de lună plină- acnee- hirsutism- vergeturi cutanate abdominale- hipotonie musculară- osteoporoză- HTA- Diabet zaharat- imunitate scăzută

Laborator:- creșterea nivelului de cortizon urinar- pierderea variației plasmatice diurne a cortizonului

Imagistica adenoamelor hipofizare

Macroadenoame: - Lărgesc șaua turcească- Extensie supraselară

intraventriculară paraselară – sinus cavernos

Exemplu macroadenom

Imagistica adenoamelor hipofizare

Microadenoame:- Țesutul hipofizar prezintă în mod mormal priză de contrast- Microadenom: plajă slab captantă hipofizară de priză de

contrast

Exemplu imagistic microadenom hipofizar

Tratament adenoame hipofizare

1. Terapie medicamentoasă Agoniști de dopamină (bromocriptină, cabergolină)- indicație în prolactinoame fără afectare vizuală- oprirea medicației poate duce la creșterea rapidă a tumorii

Analogi de somatostatină (octreoctide)- inhibă secreția de GH- eficiență scăzută

Tratament adenoame hipofizare

2. Tratament chirurgical Scop – decompresia căilor optice – ablația totală a tumoriia. Abord transcranian subfrontal (2)Indicații: - tumori de consistență dură

- extensie tumorală supraselară, intraventriculară, subfrontală

- tumori in clepsidrăb. Abord transnazosfenoidal (1)Indicații: - micro sau macroadenoame

- structură tumorală aspirabilă

Tratament adenoame hipofizare

3. Radioterapiea. Gamma Knifeb. LinacIndicații:- recidive- tumori de dimensiuni mici- pacienți vârstnici ce nu permit intervenția chirurgicală