Tumori renale parenchimatoase benigne

Deoarece acestea provoaca relativ rar simptomatologie clinica alarmanta, decelarea lor era inconstanta inainte de utilizarea de rutina a examenului ecografic si a tomografiei computerizate abdominale. Tumorile renale benigne cuprind adenomul, oncocitomul, angiomiolipomul, leiomiomul, lipomul, hemangiomul si tumorile juxtaglomerulare.

Adenomul renal reprezinta tumora benigna pa-renchimatoasa solida cea mai frecnta (Williams, 1985). Acestea sunt tumori corticale glandulare, de mici dimensiuni, bine diferentiate. Sunt, de regula, asimptomatice si se descopera fie cu ocazia unui examen ecografic sau CT de screening, fie prin examenul anatomo-patologic al unei piese de ne-frectomie efectuata pentru alta leziune sau patologie. Desi incidenta reala a adenoamelor renale nu este cunoscuta, frecnta acestora pe serii mari de necropsie este raportata intre 7-22%. Cu toate ca adenomul renal este definit ca fiind o tumora benigna, nu exista nici un criteriu clinic, histologic sau imunohistochimic care sa permita o diferentiere certa de carcinomul renal. Ca urmare, descoperirea incidentala a unui adenom renal are o semnificatie clinica deosebita, atat pentru clinician cat si pentru pacient. Indiferent de marimea lui, adenomul renal trebuie tratat ca un cancer descoperit incidental, respectand toate regulile de terapie oncologica.

Oncocitomul renal este compus din celule epi-teliale mari cu fine granulatii citoplasmatice eozino-filice (oncocite). Oncocitoamele se pot intalni in dirse organe: glande suprarenale, glande salivare, tiroida, paratiroida, rinichi etc. Se apreciaza ca intre 3-5% din tumorile renale sunt oncocitoame. Se intalneste de doua ori mai frecnt la barbati decat la femei. Macroscopic, apar ca tumori solide, marginite de o pseudocapsula fibroasa, rar invadand capsula renala, calicele, bazinetul sau tesutul celulo-grasos perirenal. Pe suprafata de sectiune oncocitomul are0 culoare brun-cafenie, adesea cu o cicatrice stelata centrala, fara necrozele tumorale caracteristice carcinoamelor renale. Oncocitoamele sunt, de obicei, tumori unice si unilaterale. Histologic, oncocitoamele bine diferentiate sunt formate din celule mari, uniforme, continand o citoplasma intens eozinofila. Originea acestora pare sa apartina celulelor tubului contort proximal. in raport cu modificarile nucleului si ale citoplasmei, histologic se descriu doua grade:1 si II, similare criteriilor adoptate pentru tumorile maligne. Diagnosticul oncocitomului este histologic, intrucat nu exista nici un criteriu clinic de diferentiere fata de carcinoamele renale. Desi, mai rar decat in cancer, hematuriile macroscopice si durerile lombare se intalnesc totusi la un procentaj de 20 din bolnavi. in timp ce ecografia, UIV, CT si RMN nu au nimic specific pentru diagnosticul oncocitomului, arteriografia renala, prin dispunerea arterio-lelor tumorale in "spite de roata\" (radiar) si absenta vaselor in capsula tumorii, asociate cu o nefrogra-ma omogena, sugereaza aceasta varietate tumora-la, desi semne asemanatoare au fost descrise si in carcinoamele renale.Evolutiv, oncocitoamele avand gradul histologic I nu dau metastaze si nu s-au descris decese consecuti acestora. Prin opozitie, oncocitoamele cu

grade histologice mai mari (II), prezinta o mixtura celulara incluzand celule clare, specifice carcino-mului sau celule fusiforme care au potential metas-tatic. O astfel de evolutie ridica intrebarea justificata daca aceste leziuni sunt oncocitoame adevarate sau sunt variante histologice ale carcinoamelor renale.Datorita dificultatilor de diferentiere preoperato-rie ale acestora de carcinoamele renale, tratamentul de electie al oncocitoamelor consta in nefroto-mia radicala. Pentru cazuri selectionate, cu tumori mici, se poate recurge la interntii conservatoare (nefrectomii partiale sau enucleorezectii tumorale).Angiomiolipomul (hamartomul renal) este o tumora renala benigna rara, intalnita mai frecnt laadultii cu scleroza tuberoasa Bourneville (adenoame sebacee faciale, retard mental, epilepsie etc). Aproximativ 80% din acesti pacienti prezinta hamar-toame renale, bilaterale, obisnuit asimptomatice. La pacientii fara scleroza tuberoasa, hamartoamele se intalnesc mai frecnt la femei si apar ca leziuni solitare, unilaterale. Aproximativ 25% din angiomio-lipoamele renale au drept prim semn de manifestare ruptura spontana cu hemoragie retroperitoneala. Macroscopic, angiomiolipoamele sunt tumori neincapsulate, galben-gri, rotund-ovale, proeminand sub capsula renala. Histologic, angiomiolipomul este alcatuit din trei componente: (1) celule grasoase mature, (2) muschi neted si (3) vase sangvine. Hamartoamele se pot extinde in tesutul perirenal sau in tesutul celulo-grasos sinusal si invadeaza limfaticele regionale si vasele adiacente. Diagnosticul se sileste si prin tomografie computerizata (gasindu-se densitati tisulare negati, intre -20 si -80 U Houns-field), patognomonic pentru tesutul adipos ce intra in structura acestora. Angiografia renala evidentiaza o vascularizatie de neoformatie bogata, greu de diferentiat de cea descrisa in carcinoamele renale. Tratamentul angiomiolipoamelor renale este corelat cu prezenta si seritatea simptomatologiei clinice, in entualitatea hemoragiilor masi se efectuzeaza nefrectomie de urgenta. Pentru celelalte cazuri, cu simptome mai putin sere, se recurge la enucleo-rezectia tumorilor, nefrectomii partiale sau emboli-zari arteriale selecti sau supraselecti. Pacientii asimptomatici, cu hemangiolipoame cu diametre de pana la 5 cm vor fi evaluati ecografic periodic, mo-nitorizandu-se evolutia acestora, in raport cu care se va sili momentul si modalitatea terapeutica.Tumori renale benigne rare. in aceasta categorie se descriu:1) Leiomioame.

2) Hemangioame.3) Lipoame.

4) Tumori celulare juxtaglomerulare.Sunt \'frecnt tumori mici, descoperite la examene ecografice, CT, angiografice sau cu ocazia examenelor histologice ale pieselor de nefrectomie efectuate cu alte indicatii. Sunt, de obicei, oligo-asimptomatice. Ultima categorie, tumorile celulare juxtaglomerulare, se manifesta clinic prin HTA. Sunt foarte rare si au un singur tratament: nefrectomia, urmare careia HTA dispare. Diagnosticul se sileste prin

valorile crescute ale reninei in nele renale si semnele de hiperaldosteronism secundar.

Tumori renale parenchimatoase maligne

Carcinomul renalCarcinomul renal reprezinta 85% din totalitatea tumorilor renale primare si circa 3% din totalitatea neoplasmelor intalnite la adult. in anul 1990, in SUA au fost diagnosticate circa 18 000 de cazuri noi de cancer renal parenchimatos (9,4/100 000 locuitori), iar aproape 9 000 de decese au fost provocate, in acelasi an, de aceasta neoplazie.Carcinomul renal (Renal cell carcinoma - RCC) este tumora intalnita cu o frecventa maxima in deceniile 5 si 6 de ata, fiind de doua ori mai frecvent la barbati decat la femei. Literatura de specialitate utilizeaza o multitudine de sinonime pentru a-ceasta leziune (adenocarcinom renal, tumora Grawitz, hipernefron, carcinom alveolar etc), aceasta reflectand, in fapt multitudinea de controverse pritoare la histogeneza carcinomului renal. in anul 1960, Oberling prin studii de microscopie electronica, a demonstrat originea histologica a carcinomului renal: acesta prone din malignizarea celulelor tubului contort proximal.

EtiologieEtiologia carcinomului renal este necunoscuta, in pofida numeroaselor ipoteze etiopatogenice care includ influente hormonale, de dieta, expuneri profesionale la diverse substante cu caracter oncoge-nic, transmisii genetice (bazate pe studii cromozo-miale) etc. Caracterul familial, cu transmitere ereditara, se regaseste la pacientii cu binecunoscutul sindrom von Hippel-Lindau (angioamele retiniene, carcinoamele renale bilaterale, hemangioblastoame cerebeloase etc.), la unii pacienti cu rinichi in potcoava, rinichi polichistic sau la cei cu boala chistica renala dobandita consecutiv insuficientelor renale cronice de alte cauze. Fumatul, ca si pentru alte tipuri de neoplasme, este considerat un factor de risc, apreciindu-se o relatie directa intre acesta si carcinomul renal la circa 30% din pacienti. in acelasi timp, incidente crescute ale carcinomului renal au fost descrise la pacientii tratati excesiv cu anal-getice continand fenacetina, la lucratorii din industria pielariei, cei expusi la cadmiu, diverse produse petroliere, azbest, la cei care ingera cantitati mari de cafea, diuretice, la obezi, la pacienti sub terapie estrogenica etc. Multitudinea de factori de risc si de ipoteze carcinogenetice demonstreaza tocmai etio-patogenia incerta a acestei neoplazii, in care, studiile cromozomiale recente par sa aduca explicatii mai apropiate de mecanismele reale ale acestei "deraieri\" celulare.

Anatomie patologicaCarcinomul renal se intalneste cu frecventa egala in cei doi rinichi, circa 43-45% egal distribuit la cei doi poli renali, iar restul de 10-l5% are o dispozitie mediorenala. Provenind din celulele tubulare proxi-male, carcinomul renal apare ca o neoformatie solida, in cortexul renal, ce tinde sa creasca, dezvol-tandu-se excentric, marind putin rinichiul sau infil-

trandu-l difuz, initial fara nefromegalie, dar apoi cu nefromegalie, in special rezultata din dezvoltarea acestuia spre tesutul celulo-grasos perirenal, mani-festandu-se ca o proeminenta pe suprafata organului sau la polii acestuia (. 1). Dimensiunile acestor tumori sunt variabile, de la cativa centimetri pana la 8-l0 cm diametru sau, uneori, si mai voluminoase, putand ocupa retroperitoneul in intregime. Pe suprafata de sectiune, tumora are un aspect galben-oranj, culoare indusa de abundenta lipidelor si colesterolului, in special in asa-numitele carcinoame cu celule clare. Alteori, tumora are un aspect de mozaic, indus de ariile de necroza, hemoragie, zone chistice, gelatinoase, altele indurate, cartilagi-noase, calcifiate sau chiar osificate etc, care alterneaza cu ariile tipice galbensofranii (. 2). Tumora apare ca fiind bine indidualizata, ca un pseudo-nodul, inconjurat de o pdeudocapsula rezultata din parenchimul renal comprimat de tumora. Nodului tumoral initial poate fi unic, dar cercetari aprofundate au demonstrat originea multicentrica a tumorilor renale intr-un procentaj de pana la 20%, sub forma de noduli tumorali diseminati pe toata suprafata de sectiune, care, prin crestere ulterioara, distrug parenchimul renal si raman separati prin septuri fibroase.Cresterea locala a tumorii este relativ lenta, cu un timp de dublare de circa 500 de zile, dislocand dezorganizand si invadand, din aproape in aproape, catatile pielo-caliceale, capsula renala, pe care o depasesfe, interesand tesutul celulo-grasos perirenal si realizand o adevarata carapace neoplazica ce cuprinde o multitudine de vene dilatate, fixand rinichiul la structurile vecine (glanda suprarenala, ficat, duoden, pancreas, colon, diafragm, muschi psoas si patrat lombar etc). Rinichiul tumoral este nu numai marit, dar si foarte greu, datorita, vascu-larizatiei bogate, ceea ce face ca pe masura dezvoltarii tumorii, rinichiul sa cada, rezultand ptoza renala tumorala castigata. in afara de aceasta exten- sie directa, din aproape in aproape, carcinomul renal mai invadeaza venele, vasele limfatice si conductele excretorii. Extensia venoasa este caracteristica evolutiva specifica a carcinomului renal. Extensia venoasa este limitata, cel mai frecvent la venele mari intrarenale, dar se proa si la vena renala principala in proportii variabile (cuprinse intre 9 si 54%, cu media de 15% pentru cazurile depistate ciinic si 80% pentru constatarile necroptice). Mai mult decat atat, in proportie de 10-l4% din cazuri se constata extensia cavo-cardiaca a tumorilor renale, chiar din momentul diagnosticului (. 3).

Invaziile \'venei cave inferioare sunt mai frecvente pentru tumorile renale drepte, din cauza venei respective, ce este mult mai scurta decat cea stanga. Trombusul neoplazic obstrueaza lumenul venos, partial sau rompiet, adera la endovena, iar in cazurile avansate, infiltreaza si penetreaza peretele venos. Obstructia venoasa antreneaza dezvoltarea circulatiei colaterale de supleere, ceea ce explica functionalitatea urografica a rinichiului tumo-ral cu vena trombozata. Varicocelul, in aceste si tuatii reprezinta expresia clinica a trombozei sau compresiei venelor spermatice. in unele cazuri, trom-busul neoplazic floteaza liber in lumenul venos, pe care nu-l obstrueaza, dar risca embolia pulmonara prin fragmentare, in timp ce trombusul infiltrat in peretele venei (renala, cava etc), ocluzioneaza vasul si se extinde in axul acestuia, dar nu metasta-zeaza. Extensia venoasa retrograda spre venele iliace sau prin venele

renale opuse este rezultanta evolutiva a tumorilor avansate cu lungi perioade de obstructie vasculara. Extensia limfatica, relativ frecventa, apreciindu-se ca interesand 25-38% din cazuri, se manifesta prin adenopatie pediculara sau periaortocava. in afara de aceasta extensie antero-grada este posibila si extensia retrograda, in sens caudal, de-a lungul trunchiurilor limfatice periaortice si pericave, spre ganglionii micului bazin. Prin intermediul canalului toracic, diseminarile limfatice pot avea loc in mediastin, supraclacular sau in plamani. Invazia neoplazica ganglionara periaortocava agraveaza mult prognosticul si nu permite nici o supraetuire peste 5 ani.Proarea canalara. Cu exceptia invaziei directe a calicelor si bazinetului renal, extensia de-a lungul ureterului si in ca urinara este extrem de rara. Sunt totusi cunoscute cazuri cu interesari ureterale, chiar distale, uretero-cale.Metastazele. Aproximativ 33-35% din pacientii cu carcinom renal au metastaze in momentul prezentarii. Acestea se fac pe cale venoasa, limfatica sau mixta si apar indiferent de marimea tumorii si de stadiul ei evolutiv. Redam principalele localizari metastatice ale carcinoamelor renale, cu frecventa aproximativa a incidentelor lor (elul I).

Metastazele sunt de obicei solitare, evolueaza lent si in unele situatii pot fi extirpate chirurgical. Regresiunea spontana a acestora, dupa extirparea tumorii-mama, raportate in literatura, este putin probabila.Histologie. Provenind din celulele epiteliale ale tubilor contorti proximali, tumorile renale solide maligne sunt carcinoame, cu urmatoarele variante histologice:1) Carcinom cu celule clare (25%), constituite din celule mari, aerate, cu citoplasma bogata, eozi-nofila (prin bogatia in lipide, trigliceride, colesterol si glicogen) si nudei mici, excentrici, numite si celule vegetale (. 4).2) Carcinom cu celule granulare sau intunecate (25%), in constitutia caruia intra celule cu nudei mari, citoplasma mai saraca si cu aspect "intunecat\" pe lama (prin bogatia nucleara in mitocondrii si cito-somi), (. 5).3) Carcinosarcoamele, in care se regasesc celule cu aspect fusiform, dispuse sub aspect de teci sau folii, asemanatoare cu fibroblastii, osteoblastii, sau chiar cu osteocitele sau condrocitele (Javadpour). Ele reprezinta doar circa 2% din totalitatea carci- noamelor renale, dar au un prognostic mai grav decat precedentele (. 6).

Din punct de vedere strict histologic, carcinomul renal este o tumora mixta, formata din celule clare, granulare (intunecate) si ocazional, celule cu aspect sarcomatos. Celulele realizeaza arhitectura glandulara in forma acinoasa, tubulara, chistica sau papilara. Stroma tumorala este foarte vascularizata, uneori hialinizata, cuprinzand grupuri de celule his-tiocitare. Clasificarea histologica Mostofi, adoptata de UICC se bazeaza pe gradul de anaplazie celulara (uneori destul de greu de interpretat) si comporta urmatoarele patru grade:GO - nu exista anaplazie celulara; tumora este adenomatoasa;

Gl - grad foarte mic de anaplazie;Gll - grad intermediar de anaplazie;

GIN - anaplazie foarte importanta;Combinarea datelor macroscopice cu cele microscopice descrise (Arner):

Gl - tumora delimitata, foarte bine diferentiata;Gll - tumora moderat diferentiata, circumscrisa sau nu, dar fara infiltratie difuza;

GIN - tumora slab diferentiata si invadanta;Supraetuirea la 5 ani este invers proportionala cu gradul de diferentiere, fiind de aproximativ 93% pentru gradul I si 7% pentru gradul III. Unele carci-noame renale secreta hormoni de tip PTH, gonado-trofine, ACTH, eritropoietina, prostaglandine, calcito-nina si substante hipertensive, ceea ce imprima, dupa caz, anumite caracteristici evolutive. Utilizan-du-se drept criteriu de apreciere dimensiunile, conturul nucleilor si nucleolilor s-a introdus sistemul de grading nuclear al lui Fuhrman, ca factor de prognostic:Gradul 1 - nudei rotunzi, uniformi; ±10 um in diametru, nucleoli absenti;Gradul 2 - contururi nucleare usor neregulate; ±15 um in diametru; nucleoli zibili la marire de 400;Gradul 3 - contururi nucleare moderat neregulate, ±20 um, nucleoli mari, zibili la marire de 100;Gradul 4 - nudei similari cu cei de gradul 3, dar multilobulari, multipli sau bizari.

Clasificarea stadiala a carcinomului renalScopul acesteia consta in alegerea tratamentului adecvat extensiei tumorale si obtinerea informatiilor prognostice. Persista foarte multe controverse referitor la aceste clasificari, intrucat cele mai multe se refera la constatarile operatorii si la examenul specimenului extirpat. Astfel, clasificarea propusa de Flocks si Kadesky (1958) are o raspandire relatilarga in tarile de limba engleza si consta in patru stadii:Stadiul I - Tumora limitata de capsula renala; Stadiul II - Tumora ce invadeaza pediculul renal sau/si tesutul celulo-grasos perirenal;Stadiul III - Tumora ce determina invazia ganglionilor regionali;Stadiul IV - Prezenta metastazelor la distanta (indiferent de extensia loco-regionala).In anul 1969, Robson a propus modificarea clasificarii lui Flocks si Kadesky, luand in considerare gradul interesarii (invaziei) vasculare. Aceasta clasificare a lui Robson are si in prezent cea mai mare circulatie in urologia americana, ceea ce ne determina s-o reproducem in prezentarea de fata: Stadiul I - Tumora este limitata la rinichi (fara invazia tesutului celulo-grasos perirenal, a venei renale sau a ganglionilor limfatici).Stadiul II - Tumora invadeaza tesutul celulo-grasos perirenal si/sau glanda suprarenala, dar nu depaseste fascia Gerota.Stadiul IHA - Tumora invadeaza vena renala principala sau vena cava

inferioara.Stadiul IIIB - Tumora invadeaza ganglionii limfatici regionali. Stadiul INC - Tumora invadeaza atat vasele catsi ganglionii loco-regionali. Stadiul IVA - Tumora invadeaza organele adiacente, altele decat glanda suprarenala (colon, pancreas etc).Stadiul IVB - Tumora a determinat metastaze la distanta.Desi aceasta clasificare este usor de efectuat si utilizat, evaluarea prognostica a pacientilor, in mod special in stadiul III al afectiunii este relativa. Spre exemplu, pacientii aflati in stadiul IHA au aceeasi supravietuire cu cei aflati in stadiile I si II (Siminovich et al., 1983). Mai mult decat atat, stadiul IHA nu face diferentierea intre invazia venei renale si a venei cave, stiut fiind ca progresia trombusului capoate afecta chiar cavitatile drepte ale cordului (atriul si ventriculul drept). Astfel, in timp ce invazia venei renale principale poate sa nu impuna gesturi chirurgicale pe vena cava, extirparea unei tumori cu trombus cavo-cardiac impune abord chirurgical abdomino-toracic pe cord deschis, sub circulatie extracorporeala si echipa chirurgicala mixta urolo-gico-cardiaca. Este evident ca, desi incadrate in acelasi stadiu, dificultatile terapeutice si prognosticul sunt complet diferite pentru cele doua modalitati de extensie tumorala. in acelasi timp, nu numai ca nu face nici o referire la extensia craniala a trombusului, dar aceasta clasificare nici nu diferentiaza trombusul caflotant, liber, de cel invaziin peretele venei cave. Pentru prima eventualitate, cel mai adesea, cavotomia este suficienta pentru extragerea trombusului, in timp ce pacientii din a doua categorie vor fi supusi rezectiei laterale sau chiar totale de vena cava abdominala. Este evident, astfel, diferenta de abordare tehnica si cea prognostica. Pentru aceste doua categorii de tromboze cave neoplazice, prof. Proca subdivizeaza interesa-rea cava - notata cu simbolul V2 - in doua categorii:V2a - Trombus flotant in vena cava.

V2b - Trombus invaziin peretele venei cave.Tot Prof. Proca considera tromboza de vena renala - notata cu simbolul V1 - in aceleasi doua subdiviziuni. V1a si V1b, cu aceleasi semnificatii ca cele descrise pentru interesarea venei cave abdominale. Desi clasificarile prezentate mai sus au o larga acceptare si utilizare, UICC a propus pentru uniformizare, o clasificare proprie, in sistemul TNM, care reuseste o incadrare si o apreciere prognostica mai exacta a acestor tumori. Prezentam in cele ce urmeaza, ultima clasificare TNM, propusa de UICC in 1992:

T - Tumora primara.Tx - Tumora primara ce nu poate fi evaluata.

TO - Nu exista evidenta tumorii primare.T1 - Tumora cu diametrul maxim pana la 2,5 cm, limitata la rinichi.T2 - Tumora cu diametrul maxim mai mare de 2,5 cm, limitata la rinichi.T3 - Tumora se extinde in venele renale mari, invadeaza glanda suprarenala sau tesutul celulo-grasos perirenal, dar nu se extinde dincolo de fascia Gerota.T3a - Tumora invadeaza glanda suprarenala sau tesutul celulo-grasos

perirenal, dar nu se extinde la fascia Gerota.T3b - Tumora se extinde la vena renala sau vena cava.

T4 - Tumora se extinde dincolo de fascia Gerota.N - Ganglionii limfatici regionali.Ganglionii limfatici regionali sunt reprezentati de grupele ganglionare para-aortice, para-cave si cei hilari.Nx - Ganglionii limfatici regionali nu pot fi evaluati.

NO - Nu exista metastaze limfoganglionare.N1 - Metastaze intr-un singur ganglion, cu diametrul de pana la 2 cm.N2 - Metastaze intr-un singur ganglion sau in mai multi ganglioni, cu diametre intre 2-5 cm.N3 - Metastazele intr-un ganglion limfatic cu diametrul mai mare de 5 cm.

M - Metastaze la distanta.Mx - Prezenta metastazelor la distanta nu poate fi evaluata.

Mo - Nu exista metastaze la distanta.M-i - Exista metastaze la distanta.Intre clasificarea TNM si clasificarea stadiala propusa de American Joint Commitee on Cancer (AJCC) se poate face o corelare relatiexacta si in acelasi timp precisa asupra tuturor elementelor tumorale de diagnostic si prognostic.

Manifestari clinice

Alaturi de melanoamele maligne, carcinomul renal parenchimatos este afectiunea care poate avea o manifestare clinica polimorfa, asociind o multitudine de semne si simptome, ceea cea dus la concluzia practica, logica de altfel cel putin pentru etapa investigationala, ca aceasta afectiune este tumora "internistului\".Cu toate acestea, cele mai frecvente manifestari clinice sunt de natura urologica si se grupeaza intr-o triada caracteristica, reprezentata de durere, he-maturie si tumora renala, desi fiecare semn poate aparea si evolua separat. Triada clasica descrisa se intalneste totusi numai la aproximativ 155 din pacienti si este, de regula, modalitatea de prezentare a tumorilor aflate intr-un stadiu ansat de evolutie.Hematuria poate fi macroscopica, totala, spontana, capricioasa, unica sau repetata, abundenta sau slaba, indolora sau dureroasa (consecinta eliminarilor de cheaguri, cu obstructii ureterale consecutive), izolata sau asociata altor semne, prim si, uneori, unic simptom. Survine la aproximativ 60% din pacienti si reprezinta semnul esential, care impune efectuarea investigatiilor diagnostice. Hematuria macroscopica apare consecutiv penetratiei acesteia, chiar in fazele ansate ale bolii, atunci cand leziunea neoplazica se dezvolta predominent excentric.

Durerea, intalnita la circa 40% din pacienti, are caractere riate, dar predomina nefralgia surda si permanenta provocata de distensia capsulei si tractiunea pediculului renal. in eventualitatea hematu-riilor abundente, cu cheaguri, durerea se manifesta sub forma de colica renala. Rar initiala si izolata, durerea insoteste de obicei hematuria si nefrome-galia. Tumora, intalnita cam in acelasi procentaj cu durerea, in functie de marime si localizare in rinichi, se palpeaza mai precoce, cand este situata polar inferior, tardiv sau deloc cand este ascunsa de bolta diafragmatica si grilajul costal. Tumora se prezinta cu semne clinice de masa retroperitoneala, dura, neregulata, cu contact lombar si balotare abdominala, cu sonoritate anterioara cand este mica, ascunsa de ansele intestinale, mata cand s-a abdo-minalizat prin volum, dislocand intestinul, mobila sau nu cu respiratia, mobilizata pasiv sau fixata, in functie de extensie si perinefrita neoplazica.Examenul clinic pentru decelarea tumorii si aprecierea caracteristicilor ei trebuie efectuat cu blandete, pentru a nu favoriza detasarea trombilor neo-plazici sau ruperea tumorii. Tumora renala paren-chimatoasa este relativ friabila, se poate rupe spontan, mai ales cand prezinta zone chistice sau necro-tice intinse, realizand un sindrom dramatic compus din durere lombara brutala, hematom retroperito-neal voluminos, semne de iritatie retro- si intraperi-toneala, la care se adauga semnele generale induse de hemoragia interna. Toate aceste semne si simp-tome constituie binecunoscutul sindrom Wunderiich. Ca si durerea, palparea tumorii este un semn dediagnostic tardiv. Examenul clinic urologic mai poate decoperi o serie de semne cu semnificatie patologica, sugestive de tumora renala. Astfel, in aproximativ 4% din cazuri se gaseste ricocelul simptomatic, secundar obstructiei venelor spermatice, ca prim semn clinic. in celelalte cazuri el este asociat unor tumori mari, ca expresie clinica evidenta. Cancerul renal poate imbraca si alte forme clinice urologice, cum sunt formele pur dureroase sau asociatia hematurie + durere, uneori mai greu de diagnosticat. in unele situatii insa, diagnosticul de tumora renala este clinic mai greu de efectuat, mai ales atunci cand aceasta se grefeaza pe alta boala a aparatului urinar, congenitala sau dobandita (rinichi ectopic, rinichi polichistic, rinichi in potcoa, tuberculoza sau litiaza renala etc). Semnele si simp-tomele furnizate de metastaze, a caror leziune primiti nu este evidenta de la primul examen, re pro zinta circa 30% din toataiitatea carcinoameior renale parenchimatoase. Se pot astfel decela sindroame pulmonare, osteoarticulare, cerebrale, adenopatii periferice, hepatomegalie sau sindroame obstructive de vena ca inferioara. in afara simptomatologiei clasice urologice si a celei determinate evident de tumora renala primiti, prin determinarile metasta-tice secundare, mai este de retinut faptul ca tumorile renale de tip Grawitz se pot manifesta prin

semne, simptome si sindroame extrem de riate, foarte multe fara nici o legatura cu aparatul urinar. Toate acestea pot fi grupate in sindroamele para-neoplazice, intalnite cu o frecventa de circa 30% din cazuri. Dintre acestea mentionam:Febra este prelungita, permanenta, rezistenta la antibiotice, fara infectie urinara, fara alte semne de infectie, izolata in 3% pana la 16% din cazuri, in platou, nedepasind 38,5-39°C. Aceasta se mentine saptamani si luni de zile fara nici o explicatie clinica evidenta. Febra nu are nici o legatura cu marimea tumorii, putand fi prezenta in tumori mici si absenta in cele mari, si nici cu tipul histologic. Cauza acesteia ar fi necroza tumorala sau excitarea centrului diencefalic al termoreglarii prin substante pireto-gene eliberate din rinichiul neoplazic. Febra scade instantaneu la ablatia tumorii si poate reaparea in caz de me\'tastaze. Formele febrile de cancer renal sunt cuprinse intre 4 si 21% din cazuri si au, de regula, un prognostic mai favorabil. Adesea, febra poate fi primul semn clinic de tumora renala.Alterarea starii generale cu pierdere mare in greutate, astenie, paloare, anemie, anorexie, semne de intoxicatie profunda etc. apare la circa 25-30% din cazuri. in literatura de specialitate, in special in cea franceza, acest sindrom este intalnit sub termenul de "maleza\".

Sindromul hematologic cuprinde cazurile cu hiper-globulie, cu anemie si reactii leucemoide. Se intalneste cu o frecventa de 3-l0% din cazuri (Sufrin, 1989).Hiperglobuliile apar consecutiv producerii si eliberarii in exces de eritropoietina in rinichiul tumoral sau ca o consecinta a hipoxiei regionale indusa de tumora, care determina secundar hiperproductie de eritropoietina (Hocking, 1987). Poliglobulia este in general moderata, intre 5-7 milioane/mm3 si imbraca de cele mai multe ori, o forma pura, fara modificari, cu cresterea volemiei si hematocritului si cu semne clinice reduse (dispnee moderata, cefalee, astenie, eritrocitoza faciala si la extremitati). Ocazional, eritrocitoza neoplasmului renal poate fi insotita de leucocitoza si trombocitoza, cedeaza dupa ne-frectomie si poate reveni in caz de metastaze (mai ales, cerebrale).Anemia este mai frecventa decat hiperglobulia si se explica prin pierderile externe de sange (macro-sau microscopice), prin metastaze intinse ale madu-vei hematoformatoare sau prin asocierea acestor mecanisme. Este de obicei normocroma si normo-citara, fiind uneori insotita de un sindrom inflamator. Alte anomalii hematologice semnalate in cancerul renal sunt leucozele limfoide (7%), reactiile leucemoide mieloide, hiperleucocitozele cu eozino-filie importanta, hiperplachetoza cu sindrom de hiper-coagulabilitate (tromboflebite migratorii) etc.Afectarea hepatica. in 1961, Stauffer a descris un sindrom de reactie hepatica reversibila asociata cu carcinomul renal parenchimatos. Se

manifesta cu hepatomegalie nematastatica, difuza, cu splina normala sau rar marita (14%), iar pe biologic cu retentie de BSP, hipoprotrombinemie, hipoalbu-minemie, cresterea fosfatazelor alcaline, a biliru-binei indirecte, a ar si 012-globulinelor si a y- globu-linelor, in timp ce transaminazele raman normale. Hepatomegalia este provocata de o substanta toxica secretata de tesutul tumoral renal. Sindromul Stauffer se asociaza, de obicei, cu febra, fatigabi-litate, pierdere ponderala. Sindromul Stauffer dispare dupa nefrectomie.Formele endocrine. Am amintit ca atat rinichiul normal, cat si cel tumoral, secreta o gama riata de hormoni sau substante cu actiune asemanatoare acestora, intre care retinem renina, eritropoietina, calcitonina, prostaglandine, enzime lipolitice si glucolitice etc, care pot provoca diferite sindroame endocrine, insotind sindromul urologic caracteristic, dar si dominand scena clinica sau fiind singurele manifestari.Hipercalcemia se obser in aproximativ 3-l3% din cazurile cu cancer renal parenchimatos. Se insoteste de hipofosforemie, hiperfosfaturie, hipercalciurie, fosfataze alcaline crescute in plasma, ca si de semne clinice de hiperparatiroidism (tulburari gastrointestinale, neuro-musculare, psihice, cardiosculare etc). Cauza hipercalcemiei consta in secretia unei substante parathormon-like, in rinichiul tumoral. Ca urmare a hipercalcemiei apar calcifie-rile intratumorale, depozitele calcice in miocard, creier sau periarticular (sindromul Sanarelli). in cazurile cu hipercalcemie, paratiroidele sunt, de obicei normale, dar exista si cazuri cu hiperplazie para-tiroidiana (15%), prin stimulare secundara.Alte sindroame endocrine intalnite in cursul evolutiei cancerului renal sunt sindromul Cushing, sindromul Schwartz-Barter, miopatii, paraproteinele IgM, enteropatia proteica (enteroglucagon), galactoreea (prolactina), ginecomastie si scaderea libidoului (gonadotrofine), hirsutism, amenoree, alopecie de tip masculin etcFormele cardio-sculare oscileaza, ca frecventa intre 10 si 40% din cazuri si se manifesta prin HTA si insuficienta cardiaca. Hipertensiunea arteriala, de tip sistolic (cu presiunea diastolica normala), este provocata de secretia excesi de renina de catre tesutul tumoral sau de catre parenchimul renal normal, ischemiat de compresiunea tumorala. in unele cazuri, tumora comprima chiar trunchiul arterei renale principale, diminuand fluxul sangvin renal ca intr-un veriil sindrom Goldblatt. Insuficienta cardiaca rezulta din existenta numeroaselor fistule arterio-venoase intratumorale, care uneori pot fi depistate si prin inregistrarea la auscultatie a unui suflu sistolo-diastolic abdominal.Metastazele carcinomului renal. in aproximativ 10% din cazuri, tumora renala este asimptomatica, simptomatologia clinica fiind deschisa de metastaze. Se descriu astfel, fracturi spontane date de metastaze in corpii vertebrali, coaste, oase lungi, oasele bazinului, scapula etc, sindrome

reumatice, presupuse sciatici vertebrale, care sunt, in fapt, semne secundare unor localizari metastatice plecate din carcinomul renal parenchimatos asimpto-matic. Alte metastaze se pot manifesta clinic la mult timp dupa extirparea rinichiului tumoral, ceea ce demonstreaza ca ele existau in stare latenta in momentul diagnosticului tumorii primare, asa dupa cum se obser in unele metastaze osoase, cerebrale, hepatice, pulmonare, tiroidiene etc. intre organele care pot dezvolta metastaze de carcinom renal mai enumeram rinichiul de partea opusa, ure-terul homolateral, ca urinara, penisul, ginul, pielea, intestinul subtire etc. ( elul I).Formele latente. Aproximativ 10% din cancerele renale evolueaza asimptomatic, latent, cu semne minime, de imprumut sau evocatoare pentru alta boala urinara, descoperirea lor fiind intamplatoare, dupa multi ani de evolutie. Sunt cunoscute cazuri de evolutie clinica prelungita, pe durata a 20-30 de ani. in unele cazuri, cancerele renale se grefeaza pe boli renale congenitale (rinichiul polichistic, rinichiul malformat) sau castigate (litiaza, tuberculoza) si vor avea louri clinice modificate, care le intarzia diagnosticul. Tot in aceasta categorie se includ pacientii cu hematurii microscopice neexplicate, proteinurii persistente, cistalgii rebele la tera-putica uzuala, hipertensiunea arteriala refractara la orice asociatie de droguri hipotensoare etc. Trebuie subliniat ca formele atipice sau sindroamele para-neoplazice nu induc prin ele insele un prognostic sever. in acelasi timp, pacientii al caror sindrom paraneoplazic sau tulburari meolice asociate nu se normalizeaza consecutiv nefrectomiei (sugerand prezenta unor determinari metastatice clinic oculte), au un prognostic foarte sever.Examenul fizic. in stadiile initiale, examneul fizic al bolnavului nu aduce nimic evocator, intrucat tumorile mici nu dau nici o simptomatologie clinica. Tumora nu devine palpabila decat cand este voluminoasa si uneori nici atunci, daca pacientul este obez. Cu alte cuvinte, diagnosticul cancerului renal silit pe datele furnizate de examenul clinic nu se poate face decat intr-un stadiu evolutiv ansat. Astfel, pacientii cu hepatomegalie nodulara, cu mase ganglionare supraclaviculare, cu edeme ale trenului posterior sugestive de obstructie a venei cave, cu ocluzii intestinale prin inzie tumorala de vecinatate, cu icter mecanic extrinsec etc. sunt cate exemple de semne clinice, care, impunand investigatiile diagnostice, deceleaza tumora primiti intr-un stadiu in care terapia devine paliati sau inutila.

Examenele de laborator

Anemia se intalneste la aproximativ 80% din pacientii cu carcinom renal. De regula, aceasta nu este secundara pierderilor sangvine prin hematurie sau hemolizei si este fie normocitara, normocroma ori microcitara, hipocroma. Sideremia este, de regula, scazuta, similar anemiei din afectiunile cronice. Terapia cu fier este ineficace. in acest context, nefrectomia rinichiului tumoral are drept rezultanta, printre altele corectarea fiziologica a anemiei. He-maturia, macroscopica sau microscopica, se intalneste intr-un procentaj de pana la 60 din pacientii cu carcinom renal parenchimatos. intr-o proportie de circa 75%, bolnavii cu tumori de tip Grawitz au o viteza de sedimentare a hematiilor crescuta. Probele de functie renala sunt nemodificate, deoarece rinichiul tumoral poate pastra multa vreme valoareafunctionala. Exceptie fac rarele cazuri cu cancer renal concomitent bilateral, cancer renal pe rinichi unic, cancer renal cu tromboza rapid instalata a venei cave abdominale, cancer renal unilateral si uropatie obstructiva a rinichiului opus etc. in concluzie, cu exceptiile mentionate, examenele de laborator nu aduc informatii diagnostice deosebite.Markeri biologici.Au valoare diagnostica redusa, sugestiva, dar nu certa, similar altor cancere ale aparatului urinar. Valori uneori crescute ale LDH, ACE (antigenul carcino-embrionar), AFP (antigenul feto-placentar), fosfatazelor alcaline, haptoglobinelor, unele imuno-globuline (IgM) nu au specificitate de leziune de organ. Poliaminele (spermina, spermidina, putresce-ina), monitorizate evolutiv in urina, ar putea indica evolutia tumorii renale primitive si a prezentei determinarilor metastatice (dupa nefrectomia rinichiului tumoral), dar dozarile de rutina ale acestora sunt dificile, incat fac obiectul doar al unor lucrari de cercetare. in concluzie, carcinomul renal parenchimatos, cel putin pentru practica curenta, nu are markeri biologici specifici.Citologia aspirativa.Este o explorare care nu a intrat in practica curenta, din cauza retinerii practicienilor, justificata, de altfel, de a nu insamanta cu celule tumorale traiectul de punctie al acului. Se foloseste, de regula, aspiratia percutanata cu ac de rahianestezie, sub reperaj radiologie. Sucul tumoral aspirat contine suficiente celule izolate sau placarde celulare care sa permita nu numai silirea diagnostixului poziti dar si a diferentierii tumorale.Explorarile imagistice

Sunt esentiale pentru precizarea diagnosticului si aprecierea extensiei tumorale.1) Radiografia reno-cala directa si urografia intranoasa pot furniza o serie de date ca: nefro-megalie, deformari ale conturului renal, stergerea

umbrei psoasului, calcificari in masa tumorala etc, vizibile doar pe radiografia reno-cala simpla. Efectuata pentru torace, radiografia poate evidentia metastazele pulmonare, iar pentru toate oasele radiografiate, prezenta metastazelor, care, de regula, sunt osteoliticc. UIV cu sau fara nefrotomo-grafie, poate evidentia semne radiologice consecuti masei tumorale care creste in parenchimul renal, pe care-l comprima, il mareste, ii deformeaza conturul si-i modifica arborele pielocaliceal; toata aceasta semiologie radiologiei mentionata este superpozabila unei leziuni care "ocupa loc in spatiul renal\" (refulari de calice, alungiri, impingeri, deplasari, dezorientari, ingustari, lacune sau amputatii etc), (. 7). Aceste semne sunt atat de variate incat s-a spus ca orice urografie care demonstreaza un arbore pielocaliceal ciudat, neobisnuit ca aspect, trebuie sa sugereze cancerul renal (. 8).2) Nefrotomografia (Evans, 1954), informeaza daca masa tumorala este sau nu vascularizata, precizare esentiala pentru a diferentia formatiunile chistice de cele solide. Aceasta se realizeaza prin injectarea rapida i.v. (intr-un minut) a 100 ml substanta de contrast si obtinerea de clisee tomo-grafice imediat la sfarsitul injectarii, clisee pe care se deceleaza variatiile densitatii formatiunii instigate. Certitudinea diagnostica a acestei metode variaza intre 45 si 95%. Urografia i.v. si nefrotomografia raman, chiar si in prezent, instigatiile diagnostice initiale ale unei mase tumorale renale.

3) Ecografia si ecotomografia renala reprezinta un examen neinvaziv, simplu, repeil, cu un pret de cost relativ scazut, care face diferentierea intre tumorile lichide si solide, cu o siguranta care poate merge pana la 98%. Chistul renal este transsonic, cu limite foarte regulate, in timp ce masele solide au ecouri in interior, contururi mai neregulate si nu prezinta intariri ecografice ale peretelui posterior (Louis). Aceste informatii devin si mai importante in cazurile de rinichi tumoral mut urografie sau hidro-nefrotic (. 9). Furnizand o imagistica bogata, capabila sa diferentieze masele tumorale renale (lichi-diene, solide sau mixte), ecografia poate fi utilizata, in continuare, pentru cazuri selectionate, pentru ghidajul acului de punctie percutanata, care va sili natura leziunii renale punctionate prin studii citologice, histologice sau bacteriologice. Rezultatele vor fi cu atat mai conforme cu realitatea, cu cat specialistul ecografist va fi mai experimentat, aparatul va aa performante tehnice mai ridicate, iar pentru interpretarea rezultatelor punctiei percutanate, citologistul sau anatomo-patologul va fi mai in format asupra acestei metode particulare de diagnostic.

4) Tomografia computerizata. Unanim acceptata ca metoda de diagnostic de electie pentru orice masa tumorala renala, in special cele solide sau mixte, decelate ecografic, tomografia computerizata s-a dodit a fi cel putin

la fel de informativa ca angiografia renala in diagnosticul cancerului paren-chimatos precum si in decelarea trombozelor neo-plazice ale nei renale si ale nei ca inferioare (. 10). Tomografia computerizata deceleaza, in carcinomul renal, o masa tumorala solida, ale carei densitati cresc la administrarea substantei de contrast, in general, carcinomul renal parenchimatos este mai putin dens in unitati Hounsfield, at cu parenchimul renal normal, dar densitatea creste, nomogen, la administrarea intranoasa a substantei de contrast. Tomografia computerizata, pe langa diagnosticul pozitiv de tumora renala, reprezinta o foarte valoroasa metoda de silire a stadiului tumo-ral, precizand extensia acesteia, starea tesutului ce-lulo-grasos perirenal, a ganglionilor regionali si extra-regionali (. 11). a interesarii vaselor mari (na renala, cava etc), (. 12), a extensiei asupra organelor sau structurilor parientale adiacente (glande suprarenale, ficat, pancreas, colon, splina etc). La pacientii cu radiografii pulmonare cu interpretari incerte pentru depozite tumorale metastatice, tomografia computerizata cu sectiuni toracice poate preciza prezenta acestora. La fel se procedeaza si pentru studiul ficatului si pentru diagnosticul leziunilor metastatice cerebrale. in afara valorii diagnostice deosebite a tumorii renale parenchimatoase si bilantului extensiei acesteia (T, N, M, V etc.) tomografia computerizata este extrem de utila pentru supragherea postoperatorie a pacientilor si depistarea recidilor in loja restanta dupa nefrectomie.5) Arteriografia renala. Odata cu dezvoltarea CT, rolul angiografiei renale in diagnosticul pozitiv al tumorilor parenchimatoase a diminuat semnificativ. Arteriografia este capabila sa demonstreze neovascularizatia de tip tumoral si fistulele arterio-noase (. 13). Aceasta nu are valoare pentru circa 10% din tumorile renale care sunt hipovas-culare. Spre deosebire de CT, arteriografia renala este o metoda instigationala invaziva, cu un pret de cost relatiy ridicat si necesita spitalizarea pacientului (. 14). Arteriografia renala ramane indispensabila in unele cazuri in care are o utilitate exceptionala, cum ar fi, pentru exemplificare, orientarea abordului chirurgical la pacientii cu tumori parenchimatoase dezvoltate pe rinichi unic in tentativa imperativa a efectuarii unei operatii conservatoare: nefrectomia partiala.6) Cavografia si ecografia Doppler. Carcinomul renal parenchimatos este, inainte de toate, hemato-fil, se extinde predominant pe cale noasa. Detectarea preoperatorie a invaziei nei renale principale si a nei ca apare ca fiind obligatorie pentru programarea amplorii actului operator, ceea ce duce la includerea cavografiei in protocolul de instigatie. Cavografia este necesara, in special, in cancerul renal drept, mai ales in cazurile curinichi mut urografic, cu varicocel drept sau semne clinice de obstructie a nei ca inferioare (edeme ale membrelor inferioare extinse la organele genitale si abdomenul inferior, circulatie noasa colaterala de tip cavo-cav,

proteinurie masiva etc). Pentru tumorile renale stangi, posibilitatile invaziei cai sunt mai reduse, in orice caz, tardi, dar nu de neglijat, mai ales in tumorile mari, cu rinichi nefunctional urografic, ce sugereaza aceasta. Semiologia radiologica a portiunii subdiafragmatice a nei ca inferioare cuprinde imagini foarte sugesti, de la imaginile lacunare ale trombusului care patrunde in lumenul cav, dar nu-l obstrueaza si care se poate extinde liber ajungand in atriul drept, pana la imaginile de obstructie totala a VCI, cu neovascularizatia trombusului malign care invadeaza peretele nos sau compresiunile si devierile nei ca de catre neoplasme renale polare inferioare (. 15 a, b, c). Informatiile furnizate de cavografie ar putea fi inlocuite de ecografia longitudinala a nei ca inferioare, combinate cu eco-cardiografia, metode care pot preciza prezenta trom-busului neoplazic si extensia craniala a acestuia (. 16, 17, 18).7) Instigatiile radioizotopice. Pot fi utile, prin informatiile furnizate, la pacientii cu reactii alergice majore la substantele de contrast, la care nu se poate efectua nici UIV, nici CT. Valoarea deosebita a acestor instigatii consta, de fapt, in evaluarea extensiilor metastatice osoase, stiind ca scintigra-ma osoasa poate evidentia metastazele cu circa 9-l2 luni inainte de expresia lor radiologica. Radiologie, metastazele osoase sunt osteolitice, dar pe scintigrama apar ca imagini ce capteaza in exces radiotrasorul, imagini hiperfixatoare de radioizotop. De regula, pacientii cu metastaze osoase au dureri sugesti de leziuni secundare si fosfataze alcaline serice crescute. in afara semnelor clinice sau de laborator insotitoare, decelarea metastazelor osoase prin studii radioizotopice este necesara nu numai pentru stadierea leziunii renale primiti, ci si pentru evaluarea postoperatorie, in timp, a pacientilor operati pentru cancer renal de tip Grawitz.8) Rezonanta magnetica nucleara. Experienta urologica in utilizarea rezonantei magnetice nucleare pentru diagnosticul cancerului renal parenchi-matos este mai limitata. Desi pare sa aiba aceeasi capcitate de a decela masele renale tumorale ca si CT, rezonanta magnetica pare sa aiba un grad de acuratete mai ridicat, in special in precizarea extensiei perirenale, a celei noase si in na cava inferioara a acestor tumori. Avantajele sale fata de CT constau in neutilizarea radiatiilor ionizante si nici a substantelor de contrast. Prin opozitie, aceasta este mult mai costisitoare decat CT si are contraindicatii mai largi (pacientii fara pacemaker etc).9) Ureteropielografia (UPR) si pielografia retrograda au pierdut mult din rolul pe care-l detineau in deceniile trecute, fiind astazi inlocuite de urografia prin perfuzie, ecografie si tomodensimetrie. Mai pastreaza interes diagnosticul pentru rinichiul mut uro-grafic, unde pot pune in evidenta morfologia cailor cu detalii care lipsesc altor metode de instigatie (. 19). Rezulta deci, si repetam precizarea, ca numai cancerele care

disloca, anarhizeaza, amputeaza sau invadeaza caile excretorii vor aa expresie pielografica, in timp ce tumorile situate la distanta de cavitati, cu evolutie periferica, pot ramane detetectate. Sunt indicate, de asemenea, in hema-turiile unilaterale decelate cistoscopic, cu rinichi normal urografic, situatie in care se efectueaza ureteropielografia de tip Chevassu.

10) Aspiratia cu ac subtire si biopsia percuta-nata. Leziunile renale chistice care raman neelucidate diagnostic dupa tomografia computerizata, pot fi evaluate suplimentar prin citoiogie aspirativa per-cutanata, utilizand un ac fin. Citologia aspirativa este un examen foarte util pentru fluidul unei leziuni chistice. Aspiratele hemoragice nu sunt diagnosticate, dar sunt asociate cu leziuni maligne la aproximativ 15% din pacienti. Biopsia renala percutanata si aspiratiile cu acul fin sunt indicate doar in situatiile in care am prezumtia de leziune renala tumorala metas-tatica, secundara unei alte tumori primiti, pe care am diagnosticat-o. Aceasta metoda diagnostica nu se utilizeaza de rutina.11) Radiografia toraco-pulmonara deceleaza depozitele tumorale secundare, metastatice (. 20, 21).

Diagnosticul diferential al cancerului renal

Cand un pacient se prezinta cu simptomatologie clinica indusa de metastaze, iar examenul clinic completat cu metodele diagnostice descrise mai sus precizeaza existenta tumorii renale, este evident ca diagnosticul diferential este inutil. Diagnosticul diferential se face cu toate afectiunile care maresc rinichiul si/sau produc hematurie, respectiv cu rinichiul poli-chistic, hidronefrotic, tuberculoza renala forma hiper-trofica, pielonefrita xanto-granulomatoasa, dar, mai ales, cu chistul solitar renal, in special cand acesta, aflat sub presiune, produce hematurie. in aceasta situatie, sub control ecografic, se poate efectua punc-tia-aspiratie a chistului, urmata de chistografie.Dupa Gibson, exista patru situatii de coexistenta chist-tumora renala parenchimatoasa:1) Cancer renal cu necroza si hemoragie in interior, simuland chistul renal.2) Cancer dezvoltat intr-un chist preexistent (3% din rinichii polichistici dezvolta cancer, pana la circa 40% din pacientii cu boala von Hippel-Lindau etc).3) Cancer renal care determina formarea unui chist prin obstructie arteriala.4) Cancer renal coexistand cu chistul, cu cavitati separate, in acelasi rinichi.Diagnosticul diferential cu alte tumori renale rare este foarte greu de facut, in special cu adenom renal, relatia dintre acesta si carcinomul renal

fiind mai ales patogenica. Se apreciaza ca orice tumora renala solida cu diametrul mai mare de 2 cm este cancer, tumorile benigne unice crescand mai rar peste aceste dimensiuni. Angiomiolipoamele, desi tumori benigne cu dimensiuni uneori impresionante, sunt diferentiate de cancere la examenul tomografie computerizat prin continutul celulo-grasos, cu densitati mai mici decat apa in unitati Hounsfield.Abcesul renal este sugerat de febra, dureri lombare si leucocitoza, la care gasim poarta de intrare (cutanata, bucodentara etc.) in antecedentele apropiate.Limfoamele renale (atat cele hodgkiniene cat si cele non-hodgkiniene), carcinoamele renale tranzi-tionale, cancerele glandei suprarenale si tumorile renale secundare (metastaze in rinichi) reprezinta alte entitati care vor fi diferentiate clinic si, mai ales, tomodensimetric de carcinoamele renale parenchi-matoase primiti.

Tratamentul carcinomului renal parenchimatos

Este esentialmente chirurgical.1) Cancerul renal localizat. Pentru aceste stadii, extirparea chirurgicala a leziunilor tumorale ramane singura modalitate terapeutica potential curativa a acestor pacienti. Tratamentul chirurgical trebuie adaptat stadiului tumoral la prezentare, de aceea protocolul investigational va fi utilizat, daca este neie, in intregime, pentru incadrarea corecta a pacientilor in stadializarea TNM sau in cea a lui Flocks si Kadesky, modificata si completata in prezent de Robson. Prognosticul pacientilor cu leziuni aflate in stadiul l,ll si MIA (invazia numai a venei renale) este acelasi dupa indepartarea rinichiului tumoral in bloc cu tesutul celulo-grasos perirenal. Nefrectomia radicala constituie tratamentul de electie al carcinoa-melor renale parenchimatoase aflate intr-unui din stadiile localizate (I, II, IHA). Nefrectomia radicala consta in extirparea in bloc a rinichiului impreuna cu tesutul celulo-grasos inclus in fascia Gerota, incluzand glanda suprarenala homolaterala, 1/2 superioara a ureterului si ganglionii limfatici regionali (pe-diculari, periaorto-cavi sau aortico-lombari). Acest tip de interventie chirurgicala, standard pentru tumorile aflate in stadiile mentionate, se poate efectua prin abord transperitoneal (subcostal prelungit para-rectal, subcostal bilateral-Chevron) sau abord to-raco-abdominal (toraco-frenolaparotomie). Ocazional cu indicatii deosebite, particulare, nefrectomia radicala se poate efectua si prin abord transperitoneal median sau prin clasica lombotomie cu excizia coastei XII sau XI. Alegerea caii de acces depinde de lumul tumorii, topografia acesteia (pol superior, pol inferior, medio-renal), prezenta sau absenta adenopatiilor, trombusului in VCI, invaziei unui organ de vecinatate, bilateralitatea leziunilor, conformatia pacientului, starea biologica a acestuia. Utilizam de regula abordul transperitoneal, printr-o incizie subcostala prelungita pararectal sau incizie subcostala bilaterala. in situatia in care tumora renala este luminoasa, situata la polul superior al rinichiului sau are tromb in VCI am recurs la abordul mixt toraco-

abdominal. in cazul tumorilor mici sau bolnavi varstnici, obezi, cu patologie majora asociata am utilizat abordul lombar.

Tehnica nefrectomiei radicale pe partea dreaptaSe practica decolare colo-parietala dreapta (. 22). Se izoleaza vena renala dreapta - fata anterioara, marginea inferioara, superioara apoi posterior (. 23), se repereaza artera renala dreapta si se ligatureaza/sectioneaza. in cazurile in care lumul tumorii nu a permis accesul asupra pedicu-lului am abordat artera renala dreapta interaortico-cav (. 24), posterior de vena renala stanga. Se ligatureaza/sectioneaza apoi vena renala dreapta (. 25). Se repereaza vena centrala a suprarenalei drepte si se ligatureaza/sectioneaza (. 26). Se trece la polul inferior al rinichiului, unde se izoleaza ureterul, pana la vasele iliace si se sectioneaza; se sectioneaza intre ligaturi si vasele gonadice. Se trece la izolarea rinichiului de VCI, ligaturandu-se cel putin doua vene lombare situate la acest nivel. Polul superior al rinichiului se izoleaza cu glanda suprarenala de ficat si VCI, cu incizia peritoneului la acest nivel. Urmeaza izolarea fetei posterioare a rinichiului. in timpul manevrelor de izolare paren-chimul renal si tumora nu se pot vedea din cauza tesutului grasos perirenal. Drenam retroperitoneul prin contraincizie si repozitionam colonul si ansele intestinale.

Tehnica nefrectomiei radicale pe partea stangaImplica decolare colo-parietala stanga (. 27). in situatia in care tumora este luminoasa sau situata la polul superior poate fi necesara incizarea ligamentului gastrocolic pentru mobilizarea flexurii colice stangi. Se izoleaza vena renala stanga, pe marginea inferioara a acesteia, se ligatureaza si sectioneaza vena gonadala stanga, pe marginea superioara se ligatureaza/sectioneaza vena suprarenala stanga (. 28). Posterior se pot gasi 1-2 vene lombare cu varsare in vena renala stanga, care trebuie si ligaturate si sectionate. Posterior si superior; de vena renala stanga se afla artera renala stanga, care se izoleaza, ligatureaza si se sectioneaza intre ligaturi. Se trece la polul inferior al rinichiului, se izoleaza ureterul stang pana la vasele iliace si se sectioneaza intre ligaturi (. 29). La fel se procedeaza cu vasele gonadale situate la acest nivel. Se izoleaza marginea interna a rinichiului de aorta abdominala si se ligatureaza/sectioneaza 1-2 artere lombare. Se trece la polul superior al rinichiului si se izoleaza de pancreas, menajand splina si vena splenica situata aici. Se izoleaza glanda suprarenala atasata de polul superior al rinichiului. Mobilizarea fetei posterioare a rinichiului permite exereza (. 30, 31). Rolul limfadenectomiei regionale in carcinomul renal parenchi- matos este de importanta deosebita si se efectueaza obligatoriu (odinioara controversat). Din totalitatea pacientilor ce suporta nefrectomie radicala pentru stadiile I, II si IHA s-au gasit adenopatii regionale neoplazice cu confirmare histologica in procentaje cuprinse intre 18 si 33. Statistici mari (Robson 1969, Skinner 1972) evidentiaza supravietuiri si perioade dis-ease-free considerabil mai lungi la pacientii cu limfadenectomie regionala, incat efectuarea acesteia devine obligatorie in cadrul nefrectomiei peri-fasciale.

Limfodisectia poate fi:

- locala - indepartarea tesutului limfo-grasos perpedicular;- regionala - indepartarea tesutului limfo-grasos de pe vasul adiacent aortei sau venei cave - pe o distanta de 7-8 cm;- extinsa - indepartarea tesutului limfo-grasos de pe vasele mari abdominale de la diafragm pana la vasele iliace;

Limfodisectia permite:- stadierea exacta (pN);

- excizia locala completa a tumorii;- previne recidiva locala;- imbunatateste prognosticul.In situatia in care ganglionii au aspect macro-scopic de invazie, se recomanda rezectia lantului simpatic lombar de partea respectiva (Giuliani). Em-bolizarea preoperatorie a arterei renale, efectuata pe cale endoluminala a fost relativ frecvent utilizata in urma cu circa doua decenii, atribuindu-i-se cel putin doua avantaje majore: scaderea hemoragiei peroperatorii si facilitarea disectiei perifasciale prin edemul rezultat in urma obstructiei arteriale. Cum nici unul din avantajele acestei metode nu s-a impus evident, iar complicatiile manevrelor endovas-culare pot fi reduile, metoda a fost astazi abandonata. Radioterapia a fost acreditata ca o metoda neoadjuvanta (preoperatorie) sau adjuvanta (postoperatorie) actului chirurgical radical. Din cauza controverselor asupra eficacitatii acesteia si mai ales datorita lipsei prelungirii supravietuirii la pacientii iradiati pentru tumori restante sau recidivate postnefrectomie (ceea ce atesta lipsa de raspuns a tesutului carcinomatos renal la iradiere) radioterapia a iesit practic dintre modalitatile terapeutice ale acestui neoplasm. Dupa cum mentionam mai sus, una din modalitatile de progresie a cancerului renal este calea venoasa, putandu-se intalni, intr-un procentaj de circa 10 din pacienti, tromboze neopla-zice interesand vena cava inferioara (prelungire a trombozei venei renale), care pot depasi diafrag-mul, extinzandu-se pana in atriul drept. Evaluarea preoperatorie a extensiilor venoase ale cancerului renal este obiectivata prin ecografie, CT, cagrafie si rezonanta magnetica nucleara. Pacientii cu tumori interesand vena cava inferioara abdominala, cu extremitatea craniala sub locul de varsare a venelor hepatice (stadiul IHA Robson sau T3aNoMoV2), dar fara adenopatie si fara metastaze, au un prognostic similar celui din stadiul II (T2), cu conditia, evident, a extirparii radicale a tumorii, incluzand extragerea trombusului neoplazic din vena cava. Extragerea trombusului din vena cava, ca tehnica de abordare, depinde de extensia craniala a acestuia. De regula, acesti trombi sunt flotanti (V2a), nu invadeaza peretele venei, ceea ce face posibila extragerea lor prin catomie, rezectia laterala a cavei nefiind necesara. Prin opozitie, trombusul aderent sau invadand cava, impune, pentru extragere radicala, rezectia laterala a acesteia sau rezectia totala a

unui segment al venei cave abdominale. Pentru trombozele interesand portiunea supradia-fragmatica sau intrapericardica a venei cave inferioare sau atriul drept, asa-numitele tromboze ca-cardiace, extragerea presupune tehnici chirurgicale complexe, in echipe mixte, urologico-cardiace, prin care abordul acestora este bipolar, cardiac si abdominal, operatia necesitand, aproape totdeauna, oprire cardiaca sub refrigeratie si circulatie extracorpo-reala.

Tratamentul chirurgical al cancerului de parenchim renal cu tromb extins in vena cava inferioara

Sunt descrise 4 grupe de bolnavi, in functie de nilul de extensie a trombului in VCI (Novick), (. 32):A - Grupul I se refera la trombul tumoral care patrunde in na renala cu < 2 cm extensie in na cava.B - Grupul II se refera la trombul tumoral din lumenul nei ca (infrahepatic).

C - Grupul III tromb in VCI, sub diafragm.D - Grupul IV trombul tumoral se extinde supra-diafragmatic sau in atriul drept.Cura chirurgicala a cancerului de parenchim renal cu tromb in portiunea infrahepatica a VCIAbordul acestor cazuri se face prin incizie sub-costala bilaterala; in cazul tumorilor renale voluminoase situate la polul superior se poate practica toracofrenolaparotomie. Dupa patrunderea in cavitatea peritoneala se practica decolare coloparietala in maniera obisnuita: se expune artera renala dreapta interaortico-cav, se ligatureaza si sectioneaza. Se evita manipularea excesiva a nei renale drepte si a VCI. Se sectioneaza ureterul la nilul vaselor iliace. Vena cava se diseca deasupra si sub na renala dreapta, expunand si na renala stanga. Un tromb din grupul I se extrage punand o pensa Satinsky pe VCI, lateral si distal de tromb, incizand na renala extragand trombul si suturand lateral VCI cu surget de Prolen 4-0. La pacientii din grupul B este esential sa se expuna VCI deasupra nei renale drepte si deasupra trombului. Poate fi nece- sara ligaturarea/sectionarea nelor perforante pentru separarea lobului caudat de VCI. Aceasta manevra permite expunerea a 2-3 cm in plus din VCI. Se plaseaza o pensa Satinsky pe na cava infra-renal; o pensa buldog se pune pe na renala stanga; o alta pensa Satinsky se pune pe na cava deasupra trombusului. Se incizeaza na renala circular, la varsarea in na cava. Incizia pe na cava se poate prelungi longitudinal pentru a facilita extractia trombusului, care in majoritatea cazurilor nu este aderent de peretii nei (. 33). Dupa trombectomie, cavotomia se sutureaza cu Prolen 4-0, (. 34). Uneori, exista o invazie directa a trombusului in peretele VCI, nepermitand mobilizarea acestuia. Existenta unei circulatii colaterale preformate,

permite rezectia VCI. Daca nu exista circulatie colaterala se fac toate eforturile de a reconstrui VCI. Reducerea lumenului cu 50% nu pare sa aiba\' efecte adrse apreciabile. Se face o inspectie atenta a spatiului retroperitoneal, asiguran-du-se o hemostaza si limfostaza ingrijita. in unele cazuri, invazia tumorala a VCI, exclude posibilitatea efectuarii unei trombectomii, necesitand rezectia nei ca pentru indepartarea completa a tumorii. Prognosticul acestor cazuri este, in general rezervat, spre deosebire de cazurile cu trombul flotant in na cava. in efectuarea rezectiei nei ca inferioare trebuie sa tinem seama de cateva principii.

Rezectia portiunii infrarenale se poate face in conditii accepile datorita unei circulatii colaterale extensi ce se va dezvolta in majoritatea cazurilor. Pentru tumorile renale drepte, rezectia nei ca suprarenal este posibila cu conditia ca ligatura/sec-tionarea nei renale stangi sa se faca distal de varsarea nei gonadale si suprarenale, care vor realiza drenajul nos al rinichiului stang.

Tratamentul chirurgical al cancerului de rinichi cu tromb in vena cava extins retrohepatic sau supradiafragmatic

La acesti pacienti, dificultatea extirparii chirurgicale a tumorii este semnificativ crescuta, tehnica chirurgicala trebuie modificata, deoarece trebuie prevenita sangerarea masi si in acelasi timp trebuie indepartata complet tumora. La pacientii cu trombus situat in portiunea retrohepatica a venei cave se practica ocluzia temporara a venei cave intratora-cic; pentru reducerea congestiei venoase a ficatului, vena porta si artera mezenterica superioara trebuie clampate, durata clamparii fiind de cea 20 minute. in experienta clinicii cel mai frecvent s-a folosit tehnica circulatiei extracorporeale pentru solutionarea pacientilor din grupul 3 si 4, intr-un numar de 7 cazuri. Timpul abdominal se incepe prin-tr-o incizie subcostala bilateral (. 35), sau o incizie subcostala de partea tumorii prelungita pararec-tal. Se sectioneaza artera renala intre ligaturi si se mobilizeaza rinichiul care, in final ramane atasat de vena ca inferioara prin vena renala. Se practica hemostaza foarte ingrijita datorita riscului de sange-rare prin heparinizarea sistemica in timpul bypassului cardio-pulmonar. Se practica o sternotomie mediana, pacientul este heparinizat si se canuleaza aorta ascendenta si cele doua vene cave. Se initiaza astfel bypass-u\\ cardio-pulmonar total si racordarea la aparatul cord-plaman artificial (. 36 a,b). Se lucreaza in hipotermie moderata. Cu aceasta tehnica 95% din sangele circulant este drenat in pompa si nu exista flux in organele corpului. Se practica o incizie circulara la locul de rsare a venei renale in vena ca. Uneori este necesara prelungirea cavotomiei pe 10-l5 cm. Daca tumora este mobila se extrage pe aceasta cale, dupa inserarea unei sonde

Fogarty cu balonet de 45 ml (. 37). Cand tumora se extinde in atriui drept se practica atriotomie verticala si se impinge trombusul spre VCI sau se extrage pe aceasta cale. Este posibil ca mici fragmente din trombus, in cazul cand acesta este aderent de peretii venei cave sa ramana aderenti. Aceste fragmente trebuie spalate si indepartate cu grija. Cavorafia se face cu Prolen 4-0. Concomitent se sutureaza atriui drept si se practica decanularea.

Statistica "Clinicii de Urologie\" a "Spitalului Fun-deni\" pe o perioada de 22 de ani evidentiaza 1105 tumori renale operate.

Cu conditia radicalitatii sub aspect oncologic si a unei tehnici chirurgicale bine codificate si executate, supravietuirea acestor pacienti sunt superpo-zabile celor obsinute pentru stadiile discutate anterior (I, II, MIA). Abordul pacientilor cu tumori renale parenchimatoase bilaterale sau cu tumori pe rinichi unic difera de standardul chirurgical al acestei afectiuni: nefrectomia radicala. Tumorile renale bilaterale se intalnesc cu o frecventa de circa 3% (Smith, 1986). Nefrectomia radicala pentru acesti pacienti, ca si pentru cei cu tumori pe rinichi unic, presupune instituirea programelor de dializa cronica si, cu conditia radicalitatii operatiei si a evolutiei in timp fara recidive, transtarea renala. Pentru acesti pacienti, in protocolul investigational de sta-diere, angiografia este obligatorie, nu numai pentru eluarea extensiei tumorale, ci si pentru studiul arterei renale.Alternativele chirurgicale la nefrectomia radicala, pentru acesti pacienti, includ:- nefrectomia partiala;- bench surgery cu nefrectomie partiala si auto-transt renal (Novick, 1980);- enucleorezectia (Marshall, 1986), mai ales cand leziunile tumorale sunt multiple.Prin absenta unei terapii adjunte eficiente si and in vedere riscul evolutiv al unei excizii insuficiente urmata de recidi tumorala loco-regio-nala, operatia consertoare de electie, pentru aceste cazuri, este nefrectomia partiala cu margini parenchimatoase restante normale, probate histologic.

Nefrectomia partiala pentru cancerul de parenchim renal

Nefrectomia partiala este indicata la pacientul cu cancer de parenchim renal localizat cu intere-sare bilaterala a rinichilor, sau pe rinichi unic functional, chirurgical sau congenital. La acesti pacienti nefrectomia partiala implica excizia completa a tumorii primare cu prezervarea unei mase suficiente de parenchim pentru functia renala. Sunt centre chirurgicale (Cleland) unde la indicatiile de mai sus se adauga situatiile in care rinichiul de partea opusa are o afectiune benigna (litiaza, diabet, pielonefrita, nefroscleroza) care in timp pot produce afectarea functiei

renale. in situatia in care leziunea neoplazica este de dimensiuni mici (sub 3 cm) cu situare periferica se poate recurge la nefrectomie partiala, cand biopsiile din patul tumoral sunt negati, chiar daca rinichiul contralateral este indemn. Tehnicile de nefrectomie partiala cele mai frecnt utilizate sunt:

A - enucleerea simpla;B - nefrectomia polara segmentara cu ligatura prealabila a ramurii arteriale a segmentului respectiv;

C - rezectia cuneiforma;D - rezectia majora transrsala;E - nefrectomia partiala extracorporeala cu auto-transtarea renala.Rezultatele sunt foarte bune cu conditia sa se respecte indicatiile atingandu-se 60% supravietuire la 5 ani (Novick). Este necesara realizarea unui control adecvat al vaselor renale, excizarea completa a tumorii cu margini negati, sutura etansa a sistemului colector, hemostaza ingrijita, acoperirea suturii cu grasime, fascie, peritoneu sau surgicel.

Consideratii generalePacientii trebuie sa aiba o arteriografie globala si selectiva pentru cunoasterea dispozitiei si numarului vaselor arteriale si noase. Arterele segmentare renale sunt terminale neavand circulatie colaterala; de aceea orice vas irigand parenchimul in-demn de tumora trebuie conservat pentru a preni devitalizarea tesutului renal functional. Ligatura/sec-tionarea ramurilor nei renale nu produce infarct renal datorita circulatiei colaterale adecvate. Majoritatea leziunilor pot fi rezolvate in situ. Tumorile mari, situate central pot necesita nefrectomie partiala extracorporeala si autotranstare. in noaptea premergatoare operatiei se administreaza 200 ml lichide/ ora. Intraoperator se utilizeaza hipotensiunea controlata, administrarea de manitol, evitarea tractiunii sau manipularilor excesi ale vaselor renale. in situatia in care leziunile renale sunt bilaterale, rezolvarea lor se face in sedinte operatorii succesi. in situatia in care una dintre leziunile renale implica nefrectomia radicala, iar pe rinichiul contralateral este o leziune care se preteaza la nefrectomie partiala, aceasta se va efectua intr-o prima sedinta operatorie.

Abordarea rinichiului se practica prin lomboto-mie postero-laterala, cu rezectia coastei a XII-a. Se mobilizeaza rinichiul indepartand tesutul grasos cu exceptia zonei unde se afla tumora. in cazul tumorilor mici, periferice nu este necesara clamparea arterei renale. in majoritatea cazurilor, acest gest este necesar pentru limitarea pierderii de sange, reducerea turgescentei renale, permitand un acces bun asupra structurilor renale. Pentru protejarea renala de leziunile post-ischemice se practica refrigerarea renala cu gheata sterila. Dupa efectuarea nefrectomiei partiale se recolteaza randomizat fragmente tisulare din patul tumoral si se trimit la biopsie extemporanee. Marginile poziti obliga la re-rezectie in aceeasi sedinta operatorie. Dupa terminarea nefrectomiei partiale se recolteaza cativa ganglioni de pe aorta sau na cava inferioara pentru examen histopatologic cu scop de prognostic.

Enucleerea simpla (. 38, 39)Multe dintre tumorile renale au o pseudocapsula de tesut fibros care permite enucleerea tumorii intr-un avascular si conservarea tesutului renal. Aceste tumori sunt de obicei mici si cu grading mic. Tehnica enucleerii implica incizia circulara a penchimului renal in jurul tumorii, identificarea ului intre pseudocapsula si parenchimul adiacent neinvadat, si luxarea tumorii cu manerul bisturiului sau cu o spatula. Pentru enucleerea in situ a unor tumori mici, periferice nu este necesara clamparea vaselor renale, vasele mici din patul tumoral liga-turandu-se cu fire in X de catgut cromat sau Vicryl 4-0. in timpul plasarii acestor fire sangerarea din patul tumoral este controlata prin compresiune digitala. Se plaseaza grasime sau surgicel in cavitatea restanta. Enucleerea in situ se poate efectua si pentru tumori mici sau medii situate spre sinus, dar acestea sunt bine vascularizate direct din vasele segmentare, de aceea enucleerea se face sub clamparea vaselor renale si refrigeratie externa. Tehnica enucleerii poate fi utilizata pentru tumori care prezinta o pseudocapsula. Prezenta unei astfel de pseudocapsule se sileste preoperator pe baza arteriografiei si CT. Avantajele enucleerii constau in usurinta tehnica si relativa rapiditate, ocluzia arteriala nu este intotdeauna necesara, cantitativ se conserva parenchimui renal; prin aceasta tehnica se pot indeparta multiple tumori.

Nefrectomia polara segmentara (. 40 a,b, 41 a,b)La pacientii cu tumora renala situata la polul superior sau inferior al rinichiului nefrectomia partiala se efectueaza dupa ligatura/sectionarea arterei segmentare respecti. Se diseca, ligatureaza si sectioneaza artera si na respectiva. Aparitia unei zone ischemice demarcheaza portiunea de rinichi invadata tumoral ce urmeaza sa fie indepartata. Daca aceasta zona nu este evidenta, se injecteaza in artera renala segmentara, distal de ligatura, cativa mililitri de albastru de metilen, ducand la colorarea in albastru a segmentului renal respectiv. Se incizeaza parenchimui renal pe linia de demarcatie la 1-2 cm de limita vizibila a tumorii. Parenchimui se sectioneaza cu cauterul si se indeparteaza segmentul polar respectiv. Daca a fost necesara deschiderea cavitatilor renale se practica sutura acestora cu Vicryl 4-0. Hemostaza se face cu fire de Vicryl 4-0 trecute in X. Parenchimui renal se sutu-reaza cu fire separate de Vicryl sau catgut cromat 2 sau 3-0. Sutura se protejeaza cu grasime si se plaseaza un tub de dren in cinatatea suturii.

Rezectia cuneiforma

Se aplica tumorilor periferice de pe suprafata rinichiului cu dimensiuni mai mari si nu foarte bine incapsulate. Deoarece aceste tumori pot depasi un

segment, se practica cu clampare de vase renale si refrigeratie externa. Se indeparteaza tesutul tumo-ral cu 1-2 cm din tesutul renal normal. Cavitatile renale deschise se sutureaza cu Vicryl 4-0 dupa inserarea unui sistem de drenaj. Vasele se sectioneaza intre ligaturi. Parenchimul renal se sutureaza cu fire separate de Vierii 2 sau 3-0 (. 42b). Trebuie evitata sutura in tensiune si distorsionarea rinichiului in urma acestei manevre. in situatia in care nu este posibila suturarea parenchimului renal se aplica, dupa declampare o mesa de grasime perire-nala pediculata care se fixeaza de marginile pare-chimului cu fire separate de catgut 4-0 (. 42c).

Rezectia transrsala (. 43)Este tehnica ce se utilizeaza pentru indepartarea unei tumori voluminoase ce intereseaza portiunea superioara sau inferioara a rinichiului. Se clampeaza artera renala si se practica refrigeratia externa a rinichiului. Ramurile arterei si nei renale ce vascularizeaza tumora renala sunt identificate in hilul renal, ligaturate si sectionate. Limita de securitate a rezectiei tumorale trebuie sa fie de 1-2 cm. Se sutureaza cavitatile renale dupa inserarea unui drenaj intern, se ligatureaza vasele. Se sutureaza parenchimul renal sau se acopera cu grasime sau peritoneu. Spatiul perirenal se dreneaza.

Nefrectomia partiala extracorporeala si autotranstarea renalaConsta in indepartarea unor tumori renale mari, considerate intial inoperabile. Se practica in cazul unor tumori mari, hipervascularizate situate central, care nu pol fi excizate in situ. Avantajele metodei constau intr-o expunere foarte buna, sangerare minima, conservare maxima de parenchim renal functional, protectia rinichiului de ishemie. Abordul se face printr-o incizie mediana. Rinichiul se mobilizeaza si se ligatureaza/sectioneaza artera si na renala. Imediat rinichiul se introduce intr-un cristali-zor cu gheata si solutie Collins, se canuleaza artera renala si se spala rinichiul cu solutie Collins. Este bine sa se conser circulatia colaterala a urete-rului. Se indeparteaza tot tesutul grasos perinefric pentru o buna apreciere a extensiei tumorale. Vasele ce vascularizeaza zona neoplazica sunt disecate, sectionate intre ligaturi. Se excizeaza tumora cu o margine de securitate de 1-2 cm, se sutureaza sistemul colector, vasele din parenchim. Verificarea histologica a marginilor indemne este obligatorie. Se practica imtarea rinichiului in fosa iliaca, folosind tehnica obisnuita a transtarii renale si imtarea ureterului in ca urinara. in timpul efectuarii exciziei tumorii, o alta echipa practica o limfodisectie extensiva.

Urmarirea postoperatoriePacientii cu nefrectomie partiala pentru cancer renal trebuie supragheati

pentru evolutia locala si/sau metastazele pe care le pot dezvolta. Rata recurentei locale este de 9-l3%. Recurenta locala se urmareste prin examen computer tomografie la 6 luni interval. Aparitia recidii presupune o noua interntie chirurgicala cu o noua excizie partiala sau daca aceasta nu este posibila se practica nefrectomie si hemodializa.

Cancerul renal diseminat

Aproximativ 30% din pacientii cu cancer renal parenchimatos au metastaze in momentul diagnos-ticului tumorii primare. Pentru aceasta categorie de bolnavi, nefrectomia radicala ramane o modalitate terapeutica paliati, rezerta cazurilor cu hema-turii persistente, dureri sau sindroame paraneopla-zice. Cu exceptia pacientilor cu metastaze solitare rezecabile, la care nefrectomia perifasciala radicala este un imperativ pentru obtinerea vindecarii, pacientii cu adenopatii loco-regionale, extensii la organele sau structurile parietale adiacente, metastaze multiple etc, sunt destinati evolutiei naturale a neoplasmului, intrucat extirparea chirurgicala nu poate fi radicala, iar tratamentele adjunte nu pot steriliza tesutul neoplazic restant. Tentativele de nefrectomie paliati urmate de terapie adjunta, inclusiv asociatia interferon-interleukina 2, nu au avut drept rezultat prelungirea duratei de viata. Regresia spontana a metastazelor dupa extirparea tumorii primare prin nefrectomie, desi sustinuta in deceniile precedente, s-a dovedit a fi slab documentata. De Kernion su Gerry (1980) au raportat o serie mare de pacienti din acest grup, in care regresia spontana a metastazelor s-a intalnit in mai putin de 1% din cazuri. Pentru pacientii cu tumori renale si metastaze solitare rezecabile, extirparea cu caracter de radicalitate a acestora duce la un procentaj de circa 30% supravietuiri la 5 ani. Prin absenta unei terapii eficiente adresate depozitelor tumorale secundare, abordarea chirurgicala agresi a acestora devine singura alternati terapeutica justificata. Cu toate acestea, prezenta micrometastazelor multiple, nedecelabile in momentul abordarii celei extirpabile chirurgical, conditioneaza rezultatele terapeutice slabe ale pacientilor cu cancer renal aflat in stadiul diseminat. in afara celor prezentate mai sus, pacientii cu cancer renal diseminat pot fi supusi si altor modalitati terapeutice, cu eficacitate discuila:a) Radioterapia. Desi cancerul renal parenchimatos este radiorezistent, circa 1/3 din pacientii cu metastaze cerebrale, osoase, si pulmonare sunt supusi radioterapiei externe. Eficacitatea terapeutica este foarte slaba.b) Hormonoterapia. Se apreciaza ca circa 5-l0% din pacientii supusi hormonoterapiei ar avea un raspuns cel putin partial. Totusi, utilizarea medroxi-progesteronului pe serii mari de pacienti aflati in stadiul metastatic nu a reusit sa demonstreze diferente evolutive fata de loturile martor fara hormono-terapie.c) Chimioterapia. Cancerul renal parenchimatos este una din rietatile de neoplasm chimiorezis-tent. Rezultatele relativ bune au fost obtinute in terapia cu Vinblastina, ca singur agent chimioterapie, in proportie de circa 15%. Asociatiile de agenti cito-toxici nu au dus la ameliorarea rezultatelor.

d) Imunoterapia. S-au utilizat BCG, acid ribonu-cleic imunizant, infuzia de celule tumorale autologe, urmate de introducerea in terapeutica a interfero-nului si a limfokinelor de tip interleukina 2. Utilizand in special combinatiile interferon-interleukina 2 s-au obtinut raspunsuri obiective la 16-35% din pacienti. Dupa aceste prime rezultate, incurajatoare, perioadele mai lungi de urmarire clinica si loturile mai mari de bolnavi luati in studiu, au scazut semnificativ procentajele de mai sus.Din cele prezentate, rezulta cu destula convingere, ca singurul tratament eficace, curativ al cancerului renal parenchimatos, consta in extirparea chirurgicala a tumorii si, ori de cate ori este posibil, a determinarilor metastatice secundare.Urmarire clinica. Desi nimic nu este statuat si nu exista un consens general in privinta urmaririi clinice a pacientilor cu cancer renal tip Grawitz, in practica zilnica s-au conturat urmatoarele atitudini:1) Pacientii care au fost tratati prin nefrectomie radicala, vor fi rezuti trimestrial in primul an pentru a elua evolutia lombei operate (eventualele recidive locale) si aparitia metastazelor. Controalele vor include examen clinic, radiografie pulmonara, probe hematologice si biochimice pentru eluarea functiei hepatice si renale. Tomografia computerizata si scintigramele osoase vor fi efectuate numai cand datele examenului clinic sugereaza recidivele locoregionale sau depozitele tumorale metastatice (dureri lombare, dureri osoase etc).2) Pacientii cu neoplasm renal in stadii diseminate necesita asistenta medicala doar pentru ameliorarea simptomatologiei dureroase, sustinerea starii generale etc.

PrognosticPrognosticul pacientilor cu cancer renal parenchimatos este in relatie directa cu stadiul bolii la prezentare sau in momentul inceperii tratamentului. Studii recente raporteaza supravietuiri la 5 ani, pentru pacientii cu tumori in Ti, cuprinse intre 88 si 100% si aproximativ 60% pentru cei aflati in T2 sau T3a. Pacientii aflati in T3b au o supravietuire la 5 ani de circa 15-20%, in timp ce cei cu metastaze la prezentare au un procentaj de supravietuire la 5 ani de 0-20%. in aceste procentaje, diferentele intre diverse loturi de studiu sunt induse de marimea tumorii, grading-ul histologic "G\", polimorfismul tisular al acestea, etc. in conclutie, prognosticul unui pacient cu cancer renal de tip Grawitz este, in principal, indus de stadiul evolutiv al tumorii in momentul diagnosticului si de posibilitatile efectuarii unei exereze chirurgicale radicala sub raport oncologic. Terapia adjunta, indiferent de natura ei, este foarte putin eficace in acest tip de cancer.

Nefroblastomul (tumora wilms)

Nefroblastomul sau cancerul renal parenchimatos al copilului, cunoscut si sub denumirea de tumora Wilms, este cea mai frecvent intalnita tumora solida din perioada copilariei, reprezentand circa 5% din toate cancerele

copilului. Incidenta maxima se situeaza in jurul rstei de 3 ani, fiind descris cu o frecventa relativ egala la cele doua sexe.

EtiopatogeniePrin existenta a circa 54 de denumiri diferite, fiecare incercand sa explice etiopatogenia acestui neoplasm, deducem ca multa vreme originea nefro-blastomului a fost incerta. in prezent este acreditata ideea ca nefroblastomul Wilms se dezvolta din blastemul metanefrogen. Se apreciaza ca aceste tumori sunt transmise congenital, autosomal dominant, cu o penetratie riabila a modalitatii de transmisie, cu multa regularitate in unele cazuri, ceea ce a determinat de altfel descrierea formelor familiale de nefroblastom Wilms. Alti autori (Knudson si Strong, 1972) au demonstrat caracterul castigat al etiopatogeniei tumorilor Wilms, in urma unor mutatii celulare postzigotice, fiind precizate totodata genele si locusurile responsabile de geneza neoplasmului.

Anatomie patologicaMacroscopic, tumorile sunt obisnuit unicentrice, cu o distributie egala pentru cei doi rinichi. in 5% din cazuri se consemneaza bilateralitatea tumorilor Wilms. Tu/norile sunt mari, multilobulate, cu aspect albicios, ce\"rebriform pe sectiune, cu septuri fibroase si pseudocapsula periferica, ceea ce imprumuta tumorii aspectul lobulat, intrerupt uneori de zone necrotice sau chistice. Sunt frecvente zonele de necroza si hemoragie intratumorala (. 44). Descrierea microscopica a unei tumori Wilms "tipice\" este foarte dificila, din cauza polimorfismului tisular si celular, cu origine din structurile metanefrotice si mezodermice embrionare. Ast fel, histologic, se intalnesc structuri "nefrogenice\" sau blastemale, epiteliale, cu dispozitie tubulo-glomerulara, combinate cu structuri provenind din tesutul "stromal\" (cu riante de muschi striat, cartilaj, tesut grasos, os etc), (. 45, 46, 47). Asadar, caracteristicile histologice epiteliale, blastemale sau stromale se intalnesc in proportii diferite in cadrul aceleiasi tumori, dupa cum fiecare dintre acestea poate constitui o componenta histologica unica, ceea ce-i imprima un prognostic bine definit. Studiile histologice corelate cu obsertiile asupra evolutiei clinice pe serii mari de pacienti, raportate de NTWS (Grupul de studii american asupra tumorilor Wilms), au avut drept rezultat impartirea tumorilor Wilms din punct de vedere histologic in doua grupe: tumori cu histologie favorabila si tumori cu histologie nefavorabila. Fara a intra in detalii, care apartin anatomopatologiei, vom aminti categoriile incadrate in cele doua grupe: 1) Tumori cu histologie favorabila. Evolutia lor clinica este lenta, cu rezultate terapeutice foarte bune, consecutiv exerezelor chirurgicale asociate sau nu cu chimioterapie.

a) Tumorile rabdomiosarcomatoaseb) Nefromul mezoblastic congenital

c) Chisturile multioculare2) Tumori cu histologie nefavorabila. Daca procentajul total de supravietuiri/vindecari pentru tumorile Wilms se situeaza in jur de 90%,

rezulta ca toate evolutiile grave apartin pacientilor cu neoplasme continand riante histologice ale acestei categorii.

a) Tumori anaplaziceb) Tumorile rabdoidec) Sarcoamele renale cu celule clare Evolutia naturala a tumorilor Wilms reproduceIstoria clinica a oricarui neoplasm, cu mentiunea ca acestea cresc foarte rapid in volum. Extensia se produce pe urmatoarele cai:- din aproape in aproape, indand organele si structurile anatomice invecinate;- pe cale hematogena, venoasa, interesand vena renala si ulterior vena ca inferioara, similar tumorilor de tip Grawitz, reprezentand caracteristica evoluti principala a tumorilor Wilms;- pe cale limfatica, determinand adenopatii regionale si apoi extraregionale, cu rol de metastaze.Aproximativ 25% din pacienti au adenopatii regionale tumorale. Aproximativ 10-l5% din pacienti, in momentul diagnosticului tumorii primitive, se afla in stadiul metastazelor. Localizarea metastazelor, in ordinea frecventei, recunoaste predominenta celor pulmonare (85-95%) urmate de determinarile secundare hepatice (10-l5%). Alte localizari metasta-tice, mai putin frecvente, sunt cele osoase si cerebrale.

Manifestari cliniceSunt mai putin riate ativ cu cea furnizata de tumorile Grawitz.Diagnosticul este, de regula, impus de descoperirea de catre membrii familiei sau medicul pediatru, in cadrul unui examen clinic de rutina, a unei tumori care desi retroperitoneala in origine, s-a ab-dominalizat. Desi abdominalizata prin volum, tumora isi tradeaza originea retroperitoneala prin pastrarea contactului lombar la palpare, examen ce trebuie facut cu multa blandete, pentru a nu rupe formatiunea, careia i-am descris fragilitatea. De regula, tumora este neteda sau putin neregulata, mobila si mobilizabila, nedureroasa. Sub tegumentul flancului si al lombei se pot obser venectazii, corespondente circulatiei compensatoare venoase in cazurile cu obstructie de vena ca inferioara. Alte semne si simptome includ dureri abdominale, distensii abdominale asociate cu greturi si rsaturi, anorexie, febra. Hematuria se intalneste mult mai rar, ativ cu tumorile de tip Grawitz, doar intr-un procentaj de pana la 10; in schimb, HTA este mult mai frecvent intalnita, fiind citata intr-o proportie de 25-60% din cazuri si este indusa de nivele crescute de renina secretata de rinichiul tumo-ral. Printre semnele pur urologice, mai rare, in cadrul simptomatologiei tumorilor Wilms, in afara tumorilor Wilms, in afara hematuriei macroscopice amintim prezenta ricocelului, cu binecunoscuta semnificatie clinica. Trebuie retinut ca la copii, pentru aceasta patologie, cel mai frecvent semn consta in prezenta unei tumori abdominale, uneori vizibila prin deformarea abdomenului, voluminoasa, palpabila in flanc si hipocondru, ocupand adesea, prin volumul ei, mai mult de jumatate din cavitatea abdominala (. 48). Aproximativ 15% din copin cu tumori Wilms au asociate anomalii congenitale, usor decelabile la examenul clinic:

- Aniridie.

- Hemihipertrofie corporeala.- Sindromul Beckwith-Wiedermann, care asociaza visceromegalie (interesand corticosuprarenala, rinichiul, ficatul, pancreasul, testiculele), omfalocel, microcefalie, hemihipertrofie corporeala, retard mental, macroglosie etc.- Anomalii musculo-scheletice (hamartoame, he-mangioame, nevi multipli, pete cutanate "cafe au lait\", neurofibromatoza etc).- Anomalii uro-genitale: hipoplazii renale, ectopii renale sau testiculare, anomalii renale chistice, hipo-spadias, criptorhidie, pseudohermafroditism etc.Foarte adesea (pana la 15%), copin cu tumori Wilms si anomalii congenitale asociate, cu evolutie post-terapeutica favorabila pentru afectiunea tumo-rala, vor dezvolta al doilea neoplasm (sarcoame, adenocarcinoame, leucemii etc). Acestea pot aparea fie consecutiv radioterapiei, fie consecutiv unei predipozitii congenitale sau ambelor cauze. Aceste constatari statistice au mare importanta pentru urmarirea evolutiei clinice la distanta la copin cu tumori Wilms vindecati pentru leziunea neoplazica initiala.

Investigatii de laboratorSe poate evidentia anemie, mai ales la pacientii cu hematurii perisitente. Pacientii cu metastaze hepatice pot avea probe bioumorale sugestive de citoliza hepatica sau obstructie canaliculara. Dozarile de catecolamine sunt foarte utile pentru diagnosticul diferential cu o alta tumora retroperitoneala, relativ frecventa la copil, neuroblastomul, situatie in care, uneori, se impun studiile aspiratelor medulare si ale biopsiilor osoase. Probele de functie renala sunt, de regula, normale si sunt utile ca starter, inainte de inceperea chimioterapiei.Investigatiile imagisticeDesi ecografia, CT si RMN isi asuma un rol dominant in diagnosticul imagistic al tumorilor Wilms, urografia intravenoasa conventionala continua sa fie larg utilizata ca investigatie de prima linie in aceasta afectiune.1) Radiografia reno-cala directa si UIV pot evidentia calcifieri ale tumorilor renale, care desi rar intalnite, se prezinta ca "inele\" periferice, induse de hemoragii tumorale vechi. Urografia intravenoasa evidentiaza leziuni renale "inlocuitoare de spatiu\" si, in acelasi timp, arata starea rinichiului contrala-teral, stiut fiind ca circa 10% din tumorile Wilms sunt bilaterale (. 49). Rinichiul mut ecografic in tumorile Wilms, se intalneste in aproximativ 10% din cazuri. Lipsa functiei renale urografice rezulta din obstructia completa a cailor urinare (bazinet, ureter) sau, mai putin obisnuit, prin obstructia severa a venei renale sau distructia totala a paren-chimului renal si inlocuirea lui prin tesut tumoral.

2) Ecografia are o utilitate deosebita, in special, in eluarea rinichiului mut urografic. Ecografia nu numai ca poate sili natura "solida\" a formatiunii renale inlocuitoare de spatiu, decelabila urografic, sau preciza ca rinichiul "mut\" contine tesut solid, dar, in acelasi timp diferentiaza aceste tumori de hidronefroze, chisturi renale, rinichi polichistic sau sugereaza agenezia renala. Ca regula generala, tumorile Wilms, ecografic, sunt solide, dar sunt cunoscute si tumorile predominant chistice, consecutiv hemoragiilor si necrozelor tumorale. Ecografia este utila, in acelasi timp, pentru eluarea venei renale si a venei cave inferioare, decelarea adeno-patiei retroperitoneale sau a metastazelor hepatice, ca si pentru monitorizarea evolutiei tumorii primitive sub chimioterapie.3) CT si RMN. in plus fata de datele furnizate de urografie si ecografie, CT si RMN au o acuratete mai mare in eluarea extensiei loco-regionale a tumorii, a adenopatiilor si a metastazelor (. 50). De regula, copin mici, necesita anestezie generala, in acelasi timp, aceste foarte loroase metode de investigatie, vor putea diferentia nefroblastomul de neuroblastom.

4) Arteriografia renala, desi greta de o morbiditate mai mare la copii, este recomandata pentru tumorile foarte mici, care nu pot fi eluate prin alte metode; in tumorile bilaterale, cand operatiile consertoare sunt csi-imperative, cand sunt dificultati CT pentru precizarea apartenentei renale a unei tumori retroperitoneale sau la rinichiul mut ecografic ce nu poate fi eluat cu un grad de certitudine mai ridicat prin modalitatile de diagnostic imagistic descrise mai sus (. 51).

5) Radiografia pulmonara. Reprezinta localizarea preferentiala a depozitelor tumorale metasta-tice, se efectua acest examen, atat in incidenta antero-posterioara, cat si laterale si oblice. Uneori, pentru elucidarea unor imagini incerte, se recurge la tomografie computerizata toraco-mediastinala (. 52).

6) Studiile radioizotopice sunt rar utilizate, singura indicatie fiind reprezentata de confirmarea sau excluderea unor metastaze osoase, incerte pe radiografiile efectuate. CT abdominala, corect interpretata, face inutila scintigrafia hepato-splenica pentru decelarea metastazelor.7) Biopsia percutanata este indicata doar la cazurile care necesita tratament citostatic sau iradiere neoadjunta, in tumorile foarte mari, pentru confirmarea histologica a acestora precum si a gradului de anaplazie.

Stadializarea tumorilor wilms

Spre deosebire de tumorile parenchimatoase ale adultului - carcinoamele renale de tip Grawitz -care se calsifica in sistemul TNM propus de OMS, pentru tumorile Wilms se utilizeaza clasificarea "Societatii Americane de Urologie Pediatrica\", care prin organismul ei de lucru, NTWS, dupa cel de-al treilea studiu clinic (D\'Angio, 1989), a publicat clasificarea de mai jos, stadiala, unanim acceptata in prezent:Stadiul I - Tumora limitata la rinichi si complet excizabila. Suprafata capsulei renale este intacta. Tumora nu a fost rupta inainte sau in timpul extirparii chirurgicale. Aparent, macroscopic, nu exista tumora reziduala in afara marginilor de rezectie.Stadiul II - Tumora se extinde extracapsular, dar este complet excizabila. Exista o extensie regionala a tumorii (capsula renala este depasita si tumora invadeaza tesutul celulo-grasos perirenal). Vasele din afara rinichiului sunt infiltrate sau contin trom-busi tumorali. Tumora a fost examinata prin biopsie preoperator sau a fost ruptura sau imprastiere a tesutului tumoral in campul operator. Nu exista macroscopic tumora reziduala in limitele sau in afara marginilor de excizie chirurgicala.Stadiul III - Tumora reziduala in abdomen dupa excizia chirurgicala. Se pot intalni oricare, separate sau asociate din situatiile urmatoare:a) Ganglioni limfatici hilari, periaortici sau in afara lanturilor periaortice, probati histologic cu invazie tumorala.b) A existat o insamantare difuza a cavitatii peritoneale prin ruptura tumorii inainte sau in timpul operatiei, in afara flancului sau a fost interesata prin extensia progresiva a tumorii.c) Pe suprafata seroasei peritoneale se gasesc noduli tumorali (carcinomatoza peritoneala).d) Tumora se extinde in afara limitelor de excizie chirurgicala, macroscopic sau microscopic (tumori restante dupa excizia chirurgicala).e) Tumora este incomplet rezecabila din cauza infiltratiei locale in structuri anatomice vitale.Stadiul IV - Sunt prezente metastaze hemato-gene. Acestea sunt situate in afara limitelor stadiului III: metastaze pulmonare, hepatice, osoase, cerbrale etc.Stadiul V - Tumora renala bilaterala in momentul diagnosticului. Se va efectua o stadializare a fiecarei tumori, conform criteriilor de mai sus, pe baza extensiei tumorale inainte de examenul histologic.Rezulta ca aceasta clasificare stadiala, pentru a fi completa, presupune nu numai elemente furnizate de examenul clinic si explorarile imagistice, ci si datele obtinute prin explorarea chirurgicala, de excizia tumorii, starea tesuturilor adiacente sau ale cavitatii peritoneale, cu aprecieri macroscopice si histologice. incadrate stadial dupa aceste criterii, tumorile Wilms vor fi supuse unui protocol terapeutic adjuvant adecvat, chimio- si radioterapie.

Diagnostic diferentialDiagnosticul diferential al unei mase tumorale lombo-abdominale la copil include: - Hidronefroza congenitala.

- Chisturile renale.- Neuroblastomul intrarenal.

- Nefromul mezoblastic.- Sarcoame de origini diverse (rare). Examenul ecografic poate preciza natura lichi-diana a leziunilor hidronefrotice sau a chisturilor renale.Neuroblastomul, desi anatomo-patologic este diferit de tumorile Wilms, se prezinta, frecvent, ca o tumora lombo-abdominala, cu dezvoltare din glanda suprarenala sau lantul ganglionar simpatic para-spinal. Radiologie, adesea, neuroblastomul nu poate fi deosebit de nefroblastom, dar exista cateva modalitati de prezentare care le diferentiaza. Spre deosebire de nefroblastom, care intereseaza, de regula, lomba sau flancul unilateral, neuroblastomul se extinde frecvent spre partea controlaterala, depasind linia mediana. Nefroblastoamele sunt situate intrarenal, nemodificand decat arareori axele rinichilor, in timp ce neuroblastoamele determina dislocarea rinichilor fie in sens caudal, fie, mai rar, cra-nial. Copin cu neuroblastoame se prezinta de regula, cu metastaze, iar tumorile primitive sunt usor recunoscute prin calcifierile intratumorale, decelate radiografie. Mai mult decat atat, neuroblastoamele pot produce diversi markeri tumorali, ce pot fi determinati in serul sau urina bolnavilor: catecolamine si acid vanil-mandelic (VMA). Acestia nu pot fi niciodata gasiti la pacientii cu nefroblastoame.Nefroamele mezoblastice sunt hamartoame benigne si, practic, nu pot fi deosebite preoperator de tumorile Wilms. Diagnosticul clinic al acestora apartine perioadei neonatale, iar identificarea tipului de tumori se face prin examen histologic.Tratamentul tumorilor WilmsScopul tratamentului consta in a induce cea mai inalta rata de curabilitate asociata cu cea mai scazuta incidenta a morbiditatii legate de diversele modalitati terapeutice. Acestea sunt: tratamentul chirurgical, chimioterapia, radioterapia.Tratamentul chirurgical are drept scop extirparea completa a tumorii (ori de cate ori radicalitatea chirurgicala poate fi obtinuta). Nefrectomia radicala perifasciala se efectueaza pe cale anterioara trans-peritoneala, incluzand limfadenectomia regionala si, mai mult decat atat, ori de cate ori este posibil, extirparea completa a tesutului tumoral, aceasta impunand, de la caz la caz, abordul venei cave inferioare (cavotomii, rezectii de cava cu extirparea trombusului tumoral), viscerectomii interesate de extensia tumorala (anse intestinale, colon, ficat, splina, pancreas caudal etc.) si chiar limfadenec-tomii extraregionale.Limitele zonelor de excizie tumorala vor fi biop-siate pentru corecta incadrare stadiala a tumorilor. Un fapt deosebit de important in chirurgia tumorilor Wilms consta in evitarea manevrelor brutale care sa duca la ruperea tumorii cu insamantarea campului operator, ceea ce are drept

consecinta recidiva precoce si multipla a tesutului tumoral.Copin cu tumori renale bilaterale necesita un tratament chirurgical individualizat. Pacientii cu tumori renale bilaterale si histologie favorabila pot fi tratati cu chimioterapie neoadjuvanta si apoi operatii conservatoare, constand in excizii tumorale cu conservarea cel putin partiala, a parenchimului renal (renal-sparing surgery).Se subintelege ca pentru aceasta categorie de pacienti este obligatorie biopsia tumorala preopera-torie, atat pentru diagnostic cat si pentru stadia-lizare.Pentru copii cu tumori Wilms bilaterale cu histologie nefavorabila, protocolul terapeutic include un abord chirurgical agresiv in ceea ce priveste campul excizional, urmat de chimio- si radioterapie.Chimioterapia. Tumorile Wilms sunt neoplasme chimiosensibile, ce raspund favorabil la droguri citostatice ca: Actinomicina D, Vincristina, Doxoru-bicina, ciclofosfamida si Cisplatina.Primul studiul NWTS a demonstrat ca asocierea terapeutica Actinomicina D + Vincristina este mult mai eficace in ceea ce priveste reducerea riscului de recidiva decat orice alt drog citostatic utilizat separat. Studiile III si I iar in prezent au condus la standardizarea tratamentului tumorilor Wilms adaptat histologiei si stadiul tumoral.Radioterapia. Tumorile Wilms sunt radiosensi-bile. Cu toate acestea utilizarea radioterapiei la copii a fost utilizata cu oarecare reticenta, din cauza tulburarilor de crestere si a binecunoscutelor efecte toxice pe cord, pulmoni si ficat. Eficacitatea drogurilor citostatice a condus, practic, la eliminarea radioterapiei preoperator, ca tratament neoadjuvant.Studiile I si II ale NWTS au demonstrat ca pentru tumorile Wilms in stadiul I, cu histologie favorabila, radioterapia postoperatorie nu este necesara.Studiul III al NWTS a aratat ca si pentru tumorile in stadiul II, cu histologie favorabila, radioterapia postoperatorie nu aduce nici un beneficiu complementar, iar pentru pacientii in stadiul III, radioterapia postoperatorie aplicata in doze de 1 000 cGy, ata cu dozele de 2 000 cGy, areacelasi rezultat (D\'Angio, 1989). Radioterapia pos-operatorie este recomandata pacientilor cu histologie nefavorabila, pentru stadiile I-IV.Pentru o mai buna sintetizare a modalitatilor de utilizare ale chimio- si radioterapiei in tumorile Wilms, prezentam propunerile rezultate din NWTS IV si care actualmente au o larga aplicabilitate practica (elul II).

Sarcomul renal

Sarcoamele renale primitive sunt rare, cuprinzand 1-3% din totalitatea tumorilor renale maligne. Se intalnesc mai frecvent la pacientii de sex masculin, aflati in al 5-lea deceniu de viata. Cele mai frecvente semne si simptome ce determina investigatiile diagnostice sunt reprezentate de

dureri lombare sau abdominale si pierderea ponderala. Variantele histologice mai frecvente sunt:1) Leiomiosarcoamele - reprezinta circa 50% din totalitatea sarcoamelor renale si sunt de doua ori mai frecvente la femei.2) Fibrosarcoame.

3) Liposarcoame.4) Hemangiopericitoame.

5) Sarcoame osteogenice.6) Schwanoame maligne.Sarcoamele renale isi au originea in tesutul conjunctiv al capsulei organului. Simptomatologia este in mare superpozabila celei a altor mase tumorale renale, cu sublinierea ca au un potential elutiv loco-regional mare si tendinta precoce la metasta-zare la distanta (preferential, in plamani si ficat).Tratamentul de electie pentru formele localizate consta in nefrectomia radicala. Se citeaza un mare procentaj de recidive loco-regionale. Chimioterapia, incluzand doxorubicina, dacarbazina (DTIC) si ciclo-fosfamida da rezultate modeste, raspunsurile farabile fiind partiale si de scurta durata.