+ All Categories
Home > Documents > Tumori mezenchimale

Tumori mezenchimale

Date post: 05-Dec-2014
Category:
Upload: jordandenise
View: 267 times
Download: 2 times
Share this document with a friend
Description:
h
61
Tumori mezenchimale
Transcript
Page 1: Tumori mezenchimale

Tumori mezenchimale

Page 2: Tumori mezenchimale

GRADAREA SARCOAMELOR

• I. Gradul histologic

• II. Talia tumorala

• III. Invazia(localizarea sub fascia superficiala)

• IV.Tesut tumoral restant macro sau microscopic

Page 3: Tumori mezenchimale

I. Gradul histologic

• A. Sistemul stabilit de FNCLCC* are in vedere trei criterii:• 1. diferentierea tumorala:• scor 1 – sarcoame care seamana cu tesutul adult normal;• scor 2 – sarcoame pentru care tipul histopatologic este cert;• scor 3 – sarcoame embrionare, sinovialosarcoame, sarcoame epitelioide, sarcoame cu celule

clare, sarcoame alveolare de parti moi, sarcoame nediferentiate si sacoame pentru care tipul histologic este incert.

• 2. numarul de mitoze complete pe o suprafata de 1,73 mm2:• scor 1: 0-9 mitoze;• scor 2: 10-19 mitoze;• scor 3: mai mult de 19 mitoze.• 3. procentul necrozei tumorale:• scor 1: fara necroza;• scor 2: sub 50% necroza tumorala;• scor 3: peste 50% necroza tumorala.• Acest sistem permite distingerea a trei grade care aduna scara fiecarui parametru:• Gradul 1: scor 2-3;• Gradul 2: scor 4-5;• Gradul 3: scor 6-8.• Cu cat graul este mai inalt, cu atat prognosticul este mai prost.• Este cel mai utilizat sistem in Franta.

• *Federatia Nationala a Centrelor de Lupta Contra Cancerului

Page 4: Tumori mezenchimale

I. Gradul histologic

• B. Sistem, ce vizeaza gradul histologic, al Institutului National de Cancer(NCI):

• Acest sistem tine cont de 2 criterii: diferentierea si necroza.• Distinctia intre gradul II si III se face pe criteriul – necroza.• necroza absenta sau minima (<15%) gradul II;• necroza moderata sau marcata (>15%) gradul III.

• Gradul I : Liposarcom bine diferentiat;• Liposarcom mixoid;• Dermatofibrosarcomul lui Darrier-Ferrand.• Gradul I-II : Leiomiosarcom;• Condrosarcom;• Schwannom malign;• Hemangiopericitom• Gradul II-III : Sarcom Ewing;• Rabdomiosarcom;• Osteosarcom;• Sarcom alveolar de parti moi.• Sinovialosarcom.

Page 5: Tumori mezenchimale

• C. Tipul histologic ofera mai multe informatii decat gradul histologic: 1. sarcoame pentru care gradul histologic este mai putin informativ: - sarcom cu celule clare; - sarcom alveolare de parti moi; - sarcom epitelioid. 2. tumori cu malignitate incerta sau locala: - fibrosarcom atipic, - dermatofibrosarcom Darrier-Ferrand; - fibroblastom cu celule gigante; - histiocitofibrom plexiform; - histiocitofibrom angiomatoid; - liposarcom bine diferentiat; - hemangioendotelion epitelioid - hemangioendoteliom cu celule fusiforme; - angioendoteliom papilar endovascular. 3. sarcoame cu potential metastatic important: - liposarcom cu celule rotunde; - rabdomiosarcom embrionar; - rabdomiosarcom alveolar; - neuroepiteliom; - sarcom Ewing extra-osos; - tumori rabdoide maligne extra-renale.

Page 6: Tumori mezenchimale

II. Talia tumorala:Talia >5 cm. are prognostic nefavorabil in ce priveste

supravietuirea globala si fara metastaze.

III. Invazia( localizarea sub fascia superficiala): • Localizarea profunda conferă un prognostic nefavorabil

pentru supravietuirea globala si supravietuirea fara metastaze.

IV.Tesut tumoral restant macro sau microscopic:

Talia recidivei locale este semnificativ mai mare in cazul exerezei insuficiente (rezidu tumoral macro sau

microscopic).

Page 7: Tumori mezenchimale

Clasificarea clinica TNM:

• T – tumora primara:• Tx – tumora primara nu poate fi evaluata• T0 – nu se evidentiaza tumora primara;• T1 – tumora < sau = cu 5 cm. in cea mai mare dimensiune: • T1a – tumora superficiala*• T1b – tumora profunda*• T2 – tumora > 5cm in cea mai mare dimensiune:• T2a – tumora superficiala*• T2b – tumora profunda*• * tumora superficiala – este localizata exclusiv deasupra fasciei

superficiale, fara invazia fasciei;• * tumora profunda este localizata exclusiv sub fascia superficiala,

sau superficial fata de fascie, cu invazia ei sau prin ea.• Sarcoamele retroperitoneale, mediastinale si pelvice sun

clasificate ca tumori profunde.

Page 8: Tumori mezenchimale

Clasificarea clinica TNM:

• N – ganglioni limfatici regionali:• Nx – ganglionii limfatici regionali nu pot fi

evaluati;• N0 – ganglioni limfatici regionali fara metastaza;• N1 – ganglioni limfatici regionali cu metastaza.

• M – metastaze la distanta:• Mx – metastaze la distanta nu pot fi evaluate;• M0 – nu sunt metastaze la distanta;• M1 – metastaze la distanta prezente.

Page 9: Tumori mezenchimale

G – Gradul histopatologicOMS

• Gx – gradul de diferentiere nu poate fi apreciat;• G1 – bine diferentiat;• G2 – moderat diferentiat;• G3 – slab diferentiat;• G4 – nediferentiat.• Dupa ce tipul histologic a fost determinat, tumora

trebuie gradata conform mai multor criterii, care includ: celularitatea, pleomorfismul celular, activitatea mitotica si necroza.

• Cresterea substantei intercelulare, precum – colagen sau material mucoid, trebuie considerata un factor favorabil in ce priveste gradarea.

Page 10: Tumori mezenchimale

Tumori fibroase şi leziuni tumor like

• Proliferări reactive pseudosarcomatoase Leziuni non-neoplazice care apar ca răspuns la

alterări induse de agenţi fizici sau ischemie; sunt compuse din fibroblaste active şi celule mezenchimale . Se dezvoltă rapid şi mimează histologic sarcoamele prin hipercelularitate, activitate mitotică şi aspectul primitiv, puţin diferenţiat al celulelor mezenchimale.

Cele mai reprezentative leziuni de acest tip sunt:

- fasciita nodulară

- miozita osifiantă

Page 11: Tumori mezenchimale

Fasciita nodulară

• Formaţiune cu aspect tumoral care apare la nivelul fasciilor superficiale sau profunde ale extremităţilor sau trunchiului

• formă nodulară, unică, 3-4cm, bine delimitată, consistenţă fermă, se poate extinde în ţesutul adipos sau muscular învecinat

• Microscopic – proliferare dens celulară, de celule fusiforme cu dispoziţie fasciculată; uneori celule cu aspect bizar; infiltrat inflamator mononuclear asociind prezenţa de celule gigante multinucleate; cantităţi variabile de fibre şi vase sanguine.

Page 12: Tumori mezenchimale

Fasciita nodulară

Page 13: Tumori mezenchimale

Fasciita nodulară

Page 14: Tumori mezenchimale

Fibromul

• T. benignă a ţesutului conjunctiv• Formaţiune nodulară, încapsulată, culoare alb-gălbuie sau uşor

roşcată• dimensiuni de la mm la 10-15 cm sau mai mari• consistenţă moale sau dură în funcţie de gradul de edem stromal

sau cantitatea de fibre şi gradul de transformare hialină a stromei.• posibile arii de metaplazie cartilaginoasă sau osoasă.• Microscopic – proliferare de fibroblaste şi fibrocite, cu o cantitate

variabilă de fibre de colagen şi reticulină, cu dispoziţie în fascicole cu orientări diferite realizand pe secţiune un aspect storiform.

• Elastofibromul - apare în părţile moi superficiale ale trunchiului, mai ales subscapular, uni sau bilateral, prost delimitat.

• Microscopic – fibroblaste şi adipocite dispuse printre fascicole de fibre elastice şi colagene.

Page 15: Tumori mezenchimale

Fibrom cu arii de transformare hialină a stromei

Page 16: Tumori mezenchimale

Tumora desmoidă – fibromatoza agresivă

• Localizare - muşchii drepţi abdominali(cel mai frecvent) dar şi alte grupe musculare

• Macroscopic – proliferare cu aspect neregulat cu caracter infiltrativ în masa musculară

• Microscopic – proliferare de ţesut fibromatos bogat în fibre de colagen care infiltrează fascicolele musculare, disociindu-le; fibrele musculare cuprinse în proces devin atrofice.

• caracterele citologice ale proliferării sunt benigne dar aspectul infiltrării este asemănător cu cel al unei tumori maligne.

• Evoluţie in general nefavorabilă cu recidive şi tendinţa de invazie a structurilor profunde.

• Poate răspunde la RT deşi uneori s-a produs transformarea malignă după şedinţe repetate.

Page 17: Tumori mezenchimale

Fibromatozele• Proliferări de fibroblaste cu caracter reacţional• Fibromatoza coli – apare la sugar sau copilul mic, cu determinism

genetic, ca o proliferare fibroconjunctivă la nivelul mm. sternocleido-mastoidieni, uni sau bilateral, cu caracter difuz, infiltrativ, producînd retracţii locale ce induc torticolis.

• Fibromatoza palmară şi plantară – proliferare nodulară sau difuză la nivelul aponevrozei plantare sau palmare, uni sau bilateral, cu retracţia aponevrozei şi flexia permanentă a degetelor(la mană realizează sindromul Dupuytren).

• Fibromatoza de iradiere• Fibromatoza peniană – boala Peyronie• Fibromatoza cicatricială

Page 18: Tumori mezenchimale

Fibrosarcomul• Tumoră malignă a ţesutului conjunctiv• Mai frecv. apare subcutanat la extremităţi sau trunchi, dar şi în

mezenter, mediastin tendoane, os, periost sau visceral.• Macroscopic – neancapsulat, circumscris sau infiltrativ, cu arii de

necroză şi hemoragie.• Microscopic – proliferare de celule de tip fibroblastic, cu încărcare

variabilă a stromei cu fibre de colagen şi reticulină.• În funcţie de gradul de diferenţiere aspectul este: - FS bine diferenţiate - asemămător fibroamelor bogat celulare cu

atipii şi pleomorfism celular redus şi mitoze rare; dispoziţia celulelor în fascicole paralele dispuse în unghi (aspect” în os de peşte”)

- FS slb diferenţiate – pleomorfism celular, atipii nucleare şi mitoze frecvente, reducerea cantităţii de fibre.

D. D. – IHC Vimentina şi colagen I pozitive, absenţa altor markeri.

Page 19: Tumori mezenchimale

Fibrosarcom bine diferenţiat (aspect” în os de peşte”al fascicolelor de celule tumorale)

Page 20: Tumori mezenchimale

Tumori fibrohistiocitate

• Histiocitomul fibros benign• nodul tumoral unic sau multiplu, dimensiuni

reduse, bine circumscris• microscopic constituit din fascicole de fibroblaste

cu dispoziţie preponderent storiformă, histiocite uneori încărcate cu lipide sau prezentand un aspect de celule gigante multinucleate. Fibrele de colagen sunt în cantitate variabilă dar fibrele de reticulină realizeată o reţea densă pericelulară.

• Caracterul de benignitate al leziunii este uneori stabilit doar de evoluţie.

Page 21: Tumori mezenchimale

HFB

Page 22: Tumori mezenchimale

HFB

Page 23: Tumori mezenchimale

Histiocitomul fibros malign

• Localizare – părţile moi periferice, visceral

• Microscopic – tipuri

- storiform – pleomorfic(2/3 din cazuri)

- mixoid

- inflamator

- cu celule gigante

- angiomatoid

Page 24: Tumori mezenchimale

HFM

Page 25: Tumori mezenchimale

HFM tipul storiform - pleomorf

Page 26: Tumori mezenchimale

Leiomiomul

• Tumoră benignă localizată la organe care conţin ţesut muscular neted – tub digestiv, vezică urinară, plăman, pereţii vasculari

• unic sau multiplu• dimensiuni variabile• Macroscopic – creştere nodulară, lobulată, bine delimitată, uneori

pediculat; consistenţă fermă – dură, arii de transformare chistică, focare de necroză şi hemoragie, focare de calcificare

• Microscopic – fibre musculare netede dispuse în fascicole cu orientare variată; pe secţiune apar fibre dispuse longitudinal şi transversal; nucleii rotunjiţi la capete; mitoze absente; intre fibre există cantităţi variabile de colagen – fibroleiomiom sau leiomiofibrom

• Leiomiomul bizar – celularitate bogată, nuclei mai mari, polimorfi, cu atipii, fără mitoze. Comportament benign.

Page 27: Tumori mezenchimale

Leiomiom uterin

Page 28: Tumori mezenchimale

Leiomiom uterin

Page 29: Tumori mezenchimale

Leiomiom

Page 30: Tumori mezenchimale

Leiomiom detalii celulare

Page 31: Tumori mezenchimale

Angioleiomiom intravascular

Page 32: Tumori mezenchimale

Leiomiosarcomul

• Localizare – uter, tub digestiv, părţi moi, vase• Microscopic – proliferare de celule fuziforme,

rotund-poligonale, sau pleomorfe, cu nuclei mari cu atipii şi mitoze cu dispoziţie fasciculară asemănătoare cu cea a unui leiomiom. În formele slab diferenţiate aspect de sarcom pleomorf.

• IHC – Actina şi miozină de muşchi neted, desmina, col. IV.

• Evoluţie nefavorabilă mai ales în formele slab diferenţiate.

Page 33: Tumori mezenchimale

Leiomiosarcom uterin

Page 34: Tumori mezenchimale

Leiomiosarcom uterin

Page 35: Tumori mezenchimale

Leiomiosarcom uterin – detalii celulare

Page 36: Tumori mezenchimale

Rabdomioarcomul

• Cea mai comună formă de TPM a copilului şi adolescentului• Localizare – cap şi gat, tractul genito-urinar, retroperitoneal, muşchii

scheletici ai extremităţilor• Macroscopic – masă tumorală infiltrativă care poate atinge

dimensiuni mari, arii de necroză hemoragică• Microscopic – tipuri - embrionar /botrioid, alveolar, pleomorficRabdomioblastul – formă rotundă sau elongată, cu nuclei

excentrici, citoplasmă eozinofilică, granulară, bogată în filamente(ME, PTAH)

IHC – mioglobina, desmină, actina sarcomerică, MyoD1.Evoluţie nefavorabilă.

Page 37: Tumori mezenchimale

Rabdomiosarcom

Page 38: Tumori mezenchimale

Rabdomiosarcom embrionar

Page 39: Tumori mezenchimale

Rabdomiosarcom al prostatei

Page 40: Tumori mezenchimale

Tumori ale ţesutului adipos

• LIPOMUL• t. benignă a ţ. adipos

• cea mai comună tumoră de părţi moi(tpm) a adultului

• d.p.d.v. morfopatologic se clasifică în

- lipom convenţional

- fibrolipom

- angiolipom

- lipom cu celule fuziforme

- mielolipom

- lipom pleomorfic

• Proliferare de adipocite mature delimitată de o capsulă subţire

• dimensiuni variabile, mobil, moale, nedureros (cu excepţia angiolipomului)

• apar la varsta medie• localizare: - ţesutul subcutanat -

intramuscular

(mai puţin bine circumscris)

Lipomul convenţional

Page 41: Tumori mezenchimale

Lipomul convenţional

Page 42: Tumori mezenchimale

Liposarcomul

• apar mai ales în perioada 50-70 de ani• mai rar la copii• ţesuturile moi profunde - mai frecvent în

regiunile proximale ale membrelor şi retroperitoneal

• creştere lobulată sau nodulară, infiltrativă; pot ajunge la dimensiuni mari

• pe secţiune aspect alb-gălbui, arii mixoid-gelatinoase, zone de necroză, arii de transformare cchistică

Page 43: Tumori mezenchimale

Liposarcomul - aspecte microscopice

LS bine diferenţiat – structură histologică asemănătoare lipomului; pleomorfism mai mare, rare mitoze

LS mixoid – lipoblaste cu grade variabile de diferenţiere cu o abundentă substanţă fundamentală mixoidă şi o bogată reţea vasculară capilară plexiformă

LS cu celule rotunde – lipoblaste slab diferenţiate, mici rotunde sau fuziforme cu cantităţi mici de grăsimi în citoplasmă

LS pleomorf – celule nedifernţiate sau slab diferenţiate, cu citoplasmă abundentă, granulară sau vacuolată, nuclei pleomorfi cu frecvente mitoze

LS mixt – combinaţie în diferite proporţii a celorlalte tipuri

LS dediferenţiate – se asociază arii de fibrosarcom, condrosarcom, osteosarcom, miosarcom sau angioarcom

Evoluţia în funcţie de gradul de diferenţiere.

Cele bine difernţiate au un potenţial crescut de recidivă locală şi redusă de metastazare .

Cele slab diferenţiate dau recidive precoce şi metastazează frecvent şi rapid.

Page 44: Tumori mezenchimale

LS bine diferenţiat – lipoma - like

Page 45: Tumori mezenchimale

Liposarcom mixoid intramuscular

Page 46: Tumori mezenchimale

Liposarcom retroperitoneal

Page 47: Tumori mezenchimale

LS mixoid

Page 48: Tumori mezenchimale

Liposarcom mixoid

Page 49: Tumori mezenchimale

Liposarcomcu celule rotunde cu arii mixoide

Page 50: Tumori mezenchimale

Tumorile vasculare

• Hemangiomul• considerat mai mult o malformaţie (prezente la naştere, însoţesc

alte malformaţii)• Localizare - orice organ sau ţesut• Macroscopic – slab delimitat, uneori difuz infiltrativ; dimensiuni

mm /cm; culoare dată de tipul de sange din vase.• Hemangiomul capilar• Hemangiomul cavernos• Hemangiomul venos• Hemangiomul sclerozant• Angiomiomul• Hemangiomatoza generalizată• Hemangiomul intramuscular

Page 51: Tumori mezenchimale

Angiosarcomul• Mai frecvent la adulţi• Localizări – părţi moi, san, sfera genitală, viscere, os, retroperitoneal• Originea – celulele endoteliale – hemagioendoteliosarcom• Originea în vasele mari – aortă, v. cavă – sunt foarte slab diferenţiate cu

aspectul unui sarcom cu celule fusiforme sau pleomorf (de unde denumirea de sarcom intimal)

• Pot apare post iradiere, în fistule arterio-venoase, în combinaţie cu alte tumori

• Microscopic – simulează un hemangiom în formele bine diferenţiate - formele slab diferenţiate mimează alte tipuri de tumori maligneAspectele diagnostice sunt canalele vasculare tapetate de celule endoteliale

atipice, aspect evidenţiat de coloraţiile pt. reticulină. Focare hemoragice şi depozite de hemosiderină.

Celulele neoplazice au forme variate – fusiforme, rotunde, epitelioide, anaplazice, gigante multinucleate

IHC – markeri endoteliali – FVIII, CD 31, CD34

Page 52: Tumori mezenchimale

Angiosarcom bine diferenţiat

Page 53: Tumori mezenchimale

Angiosarcom cutanat

Page 54: Tumori mezenchimale

Angiosarcom

Page 55: Tumori mezenchimale

Angiosarcom – celule atipice cu lumen intracitoplasmatic

Page 56: Tumori mezenchimale

Angiosarcom

Page 57: Tumori mezenchimale

Angiosarcom epitelioid

Page 58: Tumori mezenchimale

Angiosarcom Col IHC CD 31 pt. celulele endoteliale

Page 59: Tumori mezenchimale

Neurinom

Page 60: Tumori mezenchimale

Neurinom cu arii Antoni A şi B

Page 61: Tumori mezenchimale

Neurinom – corp Verocay


Recommended