Slide 1

Tubul neuralNeurulatia. Anomali. Implicati cliniceNotocordul La inceputul saptamani a 3-a de VIU, pe fata dorsala a discului embrionar se observa o proliferare a ectoblastului; celulele ingrosandu-se de-a lungul unei lini mediane =LINIE PRIMITIVA ( rol de ax de simetrie bilaterala)

Capatul cefalic al liniei primitive se termina la jumatatea embrionului printr-o aglomerale de celule = NOD EMBRIONAR PRIMITIVIn ziua a 16, la nivelul nodului embrionar primitiv celulele prolifereaza spre interior ( intre ectoderm si endoderm pana la nivelul placii procordale) formand PROCES NOTOCORDAL

Notocordul definitiv este un cordon celular continuu localizat sub tubul neural.Notocordul are rol de schelet axial primitiv.

Impicatii clinice Persistenta resturilor notocordale Split nothocord syndrome (SNS)Persistenta resturilor notocordale Notocordul = structura importanta in embrionul timpuriu, dar care dipsre inante de nastere;Cu toate acestea, unele celule notocodale pesista dupa nastere (raman in oase, la baza craniului, in vertebre);Se caracterizeaza prin aparitia tumorilorRar, unul dintre resturile notocordale sufera modificari care dau nastere la tumori maligne - chordom

Split nothocord syndrome (SNS)Malformatie rara a sistemului nervos central (implica creierul, maduva spinarii si coloana vertebrala)Asociata cu fistula neuroenterica dorsalaSe produce in timul saptamanilor 3-4 de VIUEste definita ca disrafism spinal in care exista o comunicare intre ectoderm si endoderm.Neurulatia Aparitia notocordului si a mezodermului paraxial induce ingrosarea ectodermului subiacent care formeaza PLACA NEURALA.Celulele placii neurale alcatuiesc neuroectodermul.La sfarsitul saptamanii a 3-a de VIU marginile laterale ale placii neurale devin proeminente si formeaza plicile neurale, iar in regiunea mediana joasa se formeaza santul neural.

Plicile neurale se apropie treptat unele de altele si fuzioneaza la nivelul liniei mediane.Fuziunea debuteaza in regiunea cervicala ( in dreptul perechii 5 de somite) si progreseaza in directie craniala si caudala TUBUL NEURALPana la incheierea fuziunii, terminatiile cefalica si caudala ale tubulu neural comunica cu cavitatea amniotica prin nuropori cranial si respecriv caudal.Neuropori se vor inchide:Neurolorul cranial in ziua 25Neuroporul caudal in ziua 27

Impicatii cliniceDefectul de tub neural (NTD) sunt anomali congenitale frecvente 1/1000 de n.n. vii ( a doua anomali congenitala ca frecventa dupa malformatiile cardice)NTD reprezinta efectul neinchiderii tubului neutal in saptamanile 3-4 de VIUNTD afecteaza menigele, vertebrele, musculatura si tegumentele

Spina bifidaDefect de fuziune a arcurilor vertebrale; defect de inchidere a tubului neuralSpina bifida ocultaSpina bifida aperta/chisticaMeningocelmeningomiocel

diagnozaEcografic si prin IRM Spina bifida oculta nu se vizualizeaza ecografic;Spina bifida aperta se vizualizeaza numai in trimestrul IIDeterminarea alfafdetoproteinele (AFP) in sangele matern si in lichidul amnioticSe poate corect prin interventie chirurgicala in uter (saptamana 28) sau dupa nastere;Prognostic bun 1/3 supravietuiesc

anencefalieNeinchiderea neuroporului cranialSunt absente: encefalul, meningele, calota craniana, pielea scalpuluiEste letala

diagnozaDiagnostic prenatal prin ecografie in primul trimestru de sarcina; dupa saptamana 11, dar cu certitudine dupa saptamana 14Ecografic se constata lipsa cutiei craniene

encefalocelHernie a creierului si a menigelor printr-un defect al calotei craniene

Factori de risc pentru NTDEtiologie multifactorialaAntecedente familiareIstoricul medical al mamei :diabet, obezitateCarenta a acidului folicHipervitaminoza ARaze XpreventieAdministrare de acid folicTratamentul incepe cu 2 luni inainte de conceptie si este continuat pe tot parcursul sarciniiIncidenta NTD scade cu 70% prin administrarea de acid folic

Noutati din stiintaOameni de stiinta de la Universitatea Dresden au facut un pas urias in domeniul medicinei regenerative; au crescut cu succes tesut nervos, maduva spiunari, din celule embrionare stem.Chiar daca experimentul a fost realizat pe soareci, acesta reprezinta confirmarea faptului ca intr-o zi vom putea regenera maduva spinari