SINDROMUL UNGHIILOR GALBENE

Studenta : Mantale Ioana – MadalinaCoordonator : Prof.Dr. Traian Mihaescu

PLEUREZIA

Acumularea anormala de lichid in spatiul pleural.

Cum apare un revarsat pleural?

Pleura normala (Pleurezii transudative sarace in proteine) Cresterea presiunii hidrostatice (incarcare hidrica) Cresterea presiunii la nivelul interstitiului pulmonar (Insuficienta cardiaca

stg) Cresterea presiunii negative intrapleurale (atelectazie) Scaderea presiunii oncotice capilare (hipoalbuminemie, sdr nefrotic) « aspirare » de lichid din peritoneu – ascita (canalele Ranvier)

Pleura patologica (Pleurezii exsudative bogate in proteine) Cresterea permeabilitatii capilare Scaderea capacitatii de reabsorbtie (pahipleurita) Blocaj limfatic la nivel pleural (sechele radiotherapie) sau mediastinal Leziuni inflamatorii sau neoplazice

CRITERIU EXUDAT TRANSUDAT

PROTEINE PLEURALE PESTE 30g/L SUB 30g/L

RAPORTUL PROTEINE PLEURALE/ PROTEINE

SERICEPESTE 0,5

SUB 0,5

RAPORTUL LDH PLEURAL/ LDH SERIC PESTE 0,6 SUB 0,6

ETIOLOGIEPleurezii transudative – afectiuni

cardiace - afectiuni renale - ciroza

Pleurezii exudative – tuberculoza - cancer - infectii - embolie

pulmonara

SINDROMUL UNGHIILOR GALBENE YELLOW NAIL SYNDROME (YLS )

Este o boala rara caracterizata de triada : Unghii galbene si distrofice Limfedem primar Tulburari respiratorii cronice

intre a 4-a si a6-a decada de varsta caracteristici clinice pot aparea la intervale mari de timp  triada clasica de simptome este prezenta in 1/3 din cazuri.

EPIDEMIOLOGIE

A fost descris prima data de Samman si White in 1964 este un sindrom extrem de rar fiind publicate doar

aproximativ 150 de cazuri Afecteaza ambele sexe in aceeasi masura Au fost raportate cazuri familiale și sporadice YNS a fost clasificat ca un limfedem mostenit cu

transmitere dominanta si cu expresie variabila - această clasificare și etiologie au fost contestate, sugerand aceasta nu poate fi o boala genetica. 

Cauza și patogeneza modificărilor unghiale sunt necunoscute.

Cauza limfedemului este necunoscuta, dar anomalia limfatica poate fi congenitală , dobândită, sau legata de condițiile patologice asociate. Aceasta poate fi cauzata si de anomalii structurale sau funcționale.

CLINIC

Caracteristicile unghiilor unghiile au o creștere lentă, o culoare galben-

verzuie sunt ingrosate, ingustate si incurbate

(onicogrifoza) pot ramane netede, dar pot exista si striuri

transversale si longitudinale toate unghiile pot fi afectate. onicoliza poate afecta una sau mai multe unghii. Pierderea lamei unghiale si a cuticulelor

Limfedemul

apare la aproximativ 80% din pacienti și afectează frecvent membrele inferioare

mâinile, fata si organele genitale pot fi afectate

nu lasa godeu apare, de obicei, după modificarea

unghiilor, de multe ori după câteva luniLimfangiografie: vase limfatice

hipoplazice, defectuase si sclerotice

Tulburari respiratorii

Revarsate pleurale (pleurezie exudativa), recurente , uneori masive: Idiopatic Chilotorax+ Post infecții

Bronșiectazii Sinuzita cronica / rinosinuzita Hiper-reactivitate bronsica Pneumonii recurente Revarsat pericardic

CARACTERISTICI CLINICI ASOCIATE

Au fost raportate ( numai in prezentari de caz, deci legatura cu YNS este incerta):

Limfangiectazaii intestinale Hidrops non-imun și chilotorax la un fetus și un nou-

născut ale caror mame au avut YNS Tulburări tiroidiene (hipotiroidie autoimuna) Neoplazii (cancer de laringe, de san, de vezica) Anomalii imunologice - de exemplu, deficiență de

imunoglobulina A (IgA). Glomerulonefrtia membranoasa Pielonefrita xantogranulomatoasa Lupus eritenamtos sistemic Poliartrita reumatoida Diabet zaharat SAOS

DIAGNOSTIC: clinic, prin exludere Este necesara prezenta a doua din cele 3

componente ale triadei clasice pentru a pune diagnosticul.

TRATAMENTNu exista un tratament specific pt YNS; se utilizeaza

tratamentul simptomatic.Tratamentele standard pot fi folosite pentru limfedem,

bronsiectazii si revarsat pleuralTratamentul unghiilor Uneori modificarile se pot remite spontan, fără

tratament. Vitamina E topic Suplimentarea cu vitamina E p.o Itraconazol in pulsterapie Suplimente de zinc p.o Claritromicina

Tratamentul limfedemului Suplimente de zinc p.o Exercitii fizice Folosirea unui bandaj elastic Masaj Presiune pneumatica externa

Tratamentul pleureziei

Tratament medical: Diuretice și dieta saraca in grasimi sunt posibile tratamente,

dar poate fi un tratament inadecvat. (O dieta saraca in grasimi, cu adaos de trigliceride cu catenă medie reduce sarcina pe limfatice, deoarece trigliceride cu catenă medie sunt absorbite în sistemul venos portal, în timp ce acizii grași cu lanț lung sunt absorbite în limfaticele intestinale.)

Octreotid, un analog de somatostatină, a fost folosit cu succes pentru a trata revărsatul pleural chilous.

Tratament chirurgical Pleurodeza / pleurectomie,

toracocenteza terapeutica Șunt pleuro - peritoneal sau pleuro-

venos

COMPLICATII Efuziuni pleurale masive pot pune viața în pericol Tratamentul chirurgical al revarsate pleurale poate avea complicatii:

O derivație pleuroperitoneala a condus la edem sever și distensie abdominală într-un caz raportat.

Pleurodeza poate duce la hipoventilație Pierdere repetată a limfei prin drenajul din colecții pleurale pot duce

la malnutriție. Limfedemul poate afecta calitatea vietii.

PROGNOSTIC Prognosticul pe termen lung pare favorabil Modificarile ungiilor se pot remite spontan în până la jumătate din

cazuri. Schimbări respiratorii sunt de obicei usor de gestionat cu regimuri

medicale si chirurgicale. Insuficiență respiratorie progresivă este mai puțin frecventă.

Manifestarea cea mai problematică pare a fi revărsate pleurale mari, recurente.

Limfedemul si pleureziile sunt persistente( nu s-au raporatat modificari spontane ale lor)

BIBLIOGRAFIE

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4515333/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4228665/

http://journal.publications.chestnet.org/article.aspx?articleid=1078798

http://www.slideshare.net/tmihaescu/sindromul-unghiilor-galbene

http://synapse.koreamed.org/DOIx.php?id=10.4046/trd.2011.71.1.46&vmode=PUBREADER#!po=41.6667

Pneumologie ; T.Mihaescu, R. Crisan- Dabija, S. Lovin