SEMIOLOGIA SISTEMULUI HEMATOPOIETIC. Scorpan d..m., confereniar universitar

Anatomia i fiziologia organelor hematopoieticeOrganele hematopoietice centraleMduva osoasTimusul

Organele hematopoietice perifericeSplinaGanglionii limfaticiesutul limfoid al tractului gastrointestinal

Mduva osoas organul cu rol esenial n hematopiezn mduva osoas se afl celulele stem pluripotente hematopoietice, precum i celule progenitoare ale limfocitelor T i B.

n mduva osoas are loc proliferarea i maturarea tuturor tipuri de colonii: eritrocite, granulocite, monocite, trombocite.

Timusul organ nalt specializat n limfopoiezTimusul const din 2 lobi. n structura lobilor deosebim:a) zona cortical, populat de timocite imature;

b) zona medular, maturizarea limfocitelor care apoi migreaz n sistemul circulator

Ajungnd n zona cortical, celulele progenitoare ale limfocitelor T sufer difereniere antigen-dependen, fiind dotate cu Markeri specifici T helperi i T supresori.

Principalele funcii ale splineiImun formeaz imunitatea umoral i celular, drept rspuns la antigenele strine

Hemoliz locul principal de distrucie al eritrocitelor mbtrnite

Hematopoiez potenial de rezerv extramedular

De aprare stocarea i distrugerea microorganismelor i a altor particule cu proprieti antigenice

Schema Hematopiezei

SIMPTOME GENERALE N BOLILE HEMATOLOGICEn mare parte determinate de hipoxemie cu afectarea SNC i a organelor de sim :

cefalee, ameeli, insomnii

iritabilitate, scderea randamentului intelectual i a capacitii de munc

fosfene, acufene (tinitus)

modificri ale senzoriului com n anemii severe

SIMPTOME GENERALE N BOLILE HEMATOLOGICEStare general

relativ bun (n formele megaloblastice de anemii, anemii duse pe picioare pn n stadiu avansat)

influenat n:- leucemii acute, -anemii acute (posthemolitice, pusee hemolitice)

SIMPTOME GENERALE N BOLILE HEMATOLOGICETemperatur

subfebriliti leucoze cronice, limfoame, nsoite de transpiraii vesperale

febr ondulant limfom Hodkin (febra 4-6 sptmni) afebrilitate de aceeai durat

febr septic apare frecvent n leucemii acute, pancitopenii cu agranulocitoz

Simptome din partea diferitelor aparate si sistemeSNC i organe de sim (hipoxemie):cefalee,vertij,iritabilitate,tulb ale somnului,fosfene, tinitusSN periferic (anemii megaloblastice deficit de vitB12 i acid folic -sindrom neuroanemic) parestezii ale membrelor inferioare, mers greoi (afectarea cordoanelor medulare posterior i lateral)

Simptome din partea diferitelor aparate si sistemeSistemul osteoarticular

dureri osoase moderate, severe, lancinante; uneori trdeaz prezena unor metastaze osoase sau fracturi patologice (MM)

prurit

Simptome din partea diferitelor aparate si sistemeAparatul cardio-vascular:palpitaii (tahicardie,tulb de ritm i conducere),

dureri precordiale de tip anginos (anemiile precipit evenimente c-v: IM),

dispnee (EPA- factori de agravare a ICC)

AVC,

sindrom de ven cav superioar prin compresiune n limfoame

sindrom de hipervscozitate - tromboze (deficit de prot C,S, policitemia vera,MM)

Simptome din partea diferitelor aparate si sistemeAparatul respirator

tuse (iritativ sau productiv, risc crescut pentru infecii)

dispnee (fenomene compresive mediastinale n limfoame)

disfonie (sindrom mediastinal)

Simptome din partea diferitelor aparate si sistemeAparatul digestiv

glosit, esofagit, gastrit (n anemiile feriprive i megaloblastice) arsuri, disfagie, tulburri dispeptice dureri epigastrice de tip ulceros n LMC datorit hiperacidiii gastrice

litiaz biliar n sindr hemolitice congenitale

tumori gastrice :limfom gastric primitiv sau secundar

greuri, vrsturi, diaree dup citostatice

EXAMENUL CLINICExamenul clinic general

stare general - n general influenat - frecvent pacieni imobilizai la pat - com (leucemii acute, anemii severe)

stare de nutriie - bun n anemii (feriprive, megaloblastice) - precar (denutriie caexie) n leucemiile acute i cronice, limfoame,

Examenul tegumentelor i mucoaselorCuloare

1.- paloare alb ca varul (anemii posthemoragice acute) paloare cu tent glbuie (anemii megaloblastice) tent icteric n anemiile hemolitice dup puseele de deglobulizare (sindrom icteric cu B i crescut) 2.- cianoza policitemia vera (poliglobulie)

Tabloul clinicPaloarea tegumentelor indic prezena anemiei. Asocierea cu uscciunea gurii, unghii moi i pr fragil, fisuri calcaneene, presupun existena unei anemii fierodeficitare. Culoarea ceroas a pielii presupune o anemie B12 deficitare sau deficit de a.folic. Paliditatea nsoit de icter anemie hemolitic.

Examenul tegumentelor i mucoaselorManifestri hemoragipare

elementele hemoragice pot aprea izolat sau confluente n funcie de frecvena sindromului hemoragip

purpur, peteii, echimoze, sufuziuni sg

Manifestri hemoragicePetesii (trombocitopenie)

Manifestri hemoragiceEchimoze (sindromul hemoragic)

Petesiile i echimozele sunt semne de dereglare a hemostazei primare. Hemartroze i hematoamele hemostaza secundar

Manifestri hemoragiceAfeciuni necrotice ale pielii

Examenul tegumentelor i mucoaselorFormaiuni tumorale

- leucemide - tumorete cutanate, dure, sensibile, la nivelul membrelor i trunchiului, diametrul de 1-2 cm (LLC, LMC, limfom Hodkin)

- infiltrarea tegumentelor eritro dermie, cu aspect de piele de reptil (tulburri trofice severe)

Examenul tegumentelor i mucoaselorleziuni de grataj - se pot suprainfecta, consecutiv pruritului (LLC, limfoame)

tulburri trofice ale tegumentelor i fanerelor - apar mai ales n anemiile feriprive i secundare

Examenul tegumentelor i mucoaselorEdemele

declive la pacienii anemici (mai exprimate n formele megaloblastice unde pot apare i facial - facies bouffi)

edeme limfatice prin compresiunea vaselor limfatice de ctre adenopatie (limfoame)

Examenul clinic pe aparate i sistemeAparatul respirator poate pune n eviden:

sindrom mediastinal (limfoame maligne) compresiune i dispnee

infiltrare difuz pulmonar (limfoame)

afeciune pleural pleurie exudativ (matitate deccliv, absena mv)

Examenul clinic pe aparate i sistemeAparatul cardio-vascular

- sufluri sistolice pluriorificiale(anemii)

- tahicardie, zg aritmice,galop ventricular (fenomene de ICC)

- rar pericardita exudativ (limfoame)

- HTA n policitemie, macroglobulinemia Waldenstrom

Examenul clinic pe aparate i sistemeaparatul digestiv - ragade ale comisurilor bucale (anemii feriprive) - glosit cu hipertrofia papilelor, hiperemice, sensibile (anemii feriprive) limb depapilat, lucioas - glosita Hunter (anemii megaloblastice) hipertrofia gingival (leucocite acute) afte ale mucoasei cavitii bucale, angina ulcero-necrotic n leucemiile acute manifestrile hemoragipare pete roii pe mucoasa bucal i vl palatin, gingivoragii esofagit (anemii feriprive) - disfagie

tulburri dispeptice (gastrit anemii feriprive, megaloblastice)

ulcer LMC, afectarea tubului digestiv (limfoame gastrice, intestinale)

Examenul local

examenul ganglionilor superficiali (inspecie, palpare)

examenul splinei

Examenul splinei

mrirea de volum splenomegalie

Acuze subiective:

distensia sau afectarea capsulei (infl, invazie tumoral) durere n hipocondrul i flancul stg, cu iradiere n umrul stng exacerbat de micrile respiratorii

fenomene de compresiune (frecvent gastrice) manifestri dispeptice, senzaia de plenitudine, epigastrice, balonri; tulburri de tranzit prin compresiunea colonului - constipaie, sindrom subocluziv)

Examenul splineiExamenul obiectiv

- inspecia

- percuia

- palparea

- ascultaia

Examenul splineiInspecia

n splenomegalie important apare mrirea de volum a abdomenului (bombare asimetric a hipocondr i flancului stng);

n splenomegaliile gigante se observ o cretere de volum a ntregului abdomen (hepatosplenomegalie) sindrom mieloproproliferativ cr:LMC i osteomieloscleroz

la persoanele denutrite se poate observa marginea anterioar a splinei cu incizura (crena lienala)

Examenul splineiPercuia

util pentru recunoaterea unei splenomegalii incipiente, inaccesibil palprii

la percuie submatitate/matitate cu form ovalar, se proiecteaz ntre c IX-XI (6 cm) (ntre LAA i LAP)

Examenul splineiTehnica:

pacientul aezat n decubit lateral drept, cu membrele inferioare flectate i mna stng pe cap, se efectueaz percuia toracelui la nivelul axilei pe cele 3 linii se obine limita superioar acolo unde sonoritataea -matitate i limita inferioar acolo unde matitatea-sonoritate pentru marginea anterioar se percut dinspre spaiul Traube nainte lateral spre stnga acolo unde timpanism-matitate marginea posterioar nu poate fi delimitat percutoric, malitatea splenic continundu-se cu cea a mat masei musculare lombare i renale

Examenul splineiPalparea

mai multe metode:

pacientul n decubit dorsal ca pentru palparea abdomenului, examinatorul n dreapta sa; mna dreapt se aeaz pe hipocondrul stng cu degetele ndreptate spre rebordul costal executnd o presiune n direcia axilei in timp ce pacientul inspir, iar mna stng ridic uor regiunea lombar

Examenul splineipacientul n decubit lateral drept, palparea se poate face fie de pe partea dreapt sau stng a pacientului, inspir profund (poziia favorizeaz palparea unei spline uor mrit n volum) palpare din partea dreapt glisare

palpare din stnga cu mna stng prin acroare

la persoanele cu perete abd gros (masa muscular, obezitate) se efectueaz palparea bimanual: pacientul n decubit dorsal cu mna stng poziionat sub regiunea lombar

Examenul splineiSemne palpatorice splenice:

normal splina nu se palpeaz

Se poate palpa n:

visceroptoz

procese patologice care coboar diafragmul stng (pleurezie, emfizem pulmonar)

splenomegalie (trebuie difereniate de formaiuni de vecintate n special RS care prezint contact lombar, splenomegalia crete n jos i oblic spre linia median, uneori intersectnd-o)

Analiza semiologic a splenomegalieiInclude: Aprecierea gradului splenomegaliei (V grade)Consisten:

- moale febra tifoid, malarie- elastic chist hidatic-- fluctuent abces splenic- dur limfoleucoze, amiloidozeMarginea anterioar a splinei se palpeaz cu uurin, meninndu-si incizarea llienal caracteristic i n formele giganteSuprafaa de regul neted; este neregulat n TBC, chist hidatic, tumoriSensibilitate durere palpatoric: infarct splenic, perisplenita i hematom splenicMobilitate:

- respiratorie se menine n majoritatea splenomegaliilor- fixitatea perisplenit, splenomegalii gigante

Clasificarea cauzal a splenomegaliilor n funcie de volum:

Splenomegalii miciSplenomegalii mijlociiSplenomegalii giganteBoli inf acute,

Anemii hemolitice

Leucoz acutHep acut i cronice

Amiloidoz

Limfom Hodkin

Leucemii croniceLMC (sindrom mieloproliferativ)

Malaria cronic

Boala Gaucher

Limfom nonHodkin (limfobl)

Examenul splineiAscultaia

frecatura peritoneal n aria splenic infarct splenic, perisplenit

suflu sistolic n aria arterei splenice

Investigaiile de laboratorAnaliza general a sngelui

Timpul de coagulare i sngerare

Pucia sternal, trepanobiopsia, puncua ganglionilor limfatici

Radiografia cutiei toracice

Investigarea cu izotopi a ficatului i a splinei

Hemograma

Hematocritul 40-45%Plasma 55-60%Elemente figurate 40-45%Eritrocite4,5-5,0 x 1012/Trombocite250-400 x 109/Leucocite4-9 x 109/AgranulociteGranulocite Limfocite Monocite Bazofile Eozinofile Neutrofile 18-40% 2-9% 0-1% 0,5-5,0% 1- 6% 70%

Modificri cantitative ale elementelor figurate ale sngeluiEritrocite

- eritrocitoz

primar secundar

eritremie eritrocitoz (policitemia vera, boala Vacuez) (boala de atitudine, BPCO )

Neutrofilia1. Mieloleucoz

2. Infecii bacteriene acute

3. Sepsis

4. Intervenii chirurgicale

5. Alergii

Modificri cantitative ale elementelor figurate ale sngeluiNeutropenia (agranulocitoz)centralperiferic

Eozinofiliaalergieinfestri parazitareleucozeastm broniccolagenoze

Modificri cantitative ale elementelor figurate ale sngeluiBazofilia (leucoza mieloid cronic)

Monocitoza (infecii bacteriene, tuberculoza, mieloleucoz, sifilis .a.)

Monocitopenia afectarea funciei mduvei osoase

LimfocitozTuberculoz

Mononucleoz

Limfoame

Leucoze

LimfopeniaLiza exagerat a limfocitelor

Suprimarea limfopoiezei

Liza exagerat a limfocitelor se ntlnete n diferite infecii: virale, procese autoimune, SIDA

Suprimarea limfopoiezei survine atunci cnd se administreaz glucocorticosteroizi, preparate citostatice.

Trombocitoz (mieloleucoz, splenectomia)Trombocitopenia

congenitale

dobndite

autoimune

hipersplenism